肺動(dòng)脈高壓治療培訓(xùn)課件

1、肺動(dòng)脈高壓治療肺動(dòng)脈高壓治療內(nèi)容PAH的治療現(xiàn)狀PAH合并結(jié)締組織疾病PAH治療的臨床數(shù)據(jù)治療PAH新方法2肺動(dòng)脈高壓治療內(nèi)容PAH的治療現(xiàn)狀2肺動(dòng)脈高壓治療內(nèi)容PAH的治療現(xiàn)狀PAH合并結(jié)締組織疾病PAH治療的臨床數(shù)據(jù)治療PAH新方法3肺動(dòng)脈高壓治療內(nèi)容PAH的治療現(xiàn)狀3肺動(dòng)脈高壓治療PAH治療的病理生理學(xué)機(jī)制三條途經(jīng)一氧化氮途徑（NO）前列環(huán)素途徑（PGI2） 兩條途徑主要擴(kuò)張肺血管床 全身血管擴(kuò)張內(nèi)皮素途徑阻斷肺動(dòng)脈收縮三種途徑對(duì)肺血管的長(zhǎng)期重構(gòu)都有作用4肺動(dòng)脈高壓治療PAH治療的病理生理學(xué)機(jī)制三條途經(jīng)4肺動(dòng)脈高壓治療5肺動(dòng)脈高壓治療5肺動(dòng)脈高壓治療PAH的治療現(xiàn)狀前列環(huán)素： 依前列醇（

2、Epoprostenol）靜脈用 曲羅尼爾（Treprostinil） 皮下或靜脈 伊洛前列素（Iloprost）噴霧吸入內(nèi)皮素受體拮抗劑（ERAs）： 波生坦（Bosentan）口服 安立生坦（ Ambrisentan） 口服一氧化氮 西地那非（Sildenafil） 口服 他達(dá)拉非（Tadalafil） 口服 一氧化氮（NO） 吸入6肺動(dòng)脈高壓治療PAH的治療現(xiàn)狀前列環(huán)素：6肺動(dòng)脈高壓治療目前PAH治療：益處癥狀改善：促進(jìn)運(yùn)動(dòng)能力血流動(dòng)力學(xué)改善7肺動(dòng)脈高壓治療目前PAH治療：益處癥狀改善：7肺動(dòng)脈高壓治療8肺動(dòng)脈高壓治療8肺動(dòng)脈高壓治療目前PAH治療：局限盡管對(duì)功能分級(jí)和癥狀有改善，但是對(duì)

3、生存率的影響很有限。 只有波生坦可降低原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的死亡率費(fèi)效比藥物的毒性和副作用9肺動(dòng)脈高壓治療目前PAH治療：局限盡管對(duì)功能分級(jí)和癥狀有改善，但是對(duì)生存率肝臟功能檢查肝功異常和ERAs功能異常波生坦致轉(zhuǎn)氨酶升高正常值3倍的發(fā)生率11，部分伴隨膽紅素升高一項(xiàng)12周研究發(fā)現(xiàn)：使用安立生坦致轉(zhuǎn)氨酶升高的發(fā)生率0.8。1年時(shí)2.8%用藥前和用藥后每個(gè)月必需檢查肝功10肺動(dòng)脈高壓治療肝臟功能檢查肝功異常和ERAs功能異常10肺動(dòng)脈高壓治療副作用和藥物間相互作用水腫ERAs藥物的類作用是PAH臨床進(jìn)展的結(jié)果，加重PAH使用利尿劑和控制液體攝入量藥物間相互作用藥物不同，相互作用不同與華法令、避孕藥合

4、用特別注意貧血ERAs藥物11肺動(dòng)脈高壓治療副作用和藥物間相互作用水腫11肺動(dòng)脈高壓治療肺動(dòng)脈高壓治療培訓(xùn)課件內(nèi)容PAH的治療現(xiàn)狀PAH合并結(jié)締組織疾病PAH治療的臨床數(shù)據(jù)治療PAH新方法13肺動(dòng)脈高壓治療內(nèi)容PAH的治療現(xiàn)狀13肺動(dòng)脈高壓治療PAH合并結(jié)締組織疾病PAH病因多 原發(fā)性PAH 其他一些疾病進(jìn)展過程中的表現(xiàn) HIV 肝臟疾病 結(jié)締組織病14肺動(dòng)脈高壓治療PAH合并結(jié)締組織疾病PAH病因多14肺動(dòng)脈高壓治療PAH合并結(jié)締組織疾病治療合并結(jié)締組織疾病的PAH同其他PAH一樣預(yù)期不一樣對(duì)治療反應(yīng)差左心疾病關(guān)節(jié)炎評(píng)價(jià)終點(diǎn)正確？6分鐘步行距離15肺動(dòng)脈高壓治療PAH合并結(jié)締組織疾病治療合并

5、結(jié)締組織疾病的PAH同其他PA16肺動(dòng)脈高壓治療16肺動(dòng)脈高壓治療17肺動(dòng)脈高壓治療17肺動(dòng)脈高壓治療PAH治療失敗臨床沒有統(tǒng)一定義癥狀沒改善肺壓沒下降復(fù)合終點(diǎn)組成成分多患者期盼不同更長(zhǎng)壽命、更舒服等等臨床癥狀明顯改善，但幾乎沒有患者的肺動(dòng)脈壓正常患者有需要進(jìn)一步改善癥狀增加、改變、聯(lián)合18肺動(dòng)脈高壓治療PAH治療失敗臨床沒有統(tǒng)一定義18肺動(dòng)脈高壓治療內(nèi)容PAH的治療現(xiàn)狀PAH合并結(jié)締組織疾病PAH治療的臨床數(shù)據(jù)治療PAH新方法19肺動(dòng)脈高壓治療內(nèi)容PAH的治療現(xiàn)狀19肺動(dòng)脈高壓治療PAH治療的長(zhǎng)期臨床數(shù)據(jù)幾乎所有的研究都在12-16周開盲多數(shù)研究為1或2年隨訪一些數(shù)據(jù)來自于回顧性分析局限性流

6、行病學(xué)還是偶發(fā)病例，特別注冊(cè)研究中心選擇偏移缺乏藥物的頭對(duì)頭長(zhǎng)期比較20肺動(dòng)脈高壓治療PAH治療的長(zhǎng)期臨床數(shù)據(jù)幾乎所有的研究都在12-16周開盲2內(nèi)容PAH的治療現(xiàn)狀PAH合并結(jié)締組織疾病PAH治療的臨床數(shù)據(jù)治療PAH新方法21肺動(dòng)脈高壓治療內(nèi)容PAH的治療現(xiàn)狀21肺動(dòng)脈高壓治療治療PAH新方法正在研發(fā)新藥 I、II、III期研究均有與過去藥物有不同的機(jī)制目前應(yīng)用的聯(lián)合治療相對(duì)缺乏支持的證據(jù)22肺動(dòng)脈高壓治療治療PAH新方法正在研發(fā)新藥22肺動(dòng)脈高壓治療PAH：聯(lián)合治療聯(lián)合治療并不是一個(gè)新的想法聯(lián)合治療在沒有臨床實(shí)驗(yàn)證據(jù)的情況下，已經(jīng)在應(yīng)用聯(lián)合治療有效的文獻(xiàn)正在增加23肺動(dòng)脈高壓治療PAH：聯(lián)合治療聯(lián)合治療并不是一個(gè)新的想法23肺動(dòng)脈高壓治療24肺動(dòng)脈高壓治療24肺動(dòng)脈高壓治療PAH：聯(lián)合治療需要更多的試驗(yàn)評(píng)價(jià)藥物聯(lián)合治療PAH的效果口服藥的聯(lián)合應(yīng)用試驗(yàn)?zāi)壳爸挥袘賰深愃幬锫?lián)合ERA和磷酸二酯酶（PD）5抑制劑的聯(lián)合研究仍在進(jìn)行中新的研究結(jié)果值得期盼25肺動(dòng)脈高壓治療PAH：聯(lián)合治療需要更多的試驗(yàn)評(píng)價(jià)藥物聯(lián)合治療PAH的效果2新藥酪氨酸酶抑制劑內(nèi)皮祖細(xì)胞新型擴(kuò)血管藥Vasoactive intesti