結直腸和肛管疾病培訓課件

1、 作者 : 汪建平單位 : 中山大學附屬第六醫(yī)院第三十七章 結直腸與肛管疾病1結直腸和肛管疾病10/8/2022 作者 : 汪建平單位 : 中山大學附屬第六醫(yī)院第三十七章 直腸肛管先天性疾病第八節(jié)2結直腸和肛管疾病10/8/2022直腸肛管先天性疾病第八節(jié)2結直腸和肛管疾病10/3/2022重點難點了解直腸肛管先天性疾病的臨床表現(xiàn)、診斷和治療3結直腸和肛管疾病10/8/2022重點難點了解直腸肛管先天性疾病的臨床表現(xiàn)、診斷和治療3結直腸（一）概述從單純的肛門閉鎖，到累及泌尿生殖系統(tǒng)的復雜畸形，ARM涉及一系列復雜程度連續(xù)變化的疾病男性和女性各有不同最恰當?shù)闹委煼绞浇⒃趯€體畸形情況準確完備的

2、評估之上畸形程度不同，預后因人而異外科學（第9版）一、先天性直腸肛管畸形4結直腸和肛管疾病10/8/2022（一）概述從單純的肛門閉鎖，到累及泌尿生殖系統(tǒng)的復雜畸形，A（二）歷史很久以前，死亡率100% 少數(shù)幸存者：銳器從會陰肛窩捅穿直腸盲端 1783年：首例腹股溝結腸造口術治療肛門閉鎖 1900年：首例腹會陰聯(lián)合肛門成形術 1980年：后矢狀入路肛門成形術出現(xiàn) 外科學（第9版）一、先天性直腸肛管畸形5結直腸和肛管疾病10/8/2022（二）歷史很久以前，死亡率100% 外科學（第9版）一、先（三）流行病學最常見的消化道畸形世界范圍內：發(fā)生率約為1/50001/1500我國統(tǒng)計數(shù)字：約為1/4

3、000男性略多于女性，男性:女性1:0.68男性：先天性肛門閉鎖合并直腸尿道瘺女性：先天性肛門閉鎖合并直腸前庭瘺先天性肛門閉鎖無瘺：5%先天性肛門閉鎖無瘺：50%合并唐氏綜合征唐氏綜合征合并ARM：95%無瘺外科學（第9版）一、先天性直腸肛管畸形6結直腸和肛管疾病10/8/2022（三）流行病學最常見的消化道畸形外科學（第9版）一、先天性直（四）病因多因素多基因可能導致先天性肛門直腸畸形發(fā)病近年來研究表明，肛門直腸畸形與位于6號染色體短臂的HLA基因有關HoxA-13和HoxD-13也可能是直腸肛門畸形的致病基因之一外科學（第9版）一、先天性直腸肛門畸形7結直腸和肛管疾病10/8/2022（四

4、）病因多因素多基因可能導致先天性肛門直腸畸形發(fā)病外科學（五）分型1970年 Stephens 將直腸肛門畸形分為高位、中位和低位三型 PC線：恥骨中點-骶尾關節(jié)I線：通過坐骨棘平行PC線M線：通過IPC的中點，平行PC線直腸盲端低于PC高位PC-I中位高于I低位外科學（第9版）倒立側位X線攝片示意圖一、先天性直腸肛門畸形8結直腸和肛管疾病10/8/2022（五）分型1970年 Stephens 將直腸肛門畸形分為高（五）分型2005年5月肛門直腸畸形診療分型國際會議制訂了Krinkenbeck分類法依據(jù)各類直腸肛門病變診斷、治療以及預后的特點，將先天性肛門直腸畸形病變分為三大類根據(jù)瘺管形成的情

5、況劃分各類病變，確切反應了各型之間不同的胚胎學病理學發(fā)病情況，為臨床選擇術式，評價預后提供了有力指導外科學（第9版）一、先天性直腸肛門畸形9結直腸和肛管疾病10/8/2022（五）分型2005年5月肛門直腸畸形診療分型國際會議制訂了K（五）分型外科學（第9版）男性畸形直腸會陰瘺直腸尿道球部瘺直腸尿道前列腺部瘺直腸尿道膀胱頸瘺肛門閉鎖（無瘺）女性畸形直腸會陰瘺直腸前庭（舟狀窩）瘺泄殖腔畸形（一穴肛）共同管道3cm泄殖腔畸形（一穴肛）共同管道3cm肛門閉鎖（無瘺）其他復雜少見的畸形直腸肛門狹窄直腸陰道瘺球形結腸其它畸形一、先天性直腸肛門畸形10結直腸和肛管疾病10/8/2022（五）分型外科學（第

6、9版）男性畸形直腸會陰瘺直腸尿道球部瘺直（五）分型外科學（第9版）一、先天性直腸肛門畸形先天性直腸肛門畸形分型11結直腸和肛管疾病10/8/2022（五）分型外科學（第9版）一、先天性直腸肛門畸形先天性直腸（六）伴發(fā)畸形心血管：1/3合并，5%需要處理 消化道 食道閉鎖：10%，十二指腸梗阻：1%2%，先天性巨結腸：0.1%泌尿系統(tǒng)異常：膀胱輸尿管反流，腎缺如，隱睪、尿道下裂女性生殖系統(tǒng)異常：先天性陰道積液、先天性子宮陰道發(fā)育異常（雙角子宮、雙子宮、陰道縱膈、陰道閉鎖、陰道缺如）1/3合并外科學（第9版）一、先天性直腸肛門畸形12結直腸和肛管疾病10/8/2022（六）伴發(fā)畸形心血管：1/3合

7、并，5%需要處理 外科學（第9（六）伴發(fā)畸形脊柱、骶骨和椎體畸形骶尾指數(shù)（Sacral Ratio）骶尾指數(shù)是預測ARM術后控便功能重要的指標外科學（第9版）一、先天性直腸肛門畸形13結直腸和肛管疾病10/8/2022（六）伴發(fā)畸形脊柱、骶骨和椎體畸形外科學（第9版）一、先天性（七）臨床表現(xiàn)會陰肛窩處無肛門開口瘺管存在的臨床表現(xiàn)：會陰部、舟狀窩胎糞外漏、尿液糞染等臀部外觀：臀肌發(fā)育情況腹部癥狀和體征是否存在伴發(fā)畸形外科學（第9版）一、先天性直腸肛門畸形先天性直腸肛門畸形臨床表現(xiàn)14結直腸和肛管疾病10/8/2022（七）臨床表現(xiàn)會陰肛窩處無肛門開口外科學（第9版）一、先天性（七）臨床表現(xiàn)影像學

8、檢查 倒立位/頭低腳高俯臥側位片 B超（心臟、泌尿生殖系統(tǒng)） MRI（腦、脊髓、括約肌） 造影（瘺管、生殖道、泌尿系統(tǒng)）外科學（第9版）一、先天性直腸肛門畸形影像學檢查15結直腸和肛管疾病10/8/2022（七）臨床表現(xiàn)影像學檢查外科學（第9版）一、先天性直腸肛門畸（八）治療男、女性會陰瘺：肛門后切成形術，小規(guī)模PSARP手術女性舟狀窩瘺：擴張瘺口+回流灌腸延期PSARP手術男性尿道瘺、前列腺部瘺、膀胱頸瘺或無瘺：暫時性結腸造口女性泄殖腔畸形、無瘺：暫時性結腸造口外科學（第9版）一、先天性直腸肛門畸形16結直腸和肛管疾病10/8/2022（八）治療男、女性會陰瘺：肛門后切成形術，小規(guī)模PSAR

9、P手（八）治療后矢狀入路肛門成形術（Posterior sagittal anorectoplasty, PSARP）后矢狀入路視野好，瘺管游離及處理直視下進行沿正中線矢狀面分離盆底肌群，最大程度保護肌肉功能能將拖下的直腸至于肌肉復合體之間，盡量恢復正常解剖狀態(tài)，利于恢復排便功能外科學（第9版）一、先天性直腸肛門畸形17結直腸和肛管疾病10/8/2022（八）治療后矢狀入路肛門成形術（Posterior sagi外科學（第9版）后矢狀入路肛門成形術18結直腸和肛管疾病10/8/2022外科學（第9版）后矢狀入路肛門成形術18結直腸和肛管疾病10（八）治療腹腔鏡輔助肛門成型術 （Laparosc

10、opic assisted anoplasty）適用于高位畸形：直腸前列腺瘺、膀胱頸瘺、膀胱瘺、泄殖腔畸形等鏡下分離瘺管至其口徑小于5mm直腸盲端拖下：肛提肌內戳空擴張或后矢狀入路拖下外科學（第9版）一、先天性直腸肛門畸形腹腔鏡輔助肛門成型術 19結直腸和肛管疾病10/8/2022（八）治療腹腔鏡輔助肛門成型術 （Laparoscopic （八）治療并發(fā)癥傷口感染直腸回縮肛門狹窄肛門脫垂便秘失禁外科學（第9版）一、先天性直腸肛門畸形20結直腸和肛管疾病10/8/2022（八）治療并發(fā)癥外科學（第9版）一、先天性直腸肛門畸形20（一）定義先天性巨結腸又稱腸管無神經節(jié)細胞癥。是由于直腸或結腸遠端的

11、腸管神經節(jié)細胞缺失或功能異常，使腸管失去蠕動功能，持續(xù)痙攣，糞便淤滯的近端結腸肥厚、擴張，是小兒常見的先天性腸道畸形 外科學（第9版）二、先天性巨結腸先天性巨結腸21結直腸和肛管疾病10/8/2022（一）定義先天性巨結腸又稱腸管無神經節(jié)細胞癥。是由于直腸或結外科學（第9版）二、先天性巨結腸（二）臨床表現(xiàn)胎便排出延遲，頑固性便秘腹脹嘔吐營養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩巨結腸伴發(fā)小腸結腸炎 是常見和最嚴重的并發(fā)癥22結直腸和肛管疾病10/8/2022外科學（第9版）二、先天性巨結腸（二）臨床表現(xiàn)胎便排出延遲，外科學（第9版）二、先天性巨結腸（三）診斷病史及體征：90%以上病兒生后3648小時內無胎便，以后即有頑固性腹脹。腹部高度膨脹并可見寬在腸型，直腸指診感到直腸壺腹部空虛不能觸及糞便，超過痙攣段到擴張段內方觸及大便X線檢查：淤張、擴大的結腸及液平面。痙攣腸段腸管細小、僵直、無正常蠕動。擴張段腸管明顯增寬活體組織檢查：直腸壁黏膜下層及肌層一小塊組織，檢查神經節(jié)細胞的數(shù)量，巨結腸病兒缺乏節(jié)細胞肛門直腸測壓法直腸粘膜組織化學檢查法X線檢查 23結直腸和肛管疾病10/8/2022外科學（第9版）二、先天性巨結腸（三）診斷病史及體征：90%外