兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血

1、關(guān)于兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血第1頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四 小兒貧血概述第2頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四 世界衛(wèi)生組織 6月6歲110g/L 614歲120g/L 血紅蛋白正常值 中國兒科血液學組 新生兒145g/L 14月90g/L 46月100g/L *海拔每升高1000m，Hb上升4%第3頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四 貧 血 定 義 外周血中單位容積內(nèi)紅細胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。第4頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四貧血分度 極重度 重度 中度 輕度血紅蛋白(g/L) 30 60 9

2、0 120 *(60) (90) (120) (145) RBC數(shù) 1.0 2.0 3.0 94 32 3238 正細胞 8094 2832 3238單純小細胞 80 28 3238小細胞低色素 80 28 32MCHC 紅細胞平均血紅蛋白濃度* MCV 紅細胞平均容積MCH 紅細胞平均血紅蛋白形態(tài)分類第11頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四貧血臨床表現(xiàn)與不同病因、起病急慢、貧血輕重有關(guān)一般表現(xiàn) 皮膚(面、耳輪、手掌等)，黏膜(口 唇、 臉結(jié)膜)蒼白為突出表現(xiàn) 易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下，體格發(fā)育遲緩髓外造血表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大第12頁，共70頁，20

3、22年，5月20日，9點19分，星期四非造血系統(tǒng)表現(xiàn) 循環(huán)、呼吸系統(tǒng):呼吸、心率加快，脈速、毛細血管搏動; 重度時心臟擴大，雜音，心衰; 消化系統(tǒng)：食欲減退，惡心，腹脹、便秘， 偶有舌炎, 舌乳頭萎縮； 神經(jīng)系統(tǒng)：精神不振，注意力不集中，情緒易激動 免疫系統(tǒng)：免疫功能下降，易感染；第13頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四小兒貧血的診斷 病史 發(fā)病年齡： 出生時 產(chǎn)前、產(chǎn)時出血 生后48小時內(nèi)伴黃疸 新生兒溶血病 嬰兒期 營養(yǎng)性、遺傳性 兒童期 失血、再障、其他 第14頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四 病程經(jīng)過和伴隨癥狀 起病快、病程短： 急性溶血或

4、急性出血； 起病緩慢： 營養(yǎng)性貧血、慢性溶血、 慢性失血； 伴隨癥狀： 黃疸、血紅蛋白尿，出血 感染，神經(jīng)癥狀，骨痛， 腫塊，肝脾腫大等；第15頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四喂養(yǎng)史：添加輔食，飲食質(zhì)和量， 食物搭配等過去史：感染史(結(jié)核、鉤蟲) 慢性疾病史(腎病、風濕等) 服藥史（氯霉素、磺胺等）家族史：遺傳性貧血第16頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四體格檢查 生長發(fā)育：發(fā)育障礙和特殊面容 營養(yǎng)狀況 皮膚、黏膜 指甲、毛發(fā) 肝、脾淋巴結(jié)第17頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四實驗室檢查 血常規(guī):血細胞形態(tài)(大小、異型、靶形

5、、 染色情況)幫助判別貧血原因 RBC和Hb判斷有無貧血及程度 WBC和PLT幫助判別貧血原因 網(wǎng)織紅細胞判斷溶血或造血功能 第18頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四 骨髓檢查：對有些病有診斷價值 血紅蛋白分析檢查：HbF，Hb電泳、包涵體等第19頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四 紅細胞脆性：增高（HS） 降低（地貧） 特殊檢查 紅細胞酶活力測定 抗人球蛋白試驗(Coombs) 血清鐵代謝的檢查：SI，SF，F(xiàn)EP(ZPP)基因分析 第20頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四營養(yǎng)性缺鐵性貧血第21頁，共70頁，2022年，5月2

6、0日，9點19分，星期四 營養(yǎng)性缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵缺乏血紅蛋白(Hb)合成減少的一種貧血； 臨床上以小細胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效為特征； 嬰幼兒發(fā)病率最高；對兒童危害大，是我國重點防治的兒童期常見病。第22頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四 貧血為公共衛(wèi)生問題的分類（WHO） 發(fā)生率 分類 40% 高第23頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四Prevalence of anemia in children 05 years old WHO region, 1998第24頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四鐵的代謝

7、 人體內(nèi)鐵含量及其分布 鐵含量與年齡、性別、體重、Hb有關(guān) 新生兒 75mg/kg 成人男性50mg/kg 女性 35mg/kg 第25頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四分布 血紅蛋白約64%，肌紅蛋白約3.2% ; 鐵蛋白及含鐵血黃素(肝、脾、骨髓等)約32%; 微量(1%)存在于含鐵酶和運轉(zhuǎn)鐵;第26頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四鐵的來源 食物血紅素(動物性食物): 鐵吸收率高 含鐵高且吸收率達10% 25%；母乳含鐵0.05mg/dl, 吸收率49%; 牛乳含鐵0.05 mg /dl, 吸收率4%；非血紅素鐵(植物性食物):吸收率低 1.7

8、% 7.9%第27頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四 食物鐵含量、吸收率比較食物 鐵含量（mg/100g） 吸收率%菠菜 2.9 1.3蛋黃 6.5 3牛乳 0.5 4黃豆 8.2 7肉類 3.4 25（1070）母乳 0.5 4970第28頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四鐵吸收的百分比%米菠菜谷物麥大豆魚小牛肝小牛肉第29頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四紅細胞釋放的鐵： 衰老紅細胞釋放的鐵全部再利用第30頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四概念 血清鐵(serum iron, SI)：與血漿中約1/3轉(zhuǎn)

9、鐵蛋白(transferrin,Tf ) 結(jié)合 的鐵； 未飽和鐵結(jié)合力：其余約2/3血漿Tf 仍具有與鐵結(jié)合的能力；體外加入一定量的鐵即可成飽和狀態(tài)，加入的鐵量為未飽和鐵結(jié)合力 ； 第31頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四 血清總鐵結(jié)合力(total iron binding capacity, TIBC)： SI+未飽和鐵結(jié)合力 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(transferin satura- tion, TS) ： SI/ TIBC第32頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四鐵的吸收和運轉(zhuǎn)吸收部位：十二指腸和空腸上段 吸收途徑：食物鐵以Fe2+形式吸收進入細胞的

10、Fe2+氧化成Fe3+ ； 一部分與去鐵蛋白(apoferritin)結(jié)合形成鐵蛋 白(ferritin) 保存在腸黏膜細胞中；另一部分與腸黏膜胞漿中的載體蛋白胞外 血液與血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白 (trans-ferrin, Tf)結(jié)合 隨循環(huán)鐵運到需鐵及貯鐵組織； 第33頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四 紅細胞破壞后釋放鐵 在血漿中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合 隨血循環(huán)運送骨髓利用或貯存鐵組織；第34頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四 促進鐵吸收:還原物質(zhì),如Vit C、稀鹽酸、 果糖、氨 基酸等, 使Fe 3+ Fe2+; 鐵吸收下降:與磷酸、草酸等與鐵形成不溶 性

11、鐵酸鹽 ; 抑制鐵吸收:植物纖維、咖啡、蛋、牛奶、 抗酸藥等; 影響鐵吸收因素第35頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四鐵的排泄 極少排出，小兒約每日15g/kg 主要由腸道排出 少數(shù)經(jīng)腎、汗腺、表皮細胞排出鐵的需要量 早產(chǎn)兒：約2mg/（kgd） 4月3歲：約1mg/（kgd） 各年齡兒總攝入量:15mgd第36頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四 胎兒期鐵代謝特點 從母體獲得(通過胎盤) 孕后期3個月獲鐵多，約4mg/d 足月兒從母體獲鐵可供生后45月之需，早產(chǎn)兒從母體獲鐵少，易發(fā)生缺鐵 孕母嚴重缺鐵可影響其對胎兒的鐵供應(yīng)第37頁，共70頁，2022

12、年，5月20日，9點19分，星期四嬰幼兒期鐵代謝特點 足月兒早期不缺鐵 從母體獲鐵多，體內(nèi)總鐵75mg/kg “生理性溶血”鐵釋放 “生理性貧血”造血減低第38頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四早產(chǎn)兒: 易發(fā)生缺鐵6月2歲:缺鐵性貧血高峰 4月后從母獲鐵耗盡 生長發(fā)育快、造血活躍，需鐵量 食物鐵不足第39頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四兒童期和青春期鐵代謝特點較少發(fā)生缺鐵 攝入不足：偏食、食物搭配不合理 慢性腸道失血：牛奶過敏、鉤蟲等青春期： 發(fā)育快，需鐵增加； 女性月經(jīng)過多至鐵丟失；第40頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四病

13、 因 先天儲鐵不足: 早產(chǎn)、多胎、胎兒 失血、孕母嚴重缺鐵； 鐵攝入量不足：嬰兒食物轉(zhuǎn)換期未及時補足強化鐵的食物或鐵劑 生長發(fā)育過快：鐵的吸收障礙 ：鐵的丟失過多 ：第41頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四 鐵吸收障礙：食物搭配不合理，慢性腸道病。 鐵的丟失過多：長期慢性失血，如牛奶過敏、息肉、鉤蟲等。第42頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四 發(fā)病機制 缺鐵對血液系統(tǒng)的影響 缺鐵血紅素Hb合成胞內(nèi) Hb 胞漿少、細胞變小小細胞低色素性貧血 第43頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四 鐵減少期(iron depletion, ID)

14、:儲存鐵減少，合成Hb的鐵未少。 紅細胞生成缺鐵期(iron deficient erythropoiesis, IDE)：儲存鐵進 一步減少，紅細胞生成的鐵不足，但循環(huán)中Hb量未減少。 缺鐵性貧血期(iron deficiency anemia, IDA)：小細胞低色素性貧血，非造血系統(tǒng)癥狀。 缺鐵的病理生理過程分三期： 第44頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四缺鐵對其他系統(tǒng)的影響 影響肌紅蛋白合成。 多種含鐵酶活性減低細胞功能紊亂體力減弱、易疲勞、表情淡膜、注意力不集中、智力減退。 組織器官的異常：口腔黏膜異常角化、舌炎、胃酸減少、脂肪吸收不良、反甲等。 免疫功能降低

15、易感染。第45頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四 任何年齡可發(fā)病， 6月2歲最多見，發(fā) 展緩慢，臨床表現(xiàn)隨病情輕重而異。 一般表現(xiàn) 皮膚黏膜蒼白（唇、口腔黏膜、甲床明顯）；易疲乏，不愛活動； 年長兒訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。臨床表現(xiàn)第46頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四 髓外造血表現(xiàn) 肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大非造血系統(tǒng)癥狀 消化系統(tǒng)：食欲減退，異食癖；嘔吐，腹瀉；口腔炎，舌炎或舌乳頭萎縮，嚴重者萎縮性胃炎或吸收不良綜合征 神經(jīng)系統(tǒng)：煩躁不安或萎靡不掁，精神不集中，記憶力減退，智力多低于同齡兒第47頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期

16、四 心血管：心率增快，嚴重者心臟擴大、心衰。 免疫功能降低：易感染。 上皮組織異常：如反甲。第48頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四實驗室檢查 血常規(guī)：呈小細胞低色素貧血 紅細胞：大小不等，小細胞 為多，中央淺染區(qū)擴大 第49頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四 ， 缺鐵性貧血紅細胞形態(tài)：圖示成熟紅細胞大小不等以小細胞為主，中心淺染區(qū)擴大第50頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四 MCV80fl，MCH28pg，MCHC 0.31。 網(wǎng)織紅細胞減低或正常。 白細胞、血小板無改變，少數(shù)患兒血小板減少。第51頁，共70頁，2022年，5

17、月20日，9點19分，星期四 骨髓象 增生活躍：以中、晚幼紅細胞為主。 各期紅細胞小，胞漿少，染色偏藍，顯示胞漿發(fā)育落后于胞核。 粒、巨核系無異常。第52頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四缺鐵性貧血骨髓第53頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四缺鐵性貧血骨髓細胞內(nèi)鐵減少第54頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四缺鐵性貧血骨髓細胞外鐵減少第55頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四 鐵代謝檢查 血清鐵蛋白(serum ferritin, SF) ：較敏感反映體內(nèi)貯存鐵情況0.9 mol/L(500 g/dl)，提示胞

18、內(nèi)缺鐵缺鐵胞內(nèi)FEP不完全與鐵結(jié)合成血紅素反饋使FEP合成FEP FEP、SF：為IDE特征鉛中毒、慢性炎癥和先天性原卟啉增多癥 第58頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四 血清鐵、總鐵結(jié)合力、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 （反映血漿中鐵含量） SI62.7mol/L(350g/dl ，生理變異較小病毒肝炎時可增高 TS15%有意義 骨髓可染鐵：外鐵減少(0+)，紅細胞內(nèi)鐵粒細胞數(shù)15%第60頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四 診 斷 根據(jù)病史（尤其是喂養(yǎng)史）、臨床表現(xiàn)、血象特點、可作初步診斷。 鐵代謝檢查：確診意義。 骨髓檢查：必要時做。 診斷性治療：鐵劑有效可證

19、實。第61頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四 地中海貧血、血紅蛋白病家族史：特殊面容：肝、脾腫大 ： 紅細胞：異型更明顯、靶形， 溶血證據(jù)，HbF和Hb電泳， 基因分析；鑒別診斷第62頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四 維生素B6缺乏、鐵粒幼紅細胞性貧血 頑固貧血，鐵劑治療無效 部分VitB6治療有效 SI、SF、FEP升高 骨髓可見環(huán)狀鐵粒幼紅細胞 感染/炎癥性貧血：感染和炎癥表現(xiàn)；治療反應(yīng) 肺含鐵血黃素沉著癥： 發(fā)作性蒼白 咳嗽咯血 影像學改變 痰和胃液查到含鐵血黃素細胞 第63頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四 治 療原則：去除病因、補充鐵劑 一般治療護理、睡眠、預(yù)防感染；貧血重者保護心功能；飲食含鐵豐富，易吸收，合理搭配。 去除病因 糾正不良飲食習慣和食物組成 治療慢性失血性疾病第64頁，共70頁，2022年，5月20日，9點19分，星期四 鐵劑治療特效藥 口服： 餐間口服為宜二價鐵鹽： 易吸收元素鐵劑量：每日46mg/kg，次日，每次1.52mg/kg； 或小劑量、間歇性補鐵（每日或每周1次， mg/kg ）。注意影響吸收因素第65頁，共7