兒童暴發(fā)型心肌炎-課件

1、兒童暴發(fā)型心肌炎的診治1編輯版ppt兒童暴發(fā)型心肌炎的診治1編輯版ppt兒童暴發(fā)型心肌炎的診治主要內(nèi)容診斷檢查誤診常用治療ECMO2編輯版ppt兒童暴發(fā)型心肌炎的診治主要內(nèi)容診斷檢查誤診常用治療ECMO2病毒性心肌炎的診斷1999年9月昆明全國(guó)小兒心肌炎、心肌病學(xué)術(shù)會(huì)議制訂一、臨床診斷依據(jù) (一)心功能不全、心源性休克或心腦綜合征 (二)心臟擴(kuò)大(X線、超聲心動(dòng)圖檢查表現(xiàn)之一) (三)心電圖改變：以R波為主的2個(gè)或2個(gè)以上主要導(dǎo)聯(lián)(I、II、aVF、V5)的ST-T改變持續(xù)4天 (四)CKMB升高或心肌肌鈣蛋白(cTnI或cTnT)陽(yáng)性二、病原學(xué)診斷依據(jù)(一)確診指標(biāo)：自患兒心內(nèi)膜、心肌、心包

2、(活檢、病理) 或心包穿刺液檢查，發(fā)現(xiàn)以下之一者可確診心肌炎由病毒引起。 1分離到病毒 2用病毒核酸探針查到病毒核酸 3特異性病毒抗體陽(yáng)性(二)參考依據(jù)：有以下之一者結(jié)合臨床表現(xiàn)可考慮心肌炎系病毒引起。 1自患兒糞便、咽拭子或血液中分離到病毒，且恢復(fù)期血清同型抗體滴度較第一份血清升高或降低4倍以上 2病程早期患兒血中特異性IgM抗體陽(yáng)性 3用病毒核酸探針自患兒血中查到病毒核酸 三、確診依據(jù) (一)具備診斷依據(jù)2項(xiàng)，可臨床診斷為心肌炎。發(fā)病同時(shí)或l3周有病毒感染的證據(jù)支持診斷者 (二)同時(shí)具備病原學(xué)確診依據(jù)之一，可確診為病毒性心肌炎，具備病原學(xué)參考依據(jù)之一，可臨床診斷為病毒性心肌炎 (三)凡不具

3、備確診依據(jù)，應(yīng)給予必要的治療或隨診，根據(jù)病情變化，確診或除外心肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn)目前仍缺乏特異性的診斷指標(biāo)診斷標(biāo)準(zhǔn)不能機(jī)械搬用主要靠臨床綜合分析容易誤診或漏診3編輯版ppt病毒性心肌炎的診斷1999年9月昆明全國(guó)小兒心肌炎、心肌病學(xué)暴發(fā)性心肌炎臨床類型血流動(dòng)力學(xué)異常泵衰竭和循環(huán)衰竭嚴(yán)重心律失常完全房室傳導(dǎo)阻滯、室顫、室速預(yù)后兇險(xiǎn)未及時(shí)治療：病死率很高（50-80%）及時(shí)治療：預(yù)后很好（90%）心肌炎中最為嚴(yán)重的類型起病急驟，進(jìn)展迅速多數(shù)因病毒感染嚴(yán)重心力衰竭、低血壓或心源性休克需要血管活性藥物、機(jī)械循環(huán)支持4編輯版ppt暴發(fā)性心肌炎臨床類型心肌炎中最為嚴(yán)重的類型4編輯版ppt暴發(fā)性心肌炎暴發(fā)型心肌炎

4、局灶性或彌漫性心肌間質(zhì)炎性滲出心肌纖維水腫、變性、壞死24h急劇進(jìn)展惡化5編輯版ppt暴發(fā)性心肌炎暴發(fā)型心肌炎5編輯版ppt暴發(fā)性心肌炎的流行病學(xué)心肌炎4.6%死亡原因心源性休克MODS嚴(yán)重心律失常病程急性期病程1-2周預(yù)后兇險(xiǎn)未及時(shí)治療：病死率很高（50-80%）及時(shí)治療：預(yù)后很好（90%）6編輯版ppt暴發(fā)性心肌炎的流行病學(xué)心肌炎4.6%病程6編輯版ppt起病急驟，病情發(fā)展迅速數(shù)小時(shí)或1-2 天即出現(xiàn)急性心力衰竭心源性休克暈厥發(fā)作猝死暴發(fā)性心肌炎的臨床表現(xiàn)多以心外癥狀為首發(fā)表現(xiàn)全身癥狀：發(fā)熱、乏力呼吸道：咳嗽，氣促消化道：腹痛、腹脹、嘔吐神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、暈厥、驚厥7編輯版ppt起病急驟，病

5、情發(fā)展迅速暴發(fā)性心肌炎的臨床表現(xiàn)多以心外癥狀為首急性心力衰竭呼吸、心率增快，煩躁不安、尿少、浮腫、肝臟迅速增大心源性休克面色蒼白、皮膚發(fā)花、肢端涼、脈搏細(xì)弱、血壓降低阿-斯綜合征面色蒼白、突然意識(shí)喪失、抽搐暴發(fā)性心肌炎的臨床表現(xiàn)8編輯版ppt急性心力衰竭暴發(fā)性心肌炎的臨床表現(xiàn)8編輯版pptCK-MB早期升高持續(xù)3-5天特異性差受多種因素影響實(shí)驗(yàn)室檢查提示心功能受損判斷嚴(yán)重性、病情、轉(zhuǎn)歸稍有滯后，動(dòng)態(tài)復(fù)查B型利鈉肽(BNP)急性心肌炎：特異性為86%，敏感性為71%顯著高于擴(kuò)張性心肌病和先天性心臟病爆發(fā)性心肌炎更高肌鈣蛋白心肌酶譜9編輯版pptCK-MB實(shí)驗(yàn)室檢查提示心功能受損B型利鈉肽(BNP

6、)急性心心電圖改變心電圖改變不特異竇性心動(dòng)過速ST段、T波改變傳到阻滯室速、室顫電壓減低急性心肌炎ECG改變80-95%最常見變化ST段、T波改變Congenit. Heart Dis. 5(4), 366373 (2010)Am.J. Emerg. Med. 27(8), 942947 (2009)10編輯版ppt心電圖改變心電圖改變不特異急性心肌炎Congenit. He胸片胸片改變50%有改變20-42%心影增大Congenit. Heart Dis. 5(4), 366373 (2010)11編輯版ppt胸片胸片改變Congenit. Heart Dis. 5(4心臟磁共振（CMR）近

7、來(lái)熱點(diǎn)無(wú)創(chuàng)、風(fēng)險(xiǎn)低心臟結(jié)構(gòu)心功能心肌組織病理變化爆發(fā)性心肌炎受限制病情危重CMR耗時(shí)需要監(jiān)護(hù)12編輯版ppt心臟磁共振（CMR）近來(lái)熱點(diǎn)爆發(fā)性心肌炎受限制12編輯版pp心臟超聲彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減低嚴(yán)重彌漫性炎癥導(dǎo)致心肌收縮力下降心臟收縮功能異常EF顯著降低心腔大小變化多數(shù)正常，少數(shù)擴(kuò)大室間隔或心室壁可稍增厚心肌炎性水腫心室壁節(jié)段性運(yùn)動(dòng)異常心肌炎癥受累不均勻簡(jiǎn)單、快捷、及時(shí)、無(wú)創(chuàng)、方便連續(xù)監(jiān)測(cè)意義更大13編輯版ppt心臟超聲彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減低室間隔或心室壁可稍增厚簡(jiǎn)單、快捷、心內(nèi)膜活檢診斷金標(biāo)準(zhǔn)操作風(fēng)險(xiǎn)大并發(fā)癥多設(shè)備和技術(shù)缺乏臨床未見廣泛應(yīng)用可望而不可及14編輯版ppt心內(nèi)膜活檢診斷金標(biāo)準(zhǔn)可望而不

8、可及14編輯版ppt關(guān)于誤診-原因客觀原因患兒不能正確表達(dá)癥狀早期表現(xiàn)比較隱匿缺少特異性癥狀和體征主觀原因?qū)υ摬≌J(rèn)識(shí)不足未仔細(xì)查體未完善相關(guān)檢查15編輯版ppt關(guān)于誤診-原因客觀原因主觀原因15編輯版ppt關(guān)于誤診-原因心肌炎診斷主要依靠臨床表現(xiàn)早期無(wú)特異性表現(xiàn)以心外表現(xiàn)為主各系統(tǒng)均有2011年臺(tái)灣5年27例心肌炎最常見癥狀為消化道表現(xiàn)11例（41%）誤診為胃腸炎國(guó)內(nèi)10年回顧14例暴心7例誤診胃炎3；上感2；急腹癥1；病腦1Pediatr Neonatol. 2011;52(3):135-139小兒急救醫(yī)學(xué).2003；3(10):129-13016編輯版ppt關(guān)于誤診-原因心肌炎診斷主要依靠

9、臨床表現(xiàn)2011年臺(tái)灣5年2關(guān)于誤診-如何避免詳細(xì)詢問病史仔細(xì)查體完善檢查注意精神狀態(tài)時(shí)時(shí)警惕一看精神反應(yīng)二摸摸脈搏三聽心臟聽診個(gè)人總結(jié)，僅供參考17編輯版ppt關(guān)于誤診-如何避免詳細(xì)詢問病史一看精神反應(yīng)二摸摸脈搏三聽心臟監(jiān)護(hù)應(yīng)盡快將患者收到或轉(zhuǎn)至有呼吸循環(huán)監(jiān)護(hù)和支持治療條件的ICU嚴(yán)密監(jiān)測(cè)和控制出入水量，每小時(shí)記錄并作為病情變化和補(bǔ)液治療參考嚴(yán)密監(jiān)測(cè)心電、血氧飽和度和血壓監(jiān)測(cè)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)床邊胸部平片檢查床旁超聲心動(dòng)圖，連續(xù)監(jiān)測(cè)，評(píng)估心腔大小、室壁運(yùn)動(dòng)狀態(tài)及左心室射血分?jǐn)?shù)改變有創(chuàng)血液動(dòng)力學(xué)檢測(cè)，包括有創(chuàng)動(dòng)脈血壓及中心靜脈壓、肺毛細(xì)血管楔壓或PICCO監(jiān)測(cè)18編輯版ppt監(jiān)護(hù)應(yīng)盡快將患者收到或轉(zhuǎn)至

10、有呼吸循環(huán)監(jiān)護(hù)和支持治療條件的IC監(jiān)護(hù)-血流動(dòng)力學(xué)主要表現(xiàn)急性左心衰心源性休克心輸出量-心肌收縮力、前負(fù)荷、后負(fù)荷心原性休克主要因素-心臟泵功能異常泵功能異常彌漫性心肌收縮減弱左心室射血分?jǐn)?shù)下降心臟大小正常-無(wú)基礎(chǔ)疾病19編輯版ppt監(jiān)護(hù)-血流動(dòng)力學(xué)主要表現(xiàn)泵功能異常19編輯版ppt監(jiān)護(hù)-其它重要臟器血流動(dòng)力學(xué)障礙影響組織灌注多臟器功能受累病程中關(guān)注重要器官功能各臟器功能肺部-肺水腫、ARDS肝功能：AST、ALT腎功能：Cr、BUN凝血功能：出血、DIC20編輯版ppt監(jiān)護(hù)-其它重要臟器血流動(dòng)力學(xué)障礙影響組織灌注各臟器功能20編休息監(jiān)護(hù)吸氧液體管理對(duì)癥支持、營(yíng)養(yǎng)心肌治療措施循環(huán)支持呼吸支持血

11、液凈化心臟移植生命支持抗病毒激素靜脈丙球正性肌力、血管活性抗心律失常藥物治療一般治療21編輯版ppt休息治療措施循環(huán)支持生命支持抗病毒藥物治療一般治療21編輯版發(fā)病機(jī)制與抗病毒、免疫治療第一階段直接損傷病毒病毒血癥侵入心肌病毒復(fù)制（受染后6-7天）心肌受損（病毒感染階段）免疫損傷病毒病毒血癥 T細(xì)胞、K細(xì)胞參與形成免疫復(fù)合物損傷心?。ㄗ陨砻庖叻磻?yīng)階段）第二階段擴(kuò)張型心肌病細(xì)胞因子和NO等介導(dǎo)的心肌損害和微血管損傷（擴(kuò)張型心肌病階段）第三階段抗病毒治療免疫調(diào)節(jié)治療22編輯版ppt發(fā)病機(jī)制與抗病毒、免疫治療第一階段直接損傷免疫損傷第二階段擴(kuò)抗病毒治療抗病毒藥物臨床存在爭(zhēng)議早期可能有效病毒侵犯、復(fù)制

12、及其引發(fā)的心肌直接損傷均發(fā)生于疾病早期2017成人指南所有病毒性暴發(fā)性心肌炎患者均應(yīng)盡早給予聯(lián)合抗病毒治療？23編輯版ppt抗病毒治療抗病毒藥物病毒侵犯、復(fù)制及其引發(fā)的心肌直接損傷均發(fā)免疫調(diào)節(jié)治療-靜脈丙球日本研究多中心臨床對(duì)照41例急性心肌炎大劑量IVIG(12 gkg*2 d)顯著改善患者生存情況1個(gè)月死亡率有下降趨勢(shì)Heart Vessels. 2014;29(3):336-34224編輯版ppt免疫調(diào)節(jié)治療-靜脈丙球日本研究Heart Vessels. 免疫調(diào)節(jié)治療-靜脈丙球國(guó)內(nèi)研究58例爆發(fā)性心肌炎IVIG400mgkg*5 d4周后改善左室射血分?jǐn)?shù)減少惡性心律失常減低死亡率Exp

13、Ther Med. 2014;7(1):97-102. 25編輯版ppt免疫調(diào)節(jié)治療-靜脈丙球國(guó)內(nèi)研究Exp Ther Med. 2免疫調(diào)節(jié)治療-靜脈丙球靜脈丙球作用調(diào)節(jié)免疫中和抗體加速病毒清除常用劑量400 mg/(kgd)，連用3-5 d1g/(kgd)，連用2 d26編輯版ppt免疫調(diào)節(jié)治療-靜脈丙球靜脈丙球作用常用劑量26編輯版ppt免疫調(diào)節(jié)治療-激素激素作用抑制免疫、抗炎抑制炎癥水腫減輕毒素和炎癥因子對(duì)心肌的不良影響主要結(jié)論激素不降低病毒性心肌炎病死率能改善心功能文獻(xiàn)均為低質(zhì)量、小樣本需要進(jìn)一步研究Cochrane Database Syst Rev. 2013;18;(10):CD

14、0044712017成人暴發(fā)性心肌炎專家共識(shí)推薦早期、足量應(yīng)用理由：暴發(fā)性心肌炎，第一階段短，第二階段的免疫損傷發(fā)生早且嚴(yán)重27編輯版ppt免疫調(diào)節(jié)治療-激素激素作用主要結(jié)論Cochrane Data生命支持生命支持治療暴發(fā)性心肌炎各項(xiàng)治療措施的重中之重心肌彌漫性嚴(yán)重?fù)p傷，泵功能衰竭，肺瘀血和肺部炎癥，難以維持血液和氧的供應(yīng)生命支持使心臟休息，在系統(tǒng)治療情況下恢復(fù)心臟功能首選的治療方案和救治的中心環(huán)節(jié)以生命支持為依托的綜合救治方案升壓藥物、強(qiáng)心劑等藥物治療缺乏生命支持治療條件時(shí)的次選方案在生命支持治療準(zhǔn)備期間短時(shí)間使用的過渡治療措施生命支持治療呼吸支持循環(huán)支持腎臟替代治療（CRRT）28編輯版

15、ppt生命支持生命支持治療以生命支持為依托的綜合救治方案升壓藥物、呼吸支持呼吸支持作用改善肺功能降低左心后負(fù)荷減輕心臟做功早期支持盡早使用氣促、呼吸費(fèi)力時(shí)即使SPO2正常也需應(yīng)用29編輯版ppt呼吸支持呼吸支持作用早期支持29編輯版ppt血液凈化血液凈化作用清除毒素和細(xì)胞因子急性腎損傷更適合超濾減輕心臟負(fù)荷維持水電解質(zhì)平衡CRRT作用持久，對(duì)循環(huán)影響小少尿、液體超負(fù)荷免疫吸附理論基礎(chǔ)：體液免疫和細(xì)胞免疫特異性去除血漿中致病因子30編輯版ppt血液凈化血液凈化作用CRRT30編輯版ppt循環(huán)支持心室輔助裝置（LVAD）經(jīng)主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏（IABP）體外膜肺氧合（ECMO）兒童暴發(fā)性心肌炎中ECM

16、O被認(rèn)為是目前最有效的手段31編輯版ppt循環(huán)支持心室輔助裝置（LVAD）經(jīng)主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏（IABPECMO 概況體外生命支持(ECLS ) 體外方式心肺支持，用于心肺衰竭患者的搶救ECMO 是 ECLS的一種治療模式ECMO 能提供臨時(shí)性的較長(zhǎng)時(shí)間支持心肺支持，提供氧合血流和氧輸送心肺功能得到休息ECMO 僅用于可逆性心肺衰竭的危重癥32編輯版pptECMO 概況體外生命支持(ECLS ) 32編輯版pp動(dòng)脈置管靜脈置管血泵氧合器ECMO 概況33編輯版ppt動(dòng)脈置管靜脈置管血泵氧合器ECMO 概況33編輯版pptECMOECMO優(yōu)勢(shì)心肺支持挽救生命提高生存率34編輯版pptECMOECM

17、O優(yōu)勢(shì)34編輯版pptECMO暴發(fā)性心肌炎的一線治療35編輯版pptECMO暴發(fā)性心肌炎的一線治療35編輯版ppt國(guó)際ELSO數(shù)據(jù)報(bào)告-2017.07ECMO總數(shù)87366人，存活到出院48572人，存活率55%36編輯版ppt國(guó)際ELSO數(shù)據(jù)報(bào)告-2017.07ECMO總數(shù)87366人ECMO治療-國(guó)際兒童數(shù)據(jù)兒童心臟疾病總體存活率55%暴發(fā)性心肌炎總體存活率74%37編輯版pptECMO治療-國(guó)際兒童數(shù)據(jù)兒童心臟疾病總體存活率55%37編ECMO治療國(guó)內(nèi)數(shù)據(jù)兒童ECMO總體存活率61%暴發(fā)性心肌炎總體存活率78%38編輯版pptECMO治療國(guó)內(nèi)數(shù)據(jù)兒童ECMO總體存活率61%38編輯版pE

18、CMO治療-循環(huán)支持指征ECMO指征難以糾正的心源性休克血壓降低組織灌注不足乳酸持續(xù)增高尿量減少、末梢循環(huán)差氧輸送減少靜脈血氧飽和度持續(xù)下降ECMO指征嚴(yán)重心律失常度房室傳導(dǎo)阻滯室速室顫心臟驟停39編輯版pptECMO治療-循環(huán)支持指征ECMO指征ECMO指征39編輯版ECMO治療研究發(fā)現(xiàn)難治性心源性休克ECMO啟動(dòng)時(shí)間是院內(nèi)病死率的最主要獨(dú)立危險(xiǎn)因素啟動(dòng)時(shí)間越早，治療成功率越高Eur Heart J.2013 Jan;34(2):112-120.40編輯版pptECMO治療研究發(fā)現(xiàn)Eur Heart J.2013 Jan病例女，5y，20kg ；2014.12.17入院主訴：頭痛頭暈2天，神萎半天外院治療半天無(wú)效，病程中出現(xiàn)嚴(yán)重心律失常，給予心肺復(fù)蘇，HR+BP需要大劑量腎上腺素維持，機(jī)械通氣轉(zhuǎn)來(lái)本院入院情況：HR45-50次；80/34(48)mmHg，CRT4-5秒；心音低鈍輔助檢查WBC21，CRP 18 CK 0+ CKMB 52 LDH1000+ NBP600+ Ctnt= 44；乳酸：9-10umol/L凝血功能 基本正常，血小板正常病毒學(xué)陰性EKG III-AVB, VT,BRADYCARDIA 胸片心影稍大， 心超 EF：31%入院診斷：重癥暴發(fā)性心肌炎，嚴(yán)重心律失常(IIIAVB, 多元性室性心律