西醫(yī)內(nèi)科學(xué)-心肌疾病課件

1、 第十章 心肌疾病概念 除心肌瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病、先心病及代謝病所致的心肌病之外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。 1980.WHO/ISFC定義為“原因未明的心肌病” 1995. WHO/ISFC定義為“有心肌功能障礙的心肌病” 西醫(yī)內(nèi)科學(xué) 心肌疾病1 第十章 分類(lèi) 病 因 分 類(lèi)：原因不明的心肌病心肌病 特異性心肌病繼發(fā)性心肌病 病因病理分類(lèi): 擴(kuò)張性心肌病(DCM) 肥厚性心肌病(HCM) 限制性心肌病(RCM) 致心律失常型右室心肌病 （ARVD/C）西醫(yī)內(nèi)科學(xué) 心肌疾病2 西醫(yī)內(nèi)科第一節(jié) 心肌病擴(kuò)張型心肌病主要特征 單側(cè)或雙側(cè)心腔擴(kuò)大，心肌收縮期功能降低，伴或 不伴充血性

2、心力衰竭、心律失常病情進(jìn)行性加重。病 因：特發(fā)性家族遺傳性持續(xù)病毒感染 病毒持續(xù)感染與自身免疫反應(yīng)的證據(jù) 抗體介導(dǎo)心肌免疫損傷的機(jī)制 免疫細(xì)胞及其細(xì)胞因子的作用 西醫(yī)內(nèi)科學(xué) 心肌疾病3第一節(jié) 心肌病西醫(yī)內(nèi)科學(xué) 心肌疾病3病 理：心室擴(kuò)張室壁變薄附壁血栓病理生理: 組織學(xué)：非特異性心肌細(xì)胞肥大變性纖維化西醫(yī)內(nèi)科學(xué) 心肌疾病4病 理：心室擴(kuò)張室壁變薄附壁血栓西醫(yī)內(nèi)科學(xué) 心肌疾病4臨床表現(xiàn) 心力衰竭 心律失常 栓塞 猝死體 征 心尖搏動(dòng)向左下呈抬舉樣 相對(duì)關(guān)閉不全的雜音 S3、S4、奔馬律 體循環(huán)、肺循環(huán)瘀血的表現(xiàn)西醫(yī)內(nèi)科學(xué) 心肌疾病5臨床表現(xiàn) 西醫(yī)內(nèi)科學(xué) 心肌疾病5輔助檢查 X 線(xiàn)：心影明顯擴(kuò)大、

3、肺淤血征 心電圖：在有癥狀的患者中ECG幾乎均不正常 心臟肥大、勞損、心律失常、少數(shù)見(jiàn)病理 性Q波（V1 V2多見(jiàn)） UCG ： 各腔室擴(kuò)大、室壁運(yùn)動(dòng)減低、瓣膜返流 心內(nèi)膜心肌活檢: 放射性核素檢查： 免疫學(xué)檢查：西醫(yī)內(nèi)科學(xué) 心肌疾病6輔助檢查西醫(yī)內(nèi)科學(xué) 心肌疾病6診斷、鑒別診斷治療： 治療目標(biāo)：有效的治療心力衰竭和心律失常， 緩解免疫介導(dǎo)的心肌損害，提高擴(kuò) 張性心肌病病人的生活質(zhì)量和生存 率。心力衰竭的治療心肌保護(hù)措施中藥黃芪改善心肌代謝栓塞、猝死的防治外科治療西醫(yī)內(nèi)科學(xué) 心肌疾病7診斷、鑒別診斷西醫(yī)內(nèi)科學(xué) 心肌疾病7預(yù)防： 一級(jí)預(yù)防 二級(jí)預(yù)防西醫(yī)內(nèi)科學(xué) 心肌疾病8預(yù)防：西醫(yī)內(nèi)科學(xué) 心肌疾病

4、8肥厚型心肌病主要特征 以左心室和/或右心室肥厚為特征，正常為室間隔非對(duì)稱(chēng)性肥厚、左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病。分型 梗阻性肥厚性心肌病 非梗阻性肥厚性心肌病 前者收縮期引起左室流出道梗阻西醫(yī)內(nèi)科學(xué) 心肌疾病9肥厚型心肌病西醫(yī)內(nèi)科學(xué) 心肌疾病9病因：遺傳因素心肌肥厚促進(jìn)因素： 兒茶酚胺活性增強(qiáng)，myc基因表達(dá)增強(qiáng) 細(xì)胞內(nèi)鈣調(diào)節(jié)異常 高血壓高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)病理：以心肌肥厚為主可見(jiàn)于室間隔及游離隔, 以室間隔為甚，常為不對(duì)稱(chēng)性臨床表現(xiàn) 心悸、心前區(qū)疼痛 呼吸困難 心律失常、心力衰竭 暈厥 猝死西醫(yī)內(nèi)科學(xué) 心肌疾病10西醫(yī)內(nèi)科學(xué) 心肌疾病10體征1、心濁音界向左下擴(kuò)大心尖搏動(dòng)呈抬

5、舉樣2、胸骨左緣第3、4肋間收縮中晚期噴射性雜音3、心尖部收縮期吹風(fēng)樣雜音心肌收縮力 或左室容量 雜音減輕心肌收縮力 或左室容量 雜音增強(qiáng)洋地黃、硝酸甘油 雜音增強(qiáng)受體阻滯劑、體力運(yùn)動(dòng) 雜音減輕西醫(yī)內(nèi)科學(xué) 心肌疾病11體征西醫(yī)內(nèi)科學(xué) 心肌疾病11輔助檢查 X 線(xiàn)：有心衰時(shí)，心影增大明顯 心電圖：ST-T改變 80% 左室肥大 60% 異常Q波 I、AVL、V 5、V6 部分可見(jiàn)預(yù)激 超聲心動(dòng)圖： 室間隔明顯肥厚，室間隔厚度/左室游離壁厚度之 比 1.3-1.5。 二尖瓣前葉收縮期前移貼近室間隔 左室流出道狹窄 主動(dòng)脈瓣收縮中期呈部分性關(guān)閉 心內(nèi)膜心肌活檢：西醫(yī)內(nèi)科學(xué) 心肌疾病12西醫(yī)內(nèi)科學(xué) 心

6、肌疾病12診斷及鑒別診斷治療治療目標(biāo)：減輕左室流出道梗阻，緩解癥狀，盡可 能逆轉(zhuǎn)心肌肥厚，改善左心室舒張功能 預(yù)防猝死，提高肥厚型心肌病病人的長(zhǎng) 期生存率。受體阻滯劑鈣拮抗劑猝死的防治其它治療：介入手術(shù)治療西醫(yī)內(nèi)科學(xué) 心肌疾病13診斷及鑒別診斷西醫(yī)內(nèi)科學(xué) 心肌疾病13限制型心肌病主要特征是心室的舒張充盈受阻。以心臟間質(zhì)纖維化增生為其主要病理變化，即心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚，心室內(nèi)膜硬化，擴(kuò)張明顯受限。心電圖表現(xiàn)為：竇性心動(dòng)過(guò)速，心房肥大，T波低平或倒置。超聲心動(dòng)圖：心室壁增厚和重量增加，心室腔大致正常，心房擴(kuò)大。約1/3的病例有少量心包積液。較嚴(yán)重的病例可有附壁血栓形成。Doppl

7、er心動(dòng)圖的典型表現(xiàn)是舒張期快速充盈隨之突然終止。本病預(yù)后較差，只能對(duì)癥治療。西醫(yī)內(nèi)科學(xué) 心肌疾病14限制型心肌病西醫(yī)內(nèi)科學(xué) 心肌疾病14致心力失常型右室心肌病特征 右心室心肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換，起初為局灶性，逐漸呈全心彌漫性受累。臨床表現(xiàn) 心律失常、右心擴(kuò)大、猝死。 西醫(yī)內(nèi)科學(xué) 心肌疾病15致心力失常型右室心肌病西醫(yī)內(nèi)科學(xué) 心肌疾病15第二節(jié)特異性心肌病是指伴有特異性心肌病或特異性系統(tǒng)性疾病的心 肌病。包括：缺血性心肌病 瓣模性心肌病 高血壓性心肌病 炎癥性心肌病 代謝性心肌病 內(nèi)分泌性心肌病 全身疾病所致 肌營(yíng)養(yǎng)不良 神經(jīng)肌肉病變 圍生期心肌病西醫(yī)內(nèi)科學(xué) 心肌疾病16第二節(jié)特異性心肌病是指伴有特異性心肌病或特異性系統(tǒng)性疾病的酒精性心肌病圍生期心肌病藥物性心肌病克山病西醫(yī)內(nèi)科學(xué) 心肌疾病17酒精性心肌病西醫(yī)內(nèi)科學(xué) 心肌疾病17第三節(jié)心肌炎概念心肌炎指心肌本身的炎性病變。病因 感染性心肌疾病（最重要的是病毒性心肌炎）藥物毒物反應(yīng)中毒放射線(xiàn)照射某些全身性疾病西醫(yī)內(nèi)科學(xué) 心肌疾病18第三節(jié)心肌炎概念心肌炎指心肌本身的炎性病變。西醫(yī)內(nèi)科學(xué) 病理急性病毒性心肌炎的組織學(xué)特征為，心肌細(xì)胞的融解、間質(zhì)水腫、炎細(xì)胞浸潤(rùn)等。心內(nèi)膜心肌活檢能提供心肌病變的證據(jù)。臨床表現(xiàn)病毒性心肌炎發(fā)病1-3周有病毒感染的前驅(qū)癥狀體檢胸部x線(xiàn)片心電圖超