腎上腺嗜鉻細胞瘤診斷治療指南

1、腎上腺嗜鉻細胞瘤診斷治療指南-中國-2014精簡版一、流行病學(xué)和病國學(xué)嗜鉻細胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤(PHEO/PGL) 占 HYPERLINK /jibing/gaoxueya.htm t /zhuanjiaguandian/_blank 高血壓病人的0.1%0.6% ，年發(fā)病率34/100萬人，尸檢發(fā)現(xiàn)率約為0.09%0.25% ，人群中約50%75%的PHEO/PGL未被診斷。目前約25%的PHEO 系影像學(xué)偶然發(fā)現(xiàn)，占腎上腺偶發(fā)瘤的4%5%。男女發(fā)病率無明顯差別，可以發(fā)生于任何年齡，多見于4050 歲。 PGL占全部嗜鉻細胞腫瘤的15%24%。 PHEO/PGL病因尚不明，可能與遺傳有關(guān)。二、

2、病理和病理生理PHEO/PGL主要源于腎上腺髓質(zhì)，約9%24%源于腎上腺外。 PHEO多為單側(cè)，約95%以上的PGL位于腹部和盆腔最常見部位為腹主動脈旁、腎門附近、下腔靜脈旁等；其次為盆腔，膀胱PGL占膀胱腫瘤0.5%，占PGL的10%; 再次為頭頸和胸腔縱隔。15%24%可多發(fā)。 典型PHEO直徑約35cm大小，但也可10cm，平均重量40100g(55cm; 分泌NE的PHEO；功能性PGL)。3) 生化指標陽性和/或可疑， CT/MRI未能定者。4)術(shù)后復(fù)發(fā)者。(1)間碘芐胍 (MIG)顯像； 2）生長抑素受體顯像； (3) PET顯像: 18F-FDG-PET，優(yōu)于MIG，敏感性和特異

3、性達100%。四、治療嗜鉻細胞瘤的治療是完整的手術(shù)切除。根據(jù)手術(shù)醫(yī)生及麻醉醫(yī)生的能力、經(jīng)驗，手術(shù)存活率在98%100%。腔鏡下的腫瘤切除已經(jīng)成為絕大部分腎上腺腫瘤治療的標準術(shù)式，同樣也適用于嗜鉻細胞瘤的處理。一術(shù)前藥物準備PHEO/PGL術(shù)前充分的準備是手術(shù)成功的關(guān)鍵，未常規(guī)予-受體阻帶劑以前PHEO手術(shù)死亡率達24%50%。術(shù)前藥物準備的目標在于阻斷過最CA的作用，維持正常血壓、心率/心律，改善心臟和其他臟器的功能；糾正有效血容量不足；防止手術(shù)、麻醉誘發(fā)CA的大量釋放所致的血壓劇烈波動，減少急性心衰、肺水腫等嚴重并發(fā)癥的發(fā)生。對于無明顯血壓升高或者缺乏典型癥狀的PHEO/PGL患者仍然推薦術(shù)

4、前進行CA的阻斷處理。術(shù)前的擴容在充血性心衰或腎功能不全的患者中需要謹慎使用，同時無證據(jù)表明術(shù)前輸血擴容能降低術(shù)中術(shù)后的風險。1. 控制 HYPERLINK /jibing/gaoxueya.htm t /zhuanjiaguandian/_blank 高血壓(1) -受體阻滯劑(推薦)：最常用的是長效非選擇性-受體阻滯劑酚芐明，初始劑量10mg，1次/日或2次/日，據(jù)血壓調(diào)整劑量，每23日遞增1020mg; 發(fā)作性癥狀控制、血壓正?；蚵缘?、體位性低血壓或鼻塞出現(xiàn)等提示藥物劑量恰當，一般每日3060mg 或1mg/kg 巳足，分34次口服，不超過2mg/kg/d。小兒初始劑量0.2mg/kg

5、(100120次/分)或室上性 HYPERLINK /jibing/xinlvbuqi.htm t /zhuanjiaguandian/_blank 心律失常等需加用受體阻滯劑，使心率控制在90次/分。但受體阻滯劑必須在-受體阻滯劑使用23日后，因單用前者可阻斷腎上腺素興奮2 受體擴張血管的作用而可能誘發(fā) HYPERLINK /jibing/gaoxueya.htm t /zhuanjiaguandian/_blank 高血壓危象、心肌梗死、肺水腫等致命的并發(fā)癥。 推薦心選擇性的2受體阻滯劑如阿替洛爾、美托洛爾等。3. HYPERLINK /jibing/gaoxueya.htm t /zhu

6、anjiaguandian/_blank 高血壓危象的處理： 推薦硝普鈉、酚妥拉明或尼卡地平靜脈泵入。4. 術(shù)前藥物準備的時間和標準推薦710天，發(fā)作頻繁者需46周。以下幾點提示術(shù)前藥物充分:1)血壓穩(wěn)定在120/80mmHg 左右，心率8090 次/分;2) 無陣發(fā)性血壓升高、心悸、多汗等現(xiàn)象;3) 體重呈增加趨勢，紅細胞壓積5cm者76%，5cm者24%) 和SDH 基因突變(66%83%) 。血、尿多巴膠和去甲腎上腺素水平顯著升高亦提示惡性可能。1. 手術(shù)治療： 盡管手術(shù)切除原發(fā)或轉(zhuǎn)移病灶仍是主要治療手段，目前尚無足夠的證據(jù)表明對于轉(zhuǎn)移的PHEO病灶，手術(shù)切除相比藥物控制更能延長患者的存活或改善癥狀的控制。手術(shù)減瘤可能有利于術(shù)后放化療或核素治療。2. 放射性核素治療： 用于無法手術(shù)或多發(fā)轉(zhuǎn)移、MIG或奧曲膚顯