BD風(fēng)濕年會(huì)課件

1、白塞病診治進(jìn)展高 冠 民 鄭州大學(xué)一附院風(fēng)濕疫科要了解的內(nèi)容白塞病的概念我們?yōu)槭裁磿?huì)得白塞病白塞病的診治策略 白塞病(BD)是以口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害（微血管）為臨床特征的系統(tǒng)性自身免疫病（風(fēng)濕性疾?。┓磸?fù)發(fā)作和緩解相交替多數(shù)預(yù)后良好，部分遺有視力障礙，20%內(nèi)臟受累血管型：有大、中、小型動(dòng)脈、靜脈受累；神經(jīng)型：有中樞或周?chē)窠?jīng)受累；胃腸型：有胃腸道潰瘍、出血、穿孔等。白塞病是什么疾??？公元前5世紀(jì)，Hippocrates首次記載1937年，Hulusi Behcet 復(fù)發(fā)性口腔、生殖器潰瘍和葡萄膜炎中國(guó)最常見(jiàn)的原發(fā)性血管炎之一為什么是絲綢之路？白塞病全球各地的患病率地名患病率（按

2、十萬(wàn)計(jì)） 地方患病年（按十萬(wàn)計(jì)）瑞典1.18土耳其80-370英國(guó)0.50伊朗100德國(guó)2.26日本13.5葡萄牙1.53中國(guó)14.0意大利2.50美國(guó)0.33病 理血管炎：皮膚、粘膜、視網(wǎng)膜、腦、肺等中性粒細(xì)胞在血管壁、血管周?chē)?rùn)，嚴(yán)重者有血管壁壞死大中小微血管(動(dòng)、靜脈)均可受累，出現(xiàn)管腔狹窄和動(dòng)脈瘤樣改變血栓形成2022/10/118血管炎大血管: 充血 淤血 缺血性改變 間歇性跛行,不對(duì)稱(chēng)血壓,無(wú)脈,雜音中等血管:皮膚丘疹,潰瘍,網(wǎng)狀青班,指端壞疽,神經(jīng)炎,動(dòng)脈瘤小血管:紅斑,風(fēng)團(tuán),紫癜,水泡, 牙齦出血,肉芽腫,甲下出血,眼炎腎炎等臟器損害小靜脈:可觸及的紫癜,蕁麻疹,毛細(xì)血管:淤

3、點(diǎn),淤斑,充血BD的首發(fā)臨床表現(xiàn)結(jié)節(jié)紅斑外陰潰瘍關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛眼炎口腔潰瘍各系統(tǒng)受累時(shí)間(距起病)(年)眼部 大血管 消化 神經(jīng) 血液 5.7(0.5-12)針刺反應(yīng)(注射部位出現(xiàn)膿皰疹) BD病人中陽(yáng)性率高于正常人群 (58.66% vs. 18.51%, OR = 6.245) Pirim I, Atasoy M, Ikbal M, et al. HLA class I and class II genotyping in patients with BD: a regional study of eastern part of Turkey. Tissue Antigens. 2004;

4、64(3):293-7 是目前診斷白塞病唯一的特異性體征； 57.9%的BD患者針刺反應(yīng)陽(yáng)性 男性患者的陽(yáng)性率明顯高于女性 (70% vs. 41.7%，p3次/年皮膚病變：結(jié)節(jié)紅斑、假性毛囊炎、丘疹性膿皰疹等針刺反應(yīng)（+）皮下栓塞性靜脈炎，深靜脈栓塞，動(dòng)脈閉塞和/或動(dòng)脈瘤，動(dòng)脈栓塞或動(dòng)脈瘤 至少3分以上即可診斷2013ICBD修訂標(biāo)準(zhǔn)反映了對(duì)本病認(rèn)識(shí)的深入以下得分總和達(dá)到4分即可診斷 1、眼部病變：2分2、生殖器潰瘍：2分3、口腔潰瘍：2分4、皮膚損害：1分5、神經(jīng)系統(tǒng)損害：1分6、血管表現(xiàn)：1分7、針刺反應(yīng)陽(yáng)性 1*分 敏感性為93.9，特異性為92.1。不難，臨床足可診斷實(shí)驗(yàn)室檢查什么白

5、塞病無(wú)特異血清學(xué)檢查，無(wú)特征病理有時(shí)有輕度球蛋白升高； 血沉輕中度增快； PPD抗體則有約40%增高。了解伴發(fā)疾病、身體狀況、藥物耐受情況ANCA與原發(fā)性小血管炎相關(guān)疾病熒光模型靶抗原陽(yáng)性率（%）韋格納肉芽腫（WG）c，p(少見(jiàn))PR3(85)，MPO（10）顯微多動(dòng)脈炎（MPA）c，pPR3(45)，MPO（45）壞死性新月體性腎小球腎炎（NCGN）c，p(少見(jiàn))PR3(25)，MPO（65）變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（CSS）c，p(少見(jiàn))PR3(10)，MPO（60）結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（PAN）少見(jiàn)PR3(5)，MPO（15）抗腎小球基底膜?。笹BM?。﹑MPO（30）白塞病PMPO(15)抗內(nèi)

6、皮細(xì)胞抗體與血管炎的相關(guān)性AECA陽(yáng)性率%臨床特點(diǎn)SLE硬皮病 RA77（39-93）與狼瘡腎炎相關(guān) 。39（30-64）肺纖維化、肺動(dòng)脈高壓、肢端潰瘍。 并血管炎66（63-77）20（11-28） 無(wú)血管 炎 皮肌炎44與肺損有關(guān)。MCTD48（45-58）WG/MPA川崎病80（40-92）68（65-72）與病活動(dòng)性相關(guān)。與病活動(dòng)性相關(guān)。白塞病28（18-51）大動(dòng)脈炎95與病活動(dòng)性相關(guān)。Semi Arth Rheum 1997, 27: 98-109 心不近佛者不可為醫(yī) 技不如仙者不可為醫(yī)做好人看好病如何治療 (一) 對(duì)癥治療 1. 非甾體抗炎藥：關(guān)節(jié)炎 2. 秋水仙堿：關(guān)節(jié)病變、結(jié)

7、節(jié)紅斑、口腔和外陰潰瘍 3. 腎上腺皮質(zhì)激素制劑的局部應(yīng)用：使早期口腔潰瘍停止進(jìn)展或減輕其潰瘍炎癥性；對(duì)輕型的前葡萄膜炎有一定的療效。 (二) 內(nèi)臟血管炎和眼炎的治療:腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑、細(xì)胞毒藥物、生物制劑 (三) 手術(shù) 有動(dòng)脈瘤者應(yīng)結(jié)合臨床而予切除。如何應(yīng)用“激素”病情較輕，大多不必用 關(guān)節(jié)炎、皮疹、痤瘡等療效確切，力爭(zhēng)早期用 腦病、色素膜炎、胃腸血管炎等模棱兩可，靠炎癥說(shuō)話(huà)？ 口腔潰瘍、外陰潰瘍等 免疫抑制劑排排隊(duì)甲氨蝶呤環(huán)磷酰胺其他非免疫抑制改善病情藥、新藥/663/viewspace-18226這就是我們常講的“two TX”，掌握好了這two TX，就掌握了風(fēng)濕免疫科緩解病情藥物的主流。 白塞病治療方法的文章 生物治療時(shí)代的來(lái)臨白塞病手術(shù)治療的指征動(dòng)脈瘤瓣膜病變腸漏消化道大出血需要放支架治療大數(shù)據(jù)和云時(shí)代的臨床醫(yī)學(xué)檢測(cè)手段的進(jìn)步，單個(gè)病人所提供的醫(yī)學(xué)信息越來(lái)越龐大，不是每個(gè)醫(yī)生都能看得懂新的影像學(xué)和分子生物學(xué)的檢測(cè)結(jié)果同類(lèi)病人信息集合越來(lái)越大，如何挖掘其中有用和有指導(dǎo)意義的的信息越來(lái)越困難雖然循證