蛋白質(zhì)分解代謝

1、第 八 章蛋白質(zhì)的分解代謝第一頁，共八十頁。本章(bn zhn)主要內(nèi)容一 蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用二 蛋白質(zhì)的消化、吸收(xshu)與腐敗三 氨基酸的一般代謝四 氨的代謝五 個(gè)別氨基酸的代謝第二頁，共八十頁。第一節(jié) 蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)(yngyng)作用一 蛋白質(zhì)的生理功能 組織細(xì)胞的構(gòu)件(gujin)物質(zhì)，維持細(xì)胞組織 的生長(zhǎng)、更新和修補(bǔ)* 參與多種重要(zhngyo)的生理活動(dòng)(如酶、激素)* 氧化供能17.9KJ/g Pr* 可轉(zhuǎn)化為糖和脂肪等* 氨基酸是各種含氮化合物的原料第三頁，共八十頁。二、蛋白質(zhì)的需要量和營(yíng)養(yǎng)價(jià)值*總氮平衡(pnghng)：攝入氮=排出氮蛋白質(zhì)分解與合成處于平衡如成人*正氮平

2、衡：攝入氮排出氮蛋白質(zhì)合成量多于分解(fnji)量如兒童、孕婦*負(fù)氮平衡：攝入氮排出氮 蛋白質(zhì)分解量多于合成(hchng)量如饑餓、消耗 性疾病 一氮平衡尿與糞中的含氮量(排出氮)及攝入食物的含氮量(攝入氮)可反映體內(nèi)蛋白質(zhì)的代謝概況，稱為氮平衡。第四頁，共八十頁。二 生理(shngl)需要量2、最低生理(shngl)需要量 成人每日最低需要量: 3050g/d我國(guó)營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)(xuhu)推薦的成人每日需要量: 80g/d1、每天最低分解量 成人每日最低分解量約為20g/d蛋白質(zhì)。第五頁，共八十頁。三 蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值： 取決于其含必需氨基酸數(shù)量(shling)及種類的多少*嬰兒期

3、組氨酸也是必需(bx)的。纈、異亮、亮、苯丙、蛋、色、蘇、賴氨酸共8種口訣(kuju)：借一兩本淡色書來*必需氨基酸：體內(nèi)需要而又不能自身合成，必須由食物供給的氨基酸，稱為必需氨基酸。第六頁，共八十頁。*半必需(bx)氨基酸：酪氨酸和半胱氨酸 可由苯丙和蛋氨酸在體內(nèi)合成*非必需(bx)氨基酸：特點(diǎn)：體內(nèi)可合成*蛋白質(zhì)的互補(bǔ)(h b)作用：指營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)混合食用，必需氨基酸互相補(bǔ)充從而提高營(yíng)養(yǎng)價(jià)值。谷類蛋白質(zhì)含賴氨酸較少而含色氨酸較多，豆類蛋白質(zhì)含賴氨酸較多而含色氨酸較少，兩者混合食用可提高營(yíng)養(yǎng)價(jià)值第七頁，共八十頁。第二節(jié) 蛋白質(zhì)的消化、吸收(xshu)與腐敗一、蛋白質(zhì)的消化(xiohu

4、)內(nèi)肽酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、彈性蛋白 酶水解蛋白質(zhì)內(nèi)部(nib)肽鍵外肽酶：氨基肽酶、羧基肽酶從肽鍵兩 端開始水解1主要的酶類： 據(jù)水解肽鍵部位的不同分為兩類：第八頁，共八十頁。1胃中消化(xiohu)胃蛋白酶原 胃蛋白酶 H+ 蛋白質(zhì) 多肽（主）胃蛋白酶2消化(xiohu)的部位：*酶原(mi yun)的激活*水解第九頁，共八十頁。內(nèi)肽酶 胰蛋白酶(y dn bi mi) 糜蛋白酶 彈性蛋白酶 2小腸(xiochng)內(nèi)消化主要部位 主要(zhyo)的酶類：外肽酶 羧基肽酶A 羧基肽酶B 第十頁，共八十頁。 蛋白(dnbi)水解酶作用示意圖氨基(nj)肽酶內(nèi)肽酶羧基(su j)肽酶氨基酸

5、+氨基酸二肽酶第十一頁，共八十頁。二、 氨基酸的吸收(xshu)1 主要(zhyo)部位：小腸1氨基酸吸收(xshu)載體 *堿性氨基酸運(yùn)載蛋白*酸性氨基酸運(yùn)載蛋白*亞氨基酸運(yùn)載蛋白2-谷氨?；h(huán)對(duì)氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)作用2 吸收機(jī)制*中性氨基酸運(yùn)載蛋白主3肽的吸收第十二頁，共八十頁。 氨基酸進(jìn)入(jnr)組織細(xì)胞的需鈉主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)機(jī)制ADP+PiATPK+K+Na+Na+Na+氨基酸Na+氨基酸外膜內(nèi)K+-ATP酶載體蛋白質(zhì)第十三頁，共八十頁。谷胱甘肽半胱氨酰甘氨酸-谷氨酸環(huán)化酶5-氧脯氨酸谷胱甘肽合成酶-谷氨酰半胱氨酸合成酶5-氧脯氨酸酶細(xì)胞膜細(xì)胞(xbo)內(nèi)-谷氨酰基轉(zhuǎn)移酶|細(xì)胞外-谷氨?；h(huán)(

6、xnhun)甘氨酸半胱氨酸肽酶氨基酸-谷氨酰氨基酸ATPATP ATPADP+Pi谷氨酸ADP+Pi-谷氨酰半胱氨酸ADP+Pi第十四頁，共八十頁。定義：腸道細(xì)菌對(duì)未被消化的蛋白質(zhì)及 未被吸收的消化產(chǎn)物進(jìn)行的代謝(dixi)過程1、胺的生成(shn chn)組胺、尸胺、酪胺等CO2胺氨基酸三、蛋白質(zhì)的腐敗(fbi)作用第十五頁，共八十頁。2 腸道氨的生成(shn chn)腸道氨的兩種主要來源血氨擴(kuò)散入血腸菌+ NH3*氨基酸脫氨 氨基酸第十六頁，共八十頁。*尿素(nio s)水解腸菌尿素(nio s)酶CO2 +2NH3擴(kuò)散入血血氨血中尿素(nio s)尿素?cái)U(kuò)散入腸腔氨的吸收主要在結(jié)腸，其受腸

7、腔pH的影響，降低結(jié)腸的pH，可減少腸道氨的吸收2 腸道氨的生成3 其它有害物質(zhì)的生成(如苯酚、吲哚、硫化氫等第十七頁，共八十頁。食物蛋白消化吸收體內(nèi)合成（非必需氨基酸 ）蛋白質(zhì)（主）合成酮體氧化供能糖脫羧胺類轉(zhuǎn)變其它含氮化合物經(jīng)腎排出 (1g/d)第三節(jié) 氨基酸的一般(ybn)代謝氨基酸代謝庫(kù)氨基酸代謝(dixi)概況分解脫氨-酮酸（生成尿素）組織蛋白質(zhì)分解第十八頁，共八十頁。一、氨基(nj)酸的脫氨基(nj)作用氨基酸氧化酶 2H-酮酸+ H2O+ NH3氨基酸1 氧化(ynghu)脫氨基作用特點(diǎn)：有氨生成亞氨基酸第十九頁，共八十頁。氨基酸氧化(ynghu)脫氨的主要酶：* L-氨基酸氧化

8、酶活性低，分布(fnb)于肝及 腎臟，輔基為FMN* D-氨基酸氧化酶活性強(qiáng)，但體內(nèi)(t ni)D-氨基 酸少，輔基為FAD* L-谷氨酸脫氫酶 活性強(qiáng)，分布于肝、腎及腦組織 為變構(gòu)酶，受ATP、ADP等調(diào)節(jié)， 輔酶為NAD+或NADP+ 專一性強(qiáng)，只作用于谷氨酸，催化 的反響可逆第二十頁，共八十頁。+ H2O_H2O+ NH3-酮戊二酸L-谷氨酸脫氫酶L-谷氨酸L-谷氨酸脫氫酶 NAD+NADH+H+第二十一頁，共八十頁。轉(zhuǎn)氨酶+2. 轉(zhuǎn)氨基(nj)作用+第二十二頁，共八十頁。1轉(zhuǎn)氨酶其輔酶(f mi)為磷酸吡哆醛*丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶ALT又稱谷丙轉(zhuǎn)氨酶GPT臨床意義：急性肝炎患者血清(xuq

9、ng)ALT升高*天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶AST又稱谷草(gco)轉(zhuǎn)氨酶(GOT)臨床意義：心肌?；颊哐錋ST升高ALT谷氨酸 + 丙酮酸 -酮戊二酸 + 丙氨酸AST谷氨酸 + 草酰乙酸 -酮戊二酸 +天冬氨酸第二十三頁，共八十頁。2轉(zhuǎn)氨基(nj)作用機(jī)制 +磷酸吡哆醛H2O+H2OSchiffs堿氨基酸第二十四頁，共八十頁。磷酸吡哆胺H2O+H2O分子重排Schiffs堿異構(gòu)體-酮酸+第二十五頁，共八十頁。特點(diǎn)(tdin)：生理(shngl)意義：接受(jishu)氨基的主要酮酸有：轉(zhuǎn)氨基作用* 只有氨基的轉(zhuǎn)移，沒有氨的生成 * 催化的反響可逆 * 其輔酶都是磷酸吡哆醛 是體內(nèi)合成非必氨基酸的

10、重要途徑*丙酮酸 *-酮戊二酸 *草酰乙酸第二十六頁，共八十頁。轉(zhuǎn)氨酶3. 聯(lián)合脫氨基(nj)作用轉(zhuǎn)氨基(nj)作用和谷氨酸氧化脫氨基(nj)作用的聯(lián)合-酮戊二酸+ NAD+谷氨酸脫氫酶+ NADH+H+氨基酸-酮酸谷氨酸第二十七頁，共八十頁。特點(diǎn)(tdin)：有氨生成，反響過程可逆骨骼肌和心肌(xnj)組織主要由該途徑脫氨4. 嘌呤核苷酸循環(huán)(xnhun)脫氨反響生理意義： *體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要途徑 * 肝、腎等組織主要脫氨途徑3. 聯(lián)合脫氨基作用第二十八頁，共八十頁。-酮酸草酰乙酸嘌呤(piolng)核苷酸循環(huán)1氨基酸-酮戊二酸谷氨酸天冬氨酸AST第二十九頁，共八十頁。嘌呤(pio

11、lng)核苷酸循環(huán)(2)延胡索酸蘋果酸草酰乙酸天冬氨酸|-5-p腺苷酸代琥珀酸H2ONH3腺苷酸脫氨酶-5-pIMP腺苷酸代琥珀酸合成酶AMP-5-p轉(zhuǎn)氨基(nj)作用第三十頁，共八十頁。二、-酮酸的代謝(dixi)2. 經(jīng)三羧酸(su sun)循環(huán)氧化供能1. 經(jīng)氨基化生成(shn chn)非必需氨基酸3. 轉(zhuǎn)變?yōu)樘羌爸惿前被幔焊?、絲、丙等多種氨基酸生酮氨基酸：亮氨酸、賴氨酸 生酮兼生糖氨基酸：異亮、苯丙、酪、蘇、色第三十一頁，共八十頁。氨基酸、糖及脂肪(zhfng)代謝的聯(lián)系草酰乙酸三羧酸循環(huán)琥珀酰CoA-酮戊二酸延胡索酸苯丙、酪蛋、蘇、絲、纈、異亮天冬亮、色、異亮丙、甘、絲、半胱、

12、蘇、色糖丙酮酸乙酰CoA磷酸丙糖脂肪酸脂肪甘油亮、賴、苯丙、酪、色谷精、組、脯乙酰乙酰CoA酮體第三十二頁，共八十頁。第四節(jié) 氨的代謝(dixi)一、 體內(nèi)(t ni)氨的來源*來源(liyun)： 氨基酸脫氨主從腸道吸收的氨腎臟產(chǎn)生的氨主要來自谷氨酰胺分解的氨該局部氨分泌到腎小管腔中主要與尿中的H+結(jié)合成銨鹽由尿排出，當(dāng)尿pH升高時(shí)，分泌受阻，被吸收入血。肝功能嚴(yán)重障礙的病人，不宜使用堿性利尿藥，以免血氨升高。第三十三頁，共八十頁。氨的去路(ql)：合成(hchng)尿素排出主與谷氨酸合成(hchng)谷氨酰胺合成非必需氨基酸及含氮物經(jīng)腎臟以銨鹽形式排出第三十四頁，共八十頁。二、 氨的轉(zhuǎn)運(yùn)(

13、zhun yn) 1. 丙氨酸-葡萄糖循環(huán)(xnhun)肌肉蛋白質(zhì)谷氨酸-酮戊二酸丙酮酸糖分解丙氨酸丙氨酸丙氨酸尿素NH3-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖氨基酸NH3肌肉血液肝|第三十五頁，共八十頁。2. 谷氨酰胺的運(yùn)氨作用(zuyng)L-谷氨酸谷氨酰胺NH3 + ATPADP + Pi谷氨酰胺合成酶(腦、肌肉(jru)H2ONH3谷氨酰酶(肝、腎)尿素(nio s)、銨鹽等臨床上用谷氨酸鹽降低血氨第三十六頁，共八十頁。谷氨酰胺谷氨酸AspAsnH2ONH3天冬酰胺酶白血病細(xì)胞(xbo)不能臨床上用此酶分解(fnji)血的Asn治療白血病第三十七頁，共八十頁。三、 尿素(nio s)

14、的生成一 尿素合成(hchng)的主要器官：肝臟瓜氨酸精氨酸酶尿素鳥氨酸NH3 + CO2精氨酸NH32分子氨與1分子CO2結(jié)合(jih)生成1分子尿素及1分子水二 尿素合成的鳥氨酸循環(huán)第三十八頁，共八十頁。三 鳥氨酸循環(huán)(xnhun)的詳細(xì)步驟CO2 + NH3 + H2O氨基(nj)甲酰磷酸合成酶ICPS-N-乙酰谷氨酸Mg2+2ATP2ADP+Pi1. 氨基(nj)甲酰磷酸的合成反響部位：線粒體氨基甲酰磷酸PO32-N-乙酰谷氨酸是CPS-的變構(gòu)激活劑第三十九頁，共八十頁。2. 瓜氨酸的合成(hchng)鳥氨酸鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶+ H3PO4瓜氨酸反響(fnyng)部位：線粒體 + 氨

15、基甲酰磷酸PO32-第四十頁，共八十頁。3. 精氨酸的合成-1反響(fnyng)部位：胞液瓜氨酸 +可由轉(zhuǎn)氨基作用提供*天冬氨酸精氨酸代琥珀酸合成酶, Mg2+ATPAMP + PPi精氨酸代琥珀酸第四十一頁，共八十頁。3. 精氨酸的合成(hchng)-2精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸+延胡索酸第四十二頁，共八十頁。4. 精氨酸水解(shuji)為尿素精氨酸酶鳥氨酸+尿素+ H2O精氨酸第四十三頁，共八十頁。NH3 + CO2 + H2O氨基(nj)甲酰磷酸精氨酸代琥珀酸2ATP2ADP+ PiN-乙酰谷氨酸鳥氨酸Pi瓜氨酸瓜氨酸尿素鳥氨酸H2OATPAMP+PPi天冬氨酸精氨酸延胡索酸蘋果酸草酰

16、 乙酸谷氨酸-酮戊二酸aa-酮酸線粒體胞液鳥氨酸循的全過程第四十四頁，共八十頁。四尿素(nio s)合成的調(diào)節(jié)1. 食物蛋白的影響 高蛋白膳食時(shí)尿素合成速度 加快(ji kui)，且排出的含氮物中尿素占90%3. 精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素(nio s)合成的限速酶， 可調(diào)節(jié)尿素的合成。2. CPS-的調(diào)節(jié) 精氨酸激活A(yù)GA合成酶，促進(jìn) AGA的合成，AGA激活CPS-，尿素合成加快第四十五頁，共八十頁。尿素合成(hchng)小結(jié)主要(zhyo)器官：肝臟 CO2 2NH3其中(qzhng)1分子來自于天冬氨酸* 4ATP生理意義：是體內(nèi)氨的主要去路, 解氨毒的重要途徑?？偡错懛匠淌剑耗蛩?+

17、 2ADP + AMP + 2Pi +PPi原料：合成1分子尿素需：2NH3 + CO2 + 3ATP + H2O限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶第四十六頁，共八十頁。(四) 高血氨癥與肝昏迷(hnm)* 血氨正常(zhngchng)參考值：5.5465mol/L*引起高血氨癥主要原因： 肝功能嚴(yán)重(ynzhng)損傷，尿素合成障礙*機(jī)制： 腦中氨升高，消耗-酮戊二酸轉(zhuǎn)變?yōu)楣劝彼?，使三羧酸循環(huán)減弱，ATP合成減少，引起大腦功能障礙，嚴(yán)重時(shí)昏迷。*降低血氨的措施： 限制蛋白進(jìn)食量，給腸道抑菌藥物， 給谷氨酸使其與氨結(jié)合為谷氨酰胺第四十七頁，共八十頁。一、氨基酸的脫羧基(su j)作用1. -氨基丁酸

18、GABAL-谷氨酸脫羧酶 CO2功能：為一種(y zhn)抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對(duì) 中樞神經(jīng)系統(tǒng)有抑制作用。GABAL-谷氨酸第五節(jié) 個(gè)別(gbi)氨基酸的代謝氨基酸脫羧酶其輔酶為磷酸吡哆 醛第四十八頁，共八十頁。2. 牛磺酸 磺酸丙氨酸脫羧酶 CO2功能：結(jié)合膽汁酸的重要(zhngyo)組成成分L-半胱氨酸?；撬峄撬岜彼?（O）第四十九頁，共八十頁。 CO2組氨酸脫羧酶功能：*擴(kuò)張(kuzhng)血管、降低血壓*刺激胃酸分泌組胺L-組氨酸3. 組胺(z n)第五十頁，共八十頁。4. 5-羥色胺5-HT功能： *腦中的5-HT是一種(y zhn)抑制性神經(jīng)遞質(zhì) * 外周組織的5-HT有收縮血管的作

19、用色氨酸 CO25-HT羥化、 脫羧酶5-HT第五十一頁，共八十頁。5. 多胺*腐胺*精脒亞精胺*精胺定義：分子中含有(hn yu)2個(gè)以上氨 基的胺類物質(zhì)功能：*調(diào)節(jié)(tioji)細(xì)胞增長(zhǎng)，促進(jìn)細(xì)胞增殖。 *血尿中多胺的水平可作為癌瘤病的 輔助診斷及觀察病情變化的指標(biāo)第五十二頁，共八十頁。5. 多胺鳥氨酸腐胺鳥氨酸脫羧酶精脒精胺腺苷-S-CH3精脒蛋氨酸 ATPS-腺苷蛋氨酸PPi + PiS-腺苷3-甲硫基丙胺CO2第五十三頁，共八十頁。第五節(jié) 個(gè)別氨基酸的代謝二、一碳單位的代謝種類(zhngli)： * 甲基-CH3 * 亞甲基-CH2- 甲烯基 * 次甲基=CH- 甲炔基 * 甲?；?

20、CHO * 亞氨甲基-CH=NH定義：氨基酸在分解過程中產(chǎn)生 的含一個(gè)碳原子的基團(tuán)。1. 一碳單位特點(diǎn)：不能游離(yul)存在，以四氫葉 酸為載體參與反響。第五十四頁，共八十頁。一碳單位的載體(zit)四氫葉酸,FH4 葉酸 二氫葉酸還原酶NADPH（H+）二氫葉酸NADP+二氫葉酸還原酶NADPH（H+）四氫葉酸NADP+2. 一碳單位(dnwi)與四氫葉酸第五十五頁，共八十頁。一碳單位與四氫葉酸的結(jié)合(jih)形式：N5N10-亞甲基四氫葉酸 （N5，N10-CH2-FH4）510N5-甲基四氫葉酸 （ N5-CH3-FH4）（R）第五十六頁，共八十頁。N5N10-次甲基四氫葉酸 （N5，

21、N10=CH-FH4）N10-甲酰四氫葉酸（N10-CHO-FH4）一碳單位與四氫葉酸(y sun)的結(jié)合形式：第五十七頁，共八十頁。N5-亞氨基甲基四氫葉酸 （N5-CH=NH-FH4）一碳單位(dnwi)與四氫葉酸的結(jié)合形式：（R）第五十八頁，共八十頁。3. 一碳單位(dnwi)與氨基酸代謝N5，N10-CH2-FH4N5N10-亞甲基四氫葉酸 H2O+甘氨酸+ FH4絲氨酸第五十九頁，共八十頁。3. 一碳單位(dnwi)的產(chǎn)生+ CO2+ NH3N5，N10-CH2-FH4N5N10-亞甲基四氫葉酸NAD+NADH+H+HCOOH + FH4甲酸ATPADP +PiN10-CHO-FH4

22、N10-甲酰四氫葉酸+ FH4甘氨酸第六十頁，共八十頁。3. 一碳單位(dnwi)的產(chǎn)生+ FH4 組氨酸N5-CH=NH-FH4N5-亞氨基甲基四氫葉酸谷氨酸+色氨酸 HCOOH N10-CHOFH4+ FH4N10-甲酰四氫葉酸甲酸第六十一頁，共八十頁。4、一碳單位(dnwi)的相互轉(zhuǎn)變 N5-CH3-FH4（N5-甲基四氫葉酸）N5，N10-CH2-FH4（N5N10-亞甲基四氫葉酸）NAD+NADH+H+N5，N10=CH-FH4（N5N10-次甲基四氫葉酸） NADP+NADPH（H+）N5-CH=NH-FH4（N5-亞氨基甲 基四氫葉酸）+ NH3NH3N10-CHOFH4（N10

23、-甲酰四氫葉酸）H+H2O第六十二頁，共八十頁。5.一碳單位(dnwi)的生理功用* 參與嘌呤(piolng)、嘧啶核苷酸及蛋氨酸等的合成。將氨基酸與核苷酸代謝密切(mqi)相連。* 一碳單位代謝障礙會(huì)影響DNA、蛋白 質(zhì)的合成，引起巨幼紅細(xì)胞性貧血。* 磺胺類藥及氨甲喋呤等是通過影響一碳 單位代謝及核苷酸合成而發(fā)揮藥理作用。*參與許多物質(zhì)的甲基化過程。第六十三頁，共八十頁。三、含硫氨基酸的代謝(dixi)1. 甲硫氨酸的代謝(dixi) 1甲硫氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用+ATPR (腺嘌呤蛋氨酸腺苷轉(zhuǎn)移酶 PPi +PiS-腺苷蛋氨酸 (SAM)第六十四頁，共八十頁。 重要的轉(zhuǎn)甲基作用(zuyng)的

24、受體及產(chǎn)物甲基受體 甲基化產(chǎn)物(chnw) 甲基受體 甲基化產(chǎn)物去甲腎上腺素 腎上腺素 RNA 甲基化的RNA 胍乙酸(y sun) 肌酸 DNA 甲基化的DNA磷脂酰乙醇胺 磷脂酰膽堿 蛋白質(zhì) 甲基化的蛋白質(zhì) 第六十五頁，共八十頁。( 2) 蛋氨酸循環(huán)(xnhun)N5-CH3-FH4FH4N5-CH3-FH4轉(zhuǎn)甲基酶蛋氨酸ATPSAMPPi +PiH2O腺苷同型半胱氨酸RHS-腺苷同型半胱氨酸R-CH3第六十六頁，共八十頁。* 使N5-CH2FH4釋出-CH3重新變成游 離的FH4，繼續(xù)(jx)運(yùn)載一碳單位。蛋氨酸循環(huán)(xnhun)的生理意義： N5-CH3-FH4轉(zhuǎn)甲基酶的輔酶為維生素B

25、12，當(dāng)維生素B12缺乏時(shí)，影響四氫葉酸的再生，一碳單位轉(zhuǎn)運(yùn)受阻，導(dǎo)致核酸合成障礙(zhng i)，可產(chǎn)生巨幼紅細(xì)胞性貧血。* 減少蛋氨酸的凈消耗，重復(fù)利用以 滿足機(jī)體對(duì)甲基化的供體的需要。小 結(jié)同型半胱氨酸 甲硫氨酸是體內(nèi)利用 N5-CH3-FH4的唯一反應(yīng)第六十七頁，共八十頁。3肌酸的合成(hchng)甘氨酸精氨酸肌酸轉(zhuǎn)甲基酶SAM SAH 胍乙酸鳥氨酸 轉(zhuǎn)脒基酶 第六十八頁，共八十頁。3肌酸的合成(hchng)肌酸肌酸激酶(CK) ATP ADP磷酸肌酸PO3H2H2O +PiH2O肌酸酐第六十九頁，共八十頁。2. 半胱氨酸與胱氨酸的代謝(dixi)1半胱氨酸與胱氨酸的互變+ 2H2半胱

26、氨酸 2HSS胱氨酸第七十頁，共八十頁。ATP + SO4- PPiAMP-SO3-腺苷-5-磷酸硫酸+ ATP3-PO3H2-AMP-SO3- + ADP3-磷酸腺苷-5-磷酸硫酸（ PAPS）2. 半胱氨與胱氨酸的代謝(dixi)2硫酸根的代謝(dixi)PAPS是活性硫酸(li sun)根，參與轉(zhuǎn)硫酸(li sun)基反響第七十一頁，共八十頁。（3）谷胱甘肽的生成和生理功用2. 半胱氨酸與胱氨酸的代謝2GSH還原型氧化型GSSG+ 2H 2H谷氨酸 + 半胱氨酸 -谷氨酰半胱氨酸谷胱甘肽GSH -谷氨酰半胱氨酸合成酶ATPADP+Pi甘氨酸+ATP谷胱甘肽合成酶ADP+Pi生成(shn chn)：第七十二頁，共八十頁。谷胱甘肽的生理功用：2. 半胱氨酸與胱氨酸的代謝* 2GSH + 2Hb-Fe3+GSSG + 2Hb-Fe2+ + 2H2O2GSH + H2O2GSSG + 2H2