腎性骨病臨床診療路徑

腎性骨病臨床診療路徑定義慢性腎功能衰竭基礎(chǔ)上由于鈣、磷代謝和甲狀旁腺分泌失調(diào)，導(dǎo)致高轉(zhuǎn)化骨病與骨礦化障礙等腎性骨營養(yǎng)不良的一組癥狀。診斷依據(jù)高轉(zhuǎn)化型骨病生化改變?yōu)榈外}、高磷、堿性磷酸酶、iPTH明顯升高。X線表現(xiàn)為骨膜下吸收、骨硬化。骨活檢提示纖維性骨炎、成骨和破骨細(xì)胞數(shù)均增多，骨重建增加，骨小梁結(jié)構(gòu)和排列不規(guī)則，骨髓發(fā)生纖維化。低骨轉(zhuǎn)化型表現(xiàn)為骨軟化病，動(dòng)力缺失。骨生成顯著減少，常無甲狀旁腺亢進(jìn)臨床表現(xiàn)。生化改變?yōu)檠}正?；蛏缘汀⒀渍?，堿性磷酸酶、骨鈣素、iPTH正常或偏低。骨活檢骨細(xì)胞活性明顯降低、成骨細(xì)胞和骨生成率減少、骨前質(zhì)和骨礦物化均受抑制、骨小梁面積減少?；旌闲停焊吖寝D(zhuǎn)化與骨礦化障礙并存，病理可同時(shí)表現(xiàn)上述二種變化。鑒別診斷1.高轉(zhuǎn)化型骨病2.低轉(zhuǎn)化型骨病3.混合型骨病四、一般檢查（一）常規(guī)必查項(xiàng)目：尿液分析血液分析大便常規(guī)＋潛血血清鐵鐵蛋白轉(zhuǎn)鐵蛋白總鐵結(jié)合力維生素B12生化八項(xiàng)肝功八項(xiàng)血尿酸血肌酐血清光抑素C視黃醇結(jié)合蛋白血脂八項(xiàng)凝血四項(xiàng)CRPPTH血型鑒定、（暫無項(xiàng)目：葉酸、iPTH）（二）選查項(xiàng)目：（暫無項(xiàng)目：血鋁、骨代謝組合1、活性維生素D3）輔助檢查（一）常規(guī)必查項(xiàng)目：骨X線檢查心電圖檢查（二）選查項(xiàng)目：超聲心動(dòng)圖檢查骨活檢（暫無項(xiàng)目：雙能X-線吸收儀(DEXA)－骨密度測定）治療（一）治療原則維持正常血鈣、磷水平和鈣磷乘積；控制甲狀旁腺過度增生與分泌，避免甲旁亢；防止高血鈣、避免轉(zhuǎn)移性鈣化；減少鋁在骨的沉積；促進(jìn)兒童的生長發(fā)育。（二）常用治療方法(或藥物)1、降磷治療；含鈣的磷結(jié)合劑有醋酸鈣、碳酸鈣，含鋁的磷結(jié)合劑，非鈣非鋁的磷結(jié)合劑如Renagel，碳酸鑭等。透析充分2、防治低血鈣、糾正低血鈣：可補(bǔ)充含鈣制劑，用相對高的含鈣透析液（1.5mmol/L－1.75mmol/L高鈣透析液），合理使用VitD3。3、高血鈣；糾正高血鈣：當(dāng)血鈣>2.62mmol/L時(shí)需治療，如減少鈣鹽攝入，減少與停用含鈣制劑，減少或停用活性VitD制劑，使用低鈣透析液（1.25mmol/L）。4、VitD3的合理使用；應(yīng)以最小的VitD3劑量，維持血iPTH、Ca、P在合適的目標(biāo)范圍，避免不良反應(yīng)。5.其他可選擇治療方法（1）甲狀旁腺局部超聲注射治療治療指征iPTH≥600pg/ml；超聲檢查發(fā)現(xiàn)甲狀旁腺增大（長徑≥1cm、體積≥0.5cm3）；藥物治療效果不佳；患者有進(jìn)行經(jīng)皮無水乙醇注射治療（PEIT）的意向。（2）甲狀旁腺切除術(shù)手術(shù)治療指征手術(shù)指征：有生化、影像學(xué)（超聲、X線）及病理學(xué)證據(jù)的嚴(yán)重繼發(fā)性甲旁亢藥物治療無效，并能排除鋁相關(guān)性骨病。甲狀旁腺明顯結(jié)節(jié)增生，腺瘤；持續(xù)高鈣血癥（11.5-12.0mg/dl）,難治性高磷血癥。CaP乘積>80mg2/dl2伴骨外鈣化，難治性進(jìn)行性轉(zhuǎn)移性鈣化、嚴(yán)重皮膚潰瘍、搔癢;嚴(yán)重的纖維性骨炎、或伴骨折、骨痛。手術(shù)方法： 全切除、全切除加自體移植，大部分