胃腸道間質(zhì)瘤解讀課件

胃腸道間質(zhì)瘤病理(bìnglǐ)

蚌醫(yī)病理(bìnglǐ)教研室

謝群第一頁，共二十二頁。胃腸道間質(zhì)瘤解讀

定義：◆基于光鏡下改變

◆腫瘤必須位于或臨近胃腸道

◆細(xì)胞形態(tài)為梭形或上皮樣

◆確實(shí)(quèshí)肯定的CD117陽性第二頁，共二十二頁。胃腸道間質(zhì)瘤解讀組織來源(láiyuán)：

◆95％病例表達(dá)kit（CD117）蛋白

◆胃腸間質(zhì)瘤及間質(zhì)起搏細(xì)胞可能起源于與肌間神經(jīng)從相關(guān)(xiāngguān)的共同的間葉干細(xì)胞第三頁，共二十二頁。胃腸道間質(zhì)瘤解讀年齡、性別、部位(bùwèi)◆大多數(shù)病人年齡在60、70歲年齡組，平均年齡60歲◆男性>女性◆ 原發(fā)部位胃50％小腸25％結(jié)直腸10％網(wǎng)膜/系膜7％食管5％其他3％第四頁，共二十二頁。胃腸道間質(zhì)瘤解讀

◆梭形細(xì)胞(xìbāo)型70％

◆上皮樣型20％◆混合細(xì)胞型10％

◆組織學(xué)改變●瘤細(xì)胞間出現(xiàn)空亮區(qū)

●呈印戒細(xì)胞樣

●漿呈顆粒狀

●間質(zhì)內(nèi)炎細(xì)胞

●瘤細(xì)胞粘附性不強(qiáng)、松散

●柵欄狀、似雪旺細(xì)胞瘤

間質(zhì)瘤鏡下表現(xiàn)(biǎoxiàn)第五頁，共二十二頁。胃腸道間質(zhì)瘤解讀◆

細(xì)胞密度：低/中/高★★◆細(xì)胞異型性：輕/中/重★★◆壞死：無/灶性/彌漫★★◆

固有膜侵犯★★◆

邊緣狀態(tài)★★◆

增殖(zēngzhí)指數(shù)：核分裂/50HPF★★，Ki-67指數(shù)？◆

是否轉(zhuǎn)移及轉(zhuǎn)移部位★★間質(zhì)瘤形態(tài)(xíngtài)指標(biāo)

第六頁，共二十二頁。胃腸道間質(zhì)瘤解讀陽性率CD11795％CD3470％ Desmin2％Actin(SMA)40%S-100蛋白(dànbái)5％間質(zhì)瘤免疫組化標(biāo)記(biāojì)第七頁，共二十二頁。胃腸道間質(zhì)瘤解讀鑒別(jiànbié)診斷

CD117CD34DesminMSAS-100other胃腸間質(zhì)瘤

＋

＋

－＋/－－/＋平滑肌瘤

－－＋

＋

－

神經(jīng)(shénjīng)鞘瘤

－－－－＋

孤立性纖維瘤

－＋

－－－纖維瘤病

－－＋/－＋

－IMT

－－＋/－

＋

－黑色素瘤

－－－－

＋

HMB45＋

Melan-A＋梭形細(xì)胞癌

－－－－－CK＋

第八頁，共二十二頁。胃腸道間質(zhì)瘤解讀

風(fēng)險(xiǎn)大小核分裂象

高任何大?。?0/50HPF＞10cm任何＞5cm＞5/50HPF中5～10cm＜5/50HPF＜5cm6～10/50HPF低2～5cm＜5/50HPF極低＜2cm＜5/50HPF◆低風(fēng)險(xiǎn)性腫瘤也可轉(zhuǎn)移◆所有胃腸道間質(zhì)瘤均具有惡性(èxìng)潛能

惡性(èxìng)潛能評價(jià)

第九頁，共二十二頁。胃腸道間質(zhì)瘤解讀兒童(értóng)胃腸間質(zhì)瘤綜合癥

◆罕見◆多為女性(nǚxìng)◆無家族史◆部位分布與成人相同◆組織學(xué)類型以上皮樣型為主◆25％發(fā)生轉(zhuǎn)移，14％死亡◆免疫組化95％CD117＋◆KIT及PDGFRA未見突變◆治療效果好第十頁，共二十二頁。胃腸道間質(zhì)瘤解讀神經(jīng)纖維(shénjīnɡxiānwéi)瘤病I型中的胃腸間質(zhì)瘤

◆見于少數(shù)NF1（5~7%）◆常為多灶性◆小腸最多見◆細(xì)胞形態(tài)梭形，核分裂少見◆無轉(zhuǎn)移及死亡◆胃腸間質(zhì)起搏細(xì)胞彌漫性或局灶性增生(zēngshēng)◆CD117（95％）強(qiáng)陽性，S-100蛋白（64％）散在陽性◆無明確KIT及PDGFRA突變◆預(yù)后好第十一頁，共二十二頁。胃腸道間質(zhì)瘤解讀間質(zhì)瘤的治療(zhìliáo)

◆手術(shù)(shǒushù)切除◆Imatinib伊馬替尼（格列衛(wèi)）

◆Sunitinib（su11248）

◆Sorafenib（BAY43-9006）第十二頁，共二十二頁。胃腸道間質(zhì)瘤解讀胃腸道神經(jīng)(shénjīng)內(nèi)分泌腫瘤 好發(fā)部位

食管0.05%胃20％十二指腸(shíèrzhǐcháng)5％近端小腸25％闌尾35％近端結(jié)腸1％直腸15％第十三頁，共二十二頁。胃腸道間質(zhì)瘤解讀分類(fēnlèi)名稱

◆單純性內(nèi)分泌腫瘤類癌不典型(diǎnxíng)類癌大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌小細(xì)胞癌◆類癌偶伴非神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞◆內(nèi)分泌/黏液復(fù)合性腫瘤◆癌偶伴內(nèi)分泌細(xì)胞◆雙分泌腫瘤：杯狀細(xì)胞類癌◆透明細(xì)胞類癌第十四頁，共二十二頁。胃腸道間質(zhì)瘤解讀內(nèi)分泌腫瘤的臨床(línchuánɡ)分級I級(良性):非功能性；細(xì)胞學(xué)上較溫和，腫瘤＜1.0cm，II級(惡性行為(xíngwéi)不確定):非功能性；細(xì)胞分化較好，大小III級(低度惡性)：2.0cm非功能性低級別腫瘤，其生長IV級(高度惡性)：腫瘤分化差，細(xì)胞中等大小或小細(xì)胞局限于黏膜(niánmó)層或黏膜(niánmó)下層為1～2cm，局限于黏膜層或黏膜下層往往超過黏膜下層；所有功能性腫瘤均屬于這一級第十五頁，共二十二頁。胃腸道間質(zhì)瘤解讀組織學(xué)分類(fēnlèi)◆

A型：實(shí)性癌巢，伴有周圍(zhōuwéi)條索浸潤◆B型：互相吻合的小梁或條帶◆

C型：管狀腺泡或菊形團(tuán)◆

D型：分化差，無器官樣結(jié)構(gòu)生長模式第十六頁，共二十二頁。胃腸道間質(zhì)瘤解讀闌尾類癌的臨床(línchuánɡ)特征

◆占胃腸道內(nèi)分泌腫瘤的35％◆常規(guī)闌尾(lánwěi)切除術(shù)中，類癌的發(fā)現(xiàn)率約為1/200◆女性為男性2倍

◆多發(fā)生于闌尾末端◆大多數(shù)直徑＜1cm◆5～10％可發(fā)生轉(zhuǎn)移第十七頁，共二十二頁。胃腸道間質(zhì)瘤解讀闌尾(lánwěi)類癌的組織類型◆經(jīng)典(jīngdiǎn)(島狀)類癌85％S-100蛋白（+）

◆杯狀細(xì)胞類癌10％

◆管狀類癌5％S-100蛋白（－）第十八頁，共二十二頁。胃腸道間質(zhì)瘤解讀闌尾(lánwěi)管狀類癌◆腔細(xì)胞性腫瘤，以腺泡樣結(jié)構(gòu)(jiégòu)為主◆逗點(diǎn)樣的細(xì)胞簇，間質(zhì)豐富◆管腔狀，但細(xì)胞可不含黏液◆細(xì)胞表達(dá)CEA、CK，CgA（－）或極少細(xì)胞（+）胰高血糖素（+）◆腫瘤完全良性第十九頁，共二十二頁。胃腸道間質(zhì)瘤解讀直腸(zhícháng)的類癌◆

占胃腸道類癌的20％◆常孤立存在◆常為直徑＜1cm，無蒂質(zhì)韌的息肉◆分泌多種激