《彌漫性間質性肺病診斷思路》課件模板

（Excellenthandouttrainingtemplate）彌漫性間質性肺病診斷思路（Excellenthandouttrainingte1彌漫性間質性肺病概述彌漫性間質性肺病是一大類疾病，病因超過200余種。臨床癥狀、胸部影像學、肺功能和肺部病理生理改變非常類似。彌漫性間質性肺病概述彌漫性間質性肺病是一大類疾病，病因超過2擬討論的問題間質性肺病的概念雙肺磨玻璃影＝間質性肺?。浚ㄊ遣皇情g質性病變？）間質性肺病的分類有間質性病變＝特發(fā)性肺纖維化？（是否是特發(fā)性間質性肺炎？）診斷思路？IIP的治療進展擬討論的問題間質性肺病的概念擬討論的問題間質性肺病的概念雙肺磨玻璃影＝間質性肺??？（是不是間質性病變？）間質性肺病的分類有間質性病變＝特發(fā)性肺纖維化？（是否是特發(fā)性間質性肺炎？）診斷思路？IIP的治療進展擬討論的問題間質性肺病的概念肺間質由位于肺泡之間的組織所組成。這些組織結構包括：肺泡壁、網狀和彈性纖維(結締組織)、毛細血管網及淋巴管等。肺實質主要是指肺泡上皮和肺泡腔。臨床實踐中，這些術語常與胸部X線表現(xiàn)相關基本概念肺間質由位于肺泡之間的組織所組成。這些組織結構包括：肺泡壁、基本概念Interstitiallungdisease(ILD)Diffuseparenchymallungdisease(DPLD)DiffuseInterstitiallungdisease(DILD)Idiopathicinterstitialpneumonitis(IIP)Idiopathicpulmonaryfibrosis(IPF)Usualinterstitialpneumonitis(UIP)基本概念InterstitiallungdiseaseInterstitialLungDiseaseInterstitialLungDiseaseInterstitialLungDiseaseInterstitialLungDisease《彌漫性間質性肺病診斷思路》課件模板ABPAABPA心衰心衰《彌漫性間質性肺病診斷思路》課件模板《彌漫性間質性肺病診斷思路》課件模板《彌漫性間質性肺病診斷思路》課件模板《彌漫性間質性肺病診斷思路》課件模板詳細的病史有無癥狀病程過長或過短咯血或咯黃膿痰發(fā)熱、胸痛體格檢查濕性羅音、哮鳴音胸腔積液血清化驗如何判斷是否是間質性肺??？

------個人的體會HRCT胸腔積液不對稱性肺功能肺功能正常彌散正常支氣管鏡檢查

BALF和TBLB有創(chuàng)肺活檢詳細的病史如何判斷是否是間質性肺??？

------個人的體會需要討論的問題間質性肺病的概念雙肺磨玻璃影＝間質性肺病

？（是不是間質性病變？）間質性肺病的分類有間質性病變＝特發(fā)性肺纖維化？（是否是特發(fā)性間質性肺炎？）診斷思路？IIP的治療進展需要討論的問題間質性肺病的概念DPLD/ILD肉芽腫疾病結節(jié)病、PLCH膠原血管疾病(包括血管炎）吸入因素職業(yè)（有機／無機）環(huán)境（包括家居）氣體／蒸汽／氣溶膠愛好／鳥／寵物遺傳因素家族性IPF結節(jié)性硬化神經纖維瘤病代謝儲存病某些特異性疾病肺泡蛋白沉積癥（PAP）肺淋巴管平滑肌瘤病慢性嗜酸細胞性肺炎醫(yī)源性（藥物／放射）特發(fā)性間質性肺炎（IIP）感染*病毒非典型病原體PCP繼發(fā)于其他系統(tǒng)疾病

消化、腎臟、循環(huán)等DPLD/ILD肉芽腫疾病膠原血管疾病吸入因素遺傳因素某些特DiffuseParenchymalLungDiseases/InterstitialLungDisease(DPLD/ILD)已知原因：藥物、CTD、粉塵、放射等肉芽腫性疾?。航Y節(jié)病、外源性過敏性肺炎

等其他：LAM、PLCH、EP等特發(fā)性間質性肺炎(IIP)ATS/ERSstatement:AJRCCM2002;165:277特發(fā)性肺纖維化（IPF/UIP）非特異性間質性肺炎（NSIP）隱原性機化性肺炎（COP）淋巴細胞間質性肺炎（LIP）脫屑型間質性肺炎（DIP）急性間質性肺炎（AIP）呼吸性細支氣管炎伴間質性肺?。≧BILD）DiffuseParenchymalLungDisea特發(fā)性間質性肺炎（IIP）急性/亞急性IP

COP

AIP吸煙相關性IP

DIP

RBILD特發(fā)性間質性肺炎的分類(2012年)主要的IIP少見的IIP不能分類的IIP慢性致纖維化性IP

IPF

NSIP特發(fā)性淋巴細胞間質性肺炎特發(fā)性胸膜肺纖維彈性組織增生癥由于證據不夠下列二個病理類型未被列入疾病分類:急性纖維素性機化性肺炎氣道中心性間質性肺炎家族性2-20%,

非家族性80%特發(fā)性間質性肺炎（IIP）急性/亞急性IP吸煙相關性IP特發(fā)特發(fā)性間質性肺炎（IIP）急性/亞急性IP

COP

AIP吸煙相關性IP

DIP

RBILD特發(fā)性間質性肺炎的分類(2012年)主要的IIP少見的IIP不能分類的IIP慢性致纖維化性IP

IPF

NSIP特發(fā)性淋巴細胞間質性肺炎特發(fā)性胸膜肺纖維彈性組織增生癥由于證據不夠下列二個病理類型未被列入疾病分類:急性纖維素性機化性肺炎氣道中心性間質性肺炎家族性2-20%,

非家族性80%特發(fā)性間質性肺炎（IIP）急性/亞急性IP吸煙相關性IP特發(fā)胸膜肺彈力纖維增生癥PleuroparenchymalFibroelastosis(PPFE）成年人（中位年齡57歲），無性別偏向。約50%出現(xiàn)反復感染。

有家族ILD和非特異性自身抗體。60%患者疾病進行性進展，40%患者死亡。HRCT：胸膜增厚合并牽拉性支氣管擴張，結構扭曲和上肺葉容積縮小。病理：胸膜和胸膜下肺實質纖維化。胸膜肺彈力纖維增生癥PleuroparenchymalFi特發(fā)性間質性肺炎（IIP）急性/亞急性IP

COP

AIP吸煙相關性IP

DIP

RBILD特發(fā)性間質性肺炎的分類(2012年)主要的IIP少見的IIP不能分類的IIP慢性致纖維化性IP

IPF

NSIP特發(fā)性淋巴細胞間質性肺炎特發(fā)性胸膜肺纖維彈性組織增生癥由于證據不夠下列二個病理類型未被列入疾病分類:急性纖維素性機化性肺炎氣道中心性間質性肺炎家族性2-20%,

非家族性80%特發(fā)性間質性肺炎（IIP）急性/亞急性IP吸煙相關性IP特發(fā)AcuteFibrinousandOrganizingPneumonia（AFOP）病理：肺泡腔內球形纖維素沉積同時伴有機化性肺炎，代表DAD和OP。HRCT：雙肺基底部斑片磨玻璃和實變影。臨床：可以特發(fā)性，也可以繼發(fā)于CVD、HP、藥物性反應。

AcuteFibrinousandOrganizing特發(fā)性間質性肺炎（IIP）急性/亞急性IP

COP

AIP吸煙相關性IP

DIP

RBILD特發(fā)性間質性肺炎的分類(2012年)主要的IIP少見的IIP不能分類的IIP慢性致纖維化性IP

IPF

NSIP特發(fā)性淋巴細胞間質性肺炎特發(fā)性胸膜肺纖維彈性組織增生癥由于證據不夠下列二個病理類型未被列入疾病分類:急性纖維素性機化性肺炎氣道中心性間質性肺炎家族性2-20%,

非家族性80%特發(fā)性間質性肺炎（IIP）急性/亞急性IP吸煙相關性IP特發(fā)氣道中心性纖維化病理：病變以小氣到周圍為主。HRCT：雙肺中心性間質性改變（網格影及索條影）。臨床：無性別和年齡差異氣道中心性纖維化病理：病變以小氣到周圍為主。特發(fā)性間質性肺炎（IIP）急性/亞急性IP

COP

AIP吸煙相關性IP

DIP

RBILD特發(fā)性間質性肺炎的分類(2012年)主要的IIP少見的IIP不能分類的IIP慢性致纖維化性IP

IPF

NSIP特發(fā)性淋巴細胞間質性肺炎特發(fā)性胸膜肺纖維彈性組織增生癥由于證據不夠下列二個病理類型未被列入疾病分類:急性纖維素性機化性肺炎氣道中心性間質性肺炎家族性2-20%,

非家族性80%特發(fā)性間質性肺炎（IIP）急性/亞急性IP吸煙相關性IP特發(fā)不能分類IIP的原因

1.臨床、放射或病理學資料不充分；2.臨床、放射或病理學發(fā)現(xiàn)存在顯著不一致：先前的治療導致放射或病理學表現(xiàn)出現(xiàn)重要改變,(如，病理證實的DIP隨著激素治療后表現(xiàn)為殘留NSIP表現(xiàn))出現(xiàn)不認識的表現(xiàn)或已認識的表現(xiàn)出現(xiàn)了不尋常的變異，而不能放在目前ATS/ERS分類中,(如.OP表現(xiàn)同時伴有顯著的纖維化)同一個患者出現(xiàn)多種HRCT和/或病理學類型.“Unclassifiabledisease”>10%ofIIPs不能分類IIP的原因1.臨床、放射或病理學資料不充分；“需要討論的問題間質性肺病的概念雙肺磨玻璃影＝間質性肺??？（是不是間質性病變？）間質性肺病的分類有間質性病變＝特發(fā)性肺纖維化？（是否是特發(fā)性間質性肺炎？）診斷思路？IIP的治療進展需要討論的問題間質性肺病的概念病史、體格檢查、胸部X線檢查和肺功能測定不是IIP如：可能與膠元血管疾病、環(huán)境、應用藥物有關可能是IIPHRCT能明確診斷IPF，并且有典型的臨床表現(xiàn)臨床上無典型的IPF表現(xiàn)或HRCT不典型具有診斷另一種DPLD的特征，如PLCH懷疑其他ＤＰＬＤTBLB或BALF？如果無診斷意義TBLB,BALF或其它相關檢查外科肺活檢不能明確診斷的IIPHRCTUIPNSIPOPDADDIPRBLIP病史、體格檢查、胸部X線檢查和肺功能測定不是IIP可能病史體格檢查血清化驗（自身免疫學指標）HRCT支氣管鏡－BALF和TBLB肺功能有創(chuàng)肺活檢診斷方法病史診斷方法HRCT在診斷IIP中的作用HRCT在診斷IIP中的作用普通CTvsHRCT

普通CTvsHRCT

《彌漫性間質性肺病診斷思路》課件模板次級肺小葉(secondarypuLmnonarylobule)，又稱肺小葉(pulmonarylobule)：由一支細支氣管(或3～5支終末細支氣管)連同它的各級分支及其末端的肺泡所構成，是肺的基本結構和功能單位。HRCT用于臨床之前，放射學家通常按肺葉、肺段的概念來理解肺的解剖，很少用到次級肺小葉的概念。次級肺小葉(secondarypuLmnonarylob次級肺小葉

TheSecondaryLobule次級肺小葉

TheSecondaryLobule《彌漫性間質性肺病診斷思路》課件模板《彌漫性間質性肺病診斷思路》課件模板《彌漫性間質性肺病診斷思路》課件模板《彌漫性間質性肺病診斷思路》課件模板《彌漫性間質性肺病診斷思路》課件模板《彌漫性間質性肺病診斷思路》課件模板From:Maffessanti&Dalpiaz,DiffuseLungDiseases,Springer2006From:Maffessanti&Dalpiaz,DHRCTcriteriaforUIPpatternSubjectedtoexternalreviewHRCTcriteriaforUIPpattern

UIPpatternPossibleUIPpatternInconsistentwithUIPpatternUIPpatternPossibleUIP其它類型IIPHRCT表現(xiàn)其它類型IIPHRCT表現(xiàn)RBILDDIPNSIPLIPRBILDDIPNSIPLIPHRCT對IIP的診斷價值對于典型的IPF表現(xiàn)，可以根據HRCT臨床診斷，正確率在90%以上。對于某些較為典型的IIP，如COP、LIP可以結合臨床擬診。對于以磨玻璃為主要表現(xiàn)的HRCT，理論上是不能做出鑒別診斷的。HRCT對IIP的診斷價值對于典型的IPF表現(xiàn)，可以根據HR支氣管肺泡灌洗的價值支氣管肺泡灌洗的價值支氣管肺泡灌洗的價值

AmJRespirCritCareMed.2012,May1,Vol185,Iss.9,pp1004–1014,支氣管肺泡灌洗的價值

AmJRespirCritCaDPLD：支氣管肺泡灌洗對IIP沒有確診作用，但可以起參考作用能排除其他一些疾病如感染、肺出血肺泡蛋白沉積癥、朗罕細胞性組織細胞增多癥及一些職業(yè)性肺病BAL對結節(jié)病和外原性過敏性肺泡炎有提示診斷的作用可以幫助估測治療反應和預后?DPLD：支氣管肺泡灌洗對IIP沒有確診作用，但可以起參考作BALF中某些類型細胞比例升高的臨床意義

淋巴細胞為主型

嗜酸粒細胞為主型

中性粒細胞為主型淋巴細胞比例>15%嗜酸粒細胞比例>1%中性粒細胞比例>3%

結節(jié)病

嗜酸粒細胞肺炎

膠原血管病

非特異性間質性肺炎

藥物性相關性肺病

特發(fā)性肺纖維化

過敏性肺泡炎（HP）

骨髓移植

吸入性肺炎

藥物相關性肺病

哮喘，細支氣管炎

感染：細菌、真菌

膠原血管病

變應性肉芽腫性血管炎

支氣管炎

放射性肺炎ABPA石棉肺

隱源性機化性肺炎(COP)霍杰金淋巴瘤DAD

淋巴增殖性疾病

細菌、真菌、寄生蟲及ARDS

肺孢子蟲感染BALF中某些類型細胞比例升高的臨床意義

淋巴細胞為主型肺活檢的意義肺活檢的意義DPLD：肺組織活檢外科開胸肺活檢（OLB）經胸腔鏡肺活檢/電視引導下的胸腔鏡肺活檢（VATS）經皮肺穿刺經支氣管肺活檢（TBLB）DPLD：肺組織活檢外科開胸肺活檢（OLB）DPLD：臨上經常遇到的問題

--開胸肺活檢指征年齡在65歲以下無家族史，無結締組織病，病情進展較快，伴發(fā)熱、盜汗、消瘦等系統(tǒng)性癥狀有咯血、反復氣胸、外周血管炎或不能解釋的肺動脈高壓影像學表現(xiàn)不典型：胸片或CT以磨玻璃樣變或斑片結節(jié)狀影為主分布上的不典型以上肺葉為主或呈單側或中心性分布肺門或縱隔淋巴結腫大有胸膜炎或胸膜增厚DPLD：臨上經常遇到的問題

--開胸肺活檢指征年齡在65歲ProbabilityofDiagnosingDiffuseDiseasesTransbronchialBiopsySurgicalBiopsy1.Granulomatousdiseases2.Malignanttumors/lymphangitic3.DAD(anycause) 4.Certaininfections 5.Alveolarproteinosis6.Eosinophilicpneumonia7.Vasculitis8.Amyloidosis9.EG/HX/PLCH10.LAM11.RB/RBILD/DIP12UIP/NSIP/LIPCOP13.SAD14.PHTandPVODOftenSometimesNeverProbabilityofDiagnosingDiff鑒別診斷鑒別診斷結節(jié)病塵肺結節(jié)病轉移癌TBandmetastasis轉移癌TBandmetastasisSubacuteHPRB-ILDSubacuteHP急性或亞急性呼吸性細支氣管炎急性或亞急性呼吸性細支氣管炎鑒別診斷的思路從病因角度考慮吸入肉芽腫疾病感染CTD（血管炎）其他系統(tǒng)疾病呼吸系統(tǒng)獨立疾?。≒AP、LAM）遺傳特發(fā)性醫(yī)源性從影像學特征考慮磨玻璃影網格影結節(jié)影囊性影（密度減低影）實變影混合性陰影鑒別診斷的思路從病因角度考慮從影像學特征考慮鑒別診斷的思路DPLD結節(jié)影磨玻璃影小葉中心結節(jié)HP肺泡出血沿小葉間隔或支氣管血管束分布結節(jié)病癌性淋巴管炎淋巴細胞增生性疾病隨機分布小結節(jié)TB、轉移性肺癌樹芽征DPBTB支擴支氣管感染特發(fā)性間質性肺炎（IIP）NSIPCOPDIPRBILDAIPCTD-ILD藥物急性HP肺泡出血感染囊狀影LAM、PLCH、蜂窩肺、CF、支擴、ABPA、肺氣腫、感染、腫瘤、LIP、DIP鑒別診斷的思路DPLD結節(jié)影磨玻璃影小葉中心結節(jié)隨機分布小結1.AcuteP.EdemaPneumonia2.Pleuraleffusion1.pulmonaryedema2.lymphangiticcarcinomatosis3.lymphoma4.collagenvasculardisease3.PneumothoraxlymphangioleiomyomatosisLCH4.PredominantlyBelowwithreducedvolume1.Asbestosis2.Aspiration(chronic)3.Pulmonaryfibrosis(idiopathic)4.Collagenvasculardisease鑒別診斷需要參考的其他方面1.AcuteP.Edema2.Pleuraleffu需要討論的問題間質性肺病的概念雙肺磨玻璃影＝間質性肺病？（是不是間質性病變？）間質性肺病的分類有間質性病變＝特發(fā)性肺纖維化？（是否是特發(fā)性間質性肺炎？）診斷思路？IIP的治療進展需要討論的問題間質性肺病的概念根據疾病行為提出了實用的臨床分類和處理策略Historically,theprimaryquestionhasbeen“whatisthediagnosis”?Pragmatically,theprimaryquestionis“whatareyougoingtodoaboutit”?Weneedadifferentquestion（Apragmaticclinicalclassification）

根據疾病行為提出了實用的臨床分類和處理策略Historica臨床分類的主要考量因素疾病預后：雖然ILD病因不同，臨床表現(xiàn)各異，但疾病預后大致可歸納如下：自限性炎癥穩(wěn)定性纖維化炎癥為主伴有不同程度纖維化進行性纖維化可逐漸達到穩(wěn)定狀態(tài)不可終止的纖維化臨床分類的主要考量因素疾病預后：雖然ILD病因不同，臨床表現(xiàn)臨床處理的綜合考量因素疾病和患者的特征：診斷病因主要的形態(tài)學異常疾病嚴重程度疾病的動態(tài)改變患者個人情況臨床處理的綜合考量因素疾病和患者的特征：臨床處理的方法處理方法：對于不同預后的疾病采取不同的臨床策略：觀察：自限性炎癥/穩(wěn)定性纖維化積極治療，達到目標后，維持治療結果：炎癥為主(大部分可逆）伴有不同程度纖維化治療防止其進展：進行性進展有逐漸達到穩(wěn)定狀態(tài)可能的纖維化治療讓其緩慢進展：不可終止的纖維化臨床處理的方法處理方法：對于不同預后的疾病采取不同的臨床《彌漫性間質性肺病診斷思路》課件模板具體治療措施UIP的治療方法非UIP的治療方法

具體治療措施UIP的治療方法《彌漫性間質性肺病診斷思路》課件模板《彌漫性間質性肺病診斷思路》課件模板AIP暴發(fā)COPNSIPCTD-ILDAEIPF肺泡出血等ManagementofspecificILDentitiesontheICUAIPManagementofspecificILDManagementofspecificILDentitiesontheICU-1靜脈甲基強的松龍沖擊治療是首選方案通常500mg-1000mg連用三天，第4天開始根據療效決定皮質激素用量，一般為每天1mg/kg強的松或等量藥物,逐漸減量。療程須根據患者情況決定。在首次劑量后5–7天，對激素療效進行評價，無效時可加用免疫抑制劑。ManagementofspecificILDent免疫抑制劑常用環(huán)磷酰胺靜脈CTX較口服CTX毒性少。常規(guī)劑量600–650mg/m2（800-1000mg)。如果WBC允許，7-10天后，可以給與第二次劑量。對于血管炎或高度懷疑為血管炎的病例，CTX可以作為一線藥物。ManagementofspecificILDentitiesontheICU-2免疫抑制劑常用環(huán)磷酰胺ManagementofspeciUSEOFTHE

‘‘CORTICOSTEROIDTRIAL’’

對于診斷不明的ILD，臨床可以進行試驗性治療，起始劑量為強的松龍0.5–1mg/kg，然后幾周或幾個月后減量（8–12周）.激素試驗性治療不用于確診（definite）和很可能（probable）的IPF患者.臨床主要用于COP、HP、NSIP、肺部首發(fā)CTD-ILDWellsAU,etal.InterstitialLungDiseaseGuideline.Thorax2008;63;v1-v58USEOFTHE

‘‘CORTICOSTEROIDTR總結DPLD/ILD是一組異源性疾病，病因眾多，臨床表現(xiàn)各異，診斷和治療均存在困難。在鑒別診斷時，首先需要確定是否是間質性肺??？在分析具體原因時，注意影像學形態(tài)、分布；同時也要把常見的病因逐一考慮、排除。對于找不到原因者，不要簡單下“特發(fā)性”的定義.診斷是一個動態(tài)隨訪的過程。治療方面提出根據疾病行為特征分類和處理原則。具體方法分為UIP和非UIP治療?？偨YDPLD/ILD是一組異源性疾病，病因眾多，臨床表現(xiàn)ThankyouThankyou演講結速，謝謝觀賞！Thankyou.演講結速，謝謝觀賞！Thankyou.80PPT常用編輯圖使用方法1.取消組合2.填充顏色3.調整大小選擇您要用到的圖標單擊右鍵選擇“取消組合”右鍵單擊您要使用的圖標選擇“填充”，選擇任意顏色拖動控制框調整大小PPT常用編輯圖使用方法1.取消組合2.填充顏色3.調整大小81商務圖標元素商務82商務圖標元素商務83商務圖標元素商務84商務圖標元素商務85（Excellenthandouttrainingtemplate）彌漫性間質性肺病診斷思路（Excellenthandouttrainingte86彌漫性間質性肺病概述彌漫性間質性肺病是一大類疾病，病因超過200余種。臨床癥狀、胸部影像學、肺功能和肺部病理生理改變非常類似。彌漫性間質性肺病概述彌漫性間質性肺病是一大類疾病，病因超過2擬討論的問題間質性肺病的概念雙肺磨玻璃影＝間質性肺病？（是不是間質性病變？）間質性肺病的分類有間質性病變＝特發(fā)性肺纖維化？（是否是特發(fā)性間質性肺炎？）診斷思路？IIP的治療進展擬討論的問題間質性肺病的概念擬討論的問題間質性肺病的概念雙肺磨玻璃影＝間質性肺??？（是不是間質性病變？）間質性肺病的分類有間質性病變＝特發(fā)性肺纖維化？（是否是特發(fā)性間質性肺炎？）診斷思路？IIP的治療進展擬討論的問題間質性肺病的概念肺間質由位于肺泡之間的組織所組成。這些組織結構包括：肺泡壁、網狀和彈性纖維(結締組織)、毛細血管網及淋巴管等。肺實質主要是指肺泡上皮和肺泡腔。臨床實踐中，這些術語常與胸部X線表現(xiàn)相關基本概念肺間質由位于肺泡之間的組織所組成。這些組織結構包括：肺泡壁、基本概念Interstitiallungdisease(ILD)Diffuseparenchymallungdisease(DPLD)DiffuseInterstitiallungdisease(DILD)Idiopathicinterstitialpneumonitis(IIP)Idiopathicpulmonaryfibrosis(IPF)Usualinterstitialpneumonitis(UIP)基本概念InterstitiallungdiseaseInterstitialLungDiseaseInterstitialLungDiseaseInterstitialLungDiseaseInterstitialLungDisease《彌漫性間質性肺病診斷思路》課件模板ABPAABPA心衰心衰《彌漫性間質性肺病診斷思路》課件模板《彌漫性間質性肺病診斷思路》課件模板《彌漫性間質性肺病診斷思路》課件模板《彌漫性間質性肺病診斷思路》課件模板詳細的病史有無癥狀病程過長或過短咯血或咯黃膿痰發(fā)熱、胸痛體格檢查濕性羅音、哮鳴音胸腔積液血清化驗如何判斷是否是間質性肺病？

------個人的體會HRCT胸腔積液不對稱性肺功能肺功能正常彌散正常支氣管鏡檢查

BALF和TBLB有創(chuàng)肺活檢詳細的病史如何判斷是否是間質性肺??？

------個人的體會需要討論的問題間質性肺病的概念雙肺磨玻璃影＝間質性肺病

？（是不是間質性病變？）間質性肺病的分類有間質性病變＝特發(fā)性肺纖維化？（是否是特發(fā)性間質性肺炎？）診斷思路？IIP的治療進展需要討論的問題間質性肺病的概念DPLD/ILD肉芽腫疾病結節(jié)病、PLCH膠原血管疾病(包括血管炎）吸入因素職業(yè)（有機／無機）環(huán)境（包括家居）氣體／蒸汽／氣溶膠愛好／鳥／寵物遺傳因素家族性IPF結節(jié)性硬化神經纖維瘤病代謝儲存病某些特異性疾病肺泡蛋白沉積癥（PAP）肺淋巴管平滑肌瘤病慢性嗜酸細胞性肺炎醫(yī)源性（藥物／放射）特發(fā)性間質性肺炎（IIP）感染*病毒非典型病原體PCP繼發(fā)于其他系統(tǒng)疾病

消化、腎臟、循環(huán)等DPLD/ILD肉芽腫疾病膠原血管疾病吸入因素遺傳因素某些特DiffuseParenchymalLungDiseases/InterstitialLungDisease(DPLD/ILD)已知原因：藥物、CTD、粉塵、放射等肉芽腫性疾病：結節(jié)病、外源性過敏性肺炎

等其他：LAM、PLCH、EP等特發(fā)性間質性肺炎(IIP)ATS/ERSstatement:AJRCCM2002;165:277特發(fā)性肺纖維化（IPF/UIP）非特異性間質性肺炎（NSIP）隱原性機化性肺炎（COP）淋巴細胞間質性肺炎（LIP）脫屑型間質性肺炎（DIP）急性間質性肺炎（AIP）呼吸性細支氣管炎伴間質性肺?。≧BILD）DiffuseParenchymalLungDisea特發(fā)性間質性肺炎（IIP）急性/亞急性IP

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AIP吸煙相關性IP

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RBILD特發(fā)性間質性肺炎的分類(2012年)主要的IIP少見的IIP不能分類的IIP慢性致纖維化性IP

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NSIP特發(fā)性淋巴細胞間質性肺炎特發(fā)性胸膜肺纖維彈性組織增生癥由于證據不夠下列二個病理類型未被列入疾病分類:急性纖維素性機化性肺炎氣道中心性間質性肺炎家族性2-20%,

非家族性80%特發(fā)性間質性肺炎（IIP）急性/亞急性IP吸煙相關性IP特發(fā)特發(fā)性間質性肺炎（IIP）急性/亞急性IP

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AIP吸煙相關性IP

DIP

RBILD特發(fā)性間質性肺炎的分類(2012年)主要的IIP少見的IIP不能分類的IIP慢性致纖維化性IP

IPF

NSIP特發(fā)性淋巴細胞間質性肺炎特發(fā)性胸膜肺纖維彈性組織增生癥由于證據不夠下列二個病理類型未被列入疾病分類:急性纖維素性機化性肺炎氣道中心性間質性肺炎家族性2-20%,

非家族性80%特發(fā)性間質性肺炎（IIP）急性/亞急性IP吸煙相關性IP特發(fā)胸膜肺彈力纖維增生癥PleuroparenchymalFibroelastosis(PPFE）成年人（中位年齡57歲），無性別偏向。約50%出現(xiàn)反復感染。

有家族ILD和非特異性自身抗體。60%患者疾病進行性進展，40%患者死亡。HRCT：胸膜增厚合并牽拉性支氣管擴張，結構扭曲和上肺葉容積縮小。病理：胸膜和胸膜下肺實質纖維化。胸膜肺彈力纖維增生癥PleuroparenchymalFi特發(fā)性間質性肺炎（IIP）急性/亞急性IP

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AIP吸煙相關性IP

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RBILD特發(fā)性間質性肺炎的分類(2012年)主要的IIP少見的IIP不能分類的IIP慢性致纖維化性IP

IPF

NSIP特發(fā)性淋巴細胞間質性肺炎特發(fā)性胸膜肺纖維彈性組織增生癥由于證據不夠下列二個病理類型未被列入疾病分類:急性纖維素性機化性肺炎氣道中心性間質性肺炎家族性2-20%,

非家族性80%特發(fā)性間質性肺炎（IIP）急性/亞急性IP吸煙相關性IP特發(fā)AcuteFibrinousandOrganizingPneumonia（AFOP）病理：肺泡腔內球形纖維素沉積同時伴有機化性肺炎，代表DAD和OP。HRCT：雙肺基底部斑片磨玻璃和實變影。臨床：可以特發(fā)性，也可以繼發(fā)于CVD、HP、藥物性反應。

AcuteFibrinousandOrganizing特發(fā)性間質性肺炎（IIP）急性/亞急性IP

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AIP吸煙相關性IP

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RBILD特發(fā)性間質性肺炎的分類(2012年)主要的IIP少見的IIP不能分類的IIP慢性致纖維化性IP

IPF

NSIP特發(fā)性淋巴細胞間質性肺炎特發(fā)性胸膜肺纖維彈性組織增生癥由于證據不夠下列二個病理類型未被列入疾病分類:急性纖維素性機化性肺炎氣道中心性間質性肺炎家族性2-20%,

非家族性80%特發(fā)性間質性肺炎（IIP）急性/亞急性IP吸煙相關性IP特發(fā)氣道中心性纖維化病理：病變以小氣到周圍為主。HRCT：雙肺中心性間質性改變（網格影及索條影）。臨床：無性別和年齡差異氣道中心性纖維化病理：病變以小氣到周圍為主。特發(fā)性間質性肺炎（IIP）急性/亞急性IP

COP

AIP吸煙相關性IP

DIP

RBILD特發(fā)性間質性肺炎的分類(2012年)主要的IIP少見的IIP不能分類的IIP慢性致纖維化性IP

IPF

NSIP特發(fā)性淋巴細胞間質性肺炎特發(fā)性胸膜肺纖維彈性組織增生癥由于證據不夠下列二個病理類型未被列入疾病分類:急性纖維素性機化性肺炎氣道中心性間質性肺炎家族性2-20%,

非家族性80%特發(fā)性間質性肺炎（IIP）急性/亞急性IP吸煙相關性IP特發(fā)不能分類IIP的原因

1.臨床、放射或病理學資料不充分；2.臨床、放射或病理學發(fā)現(xiàn)存在顯著不一致：先前的治療導致放射或病理學表現(xiàn)出現(xiàn)重要改變,(如，病理證實的DIP隨著激素治療后表現(xiàn)為殘留NSIP表現(xiàn))出現(xiàn)不認識的表現(xiàn)或已認識的表現(xiàn)出現(xiàn)了不尋常的變異，而不能放在目前ATS/ERS分類中,(如.OP表現(xiàn)同時伴有顯著的纖維化)同一個患者出現(xiàn)多種HRCT和/或病理學類型.“Unclassifiabledisease”>10%ofIIPs不能分類IIP的原因1.臨床、放射或病理學資料不充分；“需要討論的問題間質性肺病的概念雙肺磨玻璃影＝間質性肺??？（是不是間質性病變？）間質性肺病的分類有間質性病變＝特發(fā)性肺纖維化？（是否是特發(fā)性間質性肺炎？）診斷思路？IIP的治療進展需要討論的問題間質性肺病的概念病史、體格檢查、胸部X線檢查和肺功能測定不是IIP如：可能與膠元血管疾病、環(huán)境、應用藥物有關可能是IIPHRCT能明確診斷IPF，并且有典型的臨床表現(xiàn)臨床上無典型的IPF表現(xiàn)或HRCT不典型具有診斷另一種DPLD的特征，如PLCH懷疑其他ＤＰＬＤTBLB或BALF？如果無診斷意義TBLB,BALF或其它相關檢查外科肺活檢不能明確診斷的IIPHRCTUIPNSIPOPDADDIPRBLIP病史、體格檢查、胸部X線檢查和肺功能測定不是IIP可能病史體格檢查血清化驗（自身免疫學指標）HRCT支氣管鏡－BALF和TBLB肺功能有創(chuàng)肺活檢診斷方法病史診斷方法HRCT在診斷IIP中的作用HRCT在診斷IIP中的作用普通CTvsHRCT

普通CTvsHRCT

《彌漫性間質性肺病診斷思路》課件模板次級肺小葉(secondarypuLmnonarylobule)，又稱肺小葉(pulmonarylobule)：由一支細支氣管(或3～5支終末細支氣管)連同它的各級分支及其末端的肺泡所構成，是肺的基本結構和功能單位。HRCT用于臨床之前，放射學家通常按肺葉、肺段的概念來理解肺的解剖，很少用到次級肺小葉的概念。次級肺小葉(secondarypuLmnonarylob次級肺小葉

TheSecondaryLobule次級肺小葉

TheSecondaryLobule《彌漫性間質性肺病診斷思路》課件模板《彌漫性間質性肺病診斷思路》課件模板《彌漫性間質性肺病診斷思路》課件模板《彌漫性間質性肺病診斷思路》課件模板《彌漫性間質性肺病診斷思路》課件模板《彌漫性間質性肺病診斷思路》課件模板From:Maffessanti&Dalpiaz,DiffuseLungDiseases,Springer2006From:Maffessanti&Dalpiaz,DHRCTcriteriaforUIPpatternSubjectedtoexternalreviewHRCTcriteriaforUIPpattern

UIPpatternPossibleUIPpatternInconsistentwithUIPpatternUIPpatternPossibleUIP其它類型IIPHRCT表現(xiàn)其它類型IIPHRCT表現(xiàn)RBILDDIPNSIPLIPRBILDDIPNSIPLIPHRCT對IIP的診斷價值對于典型的IPF表現(xiàn)，可以根據HRCT臨床診斷，正確率在90%以上。對于某些較為典型的IIP，如COP、LIP可以結合臨床擬診。對于以磨玻璃為主要表現(xiàn)的HRCT，理論上是不能做出鑒別診斷的。HRCT對IIP的診斷價值對于典型的IPF表現(xiàn)，可以根據HR支氣管肺泡灌洗的價值支氣管肺泡灌洗的價值支氣管肺泡灌洗的價值

AmJRespirCritCareMed.2012,May1,Vol185,Iss.9,pp1004–1014,支氣管肺泡灌洗的價值

AmJRespirCritCaDPLD：支氣管肺泡灌洗對IIP沒有確診作用，但可以起參考作用能排除其他一些疾病如感染、肺出血肺泡蛋白沉積癥、朗罕細胞性組織細胞增多癥及一些職業(yè)性肺病BAL對結節(jié)病和外原性過敏性肺泡炎有提示診斷的作用可以幫助估測治療反應和預后?DPLD：支氣管肺泡灌洗對IIP沒有確診作用，但可以起參考作BALF中某些類型細胞比例升高的臨床意義

淋巴細胞為主型

嗜酸粒細胞為主型

中性粒細胞為主型淋巴細胞比例>15%嗜酸粒細胞比例>1%中性粒細胞比例>3%

結節(jié)病

嗜酸粒細胞肺炎

膠原血管病

非特異性間質性肺炎

藥物性相關性肺病

特發(fā)性肺纖維化

過敏性肺泡炎（HP）

骨髓移植

吸入性肺炎

藥物相關性肺病

哮喘，細支氣管炎

感染：細菌、真菌

膠原血管病

變應性肉芽腫性血管炎

支氣管炎

放射性肺炎ABPA石棉肺

隱源性機化性肺炎(COP)霍杰金淋巴瘤DAD

淋巴增殖性疾病

細菌、真菌、寄生蟲及ARDS

肺孢子蟲感染BALF中某些類型細胞比例升高的臨床意義

淋巴細胞為主型肺活檢的意義肺活檢的意義DPLD：肺組織活檢外科開胸肺活檢（OLB）經胸腔鏡肺活檢/電視引導下的胸腔鏡肺活檢（VATS）經皮肺穿刺經支氣管肺活檢（TBLB）DPLD：肺組織活檢外科開胸肺活檢（OLB）DPLD：臨上經常遇到的問題

--開胸肺活檢指征年齡在65歲以下無家族史，無結締組織病，病情進展較快，伴發(fā)熱、盜汗、消瘦等系統(tǒng)性癥狀有咯血、反復氣胸、外周血管炎或不能解釋的肺動脈高壓影像學表現(xiàn)不典型：胸片或CT以磨玻璃樣變或斑片結節(jié)狀影為主分布上的不典型以上肺葉為主或呈單側或中心性分布肺門或縱隔淋巴結腫大有胸膜炎或胸膜增厚DPLD：臨上經常遇到的問題

--開胸肺活檢指征年齡在65歲ProbabilityofDiagnosingDiffuseDiseasesTransbronchialBiopsySurgicalBiopsy1.Granulomatousdiseases2.Malignanttumors/lymphangitic3.DAD(anycause) 4.Certaininfections 5.Alveolarproteinosis6.Eosinophilicpneumonia7.Vasculitis8.Amyloidosis9.EG/HX/PLCH10.LAM11.RB/RBILD/DIP12UIP/NSIP/LIPCOP13.SAD14.PHTandPVODOftenSometimesNeverProbabilityofDiagnosingDiff鑒別診斷鑒別診斷結節(jié)病塵肺結節(jié)病轉移癌TBandmetastasis轉移癌TBandmetastasisSubacuteHPRB-ILDSubacuteHP急性或亞急性呼吸性細支氣管炎急性或亞急性呼吸性細支氣管炎鑒別診斷的思路從病因角度考慮吸入肉芽腫疾病感染CTD（血管炎）其他系統(tǒng)疾病呼吸系統(tǒng)獨立疾病（PAP、LAM）遺傳特發(fā)性醫(yī)源性從影像學特征考慮磨玻璃影網格影結節(jié)影囊性影（密度減低影）實變影混合性陰影鑒別診斷的思路從病因角度考慮從影像學特征考慮鑒別診斷的思路DPLD結節(jié)影磨玻璃影小葉中心結節(jié)HP肺泡出血沿小葉間隔或支氣管血管束分布結節(jié)病癌性淋巴管炎淋巴細胞增生性疾病隨機分布小結節(jié)TB、轉移性肺癌樹芽征DPBTB支擴支氣管感染特發(fā)性間質性肺炎（IIP）NSIPCOPDIPRBILDAIPCTD-ILD藥物急性HP肺泡出血感染囊狀影LAM、PLCH、蜂窩肺、CF、支擴、ABPA、肺氣腫、感染、腫瘤、LIP、DIP鑒別診斷的思路DPLD結節(jié)影磨玻璃影小葉中心結節(jié)隨機分布小結1.AcuteP.EdemaPneumonia2.Pleuraleffusion1.pulmonaryedema2.lymphangiticcarcinomatosis3.lymphoma4.collagenvasculardisease3.PneumothoraxlymphangioleiomyomatosisLCH4.PredominantlyBelowwithreducedvolume1.Asbestosis2.Aspiration(chronic)3.Pulmonaryfibrosis(idiopathic)4.Collagenvasculardisease鑒別診斷需要參考的其他方面1.AcuteP.Edema2.Pleuraleffu需要討論的問題間質性肺病的概念雙肺磨玻璃影＝間質性肺??？（是不是間質性病變？）間質性肺病的分類有間質性病變＝特發(fā)性肺纖維化？（是否是特發(fā)性間質性肺炎？）診斷思路？IIP的治療進展需要討論的問