天皰瘡診斷及治療共18張課件

天皰瘡診斷及治療31、別人笑我太瘋癲，我笑他人看不穿。(名言網(wǎng))32、我不想聽失意者的哭泣，抱怨者的牢騷，這是羊群中的瘟疫，我不能被它傳染。我要盡量避免絕望，辛勤耕耘，忍受苦楚。我一試再試，爭取每天的成功，避免以失敗收常在別人停滯不前時，我繼續(xù)拼搏。33、如果懼怕前面跌宕的山巖，生命就永遠只能是死水一潭。34、當你眼淚忍不住要流出來的時候，睜大眼睛，千萬別眨眼!你會看到世界由清晰變模糊的全過程，心會在你淚水落下的那一刻變得清澈明晰。鹽。注定要融化的，也許是用眼淚的方式。35、不要以為自己成功一次就可以了，也不要以為過去的光榮可以被永遠肯定。天皰瘡診斷及治療天皰瘡診斷及治療31、別人笑我太瘋癲，我笑他人看不穿。(名言網(wǎng))32、我不想聽失意者的哭泣，抱怨者的牢騷，這是羊群中的瘟疫，我不能被它傳染。我要盡量避免絕望，辛勤耕耘，忍受苦楚。我一試再試，爭取每天的成功，避免以失敗收常在別人停滯不前時，我繼續(xù)拼搏。33、如果懼怕前面跌宕的山巖，生命就永遠只能是死水一潭。34、當你眼淚忍不住要流出來的時候，睜大眼睛，千萬別眨眼!你會看到世界由清晰變模糊的全過程，心會在你淚水落下的那一刻變得清澈明晰。鹽。注定要融化的，也許是用眼淚的方式。35、不要以為自己成功一次就可以了，也不要以為過去的光榮可以被永遠肯定。天皰瘡的診斷及治療

天皰瘡是皮膚黏膜自身免疫性大皰性疾病,由抗表皮中橋粒芯糖蛋白1(Dsg1)和3(Dsg3)的自身抗體與抗原結合后，激活蛋白水解酶，致細胞間黏附性喪失、棘層松解。出現(xiàn)薄壁水皰尼氏征陽性為臨床診斷的重要依據(jù)，直接免疫熒光試驗是診斷天皰瘡的金標準。間接免疫熒光檢測患者血清中有無特異性自身抗體如抗棘細胞間抗體和抗基底膜帶抗體；是觀察病情變化的可靠指標；酶聯(lián)免疫吸附試驗(ELISA)檢測患者血清Dsg1和Dsg3抗體水平,以黏膜損害為主的天皰瘡患者抗Dsg3陽性，皮膚、黏膜均有損害者則抗Dsg1,Dsg3抗體均表現(xiàn)陽性；兩者相比，ELISA敏感性稍強，但特異性比IIF稍差，兩者恰好有互補性；發(fā)現(xiàn)天皰瘡組織學的棘層松解性大皰從表皮延續(xù)到毛囊的外毛根鞘,對15例患者每人取50根頭發(fā),實驗方法與皮膚直接免疫熒光病理相同,生長初期頭發(fā)的外毛根鞘中,均可清晰見到強陽性天皰瘡抗體網(wǎng)狀熒光，即使是循環(huán)抗體陰性的穩(wěn)定期患者;伴隨著我國教育事業(yè)的發(fā)展以及教育改革的推動，許多教師和教育機構已經(jīng)根據(jù)教育改革中提出的要求進行了課堂和學校內(nèi)部的改革。這種做法無疑打破了我國傳統(tǒng)的教學模式，新的教學理念要求將學生的學習和實踐相結合進行教學，用對學生的實踐操作教學，讓學生自己發(fā)現(xiàn)學習中的樂趣，并發(fā)展到自主學習的狀態(tài)。通過不斷地在生活中累積和運用知識，進一步提高學生的知識儲備量，為其以后成為國家棟梁打下良好的基礎。一、初中化學教學中的問題1.傳統(tǒng)的教學觀念，這個問題存在于所有的學科教師身上，尤其是教齡長的老教師，他們受到傳統(tǒng)教學觀念的影響，就算是接納了新的教學觀念，在實施的過程中也會不自覺地轉(zhuǎn)變?yōu)閭鹘y(tǒng)的教學觀念。雖然說這種教學觀念并沒有錯，但是因為這種傳統(tǒng)的教學觀念已經(jīng)無法滿足人們現(xiàn)階段的需求，再繼續(xù)使用就會阻礙我國教育事業(yè)的發(fā)展。因此，教師在改善的時候一定要刻意地注意一下。2.單調(diào)的教學方式，這個也可以說是“填鴨式”教學，簡單而言就是教師一味地把知識灌輸給學生，但卻不考慮學生是否能夠吸收。這種教學方式雖然會讓學生看起來非常認真地在學習，而事實上他們只是認真地記筆記或者死記硬背知識點而已，根本就沒有真正吸收知識，也沒有真正掌握并且能夠靈活使用知識。3.不成熟的化學實驗教學，化學是所有初中理科中最離不開實驗操作的，但是在這一塊我國的教學卻還不成熟，前段時間網(wǎng)絡上流傳的一個視頻，就是化學老師在給學生做演示實驗的時候，因操作不正確導致整個講臺都被火點燃了。由此可見，身為一名化學教師連化學實驗的教學都會出現(xiàn)這么嚴重的錯誤，教給學生的方式又是否能保證正確呢？化學實驗本身就很危險，如果操作不當非常容易給學生帶來傷害。二、應對策略1.根據(jù)我國教育改革的要求，教師應對教學觀念進行改善，將傳統(tǒng)的“以教為主”的教學觀念轉(zhuǎn)化成“學生為主體，教師為主導”的教學觀念。在教學過程中要以學生的學習情況為主，要根據(jù)學生的實際情況進行教學，保證學生對學習的興趣和積極性。同時，學校還要定期不定期地展開教師的培訓，將國家教育改革中最新的要求和教學理念等及時告知教師，并且監(jiān)督教師按照要求進行教學的改革。通過教師的改變帶動學生的改變，然后通過學生的改變促進教師的改善。2.根據(jù)教育改革的要求，學校要采用新型的教學手段，比如互動性教學、多維教學、情感教學、個性化教學、研究性教學、“微課程”教學、小組合作教學等，根據(jù)學科的特點以及教師和學生的特點進行合理選擇，初中的化學教育就可以采用個性化教學、“微課程”教學或者小組合作教學的方式，從而促使學生的學習興趣得到提高。除此之外，還有生活化教學，化學中的大部分化學物質(zhì)都是生活中常見的，比如空氣、水等自然物品，還有食物、生活用品中所含有的化學物質(zhì)，所以，在教學過程中，教師可以通過和生活中的實際物質(zhì)聯(lián)系起來，讓學生能夠掌握其特點，并且能夠靈活地運用和掌握，比如化學教師在教“淀粉酶”的時候，可以選用綠豆等含有“淀粉酶”的食物進行展示。讓學生能夠直觀地接觸到知識點。3.教師的培訓，提升化學實驗的教學質(zhì)量。實驗是化學教育中不可缺少的一個環(huán)節(jié)，而且其自身還存在一定的危險性，所以，教師在對化學實驗進行操作時，一定要盡最大可能避免教學錯誤等問題的出現(xiàn)，從根本上避免學生在自行操作實驗的過程中出現(xiàn)危險。因此，首先要將化學實驗的教學進行規(guī)范，然后再對教師進行嚴格的培訓以及考核，盡量讓教師不出現(xiàn)任何偏差。將化學實驗中存在的問題進行改善后，將會促進教師在化學課堂中教學質(zhì)量等的提高，進而提高學生的學習興趣，使其學習狀態(tài)更加良好，并且能夠自主地學習和思考等?？傊踔须A段是學生人生觀、價值觀等情感各方面的發(fā)展初期，教師在教學過程中也要注意學生的身心發(fā)展。同樣也可以利用學生在身心發(fā)展這個過程中的特點進行教學，比如化學課程中，可以利用學生對新事物的好奇心進行教學。再者就是學生對人體構造抱有濃厚的興趣時，教師可以通過對人體構造中所含有的化學成分進行教學，從而達到提高教學質(zhì)量和成果以及提高學生的學習效率的目的。創(chuàng)設問題情境是指教師在課堂教學中，根據(jù)教學內(nèi)容、目的、要求設置問題，并將問題置于一定的情境之中，從而引起學生認知沖突，促發(fā)學生思維運轉(zhuǎn)，達到解決問題的目的。與一般課堂提問有所不同，它要求提問能創(chuàng)造較高價值的疑問，幫助學生從困惑、不解和探索中走出成功之路。針對化學學科教學的特點和學生心理發(fā)展水平，在化學課堂教學中，創(chuàng)設良好的問題情境，通常需要遵循針對性和誘發(fā)性原則、層次性和適時性原則以及熟境性和量力性原則。在化學教學中創(chuàng)設問題情境通常可以采用以下幾種基本方法：一、問題情境創(chuàng)設要具有生活性教師可以從與生活密切相關的健康、材料、環(huán)境等問題入手，創(chuàng)設一系列生活化情境，使科學理論融入學生的實際生活中。讓他們了解化學和生活的聯(lián)系的同時，激發(fā)他們學習化學的興趣，促使他們感受自然改造和科學奧秘探索的沖動，最終實現(xiàn)學生分析和解決化學問題能力的培養(yǎng)。如進行過氧乙酸的結構和性質(zhì)研究情境創(chuàng)設：2003年的4月，一場可怕的災難在中國大地發(fā)生，“非典”的傳播和流行威脅著人類的生存和生命。在預防“非典”的傳播過程中，人們經(jīng)常使用一種叫做“過氧乙酸”的消毒劑，“過氧乙酸”是一種有機物，它的結構是怎樣的？又有哪些性質(zhì)呢？我們今天就來研究這種有機物。二、問題情境創(chuàng)設要具有探究性化學是一門以實驗為基礎的自然科學，實驗是化學的靈魂，是化學概念、理論定律產(chǎn)生的直接源泉，它使學生在具備科學文化素質(zhì)和專業(yè)技能素質(zhì)的同時，還培養(yǎng)和發(fā)展了學生的創(chuàng)新能力。在教學過程中，有意識的訓練學生實驗的設計、實驗的改進、實驗方案的評價等多方面的能力，對培養(yǎng)學生的創(chuàng)新思維有著十分重要的意義。氯氣的實驗室制法情境創(chuàng)設：當教師和學生共同分析實驗室制取氯氣的發(fā)生裝置和收集方法后，可以展示整套裝置（如圖1）。教師可進一步對此裝置進行提問：利用所給原料和裝置制取的氯氣是否純凈？如何能得到干燥純凈的氯氣？請大家設計合理的實驗裝置。三、問題情境創(chuàng)設要具有趣味性設置趣味性的問題，能引發(fā)學生學習化學的興趣和求知欲，能使學生在快樂中學習，并在學習中感受學習的快樂，從而提高學習效率。原電池的原理情境創(chuàng)設：在學習《原電池》原理時，利用多媒體展示漫畫“格林太太的假牙”：格林太太有一口整齊而潔白的牙齒，但其中鑲有兩顆假牙：一顆是黃金的―這是格林太太富有的象征，另一顆是不銹鋼的―這是一次車禍留下的痕跡。令人百思不解的是：自從車禍以后，格林太太經(jīng)常頭疼、夜間失眠、心情煩躁……盡管一些國際上知名的專家教授絞盡腦汁，但格林太太的病癥未有絲毫的減輕，而且日趨嚴重。她的病真的沒治嗎？一位化學家為格林太太揭開了病因。請問化學家發(fā)現(xiàn)了什么？”學習這一節(jié)的內(nèi)容后，也許你和那位化學家一樣，為格林太太找出了病因，并會有很好的治療建議。四、問題情境創(chuàng)設要具有啟迪性懸念是一種學習心理機制，它是由學生對所學對象感到疑惑不解而又想解決它時產(chǎn)生的一種心理狀態(tài)，對大腦皮層有強烈而持續(xù)的刺激作用，使人產(chǎn)生一時既猜不透、想不通，又丟不開、放不下的心理狀態(tài)，由此引發(fā)學生的好奇心，引發(fā)學生的積極思維。在教學中，教師可根據(jù)所授內(nèi)容和學生的認知水平，精心設計一種孕育著疑難問題而又引人入勝的懸念問題情境，因勢利導地指導學生去追根尋源，進行探索。醋酸的性質(zhì)情境創(chuàng)設：日常生活中，我們常常接觸醋酸，它是一種很好的調(diào)味劑，并能殺菌消毒，食醋中含有3%-5%的醋酸。為使同學們對醋酸的性質(zhì)有更深入的了解，請允許老師先給你們講一故事：在第二次世界大戰(zhàn)中，一天，有個農(nóng)婦提著一籃子雞蛋從德軍設置的一個關卡走過，一個士兵無意地從籃中拿起一個雞蛋在空中拋來拋去。此時這個農(nóng)婦臉上露出了緊張的神色，她為什么會緊張呢？這個士兵覺得可疑。經(jīng)仔細檢查，發(fā)現(xiàn)雞蛋殼上有密密麻麻的軍事地圖。請問：雞蛋殼上的軍事地圖是怎樣寫上去的呢？下面，我們將帶著這個疑問一起進入醋酸性質(zhì)的學習中。五、問題情境創(chuàng)設要具有辨析性學生把已有的只是經(jīng)驗遷移到新知過程中，這種影響可能是積極的，起促進作用的，也可能是消極的，起干擾或抑制作用。教師利用學生知識結構中的含糊點、易錯點或盲點，制造出相應的“辨析”，誘使學生落入其中，再將學生從中“救起”或引導學生進行“自救”，讓學生在教訓的反思中澄清模糊的認識，提高思辨能力。置換反應中K、Ca、Na的特殊性情境創(chuàng)設：學生學習金屬活動性順序后，教師安排學生寫出鈉與硫酸銅溶液的反應，學生根據(jù)鈉與銅的活動性迅速寫出：2Na+CuSO4=Cu+Na2SO4。接著，老師演示實驗，學生觀察到實驗中沒有金屬銅析出，而是出現(xiàn)了藍色絮狀沉淀，并且有大量氣泡產(chǎn)生。抓住這一現(xiàn)象，老師及時提出問題：為什么沒有銅析出，反而有氣體產(chǎn)生？藍色絮狀沉淀是什么物質(zhì)？氣體又是誰呢？隨后，學生通過討論，設計出方案并弄清了金屬鈉與硫酸銅反應的實質(zhì)。總之，問題情境的設計不僅要針對學生發(fā)展的現(xiàn)有水平，而且要針對學生的“最近發(fā)展區(qū)”：既便于提出當前教學要解決的問題，又蘊涵著與當前問題有關、能引發(fā)進一步學習的問題，形成新的情境，以利于學生自己去回味、思考、發(fā)散，積極主動地繼續(xù)學習，達到新的水平。這樣，既使學生的能力得到培養(yǎng)和發(fā)展，也使化學教學得到了優(yōu)化，是提高化學教學質(zhì)量的有效途徑。【天皰瘡診斷及治療31、別人笑我太瘋癲，我笑他人看不穿。(名言天皰瘡的診斷及治療

天皰瘡是皮膚黏膜自身免疫性大皰性疾病,由抗表皮中橋粒芯糖蛋白1(Dsg1)和3(Dsg3)的自身抗體與抗原結合后，激活蛋白水解酶，致細胞間黏附性喪失、棘層松解。出現(xiàn)薄壁水皰尼氏征陽性為臨床診斷的重要依據(jù)，直接免疫熒光試驗是診斷天皰瘡的金標準。天皰瘡的診斷及治療

天皰瘡是皮膚黏膜自身免疫性大皰性疾病,由天皰瘡診斷及治療共18張課件天皰瘡診斷及治療共18張課件天皰瘡診斷及治療共18張課件天皰瘡診斷及治療共18張課件Fernandes等提出潑尼松的劑量應該控制在1-2mg/kg/d，且最大劑量不超過120mg/d；Mourellou等認為急性期總劑量在5g以上即可引起較高的死亡率，而在總劑量大于5g的幸存者中，支氣管肺炎、肺栓塞、充血性心力衰竭、精神病和糖尿病的發(fā)病率明顯上升；大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊療法臨床上通常選用甲潑尼龍500-1000mg加入5%葡萄糖液250ml，連續(xù)靜滴3天；Pasricha等提出的地塞米松—環(huán)磷酰胺沖擊方案（DCP），即將地塞米松100mg每月連用3天，第一天加用CTX500mg，沖擊間期口服CTX每日50mg，必要時可口服皮質(zhì)類固醇。此療法效果顯著，皮損可很快愈合,且無皮質(zhì)類固醇副作用，可治愈頑固PV患者。第二階段，皮損完全消失后給予DCP至少6次，間歇期仍口服CTX50mg/d。第三階段，如患者仍處于緩解期，則停用DCP，僅口服CTX50mg/d，持續(xù)1年。第四階段，如患者仍處于緩解期，則停用CTX，隨訪觀察。Fernandes等提出潑尼松的劑量應該控制在1-2mg/k米諾環(huán)素－煙酰胺聯(lián)合療法：適應于類天皰瘡及有報道輕型紅斑型天皰瘡，其機理尚不明確，多數(shù)作者認為與這兩種藥物抑制嗜酸性粒細胞及中性粒細胞向病灶部位趨化、抑制肥大細胞脫顆粒及粒細胞釋放蛋白水解酶等抗炎癥作用有關。通常的治療劑量四環(huán)素1～2g/d，煙酰胺0.6～1.5g/d。不良反應是服用四環(huán)素易出現(xiàn)明顯的胃腸道反應；長期服用可造成腸道菌群失調(diào)、腹瀉、二重感染等。米諾環(huán)素是四環(huán)素的衍生物，具有較強抑制炎癥細胞趨化的作用；在皮損完全控制后米諾環(huán)素可減為100mg/d；米諾環(huán)素－煙酰胺聯(lián)合療法：適應于類天皰瘡及有報道輕型紅斑型天環(huán)孢素A：能特異而可逆地作用于T輔助細胞,抑制細胞介導免疫反應,抑制淋巴細胞在抗原刺激下的分化、增殖,干擾淋巴因子(包括IL-2)的合成和釋放,阻止由抗原激活的輔助性和細胞毒性T細胞的DNA合成,進而抑制天皰瘡抗體的形成；與皮質(zhì)類固醇合用，部分病例也可單獨使用治療；通?？诜?-5mg/kg/d，嚴重的6-8mg/kg/d，無骨髓抑制作用，肝臟毒性輕。但有腎毒性，易導致高血壓，高血鉀。注意咪唑類或三唑類藥如酮康唑、氟康唑、伊曲康唑可減慢環(huán)孢素A的代謝速度，出現(xiàn)血藥濃度顯著增高而產(chǎn)生危險；環(huán)孢素A：能特異而可逆地作用于T輔助細胞,抑制細胞介導免疫反霉酚酸酯（麥考酚酯，MMF）：抑制活化的T和B淋巴細胞內(nèi)次黃嘌呤單磷酸脫氫酶，從而抑制鳥嘌呤的合成，選擇性阻斷T和B淋巴細胞的增殖；多與皮質(zhì)類固醇聯(lián)合應用,用法為MMF每日2g或35-45mg/kg/d，療效需要2-3個月出現(xiàn)，可持續(xù)用藥9-12個月；MMF毒副作用輕微(僅淋巴細胞減少、輕微胃腸道癥狀、暫時性轉(zhuǎn)氨酶升高)；該藥影響嘌呤代謝，不可與如別嘌呤醇等影響嘌呤代謝的藥物合用；霉酚酸酯（麥考酚酯，MMF）：抑制活化的T和B淋巴細胞內(nèi)次黃環(huán)磷酰胺：一種烷化劑，抑制細胞增殖，非特異地殺傷抗原敏感的小淋巴細胞，對細胞免疫和體液免疫均有抑制。與激素合用療效顯著，可加快激素的減量，口服100mg/d，通常采用沖擊療法，8～12mg/kg/d，1-1.5小時滴完，連續(xù)2天，每2周一次。或者0.5～1g/m2/d，每月1次，皮損控制后就不再用。主要副作用是出血性膀胱炎，骨髓抑制，肝臟損害，胃腸道反應嚴重。環(huán)磷酰胺：一種烷化劑，抑制細胞增殖，非特異地殺傷抗原敏感的小MTX：葉酸拮抗劑，影響嘌呤和嘧啶的合成，對B細胞的抑制作用較強。也可抑制中性粒細胞的趨化和炎癥因子。通常與皮質(zhì)類固醇聯(lián)合應用。10～25mg/w，肌注、靜脈點滴或口服；常見的副作用是骨髓抑制作用和肝臟的損傷，尤其是長期積累作用可導致肝臟纖維化?？偟乃幬锓e累劑量應控制在1.5g以下；還要一些藥物在臨床上應用于天皰瘡和類天皰瘡的治療，取得了一定的療效。（1）雷公藤多甙：具有較強的抗炎和免疫抑制作用，30～40mg/d，口服。應注意其肝腎毒性和對生殖系統(tǒng)的影響。（2）氨苯砜：抑制中性粒細胞趨化的作用。100～150mg/d，口服。有可能引起一種非常少見，嚴重的副作用—DDS綜合征。長期使用可導致溶血性貧血。（3）反應停：抑制炎癥細胞的趨化。50～100mg/d，口服。因有嚴重的致畸作用，所以準備生育的婦女嚴禁使用。MTX：葉酸拮抗劑，影響嘌呤和嘧啶的合成，對B細胞的抑制作用利妥昔單抗(美羅華)是一種單克隆抗體,通過與CD20抗原的結合，經(jīng)ADCC、CDC抑制B細胞增生，調(diào)節(jié)細胞傳導蛋白等途徑促進B細胞的凋亡。每平方米體表面積375mg，靜脈給入，每周1次，共4次；輸注美羅華時用美羅華500mg加入生理鹽水500ml中稀釋，配置的濃度為1mg/ml；Eltal等回顧分析了利妥昔單抗治療尋常型天皰瘡文獻，多數(shù)患者應用利妥昔單抗時，聯(lián)合應用了其他免疫抑制劑，88%明顯有效，半數(shù)以上病情完全緩解超過6個月，但仍未能停用其他免疫抑制劑；利妥昔單抗(美羅華)是一種單克隆抗體,通過與CD20抗原的金制劑：機制可能與穩(wěn)定溶酶體膜、抑制酶活性有關，應用后有抗炎和降低天皰瘡抗體滴度作用。硫代蘋果酸金鈉，每周肌注1次，第1周為10mg，第二周25mg，以后每周50mg，或沒2-4周肌肉注射50mg，病情控制后酌情減量。長期應用注意副作用，如白細胞和血小板減少、血尿、口腔潰瘍、濕疹皮炎等；血漿置換法多需與皮質(zhì)類固醇及免疫抑制劑聯(lián)用效果好,可迅速改善病情并減少皮質(zhì)類固醇用量。近年多已被血漿吸附療法(HCA)所取代。HCA能清除抗體,并使患者血清免疫抑制活性增加而發(fā)揮潛在的免疫抑制作用,其療效不僅表現(xiàn)在臨床癥狀改善,而且有抗體消失,細胞因子反應恢復正常。金制劑：機制可能與穩(wěn)定溶酶體膜、抑制酶活性有關，應用后有抗炎葡萄