臨床血液學(xué)檢驗(yàn)第五版考試重點(diǎn)

2.胚胎期造血分為：中胚葉造血、肝臟造血和骨髓造血；出生后的造血分為:骨髓造血和淋巴造血。髓外造血（EH）：正常情況下，胎兒出生2個(gè)月后骨髓以外的組織如肝、脾、淋奉迎等不再制造紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和血小板，但在某些病理情況下，如骨髓纖維化、骨髓增生性疾病及某些惡性貧血時(shí)，這些組織又可重新恢復(fù)其造血功能，稱為髓外造血。造血微環(huán)境（HIM）：由骨髓基質(zhì)細(xì)胞、微血管、神經(jīng)和基質(zhì)細(xì)胞分泌的細(xì)胞因子構(gòu)成，是造血干細(xì)胞生計(jì)的場所。造血干細(xì)胞（HSC）：由胚胎干細(xì)胞發(fā)育而來，擁有高度自我更新能力和多向分化能力，在造血組織中含量極少，形態(tài)難以辨別的近似小淋巴細(xì)胞樣的一群異質(zhì)性的細(xì)胞集體。：能形成脾結(jié)節(jié)的干細(xì)胞稱脾集落形成單位。造血祖細(xì)胞（HPC）：是指一類由造血干細(xì)胞分化而來，但部分或全部失去了自我更新能力的過渡性、增殖性細(xì)胞群。也稱為造血定向干細(xì)胞。骨髓間質(zhì)干細(xì)胞（MSC）：是一種成體干細(xì)胞，擁有多向分化潛能和高度自我更新能力等干細(xì)胞的共性，可在不相同環(huán)境中分化成不相同種類的細(xì)胞，如成骨細(xì)胞、脂肪細(xì)胞、心肌細(xì)胞和血管內(nèi)皮細(xì)胞。細(xì)胞凋亡：是細(xì)胞死亡的一種生理形式，是調(diào)控機(jī)體發(fā)育、保護(hù)內(nèi)環(huán)境牢固、由基因控制的細(xì)胞自主的有序死亡，又稱為程序性細(xì)胞死亡。無效造血：幼紅細(xì)胞在骨髓內(nèi)分裂成熟過程中發(fā)生的“原位溶血”，或紅細(xì)胞進(jìn)入循環(huán)后很快被破壞，稱無效造血。11.原始粒細(xì)胞：胞體直徑10-20微米，圓形或類圓形，胞核較大，圓形或類圓形，居中或略偏位，約占細(xì)胞的2/3，核染色質(zhì)呈細(xì)粒狀染淡紫紅色，排列平均，平坦如一層薄紗，無濃集，核膜較模糊，核仁2-5個(gè)，較小，清楚，胞質(zhì)量少，呈水粉畫藍(lán)色，繞于核周，一般無顆粒。12早幼粒細(xì)胞：胞體直徑12-25微米，比原始粒細(xì)胞大，園形或橢園形。胞核大，圓形或橢圓形，居中或偏位，核染色質(zhì)開始齊聚，比原始粒細(xì)胞粗糙，核仁清楚可見、模糊或消失。胞質(zhì)量很多，呈淡藍(lán)、藍(lán)或深藍(lán)色，有時(shí)在核凹陷處可見淡染或無色地域稱初漿。胞質(zhì)內(nèi)含有大小、形態(tài)、多少不一的紫紅色非特異性顆粒，分布不均。中幼粒細(xì)胞：胞體直徑10-20微米，圓形。胞核橢圓形或一側(cè)開始扁平可能出現(xiàn)凹陷，其核凹陷程度與假設(shè)圓形和直徑之比常小于1/2，核常偏于一側(cè)，占細(xì)胞的2/3-1/2，染色質(zhì)齊聚呈索塊狀，核仁消失。胞質(zhì)量多，染淡紅偏淡藍(lán)色，漿內(nèi)含中等量微小、大小較一致分布密集的特異性顆粒，呈淡紅色或淡紫紅色，常在近核處先出現(xiàn)。特異性顆粒和非特異性顆?？赏瑫r(shí)存在。晚幼粒細(xì)胞：胞體直徑10-16微米，圓形。胞核明顯凹陷呈腎形、馬蹄形、半月形，但其核凹現(xiàn)程度一般不高出核假設(shè)直徑的一半或核凹陷程度與假設(shè)圓形核直徑之比為1/2~3/4,核常偏于一側(cè)，核染色質(zhì)粗糙，呈小塊狀，排列更親密，出現(xiàn)副染色質(zhì)，核仁消失。胞質(zhì)量多，充滿特異性顆粒16.桿狀核粒細(xì)胞：胞體直徑10-15微米，圓形，胞核凹陷程度高出核假設(shè)直徑的一半，橫徑最窄處大于最寬處的1/3以上，形態(tài)曲折呈帶狀、粗細(xì)平均，也可見核呈“S”、”U”、”E”型，核染色質(zhì)粗糙呈塊狀，核兩端鈍圓，核仁消失。胞質(zhì)量多，充滿特異性顆粒分葉核粒細(xì)胞：胞體直徑10-14微米，圓形，胞核分葉狀，葉與葉之間有細(xì)絲相連或完好斷開，或原始粒細(xì)胞者雖未斷開，但有明顯的切跡，核常分2-5個(gè)葉，核染色質(zhì)濃集或呈很多小塊，胞質(zhì)量很多，充滿特異性顆粒。18.原始紅細(xì)胞：胞體直徑15-25微米圓形或橢圓形，邊緣常有鈍角狀或瘤狀興起。胞核圓形或橢圓形，占細(xì)胞直徑的4/5，居中或略偏位，染色質(zhì)呈顆粒狀，較原始粒細(xì)胞粗而密，核仁1-3個(gè)，大小不一,界線不清。胞漿量少，繞于核周，呈深藍(lán)色濃稠不透明，有油畫藍(lán)感，近核周圍染色較淡，稱核周帶，呈魚肚白色。19.早幼紅細(xì)胞：胞體直徑15-20微米，圓形或橢圓形，邊緣可有鈍角狀或瘤狀興起，胞核圓形或橢圓形，占細(xì)胞直徑的2/3以上，居中或略偏位，核染色質(zhì)可濃集成粗密的小塊，核仁模糊或消失。胞質(zhì)量很多，呈深藍(lán)色濃稠不透明，其藍(lán)色較原始紅細(xì)胞深，有油畫藍(lán)感，近核周圍染色較淡，稱核周帶，呈魚肚白色。20.中幼紅細(xì)胞：胞體直徑8-15微米，圓形。胞核圓形，居中，占細(xì)胞的1/2，核染色質(zhì)齊聚成索塊狀或團(tuán)塊狀，核染色質(zhì)呈紫紅色，副染色質(zhì)明顯，有碎墨樣感，核仁消失。核質(zhì)量多，胞漿內(nèi)血紅蛋白生成逐漸增加，嗜堿性物質(zhì)逐漸減少，由于血紅蛋白量的不相同，胞漿呈嗜多色性。晚幼紅細(xì)胞：胞體直徑7-10微米，圓形，胞核圓形，占細(xì)胞的1/2以下，居中或偏位，核染色質(zhì)齊聚成數(shù)個(gè)紫黑色團(tuán)塊或凝縮成炭塊。胞漿量多，呈淺灰色或淺紅色。22..網(wǎng)織紅細(xì)胞為晚幼紅細(xì)胞剛脫核向成熟紅細(xì)胞過渡的中間分化階段，仍屬未成熟紅細(xì)胞，用煌焦油藍(lán)做活體染色時(shí)，可在細(xì)胞內(nèi)看到網(wǎng)狀、線狀、顆粒狀網(wǎng)織結(jié)構(gòu)紅細(xì)胞平均直徑為微米，呈雙凹圓盤狀，無核24.原始單核細(xì)胞：胞體直徑14-25微米，圓形、橢圓形或不規(guī)則形，常有偽足，胞核較大，圓形、橢圓形或不規(guī)則形。核染色質(zhì)纖細(xì)松懈，交錯(cuò)呈絲網(wǎng)狀，結(jié)構(gòu)不清楚，有起伏不平感、薄而無厚實(shí)感，瑞氏染色呈淡紫紅色，核膜不清，核仁1-3個(gè)（多為一個(gè)），較大、清楚。胞漿豐富，呈淡藍(lán)或灰藍(lán)色，不透明，似毛玻璃狀，邊緣輪廓不大清楚25.天真單核細(xì)胞：胞體直徑15-25微米，圓形或不規(guī)則形，有時(shí)比原始單核細(xì)胞偏大，胞核圓形或不規(guī)則形，呈折疊扭曲狀，有凹陷或切跡，核染色質(zhì)較原始單核細(xì)胞粗糙，呈粗絲條狀，排列成松懈網(wǎng)狀，有凹突出伏不平感，瑞氏染色呈紫紅色，核膜不清，核仁模糊或消失。胞漿豐富，呈淡藍(lán)或灰藍(lán)色，不透明，似毛玻璃狀，邊緣輪廓不大清楚，漿內(nèi)可見粉塵樣微小紫紅色天青胺藍(lán)顆粒26.單核細(xì)胞：胞體直徑12-20微米，圓形或不規(guī)則形，但?？梢娾g偽足，胞核形態(tài)不規(guī)則，常呈腎形、馬蹄形、“S”形、分葉形、筆架形并有明顯的扭曲折疊，核染色質(zhì)較天真單核細(xì)胞粗糙，松懈呈絲網(wǎng)狀或索條狀，核染色質(zhì)由內(nèi)向外濃縮，瑞氏染色呈紫紅色，核漿界線不清，核仁消失。胞漿量多，染灰藍(lán)色或淡粉紅色，半透明如毛玻璃樣，邊緣輪廓不大清楚，漿內(nèi)可見更多微小分別平均的灰塵樣紫紅色天青胺藍(lán)顆粒，有時(shí)偶見空泡總結(jié)該系統(tǒng)鑒別要點(diǎn)：1、原始單核細(xì)胞：胞漿灰藍(lán)色，有核仁，大而不規(guī)則，核染色質(zhì)呈纖細(xì)網(wǎng)狀；2、天真單核細(xì)胞：核染色質(zhì)呈粗網(wǎng)狀，核仁消失，胞漿出現(xiàn)粉塵樣微小顆粒；3、單核細(xì)胞：核染色質(zhì)呈索條狀，紫紅色，胞漿呈毛玻璃樣，充滿很多粉塵樣顆粒。28.原始淋巴細(xì)胞：胞體直徑10-18微米，圓形或類圓形，胞核較大，圓形或類圓形，位于中央或稍偏于一側(cè)，核染色質(zhì)呈顆粒狀，但比原始粒細(xì)胞稍粗，排列親密分布較平均，有明顯厚實(shí)感，核膜濃厚，界線清楚。核仁多為1-2個(gè)，染淡藍(lán)色，由于其周圍的染色質(zhì)濃染呈圍堤狀而常清楚易見。胞漿極少，呈淡藍(lán)色透明，環(huán)核周圍著色較淡有一亮帶。29.天真淋巴細(xì)胞：胞體直徑10-16微米，圓形或橢圓形，胞核圓形或類圓形，偶有小的凹陷，核染色質(zhì)呈顆粒狀，較原始淋巴細(xì)胞更茂盛，核膜濃厚，核仁模糊或消失，胞漿較少，呈天藍(lán)色清楚透明，偶見少許深染紫紅色天青胺藍(lán)顆粒。大淋巴細(xì)胞：胞體直徑12-15微米，圓形或類圓形，胞核圓形，稍偏于一側(cè)，核染色質(zhì)排列親密而平均，呈深紫紅色，正副染色質(zhì)結(jié)構(gòu)不清，核仁消失，胞漿很多，呈清明的淡藍(lán)色，可有少許大小不等紫紅色的天青胺藍(lán)顆粒，有環(huán)核帶，核漿界線清楚小淋巴細(xì)胞：胞體直徑6-9微米，圓形，胞核圓形，或有小切跡，核染色質(zhì)齊聚親密，呈大塊狀，染深紫紅色，正副染色質(zhì)不清，核仁消失，胞漿量極少，頗似裸核，如可見，呈透明天藍(lán)色，一般無顆粒。32．淋巴細(xì)胞系統(tǒng)鑒別要點(diǎn)：1、原始淋巴細(xì)胞：核染色質(zhì)呈淡紫紅色，平均一致，有兩個(gè)小而規(guī)則的核仁，胞漿亮藍(lán)、透明；2、天真淋巴細(xì)胞：核仁消失，核染色質(zhì)呈不平均的紫紅色，較原始淋巴細(xì)胞粗糙；3、大淋巴細(xì)胞：核染色質(zhì)排列親密而平均，濃集呈深紫色，正副染色質(zhì)不清，胞漿很多呈清明淡藍(lán)色，直徑約為12-15微米；4、小淋巴細(xì)胞：核染色質(zhì)齊聚親密呈大塊狀，染深紫紅色，胞漿量少頗似裸核，一般無顆粒，直徑約6-9微米。原始漿細(xì)胞：胞體直徑15-25微米，圓形或橢圓形，胞核圓形，占細(xì)胞2/3以上，居中或偏位，核染色質(zhì)呈粗顆粒網(wǎng)狀，染紫紅色，核仁2-5個(gè)，不明顯，有時(shí)很大。胞漿量多，從整個(gè)細(xì)胞大小來比較，比其他原始血細(xì)胞的漿量多，染深藍(lán)色不透明，較任何原始血細(xì)胞為深，邊緣更深，近核處色淡，胞漿常呈泡沫狀，多無顆粒。34.天真漿細(xì)胞：胞體直徑12-16微米，圓形或橢圓形，胞核圓形或橢圓形，占細(xì)胞的1/2，居中或偏位，核染色質(zhì)開始齊聚成點(diǎn)塊狀，較原始漿細(xì)胞粗糙親密，但還沒有車輪狀結(jié)構(gòu)，染深紫紅色，核仁基本消失，有時(shí)隱約可見1-2個(gè)核仁殘跡，胞漿量多，染深藍(lán)色，不透明，平時(shí)近核處有淡染區(qū)，有時(shí)可有空泡及少許天青胺藍(lán)顆粒。35.漿細(xì)胞：胞體直徑8-15微米，圓形或橢圓形，胞體大小不一，小者與小淋巴細(xì)胞相仿，胞核明顯減小，圓形，可占細(xì)胞1/3以下，偏于細(xì)胞一側(cè)，核染色質(zhì)茂盛成塊，常排列成車輪狀，龜背樣，有時(shí)看不清結(jié)構(gòu)，核仁消失，胞漿豐富，染藍(lán)色或紅藍(lán)相混的紫藍(lán)色，有泡沫感，核的外側(cè)常有明顯的淡染區(qū)，漿內(nèi)常有小空泡，偶見少許天青胺藍(lán)顆粒。漿細(xì)胞系統(tǒng)鑒別要點(diǎn)：1、原始漿細(xì)胞：胞漿深藍(lán)不透明，有核仁，核染色質(zhì)呈平均茂盛的顆粒狀2、天真漿細(xì)胞：核染色質(zhì)有濃集，呈不平均塊狀，核仁模糊或消失3、漿細(xì)胞：核染色質(zhì)濃縮呈車輪狀，核小偏于一側(cè)，胞漿量多，有明顯淡染區(qū)及空泡，染藍(lán)色或紅藍(lán)相混的紫藍(lán)色，有少許天青胺藍(lán)顆粒37.原始巨核細(xì)胞：胞體直徑15-30微米，圓形或不規(guī)則形，較其他原始血細(xì)胞大，胞核巨大，圓形或不規(guī)則形，核染色質(zhì)著色較深，呈深紫褐色或濃紫紅色，染色質(zhì)較粗呈條索狀，呈粗大網(wǎng)狀排列親密，可見核仁2-3個(gè)，大小不等，染淡藍(lán)色且不清楚。胞漿量少，不平均，不透明，邊緣不規(guī)則，有時(shí)可見偽足狀突出，染深藍(lán)色無顆粒，有的原始巨核細(xì)胞有明顯的內(nèi)外漿，內(nèi)漿少，深藍(lán)色，外漿呈偽足狀，灰藍(lán)色天真巨核細(xì)胞：胞體直徑30-50微米，明顯增大，外形常不規(guī)則，胞核巨大不規(guī)則，有重疊或扭曲，呈腎形或分葉形，核染色質(zhì)呈粗顆粒狀或小塊狀，排列親密，染紫紅色，核仁沒關(guān)緊急。胞漿量增加，常有偽足狀突出，染藍(lán)色或淺藍(lán)色，近核處呈淡藍(lán)色或粉紅色，核周邊或有時(shí)在胞漿外緣出現(xiàn)紫紅色的小顆粒，但仍有一部分無顆粒的藍(lán)色胞漿。39.顆粒型巨核細(xì)胞：胞體直徑40-70微米，胞體甚大，有時(shí)可達(dá)100微米，其形態(tài)不規(guī)則，胞核較大，形態(tài)不規(guī)則，常層層疊疊，多葉扭曲或分葉狀，核染色質(zhì)較粗糙，排列親密，呈團(tuán)塊狀，染紫紅色，無核仁。胞質(zhì)極豐富，染粉紅色夾雜有藍(lán)色，胞質(zhì)內(nèi)含有大量微小的紫紅色顆粒，常齊聚成簇，但無血小板生成。40.產(chǎn)生血小板型巨核細(xì)胞：胞體直徑40-70微米，胞體甚大，有時(shí)可達(dá)100微米，其形態(tài)不規(guī)則，胞核不規(guī)則，高度分葉狀，核染色質(zhì)較粗糙，排列親密，呈團(tuán)塊狀，染紫紅色，無核仁。胞漿極豐富，呈平均粉紅色，漿內(nèi)充滿大小不等的紫紅色顆粒，簡單齊聚成團(tuán)，胞漿外緣破碎零散形成血小板，胞漿內(nèi)外常有血小板的積聚。裸核型巨核細(xì)胞為產(chǎn)生血小板形巨核細(xì)胞的胞漿解體后，產(chǎn)生大量的血小板，僅剩一胞核。42.血小板胞體直徑2-4微米，很小，呈星形、橢圓形、不規(guī)則形，約為紅細(xì)胞大小的1/4-3/4，透明質(zhì)部為淺藍(lán)色或淡紅色，中心部位為紫紅色的顆粒，但無細(xì)胞核?？偨Y(jié)巨核細(xì)胞系統(tǒng)鑒別要點(diǎn)：1、原始巨核細(xì)胞體積巨大，胞漿呈深藍(lán)色，核染色質(zhì)呈粗大網(wǎng)狀，排列親密，有核仁；2、胞體較原始巨核細(xì)胞增大，胞漿出現(xiàn)顆粒，胞漿灰藍(lán)，核仁消失——幼巨核細(xì)胞；3、胞漿呈粉紅色，充滿大量紫紅色顆?！w粒形巨核細(xì)胞；4、如充滿大量顆粒的胞漿中有血小板形成——產(chǎn)生血小板巨核細(xì)胞；5、如胞漿全部零散形成血小板——裸核44．內(nèi)皮細(xì)胞：胞體直徑25-30微米，形態(tài)極不規(guī)則，多呈梭形，胞核圓形或橢圓形，核染色質(zhì)纖細(xì)呈絲網(wǎng)狀，偶見雙核或三核，多無核仁，胞漿量少，常沿核的長軸兩端或一端有微帶淡紅色的灰藍(lán)色胞漿，邊緣模糊呈云絮狀，可有微小的紫紅色顆粒。45.纖維細(xì)胞：胞體常不規(guī)則，多為長尾形，胞核圓或橢圓，核染色質(zhì)纖細(xì)，成熟者無核，仁胞漿豐富，多在細(xì)胞兩端，染淡藍(lán)色，胞膜模糊，漿內(nèi)含纖維網(wǎng)狀物，淺紅色顆粒及少許天青胺藍(lán)顆粒。胞體胞核染色質(zhì)核仁胞漿組織嗜直徑12-20微米，圓形、較小，圓形或橢粗糙，結(jié)無充滿排列致密、大小一致堿細(xì)胞橢圓形、梭形、多角形或圓形，居中或偏構(gòu)不清圓形的染深紫藍(lán)色或茶撥浪鼓形位，核邊緣常被楚，褐色的嗜堿性顆粒掩蓋成骨細(xì)直徑20-40微米，長橢圓橢圓形或圓形，粗網(wǎng)狀，1-3豐富，染深藍(lán)色或灰藍(lán)胞形或不規(guī)則形，邊緣常模常偏在一側(cè)染紫紅色，可見核旁淡染區(qū)，漿糊不清，呈云絮狀，單個(gè)色邊緣呈云霧狀或多個(gè)成簇出現(xiàn)破骨細(xì)直徑60-100微米，形態(tài)3-100個(gè)，圓形粗網(wǎng)狀1-2豐富，染淡藍(lán)或淺紅色，胞不規(guī)則，周邊不整如撕紙或橢圓形，互相有好多紫色的顆粒狀孤立無核絲相連吞噬細(xì)形態(tài)頗不一致，視其種類形態(tài)不定，早期固縮成早期淡藍(lán)色或灰藍(lán)色，內(nèi)有吞胞和吞噬物多少而定呈圓形、橢圓形塊可見，噬物質(zhì)或凹陷形，后期后期被壓擠至細(xì)胞消失一端網(wǎng)狀細(xì)大小不一，平時(shí)較大，形圓或橢圓形，未網(wǎng)狀藍(lán)色，較豐富，有少許嗜天青顆胞態(tài)不規(guī)則，邊多不整，成分化細(xì)胞核較清楚粒撕紙狀大，而分化者較1-2小脂肪細(xì)直徑30-50微米，圓或橢小，不規(guī)則，常致密成無充滿脂肪小球，大小不等胞圓，胞膜極易破碎被擠在一邊網(wǎng)狀或成大量空泡樣物，呈薄膜狀淡粉紅或淡紫色，有時(shí)為一個(gè)脂肪空泡骨髓穿刺適應(yīng)證：(1)不明原因的外周血細(xì)胞數(shù)量及成分異常：如一系和/或一系以上細(xì)胞減少或增加，外周血中出現(xiàn)原始細(xì)胞等不明原因發(fā)熱、肝腫大、脾腫大、淋奉迎腫大等不明原因骨痛、骨質(zhì)破壞、腎功能異常、黃疸、紫癜、血沉明顯增加等血液系統(tǒng)疾病如期復(fù)查，化療后的療效觀察其他：骨髓活檢、骨髓細(xì)胞表面抗原(CD)測定、造血干/祖細(xì)胞培養(yǎng)、血細(xì)胞染色體核型解析、電鏡檢查、骨髓移植、微量殘留白血病測定、微生物培養(yǎng)(如傷寒、副傷寒、敗血癥)及寄生蟲學(xué)檢查(如瘧疾、黑熱病)等。骨髓穿刺禁忌證：(1)有出血傾向或凝血時(shí)間明顯延長者不宜做，如為了明確疾病診斷也可做，但完成穿刺后必需局部壓迫止血5-10min。而嚴(yán)重血友病患者禁忌(2)后期妊娠的婦女做骨髓穿刺時(shí)應(yīng)慎重。(3)穿刺部位有炎癥或畸形。骨髓稀釋：①部分稀釋：抽吸骨髓液時(shí)混進(jìn)血液。骨髓小粒、油滴少或不見，骨髓特有細(xì)胞少，有核細(xì)胞少，成熟細(xì)胞/天真細(xì)胞3/5。②完好稀釋：抽出的骨髓液實(shí)質(zhì)上就是血液，與血涂片的細(xì)胞成分完好相同。50.干抽：是指非技術(shù)性原因此抽不出骨髓或只抽到少許血液。常有于原發(fā)性和繼發(fā)性骨髓纖維化、骨髓增生極度活躍、骨髓增生減低、腫瘤骨髓侵潤等情況。骨髓增生程度：平時(shí)依照骨髓涂片中有核細(xì)胞與成熟紅細(xì)胞的比值或高倍鏡下的有核細(xì)胞數(shù)來判斷，一般采用五級(jí)分類法。即分為增生極度活躍，增生明顯活躍、增生活躍（正常）、增生減低及增生極度減低~分級(jí)/有核細(xì)胞：紅細(xì)胞/有核細(xì)胞數(shù)：一個(gè)高倍鏡視野/臨床意義舉例增生極度活躍：1:1/＞100/各種白血病增生明顯活躍：1:10/50-100/各種白血病、增生性貧血增生活躍：1:20/20-50/健康人、貧血增生減低：1:50/5-10/造血功能低下、部分稀釋增生極度減低：1:200/＜5/再生阻擋性貧血、完好稀釋61．NEC：一般情況下，百分比是指有核細(xì)胞的百分比(allnucleatecell，ANC)。在某些白血病中，還要計(jì)算出非紅系細(xì)胞百分比(nonerythroidcell，NEC)，NEC是指去除有核紅細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、肥大細(xì)胞、巨噬細(xì)胞外的有核細(xì)胞百分比。62.粒紅比值(G/E)：是指各階段粒細(xì)胞(包括中性、嗜酸性、嗜堿粒細(xì)胞)百分率總和與各階段有核紅細(xì)胞百分率總和之比。正常為2~4：1骨髓中各系列細(xì)胞比率粒細(xì)胞系統(tǒng)：占

40%~60%

紅細(xì)胞系統(tǒng)：占

15%~25%，平均

20%

淋巴細(xì)胞系統(tǒng)：占

20%~25%單核細(xì)胞系統(tǒng)：＜

4%

漿細(xì)胞系統(tǒng)：

＜2%

巨核細(xì)胞：

7~35個(gè)/×3cm血片細(xì)胞化學(xué)染色（Cytochemicalstain）：是細(xì)胞學(xué)和化學(xué)相結(jié)合而形成的一門科學(xué)。它以細(xì)胞形態(tài)學(xué)為基礎(chǔ)，結(jié)合運(yùn)用化學(xué)反響的原理對(duì)細(xì)胞內(nèi)的各種化學(xué)物質(zhì)（包括酶類、脂類、糖類、鐵、蛋白質(zhì)、核酸等）作定性、定位、半定量解析的方法?；静襟E：固定、有色積淀反響及復(fù)染。骨髓中的鐵分為細(xì)胞外鐵和細(xì)胞內(nèi)鐵細(xì)胞外鐵：反響體內(nèi)儲(chǔ)藏鐵，主要存在于骨髓小粒的巨噬細(xì)胞中。細(xì)胞內(nèi)鐵：存在于中幼、晚幼和成熟紅細(xì)胞中的鐵。環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞：是指幼紅細(xì)胞胞質(zhì)中藍(lán)色顆粒在5顆以上，圍繞核周1/3以上者。成熟紅細(xì)胞中出現(xiàn)鐵顆粒稱為鐵粒紅細(xì)胞。66.貧血(anemia)是由多種原因引起的全血循環(huán)中紅細(xì)胞總數(shù)、血紅蛋白和紅細(xì)胞比積減少，低于正常值以下的一種病理狀態(tài)或綜合癥。貧血不是一種獨(dú)立的疾病,是好多疾病的一種癥狀.診斷標(biāo)準(zhǔn)（海平面條件下）：Hb（g/L）/Hct/RBC（×10^12/L）成年男性：120//成年女性：110(孕婦低于100)//10天內(nèi)再生兒：145；1個(gè)月以上再生兒：90；4個(gè)月以上再生兒：100；6個(gè)月~6歲少兒：110；6歲~14歲少兒：120（這一組只有Hb指標(biāo)）再生阻擋性貧血（AA）：簡稱再障，是由于化學(xué)、物理、生物因素及不明原因使骨髓造血組織減少致使骨髓造血功能衰竭，引起外周血全血細(xì)胞減少的一組造血干細(xì)胞疾病。特點(diǎn)是造血干細(xì)胞功能阻擋和（或）造血微環(huán)境功能阻擋，造血紅髓被脂肪組織所取代，致使全血細(xì)胞減少的一類貧血。臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、出血和感染（伴發(fā)熱），罕有淋奉迎核肝脾腫大。急性再障AAA慢性再障CAA起病急、發(fā)展迅速、病程短緩、發(fā)展慢、病程長感染嚴(yán)重、常發(fā)生內(nèi)臟感染、敗血癥輕、以上呼吸道為主出血嚴(yán)重、常發(fā)生在內(nèi)臟輕、皮膚黏膜常有全血細(xì)胞?????中性粒細(xì)胞<l>l血小板<20x109/l>20x109/l網(wǎng)織紅細(xì)胞<15x109/l、<１％>15x109/l骨髓象多部位增生極度減低增生減低或活躍、常有增生灶愈后不良、多于6-12個(gè)月內(nèi)死亡較好、少許死亡骨髓象：AAA：（1）骨髓穿刺液和制片后均見脂肪滴增加，骨髓液稀少2）增生明顯減低或極度減低，粒紅兩系細(xì)胞均明顯減少，粒紅比正常，淋巴細(xì)胞相對(duì)增加，形態(tài)多無異常3）粒細(xì)胞系以成熟粒細(xì)胞（桿狀核及分葉核）最常有，無分裂相、細(xì)胞形態(tài)大體正常4）紅細(xì)胞系中以晚幼紅細(xì)胞最常有，無分裂相5）巨核細(xì)胞明顯減少，除個(gè)別病例外多不見巨核細(xì)胞，血小板少見6）漿細(xì)胞、組織嗜鹼細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞等非造血細(xì)胞比率增高，如有骨髓小粒染色后鏡下觀察為網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)或?yàn)橐粓F(tuán)縱橫交叉的纖維網(wǎng)其中造血細(xì)胞極少，大多為非造血細(xì)胞CAA：1）骨髓增生程度不一，多為增生減低2）粒紅兩系細(xì)胞均減少，淋巴細(xì)胞相對(duì)增加，細(xì)胞形態(tài)無明顯異常3）巨核細(xì)胞明顯減少或缺無4）漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞明顯增加，但比急性型為少如穿刺部位為代償性造血灶，則可為增生活躍甚至明顯活躍，此時(shí)粒紅百分率可能正常或降低幼紅細(xì)胞百分率常增高，但有細(xì)胞成熟受阻現(xiàn)象，表現(xiàn)為晚幼紅細(xì)胞比率增加，且核固縮成炭塊樣，漿細(xì)胞及網(wǎng)狀細(xì)胞增加，巨核細(xì)胞明顯減少或缺無。診斷：（1）全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少（2）一般無脾腫大（3）骨髓最少一個(gè)部位增生減低或重度減低(如增生活躍，須有巨核細(xì)胞明顯減少)骨髓小粒非造血細(xì)胞增加(有條件者應(yīng)做骨髓活檢等檢查)4）能除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病，如：PNH、MDS、AAH、MBS、AML、惡組5）一般抗貧血藥物無效急性造血阻滯（AAH）：又稱急性再生阻擋危象，本病常在原有慢性貧血病或其他疾病的基礎(chǔ)上，在某些誘因作用下促使造血功能凌亂和代償失調(diào)，血細(xì)胞暫時(shí)性減少或缺無，一旦誘因除去，危象隨之消失。純紅細(xì)胞再生阻擋性貧血（PRCA）：是以骨髓單純紅細(xì)胞系統(tǒng)造血衰竭為特點(diǎn)的一組異質(zhì)性綜合征。特點(diǎn)是貧血和網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯減少，白細(xì)胞和血小板正常。缺鐵性貧血（IDA）：由于機(jī)體鐵的需要量增加和（或）鐵吸取減少，致使體內(nèi)儲(chǔ)蓄鐵耗盡而缺少，又不能夠獲得足夠的補(bǔ)充，致使用于合成血紅蛋白的鐵不足所引起的貧血。為小細(xì)胞低色生性貧血。臨床分期：（1）缺鐵早期（2）缺鐵性紅細(xì)胞生成期（3）缺鐵性貧血期血象:a、血紅蛋白、紅細(xì)胞均減少，以Hb減少更為明顯b、輕度貧血時(shí)紅細(xì)胞形態(tài)無明顯異常，中度以上貧血時(shí)紅細(xì)胞體積減少，中心淡染區(qū)擴(kuò)大，嚴(yán)重時(shí)紅細(xì)胞可呈環(huán)狀，并有嗜多色及點(diǎn)彩紅細(xì)胞增加。c、網(wǎng)織紅細(xì)胞輕度增加或正常d、白細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類一般正常e、血小板計(jì)數(shù)一般正常骨髓象:a、增生明顯活躍，幼紅細(xì)胞百分比常>30%，粒紅比率減低或倒置，以中晚幼紅細(xì)胞為主(有時(shí)以早幼紅和中幼紅為主)，各階段幼紅細(xì)胞體積均較正常為小，而中、晚幼紅細(xì)胞則更為明顯，胞漿量少而著色偏藍(lán)，邊緣不規(guī)整，呈鋸齒狀或如破布，顯示Hb充盈不足，胞核小而致密，呈老核幼漿的核漿發(fā)育不平衡現(xiàn)象。成熟紅細(xì)胞的變化與血片相同。b、粒細(xì)胞系和巨核細(xì)胞系常為正常c、骨髓鐵染色后，細(xì)胞外鐵易減少或消失，鐵粒幼細(xì)胞極少或消失鐵代謝的檢查a、骨髓鐵染色：診斷缺鐵性貧血的一種直接而可靠的方法b、血清鐵蛋白測定：反響體內(nèi)儲(chǔ)藏缺鐵情況，與骨髓鐵染色有優(yōu)異的相關(guān)性，缺鐵癥時(shí)血清鐵蛋白降低<14μg/l，如遇炎癥、腫瘤或肝病時(shí)，鐵蛋白會(huì)掩蓋缺鐵的表現(xiàn)，應(yīng)結(jié)合臨床或骨髓鐵染色c、血清鐵及總鐵結(jié)合力轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度測定，血清鐵<μmol/l，總鐵結(jié)合力增高，>μmol/l，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低<15%d、血清可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體〉8mg/le紅細(xì)胞游離原卟啉高升表示血紅素合成有阻擋，缺鐵或鐵利用阻擋時(shí)，F(xiàn)EP都會(huì)高升，應(yīng)結(jié)合臨床及其他生化檢測[診斷]○1儲(chǔ)鐵缺少的診斷標(biāo)準(zhǔn)1）血清鐵蛋白<14μg/l2）骨髓鐵染色顯示骨髓小粒可染鐵消失○2缺鐵性紅細(xì)胞生成的診斷標(biāo)準(zhǔn)1）運(yùn)鐵蛋白飽和度<15%2）紅細(xì)胞游離原卟啉>μmol/l或血液鋅原卟啉>60μg/l或FEP/Hb>μg/gHb（3）骨髓鐵染色顯示骨髓小?？扇捐F消失，或鐵粒幼細(xì)胞<15%○3缺鐵性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)1）小細(xì)胞低色生性貧血2）有明確的缺鐵病因和臨床表現(xiàn)3）血清鐵<μmol/l，總鐵結(jié)合率>μmol/l4）運(yùn)鐵蛋白飽和度<15%5）骨髓鐵染色顯示骨髓小粒可染鐵消失，或鐵粒幼細(xì)胞<15%6）紅細(xì)胞游離原卟啉>μmol/l或血液鋅原卟啉>μg/l或FEP/Hb>μg/gHb7）血清鐵蛋白<12μg/l8）鐵劑治療有效（9）血清可溶性轉(zhuǎn)體蛋白受體濃度>l血清鐵蛋白（SF）：其含量能正確反響體內(nèi)儲(chǔ)蓄鐵的情況，與骨髓鐵染色有優(yōu)異的相關(guān)性。其減少只發(fā)生于鐵缺少癥，且在鐵缺少早期就出現(xiàn)異常，是診斷IDA敏感的方法。IDA時(shí)SF＜14μg/L（女性＜10μg/L）。鐵粒幼細(xì)胞貧血（SA）：是因多種原因引起血紅素合成過程發(fā)生阻擋，鐵不能夠與原卟啉螯合合成血紅素而齊聚在線粒體內(nèi)，鐵利用阻擋致使血紅蛋白合成不足和無效造血，機(jī)體出現(xiàn)貧血。發(fā)病體系：鐵利用不良血紅素生成阻擋和紅細(xì)胞無效性生成。巨幼細(xì)胞貧血（MgA）：是由于維生素B12或（和）葉酸缺少，使細(xì)胞DNA合成阻擋，致使細(xì)胞核發(fā)育阻擋所致的骨髓三系細(xì)胞核漿發(fā)育不平衡及無效造血性貧血，也稱脫氧核苷酸合成阻擋性貧血。特點(diǎn)：骨髓中粒、紅巨核三系細(xì)胞出現(xiàn)巨幼變，外周血為大細(xì)胞性貧血。[血象]血紅蛋白和紅細(xì)胞均減少，以紅細(xì)胞減少更明顯2.紅細(xì)胞形態(tài)明顯大小不均，易見橢圓形紅細(xì)胞、異形紅細(xì)胞及嗜多色性、點(diǎn)彩紅細(xì)胞、H-J小體，偶可見中晚幼、巨幼紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減低相對(duì)值減低、輕度增加或正常，白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少或正常，成熟粒細(xì)胞核分葉過多，可見少許天真粒細(xì)胞，血小板計(jì)數(shù)一般正常，嚴(yán)重病例可減少。[骨髓象]1、增生明顯活躍，粒紅比值明顯降低2、紅系統(tǒng)明顯增生，（1）紅系增生，可見必然數(shù)量巨幼紅細(xì)胞，各階段均有，但以巨中、巨晚居多(或以早及中幼紅細(xì)胞為主)；巨幼紅細(xì)胞百分比常>10%2）巨幼紅細(xì)胞與相應(yīng)階段的正常紅細(xì)胞對(duì)照，胞體、胞核均大，核染色體纖細(xì)、松懈，著色淺淡，胞漿豐富，呈核漿發(fā)育不平衡，核落后于質(zhì)3）幼紅細(xì)胞分裂象增加4）幼紅細(xì)胞的核及核破碎，有時(shí)可見點(diǎn)彩紅細(xì)胞、H-J小體、花形核、核破碎、多核的巨幼紅細(xì)胞，有時(shí)可見畸形的有絲分裂。5）紅細(xì)胞大小不一，偏大呈高色生性，可見卡波氏環(huán)嗜堿點(diǎn)彩3、粒細(xì)胞系統(tǒng)，相對(duì)減低或輕度減低，可見各階段的巨形中性粒細(xì)胞，以巨晚、巨桿居多，其特點(diǎn)：胞體增大，胞核腫脹，核染色質(zhì)松懈，成熟粒細(xì)胞有核分葉過多現(xiàn)象。4、巨核細(xì)胞系統(tǒng)，正?；驕p少，可見分葉過多巨核細(xì)胞，葉之間可無連接，核和漿內(nèi)可見空泡，血小板不定。溶血性貧血（HA）：是由于紅細(xì)胞自己弊端（如細(xì)胞膜、能量代謝酶和血紅蛋白分子弊端等）或外在因素使紅細(xì)胞存活期縮短，破壞加速，高出骨髓造血的代償能力而發(fā)生的一類貧血。特點(diǎn)是紅細(xì)胞過分破壞和紅細(xì)胞生成活躍并存。75.原位溶血：在骨髓內(nèi)紅細(xì)胞系分裂成熟的過程中，由于某些原因使其在成熟和進(jìn)入外周血循環(huán)從前就被破壞，,這種現(xiàn)象叫原位溶血。又稱為紅細(xì)胞無效性生成。76.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）：是一種獲得性造血干細(xì)胞基因突變引起紅細(xì)胞膜弊端所致的溶血病。典型臨床表現(xiàn)：與睡眠相關(guān)的陣發(fā)性溶血發(fā)生，血紅蛋白尿，多為慢性血管內(nèi)溶血。1、血象：多數(shù)貧血嚴(yán)重，常低于60g/l，若是血紅蛋白尿頻頻發(fā)生，尿鐵扔掉過多，可呈小細(xì)胞低色生性貧血，合并血管內(nèi)血栓形成時(shí)，血片中可見粒細(xì)胞平時(shí)減少，血小板中度減少，約有多數(shù)有全血細(xì)胞減少。2、骨髓象：多數(shù)以上患者骨髓象三系細(xì)胞增生活躍，尤以幼紅細(xì)胞為甚，在不相同患者或同一患者不相同時(shí)期內(nèi)增生程度可有差異。3、血管內(nèi)溶血實(shí)驗(yàn)檢查陽性。4、尿液：血紅蛋白尿發(fā)生期，尿引血實(shí)驗(yàn)陽性，多數(shù)患者尿含鐵血黃素呈連續(xù)陽性。血紅蛋白病：是一組由于生成血紅蛋白的珠蛋白肽鏈的結(jié)構(gòu)異?；蚝铣呻逆溗俾实母淖儯鹧t蛋白功能異常所致的疾病。珠蛋白生成阻擋性貧血：即地中海貧血/海洋性貧血，是由于基因弊端致使血紅蛋白中最少有一種珠蛋白合成缺少或不足，引起的貧血或病理狀態(tài)，是一組常染色體不完好顯性遺傳性疾病。79免疫性溶血性貧血：是由于紅細(xì)胞表面結(jié)合抗體或（和）補(bǔ)體而引起溶血所致的貧血。①自己免疫性溶血性貧血（AIHA）：是由于機(jī)體免疫調(diào)治功能異常，產(chǎn)生抗自己紅細(xì)胞的抗體，與紅細(xì)胞上的抗原互相作用，或在補(bǔ)體參加下致使紅細(xì)胞壽命縮短而引起以溶血性貧血為特點(diǎn)的一組疾病。溫抗體型是其最常有種類（占80%），主要為IgG（冷抗體型主要為IgM）；②藥物引起的溶血性貧血：是由于藥物或其代謝產(chǎn)物與紅細(xì)胞膜互相作用，與膜結(jié)合或改變了膜結(jié)構(gòu)，從而產(chǎn)生了抗藥物抗體或抗紅細(xì)胞抗體，發(fā)生血管外或血管內(nèi)的免疫性溶血性貧血。繼發(fā)性貧血：也稱癥狀性貧血，多繼發(fā)于某些慢性系統(tǒng)性疾病所致的一類貧血。常有的原發(fā)病有慢性肝/腎臟疾病、內(nèi)分泌疾病、慢性感染和艾滋病。骨髓病性貧血：指骨髓被異常組織或細(xì)胞浸潤后所致的貧血。繼發(fā)性紅細(xì)胞增加癥：指外周血中紅細(xì)胞總數(shù)絕對(duì)性增加是由已知病因或疾病引起的疾病。主要病因：缺氧和紅細(xì)胞生成素分泌增加，常有原發(fā)病：①低氧性紅細(xì)胞增加癥；②高原病；③肺芥蒂；④先天性血紅蛋白異常；⑤病理性紅細(xì)胞生成素增加。卟啉病：又稱紫質(zhì)病，是一組血紅蛋白合成過程中酶的弊端引起的卟啉代謝凌亂或血紅素調(diào)控功能異常所致的遺傳性疾病。白血?。╨eukemia）是一類造血干細(xì)胞的克隆性疾病，是一組高度異質(zhì)性惡性血液??；其克隆中的白血病細(xì)胞失去進(jìn)一步分化成熟的能力而阻滯在細(xì)胞發(fā)育的不相同階段，在骨髓和其他造血組織中白血病細(xì)胞大量增生和齊聚，并浸潤其他器官和組織，而正常造血受控制。①急性白血病：白血病細(xì)胞分化阻滯在較早階段，多為原始細(xì)胞和早期天真細(xì)胞，病情發(fā)展迅速，自然病程僅數(shù)個(gè)月。AML可出現(xiàn)“白血病裂孔”現(xiàn)象，即較成熟的中間階段細(xì)胞缺如，亦殘留少許成熟粒細(xì)胞。②慢性白血病：白血病細(xì)胞分化阻滯在較晚階段，多為較成熟天真細(xì)胞和成熟細(xì)胞，病情發(fā)展慢，自然病程可達(dá)數(shù)年。1976年，法(F)美(A)英(B)協(xié)作組提出的FAB分型方案，主要依照形態(tài)學(xué)特點(diǎn)將AL分為ALL和ANLL（即AML）目前對(duì)于急性白血病的分型診斷除形態(tài)學(xué)（M）外，還應(yīng)做免疫學(xué)（I）、細(xì)胞遺傳學(xué)（C）、分子生物學(xué)解析（M），即MICM分型。白血性白血?。夯颊叩陌准?xì)胞數(shù)增加，甚至可高達(dá)100×10^9/L，亦出現(xiàn)很多原始及天真細(xì)胞。非白血性白血?。夯颊甙准?xì)胞數(shù)正常或減少，未發(fā)現(xiàn)天真細(xì)胞。微量殘留白血?。∕RL）：是指急性白血病引誘化療或骨髓移植，達(dá)到臨床和血液學(xué)的完好緩解，而體內(nèi)節(jié)余微量白血病細(xì)胞（MRLC）的狀態(tài)。估計(jì)此時(shí)仍有10^6~10^8個(gè)白血病細(xì)胞存在，這些微量殘留白血病細(xì)胞的增殖和擴(kuò)散是復(fù)發(fā)的根源。Auer小體：在瑞氏或吉姆薩的血或骨髓涂片中，白細(xì)胞胞質(zhì)中出現(xiàn)染紅色細(xì)桿狀物質(zhì)，一條或數(shù)條不等，長1～6um，稱為Auer小體（棒狀小體）。有的胞質(zhì)含有短而粗的AUER小體，幾條、十幾條或幾十條，可呈束狀交叉排列，酷似柴捆樣，故名柴捆細(xì)胞。Auer小體僅出現(xiàn)在急性非淋巴細(xì)胞性白血病中，故Auer小體對(duì)急性白血病的診斷及分型有必然參照價(jià)值。骨髓增殖性腫瘤（MPN）：原稱骨髓增殖性疾病，是以骨髓中分化成熟相對(duì)正常的一系或多系髓系（粒/紅/巨核系和肥大細(xì)胞）細(xì)胞連續(xù)性異常增殖為特點(diǎn)的一組克隆性造血干細(xì)胞疾病。臨床一般起病緩慢，有血細(xì)胞質(zhì)和量的改變，肝脾腫大，常并發(fā)出血、血栓及髓外造血。隨疾病進(jìn)展，可出現(xiàn)骨髓纖維化、無效造血或轉(zhuǎn)變成急性白血病。最為典型的四種疾?。郝！⒄婕t、原發(fā)性血小板增加癥及原發(fā)性骨髓纖維化。原發(fā)性血小板增加癥（ET）：是一種主要累及巨核細(xì)胞系的克隆性骨髓增殖性疾病，以血小板數(shù)連續(xù)增加，血栓形成和或出血為特點(diǎn)。原發(fā)性骨髓纖維化（IMF）：是一種以骨髓巨核細(xì)胞和粒系細(xì)胞增生為主要特點(diǎn)的克隆性骨髓增生性疾病，伴有骨髓結(jié)締組織反響性增生和髓外造血。其弊端在多能干細(xì)胞。纖維組織其實(shí)不是腫瘤性增生，成纖維細(xì)胞的異常增殖是對(duì)造血細(xì)胞克隆性增生的反響。真性紅細(xì)胞增加癥（PV）：是一種原因未明的、以紅細(xì)胞異常增生為主的骨髓增殖性腫瘤。特點(diǎn)：紅細(xì)胞的產(chǎn)生不依賴紅細(xì)胞造血的正常調(diào)治體系，除紅系外，粒系和巨核系也過分增生。臨床分為三期：①增殖期（多血先期）；②多血期；③耗資期（多血后期）。常有臨床表現(xiàn)：皮膚及粘膜紅紫，尤以兩頰、口唇、眼結(jié)膜和手掌處明顯。常出現(xiàn)頭暈、頭疼、頭脹、疲倦、眼花、心慌、失眠、怕熱、多汗、皮膚瘙癢和體重下降。隨病情發(fā)展出現(xiàn)肝脾腫大，以脾臟腫大為突出。易引起血栓和出血。慢性粒細(xì)胞白血病（CML）：是起源于造血干細(xì)胞的慢性克隆性骨髓增殖性腫瘤。病程緩慢，主要涉及粒細(xì)胞系，表現(xiàn)為連續(xù)性。進(jìn)行性外周血白細(xì)胞數(shù)量增加，分類中出現(xiàn)不相同分化階段的粒細(xì)胞，特別以中性粒細(xì)胞明顯增加為主，90%以上患者白血病細(xì)胞中有恒定的、特點(diǎn)性的Ph染色體及其分子標(biāo)志bcr/abl交融基因。中位牢固期4年左右，經(jīng)過克隆性演變最后進(jìn)展到終末期，臨床可分為慢性期（CP）、加速期（AP）、急變期（BP）三期。骨髓增生異常綜合征(MDS)：是一組獲得性的、造血功能嚴(yán)重凌亂的造血干細(xì)胞克隆性疾病，以髓系中一系或多系血細(xì)胞減少或發(fā)育異常、無效造血為特點(diǎn)，轉(zhuǎn)變成急性髓系白血病的風(fēng)險(xiǎn)增大。臨床特點(diǎn)：主要發(fā)生于老年人；難治性慢性進(jìn)行性血細(xì)胞(可一系、二系或三系)減少；易發(fā)生感染和出血，特別進(jìn)展期患者；可出現(xiàn)肝、脾、淋奉迎腫大，特別進(jìn)展期患者；周邊或發(fā)生白血病轉(zhuǎn)變患者，其臨床表現(xiàn)與急性白血病基真相同。慢性淋巴細(xì)胞白血病（CLL，慢淋）：是一種淋巴細(xì)胞克隆性增殖的腫瘤性疾病，主要表現(xiàn)為形態(tài)上成熟的小淋巴細(xì)胞在外周血、骨髓、淋奉迎和脾臟等淋巴組織的侵襲。慢淋和小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤的生物學(xué)實(shí)質(zhì)沒有差異急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL，急淋）：是由于原始及天真淋巴細(xì)胞在造血組織異常增殖并可浸潤各組織臟器的一種造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病。急淋和淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤的生物學(xué)實(shí)質(zhì)沒有差異。惡性淋巴瘤：是一組起源于淋奉迎或其他淋巴組織的惡性腫瘤，可分為霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤（NHL）兩大類。漿細(xì)胞腫瘤：系單克隆漿細(xì)胞異常增生，并分泌單克隆免疫球蛋白和（或）多肽鏈亞單位的一組腫瘤性疾病。多發(fā)性骨髓瘤（MM）：是骨