額葉癲癇2-鄧艷春教授

額葉癲癎鄧艷春教授提綱額葉癲癇的解剖及功能額葉癲癇的概況及發(fā)作特點(diǎn)額葉輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)（SMA）癲癇發(fā)作的特點(diǎn)局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài)的特點(diǎn)常染色體顯性遺傳性夜間額葉癲癇額葉約占大腦皮質(zhì)的40%包括：初級運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)、運(yùn)動(dòng)前區(qū)皮質(zhì)、額前皮質(zhì)、邊緣葉和副邊緣葉皮質(zhì)軀體、頭眼運(yùn)動(dòng)，發(fā)育和語言及高級思維活動(dòng)大腦皮質(zhì)的功能分區(qū)大腦皮質(zhì)的功能分區(qū)大腦矢狀面觀額葉皮質(zhì)功能運(yùn)動(dòng)區(qū)的投射分布所占面積最大、最容易誘發(fā)運(yùn)動(dòng)反應(yīng)的功能區(qū)依次為口唇、手、眼瞼、眼球，部分性癲癎發(fā)作最常見的起源部位Jackson發(fā)作：沿著各功能區(qū)在運(yùn)動(dòng)皮層的排列順序擴(kuò)散位于半球內(nèi)側(cè)面的輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)、輔助感覺區(qū)和位于中央溝下部島葉附近的第二感覺區(qū)：缺乏明確的投射關(guān)系眼球和頭部的運(yùn)動(dòng)常見：眼瞼和眼球的陣攣運(yùn)動(dòng)或眼球強(qiáng)直性偏轉(zhuǎn)額葉眼區(qū)：額中央回后部，鄰近額下回，向后延伸到中央前回，其發(fā)出的纖維經(jīng)皮質(zhì)腦干束終止于動(dòng)眼、滑車、外展神經(jīng)核刺激該區(qū)：對側(cè)或雙側(cè)眼瞼和眼球運(yùn)動(dòng)，多為雙側(cè)眼球向?qū)?cè)運(yùn)動(dòng)，少數(shù)轉(zhuǎn)向同側(cè)，偶爾上下轉(zhuǎn)動(dòng)常伴有面部、口唇或下頜運(yùn)動(dòng)額葉頭區(qū)鄰近額葉眼區(qū)，刺激時(shí)頭、眼同方向偏轉(zhuǎn)軀體運(yùn)動(dòng)區(qū)運(yùn)動(dòng)皮層的內(nèi)側(cè)面和上外側(cè)面下肢關(guān)節(jié)的伸展或屈曲運(yùn)動(dòng)額葉眶面同側(cè)、對側(cè)或雙側(cè)軀體活動(dòng)和自主活動(dòng)扣帶回頭頸部運(yùn)動(dòng)和面部表情變化眶額回軀體及頸部的緊張性運(yùn)動(dòng)姿勢性運(yùn)動(dòng)區(qū)額葉內(nèi)側(cè)輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)：對側(cè)上肢上舉，伴頭眼轉(zhuǎn)向該側(cè)，或軀干、雙側(cè)下肢肌肉不對稱收縮扣帶回：肢體緩慢的伸展發(fā)音區(qū)和說話停止區(qū)中央回發(fā)音區(qū)額上回發(fā)音區(qū)說話停止區(qū)位置中央前回和中央后回的下部，與唇、下頜、舌、喉的代表區(qū)重疊半球內(nèi)側(cè)面，中央溝之前，輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)附近與發(fā)音區(qū)鄰近或重疊刺激反應(yīng)持續(xù)的單音，如同嬰兒的哭聲或癲癎發(fā)作前的叫喊聲節(jié)律性或斷續(xù)性單音正在進(jìn)行的說話突然停止失語癥代表區(qū)前語言區(qū)：優(yōu)勢半球額下回后部（Broca區(qū)）為語言運(yùn)動(dòng)區(qū)上語言區(qū)：額葉內(nèi)側(cè)刺激時(shí)：突然失語自主神經(jīng)癥狀扣帶回或眶回：瞳孔擴(kuò)大、立毛，及心率、血壓、呼吸或體溫的改變島蓋區(qū)第二感覺區(qū)內(nèi)臟感覺區(qū)位置島蓋表面，控制雙側(cè)面、舌、咽、喉的運(yùn)動(dòng)島蓋下方的島葉刺激反應(yīng)口咽部的異常運(yùn)動(dòng)如咀嚼、吞咽、流涎、構(gòu)音障礙、語言停頓內(nèi)臟感覺癥狀島葉額葉癲癎約占部分性癲癎的20%～30%兒童期：比顳葉癲癎更常見簡單局灶性發(fā)作、復(fù)雜局灶性發(fā)作、繼發(fā)全面性發(fā)作或這些發(fā)作的組合每天發(fā)作數(shù)次且睡眠中發(fā)作頻繁有時(shí)被誤診為心因性發(fā)作常見的合并癥：癲癎持續(xù)狀態(tài)額葉癲癇發(fā)作的特點(diǎn)發(fā)作時(shí)間短暫復(fù)雜局灶性發(fā)作后意識障礙較輕或缺乏快速繼發(fā)全面性發(fā)作（比顳葉癲癎發(fā)作更常見）突出的運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)如強(qiáng)直或姿勢性發(fā)作以復(fù)雜姿勢自動(dòng)癥為發(fā)作起始當(dāng)放電為雙側(cè)時(shí)有頻繁的猝倒發(fā)作流行病學(xué)任何年齡都可發(fā)病，男女患病率相當(dāng)在局灶性癲癎中，起源于額葉的的發(fā)作占22.5%，起源于顳葉的的發(fā)作占27%，而中央感覺運(yùn)動(dòng)區(qū)起源的發(fā)作占32.5%ManfordM,HartYM,SanderJW,NationalGeneralPracticeStudyofEpilepsy(NGPSE):partialseizurepatternsinageneralpopulation.Neurology1992;42:1911-7.起源于運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)層的發(fā)作主要是單純局灶性發(fā)作局灶運(yùn)動(dòng)性發(fā)作（伴或不伴進(jìn)展）起源于對側(cè)的中央前回Rolandic前區(qū)的下部：失語、發(fā)聲困難、對側(cè)面部強(qiáng)直陣攣性運(yùn)動(dòng)或吞咽運(yùn)動(dòng)中央旁小葉：同側(cè)或?qū)?cè)足的強(qiáng)直性運(yùn)動(dòng)常繼發(fā)全面發(fā)作發(fā)作后常有Todd癱瘓伴或不伴有Jackson發(fā)作的

簡單局灶運(yùn)動(dòng)陣攣或強(qiáng)直陣攣發(fā)作局灶性的節(jié)律或無節(jié)律陣攣運(yùn)動(dòng)累及拇指（同側(cè)的嘴唇、手），或癲癎灶對側(cè)的整個(gè)上肢或任何身體其他部位遠(yuǎn)端部位較近端部位更容易受到影響Jackson發(fā)作單側(cè)或雙側(cè)的肌陣攣發(fā)作主要累及面部或肢體遠(yuǎn)端部位：Kozhevnikov部分性癲癎持續(xù)狀態(tài)伴陣攣運(yùn)動(dòng)的強(qiáng)直性姿勢運(yùn)動(dòng)發(fā)作往往不對稱，累及單側(cè)或雙側(cè)輔助感覺運(yùn)動(dòng)區(qū)域（SMA）的發(fā)作特征性癥狀怪異性雙側(cè)不對稱強(qiáng)直性姿勢過度運(yùn)動(dòng)發(fā)作輔助感覺運(yùn)動(dòng)區(qū)域（SMA）的發(fā)作通常是刻板的行為擊劍樣姿式復(fù)雜姿勢自動(dòng)癥四肢極度的不規(guī)則運(yùn)動(dòng)復(fù)雜運(yùn)動(dòng)自動(dòng)癥伴躁動(dòng)強(qiáng)烈的感情性發(fā)聲和面部表情伴有雙足有力的蹬踏動(dòng)作和軀干運(yùn)動(dòng)反復(fù)節(jié)律性的姿勢性運(yùn)動(dòng)伴隨怪聲發(fā)雜運(yùn)動(dòng)自動(dòng)癥伴踢打、投擲，及復(fù)雜和全面的姿勢軀體感覺先兆（約80%）、發(fā)聲（1/3）、語言中止或剝奪輔助感覺運(yùn)動(dòng)區(qū)域（SMA）的發(fā)作突然發(fā)作、突然中止夜間出現(xiàn)發(fā)作，很少在清醒狀態(tài)下發(fā)生非常頻繁，有時(shí)每夜多次發(fā)作無發(fā)作后意識混沌不同部位額葉發(fā)作的癥狀起源部位發(fā)作表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)區(qū)局部強(qiáng)直或陣攣性運(yùn)動(dòng)，可循Jacksonia方式擴(kuò)散，輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)姿勢性或偏轉(zhuǎn)性強(qiáng)直、軀體運(yùn)動(dòng)性自動(dòng)癥、發(fā)聲扣帶回軀體運(yùn)動(dòng)性自動(dòng)癥、自主神經(jīng)癥狀、情感癥狀、額葉失神前額極額葉失神、軀體運(yùn)動(dòng)性自動(dòng)癥、強(qiáng)迫性思維、偏轉(zhuǎn)性強(qiáng)直、軀干陣攣性抽動(dòng)、跌倒、自主神經(jīng)癥狀眶額區(qū)嗅幻覺、自主神經(jīng)癥狀、軀體運(yùn)動(dòng)性自動(dòng)癥額葉背外側(cè)不對稱強(qiáng)直性或陣攣發(fā)作，偏轉(zhuǎn)性強(qiáng)直、語言停頓島蓋味幻覺、嗅幻覺、咀嚼、流涎、吞咽、喉部癥狀、語言停頓、上腹部先兆、恐懼、自主神經(jīng)癥狀、同側(cè)面肌陣攣性抽動(dòng)、局部感覺異常具有特殊臨床意義其他額葉發(fā)作額葉失神強(qiáng)迫思維和強(qiáng)迫動(dòng)癡笑發(fā)作負(fù)性運(yùn)動(dòng)發(fā)作心因性運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)家族性發(fā)作性肌張力障礙伴手足舞蹈徐動(dòng)癥發(fā)作性誘發(fā)的手足舞蹈徐動(dòng)癥發(fā)作性共濟(jì)失調(diào)1型鑒別診斷非癲癎性發(fā)作性運(yùn)動(dòng)障礙睡眠障礙其他兒童的夜驚快速眼動(dòng)期的行為障礙顳葉發(fā)作典型失神發(fā)作鑒別診斷睡眠中的額葉癲癎發(fā)作小兒夜驚發(fā)作時(shí)間入睡后短時(shí)間內(nèi)（NREMⅠ～Ⅱ期）入睡后60～90分鐘（NREMⅣ期）持續(xù)時(shí)間短暫，數(shù)十秒～1分鐘較長，5～10分鐘發(fā)作頻率多，可每夜發(fā)作，一夜數(shù)次少，數(shù)天或數(shù)月1次，一夜1次發(fā)作表現(xiàn)簡單刻板，無目的性，運(yùn)動(dòng)癥狀和發(fā)聲均很少情緒色彩運(yùn)動(dòng)、哭鬧和語言的情緒色彩明顯，行為有一定的謎底和指向腦電圖發(fā)作間期和（或）發(fā)作期額葉為主的陣發(fā)性異常發(fā)作間期正常，發(fā)作期由慢波睡眠Ⅲ～Ⅳ期轉(zhuǎn)為覺醒反應(yīng)波形，無癇樣放電鑒別診斷額葉發(fā)作顳葉癲癎一般特征發(fā)作頻率頻繁，每日數(shù)次至數(shù)十次少，數(shù)日1次至每日數(shù)次發(fā)作起止突發(fā)突止?jié)u起漸消發(fā)作持續(xù)時(shí)間短暫，數(shù)秒至1分鐘較長，1～數(shù)分鐘繼發(fā)全身性發(fā)作早期快速發(fā)作晚期出現(xiàn)發(fā)作后的混沌狀態(tài)一般無較長時(shí)間的發(fā)作后狀態(tài)發(fā)作癥狀先兆頭部感覺、彌漫性熱感覺、軀體感覺、嗅幻覺嗅覺、味覺、內(nèi)臟感覺、體驗(yàn)性感覺、復(fù)雜視聽幻覺自動(dòng)癥軀體運(yùn)動(dòng)型自動(dòng)癥口咽部或手的自動(dòng)癥精神癥狀簡單、短暫或不明顯突出、復(fù)雜、持續(xù)時(shí)間長失神常有常有Jackson發(fā)作常有罕見偏轉(zhuǎn)/姿勢性強(qiáng)直常有少見發(fā)聲常有一般無肌張力減低少見常有局部麻痹可有一般無腦電圖發(fā)作間期額區(qū)局限性放電，可累及前顳區(qū)前顳區(qū)局限性放電，有時(shí)在前額區(qū)放電更明顯發(fā)作期額區(qū)陣發(fā)性節(jié)律，或廣泛性低電壓去同步化顳區(qū)θ節(jié)律或尖波節(jié)律發(fā)放治療局灶性發(fā)作通常對AEDs效果不好，但可防止sGTCSMRI正常和神經(jīng)膠質(zhì)增生或病理正常：手術(shù)效果較差EEG存在繼發(fā)性全面性癲癎樣放電和發(fā)作間歇期全面性慢活動(dòng)：手術(shù)效果差多腦葉的MRI異常：手術(shù)效果最差無全面性EEG改變Kozhevnikov部分性癲癎持續(xù)狀態(tài)流行病學(xué)發(fā)病于任何年齡，1/3在16歲以前發(fā)病男女發(fā)病機(jī)會相等患病率：<1/百萬局灶性癲癎持續(xù)狀態(tài)（非驚厥性）長時(shí)間的意識障礙和不適當(dāng)?shù)男袨镋EG：節(jié)律性以一側(cè)額極、額顳部及額中央為主的癲癎樣放電第一種類型：較常見，情緒紊亂，感情抑制或冷淡，伴輕微的認(rèn)知功能障礙但無明顯的意識混沌。EEG：單側(cè)額部發(fā)作的放電模式，背景活動(dòng)可以正常第二種類型：意識障礙伴雙側(cè)不對稱的額葉EEG放電，背景活動(dòng)異常ThomsP,ZifikinB,MignecoO,LebrunC,DarcourtJ,AndermannF.Nonconvulsivestatusepilepticusoffrontalorigin.Neurology1999;52:1174～83病因癥狀性隱源性特發(fā)性：常染色體顯性夜發(fā)性額葉癲癎病因皮質(zhì)層發(fā)育畸形（57.4%）腫瘤（16.4%）外傷和其他損傷（26.2%）JanskyJ,JokeitH,SchulzR,HoppeM,EbnerA.EEGpredictssurgicaloutcomeinlesionfrontallobeepilepsy.Neurology2000;54:1470～6診斷MRI：67%的結(jié)構(gòu)性異常診斷功能神經(jīng)影像腦磁圖對于癲癎源定位有重要價(jià)值診斷EEG發(fā)作間期發(fā)作期背景活動(dòng)不對稱額部尖波或棘波額葉或多腦葉、雙側(cè)低波幅快活動(dòng)、混有棘波、棘慢波或慢波節(jié)律雙側(cè)高幅度單獨(dú)的尖波之后跟著彌散低平的波形臨床特征大腦皮質(zhì)起源導(dǎo)致的自發(fā)性規(guī)律或不規(guī)律的陣攣性肌肉抽動(dòng)有時(shí)會被運(yùn)動(dòng)或感覺刺激而加重限于身體的某一部分持續(xù)幾個(gè)小時(shí)、幾天或幾周部位累及一塊肌肉或一小組主動(dòng)肌和拮抗肌在同一個(gè)區(qū)域內(nèi)（嘴角、拇指或其他手指）身體同側(cè)，但沒有解剖學(xué)聯(lián)系的其他部位刻板地出現(xiàn)眼睛、肩膀或腹部肌肉抽搐其他面部或肢體的肌肉不受影響面部和上肢遠(yuǎn)端的肌肉比上肢近端或腿部肌肉更易受累同側(cè)的軀干肌肉，如腹直肌、大圓肌或其他肌肉也可受累身體兩側(cè)交替受累較罕見頻率典型：1次/秒33%：10次/分19%：10～20次/分14%：<20次/分慢波睡眠中持續(xù)存在，但頻率和強(qiáng)度都有所下降在REM中可能減少或增強(qiáng)CockerellOC,RothwellJ,ThompsonPD,MarsdenCD,ShorvonSD.Clinicalandphysiologicalfeaturesofepilepsiapartialiscontinua.CasesascertainedintheUK.Brain1996;119:393～407.強(qiáng)度不強(qiáng)烈有痛苦可忍受從幾乎看不見到非常明顯的重復(fù)快速運(yùn)動(dòng)持續(xù)時(shí)間每次發(fā)作只持續(xù)幾微秒發(fā)作期：幾小時(shí)、幾天、幾周、幾個(gè)月加重因素活動(dòng)感覺刺激其他類型發(fā)作局灶運(yùn)動(dòng)性發(fā)作sGTCS復(fù)雜局灶性發(fā)作：罕見可單獨(dú)發(fā)生，也可在癲癎持續(xù)狀態(tài)之前或之后發(fā)生神經(jīng)癥狀和體征肌無力神經(jīng)系統(tǒng)癥狀永久性神經(jīng)和精神損傷：

靜止性或進(jìn)展性部分性癲癎持續(xù)狀態(tài)局灶性腫瘤、血管或感染性腦損傷：

孤立發(fā)作非酮癥高血糖或藥物：突然出現(xiàn)發(fā)作癲癎持續(xù)狀態(tài)病因慢性或急性腦炎Kozhevnikow～Rasmussen綜合征包括蜱傳腦炎在內(nèi)的急性腦炎、抗～Hu相關(guān)的副腫瘤性腦脊髓膜炎HIV、腎臟和肝臟性腦病線粒體病Creutzfeldt～Jakob病代謝紊亂非酮癥高血糖糖尿病，尤其伴低鈉血癥Aplers綜合征Kufs’病NADH～輔酶Q還原酶缺乏大腦損傷性疾病腦腫瘤、膿腫、外傷、轉(zhuǎn)移瘤、肉芽腫、囊蟲病、出血、梗死、動(dòng)靜脈畸形、皮質(zhì)血栓皮質(zhì)發(fā)育畸形、多發(fā)性硬化藥物青霉素、阿洛西林-氨噻污頭孢菌素、造影劑甲泛葡胺不明原因（20%）病理生理起源于皮質(zhì)，主要是初級運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)CockerellOC,RothwellJ,ThompsonPD,MarsdenCD,ShorvonSD.Clinicalandphysiologicalfeaturesofepilepsiapartialiscontinua.CasesascertainedintheUK.Brain1996;119:393-407.6例直接的EEG和EMG證據(jù)5例間接證據(jù)2例其他部位來源（腦干和基底神經(jīng)節(jié)）3例起源不清16例部分性癲癎持續(xù)狀態(tài)診斷2/3的MRI、EEG有異常，進(jìn)展性疾?。↘ozhevnikow～rasmussen綜合征)異常率更高發(fā)作期EEG可以在發(fā)作同時(shí)顯示或不顯示癲癎樣異常放電對側(cè)初級運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)區(qū)域與抽搐時(shí)的背景平均皮質(zhì)電位先于抽搐數(shù)毫秒出現(xiàn)，感覺誘發(fā)電位波幅高，且有主動(dòng)肌與拮抗肌同時(shí)收縮的吻尾肌肉募集模式PET和SPECT能夠定位異常區(qū)域，但不特異篩查代謝和線粒體病起源不明鑒別診斷區(qū)分起源：皮質(zhì)和非皮質(zhì)半側(cè)面部痙攣：源自同側(cè)面部神經(jīng)根壓迫和節(jié)段性脫髓鞘，單側(cè)面部肌肉無痛性、不規(guī)則和持續(xù)的強(qiáng)直抽搐，通過面部自主和反射活動(dòng)引起或激化治療對AED的治療效果不好OXC、VPA、CBZLEV、TPM、PRB預(yù)后一般不好大部分伴頑固的癲癎持續(xù)狀態(tài)，且形成神經(jīng)系統(tǒng)和精神缺陷小部分可緩解藥物導(dǎo)致的停藥后可消失非酮癥高血糖在代謝缺陷糾正后可逆轉(zhuǎn)常染色體顯性夜發(fā)性額葉癲癎（ADNFLE）第一個(gè)明確了治病基因的單基因遺傳局灶性癲癎綜合征

流行病學(xué)2個(gè)月～56歲主要7～12歲（平均11歲）90%的患者在20歲前出現(xiàn)第一次發(fā)作，男女同等受累自1994年始，報(bào)道增加病因常染色體顯性遺傳模式，不完全外顯（約70%）遺傳異質(zhì)性，部分家系與染色體20q13.2和15q24連鎖與神經(jīng)煙堿乙酰膽堿受體（nAChR）α4和β2亞單位基因突變相關(guān)所有家系的臨床表型顯著相似，很難建立染色體連鎖和突變類型與臨床表型的一