帕金森病的診斷

帕金森病的診帕金森?。≒arkinson二大常見的神經(jīng)退行性疾病，發(fā)生于中老年人群。根據(jù)統(tǒng)計顯示，1990全球帕金森病的患病率增長倍，以后數(shù)年仍將保持這種高速增長的趨勢我國著人口老齡化的加劇和人均壽命的延長病發(fā)病率逐年升高。預(yù)計至年中國將大約有金森病患者，約占全界帕金森病患者的一半家庭和社都帶來沉重的負(fù)擔(dān)如此嚴(yán)峻的形勢和龐大的患病人群，對帕金森病患者進(jìn)行準(zhǔn)確的斷是首要的任務(wù)。帕金森病的臨床癥狀包括靜止性顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動遲緩、姿勢平衡障礙的運(yùn)動癥狀，和一些非運(yùn)動癥狀如快速眼球運(yùn)睡眠行為障礙（rapideyesleepdisorder便秘、體重減輕以及焦慮、抑郁、淡這些精神改變。帕金森病的主要病理表現(xiàn)為中腦黑質(zhì)致密部substantia）巴胺能神經(jīng)元的丟失和路易小化改變?yōu)榧y狀體區(qū)多巴胺質(zhì)降低，國內(nèi)外對帕金森病的病理和病理理表現(xiàn)技術(shù)及早期診斷生物學(xué)標(biāo)志物等方面有了更深入、更全面的認(rèn)識。不人種帕金森病患者的預(yù)后不盡相同研究結(jié)果顯示相較于白種人人群金森病患者的預(yù)后相對較好森病患者凍結(jié)步態(tài)的發(fā)生率較其他人種更高此對中國人群帕金森病患者獨(dú)立的中國帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)更好地規(guī)范我國臨床醫(yī)師對帕金森病的診斷和鑒別診斷腦庫帕金森病臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)、國際運(yùn)動障礙會年帕金森病臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)和中國2006年帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)，中華醫(yī)會神經(jīng)病學(xué)分會帕金森病及運(yùn)動障礙學(xué)組推出了中國帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)版醫(yī)師診斷帕金森病。此外有一些研究結(jié)果顯示檢查顯示了較好的診斷價值對帕金森病的診斷發(fā)揮積極的作用。

一、帕森綜合征的診斷帕金森綜合征包括帕金森病、多統(tǒng)萎縮、進(jìn)行性核上性麻痹、皮質(zhì)基底節(jié)變性等，而帕金森綜合征）的確診是診斷帕金森病的先決條件。帕金森綜合征的診斷需要基于3心運(yùn)動癥狀備運(yùn)動遲緩少存在靜止性震顫或肌強(qiáng)直這2癥狀中的1項(xiàng)狀必須是顯而易見的他干擾因素?zé)o關(guān)上述核心運(yùn)動癥狀的檢查必須按帕森病評估量的方法進(jìn)行注意該量表僅作為評估病情的手段，而不能根量表分值界定帕金森綜合征。運(yùn)動遲緩指運(yùn)動緩慢和在持續(xù)運(yùn)中出現(xiàn)運(yùn)動速度或幅度的下降或逐漸出現(xiàn)遲疑或暫停以根據(jù)MDS-UPDRS運(yùn)動癥狀評估的手指敲旋前后運(yùn)動3.6）表現(xiàn)來評定。在實(shí)際情況中，患者可出現(xiàn)發(fā)聲、面部、步態(tài)、中軸肢體的運(yùn)動遲緩，而肢體運(yùn)動遲緩是確診帕金森綜合征所必需的直是指當(dāng)患者處于放松體位時者進(jìn)行四肢和頸部主要關(guān)節(jié)的被動運(yùn)動時發(fā)現(xiàn)被動運(yùn)動緩慢”指“管樣”抗“輪樣”抗是不滿足最低評判標(biāo)準(zhǔn)的。靜止性震顫是指肢體于完全靜止?fàn)顟B(tài)時，出Hz這種震顫在運(yùn)動起始后可以被抑制。這一體征以通過MDS-UPDRSⅢ來判斷。而單獨(dú)的姿態(tài)性震顫）動作性震顫3.16）不滿足金森綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)。二、帕金病的診斷標(biāo)患者若符合上述帕金森綜合征的斷照以下標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行帕金森病的臨床診斷。（一）臨確診的帕金森需要具備在絕對排除標(biāo)準(zhǔn)absoluteexclusion條支持標(biāo)準(zhǔn)supportive象flags

（二）臨很可能的帕森病需要具備除標(biāo)準(zhǔn)警示征象，需通過支持標(biāo)準(zhǔn)來抵消果出現(xiàn)1征象須要至少1支持標(biāo)準(zhǔn)抵消果出現(xiàn)2警示征象，必須要至少支持標(biāo)準(zhǔn)抵消；③如果出現(xiàn)2以上警示征象，帕金森病診斷不成立。三、帕金病診斷的絕排除標(biāo)準(zhǔn)、支標(biāo)準(zhǔn)、警示象（一）絕排除標(biāo)準(zhǔn)出現(xiàn)下列任何1的絕對排除標(biāo)準(zhǔn)帕金森病到一部分絕對排除標(biāo)準(zhǔn)提示為其他疾病如多系統(tǒng)萎縮性麻痹等引起的非典型帕金森綜合征的臨床表現(xiàn)。但不應(yīng)將有其他明確原因引的癥狀算入其中，如外傷。在明確的小腦共濟(jì)失調(diào)，或者小腦性眼動常（持續(xù)的凝視誘發(fā)的眼震、巨大方波跳動、超節(jié)律掃視下的垂直性核上性凝視麻痹，或者向下的直性掃視選擇性減慢。病內(nèi)為高度懷疑的行為變異型額顳葉癡呆或發(fā)性進(jìn)行性失語。病后仍局于下肢的帕金森樣癥狀。巴胺受體阻滯劑或多巴胺耗竭劑治療誘導(dǎo)帕金森綜合征和時程與藥物性帕金森綜合征一致。者病情為中等嚴(yán)重程度MDS-UPDRS肌強(qiáng)直或運(yùn)動遲緩的計高劑量左旋多巴（不少于）治療缺乏顯著的治療應(yīng)答。在明確的皮質(zhì)復(fù)合感覺喪失（如在主要感器官完整的情況下，出現(xiàn)皮膚書寫覺和實(shí)體辨別覺損害）以及明確的肢觀念運(yùn)動性失用或進(jìn)行性失語。子神經(jīng)影像學(xué)檢查顯示突觸前多巴胺能系功能正常。在明確可導(dǎo)致帕金森綜合征或疑似與患者狀相關(guān)的其他疾病診斷評估，由專業(yè)醫(yī)師判斷其可能為他綜合征，而非帕金森病。

（二）支標(biāo)準(zhǔn)者對多巴胺能藥物治療明確且顯著有效。初始治療階段，患者的功能可恢復(fù)正?；蚪咏Ｋ焦麤]有明確記錄顯著應(yīng)答可定義為以下情況劑量增加時癥狀顯著改善，而劑減少時癥狀顯著加重；改變可以通過客觀評分（治療后UPDRS-分改善超過治療前評分的30%觀描述（患者或看護(hù)者描述的可靠而顯的病情改變）來確定且顯著的-期癥狀波動，并在某種程度上以預(yù)測的劑末現(xiàn)象。現(xiàn)左旋多巴誘導(dǎo)的異動癥。格檢查觀察到單個肢體的靜止性震顫（既或本次檢查下輔助檢查陽性有助于鑒別帕金森病與非型帕金森綜合征（2顱超聲示黑質(zhì)異常高回聲MIBG閃爍顯像法顯示心臟交感神經(jīng)去神經(jīng)支配。（三）警征象病后年內(nèi)出現(xiàn)快速進(jìn)展的步態(tài)障礙，以至于需要經(jīng)常使用輪椅。動癥狀或體征在發(fā)病后內(nèi)或年以上完全不進(jìn)展這種病情的穩(wěn)定是與治療相關(guān)。病后年內(nèi)出現(xiàn)球麻痹癥狀，表現(xiàn)為嚴(yán)重的發(fā)音困難、構(gòu)音障礙或吞咽困難（需進(jìn)食較軟的食物，或通過鼻胃管、胃造進(jìn)食病后年內(nèi)出現(xiàn)吸氣性呼吸功能障礙白天或夜間出現(xiàn)吸氣性鳴或者頻繁的吸氣性嘆息。病后年內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的自主神經(jīng)功能障礙3內(nèi)，收縮壓下降至少30mmHgmmHg=0.133舒張壓下降至少mmHg排除脫水其他可能解釋自主神功能障礙的疾病潴留或尿失禁女性長期存在的低容量壓力性尿失，且不是簡單的功能性尿失禁（如不能及時如廁

男性患者，尿潴留必須不是由前腺疾病所致，且伴發(fā)勃起功能障礙。病后年內(nèi)由于平衡障礙導(dǎo)致反復(fù)跌倒/病后10內(nèi)出現(xiàn)不成比例的頸部前傾或手足攣縮。病后年內(nèi)不出現(xiàn)任何一種常見的非運(yùn)動癥狀，包括嗅覺減退、睡眠障礙（快速眼球運(yùn)動期睡眠行為障礙、睡眠維持性眠、日間過度嗜睡功能障礙（便秘、日間尿急、癥狀性體位性低血壓（幻覺、抑郁、焦慮現(xiàn)其他原因不能解釋的錐體束征?；虿〕讨斜憩F(xiàn)為雙側(cè)對稱性的帕金森癥狀沒有任何側(cè)別優(yōu)勢，且客觀體檢亦未觀察到明顯的側(cè)別性。以上就是版中國帕金森病的診標(biāo)準(zhǔn)，在排除絕對排除標(biāo)準(zhǔn)后，臨床醫(yī)師對支持標(biāo)準(zhǔn)和警示征象進(jìn)行加減以達(dá)到床確診的或臨床很可能的帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)相當(dāng)一部分的標(biāo)準(zhǔn)是涉及非典型金森綜合征如多系統(tǒng)萎縮核上性麻痹基底節(jié)變性等的臨床表現(xiàn)經(jīng)科床醫(yī)師對這些非典型帕金森綜合征的發(fā)病機(jī)制現(xiàn)等有較好的認(rèn)識，對帕金森病的斷也有很好的指導(dǎo)幫助。四、帕金病臨床診斷準(zhǔn)的應(yīng)用流程在應(yīng)用該診斷標(biāo)準(zhǔn)的臨床實(shí)踐中師應(yīng)首先根據(jù)標(biāo)準(zhǔn)者是否可診斷為帕金森綜合征為否，則有必要進(jìn)行下一步診斷；若答案為是，才可進(jìn)行下一步的帕金森病的臨床診斷。第二步應(yīng)關(guān)注患者是否存在任何絕對排除標(biāo)準(zhǔn)案為否能診斷為臨床確診的帕金森病能診斷為臨床很可能的帕金森病醫(yī)師應(yīng)往非典型帕金森綜合征的方向考慮。如果答案為是，進(jìn)行下一步評測。第三步應(yīng)對支持標(biāo)準(zhǔn)和警示征象行評測出現(xiàn)支持標(biāo)準(zhǔn)和警示征象的數(shù)目，若至少有2支持標(biāo)準(zhǔn)且沒有警示征象臨確診的帕金森病的診斷這一條件進(jìn)入下一步評測有超過2條示征象？若答案為是能診斷為臨床很可能的帕金森病案為否注患者警示征象的數(shù)目是否等于或少于支持標(biāo)準(zhǔn)

的數(shù)目？若答案為是診斷為床很可能的帕金森病案為否斷為臨床很可能的帕金森病。五、帕金病診斷的輔檢查帕金森病的臨床診斷主要基于以臨床表現(xiàn)和鑒別診斷困難時述提及的經(jīng)顱黑質(zhì)超聲顯像之外，還有一些輔助檢查將對帕森病的診斷和鑒別診斷起到有益的幫助。此處簡單舉目前較有應(yīng)用前景的影像學(xué)和體液標(biāo)志物。（一）影學(xué)基于帕金森病中多巴胺能神經(jīng)元傷這一病理變化，通過PET進(jìn)行多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體（dopamine，DAT是價值較高的影像學(xué)輔助診斷方法2011年，美國食品藥品監(jiān)督管理局批準(zhǔn)當(dāng)帕金綜合征的診斷困難以及特發(fā)性震和帕金森病鑒別診斷困難時，可使用多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體的單電子成像來輔助診斷，以提高帕金森病診斷的準(zhǔn)確項(xiàng)目價格昂貴注意不適合常規(guī)使用帕金森綜合征中顯顯示殼核攝減少，而取率正常SPECT不能鑒別帕金森病和非典型帕金森綜合征磁共振成（magneticresonance助別帕金森病和其他疾病導(dǎo)致的帕金森綜合征。帕金森病本身特異的MRI表現(xiàn)，但表現(xiàn)為帕金森綜合征的其他疾病在MRI上可有一些特異表現(xiàn)。如血管性帕金森綜合在MRI上可出現(xiàn)腦血管異?；蚧咨窠?jīng)節(jié)撕裂帶，多系統(tǒng)萎縮在MRI的T2加權(quán)像上腦橋出現(xiàn)高信號“字征”進(jìn)行性核上性麻痹在MRI上出現(xiàn)異常的磁共振帕金森綜合征指近年來又有一些MRI成像MRI自由水成像等技術(shù)輔助帕金森病診斷的新研究進(jìn)展，具有較好的應(yīng)用潛力和推廣前景如一項(xiàng)多中心研究通過隨訪發(fā)現(xiàn)黑質(zhì)前區(qū)自由水水平在帕金森病患者中升高預(yù)測病情進(jìn)展的價值MRI中質(zhì)的神經(jīng)黑色素、背側(cè)黑質(zhì)高信號減少，黑質(zhì)鐵沉和擴(kuò)散系數(shù)增加，定量磁化率映射（mapping都對帕金森病的診斷具有一定的價值，但價格、便利性等因素限制

了臨床應(yīng)用，并且這些方法指標(biāo)外部效度仍有待確證。（二）體標(biāo)志物一些關(guān)于帕金森病的診斷體液標(biāo)物已經(jīng)進(jìn)入了驗(yàn)證階段fluid和外周血中的寡聚型位磷酸化、聚集前體的蛋白對帕金森病具有潛在的診斷價值其也存在研究異質(zhì)性一鑒別診斷非典型帕金森綜合征等缺陷。腦脊液中的核蛋白聚集具有較好的診斷和鑒別診斷價值，可區(qū)分帕金森病、路易體癡呆和正常對照，診斷準(zhǔn)度高于92%且進(jìn)行核上性麻痹、皮質(zhì)基底節(jié)變性、阿爾茨海默病患者沒有突觸核蛋聚集體，具有較好的診斷應(yīng)用前景，但仍需其他獨(dú)立隊(duì)列研究進(jìn)一步驗(yàn)證金森患者相比帕金森綜合征患者腦脊液的神經(jīng)絲輕鏈（neurofilamentlight升高于帕金森病患者和進(jìn)行性核上性麻痹統(tǒng)萎縮、皮質(zhì)基底節(jié)變性的鑒別斷準(zhǔn)確度分別而外周血NfL診斷準(zhǔn)確性與腦脊液的NfLNfL的床應(yīng)用具有良好的前景標(biāo)志物結(jié)合或體液標(biāo)志物與其他臨床信息相結(jié)合可以提高帕金森病的診斷準(zhǔn)確率。盡早地明確帕金森病的診斷并早進(jìn)行醫(yī)學(xué)面的干預(yù)能夠顯著提高患者的生活質(zhì)量并延長患者的生時間規(guī)范診斷