溶血性貧血(血液科)

溶血性貧血

1紅細(xì)胞形態(tài)和膜結(jié)構(gòu)雙面凹形圓盤狀脂質(zhì)雙層膜,不對(duì)稱,膜蛋白(骨架蛋白)基礎(chǔ)復(fù)習(xí)2Hb結(jié)構(gòu)

HbA（α2

β2）HbA2（α2

δ2）

HbF（22）

原卟啉

正鐵血紅素

Hb

鐵

2

珠蛋白

非2

3貧血分類紅細(xì)胞體積病因和發(fā)病機(jī)理貧血程度骨髓增生程度貧血進(jìn)展速度4

1、溶貧的概念

是指紅細(xì)胞提早破壞超過骨髓造血代償能力時(shí)所發(fā)生的貧血。

溶血狀態(tài)（溶血性疾?。?/p>

溶血性黃疸

一、概述5

2、分類及發(fā)病機(jī)理

1)、按溶血場(chǎng)所

血管內(nèi)溶血

PNH血型不合輸血輸注低滲鹽水新生兒溶貧藥物性

血管外溶血自免溶貧遺傳球海洋性貧血

原位溶血ＭＤＳ巨幼貧

2)、按遺傳傾向

先天性（遺傳球）

獲得性（ＰＮＨ）

63)按發(fā)病機(jī)制

紅細(xì)胞內(nèi)部異常所致膜結(jié)構(gòu)與功能異常（膜支架、通透性、吸附性和化學(xué)成分改變）；酶缺陷（Ｇ６ＰＤ、ＰＫ）；遺傳性Hb?。êＱ笮载氀?、異常血紅蛋白）；血紅素異常。

紅細(xì)胞外部因素所致免疫；血管性；生物因素；理化因素。7二、臨床表現(xiàn)急性溶血慢性溶血溶血場(chǎng)所血管內(nèi)多見血管外多見癥狀頭痛嘔吐、寒熱、腰酸背痛頭昏乏力體征血紅蛋白尿黃疸黃疸肝脾大、骨骼變形并發(fā)癥心衰、腎衰、休克膽石癥、肝損害、血栓形成8三、實(shí)驗(yàn)室檢查

（一）確定是否為溶貧

1、紅細(xì)胞破壞增多的證據(jù)

（1）紅細(xì)胞壽命縮短、破壞增加的檢查

（2）血漿游離血紅蛋白升高的有關(guān)檢查

（3）膽紅素代謝異常檢查

2、紅細(xì)胞代償增生的證據(jù)9（1）紅細(xì)胞壽命縮短、破壞增加的檢查

紅細(xì)胞壽命縮短32P-DFP或3H-DFP

T1/2<15d正常25-32d

紅細(xì)胞形態(tài)改變球形橢圓形盔形

破碎鐮形

LDH10111213（2）血漿游離血紅蛋白升高的有關(guān)檢查

一般溶血與Hp結(jié)合Hp

小部分與血結(jié)素結(jié)合血結(jié)素游離Hb

白蛋白大量溶血一部分轉(zhuǎn)變成高鐵Hb高鐵血紅素白蛋

腎

腎小管大部分血紅蛋白尿上皮細(xì)胞重吸收尿含鐵血黃素含鐵血黃素尿

脫落14

a游離Hb

bHP

c高鐵血黃素白蛋白

dHb尿

e尿Roustest(+)1516（3）膽紅素代謝異常的檢查

血清非結(jié)合膽紅素糞膽原排出尿中尿膽原排泄，尿膽紅素（-）

172、紅細(xì)胞代償增生的證據(jù)

（1）外周血網(wǎng)織紅

（2）外周血涂片

紅細(xì)胞大小不均，嗜多色性，Howoll-Jolly小體，Cabot環(huán)，有核紅細(xì)胞

（3）增生性骨髓象18192021（二）確定溶貧的原因

紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)紅細(xì)胞酶缺陷的檢驗(yàn)珠蛋白合成異常的檢驗(yàn)免疫性溶血的檢驗(yàn)22紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)抗人球蛋白試驗(yàn)（coombstest)酸溶血試驗(yàn)(Hamtest)

23紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)脆性增高：膜表面積／體積↓→脆性↑→對(duì)低滲鹽水抵抗力↓：遺傳球（橢）、ＡＩＨＡ脆性減低：膜表面積／體積↑→脆性↓→對(duì)低滲鹽水抵抗力↑：海貧、缺鐵貧24

四、

診斷1、

根據(jù)臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果確定是否為溶血性貧血,2、

再選用針對(duì)各種溶血性貧血的特殊檢查,以及詳細(xì)詢問病史確定溶血的性質(zhì)和類型。25五、鑒別診斷1、MDS、紅白血病、骨髓轉(zhuǎn)移瘤2、其它增生性貧血3、先天性非溶血性黃疸Gilbert綜合征，Crigler-Najjar綜合征26去除病因，治療原發(fā)病

藥物性、腫瘤性、感染性

六、治療272終止溶血

腎上腺皮質(zhì)激素

免疫抑制劑

血漿交換

右旋糖酐

283糾正貧血

成分輸血糾正貧血改善癥狀

減少異常紅細(xì)胞生成

緩解髓外造血、避免

骨骼改變與發(fā)育遲緩

其它生血藥物

29脾切除

遺傳球、糖皮質(zhì)激素反應(yīng)不良者

30

５其它治療防治并發(fā)癥、補(bǔ)充葉酸、鐵劑等，長期輸血者使用鐵螯合劑31自身免疫性溶血性貧血一、概念系免疫調(diào)節(jié)功能紊亂，產(chǎn)生自身抗體并吸附于紅細(xì)胞表面，導(dǎo)致細(xì)胞破壞增速而引起的一種溶血性貧血。32自身免疫性溶血性貧血

(autoimmmunehemolyticanemia)二、分類和病因1、溫抗體型AIHA（80%~90%）37oC，IgG，其次為C3，少數(shù)IgM,原發(fā)和繼發(fā)（結(jié)締組織疾病、淋巴細(xì)胞類腫瘤、感染性疾病、藥物）2、冷抗體型AIHA（10%~20%）4oC，冷凝集素綜合征(lgM抗體，支原體肺炎、傳單、腫瘤）

陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿（D-L抗體，病毒或梅毒感染）33三、發(fā)病機(jī)理

1、自身抗體產(chǎn)生增加

2、巨噬細(xì)胞對(duì)致敏紅細(xì)胞的破壞

自身免疫耐受狀態(tài)的破壞；

外來抗原或抗體的影響；

免疫監(jiān)視功能異常。34四、臨床表現(xiàn)抗IgG和抗C3陽性（67%）；單純抗IgG陽性（20%）；單純抗C3陽性。血管外溶血慢性經(jīng)過急性發(fā)作貧血、黃疸、脾大；溶血危象及再障危象Evans綜合征3536五、實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)骨髓細(xì)胞學(xué)檢查肝功能尿常規(guī)Coombstest

直接Coombstest間接Coombstest結(jié)果分析37六、診斷

臨床表現(xiàn)

Coombstest(+)

除外其它溶血性貧血38七、治療病因治療：

治療原發(fā)病是最根本措施腎上腺皮質(zhì)激素：機(jī)理,原則,劑量,療程，付作用

脾臟切除：激素治療無效；維持>10mg/d；有激素禁忌癥。免疫抑制劑：激素和脾切無效者。血漿交換：TTP、TTP/HUS39陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

（paroxysmalnocturnalhemoglobinuria）一、概念

是紅細(xì)胞獲得性的膜缺陷克隆性疾病，對(duì)補(bǔ)體異常敏感的一種血管內(nèi)溶血。臨床上表現(xiàn)為與睡眠有關(guān)的間歇發(fā)作的血紅蛋白尿，可伴有全血細(xì)胞減少和/或反復(fù)血栓形成。40二、發(fā)病機(jī)理1、PNH紅細(xì)胞表面缺乏某些蛋白2、PNH紅細(xì)胞GPI合成減少3、PNH細(xì)胞內(nèi)PIG-A基因突變4、PNH是克隆性疾病41

CD59：反應(yīng)性溶血膜抑制復(fù)合物，阻止膜攻擊復(fù)合物的組裝CD55：衰變加速因子，抑制C3轉(zhuǎn)化酶的形成及穩(wěn)定性PNHI型：紅細(xì)胞對(duì)補(bǔ)體敏感性正常；PNHII型：紅細(xì)胞對(duì)補(bǔ)體中度敏感；PNHIII型：紅細(xì)胞對(duì)補(bǔ)體高度敏感42三、臨床表現(xiàn)（一）血管內(nèi)溶血

1、首次發(fā)作、血紅蛋白尿

2、全血細(xì)胞減少

3、骨髓檢查

4、與再障的關(guān)系43（二）并發(fā)癥

膽石癥血栓形成其它44四、診斷1、臨床表現(xiàn)符合PNH2、相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查血象骨髓象改變尿液酸溶血性試驗(yàn)（+）蔗糖溶血試驗(yàn)（+）含鐵紅黃素試驗(yàn)（+）

CD55和CD59流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)45五、鑒別診斷

1、M