急慢性腎小球腎炎實(shí)用版課件

急慢性腎小球腎炎急慢性腎小球腎炎1Content泌尿系統(tǒng)結(jié)構(gòu)與功能

Structuresandfunctions腎小球腎炎

Glomerulonephritis腎盂腎炎

PyelonephritisContent泌尿系統(tǒng)結(jié)構(gòu)與功能★1急性彌漫性增生性腎小球腎炎★2急進(jìn)性(新月體性)腎小球腎炎★3膜性腎小球病★4微小病變性腎小球病

5局灶性節(jié)段性腎小球硬化

6膜增生性腎小球腎炎

7系膜增生性腎小球腎炎

8IgA腎病★9慢性腎小球腎炎

Pathologicaltypesofprimaryglomerulonephritis急性腎炎綜合征慢性腎炎綜合征腎病綜合征無癥狀性血尿或蛋白尿急進(jìn)性腎炎綜合征★1急性彌漫性增生性腎小球腎炎Pathological

三、腎病綜合征及相關(guān)的腎炎類型

Nephroticsyndrome-三高一低!

大量蛋白尿Albuminuria

明顯水腫Edema

高脂血癥Hyperlipidemia&脂尿（lipiduria）低蛋白血癥Hypoalbuminemia三、腎病綜合征及相關(guān)的腎炎類型NephroticsyEtiologyofnephroticsyndromePrimaryglomerulonephritis:15歲以下兒童

膜性腎小球?。憾喑扇艘娢⑿〔∽冃阅I小球?。簝和嘁娋衷钚怨?jié)段性腎小球硬化：兒童多見膜增生性GN：兒童、青年系膜增生性GN：青少年，男多于女Systemdisease:成人糖尿病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、淀粉樣物質(zhì)沉積癥Etiologyofnephroticsyndrome（一）膜性腎小球病

（MembranousGlomerulopathy）

是成人腎病綜合征最常見的病因特點(diǎn)：病變特征為上皮下出現(xiàn)含免疫球蛋白的電子致密物沉積，彌漫性毛細(xì)血管基底膜增厚非選擇性蛋白尿腎小球無明顯炎癥現(xiàn)象，又稱膜性腎病慢性進(jìn)行性，對(duì)皮質(zhì)激素不敏感，病程較長(zhǎng)，多數(shù)反復(fù)發(fā)作（一）膜性腎小球病

（MembranousGlomeru6Pathogenesis抗上皮細(xì)胞膜抗原形成免疫復(fù)合物沉積上皮下

基底膜增厚包繞、損傷慢性的原位免疫復(fù)合物沉積Pathogenesis抗上皮細(xì)胞膜抗原形成慢性的原位免急慢性腎小球腎炎實(shí)用版課件PathologicalchangesMacrography:大白腎Lightmicroscope:彌漫性腎小球毛細(xì)血管基底膜增厚Electronmicroscope:上皮腫脹，足突消失，上皮下大量電子致密物沉積，基底膜靴釘狀突起，基底膜蟲蝕狀I(lǐng)mmunofluorescence:

基底膜表面可見IgG和C3顆粒熒光PathologicalchangesMacrographHereisthelightmicroscopicappearanceofmembranousglomerulopathyinwhichthecapillaryloopsarethickenedandprominent,butthecellularityisnotincreased.Hereisthelightmicroscopic急慢性腎小球腎炎實(shí)用版課件Asilverstainoftheglomerulushighlightstheproteinaceousbasementmembranesinblack.Therearecharacteristic"spikes"seenwithmembranousglomerulopathyseenhereinwhichtheblackbasementmembranematerialappearsasprojectionsaroundthecapillaryloops.Asilverstainoftheglomerul急慢性腎小球腎炎實(shí)用版課件急慢性腎小球腎炎實(shí)用版課件MembranousglomerulopathyisanimmunologicallymediateddiseaseinwhichdepostsofmainlyIgGandcomplementcollectinthebasementmembraneandappearinadiffusegranularpatternbyimmunofluorescence.Membranousglomerulopathyisa（二）微小病變性腎小球病

（Minimalchangeglomerulopathy）

是兒童腎病綜合征最常見的病因特點(diǎn)：病變特征為彌漫性上皮細(xì)胞足突消失光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)基本正常;腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)常有大量脂質(zhì)沉積，又名脂性腎病水腫，選擇性蛋白尿，一般無高血壓或血尿?qū)ζべ|(zhì)激素治療效果好，預(yù)后好（二）微小病變性腎小球病

（Minimalchangeg16單側(cè)病變嚴(yán)重→難控制→切除膜性腎小球病 微小病變性腎小球病預(yù)后慢性PN：慢性間質(zhì)炎伴腎實(shí)質(zhì)Relationsbetweenclinicandpathology晚期：氮質(zhì)血癥、尿毒癥等腎衰竭癥狀腎盂粘膜充血、水腫，炎細(xì)胞浸潤(rùn)腎間質(zhì)內(nèi)大白腎，切面可見黃白色條紋治療對(duì)皮質(zhì)激素不敏感皮質(zhì)激素治療效果好Systemdisease:成人6膜增生性腎小球腎炎是成人腎病綜合征最常見的病因病因★2急進(jìn)性(新月體性)腎小球腎炎細(xì)菌自膀胱進(jìn)入輸尿管和腎盂：腎間質(zhì)：纖維大量增生、炎細(xì)胞(淋,漿,單)浸※Macrography※Macrography雙側(cè)廣泛→高血壓，腎功不全→心衰，細(xì)菌上行到腎盂，引起腎盂和腎組織炎癥，以Pathogenesis發(fā)病機(jī)理現(xiàn)尚不清楚可能與T淋巴細(xì)胞功能異常有關(guān)T細(xì)胞產(chǎn)生的細(xì)胞因子或細(xì)胞因子樣物質(zhì)上皮細(xì)胞損傷足突融合消失濾過功能改變，蛋白尿nephrin基因的突變單側(cè)病變嚴(yán)重→難控制→切除Pathogenesis發(fā)病機(jī)理現(xiàn)PathologicalchangesMacrography:

大白腎，切面可見黃白色條紋Lightmicroscope:

近曲小管上皮細(xì)胞內(nèi)出現(xiàn)大量脂滴Electronmicroscope:

彌漫性臟層上皮細(xì)胞足突消失Immunofluorescence:

無免疫球蛋白或補(bǔ)體沉積PathologicalchangesMacrograph急慢性腎小球腎炎實(shí)用版課件急慢性腎小球腎炎實(shí)用版課件急慢性腎小球腎炎實(shí)用版課件兩種腎病綜合征相關(guān)性腎炎比較

膜性腎小球病

微小病變性腎小球病好發(fā)人群成人兒童發(fā)病機(jī)制慢性免疫復(fù)合物T細(xì)胞功能異常 大體大白腎大白腎、黃白色條紋光鏡基底膜增厚腎小球正常，腎小管脂質(zhì)沉積電鏡上皮下沉積物、基底膜增厚 上皮細(xì)胞足突消失免疫熒光基底膜顆粒樣熒光無蛋白尿非選擇性選擇性病程較長(zhǎng)、慢性進(jìn)行性較短治療對(duì)皮質(zhì)激素不敏感皮質(zhì)激素治療效果好預(yù)后較差較好 兩種腎病綜合征相關(guān)性腎炎比較 膜五、慢性腎小球腎炎

(chronicglomerulonephritis)各種類型腎小球腎炎發(fā)展到晚期的結(jié)果病變特點(diǎn)為大量腎小球纖維化、硬化主要癥狀為慢性腎功能衰竭大部分病人有腎炎病史，少數(shù)病人發(fā)現(xiàn)時(shí)已為晚期五、慢性腎小球腎炎

(chronicglomerulPathogenesis腎小球炎性疾病持續(xù)發(fā)展系膜細(xì)胞、系膜基質(zhì)、纖維母細(xì)胞大量增生和纖維化長(zhǎng)期大量蛋白尿，使蛋白質(zhì)沉積腎小球硬化大量腎單位荒廢導(dǎo)致有功能的腎單位減少使之處于高灌注和高濾過狀態(tài)，先代償性增大，最終使腎小球日趨硬化Pathogenesis腎小球炎性疾病持續(xù)發(fā)展系膜Pathologicalchanges繼發(fā)性“顆粒性固縮腎”※MacrographyPathologicalchanges繼發(fā)性※MacroA大量腎小球玻璃樣變及纖維化，所屬的腎小管

也萎縮、纖維化、消失

B殘留的腎單位代償性肥大，腎小球體積增大，

腎小管擴(kuò)張

C細(xì)小動(dòng)脈玻璃樣變及內(nèi)膜增厚，管腔狹窄

D間質(zhì)纖維化，常伴有淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)；

“腎小球集中現(xiàn)象”

※LightmicroscopeA大量腎小球玻璃樣變及纖維化，所屬的腎小管

也萎縮、纖預(yù)后較差較好光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)基本正常;腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)常有大量脂質(zhì)沉積，又名脂性腎病大量蛋白尿Albuminuria※Lightmicroscope膜性腎小球病：多成人見慢性進(jìn)行性，對(duì)皮質(zhì)激素不敏感，病程較長(zhǎng)，多數(shù)無免疫球蛋白或補(bǔ)體沉積累及腎盂、腎間質(zhì)和腎小管的炎癥性疾病CasediscussRelationsbetweenclinicandpathology分類：急性PN：急性化膿性間質(zhì)炎下尿路梗阻→尿液潴留，沖刷作用↓白細(xì)胞管型尿腎小球或間質(zhì)化膿性炎，向髓質(zhì)，腎盂蔓延★2急進(jìn)性(新月體性)腎小球腎炎※Lightmicroscope彌漫性臟層上皮細(xì)胞足突消失※LightmicroscopeStructuresandfunctions膿腫形成腎小管內(nèi)充滿中性粒細(xì)胞，上皮細(xì)預(yù)后較差急慢性腎小球腎炎實(shí)用版課件早期有原發(fā)腎炎的癥狀主要表現(xiàn)為ChronicnephriticsyndromeUrinarychanges：腎小球?yàn)V過率增加，腎小管重吸收減少→多尿、夜尿、低比重尿Hypertension：腎小球硬化，腎單位缺血，腎素↑Anemia：促紅細(xì)胞生成素分泌減少Azotemiaoruremia：腎功衰竭，毒物蓄積Relationsbetweenclinicandpathology早期有原發(fā)腎炎的癥狀Relationsbetweencl病程進(jìn)展速度差異很大，但預(yù)后均極差，病人常死于尿毒癥和高血壓引起的心衰或腦出血

Outcome病程進(jìn)展速度差異很大，但預(yù)后均極差，病人常死于尿毒癥和高血壓某青年婦女，近一周來發(fā)熱，腰部疼痛劇烈，排渾濁尿液。查：急性熱病容，雙側(cè)腰部壓痛與扣擊痛明顯，余無明顯異常。1.臨床診斷？2.如何解釋這些癥狀、體癥？Casediscuss

某青年婦女，近一周來發(fā)熱，腰部疼痛劇烈，排渾濁尿液。查：急性腎盂腎炎

Pyelonephritis（PN）累及腎盂、腎間質(zhì)和腎小管的炎癥性疾病特點(diǎn)：女性多見（男：女=1：10）主要癥狀：發(fā)熱，腰痛，膿尿，血尿,

尿頻、尿急、尿痛分類：急性PN：急性化膿性間質(zhì)炎慢性PN：慢性間質(zhì)炎伴腎實(shí)質(zhì)的破壞，硬化腎盂腎炎

Pyelonephritis（PN）累及腎盂、腎間Etiology◆革蘭氏陰性菌為主，尤其大腸桿菌（60-80％）、變形桿菌、產(chǎn)氣桿菌等◆急性腎盂腎炎多為單一細(xì)菌感染，慢性腎盂腎炎常為混合感染Etiology急性腎盂腎炎

Acutepyelonephritis

細(xì)菌感染引起的腎間質(zhì)、腎盂和腎小管的急性化膿性炎癥

病因病理變化臨床與病理聯(lián)系結(jié)局急性腎盂腎炎

AcutepyelonephritisInfectivepathwayHematogenous/descendinginfection：細(xì)菌入血到腎，金葡菌多見，雙腎受累Ascendinginfection（important）：細(xì)菌上行到腎盂，引起腎盂和腎組織炎癥，以大腸桿菌為主，常單側(cè)腎受累。InfectivepathwayHematogenous/上行性感染血源性感染尿道炎、膀胱炎等輸尿管其它部位感染血流細(xì)菌在后尿道粘膜附著、生長(zhǎng)：女性尿道短，近肛門、陰道，易受污染，激素水平變化利于細(xì)菌粘附細(xì)菌在膀胱內(nèi)的感染（膀胱炎）：導(dǎo)尿、膀胱鏡和逆行腎盂造影等→細(xì)菌入膀胱下尿路梗阻→尿液潴留，沖刷作用↓細(xì)菌自膀胱進(jìn)入輸尿管和腎盂：膀胱輸尿管瓣口功能喪失→膀胱輸尿管返流腎上、下極腎乳頭呈扁平凹狀→腎內(nèi)返流Pathogenesis腎盂腎炎淋巴管上行性感染血源性感染尿道炎、膀胱炎等輸尿管其它部位感染血流細(xì)Thisisanascendingbacterialinfectionleadingtoacutepyelonephritis.大白腎，切面可見黃白色條紋返流性腎盂腎炎（多見）T細(xì)胞產(chǎn)生的細(xì)胞因子或細(xì)胞因子樣物質(zhì)Pathogenesis5局灶性節(jié)段性腎小球硬化樣管型，似甲狀腺濾泡細(xì)菌在后尿道粘膜附著、生長(zhǎng)：※MacrographyPathogenesis病程較長(zhǎng)、慢性進(jìn)行性較短導(dǎo)尿、膀胱鏡和逆行腎盂造影等→細(xì)菌入膀胱腎盂粘膜：增厚、壞死、鱗化、炎細(xì)胞浸潤(rùn)預(yù)后較差較好間歇性無癥狀菌尿或急性發(fā)作癥狀Relationsbetweenclinicandpathology抗上皮細(xì)胞膜抗原形成Pathologicalchanges◆急性腎盂腎炎多為單一細(xì)菌感染，慢性腎盂腎炎常為混合感染系膜增生性GN：青少年，男多于女Pathologicalchanges腎腫大，表面充血、有黃白色大小不等膿腫切面腎髓質(zhì)內(nèi)見黃色條紋，向皮質(zhì)延伸；腎盂粘膜充血、出血，表面膿性分泌物※MacrographyThisisanascendingbacterial

灶狀的間質(zhì)化膿性炎或膿腫形成和腎小管壞死Ascendinginfection

腎盂粘膜充血、水腫，炎細(xì)胞浸潤(rùn)腎間質(zhì)內(nèi)膿腫形成腎小管內(nèi)充滿中性粒細(xì)胞，上皮細(xì)胞變性壞死，很少累及腎小球

Hematogenousinfection

先累及腎小球及周圍的腎間質(zhì)腎盂※Lightmicroscope灶狀的間質(zhì)化膿性炎或膿腫形成和腎小管壞死※Lightm急慢性腎小球腎炎實(shí)用版課件Thisisanascendingbacterialinfectionleadingtoacutepyelonephritis.Numerousneutrophilsareseenfillingrenaltubulesacrossthecenterandrightofthispicture.ThisisanascendingbacterialAcutepyelonephritisAcutepyelonephritisRelationshipbetweenclinic

andpathology全身表現(xiàn)：起病急，發(fā)熱，畏寒、WBC局部表現(xiàn)：腰痛、腎區(qū)叩擊痛膀胱刺激癥：排尿困難、尿頻、尿急、尿痛尿液的改變：膿尿、菌尿、血尿、蛋白尿白細(xì)胞管型尿Relationshipbetweenclinic

aOutcome積極合理治療→痊愈（大多數(shù)）梗阻、返流因素持續(xù)存在，免疫力低，治療不當(dāng)→慢性腎盂腎炎壞死性乳頭炎：糖尿病、尿路阻塞合并癥腎盂積膿：尿路阻塞腎周圍膿腫Outcome積極合理治療→痊愈（大多數(shù)）某青年婦女，近一周來發(fā)熱，腰部疼痛劇烈，排渾濁尿液。查：急性熱病容，雙側(cè)腰部壓痛與扣擊痛明顯，余無明顯異常。臨床診斷？如何解釋這些癥狀、體癥？臨床上確診還需哪些檢查？Casediscuss

急性腎盂腎炎某青年婦女，近一周來發(fā)熱，腰部疼痛劇烈，排渾濁尿液。查：急性慢性腎盂腎炎

Chronicpyelonephritis

發(fā)病機(jī)制病理變化臨床與病理聯(lián)系結(jié)局慢性間質(zhì)性炎癥、纖維化和瘢痕形成，常伴腎盂、腎盞纖維化和變形慢性腎盂腎炎

ChronicpyelonephritisPathogenesis多由急性轉(zhuǎn)變而來◆急性腎盂腎炎治療不及時(shí)，不徹底，不恰當(dāng)◆梗阻、返流因素持續(xù)存在分型返流性腎盂腎炎（多見）慢性阻塞性腎盂腎炎Pathogenesis多由急性轉(zhuǎn)變而來◆急性腎盂腎炎梗阻、返流因素持續(xù)存在，免疫力低，大白腎，切面可見黃白色條紋可能與T淋巴細(xì)胞功能異常有關(guān)病因慢性進(jìn)行性，對(duì)皮質(zhì)激素不敏感，病程較長(zhǎng)，多數(shù)慢性進(jìn)行性，對(duì)皮質(zhì)激素不敏感，病程較長(zhǎng)，多數(shù)急性PN 慢性PN細(xì)菌在后尿道粘膜附著、生長(zhǎng)：好發(fā)人群成人兒童白細(xì)胞管型尿是成人腎病綜合征最常見的病因抗上皮細(xì)胞膜抗原形成大腸桿菌為主，常單側(cè)腎受累。尿頻、尿急、尿痛腎盂腎炎不同感染途徑的比較“腎小球集中現(xiàn)象”白細(xì)胞管型尿免疫熒光基底膜顆粒樣熒光無膜性腎小球?。憾喑扇艘奝athologicalchanges※Macrography瘢痕腎梗阻、返流因素持續(xù)存在，免疫力低，Pathological

瘢痕區(qū)：腎盂粘膜：增厚、壞死、鱗化、炎細(xì)胞浸潤(rùn)腎間質(zhì)：纖維大量增生、炎細(xì)胞(淋,漿,單)浸潤(rùn)；細(xì)小動(dòng)脈：管腔狹窄，壁增厚腎小管：萎縮、壞死，纖維化，部分?jǐn)U張，膠樣管型，似甲狀腺濾泡腎小球：萎縮、纖維化或玻變部分腎單位代償性肥大※Lightmicroscope瘢痕區(qū)：※Lightmicroscope急慢性腎小球腎炎實(shí)用版課件Thelargecollectionofchronicinflammatorycellshereisinapatientwithahistoryofmultiplerecurrenturinarytractinfections.Thisischronicpyelonephritis.Thelargecollectionofchroni急慢性腎小球腎炎實(shí)用版課件Relationshipbetweenclinicandpathology間歇性無癥狀菌尿或急性發(fā)作癥狀腎小管功能不全：多尿、夜尿、低比重尿高血壓：腎缺血→腎素↑晚期：氮質(zhì)血癥、尿毒癥等腎衰竭癥狀RelationshipbetweenclinicanOutcome治療合理，及時(shí)→控制發(fā)展，功能代償→不完全痊愈單側(cè)病變嚴(yán)重→難控制→切除雙側(cè)廣泛→高血壓，腎功不全→心衰，尿毒癥Outcome治療合理，及時(shí)→控制發(fā)展，功能代償

小結(jié)Summary小結(jié)

腎小球腎炎特點(diǎn)小結(jié)

類型臨床特點(diǎn)發(fā)病機(jī)制光鏡免疫熒光電鏡急性彌漫性增生性腎炎急進(jìn)性腎炎膜性腎球病微小病變性腎小球病慢性腎炎急性腎炎綜合癥急進(jìn)性腎炎綜合癥腎病綜合癥腎病綜合癥慢性腎炎綜合癥免疫復(fù)合物抗基底膜抗體免疫復(fù)合物未知慢性原位免疫復(fù)合物T細(xì)胞功能異常不定彌漫性系膜C、內(nèi)皮C增生新月體形成彌漫性基底膜增厚、釘突腎小球正常腎小球玻變、硬化顆粒熒光線樣熒光顆粒熒光無基膜顆粒熒光陰性不定上皮下駝峰樣沉積物基膜斷裂上皮下沉積物、基膜厚上皮足突融合消失不定腎小球腎炎特點(diǎn)小結(jié)類型臨床特點(diǎn)發(fā)病機(jī)制腎盂腎炎不同感染途徑的比較

上行感染血源性感染 途徑病因 發(fā)病因素部位 病變特點(diǎn)

泌尿道逆行血液循環(huán)大腸桿菌G-葡萄球菌G＋梗阻逆流膿毒血癥，抵抗力↓單側(cè)多雙側(cè)多腎盂炎較重，向皮質(zhì)條索狀蔓延腎小球或間質(zhì)化膿性炎，向髓質(zhì)，腎盂蔓延腎盂腎炎不同感染途徑的比較上行感染膜增生性GN：兒童、青年Thisisanascendingbacterialinfectionleadingtoacutepyelonephritis.雙側(cè)廣泛→高血壓，腎功不全→心衰，（二）微小病變性腎小球病

（Minimalchangeglomerulopathy）大部分病人有腎炎病史，少數(shù)病人發(fā)現(xiàn)時(shí)已為晚期Pathogenesis膜性腎小球?。憾喑扇艘奍nfectivepathway腎盂粘膜充血、水腫，炎細(xì)胞浸潤(rùn)腎間質(zhì)內(nèi)局部表現(xiàn)：腰痛、腎區(qū)叩擊痛治療對(duì)皮質(zhì)激素不敏感皮質(zhì)激素治療效果好晚期：氮質(zhì)血癥、尿毒癥等腎衰竭癥狀Electronmicroscope:治療合理，及時(shí)→控制發(fā)展，功能代償腎盂粘膜充血、水腫，炎細(xì)胞浸潤(rùn)腎間質(zhì)內(nèi)腎小球或間質(zhì)化膿性炎，向髓質(zhì)，腎盂蔓延急性PN 慢性PN抗上皮細(xì)胞膜抗原形成Hematogenousinfection◆急性腎盂腎炎治療不及時(shí)，不徹底，不恰當(dāng)高脂血癥Hyperlipidemia&脂尿（lipiduria）大腸桿菌為主，常單側(cè)腎受累。細(xì)菌自膀胱進(jìn)入輸尿管和腎盂：Thisischronicpyelonephritis.Hypertension：腎小球硬化，腎單位缺血，腎素↑Pathologicalchanges急性腎盂腎炎

Acutepyelonephritis◆急性腎盂腎炎多為單一細(xì)菌感染，慢性腎盂腎炎常為混合感染（一）膜性腎小球病

（MembranousGlomerulopathy）Primaryglomerulonephritis:15歲以下兒童先累及腎小球及周圍的腎間質(zhì)腎盂某青年婦女，近一周來發(fā)熱，腰部疼痛劇烈，排渾濁尿液。Thisisanascendingbacterialinfectionleadingtoacutepyelonephritis.局部表現(xiàn)：腰痛、腎區(qū)叩擊痛細(xì)菌自膀胱進(jìn)入輸尿管和腎盂：腎小球或間質(zhì)化膿性炎，向髓質(zhì)，腎盂蔓延Relationsbetweenclinicandpathology細(xì)菌在膀胱內(nèi)的感染（膀胱炎）：Thisischronicpyelonephritis.Anemia：促紅細(xì)胞生成素分泌減少急、慢性腎盂腎炎的比較

急性PN 慢性PN

臨床特點(diǎn)

病因 發(fā)病機(jī)理 大體 鏡下

并發(fā)癥

預(yù)后 發(fā)病急，病程短，病情較單一

發(fā)病隱，病程長(zhǎng)，病情較輕，反復(fù)發(fā)作細(xì)菌感染混合感染梗阻、返流

與免疫反應(yīng)等有關(guān)腎腫大，充血，膿腫腎固縮，不規(guī)則瘢痕急性化膿性炎，膿腫形成，腎小管積膿慢性炎伴腎纖維化，急性炎膠樣管型，腎球囊，同心層狀纖維化 急性壞死性乳頭炎,腎盂積膿，腎周膿腫腎性高血壓，心衰，尿毒癥

較好

較差膜增生性GN：兒童、青年高脂血癥Hyperlipidemi急慢性腎小球腎炎急慢性腎小球腎炎58Content泌尿系統(tǒng)結(jié)構(gòu)與功能

Structuresandfunctions腎小球腎炎

Glomerulonephritis腎盂腎炎

PyelonephritisContent泌尿系統(tǒng)結(jié)構(gòu)與功能★1急性彌漫性增生性腎小球腎炎★2急進(jìn)性(新月體性)腎小球腎炎★3膜性腎小球病★4微小病變性腎小球病

5局灶性節(jié)段性腎小球硬化

6膜增生性腎小球腎炎

7系膜增生性腎小球腎炎

8IgA腎病★9慢性腎小球腎炎

Pathologicaltypesofprimaryglomerulonephritis急性腎炎綜合征慢性腎炎綜合征腎病綜合征無癥狀性血尿或蛋白尿急進(jìn)性腎炎綜合征★1急性彌漫性增生性腎小球腎炎Pathological

三、腎病綜合征及相關(guān)的腎炎類型

Nephroticsyndrome-三高一低!

大量蛋白尿Albuminuria

明顯水腫Edema

高脂血癥Hyperlipidemia&脂尿（lipiduria）低蛋白血癥Hypoalbuminemia三、腎病綜合征及相關(guān)的腎炎類型NephroticsyEtiologyofnephroticsyndromePrimaryglomerulonephritis:15歲以下兒童

膜性腎小球病：多成人見微小病變性腎小球?。簝和嘁娋衷钚怨?jié)段性腎小球硬化：兒童多見膜增生性GN：兒童、青年系膜增生性GN：青少年，男多于女Systemdisease:成人糖尿病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、淀粉樣物質(zhì)沉積癥Etiologyofnephroticsyndrome（一）膜性腎小球病

（MembranousGlomerulopathy）

是成人腎病綜合征最常見的病因特點(diǎn)：病變特征為上皮下出現(xiàn)含免疫球蛋白的電子致密物沉積，彌漫性毛細(xì)血管基底膜增厚非選擇性蛋白尿腎小球無明顯炎癥現(xiàn)象，又稱膜性腎病慢性進(jìn)行性，對(duì)皮質(zhì)激素不敏感，病程較長(zhǎng)，多數(shù)反復(fù)發(fā)作（一）膜性腎小球病

（MembranousGlomeru63Pathogenesis抗上皮細(xì)胞膜抗原形成免疫復(fù)合物沉積上皮下

基底膜增厚包繞、損傷慢性的原位免疫復(fù)合物沉積Pathogenesis抗上皮細(xì)胞膜抗原形成慢性的原位免急慢性腎小球腎炎實(shí)用版課件PathologicalchangesMacrography:大白腎Lightmicroscope:彌漫性腎小球毛細(xì)血管基底膜增厚Electronmicroscope:上皮腫脹，足突消失，上皮下大量電子致密物沉積，基底膜靴釘狀突起，基底膜蟲蝕狀I(lǐng)mmunofluorescence:

基底膜表面可見IgG和C3顆粒熒光PathologicalchangesMacrographHereisthelightmicroscopicappearanceofmembranousglomerulopathyinwhichthecapillaryloopsarethickenedandprominent,butthecellularityisnotincreased.Hereisthelightmicroscopic急慢性腎小球腎炎實(shí)用版課件Asilverstainoftheglomerulushighlightstheproteinaceousbasementmembranesinblack.Therearecharacteristic"spikes"seenwithmembranousglomerulopathyseenhereinwhichtheblackbasementmembranematerialappearsasprojectionsaroundthecapillaryloops.Asilverstainoftheglomerul急慢性腎小球腎炎實(shí)用版課件急慢性腎小球腎炎實(shí)用版課件MembranousglomerulopathyisanimmunologicallymediateddiseaseinwhichdepostsofmainlyIgGandcomplementcollectinthebasementmembraneandappearinadiffusegranularpatternbyimmunofluorescence.Membranousglomerulopathyisa（二）微小病變性腎小球病

（Minimalchangeglomerulopathy）

是兒童腎病綜合征最常見的病因特點(diǎn)：病變特征為彌漫性上皮細(xì)胞足突消失光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)基本正常;腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)常有大量脂質(zhì)沉積，又名脂性腎病水腫，選擇性蛋白尿，一般無高血壓或血尿?qū)ζべ|(zhì)激素治療效果好，預(yù)后好（二）微小病變性腎小球病

（Minimalchangeg73單側(cè)病變嚴(yán)重→難控制→切除膜性腎小球病 微小病變性腎小球病預(yù)后慢性PN：慢性間質(zhì)炎伴腎實(shí)質(zhì)Relationsbetweenclinicandpathology晚期：氮質(zhì)血癥、尿毒癥等腎衰竭癥狀腎盂粘膜充血、水腫，炎細(xì)胞浸潤(rùn)腎間質(zhì)內(nèi)大白腎，切面可見黃白色條紋治療對(duì)皮質(zhì)激素不敏感皮質(zhì)激素治療效果好Systemdisease:成人6膜增生性腎小球腎炎是成人腎病綜合征最常見的病因病因★2急進(jìn)性(新月體性)腎小球腎炎細(xì)菌自膀胱進(jìn)入輸尿管和腎盂：腎間質(zhì)：纖維大量增生、炎細(xì)胞(淋,漿,單)浸※Macrography※Macrography雙側(cè)廣泛→高血壓，腎功不全→心衰，細(xì)菌上行到腎盂，引起腎盂和腎組織炎癥，以Pathogenesis發(fā)病機(jī)理現(xiàn)尚不清楚可能與T淋巴細(xì)胞功能異常有關(guān)T細(xì)胞產(chǎn)生的細(xì)胞因子或細(xì)胞因子樣物質(zhì)上皮細(xì)胞損傷足突融合消失濾過功能改變，蛋白尿nephrin基因的突變單側(cè)病變嚴(yán)重→難控制→切除Pathogenesis發(fā)病機(jī)理現(xiàn)PathologicalchangesMacrography:

大白腎，切面可見黃白色條紋Lightmicroscope:

近曲小管上皮細(xì)胞內(nèi)出現(xiàn)大量脂滴Electronmicroscope:

彌漫性臟層上皮細(xì)胞足突消失Immunofluorescence:

無免疫球蛋白或補(bǔ)體沉積PathologicalchangesMacrograph急慢性腎小球腎炎實(shí)用版課件急慢性腎小球腎炎實(shí)用版課件急慢性腎小球腎炎實(shí)用版課件兩種腎病綜合征相關(guān)性腎炎比較

膜性腎小球病

微小病變性腎小球病好發(fā)人群成人兒童發(fā)病機(jī)制慢性免疫復(fù)合物T細(xì)胞功能異常 大體大白腎大白腎、黃白色條紋光鏡基底膜增厚腎小球正常，腎小管脂質(zhì)沉積電鏡上皮下沉積物、基底膜增厚 上皮細(xì)胞足突消失免疫熒光基底膜顆粒樣熒光無蛋白尿非選擇性選擇性病程較長(zhǎng)、慢性進(jìn)行性較短治療對(duì)皮質(zhì)激素不敏感皮質(zhì)激素治療效果好預(yù)后較差較好 兩種腎病綜合征相關(guān)性腎炎比較 膜五、慢性腎小球腎炎

(chronicglomerulonephritis)各種類型腎小球腎炎發(fā)展到晚期的結(jié)果病變特點(diǎn)為大量腎小球纖維化、硬化主要癥狀為慢性腎功能衰竭大部分病人有腎炎病史，少數(shù)病人發(fā)現(xiàn)時(shí)已為晚期五、慢性腎小球腎炎

(chronicglomerulPathogenesis腎小球炎性疾病持續(xù)發(fā)展系膜細(xì)胞、系膜基質(zhì)、纖維母細(xì)胞大量增生和纖維化長(zhǎng)期大量蛋白尿，使蛋白質(zhì)沉積腎小球硬化大量腎單位荒廢導(dǎo)致有功能的腎單位減少使之處于高灌注和高濾過狀態(tài)，先代償性增大，最終使腎小球日趨硬化Pathogenesis腎小球炎性疾病持續(xù)發(fā)展系膜Pathologicalchanges繼發(fā)性“顆粒性固縮腎”※MacrographyPathologicalchanges繼發(fā)性※MacroA大量腎小球玻璃樣變及纖維化，所屬的腎小管

也萎縮、纖維化、消失

B殘留的腎單位代償性肥大，腎小球體積增大，

腎小管擴(kuò)張

C細(xì)小動(dòng)脈玻璃樣變及內(nèi)膜增厚，管腔狹窄

D間質(zhì)纖維化，常伴有淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)；

“腎小球集中現(xiàn)象”

※LightmicroscopeA大量腎小球玻璃樣變及纖維化，所屬的腎小管

也萎縮、纖預(yù)后較差較好光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)基本正常;腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)常有大量脂質(zhì)沉積，又名脂性腎病大量蛋白尿Albuminuria※Lightmicroscope膜性腎小球病：多成人見慢性進(jìn)行性，對(duì)皮質(zhì)激素不敏感，病程較長(zhǎng)，多數(shù)無免疫球蛋白或補(bǔ)體沉積累及腎盂、腎間質(zhì)和腎小管的炎癥性疾病CasediscussRelationsbetweenclinicandpathology分類：急性PN：急性化膿性間質(zhì)炎下尿路梗阻→尿液潴留，沖刷作用↓白細(xì)胞管型尿腎小球或間質(zhì)化膿性炎，向髓質(zhì)，腎盂蔓延★2急進(jìn)性(新月體性)腎小球腎炎※Lightmicroscope彌漫性臟層上皮細(xì)胞足突消失※LightmicroscopeStructuresandfunctions膿腫形成腎小管內(nèi)充滿中性粒細(xì)胞，上皮細(xì)預(yù)后較差急慢性腎小球腎炎實(shí)用版課件早期有原發(fā)腎炎的癥狀主要表現(xiàn)為ChronicnephriticsyndromeUrinarychanges：腎小球?yàn)V過率增加，腎小管重吸收減少→多尿、夜尿、低比重尿Hypertension：腎小球硬化，腎單位缺血，腎素↑Anemia：促紅細(xì)胞生成素分泌減少Azotemiaoruremia：腎功衰竭，毒物蓄積Relationsbetweenclinicandpathology早期有原發(fā)腎炎的癥狀Relationsbetweencl病程進(jìn)展速度差異很大，但預(yù)后均極差，病人常死于尿毒癥和高血壓引起的心衰或腦出血

Outcome病程進(jìn)展速度差異很大，但預(yù)后均極差，病人常死于尿毒癥和高血壓某青年婦女，近一周來發(fā)熱，腰部疼痛劇烈，排渾濁尿液。查：急性熱病容，雙側(cè)腰部壓痛與扣擊痛明顯，余無明顯異常。1.臨床診斷？2.如何解釋這些癥狀、體癥？Casediscuss

某青年婦女，近一周來發(fā)熱，腰部疼痛劇烈，排渾濁尿液。查：急性腎盂腎炎

Pyelonephritis（PN）累及腎盂、腎間質(zhì)和腎小管的炎癥性疾病特點(diǎn)：女性多見（男：女=1：10）主要癥狀：發(fā)熱，腰痛，膿尿，血尿,

尿頻、尿急、尿痛分類：急性PN：急性化膿性間質(zhì)炎慢性PN：慢性間質(zhì)炎伴腎實(shí)質(zhì)的破壞，硬化腎盂腎炎

Pyelonephritis（PN）累及腎盂、腎間Etiology◆革蘭氏陰性菌為主，尤其大腸桿菌（60-80％）、變形桿菌、產(chǎn)氣桿菌等◆急性腎盂腎炎多為單一細(xì)菌感染，慢性腎盂腎炎常為混合感染Etiology急性腎盂腎炎

Acutepyelonephritis

細(xì)菌感染引起的腎間質(zhì)、腎盂和腎小管的急性化膿性炎癥

病因病理變化臨床與病理聯(lián)系結(jié)局急性腎盂腎炎

AcutepyelonephritisInfectivepathwayHematogenous/descendinginfection：細(xì)菌入血到腎，金葡菌多見，雙腎受累Ascendinginfection（important）：細(xì)菌上行到腎盂，引起腎盂和腎組織炎癥，以大腸桿菌為主，常單側(cè)腎受累。InfectivepathwayHematogenous/上行性感染血源性感染尿道炎、膀胱炎等輸尿管其它部位感染血流細(xì)菌在后尿道粘膜附著、生長(zhǎng)：女性尿道短，近肛門、陰道，易受污染，激素水平變化利于細(xì)菌粘附細(xì)菌在膀胱內(nèi)的感染（膀胱炎）：導(dǎo)尿、膀胱鏡和逆行腎盂造影等→細(xì)菌入膀胱下尿路梗阻→尿液潴留，沖刷作用↓細(xì)菌自膀胱進(jìn)入輸尿管和腎盂：膀胱輸尿管瓣口功能喪失→膀胱輸尿管返流腎上、下極腎乳頭呈扁平凹狀→腎內(nèi)返流Pathogenesis腎盂腎炎淋巴管上行性感染血源性感染尿道炎、膀胱炎等輸尿管其它部位感染血流細(xì)Thisisanascendingbacterialinfectionleadingtoacutepyelonephritis.大白腎，切面可見黃白色條紋返流性腎盂腎炎（多見）T細(xì)胞產(chǎn)生的細(xì)胞因子或細(xì)胞因子樣物質(zhì)Pathogenesis5局灶性節(jié)段性腎小球硬化樣管型，似甲狀腺濾泡細(xì)菌在后尿道粘膜附著、生長(zhǎng)：※MacrographyPathogenesis病程較長(zhǎng)、慢性進(jìn)行性較短導(dǎo)尿、膀胱鏡和逆行腎盂造影等→細(xì)菌入膀胱腎盂粘膜：增厚、壞死、鱗化、炎細(xì)胞浸潤(rùn)預(yù)后較差較好間歇性無癥狀菌尿或急性發(fā)作癥狀Relationsbetweenclinicandpathology抗上皮細(xì)胞膜抗原形成Pathologicalchanges◆急性腎盂腎炎多為單一細(xì)菌感染，慢性腎盂腎炎常為混合感染系膜增生性GN：青少年，男多于女Pathologicalchanges腎腫大，表面充血、有黃白色大小不等膿腫切面腎髓質(zhì)內(nèi)見黃色條紋，向皮質(zhì)延伸；腎盂粘膜充血、出血，表面膿性分泌物※MacrographyThisisanascendingbacterial

灶狀的間質(zhì)化膿性炎或膿腫形成和腎小管壞死Ascendinginfection

腎盂粘膜充血、水腫，炎細(xì)胞浸潤(rùn)腎間質(zhì)內(nèi)膿腫形成腎小管內(nèi)充滿中性粒細(xì)胞，上皮細(xì)胞變性壞死，很少累及腎小球

Hematogenousinfection

先累及腎小球及周圍的腎間質(zhì)腎盂※Lightmicroscope灶狀的間質(zhì)化膿性炎或膿腫形成和腎小管壞死※Lightm急慢性腎小球腎炎實(shí)用版課件Thisisanascendingbacterialinfectionleadingtoacutepyelonephritis.Numerousneutrophilsareseenfillingrenaltubulesacrossthecenterandrightofthispicture.ThisisanascendingbacterialAcutepyelonephritisAcutepyelonephritisRelationshipbetweenclinic

andpathology全身表現(xiàn)：起病急，發(fā)熱，畏寒、WBC局部表現(xiàn)：腰痛、腎區(qū)叩擊痛膀胱刺激癥：排尿困難、尿頻、尿急、尿痛尿液的改變：膿尿、菌尿、血尿、蛋白尿白細(xì)胞管型尿Relationshipbetweenclinic

aOutcome積極合理治療→痊愈（大多數(shù)）梗阻、返流因素持續(xù)存在，免疫力低，治療不當(dāng)→慢性腎盂腎炎壞死性乳頭炎：糖尿病、尿路阻塞合并癥腎盂積膿：尿路阻塞腎周圍膿腫Outcome積極合理治療→痊愈（大多數(shù)）某青年婦女，近一周來發(fā)熱，腰部疼痛劇烈，排渾濁尿液。查：急性熱病容，雙側(cè)腰部壓痛與扣擊痛明顯，余無明顯異常。臨床診斷？如何解釋這些癥狀、體癥？臨床上確診還需哪些檢查？Casediscuss

急性腎盂腎炎某青年婦女，近一周來發(fā)熱，腰部疼痛劇烈，排渾濁尿液。查：急性慢性腎盂腎炎

Chronicpyelonephritis

發(fā)病機(jī)制病理變化臨床與病理聯(lián)系結(jié)局慢性間質(zhì)性炎癥、纖維化和瘢痕形成，常伴腎盂、腎盞纖維化和變形慢性腎盂腎炎

ChronicpyelonephritisPathogenesis多由急性轉(zhuǎn)變而來◆急性腎盂腎炎治療不及時(shí)，不徹底，不恰當(dāng)◆梗阻、返流因素持續(xù)存在分型返流性腎盂腎炎（多見）慢性阻塞性腎盂腎炎Pathogenesis多由急性轉(zhuǎn)變而來◆急性腎盂腎炎梗阻、返流因素持續(xù)存在，免疫力低，大白腎，切面可見黃白色條紋可能與T淋巴細(xì)胞功能異常有關(guān)病因慢性進(jìn)行性，對(duì)皮質(zhì)激素不敏感，病程較長(zhǎng)，多數(shù)慢性進(jìn)行性，對(duì)皮質(zhì)激素不敏感，病程較長(zhǎng)，多數(shù)急性PN 慢性PN細(xì)菌在后尿道粘膜附著、生長(zhǎng)：好發(fā)人群成人兒童白細(xì)胞管型尿是成人腎病綜合征最常見的病因抗上皮細(xì)胞膜抗原形成大腸桿菌為主，常單側(cè)腎受累。尿頻、尿急、尿痛腎盂腎炎不同感染途徑的比較“腎小球集中現(xiàn)象”白細(xì)胞管型尿免疫熒光基底膜顆粒樣熒光無膜性腎小球?。憾喑扇艘奝athologicalchanges※Macrography瘢痕腎梗阻、返流因素持續(xù)存在，免疫力低，Pathological

瘢痕區(qū)：腎盂粘膜：增厚、壞死、鱗化、炎細(xì)胞浸潤(rùn)腎間質(zhì)：纖維大量增生、炎細(xì)胞(淋,漿,單)浸潤(rùn)；細(xì)小動(dòng)脈：管腔狹窄，壁增厚腎小管：萎縮、壞死，纖維化，部分?jǐn)U張，膠樣管型，似甲狀腺濾泡腎小球：萎縮、纖維化或玻變部分腎單位代償性肥大※Lightmicroscope瘢痕區(qū)：※Lightmicroscope急慢性腎小球腎炎實(shí)用版課件Thelargecollectionofchronicinflammatorycellshereisinapatientwithahistoryofmultiplerecurrenturinarytractinfections.Thisischronicpyelonephritis.Thelargecollectionofchroni急慢性腎小球腎炎實(shí)用版課件Relationshipbetweenclinicandpathology間歇性無癥狀菌尿或急性發(fā)作癥狀腎小管功能不全：多尿、夜尿、低比重尿高血壓：腎缺血→腎素↑晚期：氮質(zhì)血癥、尿毒癥等腎衰竭癥狀RelationshipbetweenclinicanOutcome治療合理，及時(shí)→控制發(fā)展，功能代償→不完全痊愈