惡性腫瘤異位激素分泌綜合癥課件

10/27/2022生產(chǎn)計(jì)劃部惡性腫瘤異位激素分泌綜合癥10/22/2022生產(chǎn)計(jì)劃部惡性腫瘤異位激素分泌綜合癥1概述異位激素分泌定義：腫瘤可以分泌多種激素，這類激素與正常人體激素結(jié)構(gòu)和功能相同或相似，可以引起人體病理生理學(xué)效應(yīng)。同名：副癌綜合癥、伴癌綜合癥、腫瘤異常激素分泌綜合癥概述異位激素分泌定義：腫瘤可以分泌多種激素，這類激素與正常異位激素分泌綜合癥機(jī)制：1、腫瘤組織含有潛在的內(nèi)分泌組織：電鏡觀察到小細(xì)胞肺癌內(nèi)有神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒、神經(jīng)嵴。2、腫瘤細(xì)胞與具有內(nèi)分泌性質(zhì)的細(xì)胞雜交，從而獲得內(nèi)分泌功能。3、腫瘤細(xì)胞逆向分化，重新獲得合成激素功能。

異位激素分泌綜合癥機(jī)制：認(rèn)識(shí)腫瘤異位激素分泌的意義：1、診斷：異位激素分泌是一些腫瘤的早期信號(hào)，認(rèn)識(shí)腫瘤異位激素分泌有助于這些腫瘤的早期診斷。2、療效判斷：異位激素分泌是伴隨腫瘤的消長而變化，監(jiān)測(cè)腫瘤分泌激素的變化，可用于判斷腫瘤治愈、復(fù)發(fā)、進(jìn)展。3、指導(dǎo)治療：異位激素分泌產(chǎn)生的系列癥狀根本原因在于腫瘤負(fù)荷的大小，減小腫瘤負(fù)荷是治療關(guān)鍵。4、研究腫瘤治療方法：如單克隆抗體治療.認(rèn)識(shí)腫瘤異位激素分泌的意義：高鈣血癥發(fā)病機(jī)制:1、異位分泌甲狀旁腺素及PTH相關(guān)蛋白：約50%以上病例的肺鱗癌、腎癌、乳癌可分泌PTH及其相關(guān)蛋白。PTH作用：①激活骨細(xì)胞，促進(jìn)骨鈣進(jìn)入血循環(huán)。②增強(qiáng)遠(yuǎn)曲腎小管對(duì)鈣的重吸收。③促進(jìn)腸道對(duì)鈣的重吸收。高鈣血癥發(fā)病機(jī)制:2、腫瘤分泌前列腺素E，引起骨吸收。3、腫瘤分泌破骨細(xì)胞激活因子（OAF）4、腫瘤分泌TNF和IL-1：促進(jìn)原始破骨細(xì)胞增殖，增強(qiáng)破骨細(xì)胞活性。5、腫瘤病人長期臥床引發(fā)脫鈣。2、腫瘤分泌前列腺素E，引起骨吸收。臨床表現(xiàn)：1、精神神經(jīng)癥狀：頭昏、失眠、淡漠。2、消化系統(tǒng)：食欲減退、惡心、嘔吐、胰腺炎。3、腎臟：多尿、脫水、氮質(zhì)血癥、腎結(jié)石、腎衰。4、電解質(zhì)、血?dú)猓焊哜}血癥Ca++>2.75mmol/L、低鉀血癥+代堿5、ECG：ST段縮短、T波倒置、Q-T間期縮短

臨床表現(xiàn)：高血鈣危象：1、血Ca++>3.75mmol/L2、昏迷、昏睡、木呆、精神失常3、心律失常、卒死4、氮質(zhì)血癥

高血鈣危象：高血鈣治療：

1、補(bǔ)鈉利尿生理鹽水：擴(kuò)容利尿、抑制近曲腎小管對(duì)鈣重吸收。利尿：呋塞米抑制腎小髓袢對(duì)鈣的重吸收。禁用噻嗪類利尿劑（雙克）2、降鈣素：抑制破骨細(xì)胞活性、抑制腎對(duì)鈣的重吸收及腸道對(duì)鈣的吸收。3、光輝霉素、順鉑：抑制破骨細(xì)胞活性。4、雙膦酸鹽5、糖皮質(zhì)激素：適于淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤。6、血透/腹透

高血鈣治療：異位促腎上腺皮質(zhì)激素分泌與低血鉀引起異位ACTH綜合癥多見于肺癌（50%）、胸腺瘤（10-20%）、胰腺癌（19-15%）、甲狀腺髓樣癌（5%）、神經(jīng)嵴腫瘤（5%）。臨床特點(diǎn)：1、好發(fā)于男性2、較少出現(xiàn)典型的Cushing綜合癥中的向心性肥胖，原因是大部分患者處于惡病質(zhì)狀態(tài)。異位促腎上腺皮質(zhì)激素分泌與低血鉀引起異位ACTH綜合癥多3、低血鉀、高尿鉀、堿中毒、肌無力：腎上腺皮質(zhì)激素促進(jìn)遠(yuǎn)曲腎小管上皮的泌鉀功能H+—K+。4、高血壓：增強(qiáng)心臟收縮力。5、糖尿?。焊翁窃纸饧暗鞍踪|(zhì)分解。6、皮膚色素沉著紫紋。7、實(shí)驗(yàn)室檢查①血漿ACTH顯著升高；②地塞米松抑制試驗(yàn)陰性；③低鉀、代堿。

3、低血鉀、高尿鉀、堿中毒、肌無力：腎上腺皮質(zhì)激素促進(jìn)遠(yuǎn)治療1、治療原發(fā)病2、腎上腺皮質(zhì)激素抑制劑：①酮康唑400-1000mg/d;②甲吡酮③氨魯米特④米非司酮3、對(duì)癥支持治療：補(bǔ)鉀、糾酸

治療抗利尿激素分泌異常與低血鈉病因：1、肺癌、腸癌、胰腺癌等約60種腫瘤具有分泌ADH功能。2、化療藥物VCR、CTX、VDS有促ADH作用。3、嗎啡、氯丙嗪有促ADH作用。發(fā)病基礎(chǔ)：ADH分泌過多引起腎小管對(duì)水重吸收增加?？估蚣に胤置诋惓Ｅc低血鈉病因：臨床表現(xiàn)1、稀釋性低鈉血癥：意識(shí)朦朧、性格反常、食欲減退、肌無力。2、低滲透壓血癥：<280mOsm/L3、高滲尿尿鈉600-800mmol/L4、無腎功能損害及脫水表現(xiàn)。

臨床表現(xiàn)治療：

1、治療原發(fā)病2、限制水?dāng)z入3、輸高滲鹽水4、袢利尿劑：速尿5、抑制ADH分泌：碳酸鋰6、血透

治療：低血糖病因：1、腫瘤分泌胰島素及類似物。2、腫瘤消耗3、糖原分解和糖異生障礙

低血糖病因：臨床表現(xiàn)

1、虛弱、面色蒼白、出冷汗、肢體顫抖，嚴(yán)重者昏迷。2、血糖<2.8mmol/L治療：1、補(bǔ)充GLU、肌注胰高血糖素2、糖皮質(zhì)激素3、伴腦水腫者靜滴甘露醇4、去除病因5、苯妥英鈉300-600mg/d

臨床表現(xiàn)嗜鉻細(xì)胞瘤危象嗜鉻細(xì)胞瘤突然大量釋放兒茶酚胺（腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺）或突然停止釋放引起的心血管系統(tǒng)癥狀。臨床表現(xiàn)：1、高血壓、高血壓與低血壓交替發(fā)生、體位體低血壓。2、兒茶酚胺心臟急癥：心率失常、左心衰。3、酮癥酸中毒4、CT或MRI、PET-CT、I131掃描可發(fā)現(xiàn)腫瘤。5、尿VMA水平升高。

嗜鉻細(xì)胞瘤危象嗜鉻細(xì)胞瘤突然大量釋放兒茶酚胺（腎上腺素、去甲治療

1、治療原發(fā)病手術(shù)或放療。2、高血壓：①腎上腺能阻滯劑：酚妥拉明②血管擴(kuò)張劑：硝普鈉③鈣通道阻滯劑硝苯吡啶3、低血壓：擴(kuò)容、腎上腺素

治療類癌綜合癥類癌：是一種起源于腸腺管基底部的嗜銀細(xì)胞，是一種低惡性度腫瘤，具有分泌5-HT、緩激肽、組織胺、兒茶酚胺功能，引起皮膚潮紅、腹瀉、哮喘、心瓣膜病癥侯群。常見部位：回腸80%、空腸7%、十二指腸2%、其它腸道及呼吸道。類癌綜合癥類癌：是一種起源于腸腺管基底部的嗜銀細(xì)胞，是一種低臨床表現(xiàn)：1、陣發(fā)性皮膚潮紅2、右下腹包塊3、腹瀉、腸梗阻、消化道出血4、哮喘5、心瓣膜6、檢測(cè)：尿組胺、血5-HT升高。

臨床表現(xiàn)：治療：1、手術(shù)2、化療：中度敏感3、對(duì)癥治療：①減少富含色氨酸類飲食（蛋、乳）②抗組胺藥：苯海拉明③皮質(zhì)類固醇激素④內(nèi)分泌治療：奧曲肽⑤干擾素：有效率20-50%

治療：內(nèi)臟腫瘤與皮膚異常表現(xiàn)黑棘皮病:：1、病變：皮膚色素沉著、乳頭狀肥厚，分布于腑窩、臍周、會(huì)陰部2、提示：皮損與腫瘤同時(shí)發(fā)生61%，先皮損后腫瘤17%、先腫瘤后皮損22%。

內(nèi)臟腫瘤與皮膚異常表現(xiàn)黑棘皮病:：紅斑性皮膚病1、皮損：環(huán)狀紅斑、葡行性紅斑、紅皮病、壞死性紅斑。2、發(fā)生腫瘤機(jī)率15%

紅斑性皮膚病皮肌炎獲得性魚鱗病獲得性多毛癥結(jié)節(jié)性皮下脂肪壞死繼發(fā)性厚骨膜病

皮肌炎27.10.2022生產(chǎn)計(jì)劃部謝謝大家22.10.2022生產(chǎn)計(jì)劃部謝謝大家10/27/2022生產(chǎn)計(jì)劃部惡性腫瘤異位激素分泌綜合癥10/22/2022生產(chǎn)計(jì)劃部惡性腫瘤異位激素分泌綜合癥27概述異位激素分泌定義：腫瘤可以分泌多種激素，這類激素與正常人體激素結(jié)構(gòu)和功能相同或相似，可以引起人體病理生理學(xué)效應(yīng)。同名：副癌綜合癥、伴癌綜合癥、腫瘤異常激素分泌綜合癥概述異位激素分泌定義：腫瘤可以分泌多種激素，這類激素與正常異位激素分泌綜合癥機(jī)制：1、腫瘤組織含有潛在的內(nèi)分泌組織：電鏡觀察到小細(xì)胞肺癌內(nèi)有神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒、神經(jīng)嵴。2、腫瘤細(xì)胞與具有內(nèi)分泌性質(zhì)的細(xì)胞雜交，從而獲得內(nèi)分泌功能。3、腫瘤細(xì)胞逆向分化，重新獲得合成激素功能。

異位激素分泌綜合癥機(jī)制：認(rèn)識(shí)腫瘤異位激素分泌的意義：1、診斷：異位激素分泌是一些腫瘤的早期信號(hào)，認(rèn)識(shí)腫瘤異位激素分泌有助于這些腫瘤的早期診斷。2、療效判斷：異位激素分泌是伴隨腫瘤的消長而變化，監(jiān)測(cè)腫瘤分泌激素的變化，可用于判斷腫瘤治愈、復(fù)發(fā)、進(jìn)展。3、指導(dǎo)治療：異位激素分泌產(chǎn)生的系列癥狀根本原因在于腫瘤負(fù)荷的大小，減小腫瘤負(fù)荷是治療關(guān)鍵。4、研究腫瘤治療方法：如單克隆抗體治療.認(rèn)識(shí)腫瘤異位激素分泌的意義：高鈣血癥發(fā)病機(jī)制:1、異位分泌甲狀旁腺素及PTH相關(guān)蛋白：約50%以上病例的肺鱗癌、腎癌、乳癌可分泌PTH及其相關(guān)蛋白。PTH作用：①激活骨細(xì)胞，促進(jìn)骨鈣進(jìn)入血循環(huán)。②增強(qiáng)遠(yuǎn)曲腎小管對(duì)鈣的重吸收。③促進(jìn)腸道對(duì)鈣的重吸收。高鈣血癥發(fā)病機(jī)制:2、腫瘤分泌前列腺素E，引起骨吸收。3、腫瘤分泌破骨細(xì)胞激活因子（OAF）4、腫瘤分泌TNF和IL-1：促進(jìn)原始破骨細(xì)胞增殖，增強(qiáng)破骨細(xì)胞活性。5、腫瘤病人長期臥床引發(fā)脫鈣。2、腫瘤分泌前列腺素E，引起骨吸收。臨床表現(xiàn)：1、精神神經(jīng)癥狀：頭昏、失眠、淡漠。2、消化系統(tǒng)：食欲減退、惡心、嘔吐、胰腺炎。3、腎臟：多尿、脫水、氮質(zhì)血癥、腎結(jié)石、腎衰。4、電解質(zhì)、血?dú)猓焊哜}血癥Ca++>2.75mmol/L、低鉀血癥+代堿5、ECG：ST段縮短、T波倒置、Q-T間期縮短

臨床表現(xiàn)：高血鈣危象：1、血Ca++>3.75mmol/L2、昏迷、昏睡、木呆、精神失常3、心律失常、卒死4、氮質(zhì)血癥

高血鈣危象：高血鈣治療：

1、補(bǔ)鈉利尿生理鹽水：擴(kuò)容利尿、抑制近曲腎小管對(duì)鈣重吸收。利尿：呋塞米抑制腎小髓袢對(duì)鈣的重吸收。禁用噻嗪類利尿劑（雙克）2、降鈣素：抑制破骨細(xì)胞活性、抑制腎對(duì)鈣的重吸收及腸道對(duì)鈣的吸收。3、光輝霉素、順鉑：抑制破骨細(xì)胞活性。4、雙膦酸鹽5、糖皮質(zhì)激素：適于淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤。6、血透/腹透

高血鈣治療：異位促腎上腺皮質(zhì)激素分泌與低血鉀引起異位ACTH綜合癥多見于肺癌（50%）、胸腺瘤（10-20%）、胰腺癌（19-15%）、甲狀腺髓樣癌（5%）、神經(jīng)嵴腫瘤（5%）。臨床特點(diǎn)：1、好發(fā)于男性2、較少出現(xiàn)典型的Cushing綜合癥中的向心性肥胖，原因是大部分患者處于惡病質(zhì)狀態(tài)。異位促腎上腺皮質(zhì)激素分泌與低血鉀引起異位ACTH綜合癥多3、低血鉀、高尿鉀、堿中毒、肌無力：腎上腺皮質(zhì)激素促進(jìn)遠(yuǎn)曲腎小管上皮的泌鉀功能H+—K+。4、高血壓：增強(qiáng)心臟收縮力。5、糖尿?。焊翁窃纸饧暗鞍踪|(zhì)分解。6、皮膚色素沉著紫紋。7、實(shí)驗(yàn)室檢查①血漿ACTH顯著升高；②地塞米松抑制試驗(yàn)陰性；③低鉀、代堿。

3、低血鉀、高尿鉀、堿中毒、肌無力：腎上腺皮質(zhì)激素促進(jìn)遠(yuǎn)治療1、治療原發(fā)病2、腎上腺皮質(zhì)激素抑制劑：①酮康唑400-1000mg/d;②甲吡酮③氨魯米特④米非司酮3、對(duì)癥支持治療：補(bǔ)鉀、糾酸

治療抗利尿激素分泌異常與低血鈉病因：1、肺癌、腸癌、胰腺癌等約60種腫瘤具有分泌ADH功能。2、化療藥物VCR、CTX、VDS有促ADH作用。3、嗎啡、氯丙嗪有促ADH作用。發(fā)病基礎(chǔ)：ADH分泌過多引起腎小管對(duì)水重吸收增加。抗利尿激素分泌異常與低血鈉病因：臨床表現(xiàn)1、稀釋性低鈉血癥：意識(shí)朦朧、性格反常、食欲減退、肌無力。2、低滲透壓血癥：<280mOsm/L3、高滲尿尿鈉600-800mmol/L4、無腎功能損害及脫水表現(xiàn)。

臨床表現(xiàn)治療：

1、治療原發(fā)病2、限制水?dāng)z入3、輸高滲鹽水4、袢利尿劑：速尿5、抑制ADH分泌：碳酸鋰6、血透

治療：低血糖病因：1、腫瘤分泌胰島素及類似物。2、腫瘤消耗3、糖原分解和糖異生障礙

低血糖病因：臨床表現(xiàn)

1、虛弱、面色蒼白、出冷汗、肢體顫抖，嚴(yán)重者昏迷。2、血糖<2.8mmol/L治療：1、補(bǔ)充GLU、肌注胰高血糖素2、糖皮質(zhì)激素3、伴腦水腫者靜滴甘露醇4、去除病因5、苯妥英鈉300-600mg/d

臨床表現(xiàn)嗜鉻細(xì)胞瘤危象嗜鉻細(xì)胞瘤突然大量釋放兒茶酚胺（腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺）或突然停止釋放引起的心血管系統(tǒng)癥狀。臨床表現(xiàn)：1、高血壓、高血壓與低血壓交替發(fā)生、體位體低血壓。2、兒茶酚胺心臟急癥：心率失常、左心衰。3、酮癥酸中毒4、CT或MRI、PET-CT、I131掃描可發(fā)現(xiàn)腫瘤。5、尿VMA水平升高。

嗜鉻細(xì)胞瘤危象嗜鉻細(xì)胞瘤突然大量釋放兒茶酚胺（腎上腺素、去甲治療

1、治療原發(fā)病手術(shù)或放療。2、高血壓：①腎上腺能阻滯劑：酚妥拉明②血管擴(kuò)張劑：硝普鈉③鈣通道阻滯劑硝苯吡啶3、低