系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療

系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護理重醫(yī)附一院中醫(yī)科李霞系統(tǒng)性紅斑狼瘡：是一種病因未明的自身免疫性結締組織病。臨床主要特點為患者體內(nèi)產(chǎn)生多種致病的自身抗體和免疫復合物，造成多系統(tǒng)，多臟器的損傷。案例分析姓名：晏某年齡：歲性別：女職業(yè)：教師家庭：丈夫體健，育有一子，職工醫(yī)保。因“反復頭暈、乏力伴皮膚瘀斑月”入院西醫(yī)診斷：.系統(tǒng)性紅斑狼瘡狼瘡危象.血栓性血小板減少性紫癜既往史：剖宮產(chǎn)手術入院查體：患者自述頭暈、乏力、關節(jié)酸軟。全身散在分布瘀斑瘀點。正常，血壓,意識清楚，對答切題，無黑朦，眩暈。入院時查血常規(guī)提示血紅蛋白，血小板。因病情危重，轉至重癥監(jiān)護室進一步治療。陽性檢查結果：紅細胞計數(shù)↓，血紅蛋白↓，血小板↓；聚體↑，纖維蛋白原降解產(chǎn)物↑；白蛋白↓，血清補體↓，抗核抗體，抗核糖體蛋白抗體，尿蛋白，尿隱血；尿培養(yǎng)大腸埃希菌，咽式子示白假絲酵母菌。頭顱胸腹示心包少量積液，余無特殊；腦脊液、頭顱檢查未見異常。診療經(jīng)過：入院后立即予以卡絡磺、巴曲亭止血，護胃抑酸及營養(yǎng)支持治療；診斷明確后予以甲強龍沖擊治療，丙球蛋白靜滴調節(jié)免疫；血漿置換清除免疫復合物，環(huán)磷酰胺抑制免疫，補鈣補鉀、護胃、抗感染、改善循環(huán)等對癥支持處理；住院期間出現(xiàn)癲癇，予以安定靜推，開放氣道，呼吸機輔助通氣；于病情相對穩(wěn)定后轉入我科繼續(xù)治療。狼瘡危象的用藥：.甲基潑尼松龍沖擊療法：常見副作用包括：臉紅、失眠、頭痛、乏力、血壓升高、短暫性血糖升高。嚴重副作用包括：感染、上消化道大出血、水鈉潴留、誘發(fā)高血壓危象、誘發(fā)癲癇大發(fā)作、精神癥狀、心律失常，有注射速度過快導致突然死亡的報道，所以甲基潑尼松龍沖擊治療應強調緩慢靜脈滴注分鐘以上；用藥前需注意水電解質和酸堿平衡。甲基潑尼松龍沖擊療法只能解決急性期癥狀，療效不能持久，必須與環(huán)磷酰胺沖擊治療配合使用，否則病情容易復發(fā)。.環(huán)磷酰胺：是目前治療重癥最有效的藥物之一，它能有效地誘導疾病緩解，阻止和逆轉病變的發(fā)展，改善遠期預后。白細胞計數(shù)對指導治療有重要意義，治療中注意避免白細胞過低，一般要求白細胞低谷不小于。環(huán)磷酰胺沖擊治療對白細胞影響有一定規(guī)律，一次大劑量環(huán)磷酰胺進入體內(nèi)，第三天左右白細胞開始下降，天至低谷，天左右恢復正常。因此，對于間隔期少于者，應更密切注意血象檢測。除白細胞減少和誘發(fā)感染外，環(huán)磷酰胺沖擊治療的副作用主要包括：性腺抑制（尤其是女性卵巢功能衰竭）胃腸道反應、脫發(fā)、肝功能損害少見遠期致癌作用（主要是淋巴瘤等血液系統(tǒng)腫瘤）出血性膀胱炎、膀胱纖維化和膀胱癌在長期口服環(huán)磷酰胺治療者常見，而間歇環(huán)磷酰胺沖擊治療罕見。.靜脈輸注大劑量人體免疫球蛋白可以明顯提高狼瘡危象治療的成功率；大劑量免疫球蛋白，一方面對本身具有免疫治療作用，另一方面具有非特異性的抗感染作用；標準的靜脈輸注大劑量免疫球蛋白療法是：每日劑量體重，靜脈滴注，天為一個療程。.血漿置換：早期清除血液中的有害物質，主要是致病性的免疫復合物，預防各系統(tǒng)、內(nèi)臟的損害。糖皮質激素：激素是治療的基礎藥，主要起抗炎作用，能緩解急性期癥狀，但不能組織或逆轉內(nèi)臟（尤其腎臟）病變的慢性和持續(xù)性進展；長期使用激素副作用包括：向心性肥胖、高血壓、糖尿病、股骨頭壞死、骨質疏松、誘發(fā)感染等。的激素療程較漫長，應注意保護下丘腦垂體腎上腺軸，避免使用對該軸影響較大的地塞米松、康寧克通等長效或超長效激素。非甾體抗炎藥：主要用于控制皮疹、發(fā)熱、或關節(jié)炎的輕型病例。主要副作用：消化性潰瘍、肝腎功能損害。常用的有塞來昔布（西樂葆）、美洛昔康、阿司匹林、布洛芬等。甲氨蝶呤：療效不及環(huán)磷酰胺沖擊療法，但長期用藥耐受性較佳。劑量，每周一次。主要用于關節(jié)炎、肌炎、漿膜炎、皮膚損害為主的。主要副作用有胃腸道反應、口腔粘膜糜爛、肝功能損害、骨髓抑制，偶見甲氨蝶呤肺炎。

雷公藤制劑：單味中藥雷公藤提取物，雷公藤多苷，火把花根片對有一定療效，但療效不及環(huán)磷酰胺沖擊療法。雷公藤多苷劑量為，火把花根片片，每日三次。最主要的副作用是性腺毒性，尤其是引起女性卵巢功能衰竭。其他副作用包括胃腸道反應、肝功能損害、粒細胞減少等。健康指導（一）疾病相關知識．宣講什么是系統(tǒng)性紅斑狼瘡．避免誘因．堅持隨訪（二）皮膚護理指導．避免陽光直接照射皮膚，禁止日光浴。避免日曬和寒冷刺激的方法同上。．禁用堿性強的肥皂清潔皮膚，宜用偏酸或中性的肥皂，最好用溫水洗臉。勿用化妝品，可用中性乳液（不含雌激素）滋潤皮膚。．剪指甲不要過短，防止損傷指甲周圍皮膚。切忌擠壓皮膚斑丘疹，預防皮損和感染。血小板低者易發(fā)生出血，應避免外傷。刷牙時用軟毛牙刷，勿用手挖鼻腔。（三）飲食指導鼓勵合理膳食控制體重，進食高蛋白、低鹽、低脂食、低糖、豐富鈣質等飲食；為減輕消化系統(tǒng)的負擔鼓勵進質軟的飲食，少食多餐，戒煙，禁飲濃茶和咖啡，忌食生冷食品和飲料，忌腐敗變質的食物等；為防止誘發(fā)本病避免攝入某些含補骨脂素（如芹菜、無花果等）食物或含聯(lián)胺基團（如煙熏食物、蘑菇等）食物。（四）用藥指導．向病人詳細介紹所有藥物的名稱、劑量、給藥時間和方法等，嚴格按醫(yī)囑按時按量服用，不能自行改變劑量、減量過快或突然停藥等。．避免服用誘發(fā)本系統(tǒng)疾病的藥物．教會病人觀察藥物不良反應及預防方法（）非甾體抗炎藥（）（）糖皮質激素（）免疫抑制劑（五）預防感染指導因服用大量激素及免疫抑制劑，造成全身抵抗力下降。注意個人衛(wèi)生，保持口腔、會陰部的清潔；盡量少到公共場所去，預防感冒；一旦發(fā)現(xiàn)皮膚感染灶如癤腫立即積極治療；活動期禁止各種預防接種。（六）自我修飾指導脫發(fā)、肥胖和柯興面容是治療的副作用，可做適當修飾增加心理舒適和美感，以增強其自尊。關于脫發(fā)，建議剪成短發(fā)，或