Systemic Lupus Erythematosus課件講義整理

中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬一院風(fēng)濕免疫科張榕中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬一院風(fēng)濕免疫科張榕1SystemicLupusErythematosus

ManyDifferentAuto-antibodiesMultipleSystemInvolvementSystemicLupusErythematosus

2SystemicLupusErythematosus課件3SystemicLupusErythematosus課件4SystemicLupusErythematosus課件5SystemicLupusErythematosus課件6SystemicLupusErythematosus課件7SystemicLupusErythematosus課件8EtiologyandpathogenesispathologyClinicalfindingsLaboratoryfindingsDiagnosisTreatmentprognosisSystemicLupusErythematosus課件9SystemicLupusErythematosus課件10

Systemicfeatures

FeverWeakWeightlossSystemicfeatures11

skinandmucosa

光敏感photosensitivity脫發(fā)alopecia雷諾現(xiàn)象Raynaud’sphenomenon口腔潰瘍oralulcer皮疹rashskinandmucosa光敏感ph12

skinandmucosaskinandmucosa13

skinandmucosaskinandmucosa14

skinandmucosaskinandmucosa15

skinandmucosaskinandmucosa16

skinandmucosaskinandmucosa17

skinandmucosaskinandmucosa18

MuscleandJoint

arthritis--Jaccoud’sarthropathyMusclepain、myositisfemoralheadnecrosisMuscleandJointarthritis19

MuscleandJointMuscleandJoint20RenallesionProteinuriahematuriacylindruriaNephriticsyndromeRenalinsufficiencyRenallesionProteinu21

lupusnephritisClassI

正常ClassII系膜增殖性mesangialClassIII局灶增殖性focalproliferativeClassIV彌漫增殖性diffuseproliferativeClassV

膜性membranousClassVI

腎小球硬化性glomerulosclerosis

lupusnephritisClassI22Nervoussystemclinicalmanifestation:-headache、vomiting-psychogenia-epilepsy-convulsion、consciousdisturbance-comapathology-vasculitiscerebrospinalfluid-nospecial(intracranialpressure↑protein↑c(diǎn)ellpopulation↑glucose↓)Identifywithothercentralnervoussystemdisease

Nervoussystemclinicalmani23Hematologysystemleukopeniathrombocytopeniaanemias:hemolyticanemiasanemiasofchronicdiseaselymphadenectasissplenectasis

Hematologysystemleukope24RespiratorysystempleurisyPleuraleffusionPulmonaryinterstitialfibrosisLupuspneumoniaPulmonaryhypertensionRespiratoryfailureRespiratorysystempleurisy25

lunglung26

Circulatorysystemheart-pericarditis-myocarditis-endocarditisLibman-Sackendocarditis

-cardiacarrhythmias-cardiacfailurevessel-vasculitisCirculatorysystemheart-per27

DigestivesystemClinicalfeatures-anepithymia-nauseaandvomiting-abdominalpain、diarrhea-peritonealeffusion-acuteabdomenpathology-mesenteriumvasculitisDigestivesystemClinica28抗磷脂抗體綜合征

(antiphospholipidantibodysyndrome)clinicalmanifestation:-arterousand/orvenousthrombosis-spontaneousabortion-thrombocytopenialaboratoryexamination:-positiveanti-phospholipidantibody抗磷脂抗體綜合征

(antiphospholipi29干燥綜合征30%的SLE患者可有繼發(fā)干燥綜合征患者有臨床癥狀唾液腺ECT可有改變干燥抗體可為陰性干燥綜合征30%的SLE患者可有繼發(fā)干燥綜合征30EtiologyandpathogenesispathologyClinicalfindingsLaboratoryfindingsDiagnosisTreatmentprognosisSystemicLupusErythematosus課件31一般檢查自身抗體補(bǔ)體等狼瘡帶試驗(yàn)?zāi)I活檢病理影像學(xué)檢查血常規(guī)尿常規(guī)血沉抗核抗體譜抗磷脂抗體抗組織細(xì)胞抗體C3C4CH50Igr-G診斷治療預(yù)后MRICT實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查SLE50%代表SLE活動(dòng)性抗核抗體譜抗核抗體ANA抗dsDNA抗體抗ENA抗體Jo-1SmRNPSSBSSA一般檢查自身抗體補(bǔ)體等狼瘡帶試驗(yàn)?zāi)I活檢病理影像學(xué)檢查血常規(guī)C32EtiologyandpathogenesispathologyClinicalfindingsLaboratoryfindingsDiagnosisTreatmentprognosisSystemicLupusErythematosus課件33

美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)(ACR)1997年SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.蝶形紅斑2.盤狀紅斑3.光過(guò)敏4.口腔潰瘍5.關(guān)節(jié)炎6.漿膜炎(胸膜炎/心包炎)

7.腎病變a.蛋白尿>0.5g/day b.細(xì)胞管型8.神經(jīng)系統(tǒng)病變a.癲癇發(fā)作 b.精神癥狀≥4項(xiàng)陽(yáng)性可診斷SLE

9.血液系統(tǒng)異常 a.溶血性貧血 b.白細(xì)胞減少 c.淋巴細(xì)胞絕對(duì)值減少 d.血小板減少10.免疫學(xué)異常 a.anti-dsDNA b.anti-Sm c.anti-CLand/orLA11.ANA

美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)(ACR)1997年SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)9.34

CRITERIAFORTHEDIAGNOSISOFSLEACCORDINGTOTHEACR(1997)1.Butterflyrash2.Discoidlupus3.Photosensitivity4.Oralulceration5.Polyarthritis6.Nephritis teinuriaover0.5g/day b.cellularcasts7.Pleuritis/pericarditis8.Neuropsychiatricsymptoms a.convulsions b.psychosis4ormoresymptomsarerequiredforthediagnosis

9.Haematologicalalterations a.haemolyticanaemia b.leucopenia(4.0G/l) c.lymphopenia(1.5G/l) d.thrombocytopenia(100G/l)10.Immunologicalterations a.anti-dsDNA b.anti-Sm c.anti-CLand/orLA11.ANA

CRITERIAFORTHEDIAGNOSIS35SLE-DAI

狼瘡性頭痛精神癥狀器質(zhì)性腦病視覺(jué)障礙顱神經(jīng)病變腦血管意外血管炎癲癇發(fā)作發(fā)熱1分血小板減少白細(xì)胞減少關(guān)節(jié)炎肌炎管型尿血尿蛋白尿膿尿新出皮疹黏膜潰瘍高效價(jià)dsDNA低補(bǔ)體血癥心包炎胸膜炎脫發(fā)2分8分4分總積分為105分，10分以上為活動(dòng),20以上者提示很明顯的活動(dòng)SLE-DAI發(fā)熱1分關(guān)節(jié)炎8分4分總積分為105分，1036提示SLE活動(dòng)性的指證癥狀體征:乏力、體重下降發(fā)熱新出現(xiàn)的皮膚黏膜改變關(guān)節(jié)炎漿膜炎尿少、浮腫頭痛、癜癇輔助檢查：血細(xì)胞減少蛋白尿、血尿、管型尿、非感染性白細(xì)胞尿補(bǔ)體下降DNA抗體滴度升高提示SLE活動(dòng)性的指證癥狀體征:乏力、體重下降37SLE病情輕重的評(píng)估1.輕型SLE：無(wú)系統(tǒng)受累2.重型SLE：有系統(tǒng)受累3.狼瘡危象(lupuscrisis)：危及生命的重型SLE，包括：急進(jìn)性狼瘡腎炎，嚴(yán)重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害，嚴(yán)重的溶血性貧血，血小板減少性紫癜，粒細(xì)胞缺乏癥，嚴(yán)重心臟損害，嚴(yán)重狼瘡肺炎，嚴(yán)重狼瘡肝炎，嚴(yán)重血管炎等。SLE的診斷思路(3個(gè)是否):

是否狼瘡-是否活動(dòng)-是否嚴(yán)重SLE病情輕重的評(píng)估1.輕型SLE：無(wú)系統(tǒng)受累SLE的診斷思38EtiologyandpathogenesispathologyClinicalfindingsLaboratoryfindingsDiagnosisTreatmentprognosisSystemicLupusErythematosus課件39

治療層次

基因

發(fā)病機(jī)制誘因感染藥物光照激素等SLE癥狀發(fā)熱關(guān)節(jié)皮膚腎臟心血管等

徹底治愈祛除誘發(fā)因素對(duì)癥處理致病基因位點(diǎn)糾正免疫異常治療層次基因發(fā)病誘40generaltreatmentdrugtreatmentplasmapheresishaemopoieticstemcelltransplantation

generaltreatment41

Generaltreatment心理治療急性活動(dòng)期臥床休息，避免過(guò)勞及早發(fā)現(xiàn)和治療感染避免使用可能誘發(fā)狼瘡的藥物避免陽(yáng)光暴曬和紫外線照射(SPFofatleast25)緩解期才可作防疫注射定期隨訪Generaltreatment心理治療42MedicationstreatmentNSAIDSAntimalarialsCorticosteroidsImmunosuppressantBiologicaltherapyMedicationstreatmentNSAIDSAnt43輕型SLE的治療1.非甾體抗炎藥-關(guān)節(jié)炎2.抗瘧藥-皮疹3.小劑量激素強(qiáng)的松0.5mg/kg口服6-8周后減量4.酌情應(yīng)用免疫抑制劑輕型SLE的治療1.非甾體抗炎藥-關(guān)節(jié)炎44非甾體抗炎藥(NSAIDS)主要作用-抗炎止痛和退熱-對(duì)癥治療、無(wú)免疫抑制作用用于治療-發(fā)熱-關(guān)節(jié)痛-肌肉痛-輕度的漿膜炎代表藥物-阿斯匹林、消炎痛-布洛芬、雙氯酚酸、舒林酸、洛索洛芬-塞來(lái)昔布、羅非昔布副作用-胃腸道

非甾體抗炎藥(NSAIDS)主要作用-抗炎止痛和退熱45

抗瘧藥(Antimalarials)

主要作用-抗炎、免疫抑制用于治療-皮疹

-口腔潰瘍-肌肉痛-關(guān)節(jié)痛-漿膜腔積液-SLE的維持治療用藥代表藥物-硫酸羥氯喹副作用-眼毒性(服藥期間每3-6月查眼底)-皮疹-胃腸道-心肌病變

抗瘧藥(Antimalarials)主要作用-抗炎、免46重型SLE的治療誘導(dǎo)緩解:激素和免疫抑制劑常規(guī)：強(qiáng)的松1mg/kg口服6-8周后減量

沖擊：甲基強(qiáng)的松龍500mg-1g/d，連3天沖擊指證:嚴(yán)重的腎臟受累狼瘡腦病嚴(yán)重的血液系統(tǒng)改變重癥血管炎環(huán)磷酰胺沖擊療法：0.5-1g/m2體表面積,每月1次

持續(xù)時(shí)間：6月-1年

維持治療:強(qiáng)的松7.5-20mg/d和硫唑嘌呤50mg/d持續(xù)時(shí)間:部分終身重型SLE的治療誘導(dǎo)緩解:激素和免疫抑制劑47狼瘡危象(lupuscrisis)的治療1.甲基強(qiáng)的松龍沖擊:500mg-1g/d，連3天2.丙種球蛋白治療:

0.4g/kg/天,4-5天3.對(duì)癥治療

狼瘡危象(lupuscrisis)的治療1.甲基強(qiáng)的松龍沖48糖皮質(zhì)激素(Corticosteroids)

主要作用-小劑量起抗炎作用-大劑量起免疫抑制作用代表藥物-強(qiáng)的松-美卓樂(lè)-甲基強(qiáng)的松龍-地塞米松糖皮質(zhì)激素(Corticosteroids)主要作用49糖皮質(zhì)激素類藥物的比較藥物等效劑量半衰期抗炎效力水鈉潴留Hydrocortisone208-12h1++cortisone258-12h0.8++Prednisone512-36h4+Prednisolone512-36h4+methylprednisolone412-36h50Triamcinalone412-36h50Betamethasone0.636-54h20-300Dexamethasone0.7536-54h20-30++糖皮質(zhì)激素類藥物的比較藥物等效劑量半衰期抗炎效力50糖皮質(zhì)激素(Corticosteroids)副作用水鈉儲(chǔ)留：水腫，高血壓肥胖：滿月臉，水牛背，紫紋神經(jīng)精神癥狀易感染消化系統(tǒng)潰瘍高血糖激素性肌無(wú)力眼：青光眼，白內(nèi)障骨質(zhì)疏松糖皮質(zhì)激素(Corticosteroids)副作用51環(huán)磷酰胺

（Cyclophosphamide,CTX）用法-每日口服-隔日靜點(diǎn)-靜脈沖擊（1g/次，每2-4周1次，4-6次后間期逐漸延長(zhǎng)）注意事項(xiàng)-沖擊前驗(yàn)血常規(guī)-沖擊中水化療法-同時(shí)給予止吐藥環(huán)磷酰胺

（Cyclopho52環(huán)磷酰胺（CTX）

副作用感染出血性膀胱炎

生殖系統(tǒng)影響血液系統(tǒng)影響胃腸道反應(yīng)脫發(fā)肝腎損害誘發(fā)腫瘤環(huán)磷酰胺（CTX）副作用53免疫抑制劑(Immunosuppressant)

環(huán)磷酰胺（CTX）硫唑嘌呤(依木蘭Imuran)環(huán)孢素(cyclosporinA)麥考酚嗎乙酯(驍悉CellCept)甲氨碟呤(MTX)愛(ài)若華（Leflunomide）雷公藤多甙免疫抑制劑(Immunosuppressant)環(huán)磷酰胺（54免疫抑制劑主要用于：活動(dòng)程度較嚴(yán)重的狼瘡減少激素用量免疫抑制劑主要用于：55硫唑嘌呤(Imuran)較CTX作用弱但副作用小經(jīng)常作為CTX的續(xù)貫治療用法-起始劑量2-3mg/kg/day口服-維持劑量1-3mg/kg/day口服副作用-骨髓抑制-肝損害-胃腸道反應(yīng)硫唑嘌呤(Imuran)較CTX作用弱但副作用小56環(huán)孢素(cyclosporinA)一般不作為首選，當(dāng)其它免疫抑制劑無(wú)效時(shí)應(yīng)用起始劑量：3～5mg/kg/d維持劑量：2～3mg/kg/d副作用-肝腎損害

-胃腸道癥狀

-皮疹環(huán)孢素(cyclosporinA)一般不作為首選，當(dāng)其它57

麥考酚嗎乙酯(CellCept)作用與CTX相似,但副作用小,價(jià)錢昂貴起始劑量：1.5-2.0g/d口服維持劑量:1g/d口服副作用-骨髓抑制少見(jiàn)-無(wú)明顯的肝腎毒性

麥考酚嗎乙酯(CellCept)作用與CTX相似,但副作用58甲氨碟呤(MTX)

用于治療癥狀輕,內(nèi)臟損害不重而關(guān)節(jié)癥狀明顯或皮疹較重的SLE患者還可用于鞘內(nèi)注射劑量:7.5-25mg/周,口服或靜脈注射副作用-胃腸道反應(yīng)-口腔潰瘍-肝功能損害-骨髓抑制-脫發(fā)甲氨碟呤(MTX)59愛(ài)若華（Leflunomide）為一種新型的免疫抑制劑主要用于RA的治療,對(duì)SLE的治療作用尚需進(jìn)一步臨床試驗(yàn)的評(píng)價(jià)用法:10-20mg/d口服副作用-胃腸道反應(yīng)-肝功能損害-皮疹-脫發(fā)-高血壓

愛(ài)若華（Leflunomide）為一種新型的免疫抑制劑60雷公藤多甙用法:20mg,tidp.o.病情控制后可減量或間歇療法對(duì)本病有一定療效不良反應(yīng)較大性腺的抑制肝損害胃腸道反應(yīng)白細(xì)胞減少雷公藤多甙用法:20mg,tidp.o.病情控制后可減量或61生物制劑-丙種球蛋白用于重癥SLE-嚴(yán)重血液系統(tǒng)受累-嚴(yán)重的感染-狼瘡腦病-免疫球蛋白降低者主要作用為中和血清中的抗體用法:0.4g/kg/天,4-5天費(fèi)用昂貴生物制劑-丙種球蛋白用于重癥SLE-嚴(yán)重血液系統(tǒng)受累62

血漿置換將血液中異常成分(CIC,自身抗體)去除,從而達(dá)到血液凈化的作用多用于重癥狼瘡連做4次費(fèi)用昂貴血漿置換將血液中異常成分(CIC,自身抗體)去除,從63

造血干細(xì)胞移植免疫系統(tǒng)中所有的細(xì)胞都來(lái)源于造血干細(xì)胞，SLE患者異常的細(xì)胞到底是由于干細(xì)胞異常還是子代細(xì)胞受損還不清楚。近年來(lái)有學(xué)者提出“自身免疫病是造血干細(xì)胞病”學(xué)說(shuō)，并認(rèn)為干細(xì)胞異常是原發(fā)性缺陷.至2003年5月全世界報(bào)告有106例SLE行HSCT治療，我國(guó)進(jìn)行了71例自體移植。隨訪時(shí)間最長(zhǎng)達(dá)65個(gè)月。雖有復(fù)發(fā),但總體療效令人滿意

造血干細(xì)胞移植免疫系統(tǒng)中所有的細(xì)胞都來(lái)源于造血干細(xì)胞，64狼瘡與妊娠允許妊娠-病情穩(wěn)定1年以上-僅用小劑量激素或停用-停用免疫抑制劑6月以上SSA抗體陽(yáng)性母親,其新生兒易患新生兒狼瘡或心臟傳導(dǎo)阻滯分娩當(dāng)天及產(chǎn)后第二天激素加量狼瘡與妊娠允許妊娠-病情穩(wěn)定1年以上65EtiologyandpathogenesispathologyClinicalfindingsLaboratoryfindingsDiagnosisTreatmentprognosisEtiologyandpathogenesis66預(yù)后1963年Jessar等報(bào)道SLE的五年生存率僅20％1973年Dubois等報(bào)道10年的生存率為57％1990年Reville等及1993年陳順樂(lè)等分別報(bào)道的10年生存率皆達(dá)84％說(shuō)明近2O年來(lái)本病的預(yù)后有了顯著改善預(yù)后1963年Jessar等報(bào)道SLE的五年生67預(yù)后有下述者預(yù)后差:-腎功衰竭-中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害-心肌損害伴心功能不全-高血壓常見(jiàn)死亡原因:-腎功衰竭-心力衰竭-腦損害-感染預(yù)后有下述者預(yù)后差:68

THEENDSystemicLupusErythematosus課件69

結(jié)束語(yǔ)謝謝大家聆聽(tīng)?。。?0

結(jié)束語(yǔ)謝謝大家聆聽(tīng)?。?！70中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬一院風(fēng)濕免疫科張榕中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬一院風(fēng)濕免疫科張榕71SystemicLupusErythematosus

ManyDifferentAuto-antibodiesMultipleSystemInvolvementSystemicLupusErythematosus

72SystemicLupusErythematosus課件73SystemicLupusErythematosus課件74SystemicLupusErythematosus課件75SystemicLupusErythematosus課件76SystemicLupusErythematosus課件77SystemicLupusErythematosus課件78EtiologyandpathogenesispathologyClinicalfindingsLaboratoryfindingsDiagnosisTreatmentprognosisSystemicLupusErythematosus課件79SystemicLupusErythematosus課件80

Systemicfeatures

FeverWeakWeightlossSystemicfeatures81

skinandmucosa

光敏感photosensitivity脫發(fā)alopecia雷諾現(xiàn)象Raynaud’sphenomenon口腔潰瘍oralulcer皮疹rashskinandmucosa光敏感ph82

skinandmucosaskinandmucosa83

skinandmucosaskinandmucosa84

skinandmucosaskinandmucosa85

skinandmucosaskinandmucosa86

skinandmucosaskinandmucosa87

skinandmucosaskinandmucosa88

MuscleandJoint

arthritis--Jaccoud’sarthropathyMusclepain、myositisfemoralheadnecrosisMuscleandJointarthritis89

MuscleandJointMuscleandJoint90RenallesionProteinuriahematuriacylindruriaNephriticsyndromeRenalinsufficiencyRenallesionProteinu91

lupusnephritisClassI

正常ClassII系膜增殖性mesangialClassIII局灶增殖性focalproliferativeClassIV彌漫增殖性diffuseproliferativeClassV

膜性membranousClassVI

腎小球硬化性glomerulosclerosis

lupusnephritisClassI92Nervoussystemclinicalmanifestation:-headache、vomiting-psychogenia-epilepsy-convulsion、consciousdisturbance-comapathology-vasculitiscerebrospinalfluid-nospecial(intracranialpressure↑protein↑c(diǎn)ellpopulation↑glucose↓)Identifywithothercentralnervoussystemdisease

Nervoussystemclinicalmani93Hematologysystemleukopeniathrombocytopeniaanemias:hemolyticanemiasanemiasofchronicdiseaselymphadenectasissplenectasis

Hematologysystemleukope94RespiratorysystempleurisyPleuraleffusionPulmonaryinterstitialfibrosisLupuspneumoniaPulmonaryhypertensionRespiratoryfailureRespiratorysystempleurisy95

lunglung96

Circulatorysystemheart-pericarditis-myocarditis-endocarditisLibman-Sackendocarditis

-cardiacarrhythmias-cardiacfailurevessel-vasculitisCirculatorysystemheart-per97

DigestivesystemClinicalfeatures-anepithymia-nauseaandvomiting-abdominalpain、diarrhea-peritonealeffusion-acuteabdomenpathology-mesenteriumvasculitisDigestivesystemClinica98抗磷脂抗體綜合征

(antiphospholipidantibodysyndrome)clinicalmanifestation:-arterousand/orvenousthrombosis-spontaneousabortion-thrombocytopenialaboratoryexamination:-positiveanti-phospholipidantibody抗磷脂抗體綜合征

(antiphospholipi99干燥綜合征30%的SLE患者可有繼發(fā)干燥綜合征患者有臨床癥狀唾液腺ECT可有改變干燥抗體可為陰性干燥綜合征30%的SLE患者可有繼發(fā)干燥綜合征100EtiologyandpathogenesispathologyClinicalfindingsLaboratoryfindingsDiagnosisTreatmentprognosisSystemicLupusErythematosus課件101一般檢查自身抗體補(bǔ)體等狼瘡帶試驗(yàn)?zāi)I活檢病理影像學(xué)檢查血常規(guī)尿常規(guī)血沉抗核抗體譜抗磷脂抗體抗組織細(xì)胞抗體C3C4CH50Igr-G診斷治療預(yù)后MRICT實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查SLE50%代表SLE活動(dòng)性抗核抗體譜抗核抗體ANA抗dsDNA抗體抗ENA抗體Jo-1SmRNPSSBSSA一般檢查自身抗體補(bǔ)體等狼瘡帶試驗(yàn)?zāi)I活檢病理影像學(xué)檢查血常規(guī)C102EtiologyandpathogenesispathologyClinicalfindingsLaboratoryfindingsDiagnosisTreatmentprognosisSystemicLupusErythematosus課件103

美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)(ACR)1997年SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.蝶形紅斑2.盤狀紅斑3.光過(guò)敏4.口腔潰瘍5.關(guān)節(jié)炎6.漿膜炎(胸膜炎/心包炎)

7.腎病變a.蛋白尿>0.5g/day b.細(xì)胞管型8.神經(jīng)系統(tǒng)病變a.癲癇發(fā)作 b.精神癥狀≥4項(xiàng)陽(yáng)性可診斷SLE

9.血液系統(tǒng)異常 a.溶血性貧血 b.白細(xì)胞減少 c.淋巴細(xì)胞絕對(duì)值減少 d.血小板減少10.免疫學(xué)異常 a.anti-dsDNA b.anti-Sm c.anti-CLand/orLA11.ANA

美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)(ACR)1997年SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)9.104

CRITERIAFORTHEDIAGNOSISOFSLEACCORDINGTOTHEACR(1997)1.Butterflyrash2.Discoidlupus3.Photosensitivity4.Oralulceration5.Polyarthritis6.Nephritis teinuriaover0.5g/day b.cellularcasts7.Pleuritis/pericarditis8.Neuropsychiatricsymptoms a.convulsions b.psychosis4ormoresymptomsarerequiredforthediagnosis

9.Haematologicalalterations a.haemolyticanaemia b.leucopenia(4.0G/l) c.lymphopenia(1.5G/l) d.thrombocytopenia(100G/l)10.Immunologicalterations a.anti-dsDNA b.anti-Sm c.anti-CLand/orLA11.ANA

CRITERIAFORTHEDIAGNOSIS105SLE-DAI

狼瘡性頭痛精神癥狀器質(zhì)性腦病視覺(jué)障礙顱神經(jīng)病變腦血管意外血管炎癲癇發(fā)作發(fā)熱1分血小板減少白細(xì)胞減少關(guān)節(jié)炎肌炎管型尿血尿蛋白尿膿尿新出皮疹黏膜潰瘍高效價(jià)dsDNA低補(bǔ)體血癥心包炎胸膜炎脫發(fā)2分8分4分總積分為105分，10分以上為活動(dòng),20以上者提示很明顯的活動(dòng)SLE-DAI發(fā)熱1分關(guān)節(jié)炎8分4分總積分為105分，10106提示SLE活動(dòng)性的指證癥狀體征:乏力、體重下降發(fā)熱新出現(xiàn)的皮膚黏膜改變關(guān)節(jié)炎漿膜炎尿少、浮腫頭痛、癜癇輔助檢查：血細(xì)胞減少蛋白尿、血尿、管型尿、非感染性白細(xì)胞尿補(bǔ)體下降DNA抗體滴度升高提示SLE活動(dòng)性的指證癥狀體征:乏力、體重下降107SLE病情輕重的評(píng)估1.輕型SLE：無(wú)系統(tǒng)受累2.重型SLE：有系統(tǒng)受累3.狼瘡危象(lupuscrisis)：危及生命的重型SLE，包括：急進(jìn)性狼瘡腎炎，嚴(yán)重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害，嚴(yán)重的溶血性貧血，血小板減少性紫癜，粒細(xì)胞缺乏癥，嚴(yán)重心臟損害，嚴(yán)重狼瘡肺炎，嚴(yán)重狼瘡肝炎，嚴(yán)重血管炎等。SLE的診斷思路(3個(gè)是否):

是否狼瘡-是否活動(dòng)-是否嚴(yán)重SLE病情輕重的評(píng)估1.輕型SLE：無(wú)系統(tǒng)受累SLE的診斷思108EtiologyandpathogenesispathologyClinicalfindingsLaboratoryfindingsDiagnosisTreatmentprognosisSystemicLupusErythematosus課件109

治療層次

基因

發(fā)病機(jī)制誘因感染藥物光照激素等SLE癥狀發(fā)熱關(guān)節(jié)皮膚腎臟心血管等

徹底治愈祛除誘發(fā)因素對(duì)癥處理致病基因位點(diǎn)糾正免疫異常治療層次基因發(fā)病誘110generaltreatmentdrugtreatmentplasmapheresishaemopoieticstemcelltransplantation

generaltreatment111

Generaltreatment心理治療急性活動(dòng)期臥床休息，避免過(guò)勞及早發(fā)現(xiàn)和治療感染避免使用可能誘發(fā)狼瘡的藥物避免陽(yáng)光暴曬和紫外線照射(SPFofatleast25)緩解期才可作防疫注射定期隨訪Generaltreatment心理治療112MedicationstreatmentNSAIDSAntimalarialsCorticosteroidsImmunosuppressantBiologicaltherapyMedicationstreatmentNSAIDSAnt113輕型SLE的治療1.非甾體抗炎藥-關(guān)節(jié)炎2.抗瘧藥-皮疹3.小劑量激素強(qiáng)的松0.5mg/kg口服6-8周后減量4.酌情應(yīng)用免疫抑制劑輕型SLE的治療1.非甾體抗炎藥-關(guān)節(jié)炎114非甾體抗炎藥(NSAIDS)主要作用-抗炎止痛和退熱-對(duì)癥治療、無(wú)免疫抑制作用用于治療-發(fā)熱-關(guān)節(jié)痛-肌肉痛-輕度的漿膜炎代表藥物-阿斯匹林、消炎痛-布洛芬、雙氯酚酸、舒林酸、洛索洛芬-塞來(lái)昔布、羅非昔布副作用-胃腸道

非甾體抗炎藥(NSAIDS)主要作用-抗炎止痛和退熱115

抗瘧藥(Antimalarials)

主要作用-抗炎、免疫抑制用于治療-皮疹

-口腔潰瘍-肌肉痛-關(guān)節(jié)痛-漿膜腔積液-SLE的維持治療用藥代表藥物-硫酸羥氯喹副作用-眼毒性(服藥期間每3-6月查眼底)-皮疹-胃腸道-心肌病變

抗瘧藥(Antimalarials)主要作用-抗炎、免116重型SLE的治療誘導(dǎo)緩解:激素和免疫抑制劑常規(guī)：強(qiáng)的松1mg/kg口服6-8周后減量

沖擊：甲基強(qiáng)的松龍500mg-1g/d，連3天沖擊指證:嚴(yán)重的腎臟受累狼瘡腦病嚴(yán)重的血液系統(tǒng)改變重癥血管炎環(huán)磷酰胺沖擊療法：0.5-1g/m2體表面積,每月1次

持續(xù)時(shí)間：6月-1年

維持治療:強(qiáng)的松7.5-20mg/d和硫唑嘌呤50mg/d持續(xù)時(shí)間:部分終身重型SLE的治療誘導(dǎo)緩解:激素和免疫抑制劑117狼瘡危象(lupuscrisis)的治療1.甲基強(qiáng)的松龍沖擊:500mg-1g/d，連3天2.丙種球蛋白治療:

0.4g/kg/天,4-5天3.對(duì)癥治療

狼瘡危象(lupuscrisis)的治療1.甲基強(qiáng)的松龍沖118糖皮質(zhì)激素(Corticosteroids)

主要作用-小劑量起抗炎作用-大劑量起免疫抑制作用代表藥物-強(qiáng)的松-美卓樂(lè)-甲基強(qiáng)的松龍-地塞米松糖皮質(zhì)激素(Corticosteroids)主要作用119糖皮質(zhì)激素類藥物的比較藥物等效劑量半衰期抗炎效力水鈉潴留Hydrocortisone208-12h1++cortisone258-12h0.8++Prednisone512-36h4+Prednisolone512-36h4+methylprednisolone412-36h50Triamcinalone412-36h50Betamethasone0.636-54h20-300Dexamethasone0.7536-54h20-30++糖皮質(zhì)激素類藥物的比較藥物等效劑量半衰期抗炎效力120糖皮質(zhì)激素(Corticosteroids)副作用水鈉儲(chǔ)留：水腫，高血壓肥胖：滿月臉，水牛背，紫紋神經(jīng)精神癥狀易感染消化系統(tǒng)潰瘍高血糖激素性肌無(wú)力眼：青光眼，白內(nèi)障骨質(zhì)疏松糖皮質(zhì)激素(Corticosteroids)副作用121環(huán)磷酰胺

（Cyclophosphamide,CTX）用法-每日口服-隔日靜點(diǎn)-靜脈沖擊（1g/次，每2-4周1次，4-6次后間期逐漸延長(zhǎng)）注意事項(xiàng)-沖擊前驗(yàn)血常規(guī)-沖擊中水化療法-同時(shí)給予止吐藥環(huán)磷酰胺

（Cyclopho122環(huán)磷酰胺（CTX）

副作用感染出血性膀胱炎

生殖系統(tǒng)影響血液系統(tǒng)影響胃腸道反應(yīng)脫發(fā)肝腎損害誘發(fā)腫瘤環(huán)磷酰胺（CTX）副作用123免疫抑制劑(Immunosuppressant)

環(huán)磷酰胺（CTX）硫唑嘌呤(依木蘭Imuran)環(huán)孢素(cyclosporinA)麥考酚嗎乙酯(驍悉CellCept)甲氨碟呤(MTX)愛(ài)若華（Leflunomide）雷公藤多甙免疫抑制劑(Immunosuppressant)環(huán)磷酰胺（124免疫抑制劑主要用于：活動(dòng)程度較嚴(yán)重的狼瘡減少激素用量免疫抑制劑主要用于：125硫唑嘌呤(Imuran)較CTX作用弱但副作用小經(jīng)常作為CTX的續(xù)貫治療用法-起始劑量2-3mg/kg/day口服