骨巨細(xì)胞瘤課件

骨巨細(xì)胞瘤

臨沂市中心醫(yī)院骨二科羅公增概述

骨巨細(xì)胞瘤是常見(jiàn)的原發(fā)性骨腫瘤之一，其來(lái)源尚不清楚，一般認(rèn)為起始于骨髓間葉組織。該腫瘤有較強(qiáng)的侵襲性，對(duì)骨質(zhì)有很大的溶蝕破壞作用，但極少有反應(yīng)性新骨形成及自愈傾向；多數(shù)學(xué)者將其列為低度惡性或潛在惡性的腫瘤.有5％～10％病變呈侵襲性生長(zhǎng)，甚至可以發(fā)生肺轉(zhuǎn)移，即所謂的良性轉(zhuǎn)移，但據(jù)Kats等新近的研究，骨巨細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移至肺的病灶生長(zhǎng)很慢，與其它肉瘤轉(zhuǎn)移相比，患者生存期長(zhǎng)。并認(rèn)為骨巨細(xì)胞瘤是良性腫瘤，即使出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移，也不應(yīng)施行截肢手術(shù)。骨巨細(xì)胞瘤起源于非成骨性間葉組織，由增殖性單核細(xì)胞（基質(zhì)細(xì)胞）和多核巨細(xì)胞構(gòu)成構(gòu)成。事實(shí)上其它骨骼病損（骨母細(xì)胞瘤、軟骨母細(xì)胞瘤、非骨化性纖維瘤、軟骨粘液性纖維瘤等）都含有巨細(xì)胞，但這一類骨病損中巨細(xì)胞只是其暫時(shí)性的反應(yīng)性因素，這種巨細(xì)胞參與出血性滲出液，鈣沉積及軟骨物質(zhì)吸收的功能。而骨巨細(xì)胞瘤中的巨細(xì)胞是腫瘤性增值的主要和恒定的成分。Ennenking在臨床、影像學(xué)和病理學(xué)三結(jié)合的基礎(chǔ)上進(jìn)行臨床分級(jí)，有一定的實(shí)用價(jià)值。臨床分級(jí)1級(jí)無(wú)臨床癥狀，X線表現(xiàn)有病灶，病理變化呈良性。2級(jí)有臨床癥狀，X線表現(xiàn)明顯，病灶呈膨脹性，但骨質(zhì)未破壞，病理變化呈良性。3級(jí)有臨床癥狀，X線表現(xiàn)明顯，病灶呈侵襲性，伴骨皮質(zhì)缺損，具有軟組織腫塊，病灶可伸展軟骨下，甚至侵犯關(guān)節(jié)。病理變化良性或惡性。臨床表現(xiàn)1、性別與年齡：骨巨細(xì)胞瘤好發(fā)于青壯年，多見(jiàn)于20-40歲間，罕見(jiàn)于青春前期（軟骨停止生長(zhǎng)之前）50歲之后也很少發(fā)現(xiàn)，女性多于男性。2、好發(fā)部位：90%的巨細(xì)胞瘤發(fā)生在長(zhǎng)骨，幾乎均發(fā)生于干骺端的骨骺段并侵及骨骺。巨細(xì)胞瘤起源于干骺端，當(dāng)生長(zhǎng)軟骨消失后，干骺端和骨骺在解剖上已不再是兩個(gè)分開(kāi)的區(qū)域，而是融合成為一個(gè)部分，此時(shí)腫瘤則趨向于兩者均累及。

3、癥狀與體征：主要癥狀為疼痛和腫脹，疼痛為酸痛或鈍痛，偶有劇痛及夜間痛，與病情發(fā)展有關(guān)。

影像學(xué)檢查1、X線檢查：

典型的X線特征為骨端偏心性、溶骨性、囊性破壞而無(wú)骨膜反應(yīng)，病灶膨脹性生長(zhǎng)、骨皮質(zhì)變薄，呈肥皂泡樣改變。侵襲性強(qiáng)的腫瘤可穿破骨皮質(zhì)致病理骨折，系溶骨破壞引起，一般無(wú)移位。

。影像學(xué)檢查

脛骨骨巨細(xì)胞瘤：X線片示脛骨近端偏心性囊狀膨脹性破壞，無(wú)硬化邊，無(wú)骨膜反應(yīng)，骨皮質(zhì)完整，軟組織無(wú)受累影像學(xué)檢查

橈骨骨巨細(xì)胞瘤，X片顯示橈骨遠(yuǎn)端囊狀膨脹性骨破壞，無(wú)硬化邊，無(wú)骨膜反應(yīng)骨包殼完整，無(wú)膨脹破壞，呈“肥皂泡樣”改變。影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查

2、其它影像學(xué)檢查：CT檢查可作為平片的進(jìn)一步補(bǔ)充，有利于估計(jì)溶骨性破壞的膨脹程度、骨皮質(zhì)是否完整、骨膜反應(yīng)及術(shù)后療效。增強(qiáng)CT掃描可顯示軟組織腫塊的大小及與周圍大血管的關(guān)系、病灶的血供情況。

影像學(xué)檢查

MRI表現(xiàn)對(duì)顯示腫瘤周圍的軟組織及腫瘤與神經(jīng)、血管的關(guān)系明顯優(yōu)于CT和X片，并可了解關(guān)節(jié)腔及關(guān)節(jié)軟骨受侵犯的情況。多數(shù)骨巨細(xì)胞瘤在MRI上邊界清晰，少數(shù)病灶邊緣有低信號(hào)環(huán)圈。

核素顯像:巨細(xì)胞瘤為核素濃集區(qū)，但難以顯示軟組織腫塊的大小。

血管造影:表現(xiàn)同動(dòng)脈瘤樣骨囊腫相似，其供血血管主要來(lái)源于周圍軟組織，腫瘤染色不均勻，病變周圍有一些不規(guī)則小血管。可見(jiàn)提前顯影或異常的靜脈，但少見(jiàn)腫瘤侵犯或包繞大血管。

診斷

但臨床、放射科、和病理科三結(jié)合方法是診斷的正確途徑。有時(shí)溶骨現(xiàn)象嚴(yán)重，放射科往往誤診為惡性腫瘤。由不同部位獲取的標(biāo)本常顯示完全不同的鏡下特征，故選材應(yīng)由有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師進(jìn)行，且應(yīng)多個(gè)部位取材。應(yīng)注意與一些多核巨細(xì)胞的病變鑒別，如骨母細(xì)胞瘤和軟骨母細(xì)胞瘤。鑒別診斷1、軟骨母細(xì)胞瘤骨溶解區(qū)內(nèi)出現(xiàn)一薄層骨質(zhì)肥厚邊緣所形成的較為清晰的界限，有時(shí)，還可顯示腫瘤內(nèi)鈣化或骨化圖像。

2、棕色瘤由甲狀旁腺功能亢進(jìn)引起的棕色瘤，當(dāng)其單發(fā)并累及骨骺時(shí)（常累及干骺-骨干）；其放射學(xué)圖像雖可能與骨巨細(xì)胞瘤非常相似，但腫瘤周圍的骨骺往往表現(xiàn)為甲狀旁腺功能亢進(jìn)所引起的腔隙性骨質(zhì)疏松。鑒別診斷5、骨肉瘤：好發(fā)于青少年，常見(jiàn)部位為長(zhǎng)骨干骺端，病程短，癥狀重，影像學(xué)表現(xiàn)為長(zhǎng)骨干骺端骨破壞，常有成骨，邊界不清，有骨膜反應(yīng)和軟組織包塊。病理表現(xiàn)為惡性腫瘤細(xì)胞直接成骨。治療1、病灶刮除術(shù)手術(shù)指征為初發(fā)的1期腫瘤，破壞較小，腫瘤邊緣有完整的骨硬化殼包繞。用濕海綿保護(hù)手術(shù)周圍區(qū)域，刮除要徹底，直到達(dá)到正常骨組織為止。用加壓的骨水泥填塞骨腔或施行骨移植。行局部刮除的局部復(fù)發(fā)率仍很高，這是因?yàn)槟[瘤無(wú)準(zhǔn)確合理的分級(jí)，手術(shù)也存在不徹底的問(wèn)題。術(shù)后的注意事項(xiàng)1、功能鍛煉：具體的鍛煉方案取決于手術(shù)方式、腫瘤部位、術(shù)中骨質(zhì)情況。所以，患者要完全依照手術(shù)醫(yī)生的指示進(jìn)行功能鍛煉。2、復(fù)查：即使切除術(shù)后仍有一定的復(fù)發(fā)率，所以必須要定期復(fù)查，監(jiān)測(cè)局部。骨巨細(xì)胞瘤雖然是良性腫瘤，仍然有3%以上的轉(zhuǎn)移率，主要轉(zhuǎn)移部位是肺，也有極少多發(fā)病例，所以全身監(jiān)測(cè)也有必要。

復(fù)查內(nèi)容包括：局部X線平片、CT、B超、全身骨掃描、胸部CT。

復(fù)查時(shí)間：術(shù)后2年內(nèi)每3月一次；2~5年間每半年一次；5年后每年一次。每次復(fù)查內(nèi)容根據(jù)具體情況決定，并非將所有檢查都做一遍。另外，有十幾年