壞疽性膿皮病一例

壞疽性膿皮病一例

1基本情況患者，男，67Y，主因雙下肢脛前皮膚紅腫、破潰伴疼痛1月于就診，否認(rèn)有外傷史現(xiàn)病史患者于就診前1個(gè)月無(wú)明顯誘因雙下肢出現(xiàn)小片狀潰瘍，伴明顯痛感，觸痛（+），未診治，潰瘍面積漸增大，遂就診于我科門診。既往史個(gè)人史婚育史家族史無(wú)殊。?？茩z查患者雙下肢脛前見(jiàn)大片狀邊界不清的水腫性紅斑，紅斑中央見(jiàn)數(shù)個(gè)大小不等形狀不規(guī)則潰瘍，境界清晰，呈侵蝕樣表現(xiàn)，潰瘍邊緣皮膚紫紅色，水腫隆起；部分潰瘍表面覆有膿苔，余表面覆黑痂及壞死組織，潰瘍周圍散在孤立性米粒至豆粒大小紫色丘疹；左足底散在數(shù)處大小不等紫紅色斑疹。2圖片資料LL3圖片資料RL4圖片資料LF5診斷？潰瘍性質(zhì)待查1.外傷2.感染3.血管病變及神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)4.血管炎5.腫瘤6.其它6實(shí)驗(yàn)室檢查一般檢查：血常規(guī)：WBC12.96×109/L，N84.1%，Hb152g/L；肝腎功、電解質(zhì)無(wú)異常；血糖6.1血沉：56(<43mm/1h)，CRP8.9mg/L；酶譜：CK20U/L，LDH167U/L，CK-MB14U/L，MPO0.1；微生物檢查：細(xì)菌（-）；真菌（-）；輸血三項(xiàng)：無(wú)殊；7實(shí)驗(yàn)室檢查自身免疫指標(biāo)：

凝血功能：

APTT47.2（27-46s）；纖維蛋白原6.09（1.8-4.6g/l）；纖維蛋白原定量3.7（1.8-3.5g/l）；纖維蛋白原降解產(chǎn)物10（5ug/mg）；D-二聚體3.28（≤0.55FEUmg/L）ANAENAds-DNAIU/mlC3g/lC4g/lcANCApANCAaCLRO/ml--11.630.3--57.58血粘度：無(wú)殊；心電圖、腹部B超、胸部X線均未見(jiàn)異常；雙下肢血管彩超：未做；9皮膚組織病理

表皮小部分變性壞死，真皮淺中層細(xì)血管周圍小片狀較致密淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)伴稍多中性粒細(xì)胞，可見(jiàn)較多紅細(xì)胞漏出及含鐵血黃素沉積，部分管壁模糊，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹101112131415161718診斷？潰瘍性質(zhì)待查1.外傷否認(rèn)有外傷史2.感染特殊染色及培養(yǎng)：（-）3.血管病變及神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)良好；無(wú)糖尿病史4.血管炎5.腫瘤待排，隨訪6.其它：壞疽性膿皮病抗磷脂綜合征19診斷？-血管炎？血管炎：急性發(fā)熱性嗜中性皮?。弘m然病理相似與壞疽性膿皮病的大皰型相似，但急性發(fā)熱性嗜中性皮病皮損，不發(fā)展成潰瘍，愈合無(wú)瘢痕形成白塞?。浩浒l(fā)疹部位具特征性，為復(fù)發(fā)性口腔、生殖器潰瘍，眼也有受累，可表現(xiàn)視力模糊等，可合并毛囊炎、小腿結(jié)節(jié)性紅斑等，且針刺反應(yīng)陽(yáng)性Wegener肉芽腫?。簽榉喊l(fā)性系統(tǒng)性中等大及小血管壞死性血管炎，上、下呼吸道壞死性肉芽腫和局灶性壞死性腎小球腎炎組成的三聯(lián)癥。20診斷？-APS?抗磷脂綜合征(AntiphospholipidSyndrome,APS)？診斷標(biāo)準(zhǔn)：臨床表現(xiàn)靜脈血栓動(dòng)脈血栓習(xí)慣性流產(chǎn)血小板減少實(shí)驗(yàn)室檢查中高滴度的IgG-aCL中高滴度的IgM-aCLLAC陽(yáng)性確診條件1.病程中至少一個(gè)臨床表現(xiàn)及一個(gè)實(shí)驗(yàn)室陽(yáng)性指標(biāo)2.aCL須2次陽(yáng)性，時(shí)間間隔＞3個(gè)月3.5年以上隨訪，排除自身免疫病21診斷？-PG？壞疽性膿皮病（PyodermaGangrenosum）是一種少見(jiàn)的非感染性嗜中性皮病，以復(fù)發(fā)性疼痛性壞死性潰瘍?yōu)樘卣鳎０橛袧撛诘南到y(tǒng)性疾病，以炎癥性腸病為主。德國(guó)一項(xiàng)對(duì)于2012年所有與PG有診斷相關(guān)性的1227例患者進(jìn)行分析，最后結(jié)果提示其并不是只有單一皮膚表現(xiàn)的疾病，94.8%的為有代謝綜合征的患者。Patientswithpyodermagangrenosum–analysesoftheGermanDRGdatafrom2012F.Jockenh?feretal.22診斷？-PG？分型：潰瘍型膿皰型大皰型或“不典型”型增殖型或淺表肉芽腫型發(fā)病部位：下肢脛前，但其它部位包括腔口部位也可累及

診斷：排除性診斷23診斷？-PG？治療：系統(tǒng)治療：糖皮質(zhì)激素；免疫抑制劑；氨苯砜；柳氮磺吡啶；沙利度胺；生物制劑局部治療：外用抗菌劑；2%色甘酸鈉；糖皮質(zhì)激素局部封閉、潰瘍邊緣注射24治療1.甲強(qiáng)龍4mg/片6片，QD，頓服2w4片2w3片2w2片4w1片2.5片1m減半片\次1m1片治療共10w，此間患者自覺(jué)皮疹恢復(fù)良好，疼痛感明顯緩解遂自行停藥，皮疹有復(fù)發(fā)傾向252.白芍總苷片，在服用甲強(qiáng)龍期間聯(lián)合治療，甲強(qiáng)龍停用后繼續(xù)服用2M，停藥3.創(chuàng)面處理：在患者就診及治療期間，皮疹處始終未有大面積暴露的潰瘍面及感染征象，且黑痂下方無(wú)游離，因此未予特殊換藥處理，結(jié)痂未脫落且與下方組織貼合牢固時(shí)囑患者勿強(qiáng)行剝離結(jié)痂。治療26治療后1m27治療后2m28治療后3m29停藥后半年30？APS皮膚表現(xiàn)常見(jiàn)，但其表現(xiàn)形式多種多樣。能夠辨識(shí)出哪種皮損是APS特征性的表現(xiàn)尤為重要?？梢詮钠つw的網(wǎng)狀青斑樣表現(xiàn)、皮膚壞疽一直到系統(tǒng)的受累。可以沒(méi)有任何動(dòng)脈或靜脈血栓形成的病史或流產(chǎn)。盡早的診斷應(yīng)引起重視，聯(lián)合抗凝藥物的治療在降低血栓形成等系統(tǒng)并