貧血課件(課堂)

貧血診斷與鑒別診斷12020/3/25貧血診斷與鑒別診斷12020/3/25概念：

人體外周血紅細(xì)胞容量減少，低于正常范圍下限的一種常見臨床癥狀。由于紅細(xì)胞容量測定復(fù)雜，臨床上常以血紅蛋白濃度來代替。

正常低值：Hb（海平面地區(qū)）：男：120g/L

女：110g/L

孕婦：100g/L

貧血（Anemia）22022/11/1概念：貧血（Anemia）22022/10/23一、按貧血進(jìn)展速度分：急性與慢性二、按紅細(xì)胞形態(tài)分：分類32022/11/1一、按貧血進(jìn)展速度分：分類32022/10/23貧血的細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類42022/11/1貧血的細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類42022/10/23輕度（120-90g/l）癥狀輕微

中度（90-60g/l）

體力活動后心慌、氣短

重度（60-30g/l）

臥床休息時心慌、氣短極重度（＜30g/l）

常合并貧血性心臟病、嚴(yán)重缺氧—致命三、貧血嚴(yán)重程度分4級52022/11/1輕度（120-90g/l）癥狀輕微三、貧血嚴(yán)重程度分4四、按骨髓紅系增生情況分：貧血的骨髓增生程度分類62022/11/1四、按骨髓紅系增生情況分：62022/10/23五、按發(fā)病機(jī)制或（和）病因分：一）、紅細(xì)胞生成減少性貧血：

1、造血干祖細(xì)胞異常所致貧血

2、造血調(diào)節(jié)異常所致貧血3、造血原料不足或利用障礙所致貧血：二）、紅細(xì)胞破壞過多性貧血：溶血性貧血三）、失血性貧血：急、慢性失血性貧血。

72022/11/1五、按發(fā)病機(jī)制或（和）病因分：72022/10/23①、

軟弱無力：疲乏、困倦—最常見、最早出現(xiàn)②、皮膚、粘膜蒼白：口唇、結(jié)膜、甲床，皮膚③、心血管：心悸，心動過速，心臟擴(kuò)大，雜音→心衰、心絞痛④、呼吸：氣急、呼吸困難⑤、神經(jīng)：頭昏、頭痛、耳鳴、眼花、注意力不集中⑥、消化：食欲減退、腹部脹氣、惡心、便秘⑦、其他：月經(jīng)失調(diào)、性欲減退、低熱、蛋白尿貧血的臨床表現(xiàn)82022/11/1①、軟弱無力：疲乏、困倦—最常見、最早出現(xiàn)貧血的臨床表現(xiàn)一）、血液檢查

可確定有無貧血、貧血的程度、貧血是否伴白細(xì)胞或血小板的變化，Hb、RBC、WBC+bc、BPC等，紅細(xì)胞參數(shù)，外周血涂片。三、實(shí)驗(yàn)室檢查92022/11/1三、實(shí)驗(yàn)室檢查92022/10/23二）骨髓檢查包括涂片和活檢涂片分類可反映骨髓細(xì)胞增生程度，細(xì)胞成分、比例和形態(tài)變化?；顧z反映骨髓造血組織的結(jié)構(gòu)、增生程度、細(xì)胞成分和形態(tài)學(xué)改變。骨髓檢查對診斷極為重要。有些更有診斷價值102022/11/1二）骨髓檢查102022/10/23三）貧血發(fā)病機(jī)制檢查

IDA的鐵代謝及引起缺鐵的原發(fā)病檢查；巨幼貧的血清葉酸和B12水平測定及導(dǎo)致其缺乏的原發(fā)病檢查；溶貧的紅細(xì)胞膜、酶、珠蛋白、血紅素、自身抗體、同種抗體及PNH克隆檢查等。112022/11/1三）貧血發(fā)病機(jī)制檢查112022/10/23

骨髓造血功能衰竭性貧血的造血細(xì)胞質(zhì)異常，T細(xì)胞調(diào)控，B細(xì)胞調(diào)控的檢查。造血系統(tǒng)腫瘤性疾病和其它系統(tǒng)繼發(fā)貧血的原發(fā)病檢查。122022/11/1骨髓造血功能衰竭性貧血的造血細(xì)胞質(zhì)異常Hb測定——確診病因診斷應(yīng)注意幾點(diǎn)：

1、有無失血的病史，妊娠，生育

2、營養(yǎng)、飲食情況；物理、化學(xué)、藥物

3、有無肝、腎、內(nèi)分泌疾病及炎癥、腫瘤

4、有無家族、遺傳病史

5、有無貧血的臨床癥狀與體征

6、有無實(shí)驗(yàn)室檢查的證據(jù)貧血的診斷132022/11/1Hb測定——確診貧血的診斷132022/10/23概念：由于體內(nèi)缺乏可用來合成血紅蛋白的鐵而引起的紅細(xì)胞生成障礙所致的貧血鐵的代謝：

1、鐵的來源(動物內(nèi)臟，黑色食物)2、鐵的吸收及調(diào)節(jié)

3、鐵的運(yùn)輸

4、鐵的分布與貯存

5、鐵的丟失缺鐵性貧血（Irondeficiencyanemia，IDA）142022/11/1概念：由于體內(nèi)缺乏可用來合成血紅蛋白的鐵而引起的紅細(xì)胞生成障

與血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白(β1球蛋白)結(jié)合→各組織總鐵結(jié)合力：能與血漿鐵相結(jié)合β1球蛋白總量血清鐵或血漿鐵：與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合的鐵，正常約1/3轉(zhuǎn)鐵蛋白與鐵結(jié)合血清鐵含量血清鐵飽和度=———————×100%

總鐵結(jié)合力（總鐵結(jié)合力中血清鐵所占的比例）鐵的運(yùn)輸152022/11/1與血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白(β1球蛋白)結(jié)合→各組織鐵的運(yùn)輸1①、需要增加，攝入不足：嬰幼兒、兒童、青春期女青年、妊婦、哺乳期②、吸收不良：胃次全切除術(shù)，腹瀉，真性胃酸↓↓③、失血：消化道出血(潰瘍、癌、鉤蟲病、V曲張、痔瘡、水楊酸鹽等)、

月經(jīng)過多、溶貧伴含鐵血黃素尿或Hb尿。病因162022/11/1①、需要增加，攝入不足：嬰幼兒、兒童、青春病因161、原發(fā)病的臨床表現(xiàn)

2、貧血本身的癥狀

3、缺鐵特殊癥狀：口腔；口角炎、舌炎、舌乳頭萎縮指甲：變薄、反甲、匙狀甲神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：煩躁易怒、異食癖

臨床表現(xiàn)172022/11/11、原發(fā)病的臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)172022/10/231、血象：典型小細(xì)胞低色素2、BM：紅系增生，中幼紅↑，體積小，核固縮，3、BM鐵染色：含鐵血黃素：正常：+++

鐵粒幼細(xì)胞：正常：2090%4、血清鐵蛋白：測貯存鐵，＜12μg/L5、血清鐵＜8.95μmol/L；總鐵結(jié)合力＞644μmol/L；血清鐵飽和度＜15%6、RBC游離原卟啉增高實(shí)驗(yàn)室檢查182022/11/11、血象：典型小細(xì)胞低色素實(shí)驗(yàn)室檢查182022/11、貧血為小細(xì)胞低色素性貧血2、有缺鐵的證據(jù)：符合貯鐵耗盡（ID）或缺鐵性紅細(xì)胞生成（IDE）的診斷ID符合下列任一條即可診斷：①血清鐵蛋白<12μg/L；②骨髓鐵染色顯示骨髓小?？扇捐F消失，鐵粒幼紅細(xì)胞<15%。IDE①符合ID的診斷標(biāo)準(zhǔn)；②血清鐵低于8.95μmol/L，總鐵結(jié)合力升高大于64.44μmol/L，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度＜15%；③FEP（紅細(xì)胞內(nèi)游離原卟啉）/Hb>4.5μg/gHb3、存在鐵缺乏的病因，鐵劑治療有效診斷要點(diǎn)192022/11/11、貧血為小細(xì)胞低色素性貧血診斷要點(diǎn)192022/1鑒別診斷202022/11/1鑒別診斷202022/10/23巨幼細(xì)胞性貧血一、概念：營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血是由于缺乏維生素B12或（和）葉酸所引起的一種大細(xì)胞性貧血。嬰幼兒、妊娠婦女中較為多見。

212022/11/1巨幼細(xì)胞性貧血一、概念：212022/10/23病因1、攝入量不足：

孕母VitB12攝入量不足，新生兒貯存量少；長期母乳，尤其素食的母乳；年長兒極度偏食，僅吃素食。葉酸缺乏：2、吸收障礙：VitB12和葉酸均在腸道吸收，肝臟貯存,故慢性腹瀉、肝臟疾病等均影響吸收和利用。3、需要量增加：甲亢、慢性感染、腫瘤4、藥物的影響：廣譜抗生素、抗葉酸制劑222022/11/1病因1、攝入量不足：222022/10/23臨床表現(xiàn)1、一般表現(xiàn):

以6月-2歲多見，虛胖或浮腫,毛發(fā)稀黃,出血點(diǎn)或瘀斑。2、貧血表現(xiàn)3、消化系統(tǒng)癥狀:

厭食,惡心,嘔吐,腹瀉,舌炎。4、精神神經(jīng)癥狀:

因脊髓側(cè)束和后束變性，可出現(xiàn)對稱性遠(yuǎn)端肢體麻木，深感覺障礙、共濟(jì)失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn)等癥狀。葉酸缺乏有易怒、妄想等精神癥狀；VitB12缺乏有抑郁、失眠、記憶力下降等癥狀。232022/11/1臨床表現(xiàn)1、一般表現(xiàn):232022/10/23實(shí)驗(yàn)室檢查1、血象：大細(xì)胞性貧血：血涂片：成熟紅細(xì)胞大小不等，紅細(xì)胞體積大橢圓。中性粒細(xì)胞分葉過多，核右移。嚴(yán)重時白細(xì)胞、血小板會全血細(xì)胞少。2、骨髓象：增生性貧血。幼紅數(shù)量增多，中幼和晚幼紅比例增高。各階段幼紅細(xì)胞巨幼變?！昂擞诐{老”。粒系、巨核系巨幼變。

3、葉酸、B12的測定：

VitB12<74pmol/L

葉酸<6.81nmol/L

242022/11/1實(shí)驗(yàn)室檢查1、血象：242022/10/23診斷

根據(jù)營養(yǎng)史或特殊用藥史、貧血表現(xiàn)、消化道及神經(jīng)精神癥狀、體征，結(jié)合特征性血象、骨髓象，血清葉酸、VitB12濃度測定等，可作出診斷。252022/11/1診斷根據(jù)營養(yǎng)史或特殊用藥史、貧血表現(xiàn)、消化道及神鑒別診斷1、再生障礙性貧血巨幼貧（重者）可出現(xiàn)三系減少；再障呈正細(xì)胞性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯降低，骨髓增生低下，巨核細(xì)胞明顯減少2、造血系統(tǒng)腫瘤性疾病與紅白血病、骨髓增生異常綜合征鑒別，骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞，但葉酸、VitB12不低。3、多發(fā)性骨髓瘤巨幼紅細(xì)胞性貧血無骨髓瘤的特異性表現(xiàn)（主要有貧血、骨痛、腎功能不全、感染、出血、神經(jīng)癥狀、高鈣血癥、淀粉樣變等。）262022/11/1鑒別診斷1、再生障礙性貧血巨幼貧（重者）可出現(xiàn)三系減少；再例子272022/11/1例子272022/10/23貧血三項(xiàng)282022/11/1貧血三項(xiàng)282022/10/23再生障礙性貧血定義簡稱再障，通常指原發(fā)性骨髓造血功能衰竭綜合征，原因不明，主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染。免疫抑制治療有效。292022/11/1再生障礙性貧血定義292022/10/23病因尚不明確1、病毒感染肝炎病毒、微小病毒2、化學(xué)因素、氯霉素類抗生素、磺胺類藥物等。302022/11/1病因尚不明確302022/10/23診斷標(biāo)準(zhǔn)1.全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)＜0.01，淋巴細(xì)胞比例增高2、一般無肝脾腫大3、骨髓多部位增生減低，造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞比例增高，骨髓小?？仗?、除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病5、一般抗貧血治療無效312022/11/1診斷標(biāo)準(zhǔn)1.全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)＜0.01，淋巴細(xì)重型再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)：發(fā)病急，貧血進(jìn)行性加重，常伴嚴(yán)重感染和（或）出血。血象具備下述3項(xiàng)中兩項(xiàng)：①網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值<15×10^9/L；②中性粒細(xì)胞<0.5×10^9/L；③血小板<20×10^9/L。骨髓增生廣泛重度減低。非重型再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)：達(dá)不到上述標(biāo)準(zhǔn)的再障322022/11/1重型再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)：發(fā)病急，貧血進(jìn)行性加重，常伴嚴(yán)重感染和（鑒別診斷1、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿：典型者有血紅蛋白尿發(fā)作，不典型者隨訪檢查可見酸溶血試驗(yàn)（HAM試驗(yàn)）、蛇毒因子溶血試驗(yàn)或微量補(bǔ)體敏感試驗(yàn)陽性。2、骨髓增生異常綜合征：病態(tài)造血現(xiàn)象、早期髓系細(xì)胞相關(guān)抗原等有助于鑒別。3、自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少通過抗體檢測鑒別4、急性造血功能停滯溶血性貧血或感染發(fā)熱的患者常有發(fā)生，骨髓涂片可見巨大原始紅細(xì)胞，疾病呈自限性。5、急性白血病骨髓象可發(fā)現(xiàn)原始粒、單或原始淋巴細(xì)胞明顯增多6、間變性大細(xì)胞淋巴瘤和惡性組織細(xì)胞病高熱非感染性，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，黃疸、出血較重，多部位骨髓檢查可找到異常淋巴細(xì)胞或組織細(xì)胞332022/11/1鑒別診斷1、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿：典型者有血紅蛋白尿發(fā)作，溶血性貧血定義

溶血是紅細(xì)胞遭到破壞，壽命縮短的過程。當(dāng)溶血超過骨髓的代償能力，引起的貧血即為溶血性貧血。342022/11/1溶血性貧血定義342022/10/23常見疾病1、遺傳性球形細(xì)胞增多癥2、紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥3、血紅蛋白?、僦榈鞍纂逆湻肿咏Y(jié)構(gòu)異常②珠蛋白肽鏈合成數(shù)量異常（地中海貧血）4、自身免疫學(xué)溶血性貧血5、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿352022/11/1常見疾病352022/10/23臨床表現(xiàn)急性：起病急驟，嚴(yán)重的腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后面色蒼白、高熱和血紅蛋白尿、黃疸。嚴(yán)重者有周圍循環(huán)衰竭及急性腎衰竭。慢性：貧血、黃疸、脾大。362022/11/1臨床表現(xiàn)急性：起病急驟，嚴(yán)重的腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、診斷1、確定是否存在溶血：有無急性或慢性HA的臨床表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查提示紅細(xì)胞破壞增多，骨髓中幼紅細(xì)胞代償性增生及紅細(xì)胞壽命縮短。2、初步判定溶血性貧血的類型：區(qū)分血管內(nèi)溶血及血管外溶血。3、確定溶血性貧血的病因：抗人球蛋白試驗(yàn)（Coombs試驗(yàn)）陽性者考慮溫抗體型自身免疫學(xué)HA，陰性者考慮①Coombs試驗(yàn)陰性的溫抗體型自身免疫學(xué)HA；②非自身免疫性的其他溶血性貧血。372022/11/1診斷1、確定是否存在溶血：有無急性或慢性HA的臨床表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)382022/11/1382022/10/23溶貧的實(shí)驗(yàn)室檢測1.Ham試驗(yàn)（酸溶血試驗(yàn)）陽性----陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。2.Coombs試驗(yàn)（抗人球蛋白試驗(yàn)）陽性----溫抗體型自身免疫性溶血性貧血。3.高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)陽性----G6PD缺乏癥（篩查試驗(yàn)，有假陽性的可能）4、紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)----遺傳性球形細(xì)胞增多癥（增高）；海洋性貧血、缺鐵性貧血（減低）5、血紅蛋白電泳（HbA2）----增高是真的β-輕型地中海貧血的重要依據(jù)392022/11/1溶貧的實(shí)驗(yàn)室檢測1.Ham試驗(yàn)（酸溶血試驗(yàn)）陽性----陣發(fā)考慮贈送話費(fèi)影響，適于實(shí)體渠道營銷語音收入＋增值損益402022/11/1考慮贈送話費(fèi)影響，適于實(shí)體渠道營銷語音收入＋增值損益4020

正常體內(nèi)約35g65%Hb鐵

30%鐵蛋白+含鐵血黃素(肝脾、BM)5%組織鐵(肌紅蛋白、含鐵酶)012%血清鐵鐵的分布與貯存412022/11/1正常體內(nèi)約35g鐵的分布與貯存412022/10/23貧血診斷與鑒別診斷422020/3/25貧血診斷與鑒別診斷12020/3/25概念：

人體外周血紅細(xì)胞容量減少，低于正常范圍下限的一種常見臨床癥狀。由于紅細(xì)胞容量測定復(fù)雜，臨床上常以血紅蛋白濃度來代替。

正常低值：Hb（海平面地區(qū)）：男：120g/L

女：110g/L

孕婦：100g/L

貧血（Anemia）432022/11/1概念：貧血（Anemia）22022/10/23一、按貧血進(jìn)展速度分：急性與慢性二、按紅細(xì)胞形態(tài)分：分類442022/11/1一、按貧血進(jìn)展速度分：分類32022/10/23貧血的細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類452022/11/1貧血的細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類42022/10/23輕度（120-90g/l）癥狀輕微

中度（90-60g/l）

體力活動后心慌、氣短

重度（60-30g/l）

臥床休息時心慌、氣短極重度（＜30g/l）

常合并貧血性心臟病、嚴(yán)重缺氧—致命三、貧血嚴(yán)重程度分4級462022/11/1輕度（120-90g/l）癥狀輕微三、貧血嚴(yán)重程度分4四、按骨髓紅系增生情況分：貧血的骨髓增生程度分類472022/11/1四、按骨髓紅系增生情況分：62022/10/23五、按發(fā)病機(jī)制或（和）病因分：一）、紅細(xì)胞生成減少性貧血：

1、造血干祖細(xì)胞異常所致貧血

2、造血調(diào)節(jié)異常所致貧血3、造血原料不足或利用障礙所致貧血：二）、紅細(xì)胞破壞過多性貧血：溶血性貧血三）、失血性貧血：急、慢性失血性貧血。

482022/11/1五、按發(fā)病機(jī)制或（和）病因分：72022/10/23①、

軟弱無力：疲乏、困倦—最常見、最早出現(xiàn)②、皮膚、粘膜蒼白：口唇、結(jié)膜、甲床，皮膚③、心血管：心悸，心動過速，心臟擴(kuò)大，雜音→心衰、心絞痛④、呼吸：氣急、呼吸困難⑤、神經(jīng)：頭昏、頭痛、耳鳴、眼花、注意力不集中⑥、消化：食欲減退、腹部脹氣、惡心、便秘⑦、其他：月經(jīng)失調(diào)、性欲減退、低熱、蛋白尿貧血的臨床表現(xiàn)492022/11/1①、軟弱無力：疲乏、困倦—最常見、最早出現(xiàn)貧血的臨床表現(xiàn)一）、血液檢查

可確定有無貧血、貧血的程度、貧血是否伴白細(xì)胞或血小板的變化，Hb、RBC、WBC+bc、BPC等，紅細(xì)胞參數(shù)，外周血涂片。三、實(shí)驗(yàn)室檢查502022/11/1三、實(shí)驗(yàn)室檢查92022/10/23二）骨髓檢查包括涂片和活檢涂片分類可反映骨髓細(xì)胞增生程度，細(xì)胞成分、比例和形態(tài)變化?；顧z反映骨髓造血組織的結(jié)構(gòu)、增生程度、細(xì)胞成分和形態(tài)學(xué)改變。骨髓檢查對診斷極為重要。有些更有診斷價值512022/11/1二）骨髓檢查102022/10/23三）貧血發(fā)病機(jī)制檢查

IDA的鐵代謝及引起缺鐵的原發(fā)病檢查；巨幼貧的血清葉酸和B12水平測定及導(dǎo)致其缺乏的原發(fā)病檢查；溶貧的紅細(xì)胞膜、酶、珠蛋白、血紅素、自身抗體、同種抗體及PNH克隆檢查等。522022/11/1三）貧血發(fā)病機(jī)制檢查112022/10/23

骨髓造血功能衰竭性貧血的造血細(xì)胞質(zhì)異常，T細(xì)胞調(diào)控，B細(xì)胞調(diào)控的檢查。造血系統(tǒng)腫瘤性疾病和其它系統(tǒng)繼發(fā)貧血的原發(fā)病檢查。532022/11/1骨髓造血功能衰竭性貧血的造血細(xì)胞質(zhì)異常Hb測定——確診病因診斷應(yīng)注意幾點(diǎn)：

1、有無失血的病史，妊娠，生育

2、營養(yǎng)、飲食情況；物理、化學(xué)、藥物

3、有無肝、腎、內(nèi)分泌疾病及炎癥、腫瘤

4、有無家族、遺傳病史

5、有無貧血的臨床癥狀與體征

6、有無實(shí)驗(yàn)室檢查的證據(jù)貧血的診斷542022/11/1Hb測定——確診貧血的診斷132022/10/23概念：由于體內(nèi)缺乏可用來合成血紅蛋白的鐵而引起的紅細(xì)胞生成障礙所致的貧血鐵的代謝：

1、鐵的來源(動物內(nèi)臟，黑色食物)2、鐵的吸收及調(diào)節(jié)

3、鐵的運(yùn)輸

4、鐵的分布與貯存

5、鐵的丟失缺鐵性貧血（Irondeficiencyanemia，IDA）552022/11/1概念：由于體內(nèi)缺乏可用來合成血紅蛋白的鐵而引起的紅細(xì)胞生成障

與血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白(β1球蛋白)結(jié)合→各組織總鐵結(jié)合力：能與血漿鐵相結(jié)合β1球蛋白總量血清鐵或血漿鐵：與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合的鐵，正常約1/3轉(zhuǎn)鐵蛋白與鐵結(jié)合血清鐵含量血清鐵飽和度=———————×100%

總鐵結(jié)合力（總鐵結(jié)合力中血清鐵所占的比例）鐵的運(yùn)輸562022/11/1與血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白(β1球蛋白)結(jié)合→各組織鐵的運(yùn)輸1①、需要增加，攝入不足：嬰幼兒、兒童、青春期女青年、妊婦、哺乳期②、吸收不良：胃次全切除術(shù)，腹瀉，真性胃酸↓↓③、失血：消化道出血(潰瘍、癌、鉤蟲病、V曲張、痔瘡、水楊酸鹽等)、

月經(jīng)過多、溶貧伴含鐵血黃素尿或Hb尿。病因572022/11/1①、需要增加，攝入不足：嬰幼兒、兒童、青春病因161、原發(fā)病的臨床表現(xiàn)

2、貧血本身的癥狀

3、缺鐵特殊癥狀：口腔；口角炎、舌炎、舌乳頭萎縮指甲：變薄、反甲、匙狀甲神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：煩躁易怒、異食癖

臨床表現(xiàn)582022/11/11、原發(fā)病的臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)172022/10/231、血象：典型小細(xì)胞低色素2、BM：紅系增生，中幼紅↑，體積小，核固縮，3、BM鐵染色：含鐵血黃素：正常：+++

鐵粒幼細(xì)胞：正常：2090%4、血清鐵蛋白：測貯存鐵，＜12μg/L5、血清鐵＜8.95μmol/L；總鐵結(jié)合力＞644μmol/L；血清鐵飽和度＜15%6、RBC游離原卟啉增高實(shí)驗(yàn)室檢查592022/11/11、血象：典型小細(xì)胞低色素實(shí)驗(yàn)室檢查182022/11、貧血為小細(xì)胞低色素性貧血2、有缺鐵的證據(jù)：符合貯鐵耗盡（ID）或缺鐵性紅細(xì)胞生成（IDE）的診斷ID符合下列任一條即可診斷：①血清鐵蛋白<12μg/L；②骨髓鐵染色顯示骨髓小?？扇捐F消失，鐵粒幼紅細(xì)胞<15%。IDE①符合ID的診斷標(biāo)準(zhǔn)；②血清鐵低于8.95μmol/L，總鐵結(jié)合力升高大于64.44μmol/L，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度＜15%；③FEP（紅細(xì)胞內(nèi)游離原卟啉）/Hb>4.5μg/gHb3、存在鐵缺乏的病因，鐵劑治療有效診斷要點(diǎn)602022/11/11、貧血為小細(xì)胞低色素性貧血診斷要點(diǎn)192022/1鑒別診斷612022/11/1鑒別診斷202022/10/23巨幼細(xì)胞性貧血一、概念：營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血是由于缺乏維生素B12或（和）葉酸所引起的一種大細(xì)胞性貧血。嬰幼兒、妊娠婦女中較為多見。

622022/11/1巨幼細(xì)胞性貧血一、概念：212022/10/23病因1、攝入量不足：

孕母VitB12攝入量不足，新生兒貯存量少；長期母乳，尤其素食的母乳；年長兒極度偏食，僅吃素食。葉酸缺乏：2、吸收障礙：VitB12和葉酸均在腸道吸收，肝臟貯存,故慢性腹瀉、肝臟疾病等均影響吸收和利用。3、需要量增加：甲亢、慢性感染、腫瘤4、藥物的影響：廣譜抗生素、抗葉酸制劑632022/11/1病因1、攝入量不足：222022/10/23臨床表現(xiàn)1、一般表現(xiàn):

以6月-2歲多見，虛胖或浮腫,毛發(fā)稀黃,出血點(diǎn)或瘀斑。2、貧血表現(xiàn)3、消化系統(tǒng)癥狀:

厭食,惡心,嘔吐,腹瀉,舌炎。4、精神神經(jīng)癥狀:

因脊髓側(cè)束和后束變性，可出現(xiàn)對稱性遠(yuǎn)端肢體麻木，深感覺障礙、共濟(jì)失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn)等癥狀。葉酸缺乏有易怒、妄想等精神癥狀；VitB12缺乏有抑郁、失眠、記憶力下降等癥狀。642022/11/1臨床表現(xiàn)1、一般表現(xiàn):232022/10/23實(shí)驗(yàn)室檢查1、血象：大細(xì)胞性貧血：血涂片：成熟紅細(xì)胞大小不等，紅細(xì)胞體積大橢圓。中性粒細(xì)胞分葉過多，核右移。嚴(yán)重時白細(xì)胞、血小板會全血細(xì)胞少。2、骨髓象：增生性貧血。幼紅數(shù)量增多，中幼和晚幼紅比例增高。各階段幼紅細(xì)胞巨幼變?！昂擞诐{老”。粒系、巨核系巨幼變。

3、葉酸、B12的測定：

VitB12<74pmol/L

葉酸<6.81nmol/L

652022/11/1實(shí)驗(yàn)室檢查1、血象：242022/10/23診斷

根據(jù)營養(yǎng)史或特殊用藥史、貧血表現(xiàn)、消化道及神經(jīng)精神癥狀、體征，結(jié)合特征性血象、骨髓象，血清葉酸、VitB12濃度測定等，可作出診斷。662022/11/1診斷根據(jù)營養(yǎng)史或特殊用藥史、貧血表現(xiàn)、消化道及神鑒別診斷1、再生障礙性貧血巨幼貧（重者）可出現(xiàn)三系減少；再障呈正細(xì)胞性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯降低，骨髓增生低下，巨核細(xì)胞明顯減少2、造血系統(tǒng)腫瘤性疾病與紅白血病、骨髓增生異常綜合征鑒別，骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞，但葉酸、VitB12不低。3、多發(fā)性骨髓瘤巨幼紅細(xì)胞性貧血無骨髓瘤的特異性表現(xiàn)（主要有貧血、骨痛、腎功能不全、感染、出血、神經(jīng)癥狀、高鈣血癥、淀粉樣變等。）672022/11/1鑒別診斷1、再生障礙性貧血巨幼貧（重者）可出現(xiàn)三系減少；再例子682022/11/1例子272022/10/23貧血三項(xiàng)692022/11/1貧血三項(xiàng)282022/10/23再生障礙性貧血定義簡稱再障，通常指原發(fā)性骨髓造血功能衰竭綜合征，原因不明，主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染。免疫抑制治療有效。702022/11/1再生障礙性貧血定義292022/10/23病因尚不明確1、病毒感染肝炎病毒、微小病毒2、化學(xué)因素、氯霉素類抗生素、磺胺類藥物等。712022/11/1病因尚不明確302022/10/23診斷標(biāo)準(zhǔn)1.全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)＜0.01，淋巴細(xì)胞比例增高2、一般無肝脾腫大3、骨髓多部位增生減低，造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞比例增高，骨髓小?？仗?、除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病5、一般抗貧血治療無效722022/11/1診斷標(biāo)準(zhǔn)1.全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)＜0.01，淋巴細(xì)重型再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)：發(fā)病急，貧血進(jìn)行性加重，常伴嚴(yán)重感染和（或）出血。血象具備下述3項(xiàng)中兩項(xiàng)：①網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值<15×10^9/L；②中性粒細(xì)胞<0.5×10^9/L；③血小板<20×10^9/L。骨髓增生廣泛重度減低。非重型再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)：達(dá)不到上述標(biāo)準(zhǔn)的再障732022/11/1重型再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)：發(fā)病急，貧血進(jìn)行性加重，常伴嚴(yán)重感染和（鑒別診斷1、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿：典型者有血紅蛋白尿發(fā)作，不典型者隨訪檢查可見酸溶血試驗(yàn)（HAM試驗(yàn)）、蛇毒因子溶血試驗(yàn)或微量補(bǔ)體敏感試驗(yàn)陽性。2、骨髓增生異常綜合征：病態(tài)造血現(xiàn)