川崎病新進展

川崎病診治新進展馬江妮(專業(yè)：兒科)川崎病(Kawasakidisease,1967巴結(jié)綜合征（MCLS），是一種急性、自限性的全身血管炎,主要累及嬰兒和年幼的兒童，易并發(fā)冠脈損害。自1970已經(jīng)取代風濕熱成為兒童獲得性心臟病的最常見疾病。KD鏈球菌、支原體、反轉(zhuǎn)錄病毒等，但均未能證實。已經(jīng)證實的是本病急性期存在以免疫活化細胞激活為主要改變的免疫調(diào)節(jié)異常。目前，在川崎病診斷標準的制定以及治療方案的探索方面已經(jīng)流行病學(xué)自日本首例報道后，我國臺灣和大陸也分別于19761978年報道KD30151.2/10、韓國（200295.5/10、中國臺灣地區(qū)（66/10）和中國香港地區(qū)萬KD584％－86％，101.5－1.8：KD1999—200014163例KD33位父母曾患KD56查顯示，KD與濕度過高增加呼吸道感染的機會有關(guān)。本病再發(fā)率約為1％－3.0％。冠狀動脈病KD197019701次制定了KD20025年25版）1發(fā)熱持續(xù)5d以上（天者）；（2）口腔表現(xiàn)：口唇潮紅、四肢末端變化：（急性期）性水腫，掌跖及指趾端紅斑；（恢復(fù)期）甲床皮膚移行處有膜狀脫皮；（6）急性期出現(xiàn)非化膿65[1]6出現(xiàn)4個癥狀，但通過超聲心動圖或心血管造影檢查證實了冠狀動脈瘤（或擴張），可排除其它2[2]：（1）6項僅具3項，但在病程中超聲心動圖或血管造影證實有冠狀動脈瘤者（個月嬰兒或＞歲年長兒），（2）診斷標準中僅4項，但超聲心動圖檢查冠狀動脈管壁輝度增強（提示有冠狀動脈炎），除外其他感染性疾病（病毒性感染、葡萄球菌感染、溶血性鏈球菌感染、耶爾森菌感染等）。非典型川崎病的參考項目：①卡介苗接種處再現(xiàn)紅斑；②血小板數(shù)顯著增多；③C－反應(yīng)蛋白、血沉明顯增加；④超聲心電圖示冠狀動脈擴張或動脈壁輝度增強；⑤心臟雜音（二尖瓣關(guān)閉不全或心明顯增加；④超聲心電圖示冠狀動脈擴張或動脈壁輝度增強；⑤心臟雜音（二尖瓣關(guān)閉不全或心包摩擦音）；⑥低白蛋白血癥、低鈉血癥。在KD2～3周后,脫皮可擴展到整個手掌或足底呈“手套”或“襪套”樣。⑤頸淋巴結(jié)腫大多為單側(cè)無痛性,其直徑>1.5cm,不伴紅腫及波動感。KD缺乏特異性的臨床表現(xiàn)和特征性的實驗室檢測指標,其診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn),并需排除其他疾病的可能性，故此，探尋對KD為今后的研究熱點之一。國外研究者最近發(fā)現(xiàn)KD(BNP[3]臨床意義還需采用循證醫(yī)學(xué)的手段進一步探討。一項9年的回顧性資料認為血清白蛋白<30mg/L[4]ESR變。在日本的HaradaWBC12×109/LHct0.35、血清白蛋白<35mg/LCRP>+++、男性和患者年齡<1IVC(CRP)、血清乳酸脫氫酶(LDH)、總膽紅素水平較高。對于疑似KD患者必須盡早進行超聲心動圖檢查。如果在急性期伴有以下異常有助于KD的早期診斷:冠狀動脈管壁輝度增強、左室心肌節(jié)段運動異常、瓣膜反流、少量或中等量的心包積液。對于急性期未發(fā)現(xiàn)冠狀動脈異常者可于起病后8周復(fù)查,但是對于高危患兒(持續(xù)發(fā)熱、冠狀動脈26周及第8周或更短的時間內(nèi)定期復(fù)查。超聲心動圖雖然在評價冠狀動脈病變中為無創(chuàng)性的首選方法,但是超(MRA(CT)。512KD2004年KD1KD越來越受到關(guān)注。例如:有研究報道,肛周脫屑可以作為不典型KD的早期診斷依據(jù)之一[5]。治療形成及血栓性阻塞。IVIGIVIGIVIG劑量用法:Terai和Shulman[6]的研究發(fā)現(xiàn)冠狀動脈瘤發(fā)生與IVIGMeta2g/(kg·d)單次應(yīng)用與IVIG400mg/(kg·d)530天時前者更能明顯降低冠狀動脈瘤的發(fā)生。目前美國及日本的推薦用法為:2g/kg單次應(yīng)用。IVIG2g/kg單次加ASA80～100mg/(kg·d15%～252%～4%,巨大冠狀動12IVIG治療時機:比較公認的IVIG1075IVIGKD10天,但不超過14天,此時無論患兒是否發(fā)熱,只要有全身炎癥表現(xiàn),如球結(jié)膜充血或化驗指標CRP升高、血沉(ESR)增快,仍應(yīng)采用大劑量及中劑量ASA14ASAKD30～50mg/(kg·d),分310～30mg/(kg·d),一般持續(xù)用藥2448～723～5mg/(kg·d)146～850～80mg/(kg·d),分348～723～5mg/(kg·d),目前尚沒有以上三種不同劑量的對比研究。Kato等的研究[7]動脈瘤的發(fā)生。但Sun2del[8]等報道,患者在接受IVIG(30mg/kg)對冠狀動脈的結(jié)局無明顯不同。此外還有作者認為在ASA或IVIGCAAIVIG（指完成初始IVIG小時后仍持續(xù)發(fā)熱或再次發(fā)熱再次應(yīng)用IVIG(2g/kg)。皮質(zhì)類固醇激素亦可應(yīng)用于IVIGKDKD合并冠狀動脈瘤的治療有經(jīng)皮冠狀動脈成型術(shù)(PTCA)、經(jīng)皮冠狀動脈旋磨術(shù)(PTCRA)、直接冠狀動脈旋切術(shù)(DCA)、放置支架[8]。介入治療適應(yīng)證為:①有心肌缺血癥狀,②可逆性運動實驗性心肌缺血,③冠狀動脈左前降支至少有75%狹窄。對于有遠端冠狀動脈阻塞或動脈瘤及有嚴重心肌梗死而導(dǎo)致心臟功能不全的患兒,可以考慮心臟移植?？偨Y(jié)以上,KD決，尤其是KDKD患兒的診斷以及KDIVIG系統(tǒng)的臨床探索。參考文獻:[1].李文益，陳述枚.兒科學(xué)新理論和新技術(shù)〔M12002：474-477[2].［］200，4（12：881-882.[3].NJ2006,44(12)∶886-890.[4].HonkanenVE,McCrindleBW,LaxerRM,etal.ClinicalrelevanceoftheriskfactorsforcoronaryarteryinflammationinKawasakidis2ease[J].PediatrCardiol,2003,24(2)∶122-126.[5].942J2006,44(5)∶324328.[6].TeraiM,ShulmanST.PrevalenceofcoronaryarteryabnormalitiesinKawasakidiseaseishighlydependentongammaglobulindosebutindependentofsalicylatedoseJJPediatr,1997,1316888-893.[7].KatoH,KoikeS,YokoyamaT.Kawasakidisease:effectoftreat2mentoncoronaryarteryinvolvement[J].Pediatrics,1979,63(2)∶175-179.[6]SundelRP,BakerAL,FultonDR,etal.Corticosteroidsintheini2tialtreatmentofKawasakidisease:reportofarandomizedtrial[J].JPediatr,2003,142