子宮內(nèi)膜漿液性癌診治的中國專家共識(2022年版)要點

子宮內(nèi)膜漿液性癌診治的中國專家共識（２０２２年版）要點子宮內(nèi)膜漿液性癌（ＵＳＣ）既往命名為子宮乳頭狀漿液性癌（ＵＰＳＣ），最早由Ｈｅｎｄｒｉｃｋｓｏｎ等于１９８２年報道。１９８３年Ｂｏｋｈｍａｎ在此基礎(chǔ)上將子宮內(nèi)膜癌（ＥＣ）分為型（雌激素依賴型）和型（非雌激素依賴型），并將ＵＳＣ歸屬于型ＥＣ。ＵＳＣ的發(fā)病例數(shù)僅占ＥＣ的１０％，死亡例數(shù)卻占ＥＣ的３９％。ＵＳＣ組織發(fā)生來源于米勒管，形態(tài)學(xué)特征與輸卵管－卵巢高級別漿液性癌相似，具有高度侵襲性，早期即向深肌層浸潤、淋巴脈管腔隙侵犯、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及子宮外播散，致使確診時多為晚期，復(fù)發(fā)率高，預(yù)后不良。２０１４年世界衛(wèi)生組織（ＷＨＯ）第４版女性生殖器官腫瘤分類中，正式將其命名為ＵＳＣ，其目錄及疾病編碼（漿液性癌ＮＯＳ：８４４１／３）在第５版中亦未有改動。發(fā)病高危因素與型ＥＣ不同，ＵＳＣ幾乎均發(fā)生于絕經(jīng)后，發(fā)病年齡為６５～７２歲，與雌激素?zé)o關(guān)，很少合并肥胖、高血壓、糖尿病、不孕或絕經(jīng)延遲等高危因素，病因尚不明確，目前認為可能與抑癌基因ｐ５３突變及人表皮生長因子受體２（ＨＥＲ２）過表達有關(guān)。臨床表現(xiàn)ＵＳＣ多見于絕經(jīng)后萎縮性或靜止期子宮內(nèi)膜，大多表現(xiàn)為絕經(jīng)后陰道出血、異常陰道排液、腹痛、盆腔包塊，晚期患者可表現(xiàn)為下腹及腰骶部疼痛、腹腔積液等，個別患者可無癥狀。無癥狀ＵＳＣ患者可表現(xiàn)為常規(guī)體檢時宮頸細胞學(xué)異常。病理特征３．１ 組織病理學(xué)特征綜上所述，ＵＳＣ與型ＥＣ在發(fā)病高危因素、癌前病變、臨床表現(xiàn)及組織病理學(xué)特征方面均有較大差異（表２）３．２ ＵＳＣ的分子分型特征推薦意見：ＥｍＧＤ是ＵＳＣ的癌前病變，ｐ５３是最常見的突變基因之一，分子分型中的高拷貝數(shù)型ＵＳＣ占大多數(shù)，推薦ＵＳＣ常規(guī)進行分子分型檢測。（推薦級別：１類）診斷４．１ 影像學(xué)診斷推薦意見：ＵＳＣ多發(fā)生于絕經(jīng)后萎縮性子宮內(nèi)膜，經(jīng)陰道超聲評估是最常用的輔助檢查手段。對于確診后的ＵＳＣ，推薦增強盆腹腔ＭＲＩ、ＣＴ或ＰＥＴ－ＣＴ檢查。（推薦級別：１類）４．２ 子宮內(nèi)膜活檢推薦意見：ＵＳＣ的診斷包括診斷性刮宮、子宮內(nèi)膜吸取活檢、宮腔鏡直視下子宮內(nèi)膜活檢。當(dāng)子宮內(nèi)膜吸取活檢和診斷性刮宮結(jié)果陰性而不能排除惡性病變可能時，推薦宮腔鏡直視下子宮內(nèi)膜活檢或病灶切除，但需注意低壓膨?qū)m（≤７５ｍｍＨｇ）。（推薦級別：２Ａ類）４．３ 腫瘤標(biāo)志物推薦意見：ＵＳＣ生物學(xué)行為與卵巢高級別漿液性癌相似，具有高度侵襲性，早期即可發(fā)生子宮外轉(zhuǎn)移，治療前后及治療期間推薦行ＣＡ１２５、ＨＥ４檢測，協(xié)助ＵＳＣ的全面評估和動態(tài)監(jiān)測。（推薦級別：２Ａ類）４．４ 分期治療５．１ 手術(shù)治療推薦意見：早期ＵＳＣ推薦同卵巢漿液性癌的全面分期手術(shù)，ＳＬＮ示蹤技術(shù)是系統(tǒng)性淋巴結(jié)切除術(shù)的可替代方案，晚期患者推薦盡可能達到Ｒ０切除的腫瘤細胞減滅術(shù)，晚期可行先期化療聯(lián)合ＩＤＳ。（推薦級別：１類）５．２ 術(shù)后輔助治療目前對放化療的聯(lián)合輔助治療模式尚無一致意見。５．３ 各期ＵＳＣ的輔助治療５．３．１ Ａ期推薦意見：病灶局限于子宮內(nèi)膜，術(shù)后子宮內(nèi)膜無病灶殘留者充分知情同意后可觀察，侵犯淺肌層推薦術(shù)后輔助放化療，需要重視腹腔沖洗液細胞學(xué)檢查陽性患者的管理。（推薦級別：１類）５．３．２ Ｂ～期推薦意見：ＦＩＧＯ分期為Ｂ～期的ＵＳＣ患者術(shù)后均推薦聯(lián)合全身化療±盆腔外照射放療±陰道近距離放療，推薦“三明治”療法，即術(shù)后進行２～個周期的紫杉醇類＋鉑類化療后補充放療，放療結(jié)束后再進行３個周期化療。（推薦級別：１類）５．３．３ ～期推薦意見：推薦ＦＩＧＯ分期為期的ＵＳＣ患者術(shù)后選擇聯(lián)合全身化療＋盆腔外照射放療±陰道近距離放療，酌情放療增敏，期患者術(shù)后接受全身化療。（推薦級別：１類）５．４ 靶向治療與免疫治療５．４．１ 抗ＨＥＲ２治療５．４．２ 免疫治療５．４．３ 其他靶向治療推薦意見：推薦卡鉑／紫杉醇／曲妥珠單抗用于ＨＥＲ２過表達的晚期或復(fù)發(fā)性ＵＳＣ患者（推薦級別：２Ｂ類）。抗血管生成藥物、ＡＤＣ和ＰＩ３Ｋ／ＡＫＴ／ＭＴＯＲ抑制劑、ＷＥＥ１抑制劑等在持續(xù)性或復(fù)發(fā)性患者臨床試驗中初見成效，可酌情推薦。（推薦級別：２Ｂ類）５．５ 復(fù)發(fā)性ＵＳＣ的治療５．５．１ 孤立性病灶５．５．２ 播散性病灶推薦意見：推薦復(fù)發(fā)性ＵＳＣ完善分子分型或基因檢測后予ＭＤＴ模式制訂診療策略（推薦級別：２Ｂ類）。推薦復(fù)發(fā)性／進展性ＵＳＣ選擇包括化療和（或）靶向藥物和（或）免疫治療等全身治療，并鼓勵積極參與臨床試驗（推薦級別：２Ａ類）。隨訪大多數(shù)復(fù)發(fā)發(fā)生在主要治療結(jié)束后的兩三年內(nèi)，建議治療結(jié)束后前３年每３～６個月進行一次胸部／腹部／盆腔的ＣＴ或ＭＲＩ影像學(xué)檢查，接下來的２年每６～１２個月進行一次影像學(xué)檢查。根據(jù)癥狀或體格檢查發(fā)現(xiàn)疑似復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，建議進行腹部／盆腔ＣＴ和（或）胸部ＣＴ。對可能適合手術(shù)或局部治療的患者進行ＰＥＴ－ＣＴ評估。腫瘤標(biāo)志物ＣＡ１２