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文檔簡介

脊髓(jǐsuǐ)疾病

Diseases

ofthe

SpinalCord

北京大學(běijīnɡdàxué)首鋼醫(yī)院神經內科副主任醫(yī)師高曉紅第一頁,共五十九頁。概述(ɡàishù)

SpinalCord脊髓(jǐsuǐ)的外部形態(tài)脊髓位于椎管內,呈前后略扁的圓柱形,上接延髓,下端形成脊髓圓錐,并以終絲(馬尾)終止于尾骨。全長可分為31個脊髓節(jié)段。前正中裂、后正中溝、前外側溝和后外側溝脊髓圓錐:成人終止于第一腰椎的下緣,兒童可達第三腰椎。

頸膨大(C5~T2)與腰骶膨大(L1~S2)第二頁,共五十九頁。第三頁,共五十九頁。

脊髓(jǐsuǐ)節(jié)段與椎骨的對應關系SpinalCord

C1~4:同序數(shù)(xùshù)椎骨;

C5~8,T1~4:同序數(shù)椎骨的上一節(jié)錐體;

T5~8:同序數(shù)椎骨的上兩節(jié)錐體;

T9~12:同序數(shù)椎骨的上三節(jié)錐體

L1~5:平對11和12胸椎;

S1~5,Co1:平對第一腰椎第四頁,共五十九頁。

脊髓(jǐsuǐ)內部結構SpinalCord

灰質:后角 前角神經核側角

白質:上行(shàngxíng)(感覺)傳導束下行(運動)傳導束第五頁,共五十九頁。側角↑←←←后角←前角中央(zhōngyāng)灰質→第六頁,共五十九頁。傳導系統(tǒng)1:痛溫覺和粗糙(cūcāo)觸覺皮膚和粘膜痛溫覺和粗觸覺感受器→周圍神經→脊神經節(jié)細胞(1)→脊神經后根→脊髓后角尖部Rolando膠質(2)→經白質前連合交叉→

脊髓丘腦束(對側)→丘腦腹后外側核(3)→丘腦皮質束(經內囊)→感覺皮層(pícéng)中樞(大腦皮質中央后回和部分頂上回)。第七頁,共五十九頁。本體感覺(gǎnjué)傳導通路2第八頁,共五十九頁。SpinalCord隨意運動(yùndòng)的傳導:錐體系統(tǒng):

◆皮質脊髓束

◆皮質延髓束第九頁,共五十九頁。運動障礙、感覺障礙、括約肌功能障礙及其他自主神經功能障礙。脊髓病變定位診斷:

不完全性脊髓損害-脊髓半側損害的脊髓半切綜合癥(Brown-Sequardsyndrome)

脊髓橫貫性損害-受累(shòulěi)節(jié)段以下雙側上運動神經元癱瘓、感覺全部缺失、括約肌功能障礙。脊髓(jǐsuǐ)損害的臨床表現(xiàn)

SpinalCord

第十頁,共五十九頁。SpinalCord病例分析:脊髓半橫斷的癥狀1、對側損傷平面以下1~2個階段痛溫覺喪失2、同側損傷平面以下深感覺喪失3、同側損傷平面以下肢體(zhītǐ)癱瘓第十一頁,共五十九頁。脊髓橫貫(héngguàn)損害◆雙側,傳導束型分布,各種感覺障礙雙側后索和脊髓(jǐsuǐ)丘腦束損害。◆雙側錐體束受損臨床疾?。杭毙约顾柩?外傷,腫瘤第十二頁,共五十九頁。脊髓(jǐsuǐ)損害的臨床表現(xiàn)SpinalCord脊髓病變(bìngbiàn)定性診斷:從病變所在脊髓橫斷面上的位置判斷1)神經根-神經炎(帶狀皰疹)2)后索-脊髓癆、多發(fā)性硬化3)側索及前角-肌萎縮側索硬化、脊髓灰質炎4)脊髓中央灰質-髓內腫瘤5)脊髓半切-脊髓損傷6)脊髓橫切-橫貫性脊髓炎第十三頁,共五十九頁。脊髓(jǐsuǐ)損害的臨床表現(xiàn)SpinalCord脊髓病變定性診斷:從病變所在解剖層次上判斷(pànduàn)1)髓內病變?脊髓炎、脊髓血管病、代謝或維生素缺乏導致的脊髓病變2)髓外硬脊膜內病變?脊膜瘤3)髓外硬脊膜外病變?脊索瘤、轉移癌、膿腫第十四頁,共五十九頁。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis◆掌握內容:急性脊髓炎臨床表現(xiàn)、診斷及鑒別診斷、治療;◆熟悉(shúxī)內容:急性脊髓炎的概念;◆了解內容:病因、發(fā)病機制、病理、輔助檢查;第十五頁,共五十九頁。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis急性(jíxìng)脊髓炎1、概念2、發(fā)病原因3、病理改變4、臨床癥狀5、輔助檢查6、診斷和鑒別診斷7、治療和護理8、病程與預后第十六頁,共五十九頁。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis概念:◆是指各種感染后引起自身免疫反應所致的急性橫貫性脊髓炎性病變,又稱急性橫貫性脊髓炎。以病損平面以下肢體癱瘓、傳導束性感覺障礙和尿便障礙為特征。◆由于(yóuyú)在脊髓的病變?yōu)闄M貫性,故稱為橫貫性脊髓炎(Transversemyelitis

)。第十七頁,共五十九頁。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis急性脊髓炎1、概念2、發(fā)病原因3、病理改變4、臨床癥狀5、輔助檢查6、診斷和鑒別診斷7、治療(zhìliáo)和護理8、病程與預后第十八頁,共五十九頁。發(fā)病(fābìng)原因◆病因不清,40%病例與病前病毒感染史或疫苗接種史有關(流感,麻疹,水痘,風疹,流行性腮腺炎及EB病毒,巨細胞病毒,支原體)?!暨^勞,外傷,受寒常為誘因?!?~4周有上呼吸道(shànghūxīdào)感染、發(fā)熱、腹瀉等病毒感染癥狀,但CSF未檢出抗體,脊髓和CSF未分離出病毒,可能和病毒感染后變態(tài)反應有關,并非病毒直接感染所致。并非直接感染所致,故為非感染性炎癥性脊髓炎。第十九頁,共五十九頁。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis急性脊髓炎1、概念2、發(fā)病原因3、病理改變4、臨床癥狀5、輔助檢查(jiǎnchá)6、診斷和鑒別診斷7、治療和護理8、病程與預后第二十頁,共五十九頁。病理(bìnglǐ)改變◆病變累及(lěijí)脊髓各節(jié)段,主要以胸髓,其次頸髓、腰髓;◆胸髓多見:胸髓較長,受損機會(jīhuì)較多,相鄰的兩條根動脈分布區(qū)交界處-T4L1◆其次:頸段、腰段第二十一頁,共五十九頁。病理(bìnglǐ)改變急性期:◆大體表現(xiàn):脊髓腫脹、軟脊膜充血或有炎性滲出物;切面見質地變軟,灰-白質界限不清,有點狀出血?!艄忡R檢查:髓內和軟腦膜血管擴張,充血,周圍炎性細胞浸潤。淋巴和漿細胞為主。白質髓鞘腫脹、變性(biànxìng)、脫失和軸突變性(biànxìng);灰質內神經細胞腫脹、尼氏小體融解,并可見細胞破碎、融解、消失。第二十二頁,共五十九頁。病理(bìnglǐ)改變慢性期:◆大體觀察:脊髓萎縮變細、蒼白、發(fā)硬?!艄忡R檢查:神經細胞和纖維消失(xiāoshī),膠質細胞增生?!綦S病程延長逐漸形成纖維瘢痕、脊髓萎縮。第二十三頁,共五十九頁。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis急性脊髓炎1、概念2、發(fā)病原因3、病理(bìnglǐ)改變4、臨床癥狀→5、輔助檢查6、診斷和鑒別診斷7、治療和護理8、病程與預后◆急性橫貫(héngguàn)性脊髓炎◆急性上升性脊髓炎第二十四頁,共五十九頁。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis臨床(línchuánɡ)特征:

病損以下的◆傳導束性感覺障礙◆肢體癱瘓◆自主神經功能損害:以膀胱、直腸功能障礙為主要表現(xiàn)的。第二十五頁,共五十九頁。臨床表現(xiàn)1、急性(jíxìng)橫貫性脊髓炎→2、急性上升性脊髓炎一般臨床(línchuánɡ)特點胸髓損害的表現(xiàn)頸髓損害的表現(xiàn)腰和骶髓損害的表現(xiàn)第二十六頁,共五十九頁。急性(jíxìng)橫貫性脊髓炎一般臨床特點:發(fā)病年齡和季節(jié):多見于青壯年,冬末春初和秋末冬初。起病形式:散在起病、急,幾小時-1周內;45%的病人24小時內;常在2~3小時內發(fā)展至全癱前驅癥狀:低熱、不適(bùshì)、上呼吸道感染和腹瀉癥狀。部分病人病前有負重、扭傷、受涼等誘因。第二十七頁,共五十九頁。感覺(gǎnjué)障礙◆急性期:病變節(jié)段以下所有感覺缺失(一些(yīxiē)病人有短時間的下肢刺痛和麻木,多數(shù)病人出現(xiàn)痛、溫覺消失,震動覺和關節(jié)位置覺減退或消失)?!舾杏X消失上緣1~2節(jié)段可以有感覺過敏區(qū)或束帶樣感覺異常區(qū)?!艋謴推冢焊杏X平面逐漸下降,但較運動功能恢復較慢。第二十八頁,共五十九頁。運動障礙◆急性期:脊髓休克:早期表現(xiàn)為截癱、肢體肌張力低和腱反射消失,無病理征。持續(xù)時間2~4周或更長?!艋謴推冢杭埩χ饾u增高、腱反射亢進、病理征出現(xiàn)、肢體肌力由遠端逐漸恢復?!羧谭瓷洌河捎诩顾枧d奮性增高,刺激下肢(xiàzhī)任何部位均可引起下肢(xiàzhī)的屈曲性痙攣,踝、膝、髖關節(jié)同時收縮,稱為脊髓總體反射或引退反射。下肢屈曲性痙攣同時,還有大小便排出,提示脊髓損害嚴重,功能較難恢復。◆休克期后,如果長期處于遲緩性癱瘓狀態(tài),是廣泛性脊髓損害累及胸、腰、骶段所致,也可為合并褥瘡或尿路感染等影響到脊髓功能恢復。第二十九頁,共五十九頁。自主神經(zìzhǔshénjīnɡ)功能◆急性期:尿潴留,無膀胱充盈感,過渡充盈可以呈充盈性尿失禁◆恢復期:反射性神經源性膀胱:尿液充盈到300~400ml自主排尿。◆損害平面以下無汗或少汗、皮膚(pífū)脫屑和水腫、指甲松脆和過度角化◆頸胸段脊髓炎時,損害到頸交感神經或睫狀脊髓反射中樞(C8~T1),可以出現(xiàn)Horner征第三十頁,共五十九頁。Horner綜合征

表現(xiàn):◆瞳孔小◆假性瞼下垂◆眼球凹陷◆患側半邊(bànbiān)面部無汗第三十一頁,共五十九頁。急性(jíxìng)橫貫性脊髓炎胸髓(70-74.5%)◆感覺:病變水平下各種感覺皆減退或消失?!暨\動:最初為下肢力弱,迅速進展(jìnzhǎn)而成截癱。早期為弛緩性癱瘓,出現(xiàn)肌張力低下,而后出現(xiàn)肌張力增高(痙攣性截癱)◆反射:早期出現(xiàn)深、淺反射消失,病理反射不能引出(脊髓休克期)。此后深反射迅速復現(xiàn)和亢進和病理反射?!糁参锷窠洠撼霈F(xiàn)直腸與膀胱的麻痹,初為尿與大便潴留,其后為失禁。下肢出現(xiàn)血管運動障礙,如水腫、少汗或無汗。第三十二頁,共五十九頁。急性(jíxìng)橫貫性脊髓炎頸髓(12.7-13%)◆感覺(gǎnjué):相應的頸髓病變平面以下感覺障礙?!暨\動:弛緩性癱瘓見于上肢,而痙攣性癱瘓見于下肢。病變若在高頸髓(頸髓3、4)則為完全性四肢癱且有膈肌癱瘓,可出現(xiàn)呼吸麻痹,并有高熱,可導致死亡?!舴瓷洌荷现旆瓷錅p退,下肢腱反射亢進和出現(xiàn)病理反射?!糁参锷窠洠汉托厮璨∽兿嗤?。第三十三頁,共五十九頁。急性(jíxìng)橫貫性脊髓炎腰(10-11.7%)

骶髓(1%)◆下肢分布的根性感覺障礙◆下肢完全性弛緩性癱瘓和肌肉萎縮◆下肢腱反射消失◆顯著的膀胱與直腸(zhícháng)功能障礙(S2-S4)脊髓副交感神經中樞受累第三十四頁,共五十九頁。急性(jíxìng)上升性脊髓炎

acuteascendingmyelitis◆起病急驟(jízhòu),數(shù)小時或1~2日內迅速上升;◆癱瘓由下肢波及上肢或延髓支配肌肉;◆出現(xiàn)吞咽困難,構音障礙,呼吸肌麻痹,甚至死亡。第三十五頁,共五十九頁。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis急性脊髓炎1、概念2、發(fā)病(fābìng)原因3、病理改變4、臨床癥狀5、輔助檢查6、診斷和鑒別診斷7、治療和護理8、病程與預后A、常規(guī)血液B、血清學C、脊髓(jǐsuǐ)傳導速度D、MRI和脊髓造影E、腰穿檢查第三十六頁,共五十九頁。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis輔助(fǔzhù)檢查A、血常規(guī)檢查:白細胞數(shù)增多,中性多核為甚。B、血清學檢查:針對SLE、干燥綜合征、HIV感染、維生素B12水平(shuǐpíng)以及梅毒檢查。C、電生理檢查:VEP,SEP、BAEP:對視神經脊髓炎鑒別。第三十七頁,共五十九頁。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis輔助檢查D、腰穿檢查:一般無椎管阻塞現(xiàn)象?!鬋SF外觀無色透明,白細胞數(shù)可增高,主要為淋巴細胞,蛋白含量增高、糖與氯化物含量正常,可以觀察各種感染和針對(zhēnduì)免疫系統(tǒng)的檢查。◆蛋白和細胞升高程度和BBB損害程度和炎癥程度相一致;◆寡克隆區(qū)帶出現(xiàn)多變,但如果出現(xiàn),則與將來發(fā)展成為MS有關。第三十八頁,共五十九頁。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis輔助檢查◆

X線平片:除外骨結核、骨轉移瘤等;◆

CT可以除外腫瘤,對脊髓炎本身(běnshēn)意義不大;

E、MRI:◆早期確定脊髓病變的性質、數(shù)量和范圍。表現(xiàn)為邊界不清的略長T1和T2異常信號,相應脊髓在急性期出現(xiàn)腫脹。后期出現(xiàn)脊髓變細。◆MRI也可以作為排除診斷,例如脊髓壓迫癥◆頭顱MRI:排除MS第三十九頁,共五十九頁。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis輔助(fǔzhù)檢查MRI:早期確定脊髓病變(bìngbiàn)的性質、數(shù)量和范圍。表現(xiàn)為邊界不清的略長T1和T2異常信號,相應脊髓在急性期出現(xiàn)腫脹。后期出現(xiàn)脊髓變細。第四十頁,共五十九頁。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitisMRI:第四十一頁,共五十九頁。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis診斷(zhěnduàn)鑒別診斷診斷程序和其他脫鞘病的關系急性脊髓炎1、概念2、發(fā)病原因3、病理改變4、臨床癥狀5、輔助檢查6、診斷和鑒別診斷7、治療(zhìliáo)和護理8、病程與預后第四十二頁,共五十九頁。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis診斷(zhěnduàn)標準1、發(fā)病前1~3周有腹瀉(fùxiè)、上呼吸道感染等非特異性感染史;2、急性起??;3、迅速發(fā)生截癱、傳導束性感覺障礙;4、膀胱直腸功能障礙,早期大小便潴留,晚期則失禁;5、CSF符合脊髓炎改變;6、X線,CT,VEP,MEP,MRI可除外其它疾病。第四十三頁,共五十九頁。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis鑒別(jiànbié)診斷急性播散性腦脊髓炎◆多于感染(gǎnrǎn)后或疫苗接種后;急性起??;◆腦實質彌散性損害、腦膜受累和脊髓炎癥狀;◆CSF-MNO增多,EEG廣泛中度異常;◆CT或MRI顯示腦和脊髓內多發(fā)散在的病灶第四十四頁,共五十九頁。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis鑒別診斷脫髓鞘性脊髓炎(demyelinativemyelitis)

◆多為MS脊髓型?!襞R床:進展(jìnzhǎn)緩慢,1~3周達高峰,前驅癥狀不明顯,多為不完全橫貫性損害,表現(xiàn)為一側或雙側下肢無力或癱瘓,伴麻木,感覺障礙不明顯或有兩個平面,出現(xiàn)尿便障礙?!粽T發(fā)電位、MRI可以發(fā)現(xiàn)CNS其它部位病灶。第四十五頁,共五十九頁。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis鑒別診斷1)急性(jíxìng)硬膜外膿腫,(感染灶、起病急、高熱、劇烈背痛、截癱、腰穿、MRI)2)急性多發(fā)性神經根神經炎(起病急、周圍神經?。?)視神經脊髓炎(脊髓損害伴隨視神經損害,見MS)4)脊髓腫瘤(緩慢起病,進行性加重的脊髓損害)5)脊髓結核:低熱,X線、第四十六頁,共五十九頁。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis6)脊髓前動脈血栓(xuèshuān)形成,(起病急、截癱,平面下深感覺保留)7)脊髓出血:急、劇烈疼痛、截癱、括約肌障礙、腰穿、CT、DSA鑒別(jiànbié)診斷第四十七頁,共五十九頁。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis診斷(zhěnduàn)程序1、首先除外脊髓占位病變導致的脊髓壓迫。脊髓MRI檢查或脊髓造影檢查除外脊髓壓迫癥,腦MRI檢查除外MS或者急性播散性腦脊髓炎,才能考慮脊髓功能異常和炎癥或血管病變有關。2、進行常規(guī)的血液檢查和針對病毒感染、自身(zìshēn)免疫異常、維生素B12水平以及梅毒檢查。除外系統(tǒng)性疾病。3、腰穿檢查腦脊液的細胞數(shù)、蛋白、細菌培養(yǎng)、和針對免疫系統(tǒng)異?;顒拥臋z查。除外微生物直接感染4、除外特定的原因,診斷為急性脊髓炎。第四十八頁,共五十九頁。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis脊髓炎的診斷(zhěnduàn)程序臨床診斷鑒別性檢查腦MRI、病毒、免疫、梅毒、VitB12常規(guī)檢查(初步診斷)血常規(guī)、脊髓(jǐsuǐ)MRI,CSF、誘發(fā)電位病史、家族史、查體第四十九頁,共五十九頁。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis和多發(fā)性硬化(yìnghuà)的關系◆脊髓可以是MS第一次發(fā)作時被累及的部位,所以在脊髓炎病人有可能在以后出現(xiàn)(chūxiàn)第二次脫髓鞘或其他部位的脫髓鞘而成為MS,特別是亞洲型MS。8%的病人出現(xiàn)復發(fā)。◆在脊髓炎病人如果MRI在發(fā)病時發(fā)現(xiàn)大腦出現(xiàn)損害,這些病人更會發(fā)展成MS。部分橫貫性損害的患者易發(fā)展為MS。第五十頁,共五十九頁。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis治療和護理原則(yuánzé)急性期治療急性期護理康復急性(jíxìng)脊髓炎1、概念2、發(fā)病原因3、病理改變4、臨床癥狀5、輔助檢查6、診斷和鑒別診斷7、治療和護理8、病程與預后第五十一頁,共五十九頁。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis治療(zhìliáo)和護理原則◆早期及時應用(yìngyòng)糖皮質激素◆預防并發(fā)癥◆恢復期康復訓練第五十二頁,共五十九頁。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis(1)急性期治療(zhìliáo)在急性期首選皮質類固醇等免疫抑制劑,抑制炎癥。1、甲基潑尼松龍:500-1000毫克靜脈點滴/日,連用3-5次。,而后減量和改為口服強的松。氟美松:10-20毫克靜脈點滴/日,10-14天一個療程(liáochéng),而后減量和改為口服強的松。

潑尼松:40-60毫克/日,維持4-6周,或逐漸減量。注意低鉀和骨質疏松,早期預防胃出血和感染。2、丙種球蛋白靜脈點滴,0.4克/公斤/日,5天。3、抗生素。4、維生素。第五十三頁,共五十九頁。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis(2)急性期護理(hùlǐ)1、維持各種代謝的平衡。2、呼吸道通暢:勤翻身,定時拍背使痰液盡量排出,如痰不能咳出或有分泌物儲積,可行氣管切開。3、預防褥瘡(rùchuāng),患者睡衣與被褥必須保持清潔、干燥、柔軟、且無任何皺折。骶部應置于裹有白布的橡皮圈上,體位應定時變換,受壓部位的皮膚亦應涂擦滑石粉。若褥瘡已發(fā)生,可局部應用氧化鋅粉、代馬妥Dermatol(次沒食子酸鉍Bismuthsubgallate)或鞣酸軟膏。4、尿儲留導尿,每3-4小時放尿一次。每日應以3%硼酸或1‰呋喃西林或1‰高錳酸鉀液,每次250毫升沖洗灌注,應停留半小時再放出,每日沖洗1-2次。有功能恢復跡象時則應取去導尿管,訓練患者自動排尿。5、便秘通便:食物中增加蔬菜,給予緩瀉劑,必要時灌腸。第五十四頁,共五十九頁。急性

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