女性生殖器官發(fā)育異常

女性生殖器官發(fā)育異常朱定第一頁，共三十三頁。第一節(jié)女性生殖器官的發(fā)生生殖腺的發(fā)生生殖管道的發(fā)生外生殖器的發(fā)生第二頁，共三十三頁。

副中腎管頭段卵子+精子決定性別4~6周形成原始生殖腺8周形成卵巢形成睪丸中腎管附睪輸精管精囊中段和尾段輸卵管子宮和陰道上段（有中隔）12周末中隔消失泌尿生殖褶生殖結節(jié)陰蒂大陰唇前外側隆起兩側小陰唇前外側隆起兩側泌尿生殖褶生殖結節(jié)尿道海綿體部陰囊陰莖無睪丸決定因子有睪丸決定因子雄激素生殖器官的發(fā)生第三頁，共三十三頁。外生殖器向雌性分化是胚胎發(fā)育自然規(guī)律，不需雌激素作用;

向雄性分化必須有雄激素即睪酮的作用外生殖器向雄性分化還需外陰局部靶器官組織中5α-還原酶和二氫睪酮受體存在第四頁，共三十三頁。第二節(jié)常見女性生殖器官發(fā)育異常不通不全不融合第五頁，共三十三頁。常見女性生殖器官發(fā)育異常一、處女膜閉鎖二、陰道發(fā)育異常三、子宮發(fā)育異常四、輸卵管發(fā)育異常五、卵巢發(fā)育異常第六頁，共三十三頁。處女膜閉鎖定義處女膜閉鎖又稱無孔處女膜，臨床上較常見，為尿生殖竇上皮未能貫穿前庭部所致。

第七頁，共三十三頁。處女膜閉鎖第八頁，共三十三頁。處女膜閉鎖

病因與發(fā)病機制陰道積血子宮積血輸卵管積血腹腔內積血輸卵管傘端粘連閉鎖第九頁，共三十三頁。處女膜閉鎖--臨床表現(xiàn)

無月經(jīng)青春期后進行性加劇的周期性下腹部疼痛伴肛門墜脹感、便秘尿潴留或尿頻等癥狀第十頁，共三十三頁。處女膜閉鎖--診斷

臨床癥狀體征：處女膜向外膨隆，指檢：陰道內有球狀包塊向直腸前壁突出；行直腸腹部診捫及位于陰道包塊上方的另一較小包塊（為經(jīng)血潴留的子宮），壓痛明顯。B型超聲檢查可發(fā)現(xiàn)子宮及陰道內有積液。穿刺抽出不凝的深褐色或暗紅色血液。第十一頁，共三十三頁。處女膜閉鎖--治療于處女膜膨出部位“Ｘ”形切開，剪除，縫合。引流通暢和防止創(chuàng)緣粘連。第十二頁，共三十三頁。二、陰道發(fā)育異常先天性無陰道陰道閉鎖或狹窄陰道橫隔陰道縱隔與斜隔第十三頁，共三十三頁。陰道斜隔，雙子宮雙陰道、雙宮頸、雙子宮第十四頁，共三十三頁。陰道縱隔與斜隔

陰道縱隔臨床表現(xiàn)性交困難。臨產后胎先露下降受阻。陰道斜隔臨床表現(xiàn)周期性下腹痛陰道分泌物增多，膿樣第十五頁，共三十三頁。陰道縱隔與斜隔治療陰道縱隔切除術，創(chuàng)面縫合。陰道斜隔者行斜隔切除術并引流積血。

第十六頁，共三十三頁。子宮發(fā)育異常先天性無子宮或子宮發(fā)育不良：先天性無子宮始基子宮子宮發(fā)育不良子宮發(fā)育畸形:雙子宮、雙角子宮、鞍形子宮單角子宮、殘角子宮中隔子宮、不完全中隔子宮第十七頁，共三十三頁。子宮發(fā)育畸形病因及發(fā)病機制子宮及陰道均來自副中腎管，各種子宮發(fā)育異常多合并不同程度的陰道發(fā)育異常及泌尿系統(tǒng)異常。第十八頁，共三十三頁。子宮發(fā)育畸形

子宮發(fā)育畸形雙子宮雙角子宮單角子宮殘角子宮中隔子宮不完全中隔子宮第十九頁，共三十三頁。第二十頁，共三十三頁。子宮發(fā)育異常臨床表現(xiàn)月經(jīng)異常不孕異常妊娠產時及產后異常

人工流產困難第二十一頁，共三十三頁。子宮發(fā)育不良治療出現(xiàn)多次流產或不孕則采用手術治療人工周期療法第二十二頁，共三十三頁。分析病例1張**，25歲，因人流術后月經(jīng)未復潮40+天就診。40+天前因孕40+天在院行人流術，術后月經(jīng)一直未復潮。體查：子宮增大3+月大??；B超：宮內妊娠11周。林**，24歲，因停經(jīng)16周，要求終止妊娠入院。體查宮底臍恥之間，B超示宮內妊娠16周；入院后行利凡諾羊膜腔內引產術，24小時后出現(xiàn)不規(guī)則宮縮，無陰道見紅，72小時后無宮縮，宮口未開，行第二次利凡諾羊膜腔內引產術，出現(xiàn)宮縮，仍無陰道流血宮口未擴張。再次B超見子宮左側有一6*5*5cm實質性包塊,似子宮。第二十三頁，共三十三頁。兩性畸形定義男女性別可根據(jù)性染色質和性染色體、生殖腺結構、外生殖器形態(tài)以及第二性征加以區(qū)分。但有些患者生殖器同時具有某些男女兩性特征，稱為兩性畸形

第二十四頁，共三十三頁。兩性畸形種類女性假兩性畸形男性假兩性畸形生殖腺發(fā)育異常第二十五頁，共三十三頁。女性假兩性畸形先天性腎上腺皮質增生妊娠早期服用具有雄激素作用藥物第二十六頁，共三十三頁。男性假兩性畸形雄激素不敏感綜合癥第二十七頁，共三十三頁。生殖腺發(fā)育異常真兩性畸形混合型生殖腺發(fā)育不全單純型生殖腺發(fā)育不全第二十八頁，共三十三頁。兩性畸形診斷病史與體檢實驗室檢查生殖腺活檢第二十九頁，共三十三頁。兩性畸形治療原則根據(jù)患者原社會性別本人愿望畸形程度第三十頁，共三十三頁。女性假兩性畸形男性假兩性畸形第三十一頁，共三十三頁。

1.副中腎管衍化物融合障礙所致的異常是A.處女膜閉鎖B.陰道橫隔C無子宮D雙子宮E單角子宮2.下列不符合處女膜閉鎖的臨床表現(xiàn)是A周期性下腹痛B多于青春期后出現(xiàn)癥狀C月經(jīng)稀發(fā)D陰道內有球狀包塊E無陰道開口3.女性假兩性畸形患者染色體核型可為A46XX/46XYB46XXC45X/46XYD46XYE45X4.診斷兩性畸形，可選用的檢查不正