2022年醫(yī)學(xué)專(zhuān)題-不明原因長(zhǎng)期發(fā)熱

不明(bùmínɡ)原因長(zhǎng)期發(fā)熱-FUO

（發(fā)熱待查）

第一頁(yè)，共七十三頁(yè)。定義(dìngyì)不明原因長(zhǎng)期發(fā)熱(feverofunknownorigin,FUO)1961Petersder和Beeson首先提出:發(fā)熱3周以上,體溫(肛溫)38.3℃以上,入院后1周仍無(wú)法明確診斷的,為發(fā)熱待查(FUO)。定義3周以上是為了排除自限性的病毒感染引起的發(fā)熱,規(guī)定1周的住院時(shí)間是為了保證能完成相應(yīng)的各項(xiàng)檢查。1999年“全國(guó)發(fā)熱性疾病學(xué)術(shù)研討會(huì)”上將(shàngjiàng)FUO定義為:發(fā)熱持續(xù)3周以上,體溫在38.5℃以上,經(jīng)詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史、體格檢查和常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查仍不能明確診斷者。第二頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/20222不明(bùmínɡ)原因長(zhǎng)期發(fā)熱-FOU一、發(fā)熱(fārè)的定義●人體(réntǐ)正常體溫范圍平均體溫37.0℃，波動(dòng)范圍36.2～37.5℃早晨(zǎochen)6點(diǎn)最低，午后4～6點(diǎn)最高?！癜l(fā)熱的定義口溫高于37.3℃，肛溫高于37.6℃，或一日體溫變動(dòng)超過(guò)1.2℃第三頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/20223不明原因長(zhǎng)期發(fā)熱-FOU產(chǎn)熱器官安靜時(shí)：骨骼肌、肝臟運(yùn)動(dòng)或有疾病伴發(fā)熱時(shí)：骨骼肌為主散熱器官直接導(dǎo)致發(fā)熱甲亢、劇烈運(yùn)動(dòng)、驚厥、癲癇持續(xù)狀態(tài)等主要是皮膚（對(duì)流、輻射、傳導(dǎo)、蒸發(fā)）廣泛的皮膚病變、心力衰竭等二、發(fā)熱的機(jī)理第四頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/20224不明原因長(zhǎng)期(chángqī)發(fā)熱-FOU發(fā)熱(fārè)的目的：增加(zēngjiā)炎性反應(yīng)、抑制細(xì)菌生長(zhǎng)、創(chuàng)造一個(gè)不利于感染或其他疾病發(fā)生的病理生理環(huán)境。發(fā)熱是臨床許多(xǔduō)類(lèi)疾病的共同表現(xiàn)第五頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/20225不明原因長(zhǎng)期發(fā)熱-FOU（二）、熱型稽留熱：傷寒、斑疹傷寒、大葉性肺炎等；弛張熱：風(fēng)濕熱、敗血癥、膿毒血癥、肝膿腫、嚴(yán)重(yánzhòng)肺結(jié)核等；間歇熱：瘧疾、腎盂腎炎、布魯菌病等；波狀熱：布魯菌病；消耗熱：敗血癥；馬鞍熱：登革熱；回歸熱：回歸熱、何杰金病等；不規(guī)則熱：風(fēng)濕熱、感染性心內(nèi)膜炎、流感、阿米巴肝膿腫、肺結(jié)核、惡性腫瘤等。第六頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/20226不明(bùmínɡ)原因長(zhǎng)期發(fā)熱-FOU熱型動(dòng)態(tài)觀察熱型的變化可能對(duì)診斷更有幫助體溫單和醫(yī)囑記錄單中往往隱藏著重要(zhòngyào)的診斷線(xiàn)索勿濫用退熱藥應(yīng)注意(zhùyì)：第七頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/20227不明(bùmínɡ)原因長(zhǎng)期發(fā)熱-FOU診斷(zhěnduàn)思路

發(fā)熱性疾病種類(lèi)兩個(gè)要點(diǎn)兩個(gè)原則(yuánzé)伴隨癥狀分析輔助檢查及化驗(yàn)第八頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/20228不明(bùmínɡ)原因長(zhǎng)期發(fā)熱-FOU一、常見(jiàn)引起(yǐnqǐ)發(fā)熱的疾病總體分類(lèi)發(fā)熱性質(zhì)病因疾病各種病原體（細(xì)菌、病毒、急性、慢性(mànxìng)全身或局灶感染感染性支原體、衣原體、螺旋體、發(fā)熱立克次體和寄生蟲(chóng)等）血液病淋巴瘤、惡組、噬血細(xì)胞綜合征、白血病等實(shí)體腫瘤腎癌、腎上腺癌、肝癌、肺癌等變態(tài)反應(yīng)及結(jié)締組織病風(fēng)濕熱、藥物熱、SLE、皮肌炎、多肌炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、結(jié)節(jié)性脂膜炎、成人Still病等理化損傷熱射病、大的手術(shù)、創(chuàng)傷及燒傷等神經(jīng)源性發(fā)熱腦出血、腦干傷、植物神經(jīng)功能紊亂等其他甲亢、內(nèi)臟血管梗塞、組織壞死、痛風(fēng)非感染性發(fā)熱腫瘤(zhǒngliú)第九頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/20229不明原因長(zhǎng)期發(fā)熱-FOUFUO病因(bìngyīn)感染腫瘤性疾病結(jié)締組織病最終(zuìzhōnɡ)診斷不明者>80%5～10%第十頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202210不明原因長(zhǎng)期(chángqī)發(fā)熱-FOU二、鑒別發(fā)熱(fārè)總體上應(yīng)把握的兩個(gè)要點(diǎn)即使(jíshǐ)是疑難病人，常見(jiàn)病仍較罕見(jiàn)病常見(jiàn)。注意把握一些常見(jiàn)病的特征表現(xiàn)例如：心內(nèi)膜炎——心臟雜音；肝膿腫——肝區(qū)腫痛、叩痛；膽道感染——黃疸(huángdǎn)、墨菲征；粟粒性結(jié)核——結(jié)素試驗(yàn)等2.注意發(fā)現(xiàn)“定位”線(xiàn)索，對(duì)可疑診斷作初步分類(lèi)無(wú)論是感染或非感染性疾病，往往具有其常見(jiàn)的受累部位，即具有一定特征性的“定位”表現(xiàn)第十一頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202211不明原因長(zhǎng)期發(fā)熱-FOU許多病人常常在病程中曾經(jīng)使用過(guò)不止一種抗菌素，此時(shí)詳細(xì)了解用藥時(shí)間(shíjiān)與體溫曲線(xiàn)變化情況可能會(huì)發(fā)現(xiàn)重要的診斷線(xiàn)索。第十二頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202212不明(bùmínɡ)原因長(zhǎng)期發(fā)熱-FOUⅠ.有的放矢(yǒudǐfàngshǐ)的原則詢(xún)問(wèn)病史和查體時(shí)，要帶有明確的目的性?！拔沂紫瓤紤](kǎolǜ)患者可能的疾病，然后考慮(kǎolǜ)希望發(fā)現(xiàn)什么？那里可能有線(xiàn)索會(huì)幫助我明確診斷？”第十三頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202213不明(bùmínɡ)原因長(zhǎng)期發(fā)熱-FOUⅡ.“重復(fù)(chóngfù)”原則采集(cǎijí)病史、查體、重要檢查入院初期的詢(xún)問(wèn)病史和檢查有時(shí)不可避免(bùkěbìmiǎn)地會(huì)有所遺漏醫(yī)生遺漏或忽視病人遺忘、忽視，甚至隱瞞疾病的發(fā)展有其自身的時(shí)間規(guī)律，有些癥狀、體征是逐步顯現(xiàn)出來(lái)的第十四頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202214不明原因長(zhǎng)期發(fā)熱-FOU分析(fēnxī)舉例反復(fù)出現(xiàn)(chūxiàn)一過(guò)性畏寒、寒戰(zhàn)，繼之高熱菌血癥局部(júbù)感染灶詢(xún)問(wèn)、尋找“定位”線(xiàn)索如牙齦紅腫、溢膿、皮膚癤腫；心臟雜音、肺部呼吸音改變及羅音、腹部壓痛等第十五頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202215不明原因長(zhǎng)期發(fā)熱-FOU病例重肝患者，每日午后高熱，伴菌血癥表現(xiàn)，血像明顯升高有局灶感染腹腔感染可能性大未發(fā)現(xiàn)病灶兩次B超檢查病人頑固呃逆，且隨體位變動(dòng)而加劇膈肌刺激右膈下膿腫復(fù)查B超第十六頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202216不明原因長(zhǎng)期(chángqī)發(fā)熱-FOU提示(tíshì)：治療得當(dāng)，病情恢復(fù)情況1第十七頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202217不明原因長(zhǎng)期(chángqī)發(fā)熱-FOU情況2提示：①用藥劑量(jìliàng)不足或出現(xiàn)耐藥菌株；②可能出現(xiàn)真菌等二重感染，尤其是應(yīng)用廣譜抗菌藥物時(shí)第十八頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202218不明原因長(zhǎng)期(chángqī)發(fā)熱-FOU情況3提示(tíshì)：①細(xì)菌感染的診斷是否正確；②感染菌可能對(duì)所用抗菌藥物耐藥；③是否出現(xiàn)藥物熱第十九頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202219不明(bùmínɡ)原因長(zhǎng)期發(fā)熱-FOU二、輔助檢查及化驗(yàn)常規(guī)血、尿、糞常規(guī)，胸片、B超、血沉、骨穿等感染病血、中段尿、糞、骨髓及痰等病原體培養(yǎng)；冷凝集試驗(yàn)、嗜異凝集反應(yīng)、肥達(dá)反應(yīng)、外斐試驗(yàn)、結(jié)核菌素試驗(yàn)等；中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分，C反應(yīng)蛋白；咽拭子、痰、尿、糞涂片查真菌；痰、糞涂片查寄生蟲(chóng)卵；影像學(xué)檢查感染病灶等結(jié)締組織病自身抗體、類(lèi)風(fēng)濕因子、狼瘡細(xì)胞等；蛋白電泳、免疫球蛋白定量；皮膚肌肉或腎組織活檢；肌電圖等惡性腫瘤CT、MRI、同位素掃描等影像學(xué)檢查；支氣管鏡、胃鏡、腸鏡等內(nèi)鏡檢查；骨髓、淋巴結(jié)及相應(yīng)組織穿刺活檢或手術(shù)探查、AFP、本—周蛋白等第二十頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202220不明原因(yuányīn)長(zhǎng)期發(fā)熱-FOU特別(tèbié)提示：血象檢查(jiǎnchá)時(shí)應(yīng)注意嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)的變化輕度增多：可見(jiàn)于猩紅熱、何杰金病、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎及藥物熱等明顯增多：常見(jiàn)于寄生蟲(chóng)病或過(guò)敏性疾病缺失：是診斷傷寒(shānghán)或副傷寒(shānghán)的有力證據(jù)血沉檢查特異性不強(qiáng)但傷寒早期血沉一般不加快，有助于和敗血癥鑒別骨髓穿刺對(duì)于感染性疾病價(jià)值大（涂片發(fā)現(xiàn)瘧原蟲(chóng)、真菌孢子；培養(yǎng)陽(yáng)性率高于血培養(yǎng)）堿性磷酸酶積分有助于鑒別感染與血液性腫瘤應(yīng)多部位、多次復(fù)查第二十一頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202221不明原因長(zhǎng)期發(fā)熱-FOU血培養(yǎng)(péiyǎng)標(biāo)本采集要求

①應(yīng)盡可能在應(yīng)用抗生素治療前，于畏寒、寒戰(zhàn)(hánzhàn)期多次采血；②采血量應(yīng)在8ml以上，兼顧厭氧菌及L-型細(xì)菌；③已接受抗菌素治療的病人，必要時(shí)可停藥48～72小時(shí)后采血培養(yǎng)或取血凝塊培養(yǎng)；④對(duì)疑診感染性心內(nèi)膜炎者，采動(dòng)脈血培養(yǎng)可提高檢出率。第二十二頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202222不明(bùmínɡ)原因長(zhǎng)期發(fā)熱-FOU三、診斷(zhěnduàn)性治療不輕易使用糖皮質(zhì)激素作所謂(suǒwèi)的診斷性治療?！锞驮\斷價(jià)值而言，對(duì)特效治療的反應(yīng)，一般(yībān)否定的意義較肯定的意義為大如抗癆試療、抗瘧疾試療★第二十三頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202223不明原因長(zhǎng)期發(fā)熱-FOU診斷(zhěnduàn)性治療選用(xuǎnyòng)抗菌藥物作診斷性治療時(shí)，應(yīng)盡量選用(xuǎnyòng)針對(duì)性強(qiáng)的特效藥物，注意兼顧厭氧菌金葡菌、表葡菌等G＋球菌(qiújūn)——萬(wàn)古霉素；綠膿桿菌——阿米卡星、頭孢他定、亞胺配能（泰能）等；支原體、衣原體等——紅霉素、阿齊霉素等；土拉倫斯菌（兔熱?。溍顾?、慶大霉素奴卡菌------磺胺嘧啶，頭孢哌酮/舒巴坦布氏桿菌-----四環(huán)素類(lèi)，磺胺類(lèi)第二十四頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202224不明原因長(zhǎng)期發(fā)熱-FOU一、感染性疾病(jíbìng)感染(gǎnrǎn)仍是FUO最常見(jiàn)、最重要的原因常見(jiàn)的疾病有：結(jié)核病傷寒感染性心內(nèi)膜炎敗血癥和腹腔膿腫其它少見(jiàn)的包括CMV病毒HIV、阿米巴和真菌等第二十五頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202225不明(bùmínɡ)原因長(zhǎng)期發(fā)熱-FOU一、感染性疾病(jíbìng)1、結(jié)核?。簽楦腥拘约膊≈械氖孜?，大約2/3的結(jié)核表現(xiàn)為肺外結(jié)核，老年(lǎonián)居多，臨床表現(xiàn)多種多樣，很不典型。

深部淋巴結(jié)結(jié)核肝結(jié)核脾結(jié)核泌尿生殖道結(jié)核血型播散性結(jié)核脊柱結(jié)核沒(méi)有(méiyǒu)明確感染灶!!第二十六頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202226不明原因長(zhǎng)期發(fā)熱-FOU一、感染性疾病(jíbìng)臨床表現(xiàn)

結(jié)核病一般起病緩慢，以長(zhǎng)期低熱為主，每于午后(wǔhòu)或傍晚開(kāi)始低熱，次晨體溫可降至正常；可伴乏力、盜汗及消瘦等癥狀。或無(wú)明顯不適，但體溫不穩(wěn)，常于活動(dòng)后出現(xiàn)低熱。部分患者可有間歇性高熱，或病情進(jìn)展時(shí)出現(xiàn)高熱，呈稽留熱或弛張熱型。盡管患者高熱，但一般情況相對(duì)良好，有別于一般細(xì)菌性感染或惡性病變發(fā)熱患者的消耗和極度衰弱?；颊咧?chē)准?xì)胞計(jì)數(shù)可正常，γ-球蛋白比例增高，血沉常增快，結(jié)核菌素(PPD)試驗(yàn)可呈強(qiáng)陽(yáng)性反應(yīng)（PPD試驗(yàn)陰性并不能排除結(jié)核，特別是血行播散性肺結(jié)核，其早期X線(xiàn)胸片可正常）第二十七頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202227不明原因(yuányīn)長(zhǎng)期發(fā)熱-FOU一、感染性疾病(jíbìng)肺結(jié)核及頸淋巴結(jié)核

一般不難診斷，可經(jīng)X線(xiàn)胸相、痰查抗酸桿菌(gǎnjūn)及淋巴結(jié)活檢確診。第二十八頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202228不明原因長(zhǎng)期(chángqī)發(fā)熱-FOU一、感染性疾病(jíbìng)肝結(jié)核

很難診斷，一般需要病理證實(shí)，試驗(yàn)性抗癆治療很難短期奏效。臨床上遇不明原因長(zhǎng)期發(fā)熱伴進(jìn)行性肝脾腫大，持續(xù)性肝區(qū)疼痛、壓痛者應(yīng)警惕肝結(jié)核的可能性，如伴貧血，球蛋白增加，堿性磷酶增高及血沉增快者，應(yīng)行肝穿刺(chuāncì)活組織檢查，必要時(shí)在腹腔鏡直視下作活檢。對(duì)經(jīng)皮肝穿刺(chuāncì)和(或)腹腔鏡檢查陰性不能確診的肝占位，且患者一般狀態(tài)較好、乙肝標(biāo)記陰性者，應(yīng)及早剖腹探查確診。第二十九頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202229不明(bùmínɡ)原因長(zhǎng)期發(fā)熱-FOU一、感染性疾病(jíbìng)脾結(jié)核

可以FUO及脾腫大為主要表現(xiàn)，發(fā)熱伴左上腹不適者應(yīng)作腹部B超或CT掃描，有時(shí)可發(fā)現(xiàn)脾內(nèi)占位病變，因脾結(jié)核或脾型淋巴瘤單憑臨床表現(xiàn)和影像學(xué)鑒別(jiànbié)有一定困難，1—2個(gè)月試驗(yàn)性抗結(jié)核治療亦難奏效，及時(shí)剖腹探查有幫助診斷的作用，脾腫大者尚有治療意義。第三十頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202230不明(bùmínɡ)原因長(zhǎng)期發(fā)熱-FOU一、感染性疾病(jíbìng)脊柱結(jié)核

好發(fā)于下胸腰椎，患者常訴腰痛或髖部疼痛，活動(dòng)后加重，平臥位亦不減輕，下胸腰椎正側(cè)位相可發(fā)現(xiàn)(fāxiàn)椎體呈楔形變，若陰性，高度疑及本病者應(yīng)作下胸腰椎的CT掃描以助診斷。第三十一頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202231不明原因長(zhǎng)期(chángqī)發(fā)熱-FOU對(duì)于不明原因發(fā)熱，如果覺(jué)得什么(shénme)都不像，就應(yīng)考慮結(jié)核。第三十二頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202232不明原因長(zhǎng)期(chángqī)發(fā)熱-FOU一、感染性疾病(jíbìng)2、傷寒

長(zhǎng)期發(fā)熱而白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常或減低，特別是夏秋季節(jié)發(fā)熱、脾大伴肝功能異常和腹瀉、腹脹者應(yīng)多次作培養(yǎng)檢查，如血、骨髓、糞便（不能排除為單獨(dú)帶菌者）分離到傷寒沙門(mén)菌可確診傷寒。病程中動(dòng)態(tài)觀察(guānchá)肥達(dá)反應(yīng)的“O”抗體和“H”抗體的凝集效價(jià)，恢復(fù)期有4倍以上升高者有輔助診斷意義。第三十三頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202233不明(bùmínɡ)原因長(zhǎng)期發(fā)熱-FOU一、感染性疾病(jíbìng)3、感染性心內(nèi)膜炎

典型者診斷多無(wú)困難。但對(duì)原無(wú)基礎(chǔ)心臟病又無(wú)心臟雜音者診斷較為困難。臨床(línchuánɡ)上反復(fù)短期用抗生素，反復(fù)發(fā)熱，用藥后熱退者應(yīng)警惕本病的可能性。尤其應(yīng)仔細(xì)聽(tīng)診心臟有無(wú)雜音及雜音的動(dòng)態(tài)變化。注意患者有無(wú)不能解釋的進(jìn)行性貧血、脾腫大、鏡下血尿及淤斑淤點(diǎn)等栓塞現(xiàn)象。擬診者在抗菌約物應(yīng)用前應(yīng)多次作血培養(yǎng)，及時(shí)經(jīng)體表作經(jīng)體表二維超聲心動(dòng)圖檢查，對(duì)探測(cè)的部位，大小、數(shù)目及形態(tài)均具診斷意義，必要時(shí)經(jīng)食道作二維超聲心動(dòng)圖，能檢出1-1.5mm的贅生物，陽(yáng)性率達(dá)90％—95％，明顯優(yōu)于經(jīng)體表二維超聲心動(dòng)圖。第三十四頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202234不明原因(yuányīn)長(zhǎng)期發(fā)熱-FOU一、感染性疾病(jíbìng)4、腹腔內(nèi)膿腫尤以肝膿腫和膈下膿腫最為多見(jiàn)。細(xì)菌性肝膿腫

患者毒血癥狀重，多表現(xiàn)為：寒戰(zhàn)、弛張高熱，肝區(qū)脹痛等，易并發(fā)中毒性休克，周?chē)装倲?shù)及中性粒細(xì)胞增高，腹部Ｂ超可見(jiàn)多發(fā)液性暗區(qū)，早期可見(jiàn)低回聲區(qū)內(nèi)有點(diǎn)狀回聲增強(qiáng)，腹部ＣＴ?huà)呙?sǎomiáo)有利于確診。此外，本病可繼發(fā)于敗血癥，血培養(yǎng)可分離到金黃色葡萄球菌或大腸桿菌及其它革蘭陰性桿菌。第三十五頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202235不明原因(yuányīn)長(zhǎng)期發(fā)熱-FOU一、感染性疾病(jíbìng)阿米巴肝膿腫以單發(fā)膿腫居多，毒血癥狀較輕，穿刺抽出巧克力色膿液和EＬISA法檢測(cè)血清阿水巴抗體有助診斷(zhěnduàn)。膈下膿腫往往繼發(fā)于潰瘍病或闌尾炎穿孔基礎(chǔ)上或腹腔手術(shù)后，患者有高熱等毒血癥，下胸或上腹部疼痛，可有胸腔積液或下葉肺不張等表現(xiàn)，胸腹部聯(lián)合ＣＴ?huà)呙枋窃\斷膈下膿腫的較好診斷方法，在Ｂ超或CT引導(dǎo)下行穿刺獲膿液可確診。第三十六頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202236不明原因(yuányīn)長(zhǎng)期發(fā)熱-FOU一、感染性疾病(jíbìng)5、病毒性疾病

一般(yībān)病程自限，EB病毒和巨細(xì)胞病毒感染可作為FUO的病因，診斷主要依據(jù)為分離到病毒，或血清學(xué)相應(yīng)抗原或特異性IgＭ抗體檢測(cè)。AIDS患者并發(fā)機(jī)會(huì)感染時(shí)也可表現(xiàn)為FUO，重視病史并檢測(cè)ＨＩＶ抗體有助診斷。第三十七頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202237不明原因(yuányīn)長(zhǎng)期發(fā)熱-FOU一、感染性疾病(jíbìng)6、深部真菌病

長(zhǎng)期應(yīng)用廣譜抗生素或免疫(miǎnyì)抑制劑的患者若出現(xiàn)FUO時(shí)應(yīng)除外深部真菌病，如莢膜組織胞漿菌。第三十八頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202238不明原因長(zhǎng)期(chángqī)發(fā)熱-FOU二、結(jié)締組織(jiédì-zǔzhī)病常見(jiàn)(chánɡjiàn)的引起發(fā)熱的結(jié)締組織病有：

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎成人型Still病多發(fā)性肌炎皮肌炎系統(tǒng)性血管炎干燥綜合征以痛風(fēng)為代表的結(jié)晶性關(guān)節(jié)炎第三十九頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202239不明原因長(zhǎng)期(chángqī)發(fā)熱-FOU第一,發(fā)熱是結(jié)締組織病本身的一種臨床表現(xiàn),這類(lèi)發(fā)熱往往是結(jié)締組織病的病情加重、疾病處于活動(dòng)的一種征象,故需引起重視。第二,結(jié)締組織病患者常常接受腎上腺皮質(zhì)激素或(和)免疫抑制劑的治療,機(jī)體的免疫機(jī)能低下,容易并發(fā)(bìngfā)微生物感染,所以,不少患者的發(fā)熱原因?qū)儆诶^發(fā)性感染。第三,少數(shù)病人也可能由于合并其它疾病而引起的發(fā)熱。第四十頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202240不明(bùmínɡ)原因長(zhǎng)期發(fā)熱-FOU對(duì)擬診結(jié)締組織病的患者,首先要詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病人的病史,如有無(wú)關(guān)節(jié)痛、肌肉疼痛、口腔潰瘍、脫發(fā)、皮疹等結(jié)締組織病比較常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。在體格檢查時(shí),要觀察有無(wú)皮疹、皮膚紅斑、皮下結(jié)節(jié)、淋巴結(jié)腫大、關(guān)節(jié)紅腫、肝脾增大、胸腔或腹腔積液等體征。實(shí)驗(yàn)室檢查時(shí)須注意有無(wú)貧血、白細(xì)胞和血小板減少、尿蛋白或顯微鏡血尿(xuèniào)、血漿免疫球蛋白含量、蛋白電泳、血沉等。更需進(jìn)行一些免疫學(xué)指標(biāo)的測(cè)定,如抗核抗體及可提取性核抗原抗體、補(bǔ)體含量等。第四十一頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202241不明原因(yuányīn)長(zhǎng)期發(fā)熱-FOU二、結(jié)締組織(jiédì-zǔzhī)病SLE

是彌漫性結(jié)締組織病的原型，免疫復(fù)合物性血管炎是其基本病理改變，在早期SLE能者，以發(fā)熱為主要臨床表現(xiàn)者占60％左右。起病時(shí)可以?xún)H以發(fā)熱為主要臨床癥狀，或者發(fā)熱的同時(shí)(tóngshí)伴有漿膜炎、腎炎，關(guān)節(jié)炎的臨床表現(xiàn)。因此，容易誤診為結(jié)核性胸膜炎、泌尿系感染、腎小球腎炎或類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。第四十二頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202242不明(bùmínɡ)原因長(zhǎng)期發(fā)熱-FOU二、結(jié)締組織(jiédì-zǔzhī)病多發(fā)肌炎和心肌炎

發(fā)熱也常常是炎性肌病包括多發(fā)肌炎和心肌炎的首發(fā)癥狀，且多呈持續(xù)性高熱(gāorè)，有時(shí)伴有肌痛和肌無(wú)力，人們考慮肌痛或肌無(wú)力可能是由于發(fā)熱所致，沒(méi)有引起重視。其實(shí)，此時(shí)如果作有關(guān)肌酶譜檢測(cè)和肌電圖儉查，或許會(huì)有異常發(fā)現(xiàn)，有助于炎性肌病的診斷。第四十三頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202243不明原因(yuányīn)長(zhǎng)期發(fā)熱-FOU二、結(jié)締組織(jiédì-zǔzhī)病成人型Still病

常常以發(fā)熱為其主要臨床表現(xiàn)，但同時(shí)多伴有外周血中白細(xì)胞增多、皮疹、關(guān)節(jié)炎等征象，抗菌治療無(wú)效。類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，風(fēng)濕性多肌痛可以表現(xiàn)為低熱(dīrè)，偶而亦可高熱，這類(lèi)病人在發(fā)熱的同時(shí)，也會(huì)有關(guān)節(jié)炎或肌痛的癥狀。第四十四頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202244不明(bùmínɡ)原因長(zhǎng)期發(fā)熱-FOU二、結(jié)締組織(jiédì-zǔzhī)病系統(tǒng)性血管炎如大動(dòng)脈炎初期常有發(fā)熱，與此同時(shí)，病人伴有因相關(guān)的血管炎癥而引起的血流障礙的癥狀和體征。例如，大動(dòng)脈炎患者的病變部位(bùwèi)的動(dòng)脈搏動(dòng)減弱和呈現(xiàn)血管性雜音；顳動(dòng)脈炎多發(fā)病于老年人，伴有顳部疼痛，咀嚼使顳部痛加重的特點(diǎn)。干燥綜合征多呈慢性起病，有時(shí)可有發(fā)熱，此病患者多有口干，眼干的癥狀，眼淚和唾液減少的臨床表現(xiàn)，腮腺常常腫大。第四十五頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202245不明原因(yuányīn)長(zhǎng)期發(fā)熱-FOU二、結(jié)締組織(jiédì-zǔzhī)病痛風(fēng)(tònɡfēnɡ)

病人因病變部位受到尿酸的化學(xué)性刺激，局部常有紅腫熱痛等炎癥癥狀，在急性發(fā)作時(shí)可以發(fā)熱，此時(shí)須與丹毒相鑒別。第四十六頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202246不明原因(yuányīn)長(zhǎng)期發(fā)熱-FOU二、結(jié)締組織(jiédì-zǔzhī)病

彌漫性結(jié)締組織病患者由于免疫機(jī)能異常，長(zhǎng)期接受腎上腺皮質(zhì)激素和其它免疫抑制劑的治療，容易有繼發(fā)結(jié)核病感染。如病人原有肺部鈣化灶或陳舊性肺結(jié)核，在強(qiáng)的松和其它免疫抑制劑治療過(guò)程中，突然高熱，經(jīng)X線(xiàn)胸相檢查，證實(shí)并發(fā)粟粒性肺結(jié)核。結(jié)締組織病患者還可并發(fā)隱球菌(qiújūn)性腦膜炎，長(zhǎng)期應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素可引起糖尿病，繼而引發(fā)細(xì)菌性感染。第四十七頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202247不明(bùmínɡ)原因長(zhǎng)期發(fā)熱-FOU三、血液病1溶血性貧血溶血性貧血可致低或中度發(fā)熱,罕見(jiàn)高熱(gāorè)。機(jī)制可能與紅細(xì)胞破壞及引起溶血的原發(fā)病(如結(jié)締組織疾患等)有關(guān)。常見(jiàn)發(fā)熱的溶血性貧血有血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒綜合征、其它血管內(nèi)溶血及自身免疫性溶血性貧血等。溶血性貧血引起的發(fā)熱合并貧血及溶血表現(xiàn),且隨著溶血被控制體溫漸恢復(fù)正常。瘧疾引起的溶血性貧血可致高熱(gāorè)(39℃以上)、寒戰(zhàn)、大汗等。第四十八頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202248不明(bùmínɡ)原因長(zhǎng)期發(fā)熱-FOU2惡性組織細(xì)胞增生癥(惡組)該病多伴高熱,可持續(xù),可不規(guī)則?？股乜刂茻o(wú)效,部分(bùfen)病例對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素有反應(yīng)。惡組致高熱的機(jī)制不詳。此類(lèi)高熱有惡組的表現(xiàn),如肝脾淋巴結(jié)大、黃疸、消瘦、腹水、血細(xì)胞減少,骨髓出現(xiàn)惡組細(xì)胞。第四十九頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202249不明(bùmínɡ)原因長(zhǎng)期發(fā)熱-FOU3反應(yīng)(fǎnyìng)性噬血細(xì)胞綜合征該病致發(fā)熱與惡組類(lèi)似。但在本質(zhì)上屬良性病。一般支持治療適當(dāng),疾病呈自限性,發(fā)熱可隨血象改善而消失;若是感染引起的反應(yīng)性噬血細(xì)胞增多,發(fā)熱往往與感染有關(guān)?？刂聘腥?則控制發(fā)熱。第五十頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202250不明原因長(zhǎng)期(chángqī)發(fā)熱-FOU4淋巴瘤淋巴瘤可致高熱、不規(guī)則熱。也對(duì)抗生素?zé)o反應(yīng)。腎上腺皮質(zhì)激素和化療效佳。此類(lèi)發(fā)熱合并淋巴瘤的表現(xiàn),如淺表或深部淋巴結(jié)腫大、縱隔寬、肝脾大或胃腸浸潤(rùn)(jìnrùn)表現(xiàn)、皮膚浸潤(rùn)(jìnrùn)表現(xiàn),可通過(guò)病查到淋巴瘤細(xì)胞。部分患者發(fā)展為淋巴瘤白血病期,可見(jiàn)外周血和骨髓中出現(xiàn)瘤細(xì)胞。第五十一頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202251不明原因(yuányīn)長(zhǎng)期發(fā)熱-FOU5急性非淋巴細(xì)胞白血病M7型該型白血病以原始、幼稚巨核細(xì)胞惡性增生為主,可合并急性骨髓纖維化,伴高熱,用抗生素?zé)o效,外周血及骨髓內(nèi)可出現(xiàn)大量原始幼稚巨細(xì)胞和纖維組織,預(yù)后差,化療后,體溫(tǐwēn)可有一定程度改善。完全緩解病人,體溫(tǐwēn)可正常。第五十二頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202252不明原因長(zhǎng)期(chángqī)發(fā)熱-FOU6出血性疾病各類(lèi)血液病合并腦出血,可致“中樞性發(fā)熱”,深部血腫可有“吸收熱”。7嗜酸粒細(xì)胞增多癥良、惡性嗜酸粒細(xì)胞增多癥均可合并發(fā)熱,機(jī)制不清。多對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素反應(yīng)好。8骨髓壞死無(wú)論何種原因?qū)е碌墓撬鑹乃?均可引起發(fā)熱,甚至高熱(gāorè)。原因可能與引起骨髓壞死的原發(fā)病有關(guān),也與異常免疫及壞死組織吸收熱有關(guān)。該類(lèi)發(fā)熱很難控制。多預(yù)后不良第五十三頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202253不明(bùmínɡ)原因長(zhǎng)期發(fā)熱-FOU9血液病治療相關(guān)性發(fā)熱惡性血液病化療,特別是中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病防治,可引起化療刺激性血管炎和腦脊膜炎,進(jìn)而發(fā)熱;輸血及血液制品、生物制品的應(yīng)用,可因熱源而致免疫性發(fā)熱。10血液病合并感染性發(fā)熱很常見(jiàn),控制感染使用抗生素也可致“抗生素?zé)帷??？傊?相當(dāng)部分血液病可致發(fā)熱。掌握此類(lèi)發(fā)熱的特征、可能機(jī)制、伴隨表現(xiàn),將其與其它疾病引起的發(fā)熱及時(shí)(jíshí)、準(zhǔn)確鑒別清楚,對(duì)合理用藥、提高療效、減少花費(fèi)至關(guān)重要。第五十四頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202254不明原因(yuányīn)長(zhǎng)期發(fā)熱-FOU四、惡性腫瘤(èxìngzhǒngliú)臨床上，大多數(shù)惡性腫瘤引起的FUO不超過(guò)38.9℃。原因尚不明了，如果超過(guò)此水平，一般提示感染性因素(yīnsù)存在。第五十五頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202255不明(bùmínɡ)原因長(zhǎng)期發(fā)熱-FOU四、惡性腫瘤(èxìngzhǒngliú)引起(yǐnqǐ)FUO常見(jiàn)惡性腫瘤有：淋巴瘤、Hodgkin病非Hodgkin病急性和慢性骨髓性白血病急性淋巴細(xì)胞性白血病原發(fā)性或繼發(fā)性肝癌、肺癌、腎細(xì)胞癌甲狀腺轉(zhuǎn)移癌嗜鉻細(xì)胞瘤（罕見(jiàn)引起FUO的惡性腫瘤）心房粘液瘤和胃、小腸平滑肌瘤（良性腫瘤）第五十六頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202256不明原因(yuányīn)長(zhǎng)期發(fā)熱-FOU四、惡性腫瘤(èxìngzhǒngliú)通常(tōngcháng)不引起FUO的腫瘤有：慢性淋巴細(xì)胞白血病結(jié)腸腫瘤卵巢腫瘤前列腺、乳腺腫瘤直腸腫瘤胰腺(無(wú)轉(zhuǎn)移)大腦惡性腫瘤等第五十七頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202257不明(bùmínɡ)原因長(zhǎng)期發(fā)熱-FOU四、惡性腫瘤(èxìngzhǒngliú)腎細(xì)胞癌

是惡性腫瘤引起FUO的經(jīng)典例證，通常僅表現(xiàn)為發(fā)熱，無(wú)其它表現(xiàn)，有時(shí)伴乏力和消瘦，15％病例呈現(xiàn)間歇性發(fā)熱，促紅細(xì)胞生成素增多引起的鏡下血尿或紅細(xì)胞增多，可提示診斷。如在除外(chúwài)肝臟和骨骼病變前提下，出現(xiàn)血清堿性磷酸酶水平增高則提示該病的診斷。第五十八頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202258不明原因(yuányīn)長(zhǎng)期發(fā)熱-FOU四、惡性腫瘤(èxìngzhǒngliú)嗜鉻細(xì)胞瘤

常見(jiàn)于發(fā)作性高血壓病例，血壓升高時(shí)體溫增高(zēnggāo)，血壓正常時(shí)體溫降至正常。位于丘腦附近的大腦腫瘤可產(chǎn)生高熱(39％)。肺癌

通常不引起FUO，但部分病例在沒(méi)有肺炎和肺不張的條件下表現(xiàn)為FUO。有時(shí)，可表現(xiàn)為寒顫繼之急劇發(fā)熱，酷似感染性疾病。第五十九頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202259不明原因長(zhǎng)期(chángqī)發(fā)熱-FOU四、惡性腫瘤(èxìngzhǒngliú)心房粘液瘤

表現(xiàn)為發(fā)熱(fārè)、暈厥、充血性心衰、外周或肺栓塞、消瘦、肌痛、關(guān)節(jié)痛和皮疹。心臟雜音可呈現(xiàn)間歇性、體位性或缺如。血沉增速和貧血常見(jiàn)，超聲心動(dòng)圖可確診。第六十頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202260不明原因長(zhǎng)期(chángqī)發(fā)熱-FOU五、其它(qítā)發(fā)熱性疾病內(nèi)分泌疾病(jíbìng)中樞性發(fā)熱功能性低熱第六十一頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202261不明(bùmínɡ)原因長(zhǎng)期發(fā)熱-FOU五、內(nèi)分泌疾病伴有發(fā)熱(fārè)的病因診斷方法1下丘腦綜合征下丘腦綜合征發(fā)熱一般為3715℃低熱,但亦可有弛張性不規(guī)則性高熱,一天之中體溫(tǐwēn)多變,高熱時(shí)肢體冰冷,而且對(duì)一般退熱藥無(wú)效。必須詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史,聯(lián)系下丘腦的生理功能,結(jié)合有關(guān)下丘腦靶腺反饋機(jī)制,頭顱CT和磁共振等影像學(xué)特征作出診斷,然后才可擬定出病因與對(duì)癥治療方案。第六十二頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202262不明原因長(zhǎng)期(chángqī)發(fā)熱-FOU2甲狀腺疾病甲狀腺激素是能量代謝主要激素之一,甲狀腺激素增多,會(huì)使蛋白、脂肪和糖的能量代謝加速,產(chǎn)熱過(guò)多,常有不同程度發(fā)熱和出汗癥狀3腎上腺疾?。撼Ｓ邪l(fā)熱癥狀者為嗜鉻細(xì)胞瘤4痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎由嘌呤代謝異常,尿酸鹽在關(guān)節(jié)及其周?chē)M織沉積所引起的炎癥性的反應(yīng),急性發(fā)作可在數(shù)小時(shí)或數(shù)天內(nèi)發(fā)生,起病急劇(jíjù),半數(shù)以上患者發(fā)生一側(cè)足部拇指關(guān)節(jié)有紅腫痛熱急性炎癥表現(xiàn)。劇烈疼痛伴有全身癥狀,發(fā)熱,白細(xì)胞增多,血沉增快,易誤診為蜂窩組織炎或丹毒第六十三頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202263不明(bùmínɡ)原因長(zhǎng)期發(fā)熱-FOU

5更年期癥侯群6婦女于妊娠前3個(gè)月基礎(chǔ)體溫可升高,可持續(xù)出現(xiàn)低熱7糖尿病伴感染糖尿病易合并感染,常見(jiàn)的感染為呼吸道、泌尿系統(tǒng)(mìniàoxìtǒnɡ)、膽道系統(tǒng)、胃腸道和皮膚。第六十四頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202264不明原因(yuányīn)長(zhǎng)期發(fā)熱-FOU中樞性發(fā)熱是指因中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變引起體溫調(diào)節(jié)中樞異常所產(chǎn)生的發(fā)熱。中樞性發(fā)熱在發(fā)熱的各種病因中較為少見(jiàn),其表現(xiàn)及處置也與常見(jiàn)(chánɡjiàn)的各種感染性及其它原因引起的發(fā)熱不同。因此臨床上在確定中樞性發(fā)熱時(shí),應(yīng)首先除外各種感染性、藥物性及其它原因引起的發(fā)熱。第六十五頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202265不明原因(yuányīn)長(zhǎng)期發(fā)熱-FOU1體溫調(diào)節(jié)中樞及其功能障礙一般(yībān)認(rèn)為體溫調(diào)節(jié)中樞主要位于下丘腦的前部和視前區(qū)(preopticandanteriorhypothalamicareas,POAH)。。POAH有兩種溫度敏感神經(jīng)元,即熱敏神經(jīng)元和冷敏神經(jīng)元,并以熱敏神經(jīng)元為主。這些神經(jīng)元能感受其周?chē)簻囟鹊淖兓徒邮軄?lái)自皮膚及內(nèi)臟感受器的信息。其它部位如下丘腦后部、延髓和中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)及脊髓也有少量溫度敏感神經(jīng)元,并向POAH傳遞信息。POAH也具有體溫信息整合的作用,建立調(diào)定點(diǎn),并通過(guò)產(chǎn)熱和散熱機(jī)制實(shí)現(xiàn)體溫調(diào)節(jié)。產(chǎn)熱由寒戰(zhàn)和非寒戰(zhàn)(主要在新生兒)機(jī)制而實(shí)現(xiàn),散熱則由皮膚血管擴(kuò)張和出汗而完成。第六十六頁(yè)，共七十三頁(yè)。11/9/202266不明(bùmínɡ)原因長(zhǎng)期發(fā)熱-FOU2中樞性發(fā)熱的臨床特點(diǎn)①突然高熱,體溫可直線(xiàn)上升,達(dá)40～41℃,持續(xù)高熱數(shù)小時(shí)至數(shù)天直至死亡;或體溫突下降至正常。②軀干溫度高,肢體溫度次之,雙側(cè)溫度可不對(duì)稱(chēng),相差超過(guò)015℃。③雖然高熱,但中毒癥狀不明顯,不伴發(fā)抖。④無(wú)顏面及軀體皮膚潮紅等反應(yīng),相反可表現(xiàn)為全身皮膚干燥、發(fā)汗減少、四肢發(fā)涼。⑤一般不伴有隨體溫升高而出現(xiàn)的脈