妥瑞氏癥課件

——預(yù)防三班妥瑞氏癥

Case3

《叫我第一名》一個(gè)小男孩總是不自主的突然的多發(fā)性抽動(dòng)以及在抽動(dòng)的同時(shí)伴有暴發(fā)性發(fā)聲和穢語(yǔ)為主要表現(xiàn)的抽動(dòng)障礙。而這種怪異的行為，更是讓他從小不被周圍的人理解，在學(xué)校里老師經(jīng)常批評(píng)他，同學(xué)們更是對(duì)他冷嘲熱諷，就連他的父親也對(duì)他失望透頂。只有他的母親一直是他的堅(jiān)實(shí)港灣，母親的堅(jiān)持與鼓勵(lì)，讓他能夠在正常人的生活里艱難前行。然而面對(duì)這個(gè)不能理解他的世界，BoBo一直在痛苦的漩渦里掙扎。電影講述的是主角在小學(xué)時(shí)，因?yàn)闆]辦法克制的發(fā)出怪聲，而被學(xué)校認(rèn)為是不受管教的壞小孩，不僅老師們不諒解，同學(xué)之間更是會(huì)取笑他這種行為。到了初中，幸好碰到了一位好的校長(zhǎng)，因緣際會(huì)下讓他上臺(tái)發(fā)表自己的這種癥狀，并且也讓主角說(shuō)了一些自己的想法，讓大家了解他并不是故意作怪，之后，他對(duì)自己就比較有信心了。大學(xué)畢業(yè)后，他秉持著每個(gè)學(xué)生都值得被教導(dǎo)而很想當(dāng)老師的想法，去各個(gè)學(xué)校面試尋求教職，但是，校方人員總因?yàn)樗陌Y狀而對(duì)他抱持著懷疑的態(tài)度，甚至還要求他上課中不能發(fā)出聲音才會(huì)聘請(qǐng)他，這些種種原因讓他感到挫折，但幸好有母親一直支持他鼓勵(lì)他，讓他勇敢的面對(duì)生活，克服困難，在這過程中他也收獲了愛情。最后，經(jīng)過了大約25間學(xué)校的面試后，終于有一間小學(xué)愿意聘請(qǐng)他擔(dān)任有一年合約的二年級(jí)導(dǎo)師！而他也印證了他非常適合當(dāng)老師，與學(xué)生的關(guān)系都想處的很融洽，最后甚至獲選為那年度的優(yōu)秀新進(jìn)教師。他的一生很艱難，一直都在跟妥瑞癥抗?fàn)帲瑡寢屧谂赃呉恢睘樗驓?，鼓?lì)他不要向妥瑞癥妥協(xié)。痛苦之后依然是樂觀的心態(tài)，依然勇敢的面對(duì)殘酷的現(xiàn)實(shí)打擊。他克服了很多困難和阻撓，頑強(qiáng)的戰(zhàn)勝了妥瑞癥。概述妥瑞氏癥，也稱妥瑞氏綜合癥、吐雷氏癥、吐雷氏綜合癥。此癥是法國(guó)妥瑞（lastnameJean-NartubCharcot，firstnameGilliesdelaTourette）醫(yī)生于1885年提出的8個(gè)病例報(bào)告。此種患童會(huì)不自主動(dòng)作，包括抽搐、眨眼睛、噘嘴巴、裝鬼臉、臉部扭曲、聳肩膀、搖頭晃腦；及不自主出聲，包括清喉嚨、大叫或發(fā)類似「干」的怪聲。約有百分之五十的患者會(huì)伴有注意力缺陷過動(dòng)癥。根據(jù)真人真事改編的電影《叫我第一名》，敘述的就是患有妥瑞癥的男孩努力達(dá)到成為老師的夢(mèng)想，并且克服病癥的故事。過度敏感反應(yīng)目前所知的病因是腦基底核的多巴胺過度敏感反應(yīng)，及腦基底核與腦皮質(zhì)之間的聯(lián)系出現(xiàn)問題，導(dǎo)致出現(xiàn)慢性、反復(fù)、半不自主的動(dòng)作及聲語(yǔ)上的抽搐（tic）。約50-70%的妥瑞兒與遺傳有關(guān)。與鏈球菌感染有關(guān)。根據(jù)國(guó)外的研究約有四成的妥瑞氏癥兒童與鏈球菌感染有關(guān)。葉啟斌醫(yī)師表示：妥瑞氏癥可能與紅斑性狼瘡一樣，是一種自體免疫疾病，鏈球菌感染是危險(xiǎn)因子（自由電子新聞網(wǎng)，2001）。葉醫(yī)師指出：有妥瑞氏癥家族史及體內(nèi)B型淋巴結(jié)免疫缺損的孩童應(yīng)盡量避免感染鏈球菌。現(xiàn)在美國(guó)耶魯大學(xué)正在實(shí)驗(yàn)「洗血療法」，洗去病人血液中鏈球菌抗體。結(jié)果顯示：接受實(shí)驗(yàn)者中，治愈率達(dá)八成。國(guó)內(nèi)郭明裕醫(yī)師表示：感冒對(duì)神經(jīng)傳導(dǎo)物質(zhì)多巴胺也會(huì)有所破壞，造成多巴胺不足而導(dǎo)致妥瑞氏癥及帕金森癥。其它環(huán)境因素最近20年來(lái)妥瑞氏癥兒童有增加的趨勢(shì)，環(huán)境因素如有毒物質(zhì)、心理興奮劑、過敏原、食品等可能肇因。病因1.聲語(yǔ)上的抽搐（VocalTics）聲語(yǔ)型抽筋可說(shuō)是妥瑞氏癥最為人所知的癥狀。聲語(yǔ)型抽筋包含廣泛，從單純的清喉嚨，擤鼻涕，發(fā)出像豬的咕嚕聲，狗叫聲，到突然說(shuō)一些詞語(yǔ)或發(fā)出無(wú)意義的聲音。絕大多數(shù)的人以為妥瑞氏癥患者會(huì)突然口出穢言。事實(shí)上，大約只有15%的妥瑞氏癥病例會(huì)出現(xiàn)這種情形。如同運(yùn)作型抽筋，聲語(yǔ)型抽筋的嚴(yán)重程度是變動(dòng)的，且形式經(jīng)常改變（譬如說(shuō)，從發(fā)出箱豬的呼嚕聲到說(shuō)一些話語(yǔ)），癥狀隨著狀況不同時(shí)好時(shí)壞。跟動(dòng)作型抽筋一樣，聲語(yǔ)型抽筋也可分為簡(jiǎn)單型以及復(fù)雜型。簡(jiǎn)單型聲語(yǔ)抽筋包括發(fā)出一些簡(jiǎn)單的聲響象是清喉嚨或是擤鼻涕。復(fù)雜型的聲語(yǔ)抽筋則包括任何言語(yǔ)，連猥褻的言詞也囊括其中；重復(fù)別人的話；或是反復(fù)喃喃自語(yǔ)。

臨床表現(xiàn)2.動(dòng)作上的抽搐（MotorTics）動(dòng)作型抽筋是一些不自主的運(yùn)動(dòng)，通常發(fā)生于臉和脖子的肌肉。這些不自主的運(yùn)動(dòng)包括聳肩，眨眼，以及擤鼻子。當(dāng)手臂伸展，踢腿或跳躍時(shí)，身體其他部位也參與其中。動(dòng)作型抽筋通常發(fā)生于身體的同一部位﹐但是隨著時(shí)間的過去﹐抽筋的現(xiàn)象可能從一部份消逝而在另一個(gè)部位又冒出來(lái)。動(dòng)作型抽筋可以分為簡(jiǎn)單型以及復(fù)雜型。簡(jiǎn)單型抽筋是突發(fā)的、短暫動(dòng)作，它通常的發(fā)作模式是一次只有單一一個(gè)位置的肌肉抽筋。像是眨眼、聳肩或是搖頭晃腦都是簡(jiǎn)單型動(dòng)作抽筋的例子。復(fù)雜型抽筋則是一連串的動(dòng)作。看起來(lái)好象是有目的，像是那個(gè)人刻意有那些舉動(dòng)，但實(shí)際上他們是不自主的做了那些動(dòng)作。舉例來(lái)說(shuō)，復(fù)雜型抽筋可能是聞東西（它包含了把東西拿起來(lái)，將物體靠近鼻子，聞一聞，然后放下）或是模仿別人的動(dòng)作。這些舉動(dòng)很可能被解釋成是患者刻意作出來(lái)的。但有一些復(fù)雜型抽筋看起來(lái)并非刻意而為，像是反復(fù)的踢腿或是搖頭聳肩。臨床表現(xiàn)關(guān)于聯(lián)合用藥，多在下列情況下應(yīng)用：一是患者的癥狀用氟哌啶醇單一治療不能控制或不良反應(yīng)太大不能繼續(xù)治療；二是患者用可樂定后，運(yùn)動(dòng)和發(fā)聲癥狀仍存在。常用氟哌啶醇和可樂定合用，優(yōu)點(diǎn)在于二者均為很小劑量即可達(dá)到滿意的效果，而不良反應(yīng)較少。也可聯(lián)用氟哌啶醇和硫必利（泰必利）。

注意：藥物治療主要是多巴胺拮抗劑，對(duì)於百分之七十至八十的病人有效，絕大多數(shù)的病童可得到改善。雖有三分之一的成人繼續(xù)保有抽動(dòng)癥狀，但是隨著年紀(jì)的增長(zhǎng)，他們會(huì)更懂得如何去修飾自己的癥狀。服用減輕抽動(dòng)的藥物也可能造成妨害學(xué)習(xí)的副作用，有的藥會(huì)造成嗜睡或抑郁，使患者無(wú)精打采，老師如在校得知此情形，需馬上與家長(zhǎng)聯(lián)絡(luò)，請(qǐng)示醫(yī)師作適當(dāng)?shù)乃幜空{(diào)整，使藥效達(dá)到最大而副作用最少。3.行為指導(dǎo)①消極練習(xí)法：是根據(jù)多次重復(fù)一個(gè)動(dòng)作后可引起積累性抑制的理論，可令患者在指定的時(shí)間里（15～30分鐘），有意識(shí)地重復(fù)做某一抽動(dòng)動(dòng)作，隨著時(shí)間進(jìn)展，患者逐漸感到疲勞，抽動(dòng)頻率減少，癥狀減輕。②自我監(jiān)督法：即鼓勵(lì)患者通過自我監(jiān)督以達(dá)到減少或控制抽動(dòng)，令患者每天在指定的時(shí)間內(nèi)將自己的不自主運(yùn)動(dòng)詳細(xì)記錄下來(lái)，如抽動(dòng)的次數(shù)、頻率與環(huán)境有無(wú)關(guān)系等。通過一段時(shí)間的記錄，可增強(qiáng)患者對(duì)抽動(dòng)的意識(shí)，并努力去克服，此法適用于成人或較大兒童。③松弛訓(xùn)練：讓患者學(xué)會(huì)放松和呼吸調(diào)節(jié)，把緊張的肌肉松弛下來(lái)，可使抽動(dòng)減輕，對(duì)改善焦慮情緒也有作用。④行為反向訓(xùn)練：行為反向訓(xùn)練是應(yīng)用一種與抽動(dòng)相反的或不一致的對(duì)抗反應(yīng)來(lái)控制抽動(dòng)，對(duì)抗反應(yīng)可通過拉緊與抽動(dòng)相對(duì)應(yīng)的肌肉，以阻止運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)發(fā)生，采用緊閉嘴通過鼻腔進(jìn)行慢節(jié)奏深呼吸，可抑制發(fā)聲抽動(dòng)。用慢節(jié)奏經(jīng)口腔深呼吸可抑制鼻發(fā)聲抽動(dòng)。協(xié)助治療一.家長(zhǎng)的自我調(diào)適家長(zhǎng)們情緒緊繃反而會(huì)增加孩子的壓力，病童癥狀也有可能會(huì)加劇。父母可以學(xué)習(xí)放松技巧、做個(gè)深呼吸或體操，并且培養(yǎng)幽默感，以適時(shí)減低尷尬場(chǎng)面的緊張。如果心理壓力極大無(wú)從抒解，可以尋求專業(yè)醫(yī)師、心理師或其他相關(guān)心理專業(yè)人員之協(xié)助。二.尋求教師的支援與協(xié)助家長(zhǎng)和孩子都應(yīng)正確了解妥瑞氏癥，必要時(shí)向老師及同學(xué)說(shuō)明妥瑞氏癥病情，以便了解真實(shí)情況，而不致引起猜疑與排斥，導(dǎo)致人際關(guān)系的疏離。此外，家長(zhǎng)可準(zhǔn)備小卡記錄病童癥狀及用藥種類、劑量，以提供老師充分了解其病情。而老師在班級(jí)中可從以下幾種方式協(xié)助病童：1.由于病情影響病童，老師多會(huì)因其不專心而指定他坐在正中央位置，如此，反使他特別被注意而造成壓力，甚至進(jìn)而加重抽動(dòng)癥狀，因此老師可協(xié)助病童坐在前排側(cè)邊，安排表現(xiàn)較好的同學(xué)坐在周圍，以增進(jìn)其楷模學(xué)習(xí)。2.與孩童建立適當(dāng)?shù)啬酰艉⒆痈杏X抽動(dòng)即將發(fā)作，可比個(gè)手勢(shì)，讓老師了解，進(jìn)而協(xié)助其至保健室休息，以抒解其內(nèi)心壓力。3.分次交待指定作業(yè)，并提供充足的時(shí)間以因應(yīng)需要當(dāng)場(chǎng)完成的工作。若病童合并注意力不足過動(dòng)癥，老師可指導(dǎo)其協(xié)助班上收本子、擦黑板、發(fā)物品，以發(fā)洩其過多的能量并增進(jìn)其自尊。4.建立病童良好的自我形象，協(xié)助他做能力范圍內(nèi)可及的工作，并大量地給予贊美。教師雖無(wú)法控制其癥狀，但可以控制對(duì)病童的反應(yīng)，并在環(huán)境中發(fā)掘?qū)⒆幼钣欣氖挛铩?.外科治療對(duì)于難治性抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征可用手術(shù)治療，多采用立體定向進(jìn)行未定帶、丘腦腹外側(cè)核或丘腦中間板毀損術(shù)，對(duì)減少難治性抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征抽動(dòng)的嚴(yán)重程度有顯著的遠(yuǎn)期療效。

大部分病情輕微的孩童不需藥物治療，采取忽略的方式即可，不要太注意其不自主的動(dòng)作與聲音，因過度注意反而使他產(chǎn)生自覺意識(shí)，甚至表現(xiàn)出更多的抽動(dòng)癥狀。但若病情嚴(yán)重到足以影響生活及人際關(guān)系，甚至合并出現(xiàn)過動(dòng)、學(xué)習(xí)困難、情緒障礙、強(qiáng)迫癥、反社會(huì)行為時(shí)，那就要積極評(píng)估與治療。案例分析最好的案例大概就是電影《叫我第一名》了。這是根據(jù)真實(shí)故事拍攝，男主角就患有妥瑞氏癥，主要講述的是主角克服這一病癥并取得人生成功的故事。仍然是以尋找病因?yàn)橹?。就如我前面所談到的，這與患者父母的關(guān)系有關(guān)。在電影中，主角Bobo的父母離異，而這很可能就是造成Bobo患上此病的原因，那時(shí)主角6歲。他想與父親建立愛的聯(lián)結(jié)，所以表現(xiàn)出來(lái)就是多動(dòng)癥的癥狀。由于父親的離開，使他失去了一半本應(yīng)得到的愛，他為了獲得這種愛，所以就做出怪異的動(dòng)作，這樣可以引起更多的關(guān)注。當(dāng)然，怪異的動(dòng)作與情緒緊張也有關(guān)系，因?yàn)?，父母的離異對(duì)于一個(gè)6歲的孩子來(lái)說(shuō)，可能是個(gè)天大的事情，他為了減少這樣的壓力，就會(huì)作出多余的動(dòng)作。這種動(dòng)作與成人的一些動(dòng)作極為相似，并且在成因上并沒有本質(zhì)的不同。需要說(shuō)明的是，這些都是在潛意識(shí)狀態(tài)中發(fā)生的，患者當(dāng)然意識(shí)不到。另外，動(dòng)，從五行周易的角度來(lái)講屬于巽卦與震卦，巽與震五行屬木，在臟腑上對(duì)應(yīng)于肝膽，肝主目，肝情緒上又對(duì)應(yīng)于怒（或抑郁），所以，我們由此就可以理解，妥瑞氏癥患者為什么會(huì)多動(dòng)了，為什么為多眨眼，為什么會(huì)情緒反應(yīng)強(qiáng)烈。這里再提一下怒與抑郁，實(shí)際上，這兩種情緒的根源是一樣的，都是因?yàn)闈撘庾R(shí)中對(duì)于父母的態(tài)度，只不過一個(gè)呈陽(yáng)性，一個(gè)呈陰性，抑郁表現(xiàn)嚴(yán)重就是抑郁癥，憤怒表現(xiàn)嚴(yán)重就是躁狂癥。所以，也可以說(shuō)，妥瑞氏癥是不太嚴(yán)重的躁狂癥。電影主角Bobo表現(xiàn)出來(lái)的是一種奮發(fā)向上，頑強(qiáng)不息的形象，這很能激勵(lì)人與感動(dòng)人，不過，從心理動(dòng)力學(xué)的角度來(lái)講，這只不過是他內(nèi)心愛的缺乏的一種補(bǔ)償。就象多動(dòng)要引起人的注意一起，他付出極大的努力想獲得成功，在心理本源上也仍然是為了獲得更多人的愛與關(guān)注。雖然在電影中媽媽很愛他，但他必竟失去了父親的愛，或許，在他6歲幼小的心靈中，他父親的愛可能就是全部。類似的情況還發(fā)生在邁克?杰克遜的身上，很多的天才似乎都與他們所處的環(huán)境有重大的關(guān)系，特別是童年的經(jīng)歷。以前看《叫我第一名》里面有個(gè)妥瑞氏癥患者，當(dāng)時(shí)不懂，電影的人物塑造很成功大多數(shù)人只記得主角的奮斗史，自己看時(shí)瞧不起電影里那些對(duì)他嗤之以鼻的人，直到今天報(bào)道，學(xué)校里有一個(gè)病患者，開始大家都不知道在食堂吃飯時(shí)突然聽到有人大叫，時(shí)不時(shí)地叫于是旁邊的女生皺著眉“他是不是有病啊”當(dāng)時(shí)我也覺得很煩在大禮堂里教師講話后面也時(shí)不時(shí)地傳來(lái)令人發(fā)怵的叫聲真的很煩提問環(huán)節(jié)他突然舉了手拿起話筒在后面嘟嘟噥噥大家都聽不懂，當(dāng)場(chǎng)很多人就開始嘆氣不耐煩，也許是出于美國(guó)民主的原