兒科學課件：腎病綜合征

Nephroticsyndrome，NS腎病綜合征Nephroticsyndrome，NS腎病綜合征了解原發(fā)性腎病綜合征的病因和病理掌握腎病綜合征4大特征，熟悉其產(chǎn)生機理掌握腎病綜合征的臨床表現(xiàn)掌握腎病綜合征的實驗室檢查、治療熟悉腎病綜合征的常見并發(fā)癥及其預后教學要點了解原發(fā)性腎病綜合征的病因和病理教學要點ThetypicalcaseofNSEdemaProteinuria>3+;>50mg/Kg.dSerumalbumin<25g/LS.cholesterol>5.7mmol/LThetypicalcaseofNSEdemaProProteinuriaHypoalbuminemiaHyperlipidemiaEdema原發(fā)性NS約占兒科泌尿系統(tǒng)住院的20%，僅次于AGN，居第2位。

Definition三高一低ProteinuriaHypoalbuminemiaHypeClassificationPrimaryNephroticSyndrome(90%)SecondaryNephroticSyndromeCongenitalNephroticSyndromeClinicalclassificationClassificationPrimaryNephrotClassificationClinicalclassification血尿：2周內(nèi)3次尿沉渣RBC鏡檢>10/HP， 并證實為腎小球源性血尿者高血壓：學齡兒童>130/90mmHg

學齡前兒童>120/80mmHg

除外激素等原因所致，腎功能不全：除外由于血容量不足所致者持續(xù)低補體血癥腎炎性腎病綜合癥單純性腎病綜合癥ClassificationClinicalclassifMinimalchangedisease（微小病變）(70~80%)FocalsegmentalGN(10%)MesangialproliferativeGN(10%)MembranousGN(1~2%)MembranoproliferativeGN(8%)ClassificationPathologicalclassificationMinimalchangedisease（微小病變）(TheprecisepathogenesisisunknownHumanleucocytesantigen HLA-DR7steriod-sensitive HLA-DR9frequencyrelapseMisbalanceofTcellfunction increasedThelpcells decreasedTsuppresscellsPathogenesisTheprecisepathogenesisisunPathogenesisPathogenesisPathophysiologyHeavyproteinuria(albuminuria)isthehallmarkandprimaryabnormalityofNS.HypoalbuminemiaismainlytheresultoftheincreasedurinarylossofproteinotherfactorsmaycontributedecreasedsynthesisIncreasedcatabolismincreasedgastrointestinallossesPathophysiologyHeavyproteinuHyperlipidemia,hypercholesterolemiaHypoalbuminemialeadtoincreasethelipoproteinsproduction,aswellasalbuminThelipoproteinsisnegligiblelossowingtotheirrelativelyhighmolecularweightThelipoproteinsplayaroleinlipidtransport,theninfluencethelipidlevelsPathophysiologyHyperlipidemia,hypercholesterLow-serumalbumindecreaseinplasmaosmalarityplasmawaterintotheinterstitialspaceEdemaplasmavolumereduceddecreaserenalperfusionGFRdecreasedretentionofsodiumandwaterRAASactivationAntidiuretichormoneLow-serumdecreaseinplasmaoPathophysiologyPathophysiologyPathophysiologyPathophysiology下行性凹陷性嚴重者可有體腔積液CLINICALMANIFESTATIONS下行性CLINICALMANIFESTATIONSCLINICALMANIFESTATIONSCommonsymptomsPatientscommonlyareanorexic（厭食）,fatigued,andcomplainofabdominaldiscomfortPatientscommonlycomplainofdiarrheaItisbelievedtoberelatedtoedemaofthebowelwallCLINICALMANIFESTATIONSCommon免疫功能低下全身水腫和循環(huán)不良蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良免疫抑制藥物的使用氣管炎、肺炎、腹膜炎、皮膚感染、泌尿道感染感染Complications免疫功能低下氣管炎、肺炎、腹膜炎、皮膚感染、泌尿道感染感染C電解質(zhì)紊亂和低血容量體液調(diào)節(jié)機制差，強利尿劑和大量放腹水大量長期使用了激素降低了保鈉作用白蛋白<20g/L難以維持正常血容量免疫抑制藥物的使用長期免鹽或低鹽Complications常見低鈉、低鉀和低鈣血癥電解質(zhì)紊亂和低血容量體液調(diào)節(jié)機制差，強利尿劑和大量放腹水血液高凝狀態(tài)和血栓形成Complications血液高凝狀態(tài)和血栓形成ComplicationsComplications急性腎功能衰竭腎小管功能障礙Complications急性腎功能衰竭

ProteinuriaUrineproteinexcretion>50mg/kg.dayProteinuria+++~++++,byurinedipstick

HypoalbuminemiaSerumalbumin<25g/L,globin,

2

globin

HyperlipidemiaSerumcholesterol>5.7mmol/LLabStudiesESRraisedandrenalfunctionisnormalProteinuriaHypoalbuminemiaHLabStudiesLabStudiesLabStudiesLabStudiesDiagnosisDiagnosis

單純性NS腎炎性NS病理

MCD為主

non-MCD為主臨床

凹陷性水腫

同單純性NS+以下一項或多項

大量蛋白尿

①持續(xù)性血尿，兩周內(nèi)三次尿

低蛋白血癥

沉渣RBC>10個/HP

高脂血癥

②氮質(zhì)血癥，除外循環(huán)量不足

③高血壓，除外激素影響

④持續(xù)性低補體血癥Diagnosis單純性NS腎消除蛋白尿，加強全身支持治療，積極防治并發(fā)癥Treatment休息：除非水腫、高血壓外，無需限制臥床；飲食：低鹽但不忌鹽，注意補鈣，低蛋白飲食，蛋白攝入控制在2g/Kg.d。長期使用激素易致骨質(zhì)疏松，要補VitD3和鈣。防治感染：避免到公共場所，在激素、免疫抑制劑治療期間尤需注意，防止交叉感染。利尿劑：水腫嚴重伴有胸水、腹水而呼吸困難是可給予利尿劑，但要注意防止低鉀血癥。亦可給予低分子右旋糖苷10mg/Kg.次，快速靜脈滴入，不主張輸注白蛋白。預防接種：癥狀緩解，停藥6月～1年進行。消除蛋白尿，加強全身支持治療，積極防治并發(fā)癥TreatmenTreatmentsteroidtherapy

ModeratetolongtermModerate:formorethan6monthslong: morethan9months0.5~1mg/kg×3mEveryday6week2mg/kg/dEveryotherday6wTappedevery2~4w目前誘導腎病緩解的首選藥物TreatmentsteroidtherapyMoTreatmentsteroidtherapy

ModeratetolongtermModerate:formorethan6monthslong: morethan9months0.5~1mg/kg×3mEveryday<10week2mg/kg/dEveryotherday4wTappedevery2~4w目前誘導腎病緩解的首選藥物TreatmentsteroidtherapyMoshorttermtherapy2mg/kg/ddividedinto2-3dosesEveryotherdayEveryday4week4week1.5mg/kg/deveryothermorningprednisoneTreatmentsteroidtherapy

目前誘導腎病緩解的首選藥物shorttermtherapy2mg/kg/dEveClassification(steroidtherapy)Steroid-responsiveNS激素敏感型Steroid-ResistantNS激素耐藥型Steroid-DependentNS激素依賴型RelapseandFrequentlyRelapse復發(fā)（包括反復）是指尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽>2周。頻復發(fā)是指腎病病程中半年內(nèi)復發(fā)≥2次；或1年內(nèi)復發(fā)≥3次Classification(steroidtherap重新誘導緩解：潑尼松（潑尼松龍）每日60mg/（m2·d)或2mg/（kg·d)(按身高的標準體重計算)，最大劑量80mg/d，分次或晨頓服，直至尿蛋白連續(xù)轉(zhuǎn)陰3天后改40mg/（m2·d）或1.5mg/（kg·d)隔日晨頓服4周，然后逐漸減量，每4周減2.5mg～5mg，總療程9個月。在感染時增加激素維持量：患兒在鞏固維持階段患上呼吸道感染時改隔日口服激素治療為同劑量每日口服，可降低復發(fā)率Treatment非頻復發(fā)重新誘導緩解：潑尼松（潑尼松龍）每日60mg/（m2·d)或TreatmentFRNS/SDNS治療激素的使用拖尾療法：同上誘導緩解后潑尼松每4周減量0.25mg/kg，給予能維持緩解的最小有效激素量（0.5～0.25mg/kg），隔日口服，連用9～18個月。在感染時增加激素維持量：患兒在隔日口服潑尼松0.5mg/kg時出現(xiàn)上呼吸道感染時改隔日口服激素治療為同劑量每日口服，連用7天，可降低2年后的復發(fā)率。改善腎上腺皮質(zhì)功能：因腎上腺皮質(zhì)功能減退患者復發(fā)率顯著增高，對這部分患兒可用氫化可的松7.5～15mg/d口服或ACTH靜滴來預防復發(fā)。對SDNS患兒可予ACTH

0.4U/(kg·d)(≯25U)靜滴3-5天，然后激素減量，再用1次ACTH以防復發(fā)。每次激素減量均按上述處理，直至停激素。更換激素種類：去氟可特（Deflazacort）與相等劑量的潑尼松比較，能維持約66%的SDNS患兒緩解,而副作用無明顯增加。TreatmentFRNS/SDNS治療激素的使用免疫抑制劑治療環(huán)磷酰胺（CTX）：2～3mg/(kg·d)分次口服8周，或CTX8～12mg/(kg·d)，靜滴，每2周連用2d，總劑量≤200mg/kg；或500mg/(m2·次)，靜滴，每月1次，共6次。靜脈每月1次沖擊治療，與口服治療相比，兩者有效率無差異，而WBC減少、脫發(fā)、感染等不良反應較口服法輕。FRNS治療效果好于SDNS，F(xiàn)RNS的2年和5年緩解率分別為72%%和36%，SDNS的2年和5年緩解率分別為40%和24%。治療時WBC降低(<3×109/L)者效果優(yōu)于不低者，緩解率分別為44%和19%。累積劑量大于5040mg/m2效果優(yōu)于低于此劑量者，但與體重累積劑量不相關。其他免疫抑制劑：CsA；FK506TreatmentFRNS/SDNS治療免疫抑制劑治療TreatmentFRNS/SDNS治療免疫調(diào)節(jié)劑：左旋咪唑一般作為激素輔助治療，適用于常伴感染的FRNS和SDNS。劑量:2.5mg/(kg·d)，隔日服用，療程12～24月。評價:（1）與單純激素治療相比，加用左旋咪唑可降低SDNS和FRNS復發(fā)風險。（2）左旋咪唑治療6個月以上，其降復發(fā)效果相當于CTX8～12周的效果，可降低6月、12月、24月復發(fā)風險。（3）左旋咪唑在治療期間和治療后均可降低復發(fā)率，減少激素的用量，在某些患兒可誘導長期的緩解。TreatmentFRNS/SDNS治療免疫調(diào)節(jié)劑：左旋咪唑TreatmentFRNS/SDNSTreatmentSRNS治療臨床同為SRNS,但病理形態(tài)表現(xiàn)不同,對各種免疫抑制劑的治療反應也不同,在預后及自然病程上有很大差別,對激素治療效果不佳腎病綜合征的患者行腎組織活檢確立病理類型是非常必要的，因而一旦明確SRNS建議盡早進行腎活檢，而后再根據(jù)不同的病理類型調(diào)整免疫抑制劑的治療方案，最終改善激素耐藥的狀態(tài)。TreatmentSRNS治療臨床同為SRNS,但病理TreatmentSRNS治療在缺乏腎臟病理檢查的情況下，國內(nèi)外學者將環(huán)磷酰胺(CTX)作為SRNS的首選治療藥物。推薦采用激素序貫療法與CTX沖擊治療(即激素口服－沖擊－CTX沖擊)。激素2mg／(kg·d)治療4周后尿蛋白仍陽性時，可考慮以大劑量甲潑尼龍(MP)[15-30mg／(kg·d)]，每天1次，連用3d為1療程，最大刺量不超過lg。沖擊治療1療程后如果尿蛋白轉(zhuǎn)陰，潑尼松按激素敏感方案減量；如尿蛋白仍陽性者，應加用免疫抑制劑，同時隔日晨頓服2mg／kg潑尼松，隨后每2～4周減5～10mg，隨后以一較小劑量長期隔日頓服維持，少數(shù)可停用。TreatmentSRNS治療在缺乏腎臟病理檢查的情況下SRNS–MCNS：首選CTX；CsA、FK506SRNS–FSGS：是導致兒童慢性腎功能衰竭的最主要的病理類型，約25%～30%的FSGS兒童在起病5年后發(fā)展到慢性腎衰,而最初是否對免疫抑制劑有效對其預后影響很大。因而,理想的免疫抑制劑選擇甚為重要。主要的治療方案為他克莫司（TAC）、CsA、大劑量CTX沖擊療法、大劑量激素沖擊療法加用烷化劑、長春新堿。SRNS–MsPGN：治療首選靜脈CTX沖擊或CsA或TAC

SRNS–MPGN：是一種逐漸進展，約80%～100%病人對激素耐藥，最終發(fā)展為終末期的腎小球疾病(6～11年中有50%的病人進入終末期腎衰，20年中90%病人進入終末期腎衰)。首選甲基強的松龍（MP）聯(lián)合CTX沖擊，CsA或TAC或MMF可能有效。SRNS–MN：SRNS–MN一般20%～30%的患者可部分或完全自發(fā)緩解，20%～30%的患者隨訪10年后發(fā)展至腎功能衰竭。治療上可選藥物CsA或TAC或咪唑拉賓。TreatmentSRNS治療SRNS–MCNS：首選CTX；CsA、FK506TreTreatment抗凝及纖溶治療：雙密達莫、肝素鈉、尿激酶ACEI中醫(yī)中藥Treatment抗凝及纖溶治療：治療前治療后Prognosis治療前治療后PrognosisSummaryDefinitionsPathophysiologyClinicalManifestationComplicationsTreatmentofsteroidandCytotoxicagentsAcuteRenalFailureThrombosisMisbalanceofelectrolyteHypovolemicshockInfectionssteroidtherapyModeratetolongtermshorttermtherapyTreatmentforRelapseTreatmentforSteroidResistantSummaryDefinitionsPathophysioThankYou!ThankYou!Nephroticsyndrome，NS腎病綜合征Nephroticsyndrome，NS腎病綜合征了解原發(fā)性腎病綜合征的病因和病理掌握腎病綜合征4大特征，熟悉其產(chǎn)生機理掌握腎病綜合征的臨床表現(xiàn)掌握腎病綜合征的實驗室檢查、治療熟悉腎病綜合征的常見并發(fā)癥及其預后教學要點了解原發(fā)性腎病綜合征的病因和病理教學要點ThetypicalcaseofNSEdemaProteinuria>3+;>50mg/Kg.dSerumalbumin<25g/LS.cholesterol>5.7mmol/LThetypicalcaseofNSEdemaProProteinuriaHypoalbuminemiaHyperlipidemiaEdema原發(fā)性NS約占兒科泌尿系統(tǒng)住院的20%，僅次于AGN，居第2位。

Definition三高一低ProteinuriaHypoalbuminemiaHypeClassificationPrimaryNephroticSyndrome(90%)SecondaryNephroticSyndromeCongenitalNephroticSyndromeClinicalclassificationClassificationPrimaryNephrotClassificationClinicalclassification血尿：2周內(nèi)3次尿沉渣RBC鏡檢>10/HP， 并證實為腎小球源性血尿者高血壓：學齡兒童>130/90mmHg

學齡前兒童>120/80mmHg

除外激素等原因所致，腎功能不全：除外由于血容量不足所致者持續(xù)低補體血癥腎炎性腎病綜合癥單純性腎病綜合癥ClassificationClinicalclassifMinimalchangedisease（微小病變）(70~80%)FocalsegmentalGN(10%)MesangialproliferativeGN(10%)MembranousGN(1~2%)MembranoproliferativeGN(8%)ClassificationPathologicalclassificationMinimalchangedisease（微小病變）(TheprecisepathogenesisisunknownHumanleucocytesantigen HLA-DR7steriod-sensitive HLA-DR9frequencyrelapseMisbalanceofTcellfunction increasedThelpcells decreasedTsuppresscellsPathogenesisTheprecisepathogenesisisunPathogenesisPathogenesisPathophysiologyHeavyproteinuria(albuminuria)isthehallmarkandprimaryabnormalityofNS.HypoalbuminemiaismainlytheresultoftheincreasedurinarylossofproteinotherfactorsmaycontributedecreasedsynthesisIncreasedcatabolismincreasedgastrointestinallossesPathophysiologyHeavyproteinuHyperlipidemia,hypercholesterolemiaHypoalbuminemialeadtoincreasethelipoproteinsproduction,aswellasalbuminThelipoproteinsisnegligiblelossowingtotheirrelativelyhighmolecularweightThelipoproteinsplayaroleinlipidtransport,theninfluencethelipidlevelsPathophysiologyHyperlipidemia,hypercholesterLow-serumalbumindecreaseinplasmaosmalarityplasmawaterintotheinterstitialspaceEdemaplasmavolumereduceddecreaserenalperfusionGFRdecreasedretentionofsodiumandwaterRAASactivationAntidiuretichormoneLow-serumdecreaseinplasmaoPathophysiologyPathophysiologyPathophysiologyPathophysiology下行性凹陷性嚴重者可有體腔積液CLINICALMANIFESTATIONS下行性CLINICALMANIFESTATIONSCLINICALMANIFESTATIONSCommonsymptomsPatientscommonlyareanorexic（厭食）,fatigued,andcomplainofabdominaldiscomfortPatientscommonlycomplainofdiarrheaItisbelievedtoberelatedtoedemaofthebowelwallCLINICALMANIFESTATIONSCommon免疫功能低下全身水腫和循環(huán)不良蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良免疫抑制藥物的使用氣管炎、肺炎、腹膜炎、皮膚感染、泌尿道感染感染Complications免疫功能低下氣管炎、肺炎、腹膜炎、皮膚感染、泌尿道感染感染C電解質(zhì)紊亂和低血容量體液調(diào)節(jié)機制差，強利尿劑和大量放腹水大量長期使用了激素降低了保鈉作用白蛋白<20g/L難以維持正常血容量免疫抑制藥物的使用長期免鹽或低鹽Complications常見低鈉、低鉀和低鈣血癥電解質(zhì)紊亂和低血容量體液調(diào)節(jié)機制差，強利尿劑和大量放腹水血液高凝狀態(tài)和血栓形成Complications血液高凝狀態(tài)和血栓形成ComplicationsComplications急性腎功能衰竭腎小管功能障礙Complications急性腎功能衰竭

ProteinuriaUrineproteinexcretion>50mg/kg.dayProteinuria+++~++++,byurinedipstick

HypoalbuminemiaSerumalbumin<25g/L,globin,

2

globin

HyperlipidemiaSerumcholesterol>5.7mmol/LLabStudiesESRraisedandrenalfunctionisnormalProteinuriaHypoalbuminemiaHLabStudiesLabStudiesLabStudiesLabStudiesDiagnosisDiagnosis

單純性NS腎炎性NS病理

MCD為主

non-MCD為主臨床

凹陷性水腫

同單純性NS+以下一項或多項

大量蛋白尿

①持續(xù)性血尿，兩周內(nèi)三次尿

低蛋白血癥

沉渣RBC>10個/HP

高脂血癥

②氮質(zhì)血癥，除外循環(huán)量不足

③高血壓，除外激素影響

④持續(xù)性低補體血癥Diagnosis單純性NS腎消除蛋白尿，加強全身支持治療，積極防治并發(fā)癥Treatment休息：除非水腫、高血壓外，無需限制臥床；飲食：低鹽但不忌鹽，注意補鈣，低蛋白飲食，蛋白攝入控制在2g/Kg.d。長期使用激素易致骨質(zhì)疏松，要補VitD3和鈣。防治感染：避免到公共場所，在激素、免疫抑制劑治療期間尤需注意，防止交叉感染。利尿劑：水腫嚴重伴有胸水、腹水而呼吸困難是可給予利尿劑，但要注意防止低鉀血癥。亦可給予低分子右旋糖苷10mg/Kg.次，快速靜脈滴入，不主張輸注白蛋白。預防接種：癥狀緩解，停藥6月～1年進行。消除蛋白尿，加強全身支持治療，積極防治并發(fā)癥TreatmenTreatmentsteroidtherapy

ModeratetolongtermModerate:formorethan6monthslong: morethan9months0.5~1mg/kg×3mEveryday6week2mg/kg/dEveryotherday6wTappedevery2~4w目前誘導腎病緩解的首選藥物TreatmentsteroidtherapyMoTreatmentsteroidtherapy

ModeratetolongtermModerate:formorethan6monthslong: morethan9months0.5~1mg/kg×3mEveryday<10week2mg/kg/dEveryotherday4wTappedevery2~4w目前誘導腎病緩解的首選藥物TreatmentsteroidtherapyMoshorttermtherapy2mg/kg/ddividedinto2-3dosesEveryotherdayEveryday4week4week1.5mg/kg/deveryothermorningprednisoneTreatmentsteroidtherapy

目前誘導腎病緩解的首選藥物shorttermtherapy2mg/kg/dEveClassification(steroidtherapy)Steroid-responsiveNS激素敏感型Steroid-ResistantNS激素耐藥型Steroid-DependentNS激素依賴型RelapseandFrequentlyRelapse復發(fā)（包括反復）是指尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽>2周。頻復發(fā)是指腎病病程中半年內(nèi)復發(fā)≥2次；或1年內(nèi)復發(fā)≥3次Classification(steroidtherap重新誘導緩解：潑尼松（潑尼松龍）每日60mg/（m2·d)或2mg/（kg·d)(按身高的標準體重計算)，最大劑量80mg/d，分次或晨頓服，直至尿蛋白連續(xù)轉(zhuǎn)陰3天后改40mg/（m2·d）或1.5mg/（kg·d)隔日晨頓服4周，然后逐漸減量，每4周減2.5mg～5mg，總療程9個月。在感染時增加激素維持量：患兒在鞏固維持階段患上呼吸道感染時改隔日口服激素治療為同劑量每日口服，可降低復發(fā)率Treatment非頻復發(fā)重新誘導緩解：潑尼松（潑尼松龍）每日60mg/（m2·d)或TreatmentFRNS/SDNS治療激素的使用拖尾療法：同上誘導緩解后潑尼松每4周減量0.25mg/kg，給予能維持緩解的最小有效激素量（0.5～0.25mg/kg），隔日口服，連用9～18個月。在感染時增加激素維持量：患兒在隔日口服潑尼松0.5mg/kg時出現(xiàn)上呼吸道感染時改隔日口服激素治療為同劑量每日口服，連用7天，可降低2年后的復發(fā)率。改善腎上腺皮質(zhì)功能：因腎上腺皮質(zhì)功能減退患者復發(fā)率顯著增高，對這部分患兒可用氫化可的松7.5～15mg/d口服或ACTH靜滴來預防復發(fā)。對SDNS患兒可予ACTH

0.4U/(kg·d)(≯25U)靜滴3-5天，然后激素減量，再用1次ACTH以防復發(fā)。每次激素減量均按上述處理，直至停激素。更換激素種類：去氟可特（Deflazacort）與相等劑量的潑尼松比較，能維持約66%的SDNS患兒緩解,而副作用無明顯增加。TreatmentFRNS/SDNS治療激素的使用免疫抑制劑治療環(huán)磷酰胺（CTX）：2～3mg/(kg·d)分次口服8周，或CTX8～12mg/(kg·d)，靜滴，每2周連用2d，總劑量≤200mg/kg；或500mg/(m2·次)，靜滴，每月1次，共6次。靜脈每月1次沖擊治療，與口服治療相比，兩者有效率無差異，而WBC減少、脫發(fā)、感染等不良反應較口服法輕。FRNS治療效果好于SDNS，F(xiàn)RNS的2年和5年緩解率分別為72%%和36%，SDNS的2年和5年緩解率分別為40%和24%。治療時WBC降低(<3×109/L)者效果優(yōu)于不低者，緩解率分別為44%和19%。累積劑量大于5040mg/m2效果優(yōu)于低于此劑量者，但與體重累積劑量不相關。其他免疫抑制劑：CsA；FK506TreatmentFRNS/SDNS治療免疫抑制劑治療TreatmentFRNS/SDNS治療免疫調(diào)節(jié)劑：左旋咪唑一般作為激素輔助治療，適用于常伴感染的FRNS和SDNS。劑量:2.5mg/(kg·d)，隔日服用，療程12～24月。評價:（1）與單純激素治療相比，加用左旋咪唑可降低SDNS和FRNS復發(fā)風險。（2）左旋咪唑治療6個月以上，其降復發(fā)效果相當于CTX8～12周的效果，可降低6月、12月、24月復發(fā)風險。（3）左旋咪唑在治療期間和治療后均可降低復發(fā)率，減少激素的用量，在某些患兒可誘導長期的緩解。TreatmentFRNS/SDNS治療免疫調(diào)