肌萎縮側(cè)索硬化病人的護理查房_第1頁
肌萎縮側(cè)索硬化病人的護理查房_第2頁
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關(guān)于肌萎縮側(cè)索硬化病人的護理查房第1頁,共38頁,2022年,5月20日,21點8分,星期五神經(jīng)的組成(一)神經(jīng)細胞(神經(jīng)元)是神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)和功能的基本單位,具有感受刺激和傳導(dǎo)沖動的作用。根據(jù)功能分為:感覺神經(jīng)元(傳入神經(jīng)元)運動神經(jīng)元(傳出神經(jīng)元)聯(lián)絡(luò)神經(jīng)元(中間神經(jīng)元)第2頁,共38頁,2022年,5月20日,21點8分,星期五(二)神經(jīng)膠質(zhì)細胞(運動神經(jīng)元)上運動神經(jīng)元

運動皮層錐體束a.皮質(zhì)脊髓束b.皮質(zhì)核束下運動神經(jīng)元

脊髓前角運動神經(jīng)元腦干運動核周圍神經(jīng)和肌肉第3頁,共38頁,2022年,5月20日,21點8分,星期五

運動神經(jīng)元?。∕ND)是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦干運動神經(jīng)元、皮層錐體細胞及錐體束的慢性進行性神經(jīng)變性疾病。MND病因尚不清楚,一般認(rèn)為是隨著年齡增長,由遺傳易感個體暴露于不利環(huán)境所造成的,即遺傳因素和環(huán)境因素共同導(dǎo)致了運動神經(jīng)元病的發(fā)生。

分為四型:肌萎縮側(cè)索硬化(ALS)L

進行性脊肌萎縮(SMA)

進行性延髓麻痹(PBP)

原發(fā)性側(cè)索硬化(PLS)一、概念球麻痹又稱延髓麻痹,是指由延腦或大腦等病變引起的吞咽困難、飲水嗆咳、發(fā)音障礙為主的一組病癥。第4頁,共38頁,2022年,5月20日,21點8分,星期五運動神經(jīng)元病上運動神經(jīng)元下運動神經(jīng)元上下運動神經(jīng)元原發(fā)性側(cè)索硬化進行性脊肌萎縮肌萎縮側(cè)索硬化進行性延髓麻痹第5頁,共38頁,2022年,5月20日,21點8分,星期五肌萎縮側(cè)索硬化(ALS)是一種進展性神經(jīng)肌肉疾病,由于上、下運動神經(jīng)元變性導(dǎo)致球部、四肢、軀干、胸部及腹部肌肉逐漸無力和萎縮動眼肌及括約肌不受累,是運動神經(jīng)元病中最常見的類型。發(fā)病年齡在20-40歲之間,30歲為發(fā)病高峰,女性稍多,男女之比約為1∶1.2。病因可能與遺傳因素、病毒感染、免疫反應(yīng)、環(huán)境因素等有關(guān)。起病以亞急性為多,特點為病灶多發(fā),臨床表現(xiàn)多變,病程多波動,常有緩解與復(fù)發(fā)。肌萎縮性側(cè)索硬化癥(ALS)或運動神經(jīng)元疾病是一種漸進的致命性疾病,該病有兩種發(fā)病形式:肢體發(fā)病和延髓發(fā)病。第6頁,共38頁,2022年,5月20日,21點8分,星期五1、病毒感染:脊髓灰質(zhì)炎病毒2、免疫因素:免疫球蛋白升高,血中T細胞數(shù)目、功能異常,免疫復(fù)合物形成,抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體、乙酰膽堿受體抗體陽性3、中毒因素:由于細胞谷氨酸鹽轉(zhuǎn)運體運輸?shù)墓劝彼猁}攝取減少所致。4、遺傳因素:5%--10%的患者有遺傳性,稱為家族性肌萎縮性側(cè)索硬化,成年型屬常染色體顯性遺傳,青年型為常染色體顯性或隱性遺傳。5、其他因素:有學(xué)者認(rèn)為與某些金屬中毒和某些金屬元素缺乏有關(guān),也有學(xué)者認(rèn)為與營養(yǎng)障礙、代謝內(nèi)分泌、神經(jīng)遞質(zhì)、酶缺乏和缺氧有關(guān)。二、病因第7頁,共38頁,2022年,5月20日,21點8分,星期五

1、情緒易于激動,見強哭強笑,并有記憶力減退、認(rèn)識欠缺或智力減退,晚期可致癡呆。2、言語障礙多因小腦病損或假性球麻痹,可見構(gòu)音不清、語音輕重不一,甚至聲帶癱瘓。3、顱神經(jīng)功能障礙可見視神經(jīng)炎所致的視力減退、視野中心暗點。核間性眼肌麻痹、復(fù)視、眼瞼下垂、瞳孔不規(guī)則或縮小、眼球震顫等。1-2%的病人有三叉神經(jīng)痛,有些可見面癱、面肌痙攣等。4、感覺障礙往往因脊髓病損引起。常見癥狀有針刺感、麻木感,也可有束帶感、燒灼感、寒冷感或痛性感覺異常。疼痛常見于背部、小腿部與上肢。5、運動障礙包括痙攣性癱瘓、小腦共濟失調(diào)。早期可見手部動作笨拙和震顫,下肢易于絆跌等?;蛞娧哉Z吶吃與痛性強直性肌痙攣。6、其他病癥。少數(shù)病人起病早期有尿頻、尿急,后期有尿潴留或尿失禁。部分病人有陽痿與性欲減退?,F(xiàn)代醫(yī)學(xué)目前尚無針對性的治療藥物??梢詰?yīng)用激素和免疫抑制劑等。上呼吸道感染、手術(shù)、外傷、其他感染性疾病、受寒、分娩、精神刺激、過度勞累等因素,均是本病可能的觸發(fā)因素。三、癥狀第8頁,共38頁,2022年,5月20日,21點8分,星期五肌萎縮性側(cè)索硬化(ALS)是MND最常見的類型,脊髓前角細胞、腦干后組運動神經(jīng)核及錐體束受累,無論最初累及上或下運動神經(jīng)元,最后均表現(xiàn)肢體和延髓,上、下運動神經(jīng)元損害并存。(1)首發(fā)癥狀常為手指運動不靈和力弱,隨后大、小魚際肌和蚓狀肌等手部小肌肉萎縮,漸向前臂、上臂及肩胛帶肌發(fā)展,萎縮肌群出現(xiàn)粗大肌束顫動;伸肌無力較屈肌顯著,頸膨大前角細胞嚴(yán)重受損,上肢腱反射減低或消失,雙上肢同時或先后相隔數(shù)月出現(xiàn);與此同時或以后出現(xiàn)下肢痙攣性癱瘓、剪刀步態(tài)、肌張力增高、腱反射亢進和Babinski征等,少數(shù)病例從下肢起病,漸延及雙上肢;(2)延髓麻痹通常晚期出現(xiàn),即使腦干功能嚴(yán)重障礙,眼外肌也不受影響,括約肌功能良好、意識清醒。(3)可有主觀感覺異常如麻木、疼痛等,但即使疾病晚期也無客觀感覺障礙;(4)病程持續(xù)進展,最終因呼吸肌麻痹或并發(fā)呼吸道感染死亡;本病生存期短者數(shù)月,長者10余年,平均3-5年。四、臨床表現(xiàn)第9頁,共38頁,2022年,5月20日,21點8分,星期五1.腰穿腦脊液檢查:腰穿壓力正?;蚱?,CSF檢查正常或蛋白輕度增高,免疫球蛋白可能增高。

2.血清磷酸肌酸激酶可增高,乙酰膽堿酯酶增高。

3.肌電圖:有很大診斷價值。主要表現(xiàn)為:病變處肌肉插入電位延長,纖顫電位,動作電位時限增寬、波幅增高、波形以混合相或單純相多見,可見巨大電位。運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度下降或正常,而感覺傳導(dǎo)速度正常。

4.MRI:可見與臨床受損肌肉相應(yīng)部位的脊髓萎縮變性等。五、輔助檢查第10頁,共38頁,2022年,5月20日,21點8分,星期五無有效療法,以對癥為主。一、呼吸困難者,吸氧,必要時輔助呼吸。

二、吞咽困難者鼻飼或靜脈高營養(yǎng),維持營養(yǎng)及水電解質(zhì)平衡。

三、神經(jīng)營養(yǎng)藥物:應(yīng)用比較廣,療效比較好的有神經(jīng)節(jié)苷脂(GM)和神經(jīng)生長因子(NGF)。六、治療原則第11頁,共38頁,2022年,5月20日,21點8分,星期五一般病史資料2014年8月12日姓名性別年齡住院日期瞿金花女38頭暈原因待查診斷第12頁,共38頁,2022年,5月20日,21點8分,星期五主訴頭暈3月,惡心嘔吐加重3天?;颊哂?010年出現(xiàn)雙下肢麻木,就診于陸軍總院,診斷為“多發(fā)性硬化”,給予對癥治療,雙下肢麻木較前緩解。于入院前3月無明顯誘因出現(xiàn)惡心、嘔吐,無頭暈、頭痛、視物模糊,進食尚可,就診于陸軍總院,以“萎縮性胃炎,膽囊息肉”治療,癥狀緩解。于入院前3天再次出現(xiàn)晨起惡心、嘔吐,頭暈并畏光,言語不清,不能進食,無肢體麻木,自感天旋地轉(zhuǎn),不能睜眼,無四肢顫抖、頭痛、意識不清等癥狀,就診于蘭大一院神經(jīng)內(nèi)科,以“頭暈原因待查”收住入科,入院后患者神志清、精神差,飲食、睡眠差,大小便正常,近來體重未見明顯增減?,F(xiàn)病史第13頁,共38頁,2022年,5月20日,21點8分,星期五患者入院前4年診斷為多發(fā)性硬化,未行規(guī)律治療;否認(rèn)高血壓、糖尿病、心臟病等慢性病史,否認(rèn)肝炎、結(jié)核病等慢性傳染病史,預(yù)防接種不祥。生于當(dāng)?shù)?,無長期外地居住史,無疫區(qū)居留,無不良嗜好。既往史個人史第14頁,共38頁,2022年,5月20日,21點8分,星期五T:36℃P:69次/分R:19次/分BP:102/66mmHg一般情況:發(fā)育正常,營養(yǎng)中等,神志清,精神差,步入病室,言語不暢、聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳、舌肌萎縮、面容正常、查體合作,問答切題。皮膚黏膜:全身皮膚及鞏膜無黃染,皮膚濕度、溫度正常,無水腫、皮疹,無皮下出血。淺表淋巴結(jié):全身淺表淋巴結(jié)未觸及。體格檢查第15頁,共38頁,2022年,5月20日,21點8分,星期五肌萎縮側(cè)索硬化功能評分量表(ALSFRS)總分從0(不能完成任務(wù))到40分(正常)。評分描述4.言語正常3.可發(fā)覺的言語紊亂2.重復(fù)后可理解1.結(jié)合非言語的交流方式0失去有效的言語表達能力(1)言語(2)流涎評分描述4.正常3.輕度但明確的口中的唾液增多;可以有夜間流涎2.中等程度的唾液增多;可以有輕度流涎表現(xiàn)1.顯著的唾液增多,伴有流涎0顯著的流涎;長期需要手絹等物品第16頁,共38頁,2022年,5月20日,21點8分,星期五評分描述4.正常的飲食習(xí)慣3.早期進食異常,經(jīng)常噎住2.飲食濃度習(xí)慣改變1.需要鼻飼補充0專業(yè)的腸外營養(yǎng)或者腸道喂養(yǎng)評分描述4.正常3.緩慢或者字間距大,但所有字跡清晰2.并不是所有字跡清晰1.可以握筆,但是不能書寫0不能握筆(3)吞咽(4)書寫(患ALS之前的優(yōu)勢手)(5)使用餐具(患者未行胃腸造瘺術(shù))評分描述4.正常3.有些緩慢和笨拙,但是不需要幫助2.盡管緩慢和笨拙,但是可以切大多數(shù)食品;需要一些幫助1.需要他人切割食品,但是仍可以自行緩慢進食0需要喂養(yǎng)(6)穿衣和洗漱評分描述4.功能正常3.經(jīng)過努力可以獨立穿衣和搞個人衛(wèi)生,或者效率降低2.間斷需要幫助或者其它替代方法1.個人衛(wèi)生需要護理員0完全依賴他人第17頁,共38頁,2022年,5月20日,21點8分,星期五評分描述4.正常3.有些緩慢和笨拙,但是不需要幫助2.可以獨立翻身或者調(diào)整被褥,但是很困難1.可以啟動,但是不能獨立的翻身或者調(diào)整被褥0無助的(8)行走評分描述4.正常3.早期行走困難2.需要幫助行走(任何輔助器,包括AFOs)1.僅能產(chǎn)生不能移動的運動0沒有目的的腿部運動(9)爬樓梯評分描述4.正常3.緩慢2.輕度蹣跚,或者疲勞1.需要幫助(包括扶手)0不能爬樓梯(7)床上翻身和調(diào)整被褥(10)呼吸評分描述4.正常3.呼吸急促,輕度用力(例如,行走時,交談時)2.休息時呼吸急促1.呼吸間斷(例如,夜間呼吸暫停),需要通氣幫助0依賴呼吸器第18頁,共38頁,2022年,5月20日,21點8分,星期五吞咽障礙評定患者端坐,喝下30ml溫開水,觀察所需時間喝嗆咳情況。1級(優(yōu))能順利地1次將水咽下2級(良)分2次以上,能不嗆咳地咽下3級(中)能1次咽下,但有嗆咳4級(可)分2次以上咽下,但有嗆咳5級(差)頻繁嗆咳,不能全部咽下正常:1級,5秒之內(nèi);可疑:1級,5秒以上或2級;異常:3~5級療效判斷標(biāo)準(zhǔn):治愈:吞咽障礙消失,飲水試驗評定1級有效:吞咽障礙明顯改善,飲水試驗評定2級無效:吞咽障礙改善不顯著,飲水試驗評定3級以上第19頁,共38頁,2022年,5月20日,21點8分,星期五構(gòu)音障礙構(gòu)音障礙是由于各種原因造成的發(fā)聲、發(fā)音、共鳴、韻律等的異常。表現(xiàn)為發(fā)聲困難、發(fā)聲不準(zhǔn)、咬字不清、音量、音調(diào)及語速、節(jié)律等的異常和鼻音過重等言語聽覺特征的改變。構(gòu)音障礙分類及表現(xiàn)(1)遲緩型構(gòu)音障礙由下運動神經(jīng)元損傷造成,如顱神經(jīng)核、顱神經(jīng)(球麻痹)、周圍神經(jīng)纖維病變,或構(gòu)音肌肉的病變。主要由于咽肌、軟腭癱瘓,呼氣壓力不足,使輔音發(fā)音無力以及舌下神經(jīng)、面神經(jīng)支配的舌、唇肌肉活動受損而不能正確地發(fā)出聲母韻母。伴有呼吸音,鼻音過重,輔音不準(zhǔn)確,單音調(diào),音量降低,空氣由鼻孔逸出而語句短促。伴發(fā)癥狀可有舌肌顫動與萎縮,舌肌與口唇動作緩慢及軟腭上升不全造成的吞咽困難,進食易嗆和食物從鼻孔流出。唇閉合差造成流涎。第20頁,共38頁,2022年,5月20日,21點8分,星期五

由上運動神經(jīng)元損傷后(假性球麻痹)構(gòu)音肌群肌張力增高或肌力減退所致說話緩慢費力,字音不清,刺耳音,緊張窒息樣聲音,鼻音較重,缺乏音量控制,語音語調(diào)異常,舌交替運動減退,說話時舌、唇運動差,軟腭抬高減退。(3)共濟失調(diào)型構(gòu)音障礙由于小腦或腦干內(nèi)傳導(dǎo)束病變所致構(gòu)音肌群運動范圍、運動方向的控制能力差。發(fā)音不清、含糊、不規(guī)則、重音過度或均等,語音語調(diào)差,字音常突然發(fā)出(爆發(fā)性言語),聲調(diào)高低不一,間隔停頓不當(dāng)(吟詩狀或分節(jié)性言語)。言語速度減慢,說話時舌運動差,舌抬高和交替運動差,系構(gòu)音肌群的協(xié)調(diào)動作障礙所致。(2)痙攣型構(gòu)音障礙假性球麻痹又稱假性延髓麻痹。系因雙側(cè)皮質(zhì)延髓束損害引起延髓的運動顱神經(jīng)(舌神經(jīng)、迷走神經(jīng)及舌下神經(jīng))的上運動神經(jīng)元性癱瘓。第21頁,共38頁,2022年,5月20日,21點8分,星期五(4)運動減少型構(gòu)音障礙由椎體外系病變所致(帕金森?。?,構(gòu)音肌群的不自主運動和肌張力改變,主要是構(gòu)音肌群強直造成發(fā)音低平,單音調(diào),甚至有顫音和口吃。重音減弱,輔音不準(zhǔn)確、不恰當(dāng)?shù)某聊?,刺耳音,呼吸音,語音短促,言語速度加快,音量小,發(fā)聲時間縮短,舌抬高差,運動不恰當(dāng)伴有流涎。(5)運動過多型構(gòu)音障礙

由錐體外系病變所致。如舞蹈病、肝豆?fàn)詈俗冃浴⒛X癱等造成。語音不準(zhǔn)確,異常拖長,說話時快時慢,刺耳音;輔音不準(zhǔn)確,元音延長,變調(diào),刺耳音語音不規(guī)則中斷,音量變化過度或聲音中止。類似運動失調(diào)型構(gòu)音障礙,實為構(gòu)音肌不自主運動造成。(6)混合型構(gòu)音障礙包括痙攣型與弛緩型,痙攣型、弛緩型與共濟失調(diào)型,由上下運動神經(jīng)元病變造成,如多發(fā)性卒中,肌萎縮性側(cè)索硬化。舌的運動、唇的運動以及語言語調(diào)語速均有異常,由于病變部位不同,可出現(xiàn)不同類型的混合型構(gòu)音障礙。多發(fā)性硬化可有痙攣型與共濟失調(diào)型構(gòu)音障礙。腦外傷可有多種混合的構(gòu)音障礙。第22頁,共38頁,2022年,5月20日,21點8分,星期五23構(gòu)音器官功能評價法測驗共計分為反射、呼吸、唇、頜、軟腭、喉、舌、言語八大項和28細項。每項按嚴(yán)重程度分為a至e五級,a為正常,e為嚴(yán)重損傷。第23頁,共38頁,2022年,5月20日,21點8分,星期五24構(gòu)音障礙的評定

評定指標(biāo)評定級別正常輕度障礙中度障礙重度障礙極重度障礙a項數(shù)/總項數(shù)28-27/2826-18/2817-14/2813-7/286-0/28第24頁,共38頁,2022年,5月20日,21點8分,星期五護理診斷及措施

P1

恐懼,焦慮

:與擔(dān)心陌生環(huán)境、疾病的預(yù)后有關(guān)

O患者情緒穩(wěn)定,無焦慮、恐懼癥狀。I(1)入院時做好入院宣教,主動熱情與患者及家屬溝通、交流,介紹病區(qū)環(huán)境,主管醫(yī)生,責(zé)任護士,讓患者融入到環(huán)境中,以消除陌生感。(2)心理護理加強交流,使患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。耐心傾聽患者的訴說,正確引導(dǎo)患者,使患者面對現(xiàn)實,多于患者聊天,轉(zhuǎn)移注意力,讓她感到不孤單。(3)向家屬及病人介紹疾病相關(guān)知識。第25頁,共38頁,2022年,5月20日,21點8分,星期五P2

營養(yǎng)失調(diào):低于機體需要量:與飲食攝入不足有關(guān)。

O

患者電解質(zhì)平衡。I

(1)遵醫(yī)囑給予鼻飼飲食;

(2)遵醫(yī)囑給予靜脈補液、補鉀、營養(yǎng)治療;

(3)監(jiān)測蛋白、電解質(zhì)等情況。(4)盡量選擇適合病人口味的食物,鼓勵病人少食多餐。(5)監(jiān)測病人體重,每周1次

第26頁,共38頁,2022年,5月20日,21點8分,星期五p3

打嗝:與膈肌痙攣收縮引起有關(guān)。I(1)心理護理,放松心情,消除緊張情緒及不良刺激。(2)遵醫(yī)囑給予丙戊酸鈉0.1g3/日口服(3)給予針灸治療(4)先深吸一口氣,然后憋住,盡量憋長一些時間,然后呼出,反復(fù)進行幾次。(5)喝開水,特別是喝稍熱的開水,喝一大口,分次咽下。O患者打嗝癥狀減輕。

膈肌痙攣(中醫(yī)稱呃逆)導(dǎo)致的打嗝難以自制,嗝聲有時響有時不響。一般病情不重,可自行消退,但有些病持續(xù)長時間,為頑固性呃逆第27頁,共38頁,2022年,5月20日,21點8分,星期五

P4便秘

:與活動量少,液體不足有關(guān)

I(1)消除或減少便秘的促成因素。1)向患者及家屬強調(diào)預(yù)防便秘的重要性和有效性。2)根據(jù)病情指導(dǎo)病人合理飲食,建議進食新鮮水果、蔬菜。3)保證每日液體入量在1500-2000ml。(2)遵醫(yī)囑給予開塞露40ml納肛(3)餐后30min指導(dǎo)患者行腹部環(huán)狀按摩,以促進腸蠕動,利于排便。O患者便秘癥狀緩解。第28頁,共38頁,2022年,5月20日,21點8分,星期五

P5氣體交換受損:與呼吸急促有關(guān)

I(1)協(xié)助病人取有利于呼吸的臥位,如高枕臥位、半坐臥位、端坐臥位。(2)保持呼吸道通暢,給予低流量持續(xù)氧氣吸入,鼓勵患者深呼吸、咳嗽咳痰。(3)觀察患者呼吸頻率、深度、有無鼻翼煽動、呼吸困難癥狀,發(fā)現(xiàn)問題及時報告處理。(4)遵醫(yī)囑給予心電監(jiān)護,觀察患者呼吸、血氧變化。O患者呼吸急促癥狀消失,呼吸平穩(wěn)。第29頁,共38頁,2022年,5月20日,21點8分,星期五

P6有導(dǎo)管脫出的可能

I(1)加強引流管護理,妥善固定,防止脫管。(2)告知患者插鼻飼管的目的及重要性,妥善固定。

O患者鼻飼管固定完好,于2014年8月14日遵醫(yī)囑拔管。第30頁,共38頁,2022年,5月20日,21點8分,星期五

P7睡眠紊亂:與頭暈、惡心、嘔吐有關(guān)。I(1)囑患者放松心情,給予舒適體位,柔和光線,安靜環(huán)境,避免大聲喧嘩,拉窗簾,夜間適宜地?zé)?,促進患者入睡。(2)遵醫(yī)囑給予治療眩暈藥物,緩解病情。(3)遵醫(yī)囑給予鎮(zhèn)靜催眠藥物

O患者休息尚可。第31頁,共38頁,2022年,5月20日,21點8分,星期五

P8自理缺陷:與言語不暢有關(guān)。I(1)鼓勵患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心,調(diào)整自我心態(tài)。(2)多溝通交流,鍛煉伸舌、卷曲動作,訓(xùn)練舌肌功能。(3)做好病人日常生活護理,定時喂飲食

O患者言語表達較前清晰。第32頁,共38頁,2022年,5月20日,21點8分,星期五

P9有誤吸的危險:與飲水嗆咳、吞咽障礙有關(guān)。I(1)遵醫(yī)囑給予鼻飼飲食,教會家屬鼻飼進食的方法及注意事項,進食前要先證實胃管在胃內(nèi)后方可注入食物。(2)指導(dǎo)患者緩慢進食;飲食時,不要催促病人,宜予糊狀食物。(3)將食物和藥物壓碎,以利吞咽。O患者未發(fā)生誤吸。第33頁,共38頁,2022年,5月20日,21點8分,星期五

P10知識缺乏:缺乏相關(guān)疾病知識。

I(1)向病人、家屬講解有關(guān)疾病知識(2)CT、MRI檢查結(jié)果。(3)護理計劃及病情變化信息,取得理解和配合。(4)家屬避免與病人談?wù)撚嘘P(guān)病情不良

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