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文檔簡介

運動神經(jīng)元病的治療北京大學第三醫(yī)院樊東升

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Study216Kaplan-Meier生存曲線:力如太100mg/日及安慰劑生存概率P=0.014(12個月)0.40.10.20.30.50.60.70.80.91.0036912151821月Bensimonetal,NewEngMedJ,1994Placebo(n=78)Riluzole100mg(n=77)Study301:Kaplan-Meier生存曲線:力如太100mg/日安慰劑生存概率P=0.019(12個月)月(自隨機化處理時計點)0.40.50.60.70.80.91.0036912151821Placebo(n=242)Riluzole100mg(n=236)Lacomblezetal,Lancet,1996

力如太延長ALS患者處于I期、II期健康狀況時間Riviere,etal.ArchiveofNeurology,1998

安慰劑力如太相對危險度P值 (n) (n)States1&2 201 619 0.82States3&4 150 396 0.98

(3)AlwaysreviewthediagnosisALS臨床診治新原則

Vacuolation40dLossofMN90dParesis125dDeath136dParesisDeathAfter3ysonsetLateTreatEarlyTreatTreat50d

ALS死亡患者3年存活率25%,5年存活率11%33例,2000年以前36例,2000年以后3年存活率50%,5年存活率15%

減少因球部受累導致誤吸危險保障不因球部受累而攝入減少保障各種口服藥物的攝入通道保持正常的消化生理功能臨床益處球部受累患者行PEG

球部受累患者行PEG

美國學者研究發(fā)現(xiàn),使用高卡飼料喂養(yǎng)ALS動物模型,比使用普通飼料喂養(yǎng)動物的運動功能損害明顯減慢(p<0.0001),實驗結(jié)果最終表明,高卡飼料喂養(yǎng)ALS動物模型比普通飼料喂養(yǎng)動物生存期顯著延長(p<0.001).該療法的主要可能機理認為是高卡攝入通過挽救線粒體呼吸鏈的機能而保護運動神經(jīng)元。

行PEG的臨床指征

AAN1999年的指南提出PEG的指征包括:癥狀性吞咽困難、體重加速下降、脫水、嗆咳導致進餐過早停止。進食困難導致的嗆咳、誤吸、生活質(zhì)量下降是PEG有力的指征。但目前有不少學者認為PEG應該更早使用,應盡量淡化體重變化的參考價值,而更重視進食時間延長的指示作用。

行PEG的臨床指征

雖然PEG使用時機尚存一定分歧,但其作為ALS治療中一種重要的手段已得到權威治療指南的確認。在歐洲的使用率2000年以前已超過12%,此后逐年增高。美國還要高歐洲。

國內(nèi)PEG使用情況:我們納入500例患者的調(diào)查顯示,PEG使用率僅為5%;使用情況與患者病情、醫(yī)生建議、家庭經(jīng)濟狀況及患者對PEG的了解情況等多種因素有關

有足夠的證據(jù)表明使用無創(chuàng)通氣可提高患者的生活質(zhì)量并延長生存期(2級證據(jù))

對于ALS患者伴有因夜間低通氣和嚴重的延髓麻痹所導致的白日癥狀應及時予以無創(chuàng)通氣治療。對于咳嗽無力的患者,如果可能應采用無創(chuàng)咳嗽輔助裝置以減少呼吸道感染的發(fā)生(3級證據(jù))現(xiàn)在比較公認的無創(chuàng)呼吸機給患者帶來的益處有:提高生活質(zhì)量。延長生存期。避免氣管內(nèi)插管相關感染及其并發(fā)癥的發(fā)生。減輕呼吸肌疲勞——減少呼吸肌做功。增加供氧并利于二氧化碳的清除。不影響患者的交流和飲食。早期使用BI-PAP

2005年Simmons提出開始使用無創(chuàng)通氣的指標

早期使用BI-PAP

雙正壓呼吸機(BI-PAP)通常是在ALS患者肺功能檢查顯示FVC小于50%時才使用.但是,JohnsHopkinsUniv新近研究表明,早期即使用BI-PAP可明顯延長患者的生存時間。其“早期”的定義是FVC大于65%。早期使用BI-PAP

國內(nèi)無創(chuàng)通氣情況:我們納入500例患者的調(diào)查顯示,使用無創(chuàng)呼吸機比例僅約12%,遠低于上述其他國家和地區(qū).這與國內(nèi)患者經(jīng)濟條件相關,更和國內(nèi)臨床醫(yī)師尚未明確早期使用無創(chuàng)呼吸機的時機及意義有關,應在國內(nèi)進一步加強相關的研究和臨床應用.早期使用BI-PAP

美國ALS無創(chuàng)呼吸機使用率在49%-67%,歐洲在41%-63%之間,日本50%左右,我國臺灣也在36%。

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請記住:中國運動神經(jīng)元病網(wǎng)和她的資源隨時愿意為您和您的家庭提供幫助。您永遠不是孤軍奮戰(zhàn),來吧,面對頑疾,讓我們一起并肩而戰(zhàn)!北醫(yī)三院神經(jīng)內(nèi)科

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