醫(yī)學資料3再生障礙性貧血

再生障礙性貧血

AplasticAnemia西安交通大學醫(yī)院血液科2021/7/18星期日1醫(yī)學資料3再生障礙性貧血共23頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第1頁!概述再生障礙性貧血是獲得性骨髓造血功能衰竭綜合征。骨髓造血功能低下、全血細胞減少臨床以嚴重貧血、出血、感染(infection)為特征免疫抑制劑治療有效2021/7/18星期日2醫(yī)學資料3再生障礙性貧血共23頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第2頁!

重型再障（severeaplasticanemia,SAA）分為非重型再障（non-severeaplasticanemia,NSAA）2021/7/18星期日3醫(yī)學資料3再生障礙性貧血共23頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第3頁!

流行病學我國發(fā)病率：0.74/10萬發(fā)生于各年齡段2021/7/18星期日4醫(yī)學資料3再生障礙性貧血共23頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第4頁!發(fā)病機制造血干細胞缺陷“種子”造血微環(huán)境異常“土壤”免疫異常（主要）“蟲子”2021/7/18星期日5醫(yī)學資料3再生障礙性貧血共23頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第5頁!2021/7/18星期日6醫(yī)學資料3再生障礙性貧血共23頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第6頁!2021/7/18星期日7醫(yī)學資料3再生障礙性貧血共23頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第7頁!2021/7/18星期日8醫(yī)學資料3再生障礙性貧血共23頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第8頁!2021/7/18星期日9醫(yī)學資料3再生障礙性貧血共23頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第9頁!發(fā)病機制檢查1.CD4＋／CD8＋T細胞↓,Th1:Th2T細胞↑2.血清IL－2、IFN－γ、TNF↑3.骨髓細胞染色體核型正常4骨髓鐵染色示貯鐵↑，NAP染色強陽性5溶血檢查均陰性2021/7/18星期日10醫(yī)學資料3再生障礙性貧血共23頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第10頁!重型再障診斷標準1.貧血、出血及感染嚴重，血象符合下列兩項：網(wǎng)織紅細胞<0.01，絕對值<15×109/L中性粒細胞絕對值<0.5×109/L血小板<20×109/L2.骨髓增生廣泛重度減低。2021/7/18星期日11醫(yī)學資料3再生障礙性貧血共23頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第11頁!自身抗體介導的全血細胞減少急性造血功能停滯急性白血病(acuteleukemia)間變性大細胞淋巴瘤或惡性組織細胞病2021/7/18星期日12醫(yī)學資料3再生障礙性貧血共23頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第12頁!針對發(fā)病機制的治療1.免疫抑制劑ATG/ALG、CSA、曉悉等2.促造血治療雄激素、造血細胞因子、造血干細胞移植2021/7/18星期日13醫(yī)學資料3再生障礙性貧血共23頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第13頁!病因

病毒感染：病毒性肝炎、微小病毒B19化學因素：氯霉素類抗生素、磺胺類藥物及殺蟲劑，與劑量關(guān)系不大。2021/7/18星期日14醫(yī)學資料3再生障礙性貧血共23頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第14頁!臨床表現(xiàn)

貧血、感染、出血重型再生障礙性貧血非重型再障2021/7/18星期日15醫(yī)學資料3再生障礙性貧血共23頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第15頁!2021/7/18星期日16醫(yī)學資料3再生障礙性貧血共23頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第16頁!

實驗室檢查血象：全血細胞減少骨髓檢查：1.多部位增生減低，骨髓小粒空虛，巨核細胞缺乏

2.淋巴細胞、非造血細胞比例↑3.骨髓活檢：造血組織均勻減少，脂肪組織增加

2021/7/18星期日17醫(yī)學資料3再生障礙性貧血共23頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第17頁!2021/7/18星期日18醫(yī)學資料3再生障礙性貧血共23頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第18頁!2021/7/18星期日19醫(yī)學資料3再生障礙性貧血共23頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第19頁!診斷與鑒別診斷診斷標準1.全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞百分數(shù)＜0.01，淋巴細胞比例增高。2.一般無肝、脾腫大。3.骨髓多部位增生減低，造血細胞減少，非造血細胞增多，骨髓小粒空虛，骨髓活檢造血組織均勻減少。4.除外引起全血細胞減少的疾病。5.一般抗貧血治療無效。一、診斷2021/7/18星期日20醫(yī)學資料3再生障礙性貧血共23頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第20頁!二、鑒別診斷1.與其它類型再障鑒別遺傳性再障繼發(fā)性再障2.與其它全血細胞減少疾病鑒別陣發(fā)行睡眠性血紅蛋白尿(PNH)骨髓增生異常綜合征(MDS)2021/7/18星期日21醫(yī)學資料3再生障礙性貧血共23頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第21頁!治療支持治療保護措施對癥治療⑴糾正貧血⑵控制出血⑶控制感染⑷護肝治療2021/7/18星期日22醫(yī)學資料3再生障礙性貧血共23頁，您現(xiàn)在瀏覽