皮膚典型疾病病理演示文稿

皮膚典型疾病病理演示文稿第一頁，共一百零三頁。皮膚典型疾病病理第二頁，共一百零三頁。疾病類型

原發(fā)于血管疾病與皮膚病相關(guān)的血管病變毛細血管擴張癥共濟失調(diào)性毛細血管擴張癥色素性紫癜性皮病紫癜（過敏性、暴發(fā)性、老年性、淤滯性、異常蛋白血癥、血小板減少、增多性）血栓性靜脈炎結(jié)節(jié)性多動脈炎巨細胞動脈炎惡性萎縮性丘疹病網(wǎng)狀青斑Wegener肉芽腫病Sweet病/綜合征持久性隆起性紅斑壞死性靜脈炎化膿性血管炎壞疽性膿皮病面部肉芽腫蕁麻疹性血管炎白塞氏病/綜合征節(jié)段性透明變性血管炎第三頁，共一百零三頁。皮膚壞死性靜脈炎：CutaneousNecrotizingVenulitis

是一組節(jié)段性靜脈壞死性炎癥，原因不明。常與感染與免疫異常有關(guān)。典型皮疹為可觸性紫癜，還可見丘疹、血皰、水皰、紅斑、壞死、潰瘍等多形性損害。多見于下肢踝光節(jié)周圍，對稱性?？砂榘l(fā)自身免疫性疾?。篠LE、AR、SS病理改變類似白細胞破碎性血管炎，以小靜脈周圍中性粒細胞浸潤，核塵，微小血栓。第四頁，共一百零三頁。第五頁，共一百零三頁。蕁麻疹性血管炎血管炎性損害＋蕁麻疹。反復(fù)發(fā)作，部分與遺傳書性血管性水腫有關(guān)（C1q抑制酯酶缺乏癥）。第六頁，共一百零三頁。在小靜脈周圍出現(xiàn)少量淋巴細胞、中性粒細胞與組織細胞浸潤。第七頁，共一百零三頁。結(jié)節(jié)性多動脈炎PolyarteritisNodosa

又稱結(jié)節(jié)性動脈炎，累及中、小動脈全層的炎癥和壞死性血管炎，隨受累動脈的部位不同，臨床表現(xiàn)多樣，可僅局限于皮膚（皮膚型），也可波及多個器官或系統(tǒng)（系統(tǒng)型），以腎臟，心臟，神經(jīng)及皮膚受累最常見。1990年美國風濕病協(xié)會提出的標準可供參考：①體重自發(fā)病以來減少≥4kg。②皮膚網(wǎng)狀青斑。③能除外由于感染，外傷或其他原因所致的睪丸疼痛或壓痛。④肌痛、無力或下肢觸痛。⑤單神經(jīng)炎或多神經(jīng)病。⑥舒張壓≥12.0kPa(90mmHg)。⑦肌酐尿素氮水平升高。⑧HBsAg或HBsAb(+)。⑨動脈造影顯示內(nèi)臟動脈梗塞或動脈瘤形成。（除外動脈硬化，肌纖維發(fā)育不育或其他非炎癥性原因。）⑩中小動脈活檢示動脈壁中有粒細胞或伴單核細胞浸潤，以上10條中至少具備3條陽性者，可認為是結(jié)節(jié)性多動脈炎。其中活檢及血管造影異常具重要診斷依據(jù)。本病可由多種病因引起，避免濫用藥物，防止藥物過敏和感染，尤以乙型肝炎病毒感染有重要意義。皮質(zhì)類因醇是治療本病的首選藥物，潑尼松1mg/(kg·d)口服。病情重，聯(lián)合細胞毒藥物，首推環(huán)磷酰胺最有效，常用劑量，2mg/(kg·d)口服。臨床上用激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療的效果更好。即使對有高血壓和腎病的也曾獲得令人滿意的療效。本病常有血栓形成，加用腸溶阿斯匹林、潘生丁等有療效。第八頁，共一百零三頁。第九頁，共一百零三頁。小動脈壁纖維素性壞死，全層炎細胞浸潤，腔內(nèi)血栓形成并機化第十頁，共一百零三頁。結(jié)節(jié)性多動脈炎腎內(nèi)小動脈急性損害第十一頁，共一百零三頁。巨細胞動脈炎giantcellarteritis又名：顳動脈炎、老年性動脈炎、腦動脈炎、肉芽腫性血管炎、風濕性多性肌痛癥。中等或大動脈的肉芽腫性血管炎，可能與自身免疫有關(guān)。主要表現(xiàn)為顳動脈損害，節(jié)段性損害。單側(cè)或雙側(cè)頭面部劇烈疼痛，動脈呈硬索狀，搏動減弱或消失。皮膚出現(xiàn)紅斑、瘀斑、水皰、脫發(fā)、潰瘍。治療：皮質(zhì)激素，或加用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、氨苯砜。第十二頁，共一百零三頁。第十三頁，共一百零三頁。第十四頁，共一百零三頁。惡性萎縮性丘疹病

malignantatropicpapulosis又名：Degos病、致死性皮膚和胃腸細動脈血栓形成。主要為皮膚、胃腸道或其它器官的細小動脈內(nèi)膜炎，血栓形成。皮損出現(xiàn)于軀干與四肢，丘疹形成后很快中央壞死，形成潰瘍。出現(xiàn)胃腸道癥狀、急腹癥。病變：真皮下部和皮下脂肪組織內(nèi)細小動脈炎，內(nèi)皮細胞腫脹、增生，PAS陽性物沉積，血栓形成。主要為對癥治療，消炎痛、阿斯匹林、潘生丁，使用激素應(yīng)警惕腸穿孔。第十五頁，共一百零三頁。第十六頁，共一百零三頁。真皮萎縮，多量粘蛋白沉積，炎性細胞浸潤較少第十七頁，共一百零三頁。細動脈內(nèi)膜炎，內(nèi)皮細胞增生第十八頁，共一百零三頁。韋格納肉芽腫病

Wegener’sgranulomatosis進行性壞死性肉芽腫和廣泛的小血管炎為基本特征。主要累及呼吸道、腎臟、皮膚等臟器而產(chǎn)生相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。男女均可發(fā)生，男:女為3:2，半數(shù)以上發(fā)病年齡為30～50歲，多數(shù)病人有發(fā)熱，體重減輕，乏力及關(guān)節(jié)痛、肌痛等，典型的患者具有上呼吸癥狀、肺及腎臟病變?nèi)?lián)癥狀。1.上呼吸道癥狀：病初常有持久性鼻炎或鼻竇炎的等癥狀，如鼻溢，流膿涕、鼻衄等2.腎臟損害：幾乎見于所有病例，一般在發(fā)病后半年內(nèi)出現(xiàn)蛋白尿、紅白細胞及管型尿、病情惡化時多伴有高血壓，可導(dǎo)致腎功能衰竭。若無腎病時不能排除本病。3.皮膚黏膜損害：紫癜、出血性皰疹、結(jié)節(jié)，浸潤性斑塊和潰瘍等4.眼部損害：角膜結(jié)膜炎，角膜鞏膜潰瘍，肉芽腫性鞏膜色素層炎，視神經(jīng)血管炎、視網(wǎng)膜小動脈炎、眼球前突等。5.耳部損害：因肉芽腫引起的中耳腔、鼓竇破壞。鼻部潰瘍、咽鼓管閉塞引起滲出性或化膿性中耳炎，聽力減退，眩暈等表現(xiàn)。6.神經(jīng)系統(tǒng)病變：表現(xiàn)多神經(jīng)炎，運動感覺神經(jīng)障礙、上瞼下垂、眼肌麻痹、尿崩癥等。7.心血管系統(tǒng)受累：心包炎、心肌炎、心律失常等，晚期可出現(xiàn)高血壓，心力衰竭。8.消化系統(tǒng)受累：口腔、腸道黏膜潰瘍，出現(xiàn)腹痛，腹瀉、便血。第十九頁，共一百零三頁。第二十頁，共一百零三頁。第二十一頁，共一百零三頁。第二十二頁，共一百零三頁。第二十三頁，共一百零三頁。第二十四頁，共一百零三頁。血管反應(yīng)性病變性皮膚病白塞氏病：Beh?et'sDisease

持久性隆起性紅斑：ErythemaElevatumDiutinum

面部肉芽腫：GranulomaFaciale

白細胞破碎性血管炎：LeukocytoclasticVasculitis

壞疽性膿皮?。篜yodermaGangrenosum

化膿性血管炎：SepticVasculitis

Sweet病：SweetSyndrome

第二十五頁，共一百零三頁。白塞氏病：Beh?et'sDisease

又稱白塞綜合征，是一原因不明的細小血管炎為病理基礎(chǔ)的慢性、進行性復(fù)發(fā)性、多系統(tǒng)損害的疾病。以口腔、外陰潰瘍、眼炎、皮膚損害為臨床特征。幾乎累及全身所有大、中、小動靜脈，以小動靜脈為主，繼發(fā)血管壞死、破裂、狹窄、血栓形成。復(fù)發(fā)性口腔潰瘍?yōu)楸匾\斷依據(jù)，及次要依據(jù)的2個以上：復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍、眼損傷、皮膚損傷（毛囊炎、膿性丘疹、痤瘡）、針刺試驗陽性。治療：治療病因，皮質(zhì)激素配合免疫抑制劑、局部外用藥物。第二十六頁，共一百零三頁。第二十七頁，共一百零三頁。第二十八頁，共一百零三頁。皮膚白細胞破碎性血管炎別名：皮膚白細胞破裂性脈管炎；變應(yīng)性皮膚血管炎；變應(yīng)性皮膚脈管炎；皮膚壞死性小靜脈炎；Gougerot結(jié)節(jié)性真皮變應(yīng)疹。過敏性紫癜？是一種由多種原因引起的僅累及皮膚的血管炎癥病變。病理表現(xiàn)為中性粒細胞浸潤和核碎裂。診斷時需排除系統(tǒng)性血管炎伴皮膚表現(xiàn)的情況。感染、藥物、免疫異常與此相關(guān)。可有不規(guī)則發(fā)熱、肌痛和關(guān)節(jié)痛等。皮膚損害多分布于下肢，以小腿、足背多見。有時大腿臀部、軀干和上肢也可出現(xiàn)。皮損呈多樣性，急性期可成批出現(xiàn)。紫癜性淤斑最常見，具特征性，常高出皮面、壓之不褪色?？捎酗L團樣紅斑，嚴重時有水皰血皰。中性粒細胞滲出到周圍組織時還可以出現(xiàn)膿皰。治療：尋找病因，去除病因。糖皮質(zhì)激素

急性期糖皮質(zhì)激素能很好地控制癥狀。一般用量為潑尼松30～40mg/d。其他

秋水仙堿對部分病例有效，用量0.5mg，2次/d。氨苯砜、雷公藤制劑亦可試用。非甾體類抗炎藥用于緩解關(guān)節(jié)、肌肉癥狀。腸溶阿司匹林、雙嘧達莫(潘生丁)可用于抗凝治療。第二十九頁，共一百零三頁。第三十頁，共一百零三頁。第三十一頁，共一百零三頁。持久性隆起性紅斑

ErythemaElevatumDiutinum一種原因不明的發(fā)生于關(guān)節(jié)伸側(cè)及手背的一種紅色或紫紅色持久性紅斑，是一種纖維化性白細胞碎裂性血管炎的慢性類型。皮損對稱發(fā)生，多見于四肢伸側(cè)，特別是肘、膝、手、足等肢端，極少侵犯黏膜。皮損為大小不等的結(jié)節(jié)狀扁平隆起，色淡紅至紫紅，表面光滑，堅硬，自覺癥狀輕微或有輕度疼痛。少數(shù)患者合并慢性上呼吸道感染、高球蛋白血癥等疾病。

組織病理：真皮內(nèi)血管周圍混合性細胞浸潤，包括中性粒細胞、核塵、嗜酸性粒細胞、組織細胞、漿細胞、淋巴細胞等。鑒別診斷1.皮膚結(jié)節(jié)?。浩つw損害較小，無明顯自覺不適，組織病理具有特征性。2.盤狀紅斑狼瘡：皮損炎癥反應(yīng)明顯，具有光敏感性和光暴露部位分布特征，組織病理和直接免疫熒光檢查有助于鑒別診斷。3.Sweet?。翰〕梯^短，起病和病情進展快，皮損炎癥反應(yīng)明顯，常形成假性水皰。伴有發(fā)熱等全身癥狀。組織病理真皮有致密的中性粒細胞浸潤。4.變應(yīng)性血管炎：皮損好發(fā)于下肢，皮損多形性，容易破潰。治療

1．氨苯砜(DDs)：100～150mg

Tid。

2．其他藥物治療：可以試用雷公藤多甙?；蛲庥闷べ|(zhì)類固醇激素。第三十二頁，共一百零三頁。第三十三頁，共一百零三頁。持久性隆起性紅斑：早期損害，真皮小血管周圍以中性粒細胞浸潤為主的混合性炎細胞浸潤，表皮局部角化過度。第三十四頁，共一百零三頁。第三十五頁，共一百零三頁。面部肉芽腫：GranulomaFaciale別名：嗜酸性粒細胞增多性面部肉芽腫；嗜酸性淋巴肉芽腫；皮膚嗜酸細胞性肉芽腫。好發(fā)于面部皮膚：以鼻、顴、耳、前額部多見，不侵犯內(nèi)臟。皮損為一個或多個丘疹、斑塊或結(jié)節(jié)，斑塊可大至數(shù)厘米，早期損害軟，正常膚色，之后呈實性，棕紅色，最后變硬、紫紅色。組織病理檢查：可見致密多形性浸潤（中性粒細胞和嗜酸性粒細胞）主要位于真皮上部、真皮深部，甚至皮下組織。不侵犯表皮或毛皮脂腺附件，境界帶清楚。治療：冷凍、激光、激素軟膏。鑒別：皮膚淋巴細胞浸潤癥、木村病第三十六頁，共一百零三頁。第三十七頁，共一百零三頁。Sweet病或為Sweet綜合征(SS)，又名急性發(fā)熱性嗜中性皮病,，病因及發(fā)病機理不清楚，可分為3大類：經(jīng)典(特發(fā)性)SS、惡性腫瘤相關(guān)性SS及藥源性SS。特發(fā)性最常見。血沉增快，外周白細胞增多伴中性粒細胞增多。皮損好發(fā)于面、頸和四肢，可累及粘膜，軀干少見，兩側(cè)分布，但不對稱。為散在的暗紅色或棕紅色斑塊或結(jié)節(jié)，逐漸擴大、增多，界線清楚，邊緣隆起，表面光滑或粗顆粒狀，可見針尖大小的水皰，或形成潰瘍。本病最顯著的組織病理學(xué)特征有：真皮淺層密集的中性粒細胞浸潤，為彌漫性浸潤或血管周圍浸潤，并常見核塵。在深在結(jié)節(jié)性皮損中，中性粒細胞浸潤可達皮下組織。真皮乳頭水腫。治療：1.糖皮質(zhì)激素

治療本病有卓效。開始可用潑尼松龍每天40～60mg分2次口服，多數(shù)病人在3天到1周內(nèi)皮損可以消退，全身癥狀如發(fā)熱、疼痛、關(guān)節(jié)炎，在2～3天內(nèi)消失。為了減輕停藥后的反跳現(xiàn)象，應(yīng)用糖皮質(zhì)激素4～6周后要逐漸減量。2.氨苯砜治療每天用100～200mg，1次或2次口服，連服2～4周，亦可取得較好療效。3.除上述治療外，若用碘化鉀每天900mg，分3次口服，連續(xù)用藥2周，也可取得良好效果，而且用該藥治愈的病例很少復(fù)發(fā)。還可用吲哚美辛(消炎痛)每天100mg，分4次口服，連續(xù)用藥2～4周，對控制急性期癥狀，療效較為理想，復(fù)發(fā)率也低。糖皮質(zhì)激素類藥物與非激素類藥物聯(lián)合使用，如每天用潑尼松龍40mg加碘化鉀900mg，分4次口服，連續(xù)用藥2周，療效卓著，并且不易復(fù)發(fā)。4.并發(fā)癥的治療第三十八頁，共一百零三頁。第三十九頁，共一百零三頁。第四十頁，共一百零三頁。第四十一頁，共一百零三頁。壞疽性膿皮病

Pyodermagangrenosum是一種原因不明的復(fù)發(fā)性破壞性潰瘍性皮膚病，可并發(fā)系統(tǒng)性疾病。約半數(shù)患者有腸炎、關(guān)節(jié)炎或血液系統(tǒng)腫瘤。一般認為與免疫系統(tǒng)受損害有關(guān)。單發(fā)或多發(fā)，好發(fā)于下肢、臀部及軀干，病損起初為紅斑樣丘疹、水皰，很快中心破潰，不斷向四周和深部發(fā)展，中央為潰瘍面，邊緣為紫紅色隆起，邊緣下方組織有潛行性破壞，皮損大小不等，直徑可達10cm或更大。無性別與年齡無關(guān)。自覺疼痛，病程緩慢，患者可伴有潰瘍性結(jié)腸炎、類風濕關(guān)節(jié)炎、限局性腸炎或副蛋白血癥等，但50%的病例無系統(tǒng)性伴隨疾病。蛋白電泳可示γ球蛋白增高，血清免疫球蛋白定量可有異常。無繼發(fā)感染時膿液細菌培養(yǎng)陰性。用皮質(zhì)激素治療效佳，可單獨應(yīng)用，或與抗生素及其他免疫抑制劑合并應(yīng)用。單用抗生素或免疫抑制劑則效欠佳。病理：皮膚潰瘍。真皮全層及皮下組織中以毛囊為中心的中性粒細胞為主的致密浸潤。第四十二頁，共一百零三頁。第四十三頁，共一百零三頁。第四十四頁，共一百零三頁?；撔匝苎撞l(fā)于急性感染：金葡菌、鏈球菌、流腦、敗血癥、感染性心內(nèi)膜炎。腦膜炎雙球菌感染：見血栓與中性粒浸潤第四十五頁，共一百零三頁。二、紅斑丘疹鱗屑性皮膚病銀屑病副銀屑病單純糠疹玫瑰糠疹扁平苔癬線狀苔蘚光澤苔蘚石棉狀糠疹剝脫性皮炎滴狀副銀屑病苔蘚樣副銀屑病斑片狀副銀屑病大斑片狀副銀屑病小斑片狀副銀屑病痘瘡樣副銀屑病第四十六頁，共一百零三頁。銀屑病psoriasis以紅斑、丘疹、鱗屑性表現(xiàn)的慢性皮膚病四肢伸面、頭皮、背部較多，冬重夏輕認為與感染、T細胞免疫異常有關(guān)類型：尋常型膿皰型點滴狀紅皮病型脂溢性疣狀濕疹樣型光敏性搔刮皮疹，出現(xiàn)膜狀脫落鱗屑與皮下出血點，稱為Auspitz征陽性。第四十七頁，共一百零三頁。尋常型P膿皰型P第四十八頁，共一百零三頁。點滴狀P紅皮病型P第四十九頁，共一百零三頁。第五十頁，共一百零三頁。膿皰型P需與皰疹樣膿皰病、掌跖膿皰病鑒別。第五十一頁，共一百零三頁。副銀屑病parapsoriasis一組原因不明的慢性、無自覺癥狀的紅色鱗屑性斑疹和丘疹性皮病，病程頑固，不易治療。主要對癥治療，外用皮質(zhì)激素軟膏、硫磺軟膏、PUVA治療。病理改變特征不明顯。第五十二頁，共一百零三頁。小斑片狀副銀大斑片狀副銀急性痘瘡樣苔蘚狀糠疹第五十三頁，共一百零三頁。扁平苔蘚lichenplanus一種獨特的皮膚和粘膜疾病，皮疹多為扁平狀丘疹，紫色，常瘙癢，偶有肥大性斑塊、糜爛或大皰。消退出現(xiàn)色素沉著。病理組織學(xué)有特征性：基底細胞液化、帶狀炎細胞浸潤、表皮角化過度、顆粒層磁厚。主要為皮質(zhì)激素外用，皮損內(nèi)注射激素，PUVA治療。局部切除。第五十四頁，共一百零三頁。第五十五頁，共一百零三頁。第五十六頁，共一百零三頁。其它病理特征有特異性的皮膚疾病慢性家族性良性天皰瘡又名Hailey-Hailey病，為一種少見的不規(guī)則常染色體顯性遺傳病。反復(fù)發(fā)生群集性水皰和大皰，主要為間擦部位。Nikolsky征陰性。青春期后發(fā)病，無性別與種族差異。無特殊治療，盡量避免感染，感染時應(yīng)用抗生素。局部應(yīng)用可的松軟膏可能有用。第五十七頁，共一百零三頁。第五十八頁，共一百零三頁。第五十九頁，共一百零三頁。毛囊角化病又名Darier病、在大約15至16歲時發(fā)病，期間此病沒有根治辦法，直至40至50歲時才會完全消失。上臂外側(cè)、頸前、項部是最常發(fā)生的地方?；疾客梢娨活w顆大小如針頭般的白色顆粒，常被誤以為是粉刺。由于毛囊皮脂腺管之開口處有角化現(xiàn)象，形成所謂的“角栓”，而硬化之后會導(dǎo)致毛孔閉塞。外觀有如針點般的小丘疹，散在性的分布，顏色呈膚色、紅褐色或棕色。大部份的疹子均無關(guān)痛癢。治療使用角質(zhì)溶解劑：水楊酸、尿素。維A酸外用或口服。第六十頁，共一百零三頁。第六十一頁，共一百零三頁。第六十二頁，共一百零三頁。第六十三頁，共一百零三頁。毛周角化?。l(fā)苔蘚、毛發(fā)糠疹）是一種常見的角化異常性疾病，毛囊口有角質(zhì)栓。多發(fā)性針尖大小的毛囊角化性丘疹主要分布于上臂，股外側(cè)及臀部，有時可見面部損害，尤其在兒童多見。損害通常在冬季明顯，夏季好轉(zhuǎn)。病因不明，可能與常染色體顯性遺傳有關(guān)。此病主要影響美容，有時引起瘙癢，極少數(shù)病人引起毛囊膿皰。病理見毛囊口漏斗狀角質(zhì)栓，毛孔擴大，其內(nèi)見卷曲毛發(fā)。通常不需要治療，而且治療效果也不佳。角質(zhì)剝脫劑有一定療效。第六十四頁，共一百零三頁。第六十五頁，共一百零三頁。小棘苔蘚Lichenspinulosus成片狀毛囊性丘疹伴中央角質(zhì)性纖維狀突起為特征。常發(fā)于兒童的項、臀、股等部位，觸之感刺手。病理：毛囊擴大，有角質(zhì)栓，毛囊周圍輕度炎癥。難與毛周角化病、毛發(fā)紅糠疹、維A缺乏癥鑒別。治療外用角質(zhì)溶解軟膏。第六十六頁，共一百零三頁。第六十七頁，共一百零三頁。光澤苔蘚Lichennitidus原因不明。慢性丘疹性損害，有獨特臨床與組織學(xué)特征。發(fā)病年齡輕，多見兒童與青年。一致性針尖大小平頂或圓頂、堅實、發(fā)亮丘疹，皮色或淡白色，孤立，從不融合。病理：真皮乳頭局限性球形炎細胞浸潤灶，每個浸潤灶只占一個真皮乳頭。少見基底層液化。第六十八頁，共一百零三頁。第六十九頁，共一百零三頁。肥大細胞增生癥系統(tǒng)性肥大細胞增生癥(systemicmastocytosis，SM)是一種皮膚、骨骼、淋巴結(jié)、內(nèi)臟及單核-巨噬細胞系統(tǒng)中以肥大細胞異常增生為特征的較為少見的疾病。肥大細胞青來源嗜堿性粒細胞，正常人外周血僅占有核細胞的0.03%。肥大細胞分布于全身各疏松結(jié)締組織、如血管周圍、皮膚、呼吸、消化、泌尿生殖系，肝、脾、淋巴結(jié)、胸腺等處。肥大細胞的顆粒中含有組胺、肝素、嗜酸粒細胞趨化因子。緩慢反應(yīng)物質(zhì)、5-羥色胺等，其中以組胺含量最高。當肥大細胞脫顆?；虬|(zhì)破碎釋放組胺等之后，常見皮膚潮紅、心動過速、低血壓、皮膚瘙癢及皮膚劃痕癥(+)等表現(xiàn)。本癥分布廣泛，但多見于以色列及白色人種。我國已有數(shù)例報道，男女均可罹患，病因不明。第七十頁，共一百零三頁。根據(jù)肥大細胞側(cè)重侵犯器官的不同，臨床上可分為以下數(shù)型：(一)皮膚受累型

亦稱色素性尋麻疹，此型最為常見，約占本癥的90%以上。其特征是部分皮膚(易見于面部、頭皮、背部等處)色素沉著，當搔抓或針刺時出現(xiàn)明顯的尋麻疹，常為圓或橢圓形、淺或深褐色的斑疹，皮膚活檢時真皮內(nèi)有大量肥大細胞存在。色素性尋麻疹一般出生后即可見，但約25%出現(xiàn)于青春期、成人階段。

(二)皮膚及骨骼受累型

有些SM病例除皮膚外，還伴有骨骼損害。骨活檢顯示骨皮質(zhì)增生，有相當可觀的纖維化而呈成骨性改變?？赡芘c肥大細胞分泌的透明質(zhì)酸酶、血清素及肥大細胞有促進網(wǎng)狀纖維形成能力有關(guān)。亦可見溶骨性病變，與肥大細胞長期浸潤壓迫有關(guān)，此溶骨性病變可被誤診為骨轉(zhuǎn)移癌。(三)骨髓、肝、脾、淋巴結(jié)受累型

即系統(tǒng)性肥大細胞增生癥，骨髓中可見大量肥大細胞增殖，肝、脾、淋巴結(jié)因肥大細胞浸潤而呈不同程度的腫大。外周血嗜堿與嗜酸細胞稍增高，骨髓中肥大細胞增生活躍，占20%以上。第七十一頁，共一百零三頁。分型與診斷(四)SM合并肥大細胞性白血病

在前述SM的基礎(chǔ)上，外周血中出現(xiàn)肥大細胞達30%以上。導(dǎo)致白細胞總數(shù)增高而成為肥大細胞性白血病。骨髓中肥大細胞百分率常>50%，粒、紅、巨核系細胞明顯減少。約4%～5%的SM患者發(fā)展成為肥大細胞性白血病，預(yù)后差，生存期約為3～9個月。

SM的診斷可概括為以下三方面：形態(tài)學(xué)診斷主要通過瑞—姬氏染色的骨髓片查找肥大細胞。用甲苯胺藍染色可進一步證實肥大細胞，其特點為胞質(zhì)中充滿甲苯胺藍染色陽性的玫瑰紅色顆粒。特別有助于不典型肥大細胞的診斷。生化學(xué)診斷血中及尿中組胺含量明顯增高為確診本癥之佐證。影像學(xué)診斷通過X線平片發(fā)現(xiàn)骨骼的成骨性或溶骨性破壞，胃腸道X線造影可見消化性潰瘍及腸道粘膜粗糙水腫等現(xiàn)象。

防治：對肥大細胞增生癥無有效治療方法，只能口服肥大細胞穩(wěn)定劑如酮替芬、曲尼司特等。當發(fā)生肥大細胞綜合征時立即肌注1：1000腎上腺素，靜脈滴注氫化考的松加維生素C。第七十二頁，共一百零三頁。皮膚型肥大細胞增生癥：色素性蕁麻疹。皮膚摩擦或搔抓后產(chǎn)生風團、水皰，稱為Diarier征陽性。第七十三頁，共一百零三頁。真皮淺層肥大細胞浸潤，易誤認為是痣細胞。第七十四頁，共一百零三頁。第七十五頁，共一百零三頁。色素性蕁麻疹：甲苯胺蘭染色。第七十六頁，共一百零三頁。原發(fā)性組織細胞性皮膚病指引起任何已知增生刺激而在組織學(xué)上表現(xiàn)為組織細胞增生、浸潤的一組皮膚疾病惡性：真性組織細胞肉瘤惡纖組原發(fā)性Langerhans細胞肉瘤假惡性：家族性吞噬紅細胞性淋巴組織細胞增生癥病毒相關(guān)性吞噬血細胞綜合征細胞吞噬性組織細胞脂膜炎非典型性纖維黃色瘤Langerhans細胞組織細胞增生癥Rosai-Dorfman病良性：多中心網(wǎng)狀組織細胞增生癥全身性發(fā)疹性組織細胞增生癥播散性黃瘤結(jié)節(jié)性黃瘤瞼黃瘤幼年性黃色肉芽腫良性頭性組織細胞增生癥漸進性壞死性黃色肉芽腫先天性自愈性組織細胞增生癥皮膚纖維組織細胞瘤第七十七頁，共一百零三頁。細胞吞噬性組織細胞脂膜炎

CytophagicHistiocyticPanniculitis1980年Winkelmann和Bowie疾病描述本病。復(fù)發(fā)性、泛發(fā)性、疼痛性皮下結(jié)節(jié)，伴乏力、發(fā)熱。出現(xiàn)皮膚浸潤與破潰。多數(shù)患者出現(xiàn)肝、脾腫大，全血細胞減少，進行性肝功能異常，慢性進行性發(fā)展，可因突然出血而死亡。病理見組織細胞內(nèi)吞噬紅、白細胞和細胞顆粒，呈豆袋狀。有認為本病是惡組的低度惡性型。需鑒別皮下脂膜炎樣T細胞性淋巴瘤、復(fù)發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎（Weber-Christian?。５谄呤隧?，共一百零三頁。第七十九頁，共一百零三頁。第八十頁，共一百零三頁。附1：結(jié)節(jié)性紅斑ErythemaNodosum

結(jié)節(jié)性紅斑是結(jié)節(jié)型皮膚血管炎類疾病之一，是細胞免疫所致過敏的表現(xiàn)。疾病病因：一般認為是多種因素引起的血管變態(tài)性遲發(fā)性反應(yīng)。主要見于鏈球菌疾?。ㄈ顼L濕熱、猩紅熱）及原發(fā)性結(jié)核的兒童，有時見于麻疹恢復(fù)期（由于在出疹期變態(tài)反應(yīng)被抑制，恢復(fù)期又出現(xiàn)過敏現(xiàn)象），亦偶見于肺炎、耶爾森菌屬假性結(jié)核桿菌感染、真菌病、貓抓病或應(yīng)用藥物之后?？刹l(fā)于局限性小腸炎、潰瘍性結(jié)腸炎、類肉瘤病或白塞病。也可能是膠原病中、結(jié)節(jié)性多發(fā)性動脈炎的一個癥狀。目前認為屬于第Ⅳ型變態(tài)反應(yīng)。結(jié)節(jié)性紅斑常發(fā)生在四肢的伸側(cè)，尤其多見于小腿的伸側(cè)，突然急性發(fā)病，先發(fā)熱達39℃以上，可有抽痛，關(guān)節(jié)酸痛及全身不適，繼之成批出現(xiàn)數(shù)量較多的鮮紅色結(jié)節(jié)，圓形或橢圓形，直徑約2～5cm，稍高出皮膚，皮膚表面光滑，有時發(fā)亮，有疼痛及壓痛。一般在小腿伸側(cè)，也可累及四肢、臀部等處，大都在3～6周左右結(jié)節(jié)由硬變軟，顏色由鮮紅轉(zhuǎn)為藍紅色，青黑色，最后帶褐色色素沉著，不破潰而消失。血沉增快，白細胞增高，蛋白電泳顯示α2及γ球蛋白增高。去除病因：如停用可疑藥物，使用抗生素等。內(nèi)用藥：乙酰水楊酸、炎痛喜康或抗組胺藥，亦可內(nèi)服5％碘化鉀溶液10ml，3／d。必要時可用糖皮質(zhì)激素治療。中藥活血、涼血化瘀。第八十一頁，共一百零三頁。第八十二頁，共一百零三頁。第八十三頁，共一百零三頁。第八十四頁，共一百零三頁。附2：硬紅斑ErythemaInduratum一種原因尚不清楚好發(fā)于女性的疾病。常侵犯雙下肢膝以下小腿內(nèi)側(cè)，也可侵及小腿外側(cè)、膝以上大腿、甚至侵及上肢