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原發(fā)性甲狀旁腺機能亢進癥
甲狀旁腺共23頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第1頁!原發(fā)性性甲狀旁腺功能亢進
簡稱甲旁亢,是由于甲狀旁腺增生,腺瘤或腺癌分泌過多的甲狀旁腺激素(ParathyroidhormonePTH)或相關(guān)肽,導(dǎo)致高血鈣、低血磷,高尿鈣、磷、鎂。是一種可經(jīng)過手術(shù)治愈的疾病,國內(nèi)不多見,但歐美國家并不少見。甲狀旁腺共23頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第2頁!原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進造成這種差別的原因尚不清楚。國外診斷病例以60~70歲老年人最多,女性多于男性(女:男=3:1),女性病人以絕經(jīng)后為多。80%為腺瘤,15%左右為4個腺體增生,0.5%以下病人為腺癌所致。甲狀旁腺共23頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第3頁!原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進一:解剖及病理生理二:病理類型三:臨床表現(xiàn)四:診斷五:治療甲狀旁腺共23頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第4頁!一解剖及病理生理甲狀旁腺共23頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第5頁!骨骼PTH腎臟:保鈣排磷,維生素D活化腸道甲狀旁腺共23頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第6頁!病理生理國內(nèi)報道的病人約大多數(shù)有脫鈣,骨密度低,重者有骨畸形,如胸廓塌陷變窄、椎體變形、骨盆畸形、四肢彎曲和身材變矮。約50%以上的病人有自發(fā)性病理性骨折和纖維性囊性骨炎,有囊樣改變的骨骼常局限性膨隆并有壓痛,好發(fā)于頜骨、肋骨、鎖骨外1/3端及長骨,易誤診為骨巨細胞瘤,該處常易發(fā)生骨折。甲狀旁腺共23頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第7頁!病理生理③泌尿系統(tǒng):長期高鈣血癥可影響腎小管的濃縮功能,同時尿鈣和磷排量增多,因此病人有煩渴、多飲和多尿??砂l(fā)生反復(fù)的腎臟或輸尿管結(jié)石,表現(xiàn)為腎絞痛或輸尿管痙攣的癥狀,血尿、乳糜尿或尿砂石等,也可有腎鈣鹽沉著癥。容易并發(fā)泌尿系感染,晚期則發(fā)生腎功能不全和尿毒癥。甲狀旁腺共23頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第8頁!二病理類型包括腺瘤、增生及腺癌;甲狀胖腺腺瘤中單發(fā)約占80%,多發(fā)約占1%-5%;甲狀胖腺增生約占12%,4枚腺體均受累;腺癌僅占1%-2%。甲狀旁腺共23頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第9頁!三臨床表現(xiàn)I型:最多見,以骨病為主,也稱骨型。病人可訴骨痛,易于發(fā)生骨折。骨膜下骨質(zhì)吸收是本病特點,最常見于中指橈側(cè)或鎖骨外1/3處。II型:以腎結(jié)石為主,稱腎型。在尿路結(jié)石病患者中,甲狀旁腺瘤者約為3%,病人可在長期高鈣后,逐漸發(fā)生氮質(zhì)血癥。甲狀旁腺共23頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第10頁!四診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn),結(jié)合實驗室檢查、定位檢查來確診。①血鈣測定:是發(fā)現(xiàn)甲狀旁腺功能亢進的首要指標,正常人的血鈣一般在2.1~2.5mmol/L,甲狀旁腺功能亢進時>3.0mmol/L;②血磷值<0.65~0.97mmol/L;甲狀旁腺共23頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第11頁!五治療甲狀旁腺瘤:原則是切除腺瘤,對早期病例效果良好。病程長并有腎功能損害的病例,切除腺瘤后終止甲狀旁腺功能亢進的繼續(xù)損害,但對于已有腎功能損害,若屬嚴重者,療效較差。甲狀旁腺增生:有兩種手術(shù)方法,一是作甲狀旁腺次全切除術(shù),即切除3?枚腺體,保留1/2枚腺體。另一種方法是切除所有4枚甲狀旁腺,同時作甲狀旁腺自體移植,并冰凍剩余部分腺體,以備必要時應(yīng)用。甲狀旁腺癌:應(yīng)作整塊切除,且應(yīng)包括一定范圍的周圍正常組織。甲狀旁腺共23頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第12頁!六手術(shù)并發(fā)癥及術(shù)后處理并發(fā)癥很少,偶爾可發(fā)生胰腺炎,病因尚不明確;探查廣泛,且操作不慎時可損傷喉返神經(jīng)。術(shù)后24~48小時內(nèi)血清鈣會明顯下降,病人會感到面部、口周或肢體發(fā)麻,嚴重者可發(fā)生手足抽搐??伸o脈注射10%葡萄糖酸鈣溶液,劑量視血鈣癥狀而定。一般在術(shù)后3~4天后恢復(fù)正常。術(shù)后出現(xiàn)血清鈣下降,往往表示手術(shù)成功,病變腺體已切除。甲狀旁腺共23頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第13頁!一解剖及病理生理甲狀旁腺緊密附于甲狀腺左右二葉背面,數(shù)目不定,一般為4枚;呈卵圓形或扁平型,外觀呈黃、紅色,平均重量約35-40mg。甲狀旁腺的位置分布不固定,上旁腺多位于喉返神經(jīng)與甲狀腺下動脈交叉上方1cm處為中心,直徑2cm的圓形區(qū)域內(nèi)。特別是下旁腺變異廣泛,多位于甲狀腺下、后側(cè)方,也可位于甲狀腺前面,或與胸腺緊密聯(lián)系,或位于縱膈。甲狀旁腺共23頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第14頁!一解剖病理生理甲狀旁腺分泌甲狀旁腺素(PTH),其主要靶器官為骨和腎,對腸道也有間接作用。PTH的生理功能是調(diào)節(jié)體內(nèi)的鈣的代謝并維持鈣和磷的平衡,促進破骨細胞的作用,使骨鈣溶解釋放入血,至使鈣和血磷濃度升高。當其血中濃度超過腎閾值時,便經(jīng)尿液排出,導(dǎo)致高尿鈣和高尿磷。PTH同時能抑制腎小管對磷的吸收,因此當發(fā)生甲狀旁腺功能亢進時,可出現(xiàn)高血鈣、高尿鈣和低血磷。
甲狀旁腺共23頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第15頁!病理生理①骨骼變化:異位鈣化:如軟骨、關(guān)節(jié)滑膜、肌腱、韌帶、角膜、心肌、動脈壁和胃粘膜;典型病變是骨骼廣泛脫鈣、纖維性囊性骨炎、囊腫形成、病理性骨折和骨畸形。主要表現(xiàn)為廣泛的骨關(guān)節(jié)疼痛,伴明顯壓痛。多由下肢和腰部開始,逐漸發(fā)展至全身,以致活動受限,臥床不起,翻身亦困難。甲狀旁腺共23頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第16頁!病理生理②刺激胃泌素分泌,胃壁細胞分泌胃酸增加,形成消化道潰瘍;激活胰腺管內(nèi)胰蛋白酶原,引起自身消化而發(fā)生急性或慢性胰腺炎;臨床上慢性胰腺炎為甲旁亢的一個重要診斷線索,一般胰腺炎時血鈣降低,如病人血鈣正?;蛟龈?,應(yīng)追查有否甲旁亢存在。甲狀旁腺共23頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第17頁!病理生理④改變中樞神經(jīng)系統(tǒng)的穩(wěn)定性:淡漠、消沉、性格改變、智力遲鈍、記憶力減退、煩躁、過敏、多疑多慮、失眠、情緒不穩(wěn)定和突然衰老等。神經(jīng)肌肉系統(tǒng)方面:病人易疲勞、四肢肌肉軟弱,近端肌肉尤甚,重者發(fā)生肌肉萎縮。但不存在感覺的異常??砂橛屑‰妶D異常。甲狀旁腺共23頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第18頁!三臨床表現(xiàn)原發(fā)性甲狀胖腺功能亢進包括無癥狀型及癥狀型兩類。無癥狀型病例可僅有骨質(zhì)疏松等非特異性癥狀,常在普查時因血鈣增高被確診。我國目前以癥狀型原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進多見。甲狀旁腺共23頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第19頁!三臨床表現(xiàn)III型:為兼有以上兩型的特點,表現(xiàn)為骨骼改變及尿路結(jié)石。其他癥狀可有消化性潰瘍、腹痛、神經(jīng)精神癥狀、虛弱及關(guān)節(jié)痛等。甲狀旁腺共23頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第20頁!四診斷③甲狀旁腺激素(PTH)測定值升高;④原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進時,尿中環(huán)磷酸苷酸
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