齊魯醫(yī)學(xué)寧波市婦女兒童醫(yī)院-Sign-On

兒童中樞性性早熟病例分享杭州泰仁堂中醫(yī)門診部陳祺CN/NOENA/1607/0049

寧波市婦女兒童醫(yī)院---Sign-On共22頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第1頁!病例1患兒邱某某，女，2002-3出生次就診：2005-9月3歲6月發(fā)現(xiàn)兩側(cè)乳房發(fā)育2月，無頭痛抽搐查體：雙側(cè)乳房可及2.5*2.5cm塊物，全身皮膚未見色素斑，身高108cm，體重18kg父親身高：169cm，母親身高157cm寧波市婦女兒童醫(yī)院---Sign-On共22頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第2頁!病例1輔助檢查：

腕骨骨齡：5歲

子宮附件B超：子宮大小21*12*19mm左側(cè)卵巢23*11*19mm右側(cè)卵巢24*12*19mm，

兩側(cè)卵巢內(nèi)見數(shù)個卵泡，直徑約5mm寧波市婦女兒童醫(yī)院---Sign-On共22頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第3頁!病例1垂體MRI：未見明顯異常腎上腺B超：未見異常寧波市婦女兒童醫(yī)院---Sign-On共22頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第4頁!病例14歲起用GnRHa（抑那通）治療，首次劑量3.75mg

第3針起減少劑量，2.5mg、1.88mg、2.5mg

3.75mg治療期間定期監(jiān)測骨齡、子宮附件B超、性激素的測定、頭3年每年復(fù)查一次垂體MRI寧波市婦女兒童醫(yī)院---Sign-On共22頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第5頁!病例1停藥后約1.5年（11歲）出現(xiàn)初潮目前身高161.5cm身高增長應(yīng)該還有空間寧波市婦女兒童醫(yī)院---Sign-On共22頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第6頁!病例2第二次就診：2011-11-5（7歲9月）發(fā)現(xiàn)外陰出現(xiàn)陰毛1周就診查體：兩側(cè)乳房未及包塊，全身皮膚未見色素斑，身高131cm，體重25kg寧波市婦女兒童醫(yī)院---Sign-On共22頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第7頁!病例2輔助檢查：血FSH：3.81mIU/mlLH：0.37mIU/mlPRL：13.52ng/mlE2：16.00pg/mlT：33.68ng/dl17-OHP：1.5nmol/LACTH：28.70pg/ml皮質(zhì)醇：6.63ug/dl

1月后復(fù)查T：32.53ng/dl寧波市婦女兒童醫(yī)院---Sign-On共22頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第8頁!病例22月后在上級醫(yī)院住院檢查：當(dāng)時身高：133.5cm體重：26kg骨齡：10歲左右垂體MIR：平掃未見明顯異常改變B超：1.4cm*1.2cm*0.8cm，宮頸1.4cm，宮腔線清晰，右卵巢2.5cm*1.7cm*1.3cm，左卵巢2.5cm*1.4cm*1.3cm，濾泡直徑0.64cm，腎上腺未見異常。寧波市婦女兒童醫(yī)院---Sign-On共22頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第9頁!病例2臨床診斷：中樞性性早熟，建議GnRHa治療寧波市婦女兒童醫(yī)院---Sign-On共22頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第10頁!病例2（GnRHa注射后1h）FSH(mIU/ml)LH(mIU/ml)PRL(ng/ml)E2(pg/ml)T(ng/dl)第3針后1.451.2222.7423第6針后2.491.4419.511221.6第9針后7.090.8219.4925.35第12針后7.432.41

6第15針后3.521.68

17.15第18針后6.922.3516.25027.88寧波市婦女兒童醫(yī)院---Sign-On共22頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第11頁!病例2診斷問題下一步的治療，抑那通的劑量寧波市婦女兒童醫(yī)院---Sign-On共22頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第12頁!病例1血LHRH激發(fā)試驗：FSH峰值：12.21IU/LLH峰值：10.7IU/LLH/FSH=0.88E220pg/ml血HCG、AFP陰性肝腎功能未見異常甲狀腺功能：正常寧波市婦女兒童醫(yī)院---Sign-On共22頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第13頁!病例1治療：滋陰瀉火的中藥治療約半年半年后兩側(cè)乳房仍可見塊物，約3*3cm大小，身高112cm骨齡復(fù)查：6歲寧波市婦女兒童醫(yī)院---Sign-On共22頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第14頁!病例1治療時間持續(xù)5年半停藥時年齡9.5歲當(dāng)時身高150cm、體重44kg骨齡10.5歲

寧波市婦女兒童醫(yī)院---Sign-On共22頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第15頁!病例2患兒王某某，女，出生日期：2004-2-15次就診：2011-4-7（7歲2月）發(fā)現(xiàn)右側(cè)乳房出現(xiàn)塊物半月，查體：右乳可及1*1cm大小，當(dāng)時身高129cm經(jīng)服大補陰丸2瓶后塊物消失寧波市婦女兒童醫(yī)院---Sign-On共22頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第16頁!病例2輔助檢查：B超檢查（mm）：

子宮大?。?6*8*12左卵巢：17*11*10右卵巢：17*9*11

腎上腺B超：未見異常骨齡：8歲10月寧波市婦女兒童醫(yī)院---Sign-On共22頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第17頁!病例2當(dāng)時考慮：腎上腺功能早現(xiàn)

不典型CAH待排寧波市婦女兒童醫(yī)院---Sign-On共22頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第18頁!病例2血FSH：2.2mIU/mlLH：0.2mIU/mlPRL：33.9ng/mlE2：52.9pg/mlT：<20ng/dl17-OHP：0.43nmol/LACTH：25.3pg/ml皮質(zhì)醇（8am，4pm）：15.7ug/dl，10.7ug/dl，HCG、AFP、CEA陰性

血糖5.1mmolLHRH激發(fā)：LH峰值：6.2mIU/ml，F(xiàn)SH峰值：16.9mIU/ml，LH/FSH=0.4寧波市婦女兒童醫(yī)院---Sign-On共22頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第19頁!病例2出院后開始GnRHa治療抑那通：3.75mg一次/28天第3針后復(fù)查：外陰陰毛有增多，乳房未及包塊，身高135cm體重26kgB超檢查（mm）：子宮大?。?6*8*10左卵巢：20*10*10右卵巢：20*10*12注射后1小時測血FSH：1.45mIU/mlLH：1.22mIU/mlPRL：22.74ng/mlE2：23.00pg/ml，T：21.60ng/dl寧波市婦女兒童醫(yī)院---Sign-On共22頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第20頁!病例2（治療情況）時間癥狀身高體重B超結(jié)果骨齡第3針后外陰陰毛有增多，乳房未及包塊135.026子宮大?。?6*8*10左卵巢：20*10*10右卵巢：20*10*12

第6針后

136.126

10歲2月第9針后136.5

27

子宮大小：19*6*8左卵巢：16*9*10右卵巢：17*6*11卵泡：4

第12針后

137.027

第15針后138.227

10歲6月

第18針后