研究生后天心臟病

兒童心臟病溫州醫(yī)學院育英兒童醫(yī)院陳其第一頁，共三十七頁。心臟病分類先天性心臟病：

VSD、ASD、PS、PDA、

TOF、TGA、右位心后天性心臟?。?/p>

病毒性心肌炎、心包炎、心肌病、風濕性心臟病、感染性心內(nèi)膜炎、川崎病、高血壓心臟病等第二頁，共三十七頁。風濕性心臟病發(fā)病率下降以農(nóng)村為主五大主要癥狀（標準）次要標準注意：長期注射長效青霉素，到25歲第三頁，共三十七頁。高血壓心臟?。?/p>

兒童高血壓心臟病目前逐漸增加，與肥胖有關一些疾病的并發(fā)癥部分原因不明第四頁，共三十七頁。川崎病心血管損害及診療進展

第五頁，共三十七頁。概述川崎?。╧awasakidiseasa，KD）1967年日本川崎富作首先報告15–20%發(fā)生冠狀動脈損害嬰幼兒多見臨床表現(xiàn)不典型誤診率高第六頁，共三十七頁。

年幼兒原因不明的炎癥性血管炎發(fā)病率逐年提高，已取代風濕熱T細胞介導的異常免疫應答、細胞因子級聯(lián)放大并發(fā)心肌炎、冠脈炎、冠脈瘤及心肌梗死，遠期冠脈功能損害臨床表現(xiàn)輕重差異大第七頁，共三十七頁。初期≤10d微細血管炎，小動脈內(nèi)膜炎，血管周圍炎極期2～4W冠脈廣泛炎癥細胞浸潤，動脈瘤形成，血栓形成，栓塞和血管腔狹窄肉芽腫期4～7W小動脈炎消退，冠脈內(nèi)肉芽增生、血管內(nèi)膜增厚陳舊期>7W中型動脈疤痕形成、內(nèi)膜增厚、狹窄、鈣化病理改變第八頁，共三十七頁。發(fā)熱

39～40oC，持續(xù)7～14天球結(jié)合膜充血口唇潮紅，皸裂，楊梅舌，肛周脫皮手足硬性水腫，掌跖及指趾端紅斑；甲床皮膚移行處

膜樣脫皮多形性皮疹淋巴結(jié)腫大臨床表現(xiàn)第九頁，共三十七頁。心肌炎50～75%、病程1～2周，炎性浸潤，無心肌溶解心包炎3%～31%、血性滲出液、中性白細胞、免疫復合物心臟瓣膜病變瓣膜炎性浸潤或乳頭肌功能不全、二尖瓣返流心內(nèi)膜炎或主動脈炎傳導系統(tǒng)損害臨床表現(xiàn)第十頁，共三十七頁。冠脈病變

冠狀動脈炎比例高，長期后果尚不清楚；二維心超、SPECT冠狀動脈瘤：l2天出現(xiàn)、第8周最明顯急性期一過性冠狀動脈擴大：60天內(nèi)恢復正常。持續(xù)性冠狀動脈瘤：持續(xù)到60天以后，多數(shù)1年內(nèi)恢復，約5%～6%不能恢復冠狀動脈瘤血栓性閉塞：巨大動脈瘤時易發(fā)生臨床表現(xiàn)第十一頁，共三十七頁。

冠狀動脈狹窄

4～7周開始發(fā)生，節(jié)段性、限局性狹窄主要是右冠狀動脈，其次是左前降支、左回旋支

兒童側(cè)枝循環(huán)好，多為無癥狀性心肌缺血特例：我科一例川崎病患兒心肌缺血癥狀明顯，EKG見T波倒置，異常Q波，考慮冠狀動脈狹窄，血栓栓塞引起可能，靜脈輸注低分子肝素（克賽）0.8-1mg/kg/d，q12h，6-10天，恢復正常臨床表現(xiàn)第十二頁，共三十七頁。小于1歲的男嬰發(fā)熱超過14天，無熱48小時后復發(fā)心臟擴大、心律失常、心電圖異常、心包炎表現(xiàn)WBC>12.0×109/L，BPL>900×109/LCRP>+++(>40mg/dl)，ESR>100mm/1h血清白蛋白<3.5g/dl血鉀降低其他部位體動脈瘤復發(fā)病例冠脈損害影響因素第十三頁，共三十七頁。缺血性病變心絞痛心肌梗塞1%~2%、1~3M或6~12M、絕大部分一年以內(nèi)在安靜或睡眠中突然發(fā)生(63%)休克、強烈哭叫、胸痛、腹痛、嘔吐、呼吸困難、心力衰竭及心律失常無癥狀者占較大比例（37%）臨床表現(xiàn)第十四頁，共三十七頁。心肌梗塞心梗的高危因素

冠脈瘤直徑>8mm發(fā)熱持續(xù)3周以上發(fā)病年齡在2歲以上急性期單獨使用激素冠狀動脈瘤為串狀、含珠狀、香腸狀臨床表現(xiàn)第十五頁，共三十七頁。冠狀動脈二維超聲正常內(nèi)徑：～3Y<2.5mm、～9Y<3mm、～14Y<3.5mm；內(nèi)徑>正常范圍、冠脈／主動脈根部內(nèi)徑>0.17示擴張冠脈病變的分級：0級：冠脈內(nèi)徑<2.5～3mm；1級：冠狀動脈病變內(nèi)徑<4mm；2級：冠脈內(nèi)徑4～8mm；3級：冠脈內(nèi)徑>8mm，廣泛、累及1支以上超聲心動圖第十六頁，共三十七頁。冠狀動脈多普勒超聲評價冠脈血流儲備血管內(nèi)超聲觀察血管內(nèi)腔大小和血管壁病變形態(tài)。正常小兒血管壁薄不能顯示3層結(jié)構(gòu)，如果顯示血管壁有3層結(jié)構(gòu)提示內(nèi)膜肥厚心包積液、瓣膜反流超聲心動圖第十七頁，共三十七頁。竇性心動過速，P-R、Q-T間期延長，ST-T改變，低電壓，少數(shù)心律失常。心肌梗塞時可見異常Q波，ST-T單向曲線心電圖第十八頁，共三十七頁。

運動、踏車負荷心電圖評價冠脈損害多巴酚丁胺負荷心超觀察室壁運動異常，結(jié)合CK技術(shù)敏感性更高負荷-SPECT心肌灌注顯像：顯示異常稀疏或缺損負荷試驗第十九頁，共三十七頁。核素心肌斷層顯像（SPECT）

我們應用SPECT檢查KD兒童發(fā)現(xiàn)有充盈稀疏的圖象，提示心肌缺血第二十頁，共三十七頁。第二十一頁，共三十七頁。MRI

顯示冠狀動脈解剖情況，遠端則困難電子束CT（EBCT）

三維顯示冠脈主要分支，信息后處理，將心臟從圖象上減影掉，顯示單獨冠狀動脈投影圖象第二十二頁，共三十七頁。

診斷冠脈病變最精確的方法彌漫型、球囊型、梭狀型及小瘤擴張左冠脈主支近段、右冠脈近段、左前降支、右冠脈中段、左回旋支

冠狀動脈造影第二十三頁，共三十七頁。↑↑第二十四頁，共三十七頁?！诙屙?，共三十七頁。診斷標準（第3屆國際川崎病會議1998）發(fā)熱持續(xù)5天以上。四肢末端變化：急性期手足硬性水腫，指趾端紅斑；恢復期，甲床皮膚移行處膜樣脫皮皮疹：多形性紅斑，軀干部多，不發(fā)生水皰及痂皮兩眼非化膿性結(jié)膜炎口腔粘膜：口唇潮紅，楊梅舌、口、咽部粘膜彌漫性充血急性非化膿性頸部淋巴結(jié)膿腫，直徑>1.5cm第二十六頁，共三十七頁。

診斷標準具有以上6項中有5項以上者，又不能被其他已知疾病所解釋除外其他疾病——病毒性感染、溶血性鏈球菌感染（暴發(fā)型、猩紅熱）、葡萄球菌感染（中毒性休克綜合征）和耶爾森菌感染第二十七頁，共三十七頁。非典型KD

診斷標準6項中只有4項或3項，但在病程中心超或心血管造影證明有冠狀動脈瘤者（多見于嬰兒或>8歲年長兒）診斷標準6項中只有4項，但可見冠狀動脈壁輝度增強（提示冠狀動脈炎，此型冠狀動脈擴張少見）第二十八頁，共三十七頁。非典型KD診斷的參考項目BCG接種處再現(xiàn)紅斑血小板數(shù)顯著增多CRP、ESR明顯增加冠脈擴張或動脈壁輝度增強低白蛋白血癥、低鈉血癥第二十九頁，共三十七頁。治療目的：控制全身血管炎癥，防止冠狀動脈瘤形成

發(fā)病10天內(nèi)2g/kgIVIG

Aspirin30-50mg/kg.d，冠脈異常發(fā)生率從20-25%降至5-8%

發(fā)生率取決IVIG劑量，與Aspirin劑量無關

急性期治療第三十頁，共三十七頁。

IVIG不僅降低KD患兒冠脈病變發(fā)生率，與單用Aspirin組比較，IVIG使急性期癥狀緩解更快，改善心功能

靜脈輸注IVIG費用貴，藥源不足，可能增加心臟負荷，誘發(fā)心衰。不良反應有發(fā)熱、皮疹、輸液反應等，均不多見急性期治療第三十一頁，共三十七頁。IVIG劑量和用法仍有爭議，多數(shù)認為病程10天內(nèi)2g/kg單劑加Aspirin30-50mg/(kg.d)分次服用，預防冠脈并發(fā)癥效果最佳已無熱和已脫皮數(shù)天的KD患兒可不用IVIG治療，急性炎癥消退后再使用IVIG不能預防冠脈病變

急性期治療第三十二頁，共三十七頁。重復IVIG重復使用IVIG1--2g/kg，血液粘度增加甲基強的松龍沖擊10--30mg/(kg·d)，1—3天。臨床有效，冠狀動脈病變進展停止烏司他丁可減輕血管炎癥，防止冠脈瘤形成。UTI與IVIG聯(lián)用（3000U~5000U/kg×3次/日，5~9日）血漿置換IVIG不反應者治療第三十三頁，共三十七頁。皮質(zhì)激素1979年Kato等單用皮質(zhì)激素治療川崎病，與單用ASA組比較認為可促進冠狀動脈瘤形成日本Newburger等（1995年），強的松龍組較IVIG組更短的發(fā)熱期，冠狀動脈瘤發(fā)生率無差異Shinohara研究表明皮質(zhì)激素明顯縮短發(fā)熱期，同時減少冠脈瘤發(fā)生率，無明顯副作用1999年梁羽常等亦有類似報道急性期治療第三十四頁，共三十七頁。心肌梗死溶栓療法體動脈內(nèi)血栓溶解冠狀動脈血栓形成或發(fā)生心肌梗死，靜脈或經(jīng)皮冠狀動脈內(nèi)溶栓治療尿激酶每天10000u/kg，持續(xù)1小時靜脈滴注。亦可靜脈滴注肝素300-400u/kg第三十五頁，共三十七頁。冠脈病變局限的患兒越早（6歲）進行P