先天性脊柱裂課件

先天性脊柱裂1ppt課件先天性脊柱裂1ppt課件簡介

先天性脊柱裂：為脊椎軸線上的先天畸形。支撐人體的脊柱是由26塊脊椎骨連接組成的，脊柱中央的管腔稱為椎管。該管內包有脊膜、神經(jīng)及脊髓等組織，如椎管先天性發(fā)育異常，則可椎管閉合不全，稱為脊柱裂。

最常見的形式為棘突及椎板缺如，椎管向背側開放，以骶尾部多見，頸段次之，其他部位較少。病變可涉及一個或多個椎骨，有的同時發(fā)生脊柱彎曲和足部畸形。脊柱裂常與脊髓和脊神經(jīng)發(fā)育異?；蚱渌伟榘l(fā)，少數(shù)伴發(fā)顱裂。2ppt課件簡介先天性脊柱裂：為脊椎軸線上的先天畸形。支撐人實物圖3ppt課件實物圖3ppt課件

主要是在胚胎期發(fā)育發(fā)生障礙所致，關鍵在于椎管閉合不全。

此癥多見于腰骶部，偶見于胸段，裂開處多在脊柱后面，少數(shù)可位于前方，正常人20～25%有脊拄裂，有的病人腰背部皮膚上有一撮長毛、血管痣或酒窩樣凹陷，并可在該處摸到凹陷。脊柱裂病人大多無臨床癥狀，偶在體檢時才發(fā)現(xiàn)，此型稱為“隱性脊柱裂”。病因4ppt課件主要是在胚胎期發(fā)育發(fā)生障礙所致，關鍵在于椎管閉合不全

由于隔障的存在，當身長增加時則使脊髓或馬尾受到牽拉而產生相應的癥狀。

1、局部包塊嬰兒出生時在背部中線的頸胸或腰骶部可見一囊性腫物，其體積從棗大至巨大不等。嬰兒哭鬧時包塊膨大，壓迫包塊則前囟門膨隆。對包塊進行透光試驗檢查發(fā)現(xiàn)在單純的脊膜膨出者其透光程度高。臨床表現(xiàn)5ppt課件由于隔障的存在，當身長增加時則使脊髓或馬尾受到牽拉而

2、神經(jīng)損害癥狀大小便失禁、下肢活動異常，單純的脊膜膨出可以無神經(jīng)系統(tǒng)功能癥狀。

3、其他癥狀少數(shù)脊膜膨出向椎管側方或咽后壁胸腔、腹腔及盆腔內伸展者可表現(xiàn)膨出囊壓迫臨近組織器官的癥狀，一部分脊膜膨出患兒合并腦積水和脊柱側彎等其他畸形，可表現(xiàn)相應的癥狀。6ppt課件6ppt課件輔助檢查1.脊椎X線平片可顯示脊柱裂的骨性結構改變膨出囊伸向胸腔、腹腔者椎間孔多見擴大；向盆腔突出者常見骶管顯著擴大。2.CT、MRI掃描顯示脊柱裂及脊髓、神經(jīng)的畸形，以及局部粘連等病理情況。檢查7ppt課件輔助檢查檢查7ppt課件

先天性脊柱裂根據(jù)病變的程度不同，大體上將有椎管內容物膨出者稱顯性脊柱裂，反之則稱隱性脊柱裂。分類8ppt課件先天性脊柱裂根據(jù)病變的程度不同，大體上將有椎管內容物根據(jù)病理形態(tài)又可分為：(1)

脊髓脊膜膨出：指脊膜膨出通過較大的椎管缺損，向后突出。膨出脊膜囊內含神經(jīng)組織、軟脊膜、蛛網(wǎng)膜和腦脊液。該神經(jīng)組織包括脊髓、馬尾神經(jīng)及畸形神經(jīng)分支。此型外觀上有一背部腫塊，腫塊表面為一菲薄囊壁，無皮膚覆蓋。有的腫塊表面有不正常皮膚，該皮膚色青，無皮下組織，真皮層呈瘢痕樣變性，直接與囊壁相粘連。

此型好發(fā)于腰、腰骶段，神經(jīng)損害癥狀最嚴重，往往同時伴有雙下肢功能障礙、足畸形、膀胱肛門括約肌功能障礙、脊柱畸形等，腦積水、脊髓積水、脊柱側彎等也很常見。此型發(fā)病率較高，且易于診斷，為了預防感染，國外主張應在患兒出生24～48小時內進行手術。顯性脊柱裂9ppt課件根據(jù)病理形態(tài)又可分為：顯性脊柱裂9ppt課件脊髓脊膜膨出10ppt課件脊髓脊膜膨出10ppt課件（2)脂肪脊髓脊膜膨出：此型表現(xiàn)形式多樣，因此，又可將其分為2種亞型。Ⅰ型：為椎管腔局部膨大，通過椎管缺損向背側突出，形成一高出皮面的腫塊。腫塊表面皮膚完整，內含腦脊液，脊髓、馬尾神經(jīng)及畸形神經(jīng)分支也可突出到囊腫內，與囊壁發(fā)生粘連，脊髓因此被牽拉、栓系。此型特征為腫塊表面含有皮下脂肪或脂肪瘤，但可以不進入囊腫內。Ⅱ型：此型外觀與Ⅰ型相象，但背側局部膨出硬脊膜被皮下脂肪瘤完全侵蝕。失去正常結構，大量脂肪通過椎管缺損涌入椎管腔內，與脊髓粘連、混合生長，該脊髓發(fā)育畸形，失去正常圓椎結構，變得細長，位于椎管腔內，其末端位于腰骶部甚至骶尾部，并且背側裂開，脂肪瘤或脂肪組織長入到裂開的脊髓內。由于長入脊髓內的脂肪與皮下脂肪相互連接，脊髓因而受到牽拉。上述兩型外觀上均為背部一腫塊，表面覆蓋著正常皮膚，有的最初體積較小，以后隨著年齡增大或在短期內迅速增大。其體積小者通常呈圓形，較大者多不規(guī)則，有的有一細頸樣蒂，有的基底寬闊。膨出物的表面，有的皮膚上有疏密不一的長毛或/和異常色素沉著，有的表現(xiàn)為毛細血管瘤，有的在膨出物上或其附近有深淺不一的皮膚凹陷。脂肪脊髓脊膜膨出可發(fā)生在脊柱任何節(jié)段，多見于腰骶、腰部或胸腰段。11ppt課件（2)脂肪脊髓脊膜膨出：此型表現(xiàn)形式多樣，因此，又可將其分12ppt課件12ppt課件(3)脊髓囊狀突出：指脊髓囊性擴大，通過椎管缺損向背側膨出。膨出囊腫實質上為囊性擴大的中央管，并且由硬脊膜、腦脊液以及發(fā)育不良的脊髓組成，脊髓因此被牽拉。脊髓囊狀突出好發(fā)于腰骶部，若表面無皮膚覆蓋，稱脊髓囊狀突出，若有皮膚及脂肪覆蓋，稱脂肪脊髓囊狀突出。該脂肪組織僅位于皮下，不進入囊腫內，與囊腫壁有一明顯分界。臨床表現(xiàn)有下肢感覺運動障礙，括約肌功能障礙，可同時合并有消化道系統(tǒng)、泌尿生殖系統(tǒng)、脊柱椎體畸形及ChiariⅡ畸形。13ppt課件(3)脊髓囊狀突出：指脊髓囊性擴大，通過椎管缺損向背側膨出(4)脊膜膨出：特點是脊膜自骨缺損處向外膨出，囊內含腦脊液，無脊髓及馬尾神經(jīng)。根據(jù)脊膜膨出方向不同，又可分為以下5種類型，其中除背部單純脊膜膨出外，其余4型均可歸結到隱性脊柱裂里面。

①背部單純脊膜膨出：膨出脊膜向背部突出，表面有皮膚覆蓋。多位于腰骶部，有時也會發(fā)生在頸部或胸部。

②骶內脊膜膨出：骶管內硬脊膜和蛛網(wǎng)膜向硬脊膜外突出，形成一個小的憩室，該憩室通過頸口與硬膜下腔相通。有時囊內壓力高，可壓迫神經(jīng)根，產生癥狀。

③骶前脊膜膨出：膨出的硬脊膜和蛛網(wǎng)膜通過骶骨腹側缺損，向骶前膨出，稱骶前脊膜膨出。囊內一般無神經(jīng)組織，有時神經(jīng)根也會疝入到囊腔內，產生臨床癥狀。

④脊柱旁脊膜膨出：為硬脊膜和蛛網(wǎng)膜通過神經(jīng)孔突出，在脊柱旁形成一囊性軟組織腫塊。病變在脊柱一側或兩側都可發(fā)生，可單發(fā)也可多發(fā)。85%病變發(fā)生在胸部，可并發(fā)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤。

⑤末端骶骨脊膜膨出:指膨出脊膜囊位于尾骨區(qū)域。這種類型很少見，有時很容易與囊性畸胎瘤相混淆。14ppt課件(4)脊膜膨出：特點是脊膜自骨缺損處向外膨出，囊內含腦脊液其特點主要是脊膜自骨缺損處向外處膨出，囊內含腦脊液，無脊髓及馬尾神經(jīng)。15ppt課件其特點主要是脊膜自骨缺損處向外處膨出，囊內含腦脊液，無脊

脊柱裂常累及第5腰椎和第1骶椎。病變區(qū)域皮膚可正常，也可有色素沉著、毛細血管瘤、皮膚凹陷、局部多毛等現(xiàn)象。在嬰幼兒多不出現(xiàn)明顯癥狀。如果椎管腔內合并有先天性畸形，多在兒童期逐漸成長過程中，脊髓受到異常牽拉才產生出脊髓栓系綜合征表現(xiàn)。有報道，很多患兒可以到成年期才出現(xiàn)癥狀。隱性脊柱裂，根據(jù)病理類型可分為：隱性脊柱裂16ppt課件脊柱裂常累及第5腰椎和第1骶椎。病變區(qū)域皮膚可正常，(1)

脊髓縱裂，又可分為兩種類型：Ⅰ：雙硬脊膜囊雙脊髓，即脊髓在縱裂處一分為二，有各自的硬脊膜和蛛網(wǎng)膜，兩者之間有纖維、軟骨或骨嵴分開，脊髓因此受牽拉。產生臨床癥狀。此型約占50%。Ⅱ型：脊髓在縱裂處一分為二，但共享一個硬脊膜及蛛網(wǎng)膜，脊髓內無異物牽拉，不產生臨床癥狀。好發(fā)部位在胸、腰段，可同時伴有脊髓積水、終絲牽拉征、硬脊膜內脂肪瘤等17ppt課件(1)

脊髓縱裂，又可分為兩種類型：17ppt課件(2)終絲牽拉征。正常終絲由室管膜、膠質細胞組成。從脊髓末端發(fā)出，向下行走，穿過硬脊膜囊底部。固定在骶骨上，通常我們將在硬脊膜內的終絲稱為內終絲。穿出硬脊膜的部分稱為外終絲。成人終絲直徑<2mm。當終絲受到脂肪纖維組織浸潤而變性甚至增粗時(直徑可大于2mm)，將牽拉脊髓，引起神經(jīng)癥狀。此時脊髓可低位，也可在正常位置。18ppt課件(2)終絲牽拉征。正常終絲由室管膜、膠質細胞組成。從脊髓末(3)硬脊膜內脂肪瘤：硬脊膜下腔內局限性的脂肪堆積，與背部皮下脂肪組織不相連。脂肪瘤通常在脊髓表面生長，也可浸潤到脊髓內，對脊髓造成牽拉和壓迫。19ppt課件(3)硬脊膜內脂肪瘤：硬脊膜下腔內局限性的脂肪堆積，與背部(4)背部皮下竇道：可發(fā)生在腦脊髓軸背側，由枕部到骶尾部之間的任何部位，其中以骶尾多見。位于骶尾部竇道很少進入椎管腔內，若位于骶尾水平以上，竇道可穿過硬脊膜進入椎管腔內或沿脊髓表面行走。50%的竇道終端為一皮樣囊腫，可位于椎管腔末端或脊髓表面，脊髓因此被牽拉或壓迫。

皮膚外觀竇道口周圍往往有異常的毛發(fā)、色素沉著或毛細血管瘤樣改變。竇道所經(jīng)處，在相應部位可有顱骨或椎管缺損。60%的患兒可繼發(fā)囊腫感染、腦脊膜炎等。20ppt課件(4)背部皮下竇道：可發(fā)生在腦脊髓軸背側，由枕部到骶尾部之(5)皮樣囊腫或表皮樣囊腫：好發(fā)于腰骶，約25%的囊腫伴有背部皮膚竇道。囊壁為鱗狀上皮，含許多皮脂腺和毛囊，囊內積聚油狀液體，為汗腺、皮脂腺和毛囊的分泌物或分解產物。40%的囊腫在髓內，其余在髓外硬脊膜下。囊腫多在出生時即有，由于增長緩慢，一般到兒童期才有癥狀表現(xiàn)出來。如果囊腫破裂，油狀液體可順著蛛網(wǎng)膜下腔擴散，導致化學性蛛網(wǎng)膜炎。21ppt課件(5)皮樣囊腫或表皮樣囊腫：好發(fā)于腰骶，約25%的囊腫伴有(6)脊索裂隙綜合征：指胚胎期中腸與背部皮膚有一管道連接，此連接可以從食管、胃、小腸及大腸背側發(fā)生，向不同方向經(jīng)過腹腔或胸腔、后縱隔，穿過脊髓到達背部皮膚。此管道可中斷于任何位置，形成囊腫、憩室、瘺管或纖維束帶。該病變多發(fā)生在上胸段或頸段，可位于椎體后、椎體旁或椎管腔內。囊壁一般具有無肌層的單層或假復層上皮，囊腫的形態(tài)、囊壁的厚度和囊液的粘稠度及顏色很不一致。22ppt課件(6)脊索裂隙綜合征：指胚胎期中腸與背部皮膚有一管道連接，(7)脊髓積水：脊髓積水為脊髓中央管擴大，可局限性地單獨存在，也可多發(fā)，或與脊髓脊膜膨出、脊髓縱裂以及Chiari畸形相伴發(fā)生。(8)尾部退化綜合征：指脊柱末端發(fā)育障礙，可同時伴有神經(jīng)性膀胱、腎發(fā)育不良、外生殖器畸形、肛腸畸形、無足并肢畸形及足畸形等。末端骨缺損一般在胸9段以下。根據(jù)缺損節(jié)段的高低不同可以有不同程度的臨床癥狀，缺損節(jié)段越低臨床癥狀越輕，末端尾骨缺損可無臨床癥狀。23ppt課件(7)脊髓積水：脊髓積水為脊髓中央管擴大，可局限性地單獨存先天性脊柱裂顯性脊柱裂脊髓脊膜膨出脂肪脊髓脊膜膨出脊髓囊狀突出脊膜膨出隱性脊柱裂脊髓縱裂皮樣囊腫硬脊膜內脂肪瘤背部皮下竇道脊髓積水尾部退化綜合征背索裂隙綜合征終絲牽拉征分類小結24ppt課件先天性脊柱裂顯性脊柱裂脊髓脊膜膨出脂肪脊髓脊膜膨出脊髓囊狀突1.骶尾部畸胎瘤

腫物內常有實質性組織，為分化或未分化的實質性組織。如骨骼、牙齒軟骨等。腫物界限清楚囊性畸胎瘤透光試驗陽性因與椎管不相通所以壓迫腫物時囟門無沖擊感。直腸指診時可觸到骶前腫物。

B超檢查腫物為囊實性，X線攝片顯示無腰骶椎骨質缺損。鑒別診斷25ppt課件1.骶尾部畸胎瘤鑒別診斷25ppt課件2.脂肪瘤脂肪瘤柔軟表面皮膚雖高起，但正常界限清楚，常呈分葉狀，透光試驗陰，與椎管不相通穿刺抽不出腦脊液但脊柱裂常合并該部位的皮下脂肪瘤更應注意的是與脂肪脊髓脊膜膨出型的鑒別。3.皮樣囊腫囊腫由結締組織構成，內含皮脂腺汗腺毛發(fā)等。囊腫較小與皮膚緊密相連可以移動為實質感。透光試驗陰性。與椎管不相通壓迫時囟門沒有沖動感。26ppt課件2.脂肪瘤脂肪瘤柔軟表面皮膚雖高起，但正常界限清楚，常呈分1、有皮膚完整性受損的危險與囊腫壁薄易破裂及皮膚缺乏營養(yǎng)、長期受壓有關2、有感染的危險與囊腫破裂有關3、知識缺乏與缺乏本病預防、護理知識有關術前護理診斷27ppt課件1、有皮膚完整性受損的危險與囊腫壁薄易破裂及皮膚缺乏營養(yǎng)1.腫瘤無破潰。2.住院期間無感染發(fā)生。3.家長能夠了解本病的相關知識，家長能建立戰(zhàn)勝疾病的信心及住院期間熟悉醫(yī)院環(huán)境。術前護理目標28ppt課件1.腫瘤無破潰。術前護理目標28ppt課件1.保持病兒局部皮膚清潔,取側臥位或俯臥位,避免壓迫、摩擦膨出物,防止膨出脊膜囊壁破裂。衣服應寬松柔軟,尿布選用柔軟舒適的純棉布,大小便后及時更換,便后用溫水清洗臀部,防止紅臀。2.保持病室空氣新鮮，定時通風換氣，預防交叉感染。經(jīng)常觀察囊腫皮膚有無刺激或破潰的情況，隨時給予處理，防止繼發(fā)感染。術前護理措施29ppt課件1.保持病兒局部皮膚清潔,取側臥位或俯臥位,避免壓迫、摩擦膨3.心理護理:向患兒家長講解治療方法及手術的必要性,減輕家長對手術的恐懼心理.對待患兒及家長要有耐心,愛心,主動關心幫助她們,消除她們在新環(huán)境中的不適與陌生感.本病為先天性畸形,病兒家長對其缺乏認識,應耐心做好解釋工作,介紹其治療及預后情況,向家長說明手術的必要性和重要性。4.觀察膨出物有無增大,有無大小便失禁,及雙下肢活動情況,測量頭圍及觀察前囟張力。30ppt課件3.心理護理:向患兒家長講解治療方法及手術的必要性,減輕家長5.對囊壁破裂者,可用無菌生理鹽水紗布覆蓋,保持創(chuàng)面清潔,避免進一步污染,如破潰時間短,無污染,應盡早手術;對于局部感染嚴重者,應進行抗感染治療,爭取在創(chuàng)面清潔或近于愈合時再施行手術。.6.對患兒的飲食要求，加強營養(yǎng)，食用高蛋白、粗纖維、易消化食物，適當限制鹽的攝入量，少量多餐。31ppt課件5.對囊壁破裂者,可用無菌生理鹽水紗布覆蓋,保持創(chuàng)面清潔,避1.為患兒留置靜脈留置針，做抗生素皮試。2.囑咐患兒家長手術前6小時患兒禁食、水。3.手術前日為患兒備皮。4.術前2個小時為患兒清理腸道。術前護理準備工作32ppt課件1.為患兒留置靜脈留置針，做抗生素皮試。術前護理準備工作321.此類病變在處理原則上均應采取手術治療，通常手術時期愈早則效果愈好。2.手術目的:是把神經(jīng)基板關閉到椎管腔內，重建內環(huán)境，傳導神經(jīng)元功能。治療33ppt課件1.此類病變在處理原則上均應采取手術治療，通常手術時期愈早則1.疼痛與手術創(chuàng)傷有關2.有感染的危險與傷口切口有關3.舒適的改變與術后臥床有關4.焦慮與患兒及家屬不了解術后的護理有關術后護理診斷34ppt課件1.疼痛與手術創(chuàng)傷有關術后護理診斷34ppt課件1.疼痛減輕或消失2.住院期間患兒無感染3.最大程度滿足患兒的需要4.患兒家屬了解術后護理的要點術后護理目標35ppt課件1.疼痛減輕或消失術后護理目標35ppt課件一、疼痛與手術創(chuàng)傷有關☆患兒疼痛時使用鎮(zhèn)痛泵，告知家長使用方法?！畎矒峄純骸！畋匾獣r使用鎮(zhèn)靜止痛藥。術后護理措施36ppt課件一、疼痛與手術創(chuàng)傷有關術后護理措施36ppt課件二、有感染的危險與傷口切口有關☆護理時注意遵守無菌操作原則?！蠲刻炜股仂o滴治療?！畋３执矄挝坏母稍锴鍧崳∈颐刻煊米贤饩€消毒?！钣^察傷口的滲血滲液情況，保持傷口敷料的清潔干燥。37ppt課件二、有感染的危險與傷口切口有關37ppt課件三、舒適的改變與術后俯臥位有關☆對肛周皮膚進行預防性或治療性護理，防止糞便污染傷口?！畎矒峄純?，避免劇烈哭鬧?！畋３植∈野察o，減少刺激，護理集中進行做到四輕。38ppt課件三、舒適的改變與術后俯臥位有關38ppt課件四、焦慮與家屬不了解術后的護理有關︰☆安撫患兒，避免劇烈哭☆對家屬熱情解答術后護理有關知識?！畎参考议L，家長建立戰(zhàn)勝疾病的信心五、術后留置引流管者,觀察引流液性質并記錄引流量,要注意保持引流管通暢,防止扭曲、受壓及脫出。39ppt課件四、焦慮與家屬不了解術后的護理有關︰39ppt課件◆①顱內感染:◆②急性腦積水:◆③腦脊液漏:◆④大小便失禁:術后并發(fā)癥40ppt課件◆①顱內感染:術后并發(fā)癥40ppt課件1.術后一個月內避免較劇烈的活動，防止傷口裂開。2.保持傷口敷料的干燥清潔，必要時回院換藥。3.加強營養(yǎng)，食用高蛋白、粗纖維、易消化食物，適當限制鹽的攝入量，少量多餐。4.術后兩周復查，注意大小便及兩下肢活動情況，與術前比較神經(jīng)功能有無加重，如有異常及時隨診。健康教育41ppt課件1.術后一個月內避免較劇烈的活動，防止傷口裂開。健康教育41Thankyou!42ppt課件Thankyou!42ppt課件先天性脊柱裂43ppt課件先天性脊柱裂1ppt課件簡介

先天性脊柱裂：為脊椎軸線上的先天畸形。支撐人體的脊柱是由26塊脊椎骨連接組成的，脊柱中央的管腔稱為椎管。該管內包有脊膜、神經(jīng)及脊髓等組織，如椎管先天性發(fā)育異常，則可椎管閉合不全，稱為脊柱裂。

最常見的形式為棘突及椎板缺如，椎管向背側開放，以骶尾部多見，頸段次之，其他部位較少。病變可涉及一個或多個椎骨，有的同時發(fā)生脊柱彎曲和足部畸形。脊柱裂常與脊髓和脊神經(jīng)發(fā)育異?；蚱渌伟榘l(fā)，少數(shù)伴發(fā)顱裂。44ppt課件簡介先天性脊柱裂：為脊椎軸線上的先天畸形。支撐人實物圖45ppt課件實物圖3ppt課件

主要是在胚胎期發(fā)育發(fā)生障礙所致，關鍵在于椎管閉合不全。

此癥多見于腰骶部，偶見于胸段，裂開處多在脊柱后面，少數(shù)可位于前方，正常人20～25%有脊拄裂，有的病人腰背部皮膚上有一撮長毛、血管痣或酒窩樣凹陷，并可在該處摸到凹陷。脊柱裂病人大多無臨床癥狀，偶在體檢時才發(fā)現(xiàn)，此型稱為“隱性脊柱裂”。病因46ppt課件主要是在胚胎期發(fā)育發(fā)生障礙所致，關鍵在于椎管閉合不全

由于隔障的存在，當身長增加時則使脊髓或馬尾受到牽拉而產生相應的癥狀。

1、局部包塊嬰兒出生時在背部中線的頸胸或腰骶部可見一囊性腫物，其體積從棗大至巨大不等。嬰兒哭鬧時包塊膨大，壓迫包塊則前囟門膨隆。對包塊進行透光試驗檢查發(fā)現(xiàn)在單純的脊膜膨出者其透光程度高。臨床表現(xiàn)47ppt課件由于隔障的存在，當身長增加時則使脊髓或馬尾受到牽拉而

2、神經(jīng)損害癥狀大小便失禁、下肢活動異常，單純的脊膜膨出可以無神經(jīng)系統(tǒng)功能癥狀。

3、其他癥狀少數(shù)脊膜膨出向椎管側方或咽后壁胸腔、腹腔及盆腔內伸展者可表現(xiàn)膨出囊壓迫臨近組織器官的癥狀，一部分脊膜膨出患兒合并腦積水和脊柱側彎等其他畸形，可表現(xiàn)相應的癥狀。48ppt課件6ppt課件輔助檢查1.脊椎X線平片可顯示脊柱裂的骨性結構改變膨出囊伸向胸腔、腹腔者椎間孔多見擴大；向盆腔突出者常見骶管顯著擴大。2.CT、MRI掃描顯示脊柱裂及脊髓、神經(jīng)的畸形，以及局部粘連等病理情況。檢查49ppt課件輔助檢查檢查7ppt課件

先天性脊柱裂根據(jù)病變的程度不同，大體上將有椎管內容物膨出者稱顯性脊柱裂，反之則稱隱性脊柱裂。分類50ppt課件先天性脊柱裂根據(jù)病變的程度不同，大體上將有椎管內容物根據(jù)病理形態(tài)又可分為：(1)

脊髓脊膜膨出：指脊膜膨出通過較大的椎管缺損，向后突出。膨出脊膜囊內含神經(jīng)組織、軟脊膜、蛛網(wǎng)膜和腦脊液。該神經(jīng)組織包括脊髓、馬尾神經(jīng)及畸形神經(jīng)分支。此型外觀上有一背部腫塊，腫塊表面為一菲薄囊壁，無皮膚覆蓋。有的腫塊表面有不正常皮膚，該皮膚色青，無皮下組織，真皮層呈瘢痕樣變性，直接與囊壁相粘連。

此型好發(fā)于腰、腰骶段，神經(jīng)損害癥狀最嚴重，往往同時伴有雙下肢功能障礙、足畸形、膀胱肛門括約肌功能障礙、脊柱畸形等，腦積水、脊髓積水、脊柱側彎等也很常見。此型發(fā)病率較高，且易于診斷，為了預防感染，國外主張應在患兒出生24～48小時內進行手術。顯性脊柱裂51ppt課件根據(jù)病理形態(tài)又可分為：顯性脊柱裂9ppt課件脊髓脊膜膨出52ppt課件脊髓脊膜膨出10ppt課件（2)脂肪脊髓脊膜膨出：此型表現(xiàn)形式多樣，因此，又可將其分為2種亞型。Ⅰ型：為椎管腔局部膨大，通過椎管缺損向背側突出，形成一高出皮面的腫塊。腫塊表面皮膚完整，內含腦脊液，脊髓、馬尾神經(jīng)及畸形神經(jīng)分支也可突出到囊腫內，與囊壁發(fā)生粘連，脊髓因此被牽拉、栓系。此型特征為腫塊表面含有皮下脂肪或脂肪瘤，但可以不進入囊腫內。Ⅱ型：此型外觀與Ⅰ型相象，但背側局部膨出硬脊膜被皮下脂肪瘤完全侵蝕。失去正常結構，大量脂肪通過椎管缺損涌入椎管腔內，與脊髓粘連、混合生長，該脊髓發(fā)育畸形，失去正常圓椎結構，變得細長，位于椎管腔內，其末端位于腰骶部甚至骶尾部，并且背側裂開，脂肪瘤或脂肪組織長入到裂開的脊髓內。由于長入脊髓內的脂肪與皮下脂肪相互連接，脊髓因而受到牽拉。上述兩型外觀上均為背部一腫塊，表面覆蓋著正常皮膚，有的最初體積較小，以后隨著年齡增大或在短期內迅速增大。其體積小者通常呈圓形，較大者多不規(guī)則，有的有一細頸樣蒂，有的基底寬闊。膨出物的表面，有的皮膚上有疏密不一的長毛或/和異常色素沉著，有的表現(xiàn)為毛細血管瘤，有的在膨出物上或其附近有深淺不一的皮膚凹陷。脂肪脊髓脊膜膨出可發(fā)生在脊柱任何節(jié)段，多見于腰骶、腰部或胸腰段。53ppt課件（2)脂肪脊髓脊膜膨出：此型表現(xiàn)形式多樣，因此，又可將其分54ppt課件12ppt課件(3)脊髓囊狀突出：指脊髓囊性擴大，通過椎管缺損向背側膨出。膨出囊腫實質上為囊性擴大的中央管，并且由硬脊膜、腦脊液以及發(fā)育不良的脊髓組成，脊髓因此被牽拉。脊髓囊狀突出好發(fā)于腰骶部，若表面無皮膚覆蓋，稱脊髓囊狀突出，若有皮膚及脂肪覆蓋，稱脂肪脊髓囊狀突出。該脂肪組織僅位于皮下，不進入囊腫內，與囊腫壁有一明顯分界。臨床表現(xiàn)有下肢感覺運動障礙，括約肌功能障礙，可同時合并有消化道系統(tǒng)、泌尿生殖系統(tǒng)、脊柱椎體畸形及ChiariⅡ畸形。55ppt課件(3)脊髓囊狀突出：指脊髓囊性擴大，通過椎管缺損向背側膨出(4)脊膜膨出：特點是脊膜自骨缺損處向外膨出，囊內含腦脊液，無脊髓及馬尾神經(jīng)。根據(jù)脊膜膨出方向不同，又可分為以下5種類型，其中除背部單純脊膜膨出外，其余4型均可歸結到隱性脊柱裂里面。

①背部單純脊膜膨出：膨出脊膜向背部突出，表面有皮膚覆蓋。多位于腰骶部，有時也會發(fā)生在頸部或胸部。

②骶內脊膜膨出：骶管內硬脊膜和蛛網(wǎng)膜向硬脊膜外突出，形成一個小的憩室，該憩室通過頸口與硬膜下腔相通。有時囊內壓力高，可壓迫神經(jīng)根，產生癥狀。

③骶前脊膜膨出：膨出的硬脊膜和蛛網(wǎng)膜通過骶骨腹側缺損，向骶前膨出，稱骶前脊膜膨出。囊內一般無神經(jīng)組織，有時神經(jīng)根也會疝入到囊腔內，產生臨床癥狀。

④脊柱旁脊膜膨出：為硬脊膜和蛛網(wǎng)膜通過神經(jīng)孔突出，在脊柱旁形成一囊性軟組織腫塊。病變在脊柱一側或兩側都可發(fā)生，可單發(fā)也可多發(fā)。85%病變發(fā)生在胸部，可并發(fā)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤。

⑤末端骶骨脊膜膨出:指膨出脊膜囊位于尾骨區(qū)域。這種類型很少見，有時很容易與囊性畸胎瘤相混淆。56ppt課件(4)脊膜膨出：特點是脊膜自骨缺損處向外膨出，囊內含腦脊液其特點主要是脊膜自骨缺損處向外處膨出，囊內含腦脊液，無脊髓及馬尾神經(jīng)。57ppt課件其特點主要是脊膜自骨缺損處向外處膨出，囊內含腦脊液，無脊

脊柱裂常累及第5腰椎和第1骶椎。病變區(qū)域皮膚可正常，也可有色素沉著、毛細血管瘤、皮膚凹陷、局部多毛等現(xiàn)象。在嬰幼兒多不出現(xiàn)明顯癥狀。如果椎管腔內合并有先天性畸形，多在兒童期逐漸成長過程中，脊髓受到異常牽拉才產生出脊髓栓系綜合征表現(xiàn)。有報道，很多患兒可以到成年期才出現(xiàn)癥狀。隱性脊柱裂，根據(jù)病理類型可分為：隱性脊柱裂58ppt課件脊柱裂常累及第5腰椎和第1骶椎。病變區(qū)域皮膚可正常，(1)

脊髓縱裂，又可分為兩種類型：Ⅰ：雙硬脊膜囊雙脊髓，即脊髓在縱裂處一分為二，有各自的硬脊膜和蛛網(wǎng)膜，兩者之間有纖維、軟骨或骨嵴分開，脊髓因此受牽拉。產生臨床癥狀。此型約占50%。Ⅱ型：脊髓在縱裂處一分為二，但共享一個硬脊膜及蛛網(wǎng)膜，脊髓內無異物牽拉，不產生臨床癥狀。好發(fā)部位在胸、腰段，可同時伴有脊髓積水、終絲牽拉征、硬脊膜內脂肪瘤等59ppt課件(1)

脊髓縱裂，又可分為兩種類型：17ppt課件(2)終絲牽拉征。正常終絲由室管膜、膠質細胞組成。從脊髓末端發(fā)出，向下行走，穿過硬脊膜囊底部。固定在骶骨上，通常我們將在硬脊膜內的終絲稱為內終絲。穿出硬脊膜的部分稱為外終絲。成人終絲直徑<2mm。當終絲受到脂肪纖維組織浸潤而變性甚至增粗時(直徑可大于2mm)，將牽拉脊髓，引起神經(jīng)癥狀。此時脊髓可低位，也可在正常位置。60ppt課件(2)終絲牽拉征。正常終絲由室管膜、膠質細胞組成。從脊髓末(3)硬脊膜內脂肪瘤：硬脊膜下腔內局限性的脂肪堆積，與背部皮下脂肪組織不相連。脂肪瘤通常在脊髓表面生長，也可浸潤到脊髓內，對脊髓造成牽拉和壓迫。61ppt課件(3)硬脊膜內脂肪瘤：硬脊膜下腔內局限性的脂肪堆積，與背部(4)背部皮下竇道：可發(fā)生在腦脊髓軸背側，由枕部到骶尾部之間的任何部位，其中以骶尾多見。位于骶尾部竇道很少進入椎管腔內，若位于骶尾水平以上，竇道可穿過硬脊膜進入椎管腔內或沿脊髓表面行走。50%的竇道終端為一皮樣囊腫，可位于椎管腔末端或脊髓表面，脊髓因此被牽拉或壓迫。

皮膚外觀竇道口周圍往往有異常的毛發(fā)、色素沉著或毛細血管瘤樣改變。竇道所經(jīng)處，在相應部位可有顱骨或椎管缺損。60%的患兒可繼發(fā)囊腫感染、腦脊膜炎等。62ppt課件(4)背部皮下竇道：可發(fā)生在腦脊髓軸背側，由枕部到骶尾部之(5)皮樣囊腫或表皮樣囊腫：好發(fā)于腰骶，約25%的囊腫伴有背部皮膚竇道。囊壁為鱗狀上皮，含許多皮脂腺和毛囊，囊內積聚油狀液體，為汗腺、皮脂腺和毛囊的分泌物或分解產物。40%的囊腫在髓內，其余在髓外硬脊膜下。囊腫多在出生時即有，由于增長緩慢，一般到兒童期才有癥狀表現(xiàn)出來。如果囊腫破裂，油狀液體可順著蛛網(wǎng)膜下腔擴散，導致化學性蛛網(wǎng)膜炎。63ppt課件(5)皮樣囊腫或表皮樣囊腫：好發(fā)于腰骶，約25%的囊腫伴有(6)脊索裂隙綜合征：指胚胎期中腸與背部皮膚有一管道連接，此連接可以從食管、胃、小腸及大腸背側發(fā)生，向不同方向經(jīng)過腹腔或胸腔、后縱隔，穿過脊髓到達背部皮膚。此管道可中斷于任何位置，形成囊腫、憩室、瘺管或纖維束帶。該病變多發(fā)生在上胸段或頸段，可位于椎體后、椎體旁或椎管腔內。囊壁一般具有無肌層的單層或假復層上皮，囊腫的形態(tài)、囊壁的厚度和囊液的粘稠度及顏色很不一致。64ppt課件(6)脊索裂隙綜合征：指胚胎期中腸與背部皮膚有一管道連接，(7)脊髓積水：脊髓積水為脊髓中央管擴大，可局限性地單獨存在，也可多發(fā)，或與脊髓脊膜膨出、脊髓縱裂以及Chiari畸形相伴發(fā)生。(8)尾部退化綜合征：指脊柱末端發(fā)育障礙，可同時伴有神經(jīng)性膀胱、腎發(fā)育不良、外生殖器畸形、肛腸畸形、無足并肢畸形及足畸形等。末端骨缺損一般在胸9段以下。根據(jù)缺損節(jié)段的高低不同可以有不同程度的臨床癥狀，缺損節(jié)段越低臨床癥狀越輕，末端尾骨缺損可無臨床癥狀。65ppt課件(7)脊髓積水：脊髓積水為脊髓中央管擴大，可局限性地單獨存先天性脊柱裂顯性脊柱裂脊髓脊膜膨出脂肪脊髓脊膜膨出脊髓囊狀突出脊膜膨出隱性脊柱裂脊髓縱裂皮樣囊腫硬脊膜內脂肪瘤背部皮下竇道脊髓積水尾部退化綜合征背索裂隙綜合征終絲牽拉征分類小結66ppt課件先天性脊柱裂顯性脊柱裂脊髓脊膜膨出脂肪脊髓脊膜膨出脊髓囊狀突1.骶尾部畸胎瘤

腫物內常有實質性組織，為分化或未分化的實質性組織。如骨骼、牙齒軟骨等。腫物界限清楚囊性畸胎瘤透光試驗陽性因與椎管不相通所以壓迫腫物時囟門無沖擊感。直腸指診時可觸到骶前腫物。

B超檢查腫物為囊實性，X線攝片顯示無腰骶椎骨質缺損。鑒別診斷67ppt課件1.骶尾部畸胎瘤鑒別診斷25ppt課件2.脂肪瘤脂肪瘤柔軟表面皮膚雖高起，但正常界限清楚，常呈分葉狀，透光試驗陰，與椎管不相通穿刺抽不出腦脊液但脊柱裂常合并該部位的皮下脂肪瘤更應注意的是與脂肪脊髓脊膜膨出型的鑒別。3.皮樣囊腫囊腫由結締組織構成，內含皮脂腺汗腺毛發(fā)等。囊腫較小與皮膚緊密相連可以移動為實質感。透光試驗陰性。與椎管不相通壓迫時囟門沒有沖動感。68ppt課件2.脂肪瘤脂肪瘤柔軟表面皮膚雖高起，但正常界限清楚，常呈分1、有皮膚完整性受損的危險與囊腫壁薄易破裂及皮膚缺乏營養(yǎng)、長期受壓有關2、有感染的危險與囊腫破裂有關3、知識缺乏與缺乏本病預防、護理知識有關術前護理診斷69ppt課件1、有皮膚完整性受損的危險與囊腫壁薄易破裂及皮膚缺乏營養(yǎng)1.腫瘤無破潰。2.住院期間無感染發(fā)生。3.家長能夠了解本病的相關知識，家長能建立戰(zhàn)勝疾病的信心及住院期間熟悉醫(yī)院環(huán)境。術前護理目標70ppt課件1.腫瘤無破潰。術前護理目標28ppt課件1.保持病兒局部皮膚清潔,取側臥位或俯臥位,避免壓迫、摩擦膨出物,防止膨出脊膜囊壁破裂。衣服應寬松柔軟,尿布選用柔軟舒適的純棉布,大小便后及時更換,便后用溫水清洗臀部,防止紅臀。2.保持病室空氣新鮮，定時通風換氣，預防交叉感染。經(jīng)常觀察囊腫皮膚有無刺激或破潰的情況，隨時給予處理，防止繼發(fā)感染。術前護理措施71ppt課件1.保持病兒局部皮膚清潔,取側臥位或俯臥位,避免壓迫、摩擦膨3.心理護理:向患兒家長講解治療方法及手術的必要性,減輕家長對手術的恐懼心理.對待患兒及家長要有耐心,愛心,主動關心幫助她們,消除她們在新環(huán)境中的不適與陌生感.本病為先天性畸形,病兒家長對其缺乏認識,應耐心做好解釋工作,介紹其治療及預后情況,向家長說明手術的必要性和重要性。4.觀察膨出物有無增大,有無大小便失禁,及雙下肢活動情況,測量頭圍及觀察前囟張力。72ppt課件3.心理護理:向患兒家長講解治療方法