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腎病綜合征的診治及護(hù)理點(diǎn)滴腎病綜合征的診治及護(hù)理點(diǎn)滴1授課內(nèi)容腎病綜合征的診斷思路腎病綜合征的治療點(diǎn)滴授課內(nèi)容腎病綜合征的診斷思路2浮腫的常見(jiàn)疾病腎病綜合征急性腎小球腎炎傳染性單核細(xì)胞增多癥毛細(xì)血管滲漏綜合征浮腫的常見(jiàn)疾病腎病綜合征3臨床思維

診斷是否成立繼發(fā)還是原發(fā)單純型腎炎型有沒(méi)有并發(fā)癥

激素是否敏感腎功能怎么樣

臨床思維診斷是否成立繼發(fā)還是原發(fā)4診斷標(biāo)準(zhǔn)1.大量蛋白尿:l周內(nèi)3次尿蛋白定性(+++)~(++++),24h尿蛋白定量≥50mg/kg,隨機(jī)或晨尿尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.0

2.低蛋白血癥:血漿白蛋白低于25g/L3.高脂血癥:血漿膽固醇高于5.7mmol/L4.不同程度的水腫

具備1.2條標(biāo)準(zhǔn)可以診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)1.大量蛋白尿:l周內(nèi)3次尿蛋白定性(+++)~(+5對(duì)于留取24小時(shí)尿量困難的患兒可查一次性尿蛋白和尿肌酐,算出尿蛋白(mg)/尿肌酐(mg),大于2.0屬于大量蛋白尿范圍尿蛋白/尿肌酐=尿蛋白*100*88.4/尿肌酐對(duì)于留取24小時(shí)尿量困難的患兒可查一次性尿蛋白和尿肌酐,算出6水腫水腫蛋白尿蛋白尿8并不是所有的腎綜的病人都要激素治療!并不是所有的腎綜的病人都要激素治療!9

腎病綜合征分類

先天性腎病綜合征繼發(fā)性腎病綜合征原發(fā)性腎病綜合征腎病綜合征分類10繼發(fā)性腎病綜合征狼瘡性腎炎過(guò)敏性紫癜性腎炎乙型肝炎(或丙型肝炎)病毒相關(guān)腎炎ANCA相關(guān)血管炎性腎炎藥物、毒物中毒IgA腎病以腎病綜合征起病的急性腎炎(5%~10%)急進(jìn)性腎炎在診斷原發(fā)性腎病綜合征之前必須先排除先天性和繼發(fā)性腎病綜合征尤其以肉眼血尿起病繼發(fā)性腎病綜合征狼瘡性腎炎11常需檢查ANAdS-DNA乙肝六項(xiàng)丙肝抗體ANCA四項(xiàng)C3C4ASOIgA抗基底膜抗體腎臟彩超常需檢查ANAdS-DNA12臨床分型單純型:只有上述表現(xiàn)者腎炎型:除以上表現(xiàn)外,尚具有以下4項(xiàng)之1或多項(xiàng)者①2周內(nèi)分別3次以上離心尿檢查RBC≥10個(gè)/高倍鏡視野,并證實(shí)為腎小球源性血尿者②反復(fù)或持續(xù)高血壓,并除外使用激素等原因所致③腎功能不全,并排除由于血容量不足等所致④持續(xù)低補(bǔ)體血癥臨床分型單純型:只有上述表現(xiàn)者13臨床分型有血尿一定得行尿紅細(xì)胞位相檢查有白細(xì)胞一定得行中段尿培養(yǎng)注意標(biāo)準(zhǔn)的持續(xù)性及排他性臨床分型有血尿一定得行尿紅細(xì)胞位相檢查14按激素反應(yīng)分為:1.激素敏感型:以潑尼松足量[2mg/(kg·d)或60mg/(m2·d)]治療≤4周尿蛋白轉(zhuǎn)陰者2.激素耐藥型:以潑尼松足量治療>4周尿蛋白仍陽(yáng)性者3.激素依賴型:對(duì)激素敏感,但連續(xù)2次減量或停藥2周內(nèi)復(fù)發(fā)者4.遲發(fā)性耐藥按激素反應(yīng)分為:1.激素敏感型:以潑尼松足量[2mg/(kg15復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā)1.復(fù)發(fā):連續(xù)3天,晨尿蛋白由陰性轉(zhuǎn)為3+或4+,或24h尿蛋白定量≥50mg/kg或尿蛋白定量≥40mg/(h·m2)或尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.0復(fù)發(fā)(包括反復(fù))是指尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽(yáng)>2周2.頻復(fù)發(fā)指在腎病病程中半年內(nèi)復(fù)發(fā)≥2次,或1年內(nèi)復(fù)發(fā)≥4次,或18個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)≥5次復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā)1.復(fù)發(fā):連續(xù)3天,晨尿蛋白由陰性轉(zhuǎn)為3+或16常見(jiàn)并發(fā)癥常見(jiàn)并發(fā)癥17并發(fā)癥感染高凝狀態(tài)和血栓形成急性腎衰竭腎小管功能障礙電解質(zhì)紊亂及低血容量生長(zhǎng)延遲消毒隔離!

切忌在較大靜脈,尤其股靜脈處抽血!靜脈留置針的護(hù)理并發(fā)癥感染消毒隔離!18感染感染消毒隔離是最重要的護(hù)理措施!收腎綜病人時(shí)記得看看同病房有沒(méi)有感染病人消毒隔離是最重要的護(hù)理措施!收腎綜病人時(shí)記得看看同病房有沒(méi)有20血栓形成血栓形成禁止股靜脈穿刺危險(xiǎn)?。?!嚴(yán)重水腫者應(yīng)避免肌注給藥,因組織水腫使藥液吸收不良,易在局部滯留形成膿腫,或注射后藥液自針孔外滲,造成局部糜爛或感染禁止股靜脈穿刺危險(xiǎn)?。?!電解質(zhì)紊亂電解質(zhì)紊亂急性腎上腺危象用激素的過(guò)程中或停激素的一年內(nèi)任何應(yīng)激反應(yīng)出現(xiàn)循環(huán)不良的表現(xiàn)伴有低血糖急性腎上腺危象用激素的過(guò)程中或停激素的一年內(nèi)24常需檢查炎癥指標(biāo)胸片止凝血功能,D-Ⅱ聚體β2微球蛋白24小時(shí)尿肌酐常需檢查炎癥指標(biāo)25腎功能的診斷1.腎功能正常期:血BUN、SCr及Ccr正常2.腎功能不全代償期:血BUN、SCr值正常Ccr為50~80ml/(min·1.73m2)3.腎功能不全失代償期:血SCr和BUN增高Ccr為30~50ml/(min·1.73m2)4.腎功能衰竭期(尿毒癥期):Ccr為10~30ml(min.1.73m2)SCr>353.6umol/L,并出現(xiàn)臨床癥狀,如疲乏、不安、胃腸道癥狀、貧血、酸中毒等5.終末腎:Ccr<10ml/(min·1.73m2),如無(wú)腎功能替代治療難以生存中華兒科雜志,2001,12腎功能的診斷1.腎功能正常期:血BUN、SCr及Ccr正常中26GFR估計(jì)

尿肌酐(ummol/L)Ccr=X每分鐘尿量(ml)

血漿肌酐(ummol/L)

1.73

X

體表面積(m2)GFR估計(jì)27GFR估計(jì):Schwartz方程Kx身長(zhǎng)(cm)GFR(ml/min/1.73m2)=血漿肌酐(ummol/L)

K值低出生體重兒<2.5kg(0-12月) 29.1足月兒(0-12月) 39.7女孩(2-21歲) 48.6男孩(2-12歲) 48.6男孩(13-21歲:Tanner3期61.7

及以上或骨齡≥13歲) (MattmanAetal,JASN2006)GFR估計(jì):Schwartz方程28急性腎損傷急性腎損傷29所以。。。。。。。我們的診斷不是單純的腎病綜合征而是。。。。腎病綜合征(單純型激素敏感腎功能正常期)

并發(fā)癥所以。。。。。。。我們的診斷不是單純的腎病綜合征30治療及護(hù)理點(diǎn)滴治療及護(hù)理點(diǎn)滴3124小時(shí)尿蛋白定量留取法24小時(shí)尿蛋白定量留取法32血壓監(jiān)測(cè)小于1歲:收縮壓=月齡×2+68(mmHg)大于1歲:收縮壓=年齡×2+80(mmHg),舒張壓為收縮壓*2/3高于上述標(biāo)準(zhǔn)20mmHg為高血壓任何年齡組高于150/100mmHg均為重度高血壓袖帶寬度約為上臂長(zhǎng)度的三分之二為宜血壓監(jiān)測(cè)小于1歲:收縮壓=月齡×2+68(mmHg)腎病綜合征的診治及護(hù)理點(diǎn)滴課件34尿量監(jiān)測(cè)2月~1歲:400-500ml/d,1~3歲:500-600ml/d,3~5歲:600-700ml/d,5~8歲:600-1000ml/d,8~14歲:800~1400ml/d。學(xué)齡兒童<400ml/d,學(xué)齡前兒童<300ml/d,嬰幼兒<200ml/d,即為少尿;每日尿量少于50毫升為無(wú)尿

低于250ml/m2為少尿尿量監(jiān)測(cè)2月~1歲:400-500ml/d,35一般療法1.心理治療:提供個(gè)性化心理護(hù)理2.休息3.防治感染4.對(duì)家屬的教育5.低脂、低鹽、限水、優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,多食用蔬菜一般療法1.心理治療:提供個(gè)性化心理護(hù)理36休息休息37對(duì)家屬的教育

對(duì)家屬的教育

38教育的內(nèi)容1.疾病的介紹2.腎病的危險(xiǎn)性(告病重)3.激素治療的必要性,中草藥治療的無(wú)效性4.療程5.全程遵醫(yī)囑6.高復(fù)發(fā)率7.預(yù)后教育的內(nèi)容1.疾病的介紹39飲食(宜)飲食(宜)飲食(避免)飲食(避免)飲食(避免)飲食(避免)對(duì)癥治療水腫高凝狀態(tài)高脂血癥高血壓對(duì)癥治療水腫43水腫的治療策略輕度水腫不需特殊利尿治療第1步:估計(jì)血容量第2步:若低血容量:予5%或20%白蛋白若血容量正?;蛟龈撸河杷倌?~8mg/(kg·d),口服,或加用安體舒通2~3mg/(kg·d),限鹽;效果不明顯時(shí),加用甲苯喹唑酮(美托拉宗)或雙氫克尿噻水腫的治療策略輕度水腫不需特殊利尿治療44水腫的治療策略第3步:靜脈用速尿每次1~3mg/kg,每12h1次第4步:如靜注效果不明顯考慮予速尿0.1~1.0mg/(kg·h)靜滴第5步:如仍效果不好,每天1~4h予20%白蛋白加速尿,隔日1次第6步:當(dāng)以上措施無(wú)效時(shí),應(yīng)考慮超濾法口服→聯(lián)合口服→靜注→靜滴→白蛋白+速尿→超濾水腫的治療策略第3步:靜脈用速尿每次1~3mg/kg,每1245速尿只能用生理鹽水配置,不能用糖水配置靜滴效果比靜注好用量要足(2mg/kg以上)避免與頭孢菌素合用注意速尿的副作用見(jiàn)好就收速尿只能用生理鹽水配置,不能用糖水配置46

抗凝治療

47抗凝指征

●ALB<15-20g/LFb>6g/LChol>15mmol/LATⅢ活性<70%D-二聚體>1mg/LMN和MPGN患者 抗凝指征

●48普通肝素

對(duì)首發(fā)病例在有血液濃縮(HB和HCT增高)時(shí),尤其在患兒有嘔吐和腹瀉丟失體液情況下常用劑量:62.5~125U/(kg.d)[0.5~1mg/(kg·d)],加入生理鹽水或葡萄糖溶液100mL中靜點(diǎn),每日1次,,一般2~4周為1個(gè)療程,監(jiān)測(cè)凝血酶原時(shí)間和部分凝血酶活化時(shí)間肌肉注射可引起局部血腫,深皮下脂肪層注射法

普通肝素

對(duì)首發(fā)病例在有血液濃縮(HB和HCT增高)時(shí),尤其49

低分子肝素(LMWH,速避凝)

劑量:60~100AXaIU/(kg.d),每天皮下注射1次,連用7~10d或更長(zhǎng)時(shí)間注射前應(yīng)用消毒干棉簽擦干針尖處的懸液;注射時(shí)左手捏起皮膚皺褶,右手垂直進(jìn)針,抽吸無(wú)回血后緩慢深部注射;注射后沿進(jìn)針角度拔針,松開(kāi)捏緊的皮膚,快速用干棉簽按壓禁止肌肉注射低分子肝素(LMWH,速避凝)

劑量:60~100AXa50

潘生丁(雙嘧達(dá)莫)

3~5mg/(kg·d),分3次飯后服用,每日最大劑量一般是150mg劑量過(guò)大可引起嚴(yán)重頭痛一般療程6個(gè)月監(jiān)測(cè)血小板計(jì)數(shù),以增減潘生丁劑量潘生丁(雙嘧達(dá)莫)

3~5mg/(kg·d),分3次飯后服51建議:患兒病初住院期間,應(yīng)用普通肝素加潘生丁,每周檢測(cè)DIC指標(biāo)1次,一般2~3周各指標(biāo)達(dá)正常水平,停用肝素,繼續(xù)口服潘生丁建議:患兒病初住院期間,應(yīng)用普通肝素加潘生丁,每周檢52低分子右旋糖酐擴(kuò)充血容量降低血液粘滯性改善微循環(huán)滲透性利尿作用低分子右旋糖酐擴(kuò)充血容量53注意事項(xiàng)1.過(guò)敏反應(yīng),極少數(shù)發(fā)生過(guò)敏性休克。一般是在首次輸入數(shù)ml時(shí)出現(xiàn)胸悶、面色蒼白以至血壓下降2.發(fā)熱反應(yīng)3.用量過(guò)大可致出血,如鼻衄、尿血等4.充血性心力衰竭和有出血性疾患者禁用,肝、腎不良者慎用5.過(guò)敏體質(zhì)者用前應(yīng)做皮試6.干擾血型的鑒定7.平臥,大于1小時(shí)注意事項(xiàng)1.過(guò)敏反應(yīng),極少數(shù)發(fā)生過(guò)敏性休克。一般是在首次輸入54高脂血癥的治療糖皮質(zhì)激素是治療NS的首選藥物,隨著NS的緩解,高脂血癥可以被糾正,可不用降脂藥物高脂血癥的治療糖皮質(zhì)激素是治療NS的首選藥物,隨著NS的緩解55高脂血癥的治療重度高脂血癥患兒,尤其是病程長(zhǎng)、頻復(fù)發(fā)及激素耐藥的NS患兒應(yīng)該加用降脂藥物NCEP建議:1.10歲以上高脂血癥兒童經(jīng)過(guò)飲食控制6~12個(gè)月無(wú)效2.LDL>190mg/dL3.LDL>160mg/dL并有家族史或有心血管事件高危因素兒童應(yīng)用降脂藥物進(jìn)行干預(yù)治療高脂血癥的治療重度高脂血癥患兒,尤其是病程長(zhǎng)、頻復(fù)發(fā)及激素耐56降脂治療●

降脂治療:降脂藥需慎重>4歲:阿托伐他?。⑵胀祝?10-40mg/d,qd>10歲:辛伐他?。ㄊ娼抵?10-40mg/d,qd與CsA同用時(shí),5-10mg/d輕、中度腎功能不全,起始劑量5mg/d重度腎功能不全者慎用降脂治療●降脂治療:降脂藥需慎重57高血壓的治療高血壓的治療58ACEI及ARB鑒于此類藥物有助于緩解腎小球內(nèi)高血壓,緩解腎小球高濾過(guò)、高灌注,減輕蛋白尿的作用用中應(yīng)注意其不良反應(yīng):高鉀血癥、白細(xì)胞減少、皮疹、發(fā)熱、間質(zhì)性腎炎等常用有:卡托普利(開(kāi)搏通)0.5~1.0mg/(kg·d)、依那普利(悅寧定)0.2mg/(kg·d)、貝那普利(洛汀新)2.5~5.0mg/d

科素亞0.7mg/kgACEI及ARB鑒于此類藥物有助于緩解腎小球內(nèi)高血壓,緩解腎59

激素治療激素治療60長(zhǎng)期使用皮質(zhì)激素的不良反應(yīng)生長(zhǎng)抑制(最低劑量:潑尼松0.035-0.125mg/kg.d或3-5mg/m2.d)高血壓、高度肥胖、糖尿病骨質(zhì)疏松、股骨頭(髁)壞死、椎體壓縮骨折易致感染精神紊亂腎上腺皮質(zhì)功能不全*

(潑尼松7.5mg/d連續(xù)3周)白內(nèi)障、青光眼長(zhǎng)期使用皮質(zhì)激素的不良反應(yīng)生長(zhǎng)抑制(最低劑量:潑尼松0.0361使用激素前的準(zhǔn)備排除感染∶胸片,鼻竇片,炎癥指標(biāo)PPDEB病毒DNA簽同意書(shū)使用激素前的準(zhǔn)備排除感染∶胸片,鼻竇片,炎癥指標(biāo)62激素的選擇用藥途徑口服服法療程藥物的查對(duì)激素的選擇63口服激素強(qiáng)的松(首選)甲強(qiáng)龍(備選)地塞米松(不選)口服激素強(qiáng)的松(首選)64靜脈激素甲基強(qiáng)的松龍地塞米松(備選)氫化可的松(不選)靜脈激素甲基強(qiáng)的松龍65序貫療法:可選用靜脈途徑給藥激素,避免吸收不良,待水腫減輕或尿蛋白轉(zhuǎn)陰后,再改口服潑尼松替換進(jìn)行序貫治療有肝功能損害的患者先選用甲基強(qiáng)的松龍靜點(diǎn)再后續(xù)潑尼松序貫療法:可選用靜脈途徑給藥激素,避免吸收不良,待水腫減輕或66激素的服法開(kāi)始:分次服用尿蛋白轉(zhuǎn)陰后:一次頓服維持階段:隔日頓服激素的服法開(kāi)始:分次服用67

甲基潑尼松龍(MP)沖擊劑量為15~30mg/kg(總量≤1g)溶于10%葡萄糖液100~200mL中,1~2h內(nèi)滴入,連用3d為1個(gè)療程每日1次,3次為1療程。酌情應(yīng)用1~3個(gè)療程副反應(yīng):高血壓、水鈉潴留、感染、消化道出血、心律不齊、頭疼等沖擊后48h,繼以潑尼松2mg/d隔日頓服維持。甲基潑尼松龍(MP)沖擊劑量為15~30mg/kg(總量68療程中程療法:6月長(zhǎng)程療法:9-12月療程中程療法:6月常用治療1.利尿:安體舒通+速尿2.抗凝:潘生丁+低分子右旋糖酐3.激素:強(qiáng)的松4.防治激素的副作用:鈣片常用治療1.利尿:安體舒通+速尿70難治性腎病的治療難治性腎病的治療71免疫抑制劑1.環(huán)磷酰胺2.環(huán)孢素A(CsA)3.霉酚酸酯(MMF)4.他克莫司(FKS06)5.利妥昔布(RTX)6.咪唑立賓免疫抑制劑1.環(huán)磷酰胺72環(huán)磷酰胺副作用1.消化道反應(yīng)2.出血性膀胱炎3.低鈉抽搐(4-6h),低鉀、低鈣4.骨髓抑制(WBC<3*109/L)5.發(fā)熱6.肝腎功能損害7.性腺抑制環(huán)磷酰胺副作用1.消化道反應(yīng)73FK506副作用胃腸道反應(yīng)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀∶頭痛、失眠、震顫、肌痛、乏力等代謝障礙、感染增加以及淋巴增生性疾病和腫瘤等輕微高血壓、高血糖等輕微腎毒性無(wú)肝臟及骨髓毒性FK506副作用胃腸道反應(yīng)74出院指導(dǎo)發(fā)放健康教育處方提供健康咨詢告知家長(zhǎng)及患兒堅(jiān)持長(zhǎng)期正確糖皮質(zhì)激素治療小兒腎病綜合征的重要性,切忌隨意減量、停藥預(yù)防接種需在病情完全緩解且停用糖皮質(zhì)激素3個(gè)月后才能進(jìn)行學(xué)齡兒童病情緩解后可上學(xué),但應(yīng)避免過(guò)度勞累注意定期門(mén)診復(fù)查出院指導(dǎo)發(fā)放健康教育處方75小結(jié)有什么問(wèn)題嗎小結(jié)有什么問(wèn)題嗎76腎病綜合征的診治及護(hù)理點(diǎn)滴腎病綜合征的診治及護(hù)理點(diǎn)滴77授課內(nèi)容腎病綜合征的診斷思路腎病綜合征的治療點(diǎn)滴授課內(nèi)容腎病綜合征的診斷思路78浮腫的常見(jiàn)疾病腎病綜合征急性腎小球腎炎傳染性單核細(xì)胞增多癥毛細(xì)血管滲漏綜合征浮腫的常見(jiàn)疾病腎病綜合征79臨床思維

診斷是否成立繼發(fā)還是原發(fā)單純型腎炎型有沒(méi)有并發(fā)癥

激素是否敏感腎功能怎么樣

臨床思維診斷是否成立繼發(fā)還是原發(fā)80診斷標(biāo)準(zhǔn)1.大量蛋白尿:l周內(nèi)3次尿蛋白定性(+++)~(++++),24h尿蛋白定量≥50mg/kg,隨機(jī)或晨尿尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.0

2.低蛋白血癥:血漿白蛋白低于25g/L3.高脂血癥:血漿膽固醇高于5.7mmol/L4.不同程度的水腫

具備1.2條標(biāo)準(zhǔn)可以診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)1.大量蛋白尿:l周內(nèi)3次尿蛋白定性(+++)~(+81對(duì)于留取24小時(shí)尿量困難的患兒可查一次性尿蛋白和尿肌酐,算出尿蛋白(mg)/尿肌酐(mg),大于2.0屬于大量蛋白尿范圍尿蛋白/尿肌酐=尿蛋白*100*88.4/尿肌酐對(duì)于留取24小時(shí)尿量困難的患兒可查一次性尿蛋白和尿肌酐,算出82水腫水腫蛋白尿蛋白尿84并不是所有的腎綜的病人都要激素治療!并不是所有的腎綜的病人都要激素治療!85

腎病綜合征分類

先天性腎病綜合征繼發(fā)性腎病綜合征原發(fā)性腎病綜合征腎病綜合征分類86繼發(fā)性腎病綜合征狼瘡性腎炎過(guò)敏性紫癜性腎炎乙型肝炎(或丙型肝炎)病毒相關(guān)腎炎ANCA相關(guān)血管炎性腎炎藥物、毒物中毒IgA腎病以腎病綜合征起病的急性腎炎(5%~10%)急進(jìn)性腎炎在診斷原發(fā)性腎病綜合征之前必須先排除先天性和繼發(fā)性腎病綜合征尤其以肉眼血尿起病繼發(fā)性腎病綜合征狼瘡性腎炎87常需檢查ANAdS-DNA乙肝六項(xiàng)丙肝抗體ANCA四項(xiàng)C3C4ASOIgA抗基底膜抗體腎臟彩超常需檢查ANAdS-DNA88臨床分型單純型:只有上述表現(xiàn)者腎炎型:除以上表現(xiàn)外,尚具有以下4項(xiàng)之1或多項(xiàng)者①2周內(nèi)分別3次以上離心尿檢查RBC≥10個(gè)/高倍鏡視野,并證實(shí)為腎小球源性血尿者②反復(fù)或持續(xù)高血壓,并除外使用激素等原因所致③腎功能不全,并排除由于血容量不足等所致④持續(xù)低補(bǔ)體血癥臨床分型單純型:只有上述表現(xiàn)者89臨床分型有血尿一定得行尿紅細(xì)胞位相檢查有白細(xì)胞一定得行中段尿培養(yǎng)注意標(biāo)準(zhǔn)的持續(xù)性及排他性臨床分型有血尿一定得行尿紅細(xì)胞位相檢查90按激素反應(yīng)分為:1.激素敏感型:以潑尼松足量[2mg/(kg·d)或60mg/(m2·d)]治療≤4周尿蛋白轉(zhuǎn)陰者2.激素耐藥型:以潑尼松足量治療>4周尿蛋白仍陽(yáng)性者3.激素依賴型:對(duì)激素敏感,但連續(xù)2次減量或停藥2周內(nèi)復(fù)發(fā)者4.遲發(fā)性耐藥按激素反應(yīng)分為:1.激素敏感型:以潑尼松足量[2mg/(kg91復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā)1.復(fù)發(fā):連續(xù)3天,晨尿蛋白由陰性轉(zhuǎn)為3+或4+,或24h尿蛋白定量≥50mg/kg或尿蛋白定量≥40mg/(h·m2)或尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.0復(fù)發(fā)(包括反復(fù))是指尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽(yáng)>2周2.頻復(fù)發(fā)指在腎病病程中半年內(nèi)復(fù)發(fā)≥2次,或1年內(nèi)復(fù)發(fā)≥4次,或18個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)≥5次復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā)1.復(fù)發(fā):連續(xù)3天,晨尿蛋白由陰性轉(zhuǎn)為3+或92常見(jiàn)并發(fā)癥常見(jiàn)并發(fā)癥93并發(fā)癥感染高凝狀態(tài)和血栓形成急性腎衰竭腎小管功能障礙電解質(zhì)紊亂及低血容量生長(zhǎng)延遲消毒隔離!

切忌在較大靜脈,尤其股靜脈處抽血!靜脈留置針的護(hù)理并發(fā)癥感染消毒隔離!94感染感染消毒隔離是最重要的護(hù)理措施!收腎綜病人時(shí)記得看看同病房有沒(méi)有感染病人消毒隔離是最重要的護(hù)理措施!收腎綜病人時(shí)記得看看同病房有沒(méi)有96血栓形成血栓形成禁止股靜脈穿刺危險(xiǎn)?。?!嚴(yán)重水腫者應(yīng)避免肌注給藥,因組織水腫使藥液吸收不良,易在局部滯留形成膿腫,或注射后藥液自針孔外滲,造成局部糜爛或感染禁止股靜脈穿刺危險(xiǎn)?。?!電解質(zhì)紊亂電解質(zhì)紊亂急性腎上腺危象用激素的過(guò)程中或停激素的一年內(nèi)任何應(yīng)激反應(yīng)出現(xiàn)循環(huán)不良的表現(xiàn)伴有低血糖急性腎上腺危象用激素的過(guò)程中或停激素的一年內(nèi)100常需檢查炎癥指標(biāo)胸片止凝血功能,D-Ⅱ聚體β2微球蛋白24小時(shí)尿肌酐常需檢查炎癥指標(biāo)101腎功能的診斷1.腎功能正常期:血BUN、SCr及Ccr正常2.腎功能不全代償期:血BUN、SCr值正常Ccr為50~80ml/(min·1.73m2)3.腎功能不全失代償期:血SCr和BUN增高Ccr為30~50ml/(min·1.73m2)4.腎功能衰竭期(尿毒癥期):Ccr為10~30ml(min.1.73m2)SCr>353.6umol/L,并出現(xiàn)臨床癥狀,如疲乏、不安、胃腸道癥狀、貧血、酸中毒等5.終末腎:Ccr<10ml/(min·1.73m2),如無(wú)腎功能替代治療難以生存中華兒科雜志,2001,12腎功能的診斷1.腎功能正常期:血BUN、SCr及Ccr正常中102GFR估計(jì)

尿肌酐(ummol/L)Ccr=X每分鐘尿量(ml)

血漿肌酐(ummol/L)

1.73

X

體表面積(m2)GFR估計(jì)103GFR估計(jì):Schwartz方程Kx身長(zhǎng)(cm)GFR(ml/min/1.73m2)=血漿肌酐(ummol/L)

K值低出生體重兒<2.5kg(0-12月) 29.1足月兒(0-12月) 39.7女孩(2-21歲) 48.6男孩(2-12歲) 48.6男孩(13-21歲:Tanner3期61.7

及以上或骨齡≥13歲) (MattmanAetal,JASN2006)GFR估計(jì):Schwartz方程104急性腎損傷急性腎損傷105所以。。。。。。。我們的診斷不是單純的腎病綜合征而是。。。。腎病綜合征(單純型激素敏感腎功能正常期)

并發(fā)癥所以。。。。。。。我們的診斷不是單純的腎病綜合征106治療及護(hù)理點(diǎn)滴治療及護(hù)理點(diǎn)滴10724小時(shí)尿蛋白定量留取法24小時(shí)尿蛋白定量留取法108血壓監(jiān)測(cè)小于1歲:收縮壓=月齡×2+68(mmHg)大于1歲:收縮壓=年齡×2+80(mmHg),舒張壓為收縮壓*2/3高于上述標(biāo)準(zhǔn)20mmHg為高血壓任何年齡組高于150/100mmHg均為重度高血壓袖帶寬度約為上臂長(zhǎng)度的三分之二為宜血壓監(jiān)測(cè)小于1歲:收縮壓=月齡×2+68(mmHg)腎病綜合征的診治及護(hù)理點(diǎn)滴課件110尿量監(jiān)測(cè)2月~1歲:400-500ml/d,1~3歲:500-600ml/d,3~5歲:600-700ml/d,5~8歲:600-1000ml/d,8~14歲:800~1400ml/d。學(xué)齡兒童<400ml/d,學(xué)齡前兒童<300ml/d,嬰幼兒<200ml/d,即為少尿;每日尿量少于50毫升為無(wú)尿

低于250ml/m2為少尿尿量監(jiān)測(cè)2月~1歲:400-500ml/d,111一般療法1.心理治療:提供個(gè)性化心理護(hù)理2.休息3.防治感染4.對(duì)家屬的教育5.低脂、低鹽、限水、優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,多食用蔬菜一般療法1.心理治療:提供個(gè)性化心理護(hù)理112休息休息113對(duì)家屬的教育

對(duì)家屬的教育

114教育的內(nèi)容1.疾病的介紹2.腎病的危險(xiǎn)性(告病重)3.激素治療的必要性,中草藥治療的無(wú)效性4.療程5.全程遵醫(yī)囑6.高復(fù)發(fā)率7.預(yù)后教育的內(nèi)容1.疾病的介紹115飲食(宜)飲食(宜)飲食(避免)飲食(避免)飲食(避免)飲食(避免)對(duì)癥治療水腫高凝狀態(tài)高脂血癥高血壓對(duì)癥治療水腫119水腫的治療策略輕度水腫不需特殊利尿治療第1步:估計(jì)血容量第2步:若低血容量:予5%或20%白蛋白若血容量正?;蛟龈撸河杷倌?~8mg/(kg·d),口服,或加用安體舒通2~3mg/(kg·d),限鹽;效果不明顯時(shí),加用甲苯喹唑酮(美托拉宗)或雙氫克尿噻水腫的治療策略輕度水腫不需特殊利尿治療120水腫的治療策略第3步:靜脈用速尿每次1~3mg/kg,每12h1次第4步:如靜注效果不明顯考慮予速尿0.1~1.0mg/(kg·h)靜滴第5步:如仍效果不好,每天1~4h予20%白蛋白加速尿,隔日1次第6步:當(dāng)以上措施無(wú)效時(shí),應(yīng)考慮超濾法口服→聯(lián)合口服→靜注→靜滴→白蛋白+速尿→超濾水腫的治療策略第3步:靜脈用速尿每次1~3mg/kg,每12121速尿只能用生理鹽水配置,不能用糖水配置靜滴效果比靜注好用量要足(2mg/kg以上)避免與頭孢菌素合用注意速尿的副作用見(jiàn)好就收速尿只能用生理鹽水配置,不能用糖水配置122

抗凝治療

123抗凝指征

●ALB<15-20g/LFb>6g/LChol>15mmol/LATⅢ活性<70%D-二聚體>1mg/LMN和MPGN患者 抗凝指征

●124普通肝素

對(duì)首發(fā)病例在有血液濃縮(HB和HCT增高)時(shí),尤其在患兒有嘔吐和腹瀉丟失體液情況下常用劑量:62.5~125U/(kg.d)[0.5~1mg/(kg·d)],加入生理鹽水或葡萄糖溶液100mL中靜點(diǎn),每日1次,,一般2~4周為1個(gè)療程,監(jiān)測(cè)凝血酶原時(shí)間和部分凝血酶活化時(shí)間肌肉注射可引起局部血腫,深皮下脂肪層注射法

普通肝素

對(duì)首發(fā)病例在有血液濃縮(HB和HCT增高)時(shí),尤其125

低分子肝素(LMWH,速避凝)

劑量:60~100AXaIU/(kg.d),每天皮下注射1次,連用7~10d或更長(zhǎng)時(shí)間注射前應(yīng)用消毒干棉簽擦干針尖處的懸液;注射時(shí)左手捏起皮膚皺褶,右手垂直進(jìn)針,抽吸無(wú)回血后緩慢深部注射;注射后沿進(jìn)針角度拔針,松開(kāi)捏緊的皮膚,快速用干棉簽按壓禁止肌肉注射低分子肝素(LMWH,速避凝)

劑量:60~100AXa126

潘生丁(雙嘧達(dá)莫)

3~5mg/(kg·d),分3次飯后服用,每日最大劑量一般是150mg劑量過(guò)大可引起嚴(yán)重頭痛一般療程6個(gè)月監(jiān)測(cè)血小板計(jì)數(shù),以增減潘生丁劑量潘生丁(雙嘧達(dá)莫)

3~5mg/(kg·d),分3次飯后服127建議:患兒病初住院期間,應(yīng)用普通肝素加潘生丁,每周檢測(cè)DIC指標(biāo)1次,一般2~3周各指標(biāo)達(dá)正常水平,停用肝素,繼續(xù)口服潘生丁建議:患兒病初住院期間,應(yīng)用普通肝素加潘生丁,每周檢128低分子右旋糖酐擴(kuò)充血容量降低血液粘滯性改善微循環(huán)滲透性利尿作用低分子右旋糖酐擴(kuò)充血容量129注意事項(xiàng)1.過(guò)敏反應(yīng),極少數(shù)發(fā)生過(guò)敏性休克。一般是在首次輸入數(shù)ml時(shí)出現(xiàn)胸悶、面色蒼白以至血壓下降2.發(fā)熱反應(yīng)3.用量過(guò)大可致出血,如鼻衄、尿血等4.充血性心力衰竭和有出血性疾患者禁用,肝、腎不良者慎用5.過(guò)敏體質(zhì)者用前應(yīng)做皮試6.干擾血型的鑒定7.平臥,大于1小時(shí)注意事項(xiàng)1.過(guò)敏反應(yīng),極少數(shù)發(fā)生過(guò)敏性休克。一般是在首次輸入130高脂血癥的治療糖皮質(zhì)激素是治療NS的首選藥物,隨著NS的緩解,高脂血癥可以被糾正,可不用降脂藥物高脂血癥的治療糖皮質(zhì)激素是治療NS的首選藥物,隨著NS的緩解131高脂血癥的治療重度高脂血癥患兒,尤其是病程長(zhǎng)、頻復(fù)發(fā)及激素耐藥的NS患兒應(yīng)該加用降脂藥物NCEP建議:1.10歲以上高脂血癥兒童經(jīng)過(guò)飲食控制6~12個(gè)月無(wú)效2.LDL>190mg/dL3.LDL>160mg/dL并有家族史或有心血管事件高危因素兒童應(yīng)用降脂藥物進(jìn)行干預(yù)治療高脂血癥的治療重度高脂血癥患兒,尤其是病程長(zhǎng)、頻復(fù)發(fā)及激素耐132降脂治療●

降脂治療:降脂藥需慎重>4歲:阿托伐他汀(立普妥),10-40mg/d,qd>10歲:辛伐他?。ㄊ娼抵?10-40mg/d,qd與CsA同用時(shí),5-10mg/d輕、中度腎功能不全,起始劑量5mg/d重度腎功能不全者慎用降脂治療●降脂治療:降脂藥需慎重133高血壓的治療高血壓的治療134ACEI及ARB鑒于此類藥物有助于緩解腎小球內(nèi)高血壓,緩解腎小球高濾過(guò)、高灌注,減輕蛋白尿的作用用中應(yīng)

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