神經(jīng)病學總論B課件

神經(jīng)病學連云港市第二人民醫(yī)院

神經(jīng)內(nèi)科伏兵第四節(jié)

眼球運動障礙

DisturbancesofEyeMovements眼球運動障礙-解剖生理基礎(chǔ)●眼球的共同(共軛、聯(lián)合)運動●眼球共同運動的核上性支配●眼球共同運動機制

額中回后部→中腦上丘/PPRF→上直肌及下直肌/內(nèi)直肌及外直肌（內(nèi)側(cè)縱束）●調(diào)節(jié)瞳孔的神經(jīng)結(jié)構(gòu)外側(cè)膝狀體后視路損害不影響瞳孔對光反射頂蓋前區(qū)病變可引起分離性瞳孔反射障礙Argyll-RobertsonpupilAdie’spupilHornersign

動眼神經(jīng)：上、下、內(nèi)、下斜、提上瞼肌

滑車神經(jīng)：上斜肌

外展神經(jīng)：外直肌眼球運動障礙-臨床表現(xiàn)

2.核性眼肌麻痹

是指由腦干病變（血管病、炎癥、腫瘤）使眼球運動神經(jīng)核受損所致的眼球運動障礙。合并鄰近神經(jīng)結(jié)構(gòu)損害：展神經(jīng)核受損，常累及面神經(jīng)和錐體束等。產(chǎn)生分離性眼肌麻痹：動眼神經(jīng)核性損害更可選擇性損害個別眼肌,也可累及雙側(cè)眼肌。核性和核下性(周圍性)眼肌麻痹

核性麻痹

核下性麻痹

影響側(cè)別

多為雙側(cè)

多為單側(cè)

麻痹程度

多為不全性

多為完全性

眼輪匝肌是否受累

可同時受累

正常

眼內(nèi)肌麻痹

可不受累

首先受累

其他癥狀為腦干髓內(nèi)鄰近結(jié)構(gòu)的癥狀多為動眼神經(jīng)出腦后伴行結(jié)構(gòu)癥狀3.核間性眼肌麻痹眼球協(xié)同運動中樞橋腦旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)（PPRF）與其聯(lián)系纖維內(nèi)側(cè)縱束（MLF）病變所致。眼球運動障礙-臨床表現(xiàn)

3.1前核間性眼肌麻痹

病變:一側(cè)內(nèi)側(cè)縱束（MLF）上行纖維受損。表現(xiàn):雙眼向同側(cè)注視時，同側(cè)眼球可以外展(可伴有眼震)，對側(cè)眼球不能內(nèi)收，但雙眼球會聚正常。

核間性眼肌麻痹(MLF綜合征)

前核間性眼肌麻痹后核間性眼肌麻痹病變部位

PPRF至動眼神經(jīng)核之間的MLF

PPRF至外展神經(jīng)核之間的MLF眼球位置

原位時無明顯斜視亦無復視

眼肌麻痹向病灶側(cè)注視時對側(cè)眼內(nèi)直肌癱瘓并出現(xiàn)復視

病灶側(cè)之外直肌不能做側(cè)視運動伴有復視眼球震顫分離性眼球震顫，即外展健眼比“內(nèi)收”病眼震顫的更明顯分離性眼球震顫，內(nèi)收健眼較“外展不能”的病眼更明顯反射活動

輻輳運動保存

轉(zhuǎn)頭及前庭功能試驗時眼球仍能外展眼球運動障礙-臨床表現(xiàn)

EyeMovementDisorders-

Clinicalfeatures帕里諾綜合征(Parinaudsyndrome)雙眼向上垂直運動不能上丘眼球垂直同向運動皮質(zhì)下中樞損害眼球運動障礙-臨床表現(xiàn)

EyeMovementDisorders-

Clinicalfeatures瞳孔調(diào)節(jié)障礙解剖生理瞳孔的大小：普通光線下瞳孔的正常直徑為2-4mm瞳孔大小的調(diào)節(jié)：支配瞳孔括約肌的動眼神經(jīng)副交感纖維和支配瞳孔散大肌的來自頸上交感神經(jīng)節(jié)的交感纖維共同調(diào)節(jié)的瞳孔對光反射：其傳導徑路（視網(wǎng)膜→視神經(jīng)→視交叉→視束→中腦頂蓋前區(qū)→Edinger-Westphal核→動眼神經(jīng)→睫狀神經(jīng)節(jié)→節(jié)后纖維→瞳孔括約?。Ｑ矍蜻\動障礙眼球運動障礙-臨床表現(xiàn)

光反射傳入纖維，外側(cè)膝狀體之前視覺路徑病變，以及傳出纖維即動眼神經(jīng)損害均可使光反射減弱或消失眼球運動障礙-臨床表現(xiàn)

EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures調(diào)節(jié)反射

也稱集合反射是指注視近物時雙眼會聚及瞳孔縮小的反應(yīng)?？s瞳反應(yīng)和會聚動作不一定同時受損，調(diào)節(jié)反射路徑尚不確切。阿羅(Argyll-Robertson)瞳孔：對光反射消失，調(diào)節(jié)反射存在。頂蓋前區(qū)光反射徑路受損所致，多見于神經(jīng)梅毒。眼球運動障礙-臨床表現(xiàn)艾迪瞳孔

強直性瞳孔(tonicpupil)：一側(cè)瞳孔散大，只在暗處強光持續(xù)照射瞳孔才出現(xiàn)緩慢收縮，光照停止后瞳孔緩慢散大。調(diào)節(jié)反射同樣緩慢出現(xiàn)，緩慢恢復。多發(fā)生在中年女性，常有四肢腱反射消失（下肢尤明顯）?；艏{征

(Hornersign)：一側(cè)瞳孔縮小、眼裂變小(瞼板肌麻痹)、眼球內(nèi)陷(眼眶肌麻痹)，可伴同側(cè)面部少汗。見于頸上交感神經(jīng)徑路及腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)交感纖維損害。眩暈-概念眩暈(vertigo)患者主觀感覺自身或外界物體呈旋轉(zhuǎn)感或升降、直線運動、傾斜、頭重腳輕等感覺。是一種自身或外界物體運動性幻覺，是對自身平衡覺和空間位象覺的自我體會錯誤。頭暈(dizziness)常缺乏自身或外界物體的旋轉(zhuǎn)感，可僅表現(xiàn)為頭重腳輕、行走不穩(wěn)等。

眩暈-臨床分類及表現(xiàn)

1.系統(tǒng)性眩暈

病因：由前庭系統(tǒng)病變引起，是眩暈的主要原因。

可伴有平衡障礙、眼球震顫及聽力障礙。

1)周圍性眩暈(真性眩暈)病變見于前庭感受器及前庭神經(jīng)顱外段(未出內(nèi)聽道)，如迷路炎、中耳炎、前庭神經(jīng)元炎、內(nèi)耳眩暈癥(Meniere病)等。

前庭周圍性眩暈前庭中樞性眩暈病變部位內(nèi)耳、前庭神經(jīng)前庭核及其中樞徑路眩暈性質(zhì)旋轉(zhuǎn)性或上下左右搖晃的運動幻覺旋轉(zhuǎn)性或物體向一側(cè)運動的感覺眩暈程度較重，變換頭位加重較輕，變換頭位無變化眩暈持續(xù)時間呈發(fā)作性，數(shù)分鐘至數(shù)天，一般不超呈持續(xù)性，較久

過3周

迷走亢進表現(xiàn)常有，且明顯不見，不明顯眼震與眩暈程度一致可不一致眼震形式水平或水平兼旋轉(zhuǎn)，慢相向病側(cè)不定，可為水平/旋轉(zhuǎn)/垂直。中

腦可為垂直性；橋腦為水平性；

延髓為旋轉(zhuǎn)性：左側(cè)病變?yōu)轫槙r

針，右側(cè)病變?yōu)槟鏁r針。中腦以

上病變無眼震閉目站立征常有。向眼震的慢相側(cè)傾倒，變換頭方向不定，變換頭位無變化，可

位加重，肢體一致性偏斜。表現(xiàn)為肢體分離性偏斜。聽力障礙常有耳鳴或耳聾不明顯前庭功能試驗無反應(yīng)或反應(yīng)減弱常呈正常反應(yīng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀無常有腦干、小腦受損癥狀眩暈-臨床分類及表現(xiàn)2.非系統(tǒng)性眩暈病因：是由前庭系統(tǒng)以外的全身系統(tǒng)疾病引起，如眼部疾病、貧血、血液病、心功能不全、感染、中毒及神經(jīng)功能失調(diào)等。特點：是頭暈眼花或輕度站立不穩(wěn)，無眩暈感，很少伴有惡心、嘔吐，亦無眼震。

聽覺障礙-臨床表現(xiàn)耳鳴

概念

無外界聲音刺激，患者卻主觀聽到持續(xù)性聲響。

病變

是由聽感受器及其傳導徑路病理性刺激所致的主觀性耳鳴。聽覺障礙-臨床表現(xiàn)聽覺過敏概念

聲音呈病理性增強，即患者感覺到的聲音較真正聽到的強。

病變

常見于面神經(jīng)麻痹時，因鐙骨肌癱瘓使微弱的聲波振動即導致內(nèi)淋巴強烈震蕩而引起。第五節(jié)

暈厥與癎性發(fā)作

暈厥—分類

1.反射性暈厥

調(diào)節(jié)血壓和心率的反射弧功能障礙，或自主神經(jīng)疾病所致。包括：血管減壓性暈厥(普通暈厥)

直立性低血壓性暈厥特發(fā)性直立性低血壓性暈厥(Shy-Drarger)頸動脈竇性、排尿性、吞咽性、咳嗽性、舌咽神經(jīng)痛性暈厥等

2.心源性暈厥

心律失常、急性心腔排出受阻(瓣膜病冠心病)、肺血流受阻暈厥—分類

3.腦源性暈厥

各種嚴重腦血管閉塞性疾病引起全腦供血不足短暫性腦缺血發(fā)作高血壓腦病主動脈弓綜合征基底動脈性偏頭痛腦干病變：如腫瘤、炎癥、血管病、損傷、延髓血管運動中樞病變等

暈厥—分類

4.其他

哭泣性暈厥低血糖性暈厥嚴重貧血性暈厥暈厥—分類

暈厥—臨床特點發(fā)作前期

出現(xiàn)短暫而明顯的自主神經(jīng)癥狀,頭暈、蒼白、出汗、惡心、恍惚、無力、打哈欠。先兆期持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒。

發(fā)作期

患者感覺眼前發(fā)黑、站立不穩(wěn)，出現(xiàn)短暫的意識喪失而倒地。意識喪失數(shù)秒至數(shù)十秒.神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征。恢復期患者意識轉(zhuǎn)清，仍有面色蒼白、惡心、出汗、周身無力等，經(jīng)數(shù)分或數(shù)十分鐘休息可緩解，不遺留任何后遺癥。

癎性發(fā)作—概念

癎性發(fā)作(seisure)

腦神經(jīng)元過度異常放電引起的短暫的神經(jīng)功能異常。癇性發(fā)作的臨床表現(xiàn)形式多種多樣。

病因引起腦部結(jié)構(gòu)或代謝異常的各種局限性或廣泛性病因，或目前尚不明確的原因均可導致癎性發(fā)作。癎性發(fā)作與暈厥的臨床特點比較

表2－5表2-5癎性發(fā)