腺垂體機(jī)能減退癥1學(xué)時(shí)

腺垂體機(jī)能減退癥Hypopituitarism重慶醫(yī)學(xué)二院內(nèi)科概述垂體的解剖和功能簡介垂

于顱底蝶鞍內(nèi)，分前后兩葉，前葉占80%腺垂體組成示意圖垂體前葉后葉垂體柄神經(jīng)部腺垂體神經(jīng)垂體垂體門脈系統(tǒng)?下丘腦?↓↑?垂體↓↑↓↑↓↑甲狀腺腎上腺垂體具有復(fù)雜而重要內(nèi)

功能垂體功能

激素是垂體主要功能，由垂體前葉完成。其來源于腺組織，是

內(nèi)

系統(tǒng)中主要的中樞性內(nèi)腺，按功能有六六種主要的激素作用于相種細(xì)胞、應(yīng)靶腺

激素

下丘腦的催產(chǎn)素、抗利尿激素，由垂體后葉完成。The

main

hormones

secreted

byanterior

pituitary生長激素細(xì)胞：GH催乳素細(xì)胞：PRL促腎上腺皮質(zhì)胞：ACTH促甲狀腺激素細(xì)胞：TSH生成素細(xì)胞：LH刺激素（促

激素）細(xì)胞：FSH垂體功能垂體前葉的

激素、激素一方面受下丘腦抑制激素調(diào)節(jié)，另一方面受靶腺激素的反饋調(diào)節(jié)。垂體功能主要的下丘腦─垂體─靶腺軸有：T3、T4軸E2、T下丘腦——垂體——腎上腺軸CRH

ACTH

皮質(zhì)醇下丘腦——垂體——甲狀腺軸TRH

TSH下丘腦——垂體——LRH

LHGNRH

FSH垂體軸的調(diào)節(jié)垂體后葉（神經(jīng)垂體）不含內(nèi)腺細(xì)胞，無

功能。所謂的神經(jīng)垂體激素是指由下丘腦視上核和室旁核細(xì)胞所，沿下丘腦垂體束輸送并于垂體后葉的抗利尿激素和催產(chǎn)素。催產(chǎn)素：主要作用于妊娠

，促進(jìn)平滑肌收縮，同時(shí)作用于輸乳管，促進(jìn)排乳?？估蚣に兀褐饕龠M(jìn)遠(yuǎn)曲小管和集合管對水的重吸收，從而濃縮尿液。當(dāng)抗利尿激素

超過生理范圍時(shí)，能使小血管平滑肌收縮，血壓升高。腺垂體機(jī)能減退癥的概念?導(dǎo)致腺垂體 激素減少或缺乏從而引起相應(yīng)靶腺功能減退的臨床綜合征。Hypopituitarism

）是指下丘腦及其以上神經(jīng)病變引起的垂體機(jī)能減退。垂體機(jī)能減退癥（

ThePrimaryHypopituitarism

）是指垂體本身病變引起垂體激素減少或缺乏。繼發(fā)

垂體機(jī)能減退癥（

The

Secondary病因和發(fā)病機(jī)制凡是影響垂體丘腦神經(jīng)內(nèi)、細(xì)胞功能，破壞下中樞、破壞垂體柄完整性以及占據(jù)垂體窩空間的病變均可引起本病。腫瘤最常見的原因產(chǎn)后大

第二大原因，由于產(chǎn)后大引起的腺垂體機(jī)能減退癥又叫Sheehan綜合征,是本課的一個(gè)難點(diǎn)。其他原因手術(shù)、

或放射性損傷和炎癥中斷激素治療發(fā)育不良垂體卒中產(chǎn)后大導(dǎo)致腺垂體機(jī)能減退癥的機(jī)制垂體在妊娠時(shí)生理性肥大，需氧量增加，分娩時(shí)達(dá)

，對缺氧特別敏感。垂體分娩后迅速復(fù)歸，血流量迅速減少，當(dāng)發(fā)生周身循環(huán)衰竭時(shí)，垂體前葉血流量更少。供應(yīng)垂體 的門脈系統(tǒng)無交叉 ，不易建立側(cè)支循環(huán)。當(dāng)大或產(chǎn)后敗血癥引起垂體動脈栓塞或血栓形成、血管痙孿或發(fā)生彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）時(shí)，就容易發(fā)生缺血壞死。蝶鞍結(jié)構(gòu)異常注：產(chǎn)后腺垂體壞死、萎縮多見于經(jīng)產(chǎn)婦臨床表現(xiàn)和病理生理臨床表現(xiàn)為三個(gè)靶腺功能減退的綜合表現(xiàn)：即甲狀腺機(jī)能減退癥+腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退癥+

機(jī)能減退癥。促激素（FSH、LH）和催乳素（PRL）不足癥群（Hypogonadism

andinfertility）

PRL不足表現(xiàn)為產(chǎn)后

不足、萎縮、

不育臨床表現(xiàn)和病理生理

FSH、LH不足則使

、 功能下降、雌雄激素

減少或缺乏，表現(xiàn)為：1、毛發(fā)脫落： 、腋毛、眉毛、胡須稀疏脫落，

狀如太監(jiān)2、乏3、縮小、減退， 前發(fā)生者第二性征缺萎縮： 松軟變小，女

體粘膜萎縮4、肌力減退：與雌雄激素缺乏導(dǎo)致蛋白合成下降有關(guān)臨床表現(xiàn)和病理生理臨床表現(xiàn)和病理生理促甲狀腺激素（TSH）不足癥群（Hypothyroidism）繼發(fā)性甲狀腺功能減退癥，表現(xiàn)為T3、T4不足–產(chǎn)熱減少怕冷–利尿減少水腫、重癥粘液性水種–神經(jīng)應(yīng)激性下降神情淡漠、抑郁–腸蠕動下降食欲不振、便秘–交感神經(jīng)興奮減少 心率減慢促腎上腺皮質(zhì)激素不足癥群（Adrenocortical

hypofunction）–

為繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退的表現(xiàn)，與 性腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退相比唯一不同的是沒有色素沉著，而且膚色淺淡，乳暈、腋下等色素變淡。臨床表現(xiàn)和病理生理GH不足癥群（進(jìn)展，了解）GH不足在兒童表現(xiàn)特別明顯，主要影響生長，但是近年研究表明，GH不足對成人亦有很明顯的影響：臨床表現(xiàn)和病理生理GH不足癥群（進(jìn)展，了解）代謝方面，GH↓脂肪分

脂量↓向心性肥胖GH↓對胰島素抵抗↓低血糖水鹽平衡GH↓水鈉潴留↓總體液量↓GH↓成年人鈣吸收↓骨質(zhì)疏松精神方面GH不足感持續(xù)性疲勞臨床表現(xiàn)和病理生理病癥狀包括腫瘤染、癥群、

腫瘤癥狀、感、腦梗塞等表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)和病理生理補(bǔ)充說明1

該病一般是促激素及催乳素受累癥狀最早出現(xiàn)而且較嚴(yán)重，促甲狀腺激素受累次之，促腎上腺皮質(zhì)激素受累更次之，生長激素缺乏癥狀在兒童較明顯，但近年研究表明生長激素缺乏對成年人亦有較大的影響。2

該病臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度與垂體破壞的多少、破壞的部位有關(guān)，破壞多、癥狀重。一般來說，破壞50%以上方有癥狀，破壞75%癥狀明顯，破壞95%癥狀嚴(yán)重。垂體細(xì)胞受累單一則癥狀單一，若多種細(xì)胞同時(shí)受累則癥狀復(fù)雜，一般來說以復(fù)合癥群常見。臨床表現(xiàn)和病理生理11/26/2020混合型，最常見功能減退型繼發(fā)性粘液水腫型低血糖型最少見，但最嚴(yán)重臨床分型–血常規(guī)：RBC、HB↓、貧血–血生化：低血鈉↓–血糖：低血糖激素檢查１、垂體促激素不足

２、靶腺激素不足3、垂體興奮試驗(yàn)無或弱反應(yīng)4、靶腺興奮試驗(yàn)呈延遲反應(yīng)11/26/2020檢查11/26/2020垂體興奮試驗(yàn)意義：了解垂體貯備功能，并鑒別垂體性和下丘腦性異常。GnRH興奮試驗(yàn)；TRH興奮試驗(yàn)；CRH興奮實(shí)驗(yàn)11/26/2020繼發(fā)性

功能減退FSH、LH↓睪酮(T)、女性雌二醇(E2)↓涂片檢查示：沒有雌激素作用的周期性改變

女性基礎(chǔ)體溫連續(xù)監(jiān)測：沒有

期的體溫升高

檢查示：

數(shù)量減少、形態(tài)改變、活動度差、 量少檢查—激素檢查11/26/2020GnRH興奮試驗(yàn)實(shí)驗(yàn)方法：100μɡGnRH

iv

15-30分鐘

后觀察LH、FSH的變化實(shí)驗(yàn)判斷：正常：LH、FSH上升3～5倍，peak30-45分鐘腺垂體功能減退癥：無明顯升高下丘腦病：GnRH刺激3天后LH方升高,延遲反應(yīng)檢查—激素檢查繼發(fā)性甲狀腺功能減退實(shí)驗(yàn)1、TSH低2、T3、T4低3、TRH興奮試驗(yàn)：實(shí)驗(yàn)方法：TRH100--200μɡ

iv 15～30分鐘后觀察TSH變化實(shí)驗(yàn)判斷：正常：TSH上升3～5倍垂體功能減退：無反應(yīng)或上升僅1～2倍下丘腦?。貉舆t至60～90分鐘上升性甲減：TSH上升>5倍，且TSH基礎(chǔ)值升高，呈過度興奮11/26/250）20

性甲亢：無反應(yīng)且TSH低檢查—激素檢查11/26/2020繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退1、ACTH低2、24小時(shí)尿17-羥皮質(zhì)類固醇、血尿皮質(zhì)醇低3、ACTH興奮實(shí)驗(yàn)(靶腺興奮實(shí)驗(yàn))：實(shí)驗(yàn)方法：ACTH25U

iv 靜滴8小時(shí)，觀察血皮質(zhì)醇的變化實(shí)驗(yàn)判斷：正常：第一天較實(shí)驗(yàn)前增加1～2倍，第二天增加1.5～2.5倍性腎皮低：無反應(yīng)腺垂體機(jī)能減退癥：延遲反應(yīng)檢查—激素檢查11/26/2020CRH興奮實(shí)驗(yàn)實(shí)驗(yàn)方法：靜注CRH

100ug

10-15分鐘，觀察血漿皮質(zhì)醇和ACTH的變化。正常：血漿皮質(zhì)醇較基礎(chǔ)升高≥20%，或

ACTH較基礎(chǔ)升高≥35%為陽性。腺垂體功能減退癥：無ACTH和皮質(zhì)醇的興奮反應(yīng)或反應(yīng)很弱。下丘腦病變患者為延遲反應(yīng)。檢查—激素檢查11/26/2020其它激素GH和PRL都明顯下降。檢查—激素檢查11/26/2020激素檢查注意事項(xiàng)：1、垂體激素多有晝夜節(jié)律（如GH、PRL睡眠時(shí)增加，ACTH晨8時(shí)高午夜最低），衡量激素水平的高低，須固定一個(gè)抽血時(shí)間，而且應(yīng)與標(biāo)準(zhǔn)值的抽血時(shí)間一致。2、垂體激素多呈脈沖式，所以應(yīng)相隔15～20分鐘連續(xù)抽取等量血液混勻后檢測。3、女

與 周期有關(guān)，呈周期性波動，不可以拿黃體期的激素水平與

期、

期的激素水平相比，女測定宜在來潮后7～8天或 干凈后3天進(jìn)行。檢查—激素檢查11/26/2020蝶鞍攝片可發(fā)現(xiàn)垂體瘤、空蝶鞍CT、MRI可以了解病變部位、大小、性質(zhì)及其對

組織的

程度。檢查—影像學(xué)檢查11/26/2020腺垂體功能減退癥性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥Addison病及鑒別—

依據(jù)病史中曾有垂體、下丘腦手術(shù)、腫瘤或產(chǎn)后大

史有多種靶腺功能減退的癥狀和體征有繼發(fā)性靶腺功能減退的實(shí)驗(yàn)二鑒別與多發(fā)性靶腺疾病即Sidt綜合征鑒別Schimdt綜合征：自身免疫性多發(fā)性

腺病，常同、 性腎時(shí)合并有 性甲狀腺功能減退、1型上腺皮質(zhì)機(jī)能減退癥。查血糖、ACTH、TSH、LH等可以明確及鑒別神經(jīng)性厭食：常見于年輕女性，有精神癥狀和惡病質(zhì)，

但無

腋毛脫落。–

激素檢查基本正常，偶爾激素水平偏低，但興奮實(shí)驗(yàn)正常。及鑒別與性靶腺功能減退鑒別：性靶腺功能減退具有以下特點(diǎn)而易于與本病鑒別：多為單一靶腺功能減退促激素 增加垂體興奮實(shí)驗(yàn)：強(qiáng)反應(yīng)靶腺體興奮實(shí)驗(yàn)：無反應(yīng)及鑒別治療治療原則靶腺激素體化替代治療，劑量個(gè)治療方法首先補(bǔ)充腎上腺皮質(zhì)激素，以糖皮質(zhì)激素為主。1、種類及效價(jià)比治療氫化可的松(皮質(zhì)醇)可的松

強(qiáng)的松(皮質(zhì)素)

()20㎎25㎎5㎎劑量

化，一般病例用量如表所示，重病例皮質(zhì)醇可達(dá)30㎎服法

模仿激素

的生理節(jié)律，上午8時(shí)給2/3，下午2時(shí)給1/3，下午6時(shí)后,一般不服用腎上腺皮質(zhì)激素治療其次補(bǔ)充甲狀腺激素原則：小劑量開始，逐漸加量治療種類起始劑量調(diào)整間期增加劑量維持劑量甲狀腺片15-30㎎4-7天15-30㎎60-180㎎L-T425ug4-7天25ug100-200

㎎補(bǔ)充育齡女性：營造人工周期，在周期的1-25

天服炔雌醇5-20

μɡ/d

或妊馬雌酮

0.625-1.25㎎/d，周期的12-25天服用安宮酮5-10㎎/d

。已絕經(jīng)婦女：近年主張雌孕激素復(fù)合制劑長期替代，以提高生活質(zhì)量，減少心血管疾病及骨質(zhì)疏松等疾病。

：丙酸酮200㎎,tiw

im對男子性功能減退有效。治療治療注意事項(xiàng)本病雖因垂體促激素缺乏引起，但是治療不是補(bǔ)充促激素，而是補(bǔ)充靶腺激素本病雖然首先表現(xiàn)為性功能不足、然后是甲狀腺受累進(jìn)，最后才是腎上腺受累，但治療時(shí)補(bǔ)充激素的順序是相反的。治療11/26/2020垂體危象Pituitary

Crisis垂體危象概念?導(dǎo)致垂體機(jī)能減退患者垂體功能急劇下降、或者是垂體激素及相