腦海綿狀血管瘤課件

腦海綿狀血管瘤腦海綿狀血管瘤簡(jiǎn)介屬血管畸形的一種單發(fā)(75%)>>多發(fā)(25%)幕上(顳葉最多)>>幕下薄壁海綿狀血竇，其間無(wú)腦組織無(wú)供血?jiǎng)用}和引流靜脈鈣化、出血、含鐵血黃素沉積、膠質(zhì)增生常缺乏腦水腫病理與臨床海綿狀血管瘤在病理上由擴(kuò)張、襯有內(nèi)皮的竇樣間隙構(gòu)成，竇樣間隙排列緊密，無(wú)正常腦組織間隔，病變呈圓形或分葉狀，幾乎全部有瘤內(nèi)出血。海綿狀血管瘤約80%發(fā)生于幕上，最常見(jiàn)于額葉、顳葉深部髓質(zhì)區(qū)、皮髓交接區(qū)和基底節(jié)區(qū)，也可發(fā)生于小腦、腦干和脊髓。常見(jiàn)癥狀為癲癇、頭痛和局灶性神經(jīng)功能障礙臨床表現(xiàn)癲?。?5．8％）顱內(nèi)出血（25．4％）神經(jīng)功能障礙（20．2％）頭痛（6．4％）無(wú)臨床癥狀者（12.1％）有的病人有一種以上的臨床表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)腦干部位的海綿狀血管瘤以反復(fù)輕度中風(fēng)癥狀為主;大腦半球的病灶以頭疼、癲癇發(fā)作及輕度中風(fēng)癥狀為主，尤其是顳葉、海馬部位的病灶，癲癇發(fā)作癥狀比較重;小腦半球的病灶，臨床癥狀一般都比較輕微。顱內(nèi)出血

幾乎所有ＣＡ患者均伴亞臨床型微出血，由于供血血管細(xì)小且壓力低，造成明顯臨床癥狀的出血相對(duì)較少，約占8％～37％。幕下病灶、女性尤其是孕婦、兒童和既往有出血史的患者具有相對(duì)高的出血率。曾有明確出血者再出血的危險(xiǎn)性一般每人每年約為4.5％，而無(wú)出血史者發(fā)生出血的可能性僅為0.6％。與腦AVM相比，本病出血多不嚴(yán)重，除非位于重要功能區(qū)，否則很少危及生命。出血后即使保守治療，一般恢復(fù)也較好。影像學(xué)表現(xiàn)海綿狀血管瘤是由三種成分組成：①血管成分，為竇狀腔隙組成，含有緩慢流動(dòng)的血液。③結(jié)締組織間隔。③周?chē)鸀閲@病變的膠質(zhì)增生。CT表現(xiàn)CT：邊界清楚的圓形或類(lèi)圓形等至稍高密度影，可合并斑點(diǎn)狀鈣化，周?chē)话銦o(wú)水腫，較大的病灶可有輕度水腫。海綿狀血管瘤急性出血可表現(xiàn)較均勻的高密度影，灶周有輕度水腫。注射造影劑后，70％~94％的病變可有輕度到中度增強(qiáng)，強(qiáng)化程度與病灶內(nèi)血栓形成和鈣化有關(guān)，典型表現(xiàn)為不均勻的斑點(diǎn)狀增強(qiáng)。伴有囊性部分的病變，可見(jiàn)環(huán)形增強(qiáng)。病變周?chē)哪z質(zhì)增生帶為低密度，灶周水腫一般不明顯。如病灶較小或呈等密度，可被漏診。海綿狀血管瘤為紅色圓形或分葉狀血管團(tuán)，形似草莓或桑葚，切面如海綿狀爆米花征、桑葚征—顱腦海綿狀血管瘤

在MRIT2WI或磁敏感成像序列上，腦實(shí)質(zhì)內(nèi)病灶周邊出現(xiàn)的低信號(hào)環(huán)，謂之鐵環(huán)征，該低信號(hào)環(huán)隨著時(shí)間的增加而逐漸增寬。是腦實(shí)質(zhì)內(nèi)海綿狀血管瘤的MRI表現(xiàn)，病灶周邊低信號(hào)環(huán)為反復(fù)多次少量慢性出血病灶周?chē)霈F(xiàn)含鐵血黃素沉積所致。

鐵環(huán)征—顱腦海綿狀血管瘤LOGO術(shù)前MRI左側(cè)丘腦海綿狀血管瘤LOGO（四）動(dòng)靜脈畸形（AVM）1、部位：多位于幕上，腦表面；2、畸形血管團(tuán)：T1及T2均為點(diǎn)、條狀紆曲的流空信號(hào)，呈葡萄狀或蜂窩狀；3、增強(qiáng)掃描：畸形血管可部分強(qiáng)化呈高信號(hào)；4、MRA可顯示供血?jiǎng)用}（單支或多支）及引流靜脈：粗大的靜脈血管引流至靜脈竇；發(fā)育性靜脈異常又稱靜脈瘤多位于腦深部白質(zhì)、腦室前后角附近或小腦一般較小的靜脈瘤在MRI上僅顯示引流靜脈增強(qiáng)掃描一般均有顯著強(qiáng)化，且可見(jiàn)髓質(zhì)靜脈和引流靜脈一般無(wú)占位效應(yīng)和病灶周?chē)乃[海蛇頭征—腦靜脈畸形（腦發(fā)育性靜脈異常）毛細(xì)血管擴(kuò)張癥病變可見(jiàn)于腦和脊髓的任何部位，以腦橋、小腦最為常見(jiàn)，也可位于其他，病灶多發(fā)為其特點(diǎn)常規(guī)自旋回波序列T1加權(quán)像和T2加權(quán)像無(wú)異常表現(xiàn)在梯度回波序列T2加權(quán)像上，病灶呈明顯低信號(hào)影響海綿狀血管瘤自然病程的因素出血：海綿狀血管瘤可以長(zhǎng)時(shí)間保持靜息狀態(tài)，也可因反復(fù)出血使神經(jīng)功能障礙進(jìn)行性加重。出血危害性取決于年齡、性別和以往有否出血史等因素。癲癇

常是難治性癲癇。部位

幕下者預(yù)后較幕上差。年齡

兒童海綿狀血管瘤易出血或癲癇。妊娠易促使海綿狀血管瘤出血或增大。治療一種良性疾病。在作出治療決策前應(yīng)仔細(xì)權(quán)衡治療措施的利弊與自然病程潛在的危險(xiǎn)，然后做出決定。伽瑪?shù)吨委熀＞d狀血管瘤主要適應(yīng)證是：①有出血或癲癇病史；②有占位效應(yīng)引起的神經(jīng)功能缺失；③病灶部位不宜進(jìn)行切除手術(shù)；④病人拒絕手術(shù)。影像學(xué)已證實(shí)但無(wú)癥狀者采取保守治療。手術(shù)指征包括：(1)明顯出血；(2)