胸水嗜酸細(xì)胞增多癥課件

胸水嗜酸粒細(xì)胞增多癥

(pleuralfluideosinophilia,PFE;

oreosinophilicpleuraleffusion,

EPE）

胸水嗜酸粒細(xì)胞增多癥(pleuralfluideosinophilia,PFE,也稱嗜酸性胸水)不是獨(dú)立的疾病,而是一組伴有胸水白細(xì)胞分類嗜酸粒細(xì)胞超過10%的臨床綜合征,伴有或不伴有外周血嗜酸粒細(xì)胞增多,病因不同而臨床表現(xiàn)、預(yù)后各異。雖然其不能作為一個獨(dú)立的診斷,但它的出現(xiàn)能縮小滲出性胸腔積液的鑒別診斷范圍。1894年由Harmsen報告了第1例PFE。據(jù)目前報道顯示其發(fā)生率約占滲出性胸水的6.0-12.6%(國外也有報道其發(fā)生率為5%-8%)。曾有國外學(xué)者總結(jié)了343例PFE,發(fā)現(xiàn)有74%是由特發(fā)性胸腔積液、氣胸及胸腔感染引起的(見表1)。國內(nèi)有學(xué)者報告80例PFE中肺吸蟲和肺包蟲病25例,膽道蛔蟲癥7例(見表2)?？梢娫谖覈纳x感染是PFE重要病因。最近R.Krenke等分析了1868例病人的2205份胸水標(biāo)本，發(fā)現(xiàn)EPE病因中惡性腫瘤占34.8%，感染性疾病(19.2%),病因不明(14.1%),創(chuàng)傷后(8.9%)，其他(23.0%).其中胸水中嗜酸細(xì)胞百分比小于等于40%者發(fā)生惡性腫瘤的風(fēng)險相對較大。

嗜酸粒細(xì)胞的功能

成人在正常情況下嗜酸粒細(xì)胞是由骨髓全能干細(xì)胞經(jīng)多能干細(xì)胞、定向干細(xì)胞增殖、分化而來的?，F(xiàn)已證實(shí)白介素-3(IL-3)、粒-單集落刺激因子(GM-CSF)、白介素-5(IL-5)能通過相應(yīng)的途徑刺激其增殖和分化,而轉(zhuǎn)化生長因子-β(TGF-β)、干擾素-α(IFN-α)有抑制作用。組織嗜酸粒細(xì)胞數(shù)與血液之比約為100∶1。嗜酸粒細(xì)胞膜上有多種受體,如粘附受體、免疫球蛋白Fc段受體(Fc受體)、細(xì)胞因子等可溶性介質(zhì)受體等。這些受體與相應(yīng)的底物結(jié)合后可發(fā)生吞噬作用,也可釋放多種物質(zhì),如主要堿性蛋白、嗜酸粒細(xì)胞陽離子蛋白、嗜酸粒細(xì)胞衍生神經(jīng)毒素、嗜酸粒細(xì)胞過氧化物酶、嗜酸粒細(xì)胞蛋白X、髓過氧化物酶等,從而在局部產(chǎn)生炎癥反應(yīng)、殺傷細(xì)菌、寄生蟲等病原體或?qū)е伦儜B(tài)反應(yīng)。

胸水嗜酸粒細(xì)胞增多癥的發(fā)病機(jī)理目前PFE的發(fā)病機(jī)制不是很明確，1氣體及氣液刺激、感染、變態(tài)反應(yīng)、紅細(xì)胞裂解產(chǎn)物、腫瘤直接分泌等使胸腔內(nèi)某些嗜酸粒細(xì)胞趨化因子如IL-3、IL-5、GM-CSF等增多引起嗜酸粒細(xì)胞向胸腔內(nèi)聚集是PFE的主要原因；2有學(xué)者認(rèn)為嗜酸細(xì)胞性胸腔積液的胸水中淋巴細(xì)胞的比例也升高,淋巴因子與復(fù)雜的免疫反應(yīng)有關(guān),可引起嗜酸細(xì)胞的游走；嗜酸性胸腔積液的臨床特征男性多見,約占75%-85%；病變部位多見于左側(cè)，左側(cè):右側(cè)為2:1；部分患者可伴有周圍血中嗜酸性粒細(xì)胞增多；48%的胸液為血性或帶血性;大多數(shù)病例胸液的蛋白含量增多，多伴有IgE升高；胸液本身預(yù)后良好,很少復(fù)發(fā)。氣胸氣胸引起PFE是最常見的原因,約占9～28%,無論特發(fā)性還是繼發(fā)性氣胸、創(chuàng)傷性還是醫(yī)源性(如胸穿、胸腔鏡檢查或治療、胸腔內(nèi)手術(shù)等)均可能引起PFE。有人復(fù)習(xí)了30例因氣胸行肺組織切除術(shù)患者的楔形胸膜活檢,發(fā)現(xiàn)18例(60%)有反應(yīng)性嗜酸粒細(xì)胞性胸膜炎。胸腔積氣可引起胸膜表面的嗜酸細(xì)胞性炎癥反應(yīng),這可解釋與氣胸、反復(fù)性胸腔穿刺、胸部手術(shù)和胸部損傷的關(guān)系。

感染性疾病1寄生蟲感染

寄生蟲感染是胸腔積液的常見原因之一,如阿米巴肝膿腫直接蔓延或破潰至胸腔；包蟲可原發(fā)于胸膜,但更多的是由肝或肺的包蟲囊破潰而來,早期也可以通過變態(tài)反應(yīng)導(dǎo)致胸腔積液；肺吸蟲病可在痰或大便中找到蟲卵。其胸水的特征是:糖<10mg/dl,乳酸脫氫酶(LDH)>1000IU/L,嗜酸粒細(xì)胞增多,蛋白質(zhì)>60g/l,PH值低,可見膽固醇結(jié)晶。

結(jié)核性胸膜炎

結(jié)核性胸膜炎在我國約占新肺結(jié)核病例的21.1%,一般認(rèn)為結(jié)核性胸膜炎很少發(fā)生PFE,有報道45例PFE中7例為結(jié)核性胸膜炎,Rubins等的研究認(rèn)為重復(fù)胸穿后引起PFE很少見。因此以往認(rèn)為如出現(xiàn)PFE未必是結(jié)核性胸膜炎。

3肺炎旁胸腔積液(parapneumoniapleuraleffusion)在美國,約40%的肺炎患者伴有胸腔積液,PFE病因中肺炎旁胸腔積液約占9.1-22.2%,往往提示預(yù)后良好。Q熱肺炎、支原體肺炎伴PFE亦有報道,約5-20%支原體肺炎出現(xiàn)胸腔積液,對不典型肺炎伴PFE應(yīng)想到支原體感染可能。4病毒感染

Simmons報道了一位24歲護(hù)士患甲型肝炎9周后出現(xiàn)PFE,2周后緩解。

能引起PFE的藥物有:L-色氨酸、氟西汀、曲米帕明、氯氮平、丙戊酸、丹曲洛林、美滿霉素、異維A酸、華法令、丙硫氧嘧啶、柳氮磺胺吡啶、百憂解、頭孢菌素、呋喃妥因、維生素B5等。色氨酸尚可引起嗜酸粒細(xì)胞增多-肌痛綜合征。肌松藥丹曲洛林所致PFE大都在應(yīng)用數(shù)年后常發(fā)生,可伴心包積液,值得注意。藥物引起的PFE約半數(shù)伴有血嗜酸細(xì)胞增多、部分可伴有肺實(shí)質(zhì)嗜酸粒細(xì)胞浸潤、胸膜肥厚,停藥后多能自行緩解。5藥物

6肺嗜酸粒細(xì)胞浸潤癥

肺嗜酸粒細(xì)胞浸潤癥發(fā)病可能與變態(tài)反應(yīng)有關(guān),很少伴胸腔積液,單純型肺嗜酸粒細(xì)胞浸潤癥的嗜酸性胸水是一過性的。熱帶肺嗜酸粒細(xì)胞浸潤癥與絲蟲感染引起過敏反應(yīng)有關(guān),血嗜酸粒細(xì)胞計數(shù)達(dá)10.2-27.4×109/L,胸水嗜酸粒細(xì)胞占50%以上,不一定能找到蟲體,但特異性抗體的滴度與血清相當(dāng)。慢性肺嗜酸粒細(xì)胞浸潤癥伴PFE可有哮喘、潰瘍性結(jié)腸炎病史。特發(fā)性嗜酸粒細(xì)胞增多綜合征常有系統(tǒng)性損害。Churg-Strauss綜合征、嗜酸粒細(xì)胞肉芽腫、嗜酸粒細(xì)胞增多癥-肌痛綜合征等亦可見PFE。7肺間質(zhì)性疾病

Wegener’s肉芽腫伴PFE時應(yīng)與Churg-Strauss綜合征鑒別,有無肺實(shí)質(zhì)嗜酸粒細(xì)胞浸潤是區(qū)別兩者的一個顯著特征。閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎、結(jié)節(jié)病、克隆氏病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等累及胸膜時可并發(fā)PFE。9其它胰腺假性囊腫破入胸腔形成胰腺胸膜瘺?？蓪?dǎo)致血性胸水,并發(fā)PFE，因此對于嗜酸細(xì)胞性胸腔積液除了胸肺部疾病外,還要考慮有無腹部疾病的情況。肺梗塞、創(chuàng)傷等也是PFE常見的原因,肝硬化、充血性心力衰竭,敗血癥偶而也可引起PFE。特發(fā)性胸腔積液(IPE)即查不出原因者,可能為自發(fā)性血胸、肺小梗塞等所致,約占所有胸腔積液的