風(fēng)濕病診療指南白塞病課件

白塞?。˙echet’sdisease,BD）

風(fēng)濕病診療指南Dr.凌1·白塞?。˙echet’sdisease,BD）

概述白塞?。˙echet’sdisease,BD）是一種慢性血管炎癥性疾病，主要臨床表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)，消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎、附睪等器官，為一系統(tǒng)性疾病。EB病毒、單純皰疹病毒、鏈球菌、結(jié)核菌感染，以及免疫遺傳因素（HLA-B51）可能與本病發(fā)病有關(guān)?；颊咄庵苎馨图?xì)胞亞群比例失調(diào)，CD4+/CD8+比例倒置，CD45RA+細(xì)胞缺乏，淋巴細(xì)胞自分泌TNF-α、IL-6、IL-8以及IL-1β可溶性IL-2受體增加，均表明本病有自體免疫和細(xì)胞免疫異常。與其他血管炎疾病不同，它累及全身各大、中、小血管，其中以靜脈受累最多。2·概述白塞?。˙echet’sdisease,BD）是一組織病理學(xué)改變：血管周圍淋巴單核細(xì)胞浸潤，血管壁可有IgG、IgM和C3沉積，大靜脈血栓形成，大動脈由于變性、壞死而形成的血管瘤。血管炎有滲出和增生兩種病變：滲出性改變?yōu)檠芮怀鲅?，管壁水腫，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，纖維蛋白沉積等。增生性病變是內(nèi)皮細(xì)胞和外膜細(xì)胞增生，管壁增厚，有時有肉芽腫形成。3·組織病理學(xué)改變：血管周圍淋巴單核細(xì)胞浸潤，血管壁可有IgG、臨床表現(xiàn)本病全身各系統(tǒng)均可受累，但多種臨床表現(xiàn)較少同時出現(xiàn)，有時須經(jīng)歷數(shù)年甚至更長的時間才相繼出現(xiàn)。4·臨床表現(xiàn)本病全身各系統(tǒng)均可受累，但多種臨床表現(xiàn)較少同時出臨床表現(xiàn)口腔潰瘍：

幾乎所有的患者均有類似口瘡性口炎的復(fù)發(fā)性、疼痛性口腔潰瘍（Aphthousulceration，阿弗他潰瘍），多數(shù)患者以此征為首發(fā)癥狀。潰瘍可以發(fā)生在口腔的任何部位，多位于舌緣、頰、唇、軟腭、咽、扁桃體等處?？蔀閱伟l(fā)，也可成批出現(xiàn)，米粒或黃豆大小，圓形或橢圓形，邊緣清楚，深淺不一，底部有黃色覆蓋物，周圍為一邊緣清晰的紅暈伴有疼痛。約1~2周可自行消退不留疤痕。重癥者潰瘍深大愈合慢，偶可遺有疤痕。復(fù)發(fā)性口腔潰瘍?yōu)楸静〉淖罨颈貍浒Y狀。5·臨床表現(xiàn)口腔潰瘍：5·臨床表現(xiàn)生殖器潰瘍約75%患者出現(xiàn)生殖器潰瘍，病變與口腔潰瘍基本相似。但出現(xiàn)次數(shù)少。潰瘍深大，疼痛劇、愈合慢。受累部位為外陰、陰道、肛周、宮頸、陰囊、陰莖等處。陰道潰瘍可無疼痛僅有分泌物增多。有患者可因潰瘍深而致大出血或陰囊靜脈壁壞死破裂出血。6·臨床表現(xiàn)生殖器潰瘍6·臨床表現(xiàn)眼炎約50%左右的病人受累。眼炎可以在起病后數(shù)月甚至幾年后出現(xiàn)。眼部病變表現(xiàn)為視物模糊，視力減退，眼球充血，眼球痛，畏光流淚，異物感，飛蚊癥和頭痛等。通常表現(xiàn)為慢性、復(fù)發(fā)性、進行性病程，雙眼均可累及，眼受累致盲率可達25%，是本癥致殘的主要原因。最常見的眼部病變?yōu)樯啬ぱ祝╱veitis）。眼球其余各組織均可受累。角膜炎、皰疹性結(jié)膜炎、鞏膜炎、脈絡(luò)膜炎、視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)乳頭炎、壞死性視網(wǎng)膜血管炎、眼底出血等。前房積膿是色素膜炎的最嚴(yán)重形式。色素膜炎及視網(wǎng)膜血管炎為眼損害的特征性表現(xiàn)。此外可有晶狀體出血或萎縮、青光眼、視網(wǎng)膜脫落。單獨視盤水腫提示腦靜脈血栓、顱內(nèi)病變可導(dǎo)致視野缺損。7·臨床表現(xiàn)眼炎7·臨床表現(xiàn)皮膚病變皮損發(fā)病率高，可達80%。表現(xiàn)多種多樣，有結(jié)節(jié)性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹，多形紅斑、環(huán)行紅斑、壞死性結(jié)核疹樣損害、大皰性壞死性血管炎、Sweet病樣皮損、膿皮病等。一個患者可有一種以上的皮損。特別有診斷價值的體征是結(jié)節(jié)紅斑樣皮損和對微小創(chuàng)傷（針刺）后的炎癥反應(yīng)。8·臨床表現(xiàn)皮膚病變8·臨床表現(xiàn)關(guān)節(jié)損害

25-60%的患者有關(guān)節(jié)癥狀。表現(xiàn)為相對輕微的局限性、非對稱性關(guān)節(jié)炎。主要累及膝關(guān)節(jié)和其他大關(guān)節(jié)。本病有時在HLA-B27陽性病人中可累及骶髂關(guān)節(jié)，與強直性脊柱炎表現(xiàn)相似。9·臨床表現(xiàn)關(guān)節(jié)損害9·臨床表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害又稱神經(jīng)白塞?。╪euro-Bechet’sdisease），發(fā)病率約為5%~50%。常于病后數(shù)月至數(shù)年出現(xiàn)，少數(shù)（5%）可為首發(fā)癥狀。臨床表現(xiàn)依受累部位不同而各異。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累較多見，可有頭痛、頭暈，Horner綜合征、假性球麻痹、呼吸障礙、癲癇、共濟失調(diào)、無菌性腦膜炎，視乳頭水腫，偏癱、失語、不同程度截癱、尿失禁、雙下肢無力，感覺障礙、意識障礙、精神異常等。周圍神經(jīng)受累較少見，約為中樞病變的10%，表現(xiàn)較輕，僅有四肢麻木無力，周圍型感覺障礙等。此外，當(dāng)出現(xiàn)非腦膜炎型的頭痛，嘔吐，顱壓增高的表現(xiàn)時，應(yīng)考慮到有腦血栓的形成。神經(jīng)系統(tǒng)損害亦有發(fā)作與緩解交替的傾向，可同時有多部位受累，神經(jīng)系統(tǒng)受累者多數(shù)預(yù)后不佳，尤其是腦干和脊髓病損是本病致殘及死亡的主要原因之一。10·臨床表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害10·臨床表現(xiàn)消化道損害又稱腸白塞?。╥ntestinalBechet’sdisease）。發(fā)病率為10%~50%。從口腔到肛門的全消化道均可受累，潰瘍可為單發(fā)或多發(fā)，深淺不一，可見于食道下端、胃部、回腸遠(yuǎn)端、回盲部、升結(jié)腸，但以回盲部多見。臨床可表現(xiàn)為上腹飽脹、噯氣、吞咽困難、中下腹脹滿、隱痛、陣發(fā)性絞痛、腹瀉、黑便、便秘等。嚴(yán)重者可有潰瘍穿孔，甚至可因大出血等并發(fā)癥而死亡。腸白塞病應(yīng)注意與炎性腸病及NSAIDs所致粘膜病變相鑒別，右下腹疼痛應(yīng)注意與闌尾炎相鑒別，臨床上常常有因手術(shù)后傷口不愈合的病例。11·臨床表現(xiàn)消化道損害11·臨床表現(xiàn)血管損害本病的基本病變?yōu)檠苎?，全身大小血管均可累及，約10%~20%患者合并大中血管炎，是致死致殘的主要原因。動脈系統(tǒng)被累及時，動脈壁的彈力纖維破壞及動脈管壁內(nèi)膜纖維增生，造成動脈狹窄、擴張或產(chǎn)生動脈瘤，臨床出現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn)，可有頭暈、頭痛、暈厥、無脈。主動脈弓及其分支上的動脈瘤有高度破裂的危險性。靜脈系統(tǒng)較動脈系統(tǒng)受累多見。25%左右患者發(fā)生表淺或深部的遷移性血栓性靜脈炎及靜脈血栓形成，造成狹窄與栓塞。下腔靜脈及下肢靜脈受累較多。可出現(xiàn)Budd-Chiari綜合征、腹水、下肢浮腫。上腔靜脈梗阻可有頜面、頸部腫脹、上肢靜脈壓升高。淺表靜脈炎可引起遠(yuǎn)端肢體的結(jié)節(jié)12·臨床表現(xiàn)血管損害12·臨床表現(xiàn)肺部損害肺部損害發(fā)生率較低，約5%~10%，但大多病情嚴(yán)重。肺血管受累時可有肺動脈瘤形成，瘤體破裂時可形成肺血管-支氣管瘺，致肺內(nèi)出血；肺靜脈血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛細(xì)血管周圍炎可使內(nèi)皮增生纖維化影響換氣功能。肺受累時患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等。大量咳血可致死亡。13·臨床表現(xiàn)肺部損害13·臨床表現(xiàn)其他腎臟損害較少見，可有間歇性或持續(xù)性蛋白尿或血尿，腎性高血壓，腎病理檢查可有IgA腎小球系膜增殖性病變或淀粉樣變。心臟受累較少?？捎行募」Ｈ?、瓣膜病變、傳導(dǎo)系統(tǒng)受累、心包炎等。心腔內(nèi)可有附壁血栓形成，少數(shù)病人心臟呈擴心樣改變、縮窄性心包炎樣表現(xiàn)，心臟病變與局部血管炎有關(guān)。附睪炎發(fā)生率約為4%~10%，較具特異性。急性起病，表現(xiàn)為單或雙側(cè)附睪腫大疼痛和壓痛，1~2周可緩解，易復(fù)發(fā)。妊娠期可使多數(shù)病人病情加重。也有眼色素膜炎緩解的報道?？捎刑簩m內(nèi)發(fā)育遲緩，產(chǎn)后病情大多加重。近10%的病人出現(xiàn)纖維肌痛綜合征樣表現(xiàn)，女性多見。14·臨床表現(xiàn)其他14·診斷要點臨床表現(xiàn)病程中有醫(yī)生觀察和記錄到的復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、眼炎、生殖器潰瘍以及特征性皮膚損害。另外出現(xiàn)大血管或神經(jīng)系統(tǒng)損害高度提示BD的診斷。15·診斷要點臨床表現(xiàn)15·診斷要點實驗室檢查本病無特異性實驗室異常?；顒悠诳捎醒猎隹?、C反應(yīng)蛋白升高；部分患者冷球蛋白陽性。血小板凝集功能增強。HLA-B51陽性率57％~88％，與眼、消化道病變相關(guān)。16·診斷要點實驗室檢查16·診斷要點特殊檢查神經(jīng)白塞病常有腦脊液壓力增高，白細(xì)胞數(shù)輕度升高。腦CT及磁共振（MRI）檢查對腦、腦干及脊髓病變有一定幫助，急性期MRI的檢查敏感性高達96.5%，可以發(fā)現(xiàn)在腦干、腦室旁白質(zhì)和基底節(jié)處的增高信號。慢性期行MRI檢查應(yīng)注意與多發(fā)性硬化相鑒別。MRI可用于神經(jīng)白塞病診斷及治療效果隨訪觀察。胃腸鋇劑造影及內(nèi)窺鏡檢查、血管造影、彩色Doppler有助診斷病變部位及范圍。肺X線片可表現(xiàn)為單或雙側(cè)大小不一的彌漫性滲出或圓形結(jié)節(jié)狀陰影，肺栓塞時可表現(xiàn)為肺門周圍的密度增高的模糊影。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通氣/灌注掃描等均有助于肺部病變診斷。17·診斷要點特殊檢查17·診斷要點針刺反應(yīng)試驗（Pathergytest）用20號無菌針頭在前臂屈面中部垂直刺入約0.5cm沿縱向稍作捻轉(zhuǎn)后退出，24~48小時后局部出現(xiàn)直徑>2mm的毛囊炎樣小紅點或膿皰疹樣改變?yōu)殛栃?。此試驗特異性較高且與疾病活動性相關(guān)。靜脈穿刺或皮膚創(chuàng)傷后出現(xiàn)的類似皮損具有同等價值。18·診斷要點針刺反應(yīng)試驗（Pathergytest）18·診斷標(biāo)準(zhǔn)

本病無特異性血清學(xué)及病理學(xué)特點，診斷主要根據(jù)臨床癥狀，故應(yīng)注意詳盡的病史采集及典型的臨床表現(xiàn)。為便于本病的診斷，國際白塞病研究組于1989年制定了白塞病國際分類標(biāo)準(zhǔn)，19·診斷標(biāo)準(zhǔn)

本病無特異性血清學(xué)及病理學(xué)特點，診斷主要根據(jù)臨床癥鑒別診斷本病以某一系統(tǒng)癥狀為突出表現(xiàn)者易誤診為其他疾病。以關(guān)節(jié)癥狀為主要表現(xiàn)者，應(yīng)注意與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、賴特（Reiter）綜合征、強直性脊柱炎相鑒別；皮膚粘膜損害應(yīng)與多形紅斑、結(jié)節(jié)紅斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson綜合征、尋常性痤瘡、單純皰疹感染、熱帶口瘡（Sprue）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、周期性粒細(xì)胞減少、AIDS病相鑒別；胃腸道受累應(yīng)與局限性腸炎（Crohn?。┖蜐冃越Y(jié)腸炎相鑒別。神經(jīng)系統(tǒng)損害與感染性、變態(tài)反應(yīng)性腦脊髓膜炎、腦脊髓腫瘤、多發(fā)性硬化、精神病相鑒別；附睪炎與附睪結(jié)核相鑒別。20·鑒別診斷本病以某一系統(tǒng)癥狀為突出表現(xiàn)者易誤診為其他疾病。以治療方案及原則本病目前尚無公認(rèn)的有效根治辦法。多種藥物均有效，但停藥后大多易復(fù)發(fā)。治療的目的在于控制現(xiàn)有癥狀，防治重要臟器損害，減緩疾病進展。21·治療方案及原則本病目前尚無公認(rèn)的有效根治辦法。21·治療方案及原則一般治療：急性活動期，應(yīng)臥床休息。發(fā)作間歇期應(yīng)注意預(yù)防復(fù)發(fā)。如控制口、咽部感染、避免進刺激性食物。伴感染者可行相應(yīng)的治療。22·治療方案及原則一般治療：急性活動期，應(yīng)臥床休息。發(fā)作間歇期應(yīng)治療方案及原則局部治療口腔潰瘍可局部用糖皮質(zhì)激素膏、冰硼散、錫類散等，生殖器潰瘍用1：5000高錳酸鉀清洗后加用抗生素軟膏；眼結(jié)、角膜炎可應(yīng)用皮質(zhì)激素眼膏或滴眼液，眼色素膜炎須應(yīng)用散瞳劑以防止炎癥后粘連，重癥眼炎者可在球結(jié)膜下注射腎上腺皮質(zhì)激素。23·治療方案及原則局部治療23·治療方案及原則全身治療非甾類抗炎藥：具消炎鎮(zhèn)痛作用。對緩解發(fā)熱、皮膚結(jié)節(jié)紅斑、生殖器潰瘍疼痛及關(guān)節(jié)炎癥狀有一定療效，常用藥物有布洛芬0.4~0.6，3/d；萘普生，0.2~0.4，2/d；雙氯酚酸鈉，25mg,3/d等，或其他COX-2選擇性抑制劑（見類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎治療）。24·治療方案及原則全身治療24·治療方案及原則秋水仙堿：可抑制中性粒細(xì)胞趨化，對關(guān)節(jié)病變、結(jié)節(jié)紅斑、口、陰潰瘍、眼色素膜炎均有一定的治療作用，0.5mg，3/d。應(yīng)注意肝腎等不良反應(yīng)。酞胺哌啶酮（Thalidomide）：用于治療嚴(yán)重的口腔、生殖器潰瘍。宜從小劑量開始,逐漸增加至50mg,3/d。注意妊娠婦女禁用，以免引起胎兒畸形，另外有引起神經(jīng)軸索變性的副作用。25·治療方案及原則秋水仙堿：可抑制中性粒細(xì)胞趨化，對關(guān)節(jié)病變、結(jié)治療方案及原則腎上腺糖皮質(zhì)激素：對控制急性癥狀有效，停藥后易復(fù)發(fā)。故主要用于全身癥狀重、有中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變、內(nèi)臟系統(tǒng)的血管炎、口、陰巨大潰瘍及急性眼部病變。療程不宜過長，一般2周內(nèi)癥狀控制即可逐漸減量后停藥。有大靜脈炎時皮質(zhì)激素可能促進血栓形成。長期應(yīng)用可加速視網(wǎng)膜血管的閉塞。常用量為強的松40~60mg/d，重癥患者如嚴(yán)重眼炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變、嚴(yán)重血管炎患者可考慮采用靜脈應(yīng)用大劑量甲基強的松龍沖擊，1000mg/d，3天為一療程，同時配合免疫抑制劑效果更好。26·治療方案及原則腎上腺糖皮質(zhì)激素：對控制急性癥狀有效，停藥后易治療方案及原則免疫抑制劑：重要臟器損害時應(yīng)選用此類藥。常與腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)用。此類藥物副作用較大，用藥時間應(yīng)注意嚴(yán)密監(jiān)測。①苯丁酸氮芥（chlorambucil,CB1348）：用于治療視網(wǎng)膜、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及血管病變。用法為2mg，3/d。持續(xù)使用數(shù)月直至病情控制至穩(wěn)定，然后逐漸減量至小量維持。病情完全緩解半年后可考慮停藥。但眼損害應(yīng)考慮用藥2~3年以上，以免復(fù)發(fā)。用藥期間、應(yīng)定期眼科就診檢查。副作用有繼發(fā)感染，長期應(yīng)用有可能停經(jīng)或精子減少、無精。②硫唑嘌呤（Azathioprine）：效果較苯丁酸氮芥差。用量0.1，2/d?？梢种瓶谇?、眼睛的病變、關(guān)節(jié)炎。停藥后易復(fù)發(fā)?？膳c環(huán)孢素A聯(lián)用。③甲氨蝶呤（Methotrexate）：低劑量（每周7.5~15mg，口服或靜注)可用于治療神經(jīng)系統(tǒng)病變及皮膚粘膜病變。停藥數(shù)月后病情可復(fù)發(fā)，故需要長時間的治療。副作用有消化道及骨髓抑制、肝損害等。④環(huán)磷酰胺（Cyclophosphamide）：在急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害或肺血管炎、眼炎時，與強的松配合使用，采用大劑量靜脈沖擊療法，每次用量0.5~1.0/m體表面積。3~4周后重復(fù)使用。使用時囑病人大量飲水，以避免出血性膀胱炎的發(fā)生，此外可有消化道反應(yīng)及白細(xì)胞減少。對慢性病變作用有限。⑤環(huán)孢素A（CyclosporineA）：治療對秋水仙堿或其他免疫抑制劑有抵抗的眼白塞病效果較好。劑量為每天3~5mg/kg。應(yīng)用時注意監(jiān)測血壓和肝腎功能，避免不良反應(yīng)27·治療方案及原則免疫抑制劑：重要臟器損害時應(yīng)選用此類藥。常與腎治療方案及原則其他①α干擾素：治療口腔損害、皮膚病及關(guān)節(jié)癥狀有一定療效，也可用于眼部病變的急性期治療。②Infliximab用于治療復(fù)發(fā)性色素膜炎療效肯定無明顯副作用.③中藥雷公藤制劑對口腔潰瘍、皮下結(jié)節(jié)、關(guān)節(jié)病、眼炎有肯定療效。對腸道癥狀療效較差。④抗凝劑（阿斯匹林、潘生?。┘袄w維蛋白療法（尿激酶、鏈激酶）亦可用于治療血栓疾病，但不宜驟然停藥，以免反跳。⑤如患者有結(jié)核病或有結(jié)核病史，如上述治療效果不滿意，可試行抗結(jié)核治療，三聯(lián)抗癆至少半年以上，觀察療效。28·治療方案及原則其他28·治療方案及原則手術(shù)治療重癥腸白塞病并發(fā)腸穿孔時可行手術(shù)治療，但腸白塞病術(shù)后復(fù)發(fā)率可高達50%。復(fù)發(fā)與手術(shù)方式及原發(fā)部位無關(guān)，故選擇手術(shù)時應(yīng)慎重。血管病變手術(shù)后也可于術(shù)后吻合處再次形成動脈瘤，故一般不主張手術(shù)治療，采用介入治療可減少手術(shù)并發(fā)癥。眼失明伴持續(xù)疼痛者可手術(shù)摘除。手術(shù)后應(yīng)繼續(xù)應(yīng)用免疫抑制劑治療可減少復(fù)發(fā)。29·治療方案及原則手術(shù)治療29·預(yù)后本病一般呈慢性，易治療。緩解與復(fù)發(fā)可持續(xù)數(shù)周或數(shù)年，甚至長達數(shù)十年。在病程中可發(fā)生失明，腔靜脈阻塞及癱瘓等。本病由于神經(jīng)系統(tǒng)、血管、胃腸道受累偶有致死。30·預(yù)后本病一般呈慢性，易治療。緩解與復(fù)發(fā)可持續(xù)數(shù)周或數(shù)年，甚白塞?。˙echet’sdisease,BD）

風(fēng)濕病診療指南Dr.凌31·白塞?。˙echet’sdisease,BD）

概述白塞?。˙echet’sdisease,BD）是一種慢性血管炎癥性疾病，主要臨床表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)，消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎、附睪等器官，為一系統(tǒng)性疾病。EB病毒、單純皰疹病毒、鏈球菌、結(jié)核菌感染，以及免疫遺傳因素（HLA-B51）可能與本病發(fā)病有關(guān)?；颊咄庵苎馨图?xì)胞亞群比例失調(diào)，CD4+/CD8+比例倒置，CD45RA+細(xì)胞缺乏，淋巴細(xì)胞自分泌TNF-α、IL-6、IL-8以及IL-1β可溶性IL-2受體增加，均表明本病有自體免疫和細(xì)胞免疫異常。與其他血管炎疾病不同，它累及全身各大、中、小血管，其中以靜脈受累最多。32·概述白塞?。˙echet’sdisease,BD）是一組織病理學(xué)改變：血管周圍淋巴單核細(xì)胞浸潤，血管壁可有IgG、IgM和C3沉積，大靜脈血栓形成，大動脈由于變性、壞死而形成的血管瘤。血管炎有滲出和增生兩種病變：滲出性改變?yōu)檠芮怀鲅?，管壁水腫，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，纖維蛋白沉積等。增生性病變是內(nèi)皮細(xì)胞和外膜細(xì)胞增生，管壁增厚，有時有肉芽腫形成。33·組織病理學(xué)改變：血管周圍淋巴單核細(xì)胞浸潤，血管壁可有IgG、臨床表現(xiàn)本病全身各系統(tǒng)均可受累，但多種臨床表現(xiàn)較少同時出現(xiàn)，有時須經(jīng)歷數(shù)年甚至更長的時間才相繼出現(xiàn)。34·臨床表現(xiàn)本病全身各系統(tǒng)均可受累，但多種臨床表現(xiàn)較少同時出臨床表現(xiàn)口腔潰瘍：

幾乎所有的患者均有類似口瘡性口炎的復(fù)發(fā)性、疼痛性口腔潰瘍（Aphthousulceration，阿弗他潰瘍），多數(shù)患者以此征為首發(fā)癥狀。潰瘍可以發(fā)生在口腔的任何部位，多位于舌緣、頰、唇、軟腭、咽、扁桃體等處。可為單發(fā)，也可成批出現(xiàn)，米?；螯S豆大小，圓形或橢圓形，邊緣清楚，深淺不一，底部有黃色覆蓋物，周圍為一邊緣清晰的紅暈伴有疼痛。約1~2周可自行消退不留疤痕。重癥者潰瘍深大愈合慢，偶可遺有疤痕。復(fù)發(fā)性口腔潰瘍?yōu)楸静〉淖罨颈貍浒Y狀。35·臨床表現(xiàn)口腔潰瘍：5·臨床表現(xiàn)生殖器潰瘍約75%患者出現(xiàn)生殖器潰瘍，病變與口腔潰瘍基本相似。但出現(xiàn)次數(shù)少。潰瘍深大，疼痛劇、愈合慢。受累部位為外陰、陰道、肛周、宮頸、陰囊、陰莖等處。陰道潰瘍可無疼痛僅有分泌物增多。有患者可因潰瘍深而致大出血或陰囊靜脈壁壞死破裂出血。36·臨床表現(xiàn)生殖器潰瘍6·臨床表現(xiàn)眼炎約50%左右的病人受累。眼炎可以在起病后數(shù)月甚至幾年后出現(xiàn)。眼部病變表現(xiàn)為視物模糊，視力減退，眼球充血，眼球痛，畏光流淚，異物感，飛蚊癥和頭痛等。通常表現(xiàn)為慢性、復(fù)發(fā)性、進行性病程，雙眼均可累及，眼受累致盲率可達25%，是本癥致殘的主要原因。最常見的眼部病變?yōu)樯啬ぱ祝╱veitis）。眼球其余各組織均可受累。角膜炎、皰疹性結(jié)膜炎、鞏膜炎、脈絡(luò)膜炎、視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)乳頭炎、壞死性視網(wǎng)膜血管炎、眼底出血等。前房積膿是色素膜炎的最嚴(yán)重形式。色素膜炎及視網(wǎng)膜血管炎為眼損害的特征性表現(xiàn)。此外可有晶狀體出血或萎縮、青光眼、視網(wǎng)膜脫落。單獨視盤水腫提示腦靜脈血栓、顱內(nèi)病變可導(dǎo)致視野缺損。37·臨床表現(xiàn)眼炎7·臨床表現(xiàn)皮膚病變皮損發(fā)病率高，可達80%。表現(xiàn)多種多樣，有結(jié)節(jié)性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹，多形紅斑、環(huán)行紅斑、壞死性結(jié)核疹樣損害、大皰性壞死性血管炎、Sweet病樣皮損、膿皮病等。一個患者可有一種以上的皮損。特別有診斷價值的體征是結(jié)節(jié)紅斑樣皮損和對微小創(chuàng)傷（針刺）后的炎癥反應(yīng)。38·臨床表現(xiàn)皮膚病變8·臨床表現(xiàn)關(guān)節(jié)損害

25-60%的患者有關(guān)節(jié)癥狀。表現(xiàn)為相對輕微的局限性、非對稱性關(guān)節(jié)炎。主要累及膝關(guān)節(jié)和其他大關(guān)節(jié)。本病有時在HLA-B27陽性病人中可累及骶髂關(guān)節(jié)，與強直性脊柱炎表現(xiàn)相似。39·臨床表現(xiàn)關(guān)節(jié)損害9·臨床表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害又稱神經(jīng)白塞病（neuro-Bechet’sdisease），發(fā)病率約為5%~50%。常于病后數(shù)月至數(shù)年出現(xiàn)，少數(shù)（5%）可為首發(fā)癥狀。臨床表現(xiàn)依受累部位不同而各異。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累較多見，可有頭痛、頭暈，Horner綜合征、假性球麻痹、呼吸障礙、癲癇、共濟失調(diào)、無菌性腦膜炎，視乳頭水腫，偏癱、失語、不同程度截癱、尿失禁、雙下肢無力，感覺障礙、意識障礙、精神異常等。周圍神經(jīng)受累較少見，約為中樞病變的10%，表現(xiàn)較輕，僅有四肢麻木無力，周圍型感覺障礙等。此外，當(dāng)出現(xiàn)非腦膜炎型的頭痛，嘔吐，顱壓增高的表現(xiàn)時，應(yīng)考慮到有腦血栓的形成。神經(jīng)系統(tǒng)損害亦有發(fā)作與緩解交替的傾向，可同時有多部位受累，神經(jīng)系統(tǒng)受累者多數(shù)預(yù)后不佳，尤其是腦干和脊髓病損是本病致殘及死亡的主要原因之一。40·臨床表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害10·臨床表現(xiàn)消化道損害又稱腸白塞病（intestinalBechet’sdisease）。發(fā)病率為10%~50%。從口腔到肛門的全消化道均可受累，潰瘍可為單發(fā)或多發(fā)，深淺不一，可見于食道下端、胃部、回腸遠(yuǎn)端、回盲部、升結(jié)腸，但以回盲部多見。臨床可表現(xiàn)為上腹飽脹、噯氣、吞咽困難、中下腹脹滿、隱痛、陣發(fā)性絞痛、腹瀉、黑便、便秘等。嚴(yán)重者可有潰瘍穿孔，甚至可因大出血等并發(fā)癥而死亡。腸白塞病應(yīng)注意與炎性腸病及NSAIDs所致粘膜病變相鑒別，右下腹疼痛應(yīng)注意與闌尾炎相鑒別，臨床上常常有因手術(shù)后傷口不愈合的病例。41·臨床表現(xiàn)消化道損害11·臨床表現(xiàn)血管損害本病的基本病變?yōu)檠苎?，全身大小血管均可累及，約10%~20%患者合并大中血管炎，是致死致殘的主要原因。動脈系統(tǒng)被累及時，動脈壁的彈力纖維破壞及動脈管壁內(nèi)膜纖維增生，造成動脈狹窄、擴張或產(chǎn)生動脈瘤，臨床出現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn)，可有頭暈、頭痛、暈厥、無脈。主動脈弓及其分支上的動脈瘤有高度破裂的危險性。靜脈系統(tǒng)較動脈系統(tǒng)受累多見。25%左右患者發(fā)生表淺或深部的遷移性血栓性靜脈炎及靜脈血栓形成，造成狹窄與栓塞。下腔靜脈及下肢靜脈受累較多?？沙霈F(xiàn)Budd-Chiari綜合征、腹水、下肢浮腫。上腔靜脈梗阻可有頜面、頸部腫脹、上肢靜脈壓升高。淺表靜脈炎可引起遠(yuǎn)端肢體的結(jié)節(jié)42·臨床表現(xiàn)血管損害12·臨床表現(xiàn)肺部損害肺部損害發(fā)生率較低，約5%~10%，但大多病情嚴(yán)重。肺血管受累時可有肺動脈瘤形成，瘤體破裂時可形成肺血管-支氣管瘺，致肺內(nèi)出血；肺靜脈血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛細(xì)血管周圍炎可使內(nèi)皮增生纖維化影響換氣功能。肺受累時患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等。大量咳血可致死亡。43·臨床表現(xiàn)肺部損害13·臨床表現(xiàn)其他腎臟損害較少見，可有間歇性或持續(xù)性蛋白尿或血尿，腎性高血壓，腎病理檢查可有IgA腎小球系膜增殖性病變或淀粉樣變。心臟受累較少?？捎行募」Ｈ?、瓣膜病變、傳導(dǎo)系統(tǒng)受累、心包炎等。心腔內(nèi)可有附壁血栓形成，少數(shù)病人心臟呈擴心樣改變、縮窄性心包炎樣表現(xiàn)，心臟病變與局部血管炎有關(guān)。附睪炎發(fā)生率約為4%~10%，較具特異性。急性起病，表現(xiàn)為單或雙側(cè)附睪腫大疼痛和壓痛，1~2周可緩解，易復(fù)發(fā)。妊娠期可使多數(shù)病人病情加重。也有眼色素膜炎緩解的報道?？捎刑簩m內(nèi)發(fā)育遲緩，產(chǎn)后病情大多加重。近10%的病人出現(xiàn)纖維肌痛綜合征樣表現(xiàn)，女性多見。44·臨床表現(xiàn)其他14·診斷要點臨床表現(xiàn)病程中有醫(yī)生觀察和記錄到的復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、眼炎、生殖器潰瘍以及特征性皮膚損害。另外出現(xiàn)大血管或神經(jīng)系統(tǒng)損害高度提示BD的診斷。45·診斷要點臨床表現(xiàn)15·診斷要點實驗室檢查本病無特異性實驗室異常?；顒悠诳捎醒猎隹?、C反應(yīng)蛋白升高；部分患者冷球蛋白陽性。血小板凝集功能增強。HLA-B51陽性率57％~88％，與眼、消化道病變相關(guān)。46·診斷要點實驗室檢查16·診斷要點特殊檢查神經(jīng)白塞病常有腦脊液壓力增高，白細(xì)胞數(shù)輕度升高。腦CT及磁共振（MRI）檢查對腦、腦干及脊髓病變有一定幫助，急性期MRI的檢查敏感性高達96.5%，可以發(fā)現(xiàn)在腦干、腦室旁白質(zhì)和基底節(jié)處的增高信號。慢性期行MRI檢查應(yīng)注意與多發(fā)性硬化相鑒別。MRI可用于神經(jīng)白塞病診斷及治療效果隨訪觀察。胃腸鋇劑造影及內(nèi)窺鏡檢查、血管造影、彩色Doppler有助診斷病變部位及范圍。肺X線片可表現(xiàn)為單或雙側(cè)大小不一的彌漫性滲出或圓形結(jié)節(jié)狀陰影，肺栓塞時可表現(xiàn)為肺門周圍的密度增高的模糊影。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通氣/灌注掃描等均有助于肺部病變診斷。47·診斷要點特殊檢查17·診斷要點針刺反應(yīng)試驗（Pathergytest）用20號無菌針頭在前臂屈面中部垂直刺入約0.5cm沿縱向稍作捻轉(zhuǎn)后退出，24~48小時后局部出現(xiàn)直徑>2mm的毛囊炎樣小紅點或膿皰疹樣改變?yōu)殛栃?。此試驗特異性較高且與疾病活動性相關(guān)。靜脈穿刺或皮膚創(chuàng)傷后出現(xiàn)的類似皮損具有同等價值。48·診斷要點針刺反應(yīng)試驗（Pathergytest）18·診斷標(biāo)準(zhǔn)

本病無特異性血清學(xué)及病理學(xué)特點，診斷主要根據(jù)臨床癥狀，故應(yīng)注意詳盡的病史采集及典型的臨床表現(xiàn)。為便于本病的診斷，國際白塞病研究組于1989年制定了白塞病國際分類標(biāo)準(zhǔn)，49·診斷標(biāo)準(zhǔn)

本病無特異性血清學(xué)及病理學(xué)特點，診斷主要根據(jù)臨床癥鑒別診斷本病以某一系統(tǒng)癥狀為突出表現(xiàn)者易誤診為其他疾病。以關(guān)節(jié)癥狀為主要表現(xiàn)者，應(yīng)注意與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、賴特（Reiter）綜合征、強直性脊柱炎相鑒別；皮膚粘膜損害應(yīng)與多形紅斑、結(jié)節(jié)紅斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson綜合征、尋常性痤瘡、單純皰疹感染、熱帶口瘡（Sprue）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、周期性粒細(xì)胞減少、AIDS病相鑒別；胃腸道受累應(yīng)與局限性腸炎（Crohn病）和潰瘍性結(jié)腸炎相鑒別。神經(jīng)系統(tǒng)損害與感染性、變態(tài)反應(yīng)性腦脊髓膜炎、腦脊髓腫瘤、多發(fā)性硬化、精神病相鑒別；附睪炎與附睪結(jié)核相鑒別。50·鑒別診斷本病以某一系統(tǒng)癥狀為突出表現(xiàn)者易誤診為其他疾病。以治療方案及原則本病目前尚無公認(rèn)的有效根治辦法。多種藥物均有效，但停藥后大多易復(fù)發(fā)。治療的目的在于控制現(xiàn)有癥狀，防治重要臟器損害，減緩疾病進展。51·治療方案及原則本病目前尚無公認(rèn)的有效根治辦法。21·治療方案及原則一般治療：急性活動期，應(yīng)臥床休息。發(fā)作間歇期應(yīng)注意預(yù)防復(fù)發(fā)。如控制口、咽部感染、避免進刺激性食物。伴感染者可行相應(yīng)的治療。52·治療方案及原則一般治療：急性活動期，應(yīng)臥床休息。發(fā)作間歇期應(yīng)治療方案及原則局部治療口腔潰瘍可局部用糖皮質(zhì)激素膏、冰硼散、錫類散等，生殖器潰瘍用1：5000高錳酸鉀清洗后加用抗生素軟膏；眼結(jié)、角膜炎可應(yīng)用皮質(zhì)激素眼膏或滴眼液，眼色素膜炎須應(yīng)用散瞳劑以防止炎癥后粘連，重癥眼炎者可在球結(jié)膜下注射腎上腺皮質(zhì)激素。53·治療方案及原則局部治療23·治療方案及原則全身治療非甾類抗炎藥：具消炎鎮(zhèn)痛作用。對緩解發(fā)熱、皮膚結(jié)節(jié)紅斑、生殖器潰瘍疼痛及關(guān)節(jié)炎癥狀有一定療效，常用藥物有布洛芬0.4~0.6，3/d；萘普生，0.2~0.4，2/d；雙氯酚酸鈉，25mg,3/d等，或其他COX-2選擇性抑制劑（見類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎治療）。54·治療方案及原則全身治療24·治療方案及原則秋水仙堿：可抑制中性粒細(xì)胞趨化，對關(guān)節(jié)病變、結(jié)節(jié)紅斑、口、陰潰瘍、眼色素膜炎均有一定的治療作用，0.5mg，3/d。應(yīng)注意肝腎等不良反應(yīng)。酞胺哌啶酮（Thalidomide）：用于治療嚴(yán)重的口腔、生殖器潰瘍。宜從小劑量開始,逐漸增加至50mg,3/d。注意妊娠婦女禁用，以免引起胎兒畸形，另外有引起神經(jīng)軸索變性的副作用。55·治療方案及原則秋水仙堿：可抑制中性粒細(xì)胞趨化，對關(guān)節(jié)病變、結(jié)治療方案及原則腎上腺糖皮質(zhì)激素：對控制急性癥狀有效，停藥后易復(fù)發(fā)。故主要用于全身癥狀重、有中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變、內(nèi)臟系統(tǒng)的血管炎、口、陰巨大潰瘍及急性眼部病變。療程不宜過長，一般2周內(nèi)癥狀控制即可逐漸減量后停藥。有大靜脈炎時皮質(zhì)激素可能促進血栓形成。長期應(yīng)用可加速視網(wǎng)膜血管的閉塞。常用量為強的松40~60mg/d，重癥患者如嚴(yán)重眼炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變、嚴(yán)重血管炎患者可考慮采用靜脈應(yīng)用大劑量甲基強的松龍