支氣管擴(kuò)張癥專家共識-課件

2012年成人支氣管擴(kuò)張癥診治專家共識1.2012年成人支氣管擴(kuò)張癥診治專家共識1.提要前言一流行病學(xué)二發(fā)病機(jī)制三病理與病理生理四病因五臨床評估和檢查六診斷和鑒別診斷七治療目的及治療方法八2.提要前言一流行病學(xué)二發(fā)病機(jī)制三病理與病理生理四病因五臨床評估一、前言定義：支氣管擴(kuò)張癥是由各種原因引起的支氣管樹病理性、永久性擴(kuò)張，導(dǎo)致反復(fù)發(fā)生化膿性感染的氣道慢性炎癥，臨床表現(xiàn)為持續(xù)或反復(fù)性咳嗽、咳痰，有時(shí)伴有咯血，可導(dǎo)致呼吸功能障礙及慢性肺源性心臟病廣義上的支氣管擴(kuò)張是一種病理解剖學(xué)狀態(tài)2012年由何權(quán)瀛教授牽頭，組織國內(nèi)10余名專家共同制定了《成人支氣管擴(kuò)張癥診治專家共識》國內(nèi)首個(gè)支氣管擴(kuò)張癥的專家共識3.一、前言定義：支氣管擴(kuò)張癥是由各種原因引起的支氣管樹病理性、二、流行病學(xué)患病率隨年齡增加而增髙。國外支氣管擴(kuò)張癥患病率的統(tǒng)計(jì)多在2005年之前，當(dāng)時(shí)尚未采用胸部高分辨率CT等檢查手段我國支氣管擴(kuò)張癥并非少見病，由于缺乏重視，目前尚無相關(guān)的流行病學(xué)資料支氣管擴(kuò)張合并其他肺部疾病的問題也日益受到關(guān)注。臨床診斷為慢性支氣管炎或COPD的患者中，約15%～30%的患者可發(fā)現(xiàn)支氣管擴(kuò)張病變，重度COPD患者合并支氣管擴(kuò)張的甚至可達(dá)50%4.二、流行病學(xué)患病率隨年齡增加而增髙。國外支氣管擴(kuò)張癥患病率的三、發(fā)病機(jī)制繼發(fā)支氣管感染、支氣管阻塞破壞管壁的平滑肌、彈力纖維甚至軟骨，削弱支氣管管壁的支撐結(jié)構(gòu)持久性擴(kuò)張和變形彌漫性支氣管周圍纖維化發(fā)病機(jī)制先天

支氣管先天發(fā)育不全(1)支氣管軟骨發(fā)育不全（Williams-Campbell綜合征）(2)先天性巨大氣管-支氣管癥(3)馬方綜合征（Marfan’ssyndrome）5.三、發(fā)病機(jī)制繼發(fā)發(fā)病機(jī)制先天5.三、發(fā)病機(jī)制1.氣道防御功能低下

--原發(fā)性免疫功能缺陷：多數(shù)支氣管擴(kuò)張癥患者在兒童時(shí)期即存在免疫功能缺陷，成年后發(fā)病。病因未明的支氣管擴(kuò)張癥患者中6%～48%存在抗體缺陷，由于氣管-支氣管分泌物中缺乏IgA和(或)IgG中和抗體，易導(dǎo)致反復(fù)發(fā)生病毒或細(xì)菌感染。如普通變異性免疫缺陷病等

--獲得性免疫功能缺陷：艾滋病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

--氣道黏膜纖毛上皮清除功能障礙：如原發(fā)性纖毛不動綜合征6.三、發(fā)病機(jī)制1.氣道防御功能低下6.三、發(fā)病機(jī)制2.感染和氣道炎癥惡性循環(huán)導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張

--感染是支氣管擴(kuò)張癥最常見原因，尤其是兒童，因氣管和肺組織尚未發(fā)育完善，下呼吸道感染將會損傷發(fā)育不完善的氣道組織，造成持續(xù)、不易清除的氣道感染，最終導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張

--60%～80%的穩(wěn)定期支氣管擴(kuò)張癥患者氣道內(nèi)有潛在致病微生物定植，以流感嗜血桿菌及銅綠假單胞菌多見，細(xì)菌定植會造成氣道壁和管腔內(nèi)炎癥細(xì)胞浸潤，造成氣道破壞7.三、發(fā)病機(jī)制2.感染和氣道炎癥惡性循環(huán)導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張7.三、發(fā)病機(jī)制2.感染和氣道炎癥惡性循環(huán)導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張

--感染、黏液阻塞等因素使支氣管擴(kuò)張癥患者氣道存在持續(xù)炎癥反應(yīng)，以支氣管腔內(nèi)中性粒細(xì)胞募集及支氣管壁和肺組織內(nèi)中性粒細(xì)胞、單核巨噬細(xì)胞、CD4+細(xì)胞浸潤為特征，肥大細(xì)胞

可能也參與了支氣管擴(kuò)張感染時(shí)的炎癥反應(yīng)8.三、發(fā)病機(jī)制2.感染和氣道炎癥惡性循環(huán)導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張8.四、病理與病理生理1.支氣管擴(kuò)張的發(fā)生部位可呈雙肺彌漫性分布，亦可為局限性病灶--普通細(xì)菌感染引起的支氣管擴(kuò)張以彌漫性支氣管張常見，并以雙肺下葉后基底段最常累及，這與重力因素引起的下葉分泌物排出不暢有關(guān)--左肺多于右肺，這與左主支氣管狹長、與氣管夾角大、分泌物引流不暢有關(guān)--左下葉與舌葉支氣管擴(kuò)張同時(shí)存在，這是由于左舌葉支氣管開口接近下葉背段，易受下葉感染波及9.四、病理與病理生理1.支氣管擴(kuò)張的發(fā)生部位9.四、病理與病理生理1.支氣管擴(kuò)張的發(fā)生部位--右中葉支氣管開口細(xì)長，并有3組淋巴結(jié)環(huán)繞，引流不暢，容易發(fā)生感染并引起支氣管擴(kuò)張--結(jié)核引起的支氣管擴(kuò)張多分布于上肺尖后段及下葉背段--多發(fā)生于中等大小的支氣管--變應(yīng)性支氣管肺曲霉病(ABPA)常表現(xiàn)為中心性支氣管擴(kuò)張10.四、病理與病理生理1.支氣管擴(kuò)張的發(fā)生部位10.四、病理與病理生理2.形態(tài)學(xué)改變根據(jù)支氣管鏡和病理解剖形態(tài)不同，支氣管擴(kuò)張癥可分為3種類型：--柱狀支氣管擴(kuò)張：支氣管管壁增厚，管腔均勻平滑擴(kuò)張，并延伸至肺周邊--囊柱型支氣管擴(kuò)張（靜脈曲張型）：柱狀支氣管擴(kuò)張基礎(chǔ)上存在局限性縮窄，支氣管外觀不規(guī)則，類似于曲張的靜脈--囊狀支氣管擴(kuò)張：支氣管擴(kuò)張形成氣球形結(jié)構(gòu)，末端為盲端，表現(xiàn)為成串或成簇食樣病變，可含氣液面11.四、病理與病理生理2.形態(tài)學(xué)改變11.四、病理與病理生理2.形態(tài)學(xué)改變支氣管擴(kuò)張形成的過程中，受損支氣管壁由于慢性炎癥而遭到破壞，包括軟骨、肌肉和彈性組織被破壞，纖毛細(xì)胞受損或消失，黏液分泌增多，氣道平滑肌增生、肥厚，反復(fù)氣道炎癥也會引起氣道壁纖維化，炎癥亦可擴(kuò)展至肺泡，引起彌漫性支氣管周圍纖維化瘢痕形成，使正常肺組織減少。12.四、病理與病理生理2.形態(tài)學(xué)改變12.四、病理與病理生理3.病理生理--支氣管擴(kuò)張癥患者存在阻塞性動脈內(nèi)膜炎，造成肺動脈血流減少，在支氣管動脈和肺動脈之間存在著廣泛的血管吻合，支氣管循環(huán)血流量增加，壓力較髙的小支氣管動脈破裂可造成咯血，出血后血管壓力降低而收縮，出血可自動停止--因氣道炎癥和管腔內(nèi)黏液阻塞，多數(shù)支氣管擴(kuò)張癥患者肺功能檢查提示不同程度氣流阻塞，表現(xiàn)為阻塞性通氣功能受損，并隨病情進(jìn)展逐漸加重13.四、病理與病理生理3.病理生理13.四、病理與病理生理3.病理生理--病程較長的支氣管擴(kuò)張，因支氣管和周圍肺組織纖維化，可引起限制性通氣功能障礙，伴有彌散功能減低--通氣不足、彌散障礙、通氣-血流失衡和肺內(nèi)分流的存在，導(dǎo)致部分患者出現(xiàn)低氧血癥，引起肺動脈收縮，同時(shí)存在的肺部小動脈炎癥和血管床毀損，導(dǎo)致肺循環(huán)橫截面積減少并導(dǎo)致肺動脈髙壓，少數(shù)患者會發(fā)展成為肺心病14.四、病理與病理生理3.病理生理14.五、病因--總體看來，多數(shù)兒童和成人支氣管擴(kuò)張癥繼發(fā)于肺炎或其他呼吸道感染(如結(jié)核)--免疫功能缺陷在兒童支氣管擴(kuò)張癥患者中常見，但成人少見--其他原因均屬少見甚或罕見15.五、病因--總體看來，多數(shù)兒童和成人支氣管擴(kuò)張癥繼發(fā)于15.五、病因1.既往下呼吸道感染：最常見，占41%～69%，特別是細(xì)菌性肺炎、百日咳、支原體及病毒感染。詢問病史時(shí)應(yīng)特別關(guān)注感染史，尤其是嬰幼兒時(shí)期呼吸道感染病史2.結(jié)核和非結(jié)核分枝桿菌：尤其是肺上葉支氣管擴(kuò)張，應(yīng)特別注意詢問結(jié)核病史或進(jìn)行相應(yīng)的檢查3.異物和誤吸：兒童下氣道異物吸入是最常見的氣道阻塞的原因，成人也可因吸入異物或氣道內(nèi)腫瘤阻塞導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張，但相對少見16.五、病因1.既往下呼吸道感染：最常見，占41%～69%，特別五、病因4.大氣道先天性異常5.免疫功能缺陷6.纖毛功能異常7.其他氣道疾病：中心性支氣管擴(kuò)張癥患者應(yīng)評估是否存在ABPA；支氣管哮喘也可能是加重或誘發(fā)成人支氣管擴(kuò)張?jiān)蛑?；彌漫性泛?xì)支氣管炎多以支氣管擴(kuò)張為主要表現(xiàn)，雖然在我國少見，但仍需考慮；歐美國家的支氣管擴(kuò)張癥患者，尤其是白色人種，均應(yīng)排除囊性纖維化17.五、病因4.大氣道先天性異常17.五、病因8.結(jié)締組織疾?。?.9%～5.2%的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者肺部高分辨率CT檢査可發(fā)現(xiàn)支氣管擴(kuò)張，合并支氣管擴(kuò)張的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者預(yù)后更差。其他結(jié)締組織疾病與支氣管擴(kuò)張癥的相關(guān)性研究較少9.炎癥性腸?。褐夤軘U(kuò)張與潰瘍性結(jié)腸炎明確相關(guān)，炎癥性腸病患者出現(xiàn)慢性咳嗽、咳痰時(shí)，應(yīng)考慮是否合并支氣管擴(kuò)張癥。10.其他疾?。害?-抗胰蛋白酶缺乏與支氣管擴(kuò)張癥的關(guān)系尚有爭議18.五、病因8.結(jié)締組織疾?。?.9%～5.2%的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患六、臨床評估和檢查癥狀體征實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)檢查咳嗽咯痰咯血呼吸困難非胸膜性胸痛焦慮發(fā)熱乏力食欲減退消瘦貧血生活質(zhì)量下降濕性啰音哮鳴音發(fā)紺杵狀指肺氣腫右心衰竭炎性指標(biāo)免疫球蛋白血?dú)夥治鑫⑸餀z查血IgE煙曲霉皮試曲霉沉淀素類風(fēng)濕因子抗核抗體抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體囊性纖維化相關(guān)檢查纖毛功能檢查胸部X線高分辨率CT（支氣管內(nèi)徑與其伴行動脈直徑比例的變化，正常值為0.62±0.13。氣道壁增厚(支氣管內(nèi)徑＜80%外徑)、黏液阻塞、樹芽征及馬賽克征。雙軌征、串珠狀，印戒征，蜂窩狀，杵狀）支氣管碘油造影鼻竇CT其他檢查肺功能檢查（至少每年1次，阻塞多見，多有彌散障礙，33%～76%患者氣道激發(fā)試驗(yàn)證實(shí)存在氣道高反應(yīng)性，40%患者可出現(xiàn)舒張?jiān)囼?yàn)陽性）支氣管鏡檢查19.六、臨床評估和檢查癥狀體征實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)檢查咳嗽濕性啰音炎20.20.支氣管擴(kuò)張21.支氣管擴(kuò)張21.囊狀支擴(kuò)22.囊狀支擴(kuò)22.柱狀支擴(kuò)23.柱狀支擴(kuò)23.高分辨肺CT(HRCT)24.高分辨肺CT(HRCT)24.七、診斷及鑒別診斷——病史采集和評估病史采集包括既往史(特別是幼年時(shí)下呼吸道感染性疾病的病史)、誤吸史、呼吸道癥狀和全身癥狀、有害物質(zhì)接觸史等評估確診者應(yīng)記錄痰的性狀、評估24h痰量、每年因感染導(dǎo)致急性加重次數(shù)以及抗菌藥物使用情況，還應(yīng)查找支氣管擴(kuò)張病因并評估疾病的嚴(yán)重程度25.七、診斷及鑒別診斷——病史采集和評估病史采集25.七、診斷及鑒別診斷——診斷支氣管擴(kuò)張癥診斷持續(xù)排痰性咳嗽，且年齡較輕，癥狀持續(xù)多年，無吸煙史，每天均咳痰、咯血或痰中有銅綠假單胞菌定植

無法解釋的咯血或無痰性咳嗽“C0PD”患者治療反應(yīng)不佳，下呼吸道感染不易恢復(fù)，反復(fù)急性加重或無吸煙史者HRCT26.七、診斷及鑒別診斷——診斷支氣管擴(kuò)張癥診斷持續(xù)排痰性咳嗽，且七、診斷及鑒別診斷——診斷病因診斷對于沒有明確既往感染病史的患者，需結(jié)合病情特點(diǎn)完善相關(guān)檢查合并上呼吸道癥狀？可見于纖毛功能異常、體液免疫功能異常、囊性纖維化、黃甲綜合征及楊氏綜合征(無精子癥、支氣管擴(kuò)張、鼻竇炎)繼發(fā)于下呼吸道感染？如結(jié)核、非結(jié)核分枝桿菌、百日咳、細(xì)菌、病毒及支原體感染等，是我國支氣管擴(kuò)張癥最常見的原因

27.七、診斷及鑒別診斷——診斷病因診斷對于沒有明確既往感染病史的支氣管擴(kuò)張癥肺結(jié)核COPD支氣管肺癌七、診斷及鑒別診斷——鑒別診斷慢性肺膿腫28.支氣管擴(kuò)張癥肺結(jié)核COPD支氣管肺癌七、診斷及鑒別診斷——鑒確定并治療潛在病因以阻止疾病進(jìn)展維持或改善肺功能減少日間癥狀和急性加重次數(shù)改善患者的生活質(zhì)量八、治療目的及方法——目的29.確定并治療潛在病因以阻止疾病進(jìn)展八、治療目的及方法——目的21.排痰有效清除氣道分泌物是支氣管擴(kuò)張癥患者長期治療的重要環(huán)節(jié)，特別是對于慢性咳痰和(或)髙分辨率CT表現(xiàn)為黏液阻塞者常用排痰技術(shù)如下：八、治療目的及方法——物理治療30.1.排痰八、治療目的及方法——物理治療30.（1）體位引流原理：采用適當(dāng)體位，依靠重力作用促進(jìn)某一肺葉或肺段中分泌物的引流方法：依據(jù)胸部CT結(jié)果選擇合適的體位；每日1-2次，每次不超過20-30分鐘；體位引流應(yīng)在飯前或飯后1-2h內(nèi)進(jìn)行；可據(jù)病情調(diào)整持續(xù)時(shí)間及頻度禁忌癥：包括無法耐受所需的體位、無力排出分泌物、抗凝治療、胸廊或脊柱骨折、近期大咯血和嚴(yán)重骨質(zhì)疏松者八、治療目的及方法——物理治療31.（1）體位引流八、治療目的及方法——物理治療31.32.32.33.33.34.34.病變部位引流體位肺葉肺段右上1坐位2左側(cè)俯臥位，右前胸距床面45°3仰臥，右側(cè)后背墊高30°左上1+2坐位，上身略向前，向右傾斜3仰臥，左側(cè)后背墊髙30°4，5仰臥，左側(cè)后背墊髙45°，臀部墊高或?qū)⒋材_抬高右中4，5仰臥，右側(cè)后背墊高45°，臀部墊高或?qū)⒋材_抬高雙肺6俯臥，腹部墊高，或?qū)⒋材_抬高，也可取膝胸臥位8仰臥，臂部墊高，或?qū)⒋材_抬高下葉9健側(cè)臥位，健側(cè)腰部墊高，或?qū)⒋材_抬高10俯臥，下腹墊高，或?qū)⒋材_抬高，也可取膝胸臥位7(右)斜仰臥位，左背距床面30°，抬高床腳支氣管擴(kuò)張的病變部位與引流體位35.病變部位引流體位肺葉肺段右上1坐位2左側(cè)俯臥位，右前胸距床面（2）震動拍擊腕部屈曲，手呈碗形在胸部拍打，或使用機(jī)械震動器使聚積的分泌物易于咳出或引流，可與體位引流配合應(yīng)用。八、治療目的及方法——物理治療36.（2）震動拍擊八、治療目的及方法——物理治療36.（3）主動呼吸訓(xùn)練每次循環(huán)應(yīng)包含3部分：胸部擴(kuò)張練習(xí)：即深呼吸，尤其是深吸氣，使氣流能夠通過分泌物進(jìn)入遠(yuǎn)端氣道用力呼氣：可使呼氣末等壓點(diǎn)向小氣道一端移動，從而有利于遠(yuǎn)端分泌物清除呼吸控制：即運(yùn)動膈肌緩慢呼吸，可避免用力呼氣加重氣流阻塞八、治療目的及方法——物理治療37.（3）主動呼吸訓(xùn)練八、治療目的及方法——物理治療37.（4）輔助排痰技術(shù)包括：包括氣道濕化(清水霧化)、霧化吸入鹽水、短時(shí)霧化吸入高張鹽水、霧化吸入特布他林以及無創(chuàng)通氣。注意：首次吸入高張鹽水時(shí)，應(yīng)在吸入前和吸入后5min測定FEV1或呼氣峰流速，以評估有無氣道痙攣；氣道高反應(yīng)性患者吸入髙張鹽水前應(yīng)預(yù)先應(yīng)用支氣管舒張劑；喘憋患者進(jìn)行體位引流時(shí)可聯(lián)合應(yīng)用無創(chuàng)通氣。八、治療目的及方法——物理治療38.（4）輔助排痰技術(shù)八、治療目的及方法——物理治療38.（5）其他正壓呼氣裝置通過呼氣時(shí)產(chǎn)生震蕩性正壓，防止氣道過早閉合，有助于痰液排出，也可采用胸壁髙頻震蕩技術(shù)等。八、治療目的及方法——物理治療39.（5）其他八、治療目的及方法——物理治療39.2.吸氣肌訓(xùn)練適用于合并呼吸困難且影響到日?；顒拥幕颊邇身?xiàng)小規(guī)模隨機(jī)對照研究結(jié)果表明，與無干預(yù)組相比，吸氣肌訓(xùn)練可顯著改善患者的運(yùn)動耐力和生活質(zhì)量八、治療目的及方法——物理治療40.2.吸氣肌訓(xùn)練八、治療目的及方法——物理治療40.1.抗菌藥物應(yīng)用指征支氣管擴(kuò)張癥患者出現(xiàn)急性加重合并癥狀惡化，即咳嗽、痰量增加或性質(zhì)改變、膿痰增加和(或)喘息、氣急、咯血及發(fā)熱等全身癥狀時(shí)，應(yīng)考慮應(yīng)用抗菌藥物。僅有黏液膿性或膿性痰液或僅痰培養(yǎng)陽性不是應(yīng)用抗菌藥物的指征。八、治療目的及方法——抗菌藥物治療41.1.抗菌藥物應(yīng)用指征八、治療目的及方法——抗菌藥物治療41.2.定植菌評估八、治療目的及方法——抗菌藥物治療支氣管擴(kuò)張癥患者急性加重一般是由定植菌群引起60%～80%的穩(wěn)定期支氣管擴(kuò)張癥患者存在潛在致病菌的定植，最常分離出的細(xì)菌為流感嗜血桿菌和銅綠假單孢菌，其他革蘭陽性菌如肺炎鏈球菌和金黃色葡萄球菌也可定植患者的下呼吸道應(yīng)定期進(jìn)行支氣管細(xì)菌定植狀況的評估痰培養(yǎng)和經(jīng)支氣管鏡檢査均可用于評估支氣管擴(kuò)張癥患者細(xì)菌定植狀態(tài)，二者的評估效果相當(dāng)42.2.定植菌評估八、治療目的及方法——抗菌藥物治療支氣管擴(kuò)張癥3.抗菌藥物的應(yīng)用頻繁應(yīng)用抗菌藥物易造成細(xì)菌對抗菌藥物耐藥，且支氣管擴(kuò)張癥患者氣道細(xì)菌定植部位易于形成生物被膜，阻止藥物滲透，因此推薦對大多數(shù)患者進(jìn)行痰培養(yǎng)，在送檢痰培養(yǎng)之后、等待培養(yǎng)結(jié)果時(shí)即應(yīng)開始經(jīng)驗(yàn)性抗菌藥物治療根據(jù)有無銅綠假單胞菌感染的危險(xiǎn)因素及既往細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果選擇抗菌藥物八、治療目的及方法——抗菌藥物治療43.3.抗菌藥物的應(yīng)用八、治療目的及方法——抗菌藥物治療43.3.抗菌藥物的應(yīng)用銅綠假單胞菌感染的危險(xiǎn)因素：(1)近期住院；(2)頻繁(＞4次/年)或近期(3個(gè)月以內(nèi))應(yīng)用抗生素；(3)重度氣流阻塞(FEV1＜30%)；(4)口服糖皮質(zhì)激素(近2周口服潑尼松＞10mg/d)。至少符合4條中的2條八、治療目的及方法——抗菌藥物治療44.3.抗菌藥物的應(yīng)用八、治療目的及方法——抗菌藥物治療44.高危因素常見病原體初始經(jīng)驗(yàn)性治療的抗菌藥物選擇無銅綠假單胞菌感染高危因素肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌、卡他莫拉菌、金黃色葡萄球菌、腸道菌群（肺炎克雷伯桿菌、大腸桿菌等）氨芐西林舒巴坦，阿莫西林克拉維酸，第二代頭孢菌素，第三代頭孢菌素（頭孢三嗪，頭孢噻肟），莫西沙星，左旋氧氟沙星有銅綠假單胞菌感染高危因素上述病原體+銅綠假單胞菌具有抗假單胞菌活性的β-內(nèi)酰胺類抗生素（頭孢他啶、頭孢吡肟、哌拉西林他唑巴坦、亞胺培南、美羅培南等），氨基糖苷類、喹諾酮類（環(huán)丙沙星或左旋氧氟沙星）可單獨(dú)應(yīng)用或聯(lián)合應(yīng)用45.高危因素常見病原體初始經(jīng)驗(yàn)性治療的抗菌藥物選擇無銅綠假單胞3.抗菌藥物的應(yīng)用八、治療目的及方法——抗菌藥物治療應(yīng)及時(shí)根據(jù)病原體檢測及藥敏試驗(yàn)結(jié)果和治療反應(yīng)調(diào)整抗菌藥物治療方案，必要時(shí)重新送檢痰培養(yǎng)若存在一種以上的病原菌，應(yīng)盡可能選擇能覆蓋所有致病菌的抗菌藥物若因耐藥無法單用一種藥物，可聯(lián)合用藥，但沒有證據(jù)表明兩種抗菌藥物聯(lián)合治療對銅綠假單孢菌引起的支氣管擴(kuò)張癥急性加重有益46.3.抗菌藥物的應(yīng)用八、治療目的及方法——抗菌藥物治療應(yīng)及時(shí)根3.抗菌藥物的應(yīng)用八、治療目的及方法——抗菌藥物治療急性加重期不需常規(guī)使用抗病毒藥物采用抗菌藥物輪換策略有助于減輕細(xì)菌耐藥，但目前尚無臨床證據(jù)支持其常規(guī)應(yīng)用急性加重期抗菌藥物治療的最佳療程尚不確定，建議所有急性加重治療療程均應(yīng)為14d左右支氣管擴(kuò)張癥穩(wěn)定期患者長期口服或吸入抗菌藥物的效果及其對細(xì)菌耐藥的影響尚需進(jìn)一步研究47.3.抗菌藥物的應(yīng)用八、治療目的及方法——抗菌藥物治療急性加重1.大咯血的緊急處理預(yù)防窒息應(yīng)視為大咯血治療的首要措施首先應(yīng)保證氣道通暢，改善氧合，穩(wěn)定血流動力學(xué)咯血量少時(shí)應(yīng)安撫患者，緩解其緊張情緒，囑其患側(cè)臥位休息出現(xiàn)窒息時(shí)采取頭低足高45°的俯臥位，用手取出患者口中的血塊，輕拍健側(cè)背部促進(jìn)氣管內(nèi)的血液排出若上述措施無效應(yīng)迅速氣管插管，必要時(shí)氣管切開八、治療目的及方法——咯血的治療48.1.大咯血的緊急處理八、治療目的及方法——咯血的治療48.2.藥物治療八、治療目的及方法——咯血的治療（1）垂體后葉素：為治療大咯血的首選藥物，一般靜脈注射后3～5min起效，維持20～30min。用法：垂體后葉素5～10U加5%葡萄糖注射液20～40ml，稀釋后緩慢靜脈注射，約15min注射完畢，繼之以10～20U加生理鹽水或5%葡萄糖注射液500ml稀釋后靜脈滴注(0.1U·kg-1·h-1)，出血停止后再繼續(xù)使用2～3d以鞏固療效。禁忌癥：冠心病、高血壓、肺心病、心力衰竭、孕婦。49.2.藥物治療八、治療目的及方法——咯血的治療（1）垂體后葉素2.藥物治療（2）促凝血藥：抗纖維蛋白溶解藥物，如氨基己酸(4～6g+生理鹽水100ml，15～30min內(nèi)靜脈滴注完畢，維持量1g/h)或氨甲苯酸(100～200mg加入5%葡萄糖注射液或生理鹽水40ml內(nèi)靜脈注射，2次/d)。增加毛細(xì)血管抵抗力和血小板功能的藥物，如酚磺乙胺(250～500mg，肌內(nèi)注射或靜脈滴注，2～3次/d)，還可給予血凝酶1～2kU靜脈注射，5～10min起效，可持續(xù)24h。八、治療目的及方法——咯血的治療50.2.藥物治療八、治療目的及方法——咯血的治療50.3.介入治療或外科手術(shù)治療--大咯血的一線治療方法(1)支氣管動脈栓塞術(shù)：經(jīng)支氣管動脈造影向病變血管內(nèi)注入可吸收的明膠海綿行栓塞治療，對大咯血的治愈率為90%左右，隨訪1年未復(fù)發(fā)的患者可達(dá)70%；對于肺結(jié)核導(dǎo)致的大咯血，支氣管動脈栓塞術(shù)后2周咯血的緩解率為93%，術(shù)后1年為51%，2年為39%；最常見的并發(fā)癥為胸痛(34.5%)，脊髓損傷發(fā)生率及致死率低。八、治療目的及方法——咯血的治療51.3.介入治療或外科手術(shù)治療--大咯血的一線治療方法八、治療目3.介入治療或外科手術(shù)治療(2)經(jīng)氣管鏡止血：大量咯血不止者，可經(jīng)氣管鏡確定出血部位后，用浸有稀釋腎上腺素的海綿壓迫或填塞于出血部位止血，或在局部應(yīng)用凝血酶或氣囊壓迫控制出血。(3)手術(shù)：反復(fù)大咯血用上述方法無效、對側(cè)肺無活動性病變、肺功能儲備尚佳且無禁忌證者，可在明確出血部位的情況下考慮肺切除術(shù)。適合肺段切除的人數(shù)極少，絕大部分要行肺葉切除。八、治療目的及方法——咯血的治療52.3.介入治療或外科手術(shù)治療八、治療目的及方法——咯血的治療51.黏液溶解劑氣道黏液高分泌及黏液清除障礙導(dǎo)致黏液潴留是支氣管擴(kuò)張癥的特征性改變吸入高滲藥物如高張鹽水可增強(qiáng)理療效果急性加重時(shí)應(yīng)用溴己新可促進(jìn)痰液排出，羥甲半胱氨酸可改善氣體陷閉成人支氣管擴(kuò)張癥患者不推薦吸入重組脫氧核糖核酸酶八、治療目的及方法——非抗菌藥物治療53.1.黏液溶解劑八、治療目的及方法——非抗菌藥物治療53.2.支氣管舒張劑由于支氣管擴(kuò)張癥患者常常合并氣流阻塞及氣道高反應(yīng)性，因此經(jīng)常使用支氣管舒張劑，但目前并無確切依據(jù)合并氣流阻塞的患者應(yīng)進(jìn)行支氣管舒張?jiān)囼?yàn)評價(jià)氣道對β2-受體激動劑或抗膽堿能藥物的反應(yīng)性，以指導(dǎo)治療不推薦常規(guī)應(yīng)用甲基黃嘌呤類藥物八、治療目的及方法——非抗菌藥物治療54.2.支氣管舒張劑八、治療目的及方法——非抗菌藥物治療54.3.吸入糖皮質(zhì)激素（簡稱激素）吸入激素可拮抗氣道慢性炎癥，少數(shù)隨機(jī)對照研究結(jié)果顯示，吸入激素可減少排痰量，改善生活質(zhì)量，有銅綠假單孢菌定植者改善更明顯，但對肺功能及急性加重次數(shù)并無影響目前證據(jù)不支持常規(guī)使用吸入性激素治療支氣管擴(kuò)張(合并支氣管哮喘者除外)八、治療目的及方法——非抗菌藥物治療55.3.吸入糖皮質(zhì)激素（簡稱激素）八、治療目的及方法——非抗菌藥1.手術(shù)大多數(shù)患者應(yīng)用抗菌藥物治療有效，不需要手術(shù)適應(yīng)證：(1)積極藥物治療仍難以控制癥狀者；(2)大咯血危及生命或經(jīng)藥物、介入治療無效者；(3)局限性支氣管擴(kuò)張，術(shù)后最好能保留10個(gè)以上肺段；（4）采取了所有治療措施仍致殘者可考慮肺移植。相對禁忌證：非柱狀支氣管擴(kuò)張、痰培養(yǎng)銅綠假單胞菌陽性、切除術(shù)后殘余病變及非局灶性病變。八、治療目的及方法——手術(shù)及并發(fā)癥處理56.1.手術(shù)八、治療目的及方法——手術(shù)及并發(fā)癥處理56.2.無創(chuàng)通氣無創(chuàng)通氣可改善部分合并慢性呼吸衰竭的支氣管擴(kuò)張癥患者的生活質(zhì)量長期無創(chuàng)通氣治療可縮短部分患者的住院時(shí)間，但尚無確切證據(jù)證實(shí)其對病死率有影響八、治療目的及方法——手術(shù)及并發(fā)癥處理57.2.無創(chuàng)通氣八、治療目的及方法——手術(shù)及并發(fā)癥處理57.教育的主要內(nèi)容使其了解支氣管擴(kuò)張的特征并及早發(fā)現(xiàn)急性加重病因明確者應(yīng)向其解釋基礎(chǔ)疾病及其治療方法介紹支氣管擴(kuò)張癥治療的主要手段，包括排痰技術(shù)、藥物治療及控制感染不建議患者自行服用抗菌藥物解釋痰檢的重要性制定個(gè)性化的隨訪及監(jiān)測方案八、治療目的及方法——患者教育及管理58.教育的主要內(nèi)容八、治療目的及方法——患者教育及管理58.積極防治兒童時(shí)期下呼吸道感染，積極接種麻疹、百日咳疫苗，預(yù)防、治療肺結(jié)核。免疫球蛋白缺乏者推薦定期應(yīng)用免疫球蛋白（每月靜脈注射丙種球蛋白500mg/kg）可預(yù)防反復(fù)感染。注射肺炎疫苗可減少急性加重次數(shù)，推薦注射多價(jià)肺炎疫苗，每年注射流感疫苗預(yù)防流感所致的繼發(fā)性肺部感染。八、治療目的及方法——預(yù)防59.積極防治兒童時(shí)期下呼吸道感染，積極接種麻疹、百日咳疫苗，預(yù)防戒煙可使用一些免疫調(diào)節(jié)劑，如卡介菌多糖核酸等，以增強(qiáng)抵抗力康復(fù)鍛煉對于保持肺功能有一定作用八、治療目的及方法——預(yù)防60.戒煙八、治療目的及方法——預(yù)防60.1.組織多中心研究，進(jìn)行必要的臨床流行病學(xué)研究，了解我國支氣管擴(kuò)張癥的患病情況及其特點(diǎn)，如支氣管擴(kuò)張發(fā)生部位、病因，特別是結(jié)核性支氣管擴(kuò)張及兒童時(shí)期下呼吸道感染(麻疹、百日咳、肺炎)對支氣管擴(kuò)張癥發(fā)病的重要性。2.通過痰培養(yǎng)及其藥敏試驗(yàn)結(jié)果，了解我國支氣管擴(kuò)張癥患者下呼吸道感染的病原譜及其耐藥狀況，同時(shí)尋找能夠正確分辨下呼吸道細(xì)菌感染與定植的方法。九、今后研究的幾點(diǎn)建議61.1.組織多中心研究，進(jìn)行必要的臨床流行病學(xué)研究，了解我國支氣3.咯血是支氣管擴(kuò)張癥患者常見癥狀，嚴(yán)重時(shí)可造成窒息或失血性休克，如何快速有效地止血也是一個(gè)重要的研究課題。4.支氣管擴(kuò)張癥是一種慢性呼吸道疾病，除內(nèi)科治療外，康復(fù)也是一個(gè)重要方面，如何指導(dǎo)患者進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練的經(jīng)驗(yàn)較少，尤其是缺少循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，亟待加強(qiáng)。九、今后研究的幾點(diǎn)建議62.3.咯血是支氣管擴(kuò)張癥患者常見癥狀，嚴(yán)重時(shí)可造成窒息或失血性5.必須改變支氣管擴(kuò)張癥患者“因癥就診”的醫(yī)學(xué)模式，應(yīng)對患者進(jìn)行教肓和管理，使他們成為防控疾病的主體。6.最重要也是最困難的研究則是如何根據(jù)我國國情努力探索有效預(yù)防措施，而且簡便易行，經(jīng)濟(jì)實(shí)惠。九、今后研究的幾點(diǎn)建議63.5.必須改變支氣管擴(kuò)張癥患者“因癥就診”的醫(yī)學(xué)模式，應(yīng)對患者

謝謝！64.謝謝！64.2012年成人支氣管擴(kuò)張癥診治專家共識65.2012年成人支氣管擴(kuò)張癥診治專家共識1.提要前言一流行病學(xué)二發(fā)病機(jī)制三病理與病理生理四病因五臨床評估和檢查六診斷和鑒別診斷七治療目的及治療方法八66.提要前言一流行病學(xué)二發(fā)病機(jī)制三病理與病理生理四病因五臨床評估一、前言定義：支氣管擴(kuò)張癥是由各種原因引起的支氣管樹病理性、永久性擴(kuò)張，導(dǎo)致反復(fù)發(fā)生化膿性感染的氣道慢性炎癥，臨床表現(xiàn)為持續(xù)或反復(fù)性咳嗽、咳痰，有時(shí)伴有咯血，可導(dǎo)致呼吸功能障礙及慢性肺源性心臟病廣義上的支氣管擴(kuò)張是一種病理解剖學(xué)狀態(tài)2012年由何權(quán)瀛教授牽頭，組織國內(nèi)10余名專家共同制定了《成人支氣管擴(kuò)張癥診治專家共識》國內(nèi)首個(gè)支氣管擴(kuò)張癥的專家共識67.一、前言定義：支氣管擴(kuò)張癥是由各種原因引起的支氣管樹病理性、二、流行病學(xué)患病率隨年齡增加而增髙。國外支氣管擴(kuò)張癥患病率的統(tǒng)計(jì)多在2005年之前，當(dāng)時(shí)尚未采用胸部高分辨率CT等檢查手段我國支氣管擴(kuò)張癥并非少見病，由于缺乏重視，目前尚無相關(guān)的流行病學(xué)資料支氣管擴(kuò)張合并其他肺部疾病的問題也日益受到關(guān)注。臨床診斷為慢性支氣管炎或COPD的患者中，約15%～30%的患者可發(fā)現(xiàn)支氣管擴(kuò)張病變，重度COPD患者合并支氣管擴(kuò)張的甚至可達(dá)50%68.二、流行病學(xué)患病率隨年齡增加而增髙。國外支氣管擴(kuò)張癥患病率的三、發(fā)病機(jī)制繼發(fā)支氣管感染、支氣管阻塞破壞管壁的平滑肌、彈力纖維甚至軟骨，削弱支氣管管壁的支撐結(jié)構(gòu)持久性擴(kuò)張和變形彌漫性支氣管周圍纖維化發(fā)病機(jī)制先天

支氣管先天發(fā)育不全(1)支氣管軟骨發(fā)育不全（Williams-Campbell綜合征）(2)先天性巨大氣管-支氣管癥(3)馬方綜合征（Marfan’ssyndrome）69.三、發(fā)病機(jī)制繼發(fā)發(fā)病機(jī)制先天5.三、發(fā)病機(jī)制1.氣道防御功能低下

--原發(fā)性免疫功能缺陷：多數(shù)支氣管擴(kuò)張癥患者在兒童時(shí)期即存在免疫功能缺陷，成年后發(fā)病。病因未明的支氣管擴(kuò)張癥患者中6%～48%存在抗體缺陷，由于氣管-支氣管分泌物中缺乏IgA和(或)IgG中和抗體，易導(dǎo)致反復(fù)發(fā)生病毒或細(xì)菌感染。如普通變異性免疫缺陷病等

--獲得性免疫功能缺陷：艾滋病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

--氣道黏膜纖毛上皮清除功能障礙：如原發(fā)性纖毛不動綜合征70.三、發(fā)病機(jī)制1.氣道防御功能低下6.三、發(fā)病機(jī)制2.感染和氣道炎癥惡性循環(huán)導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張

--感染是支氣管擴(kuò)張癥最常見原因，尤其是兒童，因氣管和肺組織尚未發(fā)育完善，下呼吸道感染將會損傷發(fā)育不完善的氣道組織，造成持續(xù)、不易清除的氣道感染，最終導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張

--60%～80%的穩(wěn)定期支氣管擴(kuò)張癥患者氣道內(nèi)有潛在致病微生物定植，以流感嗜血桿菌及銅綠假單胞菌多見，細(xì)菌定植會造成氣道壁和管腔內(nèi)炎癥細(xì)胞浸潤，造成氣道破壞71.三、發(fā)病機(jī)制2.感染和氣道炎癥惡性循環(huán)導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張7.三、發(fā)病機(jī)制2.感染和氣道炎癥惡性循環(huán)導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張

--感染、黏液阻塞等因素使支氣管擴(kuò)張癥患者氣道存在持續(xù)炎癥反應(yīng)，以支氣管腔內(nèi)中性粒細(xì)胞募集及支氣管壁和肺組織內(nèi)中性粒細(xì)胞、單核巨噬細(xì)胞、CD4+細(xì)胞浸潤為特征，肥大細(xì)胞

可能也參與了支氣管擴(kuò)張感染時(shí)的炎癥反應(yīng)72.三、發(fā)病機(jī)制2.感染和氣道炎癥惡性循環(huán)導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張8.四、病理與病理生理1.支氣管擴(kuò)張的發(fā)生部位可呈雙肺彌漫性分布，亦可為局限性病灶--普通細(xì)菌感染引起的支氣管擴(kuò)張以彌漫性支氣管張常見，并以雙肺下葉后基底段最常累及，這與重力因素引起的下葉分泌物排出不暢有關(guān)--左肺多于右肺，這與左主支氣管狹長、與氣管夾角大、分泌物引流不暢有關(guān)--左下葉與舌葉支氣管擴(kuò)張同時(shí)存在，這是由于左舌葉支氣管開口接近下葉背段，易受下葉感染波及73.四、病理與病理生理1.支氣管擴(kuò)張的發(fā)生部位9.四、病理與病理生理1.支氣管擴(kuò)張的發(fā)生部位--右中葉支氣管開口細(xì)長，并有3組淋巴結(jié)環(huán)繞，引流不暢，容易發(fā)生感染并引起支氣管擴(kuò)張--結(jié)核引起的支氣管擴(kuò)張多分布于上肺尖后段及下葉背段--多發(fā)生于中等大小的支氣管--變應(yīng)性支氣管肺曲霉病(ABPA)常表現(xiàn)為中心性支氣管擴(kuò)張74.四、病理與病理生理1.支氣管擴(kuò)張的發(fā)生部位10.四、病理與病理生理2.形態(tài)學(xué)改變根據(jù)支氣管鏡和病理解剖形態(tài)不同，支氣管擴(kuò)張癥可分為3種類型：--柱狀支氣管擴(kuò)張：支氣管管壁增厚，管腔均勻平滑擴(kuò)張，并延伸至肺周邊--囊柱型支氣管擴(kuò)張（靜脈曲張型）：柱狀支氣管擴(kuò)張基礎(chǔ)上存在局限性縮窄，支氣管外觀不規(guī)則，類似于曲張的靜脈--囊狀支氣管擴(kuò)張：支氣管擴(kuò)張形成氣球形結(jié)構(gòu)，末端為盲端，表現(xiàn)為成串或成簇食樣病變，可含氣液面75.四、病理與病理生理2.形態(tài)學(xué)改變11.四、病理與病理生理2.形態(tài)學(xué)改變支氣管擴(kuò)張形成的過程中，受損支氣管壁由于慢性炎癥而遭到破壞，包括軟骨、肌肉和彈性組織被破壞，纖毛細(xì)胞受損或消失，黏液分泌增多，氣道平滑肌增生、肥厚，反復(fù)氣道炎癥也會引起氣道壁纖維化，炎癥亦可擴(kuò)展至肺泡，引起彌漫性支氣管周圍纖維化瘢痕形成，使正常肺組織減少。76.四、病理與病理生理2.形態(tài)學(xué)改變12.四、病理與病理生理3.病理生理--支氣管擴(kuò)張癥患者存在阻塞性動脈內(nèi)膜炎，造成肺動脈血流減少，在支氣管動脈和肺動脈之間存在著廣泛的血管吻合，支氣管循環(huán)血流量增加，壓力較髙的小支氣管動脈破裂可造成咯血，出血后血管壓力降低而收縮，出血可自動停止--因氣道炎癥和管腔內(nèi)黏液阻塞，多數(shù)支氣管擴(kuò)張癥患者肺功能檢查提示不同程度氣流阻塞，表現(xiàn)為阻塞性通氣功能受損，并隨病情進(jìn)展逐漸加重77.四、病理與病理生理3.病理生理13.四、病理與病理生理3.病理生理--病程較長的支氣管擴(kuò)張，因支氣管和周圍肺組織纖維化，可引起限制性通氣功能障礙，伴有彌散功能減低--通氣不足、彌散障礙、通氣-血流失衡和肺內(nèi)分流的存在，導(dǎo)致部分患者出現(xiàn)低氧血癥，引起肺動脈收縮，同時(shí)存在的肺部小動脈炎癥和血管床毀損，導(dǎo)致肺循環(huán)橫截面積減少并導(dǎo)致肺動脈髙壓，少數(shù)患者會發(fā)展成為肺心病78.四、病理與病理生理3.病理生理14.五、病因--總體看來，多數(shù)兒童和成人支氣管擴(kuò)張癥繼發(fā)于肺炎或其他呼吸道感染(如結(jié)核)--免疫功能缺陷在兒童支氣管擴(kuò)張癥患者中常見，但成人少見--其他原因均屬少見甚或罕見79.五、病因--總體看來，多數(shù)兒童和成人支氣管擴(kuò)張癥繼發(fā)于15.五、病因1.既往下呼吸道感染：最常見，占41%～69%，特別是細(xì)菌性肺炎、百日咳、支原體及病毒感染。詢問病史時(shí)應(yīng)特別關(guān)注感染史，尤其是嬰幼兒時(shí)期呼吸道感染病史2.結(jié)核和非結(jié)核分枝桿菌：尤其是肺上葉支氣管擴(kuò)張，應(yīng)特別注意詢問結(jié)核病史或進(jìn)行相應(yīng)的檢查3.異物和誤吸：兒童下氣道異物吸入是最常見的氣道阻塞的原因，成人也可因吸入異物或氣道內(nèi)腫瘤阻塞導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張，但相對少見80.五、病因1.既往下呼吸道感染：最常見，占41%～69%，特別五、病因4.大氣道先天性異常5.免疫功能缺陷6.纖毛功能異常7.其他氣道疾?。褐行男灾夤軘U(kuò)張癥患者應(yīng)評估是否存在ABPA；支氣管哮喘也可能是加重或誘發(fā)成人支氣管擴(kuò)張?jiān)蛑?；彌漫性泛?xì)支氣管炎多以支氣管擴(kuò)張為主要表現(xiàn)，雖然在我國少見，但仍需考慮；歐美國家的支氣管擴(kuò)張癥患者，尤其是白色人種，均應(yīng)排除囊性纖維化81.五、病因4.大氣道先天性異常17.五、病因8.結(jié)締組織疾?。?.9%～5.2%的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者肺部高分辨率CT檢査可發(fā)現(xiàn)支氣管擴(kuò)張，合并支氣管擴(kuò)張的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者預(yù)后更差。其他結(jié)締組織疾病與支氣管擴(kuò)張癥的相關(guān)性研究較少9.炎癥性腸病：支氣管擴(kuò)張與潰瘍性結(jié)腸炎明確相關(guān)，炎癥性腸病患者出現(xiàn)慢性咳嗽、咳痰時(shí)，應(yīng)考慮是否合并支氣管擴(kuò)張癥。10.其他疾?。害?-抗胰蛋白酶缺乏與支氣管擴(kuò)張癥的關(guān)系尚有爭議82.五、病因8.結(jié)締組織疾?。?.9%～5.2%的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患六、臨床評估和檢查癥狀體征實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)檢查咳嗽咯痰咯血呼吸困難非胸膜性胸痛焦慮發(fā)熱乏力食欲減退消瘦貧血生活質(zhì)量下降濕性啰音哮鳴音發(fā)紺杵狀指肺氣腫右心衰竭炎性指標(biāo)免疫球蛋白血?dú)夥治鑫⑸餀z查血IgE煙曲霉皮試曲霉沉淀素類風(fēng)濕因子抗核抗體抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體囊性纖維化相關(guān)檢查纖毛功能檢查胸部X線高分辨率CT（支氣管內(nèi)徑與其伴行動脈直徑比例的變化，正常值為0.62±0.13。氣道壁增厚(支氣管內(nèi)徑＜80%外徑)、黏液阻塞、樹芽征及馬賽克征。雙軌征、串珠狀，印戒征，蜂窩狀，杵狀）支氣管碘油造影鼻竇CT其他檢查肺功能檢查（至少每年1次，阻塞多見，多有彌散障礙，33%～76%患者氣道激發(fā)試驗(yàn)證實(shí)存在氣道高反應(yīng)性，40%患者可出現(xiàn)舒張?jiān)囼?yàn)陽性）支氣管鏡檢查83.六、臨床評估和檢查癥狀體征實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)檢查咳嗽濕性啰音炎84.20.支氣管擴(kuò)張85.支氣管擴(kuò)張21.囊狀支擴(kuò)86.囊狀支擴(kuò)22.柱狀支擴(kuò)87.柱狀支擴(kuò)23.高分辨肺CT(HRCT)88.高分辨肺CT(HRCT)24.七、診斷及鑒別診斷——病史采集和評估病史采集包括既往史(特別是幼年時(shí)下呼吸道感染性疾病的病史)、誤吸史、呼吸道癥狀和全身癥狀、有害物質(zhì)接觸史等評估確診者應(yīng)記錄痰的性狀、評估24h痰量、每年因感染導(dǎo)致急性加重次數(shù)以及抗菌藥物使用情況，還應(yīng)查找支氣管擴(kuò)張病因并評估疾病的嚴(yán)重程度89.七、診斷及鑒別診斷——病史采集和評估病史采集25.七、診斷及鑒別診斷——診斷支氣管擴(kuò)張癥診斷持續(xù)排痰性咳嗽，且年齡較輕，癥狀持續(xù)多年，無吸煙史，每天均咳痰、咯血或痰中有銅綠假單胞菌定植

無法解釋的咯血或無痰性咳嗽“C0PD”患者治療反應(yīng)不佳，下呼吸道感染不易恢復(fù)，反復(fù)急性加重或無吸煙史者HRCT90.七、診斷及鑒別診斷——診斷支氣管擴(kuò)張癥診斷持續(xù)排痰性咳嗽，且七、診斷及鑒別診斷——診斷病因診斷對于沒有明確既往感染病史的患者，需結(jié)合病情特點(diǎn)完善相關(guān)檢查合并上呼吸道癥狀？可見于纖毛功能異常、體液免疫功能異常、囊性纖維化、黃甲綜合征及楊氏綜合征(無精子癥、支氣管擴(kuò)張、鼻竇炎)繼發(fā)于下呼吸道感染？如結(jié)核、非結(jié)核分枝桿菌、百日咳、細(xì)菌、病毒及支原體感染等，是我國支氣管擴(kuò)張癥最常見的原因

91.七、診斷及鑒別診斷——診斷病因診斷對于沒有明確既往感染病史的支氣管擴(kuò)張癥肺結(jié)核COPD支氣管肺癌七、診斷及鑒別診斷——鑒別診斷慢性肺膿腫92.支氣管擴(kuò)張癥肺結(jié)核COPD支氣管肺癌七、診斷及鑒別診斷——鑒確定并治療潛在病因以阻止疾病進(jìn)展維持或改善肺功能減少日間癥狀和急性加重次數(shù)改善患者的生活質(zhì)量八、治療目的及方法——目的93.確定并治療潛在病因以阻止疾病進(jìn)展八、治療目的及方法——目的21.排痰有效清除氣道分泌物是支氣管擴(kuò)張癥患者長期治療的重要環(huán)節(jié)，特別是對于慢性咳痰和(或)髙分辨率CT表現(xiàn)為黏液阻塞者常用排痰技術(shù)如下：八、治療目的及方法——物理治療94.1.排痰八、治療目的及方法——物理治療30.（1）體位引流原理：采用適當(dāng)體位，依靠重力作用促進(jìn)某一肺葉或肺段中分泌物的引流方法：依據(jù)胸部CT結(jié)果選擇合適的體位；每日1-2次，每次不超過20-30分鐘；體位引流應(yīng)在飯前或飯后1-2h內(nèi)進(jìn)行；可據(jù)病情調(diào)整持續(xù)時(shí)間及頻度禁忌癥：包括無法耐受所需的體位、無力排出分泌物、抗凝治療、胸廊或脊柱骨折、近期大咯血和嚴(yán)重骨質(zhì)疏松者八、治療目的及方法——物理治療95.（1）體位引流八、治療目的及方法——物理治療31.96.32.97.33.98.34.病變部位引流體位肺葉肺段右上1坐位2左側(cè)俯臥位，右前胸距床面45°3仰臥，右側(cè)后背墊高30°左上1+2坐位，上身略向前，向右傾斜3仰臥，左側(cè)后背墊髙30°4，5仰臥，左側(cè)后背墊髙45°，臀部墊高或?qū)⒋材_抬高右中4，5仰臥，右側(cè)后背墊高45°，臀部墊高或?qū)⒋材_抬高雙肺6俯臥，腹部墊高，或?qū)⒋材_抬高，也可取膝胸臥位8仰臥，臂部墊高，或?qū)⒋材_抬高下葉9健側(cè)臥位，健側(cè)腰部墊高，或?qū)⒋材_抬高10俯臥，下腹墊高，或?qū)⒋材_抬高，也可取膝胸臥位7(右)斜仰臥位，左背距床面30°，抬高床腳支氣管擴(kuò)張的病變部位與引流體位99.病變部位引流體位肺葉肺段右上1坐位2左側(cè)俯臥位，右前胸距床面（2）震動拍擊腕部屈曲，手呈碗形在胸部拍打，或使用機(jī)械震動器使聚積的分泌物易于咳出或引流，可與體位引流配合應(yīng)用。八、治療目的及方法——物理治療100.（2）震動拍擊八、治療目的及方法——物理治療36.（3）主動呼吸訓(xùn)練每次循環(huán)應(yīng)包含3部分：胸部擴(kuò)張練習(xí)：即深呼吸，尤其是深吸氣，使氣流能夠通過分泌物進(jìn)入遠(yuǎn)端氣道用力呼氣：可使呼氣末等壓點(diǎn)向小氣道一端移動，從而有利于遠(yuǎn)端分泌物清除呼吸控制：即運(yùn)動膈肌緩慢呼吸，可避免用力呼氣加重氣流阻塞八、治療目的及方法——物理治療101.（3）主動呼吸訓(xùn)練八、治療目的及方法——物理治療37.（4）輔助排痰技術(shù)包括：包括氣道濕化(清水霧化)、霧化吸入鹽水、短時(shí)霧化吸入高張鹽水、霧化吸入特布他林以及無創(chuàng)通氣。注意：首次吸入高張鹽水時(shí)，應(yīng)在吸入前和吸入后5min測定FEV1或呼氣峰流速，以評估有無氣道痙攣；氣道高反應(yīng)性患者吸入髙張鹽水前應(yīng)預(yù)先應(yīng)用支氣管舒張劑；喘憋患者進(jìn)行體位引流時(shí)可聯(lián)合應(yīng)用無創(chuàng)通氣。八、治療目的及方法——物理治療102.（4）輔助排痰技術(shù)八、治療目的及方法——物理治療38.（5）其他正壓呼氣裝置通過呼氣時(shí)產(chǎn)生震蕩性正壓，防止氣道過早閉合，有助于痰液排出，也可采用胸壁髙頻震蕩技術(shù)等。八、治療目的及方法——物理治療103.（5）其他八、治療目的及方法——物理治療39.2.吸氣肌訓(xùn)練適用于合并呼吸困難且影響到日?；顒拥幕颊邇身?xiàng)小規(guī)模隨機(jī)對照研究結(jié)果表明，與無干預(yù)組相比，吸氣肌訓(xùn)練可顯著改善患者的運(yùn)動耐力和生活質(zhì)量八、治療目的及方法——物理治療104.2.吸氣肌訓(xùn)練八、治療目的及方法——物理治療40.1.抗菌藥物應(yīng)用指征支氣管擴(kuò)張癥患者出現(xiàn)急性加重合并癥狀惡化，即咳嗽、痰量增加或性質(zhì)改變、膿痰增加和(或)喘息、氣急、咯血及發(fā)熱等全身癥狀時(shí)，應(yīng)考慮應(yīng)用抗菌藥物。僅有黏液膿性或膿性痰液或僅痰培養(yǎng)陽性不是應(yīng)用抗菌藥物的指征。八、治療目的及方法——抗菌藥物治療105.1.抗菌藥物應(yīng)用指征八、治療目的及方法——抗菌藥物治療41.2.定植菌評估八、治療目的及方法——抗菌藥物治療支氣管擴(kuò)張癥患者急性加重一般是由定植菌群引起60%～80%的穩(wěn)定期支氣管擴(kuò)張癥患者存在潛在致病菌的定植，最常分離出的細(xì)菌為流感嗜血桿菌和銅綠假單孢菌，其他革蘭陽性菌如肺炎鏈球菌和金黃色葡萄球菌也可定植患者的下呼吸道應(yīng)定期進(jìn)行支氣管細(xì)菌定植狀況的評估痰培養(yǎng)和經(jīng)支氣管鏡檢査均可用于評估支氣管擴(kuò)張癥患者細(xì)菌定植狀態(tài)，二者的評估效果相當(dāng)106.2.定植菌評估八、治療目的及方法——抗菌藥物治療支氣管擴(kuò)張癥3.抗菌藥物的應(yīng)用頻繁應(yīng)用抗菌藥物易造成細(xì)菌對抗菌藥物耐藥，且支氣管擴(kuò)張癥患者氣道細(xì)菌定植部位易于形成生物被膜，阻止藥物滲透，因此推薦對大多數(shù)患者進(jìn)行痰培養(yǎng)，在送檢痰培養(yǎng)之后、等待培養(yǎng)結(jié)果時(shí)即應(yīng)開始經(jīng)驗(yàn)性抗菌藥物治療根據(jù)有無銅綠假單胞菌感染的危險(xiǎn)因素及既往細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果選擇抗菌藥物八、治療目的及方法——抗菌藥物治療107.3.抗菌藥物的應(yīng)用八、治療目的及方法——抗菌藥物治療43.3.抗菌藥物的應(yīng)用銅綠假單胞菌感染的危險(xiǎn)因素：(1)近期住院；(2)頻繁(＞4次/年)或近期(3個(gè)月以內(nèi))應(yīng)用抗生素；(3)重度氣流阻塞(FEV1＜30%)；(4)口服糖皮質(zhì)激素(近2周口服潑尼松＞10mg/d)。至少符合4條中的2條八、治療目的及方法——抗菌藥物治療108.3.抗菌藥物的應(yīng)用八、治療目的及方法——抗菌藥物治療44.高危因素常見病原體初始經(jīng)驗(yàn)性治療的抗菌藥物選擇無銅綠假單胞菌感染高危因素肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌、卡他莫拉菌、金黃色葡萄球菌、腸道菌群（肺炎克雷伯桿菌、大腸桿菌等）氨芐西林舒巴坦，阿莫西林克拉維酸，第二代頭孢菌素，第三代頭孢菌素（頭孢三嗪，頭孢噻肟），莫西沙星，左旋氧氟沙星有銅綠假單胞菌感染高危因素上述病原體+銅綠假單胞菌具有抗假單胞菌活性的β-內(nèi)酰胺類抗生素（頭孢他啶、頭孢吡肟、哌拉西林他唑巴坦、亞胺培南、美羅培南等），氨基糖苷類、喹諾酮類（環(huán)丙沙星或左旋氧氟沙星）可單獨(dú)應(yīng)用或聯(lián)合應(yīng)用109.高危因素常見病原體初始經(jīng)驗(yàn)性治療的抗菌藥物選擇無銅綠假單胞3.抗菌藥物的應(yīng)用八、治療目的及方法——抗菌藥物治療應(yīng)及時(shí)根據(jù)病原體檢測及藥敏試驗(yàn)結(jié)果和治療反應(yīng)調(diào)整抗菌藥物治療方案，必要時(shí)重新送檢痰培養(yǎng)若存在一種以上的病原菌，應(yīng)盡可能選擇能覆蓋所有致病菌的抗菌藥物若因耐藥無法單用一種藥物，可聯(lián)合用藥，但沒有證據(jù)表明兩種抗菌藥物聯(lián)合治療對銅綠假單孢菌引起的支氣管擴(kuò)張癥急性加重有益110.3.抗菌藥物的應(yīng)用八、治療目的及方法——抗菌藥物治療應(yīng)及時(shí)根3.抗菌藥物的應(yīng)用八、治療目的及方法——抗菌藥物治療急性加重期不需常規(guī)使用抗病毒藥物采用抗菌藥物輪換策略有助于減輕細(xì)菌耐藥，但目前尚無臨床證據(jù)支持其常規(guī)應(yīng)用急性加重期抗菌藥物治療的最佳療程尚不確定，建議所有急性加重治療療程均應(yīng)為14d左右支氣管擴(kuò)張癥穩(wěn)定期患者長期口服或吸入抗菌藥物的效果及其對細(xì)菌耐藥的影響尚需進(jìn)一步研究111.3.抗菌藥物的應(yīng)用八、治療目的及方法——抗菌藥物治療急性加重1.大咯血的緊急處理預(yù)防窒息應(yīng)視為大咯血治療的首要措施首先應(yīng)保證氣道通暢，改善氧合，穩(wěn)定血流動力學(xué)咯血量少時(shí)應(yīng)安撫患者，緩解其緊張情緒，囑其患側(cè)臥位休息出現(xiàn)窒息時(shí)采取頭低足高45°的俯臥位，用手取出患者口中的血塊，輕拍健側(cè)背部促進(jìn)氣管內(nèi)的血液排出若上述措施無效應(yīng)迅速氣管插管，必要時(shí)氣管切開八、治療目的及方法——咯血的治療112.1.大咯血的緊急處理八、治療目的及方法——咯血的治療48.2.藥物治療八、治療目的及方法——咯血的治療（1）垂體后葉素：為治療大咯血的首選藥物，一般靜脈注射后3～5min起效，維持20～30min。用法：垂體后葉素5～10U加5%葡萄糖注射液20～40ml，稀釋后緩慢靜脈注射，約15min注射完畢，繼之以10～20U加生理鹽水或5%葡萄糖注射液500ml稀釋后靜脈滴注(0.1U·kg-1·h-1)，出血停止后再繼續(xù)使用2～3d以鞏固療效。禁忌癥：冠心病、高血壓、肺心病、心力衰竭、孕婦。113.2.藥物治療八、治療目的及方法——咯血的治療（1）垂體后葉素2.藥物治療（2）促凝血藥：抗纖維蛋白溶解藥物，如氨基己酸(4～6g+生理鹽水100ml，15～30min內(nèi)靜脈滴注完畢，維持量1g/h)或氨甲苯酸(100～200mg加入5%葡萄糖注射液或生理鹽水40ml內(nèi)靜脈注射，2次/d)。增加毛細(xì)血管抵抗力和血小板功能的藥物，如酚磺乙胺(250～500mg，肌內(nèi)注射或靜脈滴注，2～3次/d)，還可給予血凝酶1～2kU靜脈注射，5～10min起效，可持續(xù)24h。八、治療目的及方法——咯血的治療114.2.藥物治療八、治療目的及方法——咯血的治療50.3.介入治療或外科手術(shù)治療--大咯血的一線治療方法(1)支氣管動脈栓塞術(shù)：經(jīng)支氣管動脈造影向病變血管內(nèi)注入可吸收的明膠海綿行栓塞治療，對大咯血的治愈率為90%左右，隨訪1年未復(fù)發(fā)的患者可達(dá)70%；對于肺結(jié)核導(dǎo)致的大咯血，支氣管動脈栓塞術(shù)后2周咯血的緩解率為93%，術(shù)后1年為51%，2年為39%；最常見的并發(fā)癥為胸痛(34.5%)，脊髓損傷發(fā)生率及致死率低。八、治療目的及方法——咯血的治療115.3.介入治療或外科手術(shù)治療--大咯血的一線治療方法八、治療目3.介