腎炎和腎病綜合征課件

腎炎和腎病綜合征腎炎和腎病綜合征12022/11/272原發(fā)性腎小球疾病急性腎炎綜合征急進(jìn)性腎炎綜合征遷延性腎炎慢性腎炎綜合征腎病綜合征孤立性血尿和蛋白2022/11/272原發(fā)性腎小球疾病急性腎炎綜合征22022/11/273繼發(fā)性腎小球疾病紫癜性腎炎乙型或丙型肝炎相關(guān)性腎炎狼瘡性腎炎藥物中毒性腎病糖尿病腎病2022/11/273繼發(fā)性腎小球疾病紫癜性腎炎32022/11/274遺傳性腎小球疾病先天性腎病綜合征薄基底膜病遺傳性腎炎2022/11/274遺傳性腎小球疾病先天性腎病綜合征42022/11/275病理分類參照WHO標(biāo)準(zhǔn)分類

微小病變局灶節(jié)段硬化彌漫性病變增生性、非增生性和硬化性IgA腎病未分類的其他腎小球腎炎2022/11/275病理分類參照WHO標(biāo)準(zhǔn)分類

微小病52022/11/276臨床分類與病理類型

臨床表現(xiàn)病理類型急性腎炎綜合征內(nèi)皮系膜增生性腎炎

新月體腎炎（>50%）急進(jìn)性腎炎綜合征新月體腎炎壞死性腎炎

膜增生性腎炎栓塞性微血管病2022/11/276臨床分類與病理類型臨床表現(xiàn)62022/11/277臨床分類與病理類型腎病綜合征 微小病變系膜增生性腎炎

局灶性腎小球硬化膜性腎病HBV相關(guān)腎炎SLE腎炎單純性血尿輕微病變局灶或彌漫增生性腎炎IgA腎病薄基底膜病變Alport綜合征2022/11/277臨床分類與病理類型腎病綜合征 微小72022/11/278

病理類型與臨床表現(xiàn)的聯(lián)系病理類型 臨床表現(xiàn)和病因IgA腎病 原發(fā)性IgA腎病紫癜性腎炎

狼瘡性腎炎膜增生性腎炎 急性腎炎急性性腎炎慢性腎炎腎病綜合征2022/11/278病理類型與臨床表現(xiàn)的聯(lián)系病理類型 82022/11/279病理類型與臨床表現(xiàn)的聯(lián)系膜性腎病特發(fā)性膜性腎病EBV相關(guān)腎炎

狼瘡性腎炎局灶節(jié)段腎小球硬化單純性血尿

單純性蛋白尿

腎病綜合征

慢性腎炎 2022/11/279病理類型與臨床表現(xiàn)的聯(lián)系膜性腎病92022/11/2710急性腎小球腎炎

（Acuteglomerulonephritis）2022/11/2710急性腎小球腎炎

（Acutegl102022/11/2711概

念

一組不同病因所至的感染后免疫反應(yīng)引起的急性彌漫性腎小球炎性病變，臨床以血尿、少尿、浮腫和高血壓為主要表現(xiàn)。絕大多數(shù)為鏈球菌感染后所致，稱之為急性鏈球菌感染后腎炎。2022/11/2711概念

一組不同病因所至的感染后免112022/11/2712急性鏈球菌感染后腎小球腎炎Acutepost-streptococcalglomerulonephritis(APSGN)2022/11/2712急性鏈球菌感染后腎小球腎炎Acute122022/11/2713一、流行病學(xué)發(fā)病日益減少

1982年:6947例住院泌尿系統(tǒng)疾病中本病占53.7%

1992年：11531例住院泌尿系統(tǒng)疾病中本病占37%春秋季常見，以1、2和9、10月份多見5-10歲多見，2歲以下少見男：女=2：12022/11/2713一、流行病學(xué)發(fā)病日益減少132022/11/2714二、病因?qū)W

A組β溶血性鏈球菌特定的“致腎炎菌株”繼發(fā)于咽喉炎(12型)或皮膚感染(49型)2022/11/2714二、病因?qū)WA組β溶血性鏈球菌142022/11/2715三、病理生理循環(huán)免疫復(fù)合物原位免疫復(fù)合物鏈球菌神經(jīng)氨酸酶2022/11/2715三、病理生理循環(huán)免疫復(fù)合物152022/11/2716三、病理生理2022/11/2716三、病理生理162022/11/2717四、病理特點(diǎn)：彌漫性

滲出性腎小球腎炎大紅腎增生性 2022/11/2717四、病理特點(diǎn)：彌漫性172022/11/2718左側(cè)：正常右側(cè)：內(nèi)皮（E）和系膜（M）細(xì)胞增生，上皮下駝峰狀電子致密物（D）沉積病理2022/11/2718左側(cè)：正常病理182022/11/2719病理PASM-HE染色

×400正常PASM染色

×100ECPGN2022/11/2719病理PASM-HE染色×400正192022/11/2720病理HE×1000毛細(xì)血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎在油鏡下觀察可見滲出的中性粒細(xì)胞2022/11/2720病理HE×1000毛細(xì)血管內(nèi)皮增生202022/11/2721病理Masson×1,000毛細(xì)血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎顯示腎小球毛細(xì)血管上皮下免疫復(fù)合物沉積，即駝峰（Hump）

2022/11/2721病理Masson×1,000毛細(xì)血212022/11/2722病理PAM－Masson×1000毛細(xì)血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎在毛細(xì)血管基底膜外側(cè)可見駝峰2022/11/2722病理PAM－Masson×1000毛222022/11/2723上皮側(cè)可見“駝峰狀’沉積，右×4000，左×8000病理2022/11/2723上皮側(cè)可見“駝峰狀’沉積，右×400232022/11/2724五、臨床表現(xiàn)（重點(diǎn)）典型病例、嚴(yán)重病例、不典型病例80%表現(xiàn)為亞臨床型，呈一過性鏡下血尿；重者呈少尿性腎功能衰竭2022/11/2724五、臨床表現(xiàn)（重點(diǎn)）典型病例、嚴(yán)重病242022/11/2725臨床表現(xiàn)

表現(xiàn)血尿蛋白尿大量蛋白尿水腫高血壓少尿嚴(yán)重循環(huán)充血氮質(zhì)血癥%100805906010-50525-402022/11/2725臨床表現(xiàn)表現(xiàn)%252022/11/2726（一）潛伏期呼吸道感染：6-12天皮膚感染：14-28天2022/11/2726（一）潛伏期呼吸道感染：6-12天262022/11/2727（二）典型病例水腫

Edema血尿

Hematuria高血壓

Hypertension少尿Oliguria2022/11/2727（二）典型病例水腫Edema272022/11/2728水腫占70％輕者在清晨起床時(shí)眼瞼水腫重者可有漿膜腔積液持續(xù)約1-2周即開始消退,長者可達(dá)3-4周2022/11/2728水腫占70％282022/11/2729血尿占50%-70%呈茶褐色或煙蒂水樣、洗肉水樣1-2周轉(zhuǎn)為鏡下血尿

2022/11/2729血尿占50%-70%292022/11/2730高血壓30%一80%多為輕-中度升高少數(shù)高血壓腦病與水腫持續(xù)時(shí)間不完全一致

高血壓（mmHg）學(xué)齡前

>120/80學(xué)齡兒

>130/902022/11/2730高血壓30%一80%302022/11/2731年齡正常尿量少尿無尿嬰兒400～500<200幼兒500～600<200<30～50學(xué)齡前600～800<300學(xué)齡期800～1400<400單位：ml少尿2022/11/2731年齡正常尿量312022/11/2732（三）嚴(yán)重病例嚴(yán)重循環(huán)充血、心力衰竭和肺水腫高血壓腦病急性腎功能衰竭

2022/11/2732（三）嚴(yán)重病例嚴(yán)重循環(huán)充血、心力衰竭322022/11/2733（四）非典型病例亞臨床病例腎外癥狀性腎炎腎病綜合征

2022/11/2733（四）非典型病例亞臨床病例332022/11/2734六、實(shí)驗(yàn)室檢查尿液分析血液檢查：稀釋性貧血，血沉↑腎功能鏈球菌感染證據(jù)：ASO↑血清補(bǔ)體：C3,6-8周以后隨病情好轉(zhuǎn)而恢復(fù)2022/11/2734六、實(shí)驗(yàn)室檢查尿液分析342022/11/2735七、診斷與鑒別診斷診斷要點(diǎn)

1.急性腎炎綜合征

2.新近鏈球菌感染的證據(jù)

3.血清補(bǔ)體C3水降低2022/11/2735七、診斷與鑒別診斷診斷要點(diǎn)352022/11/2736鑒別診斷其他病原感染后急性腎炎以急性腎炎綜合征起病的腎小球疾病原發(fā)性腎小球腎炎（IgA腎病、系膜增生性腎炎）急進(jìn)性腎炎慢性腎炎急性發(fā)作系統(tǒng)性疾?。ㄗ像靶阅I炎、狼瘡性腎炎）腎病綜合征其他：尿路感染、非腎小球疾病、發(fā)熱2022/11/2736鑒別診斷其他病原感染后急性腎炎362022/11/2737不典型表現(xiàn)：顯著持續(xù)氮質(zhì)血癥、大量蛋白尿、無鏈球菌感染證據(jù)或補(bǔ)體正常顯著血壓升高和肉眼血尿持續(xù)2-3周以上，或持續(xù)蛋白尿伴/不伴血尿持續(xù)6月持續(xù)性C3降低4-6周以上腎活檢指征2022/11/2737不典型表現(xiàn)：顯著持續(xù)氮質(zhì)血癥、大量蛋372022/11/2738八、治療自限性疾病，無特效治療主要是對癥治療，糾正其病理生理過程水腫、高血壓和少尿防治急性致死性并發(fā)癥嚴(yán)重循環(huán)充血、高血壓腦病、急性腎功能不全保護(hù)腎功能防止各種加重腎臟病變因素，促進(jìn)自然恢復(fù)2022/11/2738八、治療自限性疾病，無特效治療382022/11/2739（一）休息完全臥床2-3周下床作輕微活動(dòng)肉眼血尿消失，水腫減退，血壓正?？缮蠈W(xué)血沉正常，但應(yīng)避免重體力活動(dòng)恢復(fù)體力活動(dòng)尿沉渣細(xì)胞絕對計(jì)數(shù)正常2022/11/2739（一）休息完全臥床2-3周392022/11/2740（二）飲食

富含維生素的低鹽飲食優(yōu)質(zhì)動(dòng)物蛋白液量:400ml/m2.d+前1日丟失量2022/11/2740（二）飲食富含維生素的低鹽飲食402022/11/2741(三）感染灶治療避免對腎臟有損害的抗生素有感染灶時(shí)用青霉素10-14天可限制致腎炎微生物播散不影響腎炎病程2022/11/2741(三）感染灶治療避免對腎臟有損害的抗412022/11/2742（四）對癥治療---利尿利尿休息適當(dāng)限液量,控制水鈉攝入氫氯噻嗪或速尿1-2mg/kg.次2022/11/2742（四）對癥治療---利尿利尿422022/11/2743（四）對癥治療--控制血壓控制血壓休息控制水鈉攝入適當(dāng)利尿藥物：硝苯地平或ACEI(卡托普利、依那普利和苯那普利），利血平次2022/11/2743（四）對癥治療--控制血壓控制血壓432022/11/2744（五）重型病例--高血壓腦病高血壓腦病酚妥拉明或硝普鈉(1-8μg/kg.min)降壓20%甘露醇降顱內(nèi)壓速尿利尿安定鎮(zhèn)靜控制抽搐、吸氧，注意呼吸抑制2022/11/2744（五）重型病例--高血壓腦病高血壓腦442022/11/2745（五）重型病例---嚴(yán)重循環(huán)充血

嚴(yán)重循環(huán)充血

速尿配合酚妥拉明或硝普鈉不用洋地黃類強(qiáng)心劑透析或血液超濾脫水2022/11/2745（五）重型病例---嚴(yán)重循環(huán)充血嚴(yán)452022/11/2746（五）重型病例---急性腎衰竭強(qiáng)調(diào)高鉀血癥治療合并新月體形成的可給予糖皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒類藥物或血漿置換透析或血液超濾2022/11/2746（五）重型病例---急性腎衰竭強(qiáng)調(diào)高462022/11/2747九、預(yù)后95%預(yù)后良好肉眼血尿在數(shù)日到2周內(nèi)消失2-4周多自發(fā)利尿消腫、血壓正常、腎功能恢復(fù)鏡下血尿和少量蛋白尿可持續(xù)半年或更長少數(shù)預(yù)后差嚴(yán)重持續(xù)高血壓、腎病綜合征和腎功能損害廣泛新月體、不典型駝峰和花環(huán)狀熒光2022/11/2747九、預(yù)后95%預(yù)后良好472022/11/2748腎病綜合征（Nephroticsyndrome，NS）2022/11/2748腎病綜合征482022/11/2749概念由于腎小球?yàn)V過膜的通透性增加，導(dǎo)致大量血漿白蛋白自尿中丟失而引起的一種臨床癥候群，以大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和不同程度水腫為特征一組具有異質(zhì)性的臨床綜合征2022/11/2749概念由于腎小球?yàn)V過膜的通透性增加，492022/11/2750發(fā)病情況占住院泌尿系統(tǒng)疾病21%，居第二位易發(fā)生于HLA－B8、B12、B13、B18及DRWT男>女年齡：各年齡組2022/11/2750發(fā)病情況占住院泌尿系統(tǒng)疾病21502022/11/2751一、病因和分型原發(fā)性NS繼發(fā)性NS感染（細(xì)菌、病毒、寄生蟲）系統(tǒng)性疾病藥物、毒素、過敏原和免疫接種腫瘤代謝性疾病先天性NS2022/11/2751一、病因和分型原發(fā)性NS51單純型NS腎炎型NS年齡2～7歲年長兒多見病理多為微小病變非微小病變表現(xiàn)具備腎病綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)凡具有以下四項(xiàng)之一或多項(xiàng)者①2周內(nèi)分別3次以上離心尿檢查RBC≥10個(gè)／HPF，并證實(shí)為腎小球源性血尿者。②反復(fù)或持續(xù)高血壓，學(xué)齡兒童≥

130／90mmHg，學(xué)齡前兒童≥

120／80mmHg。并除外糖皮質(zhì)激素等原因所致。③腎功能不全，并排除由于血容量不足等所致。④持續(xù)低補(bǔ)體血癥。激素敏感，易復(fù)發(fā)多耐藥，需激素與免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用預(yù)后好預(yù)后差，演變?yōu)榻K末期腎病。需要血液凈化或腎移植治療原發(fā)性NS臨床分型單純型NS腎炎型NS年齡2～7歲年長兒多見病理多為微小病變522022/11/2753原發(fā)性NS病理分型微小病變型（MCNS）(最多見，63.2%-84.5%)非微小病變型：系膜增殖性腎炎局灶節(jié)段性腎小球硬化膜性腎病膜增殖性腎炎2022/11/2753原發(fā)性NS病理分型微小病變型（MC53腎炎和腎病綜合征課件542022/11/2755正常NS患兒病理（光鏡）PASM-HE×400正常腎小球PAS×400腎小球結(jié)構(gòu)基本正常2022/11/2755正常NS患兒病理（光鏡）PASM-H552022/11/2756病理（電鏡）EM×13000腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合變平，這是該病的特征性病變EM×8400正常腎小球顯示正常的腎小球基底膜(BM)，內(nèi)皮細(xì)胞(En)，足細(xì)胞(P)及足突(FP)2022/11/2756病理（電鏡）EM×13000腎小球562022/11/2757不同年齡患者腎病綜合征病理差別分類

兒童

青少年

中老年

原發(fā)性

微小病變過敏性紫癜乙肝相關(guān)性腎炎

系膜增生性腎炎系膜毛細(xì)血管性腎炎局灶性腎小球硬化系統(tǒng)性紅斑狼瘡過敏性紫癜腎炎乙肝相關(guān)性腎炎

膜性腎病糖尿病腎淀粉樣變多發(fā)性骨髓病

繼發(fā)性

2022/11/2757不同年齡患者腎病綜合征病理差別分572022/11/2758二、發(fā)病機(jī)制細(xì)胞免疫紊亂：靜電屏障作用受損，主要見于MCNS免疫復(fù)合物致?。嚎乖?抗體復(fù)合物，致腎小球基底膜分子屏障受損或基底膜斷裂2022/11/2758二、發(fā)病機(jī)制細(xì)胞免疫紊亂：靜電屏障作582022/11/2759三、病理生理與臨床表現(xiàn)2022/11/2759三、病理生理與臨床表現(xiàn)592022/11/2760（一）大量蛋白尿尿蛋白+++-++++，1周內(nèi)3次24h尿蛋白定量≥50mg/kg

隨機(jī)或晨尿尿蛋白/肌酐（尿蛋白≥40mg/m2.h2022/11/2760（一）大量蛋白尿尿蛋白+++-+++602022/11/2761遺傳基礎(chǔ)（HLA-DR7、HLA-DR9）、細(xì)胞免疫和體液免疫參與腎小球?yàn)V過屏障破壞GBM電荷屏障和分子屏障破壞足細(xì)胞和裂孔隔膜異常（nephrin、CD2-AP、podocin、α-actinin-4）大量蛋白尿產(chǎn)生原因2022/11/2761遺傳基礎(chǔ)（HLA-DR7、HLA-612022/11/2762（二）血漿蛋白濃度改變低白蛋白血癥：血漿白蛋白低于30g/L其他蛋白變化：各種球蛋白和補(bǔ)體成分凝血和纖溶有關(guān)蛋白質(zhì)結(jié)合蛋白2022/11/2762（二）血漿蛋白濃度改變低白蛋白血癥：622022/11/2763低白蛋白血癥形成原因?qū)C(jī)體的影響尿中排出分解代謝增加，腎小管處分解增加肝臟合成蛋白的速度和蛋白分解代謝率的改變胃腸道異常丟失蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良影響內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定影響脂代謝影響藥代動(dòng)力學(xué)2022/11/2763低白蛋白血癥形成原因?qū)C(jī)體的影響尿中632022/11/2764（三）高脂血癥形成原因?qū)C(jī)體的影響促進(jìn)肝臟合成脂蛋白增加脂蛋白的分解代謝障礙促進(jìn)了動(dòng)脈硬化的形成導(dǎo)致腎小球硬化和腎間質(zhì)纖維化2022/11/2764（三）高脂血癥形成原因?qū)C(jī)體的影響促642022/11/2765（四）水腫多為凹陷性水腫充盈不足學(xué)說過度充盈學(xué)說2022/11/2765（四）水腫多為凹陷性水腫65腎小球基底膜通透性漏出蛋白↑脂尿高膽固醇血癥蛋白尿低蛋白血癥脂蛋白合成↑肝臟合成蛋白質(zhì)↑血漿膠體滲透壓↓有效血循環(huán)量↓水分潴留在

組織間隙內(nèi)醛固酮↑抗利尿激素↑腎小球?yàn)V過率↓腎小管對水、鈉回吸收↑

（水、鈉潴留）

原尿生成↓少尿水腫病理生理腎小球基底膜通透性漏出蛋白↑脂尿高膽固醇血癥蛋白尿低蛋白血癥662022/11/2767三、并發(fā)癥感染電解質(zhì)紊亂和低血容量高凝狀態(tài)和血栓形成腎損傷急性腎損傷和腎小管功能損害營養(yǎng)不良2022/11/2767三、并發(fā)癥感染672022/11/2768（一）感染發(fā)生原因發(fā)生部位病原體在NS中的地位細(xì)胞和體液免疫低下呼吸道細(xì)菌最常見補(bǔ)體改變泌尿道感染病毒是NS發(fā)病、復(fù)發(fā)和加重因素轉(zhuǎn)鐵蛋白和鋅結(jié)合蛋白減少皮膚結(jié)核死亡的主要原因蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良原發(fā)性腹膜炎真菌免疫抑制劑2022/11/2768（一）感染發(fā)生原因發(fā)生部位病原體在N682022/11/2769（二）電解質(zhì)紊亂和低血容量電解質(zhì)紊亂（低鈉、低鉀、低鈣）

低血容量原因長期禁鹽過多使用利尿劑感染、嘔吐、腹瀉血容量不足血漿膠體滲透壓下降常有體液丟失誘因驟停激素表現(xiàn)厭食、乏力、懶言、嗜睡、血壓下降甚至出現(xiàn)休克、抽搐

血壓低、體位性低血壓、口渴、休克2022/11/2769（二）電解質(zhì)紊亂和低血容量電解質(zhì)紊亂692022/11/2770（三）高凝狀態(tài)和血栓形成發(fā)生原因發(fā)生部位臨床表現(xiàn)肝合成促凝物增加腎靜脈突發(fā)腰痛、出現(xiàn)血尿或血尿加重，少尿甚至發(fā)生腎衰竭抗凝血酶Ⅲ自尿中丟失下肢深靜脈栓塞兩側(cè)肢體水腫程度差別固定血漿纖溶酶原活性下降門靜脈栓塞頑固性腹水高脂血癥肺栓塞不明原因的咳嗽、咯血或呼吸困難而無肺部陽性體征應(yīng)用激素、利尿劑腦栓塞突發(fā)的偏癱、面癱、失語、或神志改變等感染或血管壁損傷股動(dòng)脈血栓下肢疼痛伴足背動(dòng)脈搏動(dòng)消失2022/11/2770（三）高凝狀態(tài)和血栓形成發(fā)生原因發(fā)生702022/11/2771（四）腎損傷急性腎損傷腎小管功能損害原因血容量不足引起腎前性少尿原有腎小球的基礎(chǔ)病嚴(yán)重腎間質(zhì)水腫致特發(fā)性ARF大量尿蛋白的重吸收藥物（抗生素、某些中藥、NSAID和ACEI）感染引起急性腎小管壞死雙腎靜脈血栓形成病理類型惡化（急進(jìn)性腎炎）表現(xiàn)少尿、無尿腎性糖尿或氨基酸尿、Fanconi綜合征2022/11/2771（四）腎損傷急性腎損傷腎小管功能損害712022/11/2772四、診斷臨床診斷確診是否為腎病綜合征區(qū)別原發(fā)性、繼發(fā)性還是先天性NS鑒別單純型NS或腎炎型NS有無并發(fā)癥病理診斷腎功能診斷2022/11/2772四、診斷臨床診斷722022/11/2773腎活檢指征難治性NS：激素耐藥、頻繁復(fù)發(fā)、頻繁反復(fù)NS伴隨有血尿、高血壓和腎功能損害不排除繼發(fā)性NS出現(xiàn)急性腎功能衰竭2022/11/2773腎活檢指征難治性NS：激素耐藥、頻繁732022/11/2774五、治療病因治療糖皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒類（CTX）、免疫抑制劑（CSA、FK506）對癥治療休息、飲食、水腫、降壓、抗凝防治并發(fā)癥保護(hù)腎功能2022/11/2774五、治療病因治療742022/11/2775（一）針對病理生理的對癥治療休息：不強(qiáng)調(diào)臥床休息飲食：不主張高蛋白飲食水腫：強(qiáng)調(diào)緩慢減輕水腫，切忌急驟利尿降壓：ACEI、ARB抗凝：肝素、潘生丁2022/11/2775（一）針對病理生理的對癥治療休息：不752022/11/2776（二）糖皮質(zhì)激素初治患者復(fù)發(fā)患者頻繁復(fù)發(fā)和激素依賴患者激素耐藥患者2022/11/2776（二）糖皮質(zhì)激素初治患者762022/11/27771、治療目的和原則治療目的盡快誘導(dǎo)緩解盡量減少復(fù)發(fā)盡量減少不良反應(yīng)治療原則早期足量適當(dāng)療程個(gè)體化治療2022/11/27771、治療目的和原則治療目的治療原則772022/11/27782.治療階段誘導(dǎo)緩解階段足量潑尼松（按身高的標(biāo)準(zhǔn)體重），最大劑量80mg/d，分次口服尿蛋白陰轉(zhuǎn)后改為每日晨頓服，療程6周鞏固維持階段隔日晨起頓服1.5mg/kg，然后逐漸減量總療程9-12個(gè)月2022/11/27782.治療階段誘導(dǎo)緩解階段鞏固維持階段782022/11/2779激素敏感：以潑尼松足量治療≤4周尿蛋白轉(zhuǎn)陰者激素耐藥：以潑尼松足量治療4周尿蛋白仍陽性者激素依賴：對激素敏感,但連續(xù)兩次減量或停藥2周內(nèi)復(fù)發(fā)者3.判斷激素效應(yīng)2022/11/2779激素敏感：以潑尼松足量治療≤4周尿蛋792022/11/2780（三）免疫抑制劑

適用于激素耐藥、頻復(fù)發(fā)、激素依賴，以及出現(xiàn)嚴(yán)重激素毒副作用者要盡量結(jié)合臨床和病理，特別注意藥物的禁忌證和毒副作用藥物：環(huán)磷酰胺，環(huán)孢菌素，霉酚酸酯2022/11/2780（三）免疫抑制劑適用于激素耐藥、頻802022/11/2781（四）治療并發(fā)癥感染血栓形成急性腎損傷營養(yǎng)不良2022/11/2781（四）治療并發(fā)癥感染81腎炎和腎病綜合征腎炎和腎病綜合征822022/11/2783原發(fā)性腎小球疾病急性腎炎綜合征急進(jìn)性腎炎綜合征遷延性腎炎慢性腎炎綜合征腎病綜合征孤立性血尿和蛋白2022/11/272原發(fā)性腎小球疾病急性腎炎綜合征832022/11/2784繼發(fā)性腎小球疾病紫癜性腎炎乙型或丙型肝炎相關(guān)性腎炎狼瘡性腎炎藥物中毒性腎病糖尿病腎病2022/11/273繼發(fā)性腎小球疾病紫癜性腎炎842022/11/2785遺傳性腎小球疾病先天性腎病綜合征薄基底膜病遺傳性腎炎2022/11/274遺傳性腎小球疾病先天性腎病綜合征852022/11/2786病理分類參照WHO標(biāo)準(zhǔn)分類

微小病變局灶節(jié)段硬化彌漫性病變增生性、非增生性和硬化性IgA腎病未分類的其他腎小球腎炎2022/11/275病理分類參照WHO標(biāo)準(zhǔn)分類

微小病862022/11/2787臨床分類與病理類型

臨床表現(xiàn)病理類型急性腎炎綜合征內(nèi)皮系膜增生性腎炎

新月體腎炎（>50%）急進(jìn)性腎炎綜合征新月體腎炎壞死性腎炎

膜增生性腎炎栓塞性微血管病2022/11/276臨床分類與病理類型臨床表現(xiàn)872022/11/2788臨床分類與病理類型腎病綜合征 微小病變系膜增生性腎炎

局灶性腎小球硬化膜性腎病HBV相關(guān)腎炎SLE腎炎單純性血尿輕微病變局灶或彌漫增生性腎炎IgA腎病薄基底膜病變Alport綜合征2022/11/277臨床分類與病理類型腎病綜合征 微小882022/11/2789

病理類型與臨床表現(xiàn)的聯(lián)系病理類型 臨床表現(xiàn)和病因IgA腎病 原發(fā)性IgA腎病紫癜性腎炎

狼瘡性腎炎膜增生性腎炎 急性腎炎急性性腎炎慢性腎炎腎病綜合征2022/11/278病理類型與臨床表現(xiàn)的聯(lián)系病理類型 892022/11/2790病理類型與臨床表現(xiàn)的聯(lián)系膜性腎病特發(fā)性膜性腎病EBV相關(guān)腎炎

狼瘡性腎炎局灶節(jié)段腎小球硬化單純性血尿

單純性蛋白尿

腎病綜合征

慢性腎炎 2022/11/279病理類型與臨床表現(xiàn)的聯(lián)系膜性腎病902022/11/2791急性腎小球腎炎

（Acuteglomerulonephritis）2022/11/2710急性腎小球腎炎

（Acutegl912022/11/2792概

念

一組不同病因所至的感染后免疫反應(yīng)引起的急性彌漫性腎小球炎性病變，臨床以血尿、少尿、浮腫和高血壓為主要表現(xiàn)。絕大多數(shù)為鏈球菌感染后所致，稱之為急性鏈球菌感染后腎炎。2022/11/2711概念

一組不同病因所至的感染后免922022/11/2793急性鏈球菌感染后腎小球腎炎Acutepost-streptococcalglomerulonephritis(APSGN)2022/11/2712急性鏈球菌感染后腎小球腎炎Acute932022/11/2794一、流行病學(xué)發(fā)病日益減少

1982年:6947例住院泌尿系統(tǒng)疾病中本病占53.7%

1992年：11531例住院泌尿系統(tǒng)疾病中本病占37%春秋季常見，以1、2和9、10月份多見5-10歲多見，2歲以下少見男：女=2：12022/11/2713一、流行病學(xué)發(fā)病日益減少942022/11/2795二、病因?qū)W

A組β溶血性鏈球菌特定的“致腎炎菌株”繼發(fā)于咽喉炎(12型)或皮膚感染(49型)2022/11/2714二、病因?qū)WA組β溶血性鏈球菌952022/11/2796三、病理生理循環(huán)免疫復(fù)合物原位免疫復(fù)合物鏈球菌神經(jīng)氨酸酶2022/11/2715三、病理生理循環(huán)免疫復(fù)合物962022/11/2797三、病理生理2022/11/2716三、病理生理972022/11/2798四、病理特點(diǎn)：彌漫性

滲出性腎小球腎炎大紅腎增生性 2022/11/2717四、病理特點(diǎn)：彌漫性982022/11/2799左側(cè)：正常右側(cè)：內(nèi)皮（E）和系膜（M）細(xì)胞增生，上皮下駝峰狀電子致密物（D）沉積病理2022/11/2718左側(cè)：正常病理992022/11/27100病理PASM-HE染色

×400正常PASM染色

×100ECPGN2022/11/2719病理PASM-HE染色×400正1002022/11/27101病理HE×1000毛細(xì)血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎在油鏡下觀察可見滲出的中性粒細(xì)胞2022/11/2720病理HE×1000毛細(xì)血管內(nèi)皮增生1012022/11/27102病理Masson×1,000毛細(xì)血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎顯示腎小球毛細(xì)血管上皮下免疫復(fù)合物沉積，即駝峰（Hump）

2022/11/2721病理Masson×1,000毛細(xì)血1022022/11/27103病理PAM－Masson×1000毛細(xì)血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎在毛細(xì)血管基底膜外側(cè)可見駝峰2022/11/2722病理PAM－Masson×1000毛1032022/11/27104上皮側(cè)可見“駝峰狀’沉積，右×4000，左×8000病理2022/11/2723上皮側(cè)可見“駝峰狀’沉積，右×4001042022/11/27105五、臨床表現(xiàn)（重點(diǎn)）典型病例、嚴(yán)重病例、不典型病例80%表現(xiàn)為亞臨床型，呈一過性鏡下血尿；重者呈少尿性腎功能衰竭2022/11/2724五、臨床表現(xiàn)（重點(diǎn)）典型病例、嚴(yán)重病1052022/11/27106臨床表現(xiàn)

表現(xiàn)血尿蛋白尿大量蛋白尿水腫高血壓少尿嚴(yán)重循環(huán)充血氮質(zhì)血癥%100805906010-50525-402022/11/2725臨床表現(xiàn)表現(xiàn)%1062022/11/27107（一）潛伏期呼吸道感染：6-12天皮膚感染：14-28天2022/11/2726（一）潛伏期呼吸道感染：6-12天1072022/11/27108（二）典型病例水腫

Edema血尿

Hematuria高血壓

Hypertension少尿Oliguria2022/11/2727（二）典型病例水腫Edema1082022/11/27109水腫占70％輕者在清晨起床時(shí)眼瞼水腫重者可有漿膜腔積液持續(xù)約1-2周即開始消退,長者可達(dá)3-4周2022/11/2728水腫占70％1092022/11/27110血尿占50%-70%呈茶褐色或煙蒂水樣、洗肉水樣1-2周轉(zhuǎn)為鏡下血尿

2022/11/2729血尿占50%-70%1102022/11/27111高血壓30%一80%多為輕-中度升高少數(shù)高血壓腦病與水腫持續(xù)時(shí)間不完全一致

高血壓（mmHg）學(xué)齡前

>120/80學(xué)齡兒

>130/902022/11/2730高血壓30%一80%1112022/11/27112年齡正常尿量少尿無尿嬰兒400～500<200幼兒500～600<200<30～50學(xué)齡前600～800<300學(xué)齡期800～1400<400單位：ml少尿2022/11/2731年齡正常尿量1122022/11/27113（三）嚴(yán)重病例嚴(yán)重循環(huán)充血、心力衰竭和肺水腫高血壓腦病急性腎功能衰竭

2022/11/2732（三）嚴(yán)重病例嚴(yán)重循環(huán)充血、心力衰竭1132022/11/27114（四）非典型病例亞臨床病例腎外癥狀性腎炎腎病綜合征

2022/11/2733（四）非典型病例亞臨床病例1142022/11/27115六、實(shí)驗(yàn)室檢查尿液分析血液檢查：稀釋性貧血，血沉↑腎功能鏈球菌感染證據(jù)：ASO↑血清補(bǔ)體：C3,6-8周以后隨病情好轉(zhuǎn)而恢復(fù)2022/11/2734六、實(shí)驗(yàn)室檢查尿液分析1152022/11/27116七、診斷與鑒別診斷診斷要點(diǎn)

1.急性腎炎綜合征

2.新近鏈球菌感染的證據(jù)

3.血清補(bǔ)體C3水降低2022/11/2735七、診斷與鑒別診斷診斷要點(diǎn)1162022/11/27117鑒別診斷其他病原感染后急性腎炎以急性腎炎綜合征起病的腎小球疾病原發(fā)性腎小球腎炎（IgA腎病、系膜增生性腎炎）急進(jìn)性腎炎慢性腎炎急性發(fā)作系統(tǒng)性疾?。ㄗ像靶阅I炎、狼瘡性腎炎）腎病綜合征其他：尿路感染、非腎小球疾病、發(fā)熱2022/11/2736鑒別診斷其他病原感染后急性腎炎1172022/11/27118不典型表現(xiàn)：顯著持續(xù)氮質(zhì)血癥、大量蛋白尿、無鏈球菌感染證據(jù)或補(bǔ)體正常顯著血壓升高和肉眼血尿持續(xù)2-3周以上，或持續(xù)蛋白尿伴/不伴血尿持續(xù)6月持續(xù)性C3降低4-6周以上腎活檢指征2022/11/2737不典型表現(xiàn)：顯著持續(xù)氮質(zhì)血癥、大量蛋1182022/11/27119八、治療自限性疾病，無特效治療主要是對癥治療，糾正其病理生理過程水腫、高血壓和少尿防治急性致死性并發(fā)癥嚴(yán)重循環(huán)充血、高血壓腦病、急性腎功能不全保護(hù)腎功能防止各種加重腎臟病變因素，促進(jìn)自然恢復(fù)2022/11/2738八、治療自限性疾病，無特效治療1192022/11/27120（一）休息完全臥床2-3周下床作輕微活動(dòng)肉眼血尿消失，水腫減退，血壓正常可上學(xué)血沉正常，但應(yīng)避免重體力活動(dòng)恢復(fù)體力活動(dòng)尿沉渣細(xì)胞絕對計(jì)數(shù)正常2022/11/2739（一）休息完全臥床2-3周1202022/11/27121（二）飲食

富含維生素的低鹽飲食優(yōu)質(zhì)動(dòng)物蛋白液量:400ml/m2.d+前1日丟失量2022/11/2740（二）飲食富含維生素的低鹽飲食1212022/11/27122(三）感染灶治療避免對腎臟有損害的抗生素有感染灶時(shí)用青霉素10-14天可限制致腎炎微生物播散不影響腎炎病程2022/11/2741(三）感染灶治療避免對腎臟有損害的抗1222022/11/27123（四）對癥治療---利尿利尿休息適當(dāng)限液量,控制水鈉攝入氫氯噻嗪或速尿1-2mg/kg.次2022/11/2742（四）對癥治療---利尿利尿1232022/11/27124（四）對癥治療--控制血壓控制血壓休息控制水鈉攝入適當(dāng)利尿藥物：硝苯地平或ACEI(卡托普利、依那普利和苯那普利），利血平次2022/11/2743（四）對癥治療--控制血壓控制血壓1242022/11/27125（五）重型病例--高血壓腦病高血壓腦病酚妥拉明或硝普鈉(1-8μg/kg.min)降壓20%甘露醇降顱內(nèi)壓速尿利尿安定鎮(zhèn)靜控制抽搐、吸氧，注意呼吸抑制2022/11/2744（五）重型病例--高血壓腦病高血壓腦1252022/11/27126（五）重型病例---嚴(yán)重循環(huán)充血

嚴(yán)重循環(huán)充血

速尿配合酚妥拉明或硝普鈉不用洋地黃類強(qiáng)心劑透析或血液超濾脫水2022/11/2745（五）重型病例---嚴(yán)重循環(huán)充血嚴(yán)1262022/11/27127（五）重型病例---急性腎衰竭強(qiáng)調(diào)高鉀血癥治療合并新月體形成的可給予糖皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒類藥物或血漿置換透析或血液超濾2022/11/2746（五）重型病例---急性腎衰竭強(qiáng)調(diào)高1272022/11/27128九、預(yù)后95%預(yù)后良好肉眼血尿在數(shù)日到2周內(nèi)消失2-4周多自發(fā)利尿消腫、血壓正常、腎功能恢復(fù)鏡下血尿和少量蛋白尿可持續(xù)半年或更長少數(shù)預(yù)后差嚴(yán)重持續(xù)高血壓、腎病綜合征和腎功能損害廣泛新月體、不典型駝峰和花環(huán)狀熒光2022/11/2747九、預(yù)后95%預(yù)后良好1282022/11/27129腎病綜合征（Nephroticsyndrome，NS）2022/11/2748腎病綜合征1292022/11/27130概念由于腎小球?yàn)V過膜的通透性增加，導(dǎo)致大量血漿白蛋白自尿中丟失而引起的一種臨床癥候群，以大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和不同程度水腫為特征一組具有異質(zhì)性的臨床綜合征2022/11/2749概念由于腎小球?yàn)V過膜的通透性增加，1302022/11/27131發(fā)病情況占住院泌尿系統(tǒng)疾病21%，居第二位易發(fā)生于HLA－B8、B12、B13、B18及DRWT男>女年齡：各年齡組2022/11/2750發(fā)病情況占住院泌尿系統(tǒng)疾病211312022/11/27132一、病因和分型原發(fā)性NS繼發(fā)性NS感染（細(xì)菌、病毒、寄生蟲）系統(tǒng)性疾病藥物、毒素、過敏原和免疫接種腫瘤代謝性疾病先天性NS2022/11/2751一、病因和分型原發(fā)性NS132單純型NS腎炎型NS年齡2～7歲年長兒多見病理多為微小病變非微小病變表現(xiàn)具備腎病綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)凡具有以下四項(xiàng)之一或多項(xiàng)者①2周內(nèi)分別3次以上離心尿檢查RBC≥10個(gè)／HPF，并證實(shí)為腎小球源性血尿者。②反復(fù)或持續(xù)高血壓，學(xué)齡兒童≥

130／90mmHg，學(xué)齡前兒童≥

120／80mmHg。并除外糖皮質(zhì)激素等原因所致。③腎功能不全，并排除由于血容量不足等所致。④持續(xù)低補(bǔ)體血癥。激素敏感，易復(fù)發(fā)多耐藥，需激素與免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用預(yù)后好預(yù)后差，演變?yōu)榻K末期腎病。需要血液凈化或腎移植治療原發(fā)性NS臨床分型單純型NS腎炎型NS年齡2～7歲年長兒多見病理多為微小病變1332022/11/27134原發(fā)性NS病理分型微小病變型（MCNS）(最多見，63.2%-84.5%)非微小病變型：系膜增殖性腎炎局灶節(jié)段性腎小球硬化膜性腎病膜增殖性腎炎2022/11/2753原發(fā)性NS病理分型微小病變型（MC134腎炎和腎病綜合征課件1352022/11/27136正常NS患兒病理（光鏡）PASM-HE×400正常腎小球PAS×400腎小球結(jié)構(gòu)基本正常2022/11/2755正常NS患兒病理（光鏡）PASM-H1362022/11/27137病理（電鏡）EM×13000腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合變平，這是該病的特征性病變EM×8400正常腎小球顯示正常的腎小球基底膜(BM)，內(nèi)皮細(xì)胞(En)，足細(xì)胞(P)及足突(FP)2022/11/2756病理（電鏡）EM×13000腎小球1372022/11/27138不同年齡患者腎病綜合征病理差別分類

兒童

青少年

中老年

原發(fā)性

微小病變過敏性紫癜乙肝相關(guān)性腎炎

系膜增生性腎炎系膜毛細(xì)血管性腎炎局灶性腎小球硬化系統(tǒng)性紅斑狼瘡過敏性紫癜腎炎乙肝相關(guān)性腎炎

膜性腎病糖尿病腎淀粉樣變多發(fā)性骨髓病

繼發(fā)性

2022/11/2757不同年齡患者腎病綜合征病理差別分1382022/11/27139二、發(fā)病機(jī)制細(xì)胞免疫紊亂：靜電屏障作用受損，主要見于MCNS免疫復(fù)合物致?。嚎乖?抗體復(fù)合物，致腎小球基底膜分子屏障受損或基底膜斷裂2022/11/2758二、發(fā)病機(jī)制細(xì)胞免疫紊亂：靜電屏障作1392022/11/27140三、病理生理與臨床表現(xiàn)2022/11/2759三、病理生理與臨床表現(xiàn)1402022/11/27141（一）大量蛋白尿尿蛋白+++-++++，1周內(nèi)3次24h尿蛋白定量≥50mg/kg

隨機(jī)或晨尿尿蛋白/肌酐（尿蛋白≥40mg/m2.h2022/11/2760（一）大量蛋白尿尿蛋白+++-+++1412022/11/27142遺傳基礎(chǔ)（HLA-DR7、HLA-DR9）、細(xì)胞免疫和體液免疫參與腎小球?yàn)V過屏障破壞GBM電荷屏障和分子屏障破壞足細(xì)胞和裂孔隔膜異常（nephrin、CD2-AP、podocin、α-actinin-4）大量蛋白尿產(chǎn)生原因2022/11/2761遺傳基礎(chǔ)（HLA-DR7、HLA-1422022/11/27143（二）血漿蛋白濃度改變低白蛋白血癥：血漿白蛋白低于30g/L其他蛋白變化：各種球蛋白和補(bǔ)體成分凝血和纖溶有關(guān)蛋白質(zhì)結(jié)合蛋白2022/11/2762（二）血漿蛋白濃度改變低白蛋白血癥：1432022/11/27144低白蛋白血癥形成原因?qū)C(jī)體的影響尿中排出分解代謝增加，腎小管處分解增加肝臟合成蛋白的速度和蛋白分解代謝率的改變胃腸道異常丟失蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良影響內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定影響脂代謝影響藥代動(dòng)力學(xué)2022/11/2763低白蛋白血癥形成原因?qū)C(jī)體的影響尿中1442022/11/27145（三）高脂血癥形成原因?qū)C(jī)體的影響促進(jìn)肝臟合成脂蛋白增加脂蛋白的分解代謝障礙促進(jìn)了動(dòng)脈硬化的形成導(dǎo)致腎小球硬化和腎間質(zhì)纖維化2022/11/2764（三）高脂血癥形成原因?qū)C(jī)體的影響促1452022/11/27146（四）水腫多為凹陷性水腫充盈不足學(xué)說過度充盈學(xué)說2022/11/2765（四）水腫多為凹陷性水腫146腎小球基底膜通透性漏出蛋白↑脂尿高膽固醇血癥蛋白尿低蛋白血癥脂蛋白合成↑肝臟合成蛋白質(zhì)↑血漿膠體滲透壓↓有效血循環(huán)量↓水分潴留在

組織間隙內(nèi)醛固酮↑抗利尿激素↑腎小球?yàn)V過率↓腎小管對水、鈉回吸收↑

（水、鈉潴留）

原尿生成↓少尿水腫病理生理腎小球基底膜通透性漏出蛋白↑脂尿高膽固醇血癥蛋白尿低蛋白血癥1472022/11/27148三、并發(fā)癥感染電解質(zhì)紊亂和低血容量高凝狀態(tài)和血栓形成腎損傷急性腎損傷和腎小管功能損害營