血小板減少課件

血小板減少(thrombocytopenia,TP)2016.6.血小板減少(thrombocytopenia,TP)20161血小板來源、去向

來源：血小板是從骨髓成熟的巨核細胞的胞質裂解脫落，形成的小塊胞質。

正常值：健康成年人血小板正常值：（100-300）×109//L。妊娠、進食、運動、缺氧可使血小板增多。女性月經(jīng)期血小板減少。

去向：血小板平均壽命10天，衰老的血小板主要脾和肝內被巨噬細胞吞噬，少部分在循環(huán)過程中被破壞、還有一部分在執(zhí)行功能時被消化。約1/3血小板在脾臟內暫時被扣留。

血小板與粒細胞不同，在骨髓中沒有儲備。

.血小板來源、去向來源：血小板是從骨髓成熟2..3血小板功能-----止血和凝血在小血管破裂處，血小板聚集成血小板栓，堵住破裂口，并釋放腎上腺素，5-羥色胺等具有收縮血管作用的物質，促進血液凝固。血小板還有營養(yǎng)和支持毛細血管內皮細胞的作用，使毛細血管的脆性減少，維護毛細血管壁完整性。參與動脈粥樣硬化、腫瘤轉移、炎癥、免疫等病理情況。

.血小板功能-----止血和凝血.4血小板參考范圍正常值（Plateletnormalvalue）：100-300*109/L血小板減少（thrombocytopenia）：＜100*109/L。血小板增多（thrombocytosis）：＞400*109/L。

.血小板參考范圍正常值（Plateletnormalval5血小板減少血小板減少：血液中血小板計數(shù)<100×109//L。血小板疾病：由于血小板數(shù)量異常（ie血小板減少癥）或功能減退（血小板功能不全）或血小板分布異常（脾大、脾亢）導致血栓形成不良和出血而引起的。.血小板減少血小板減少：血液中血小板計數(shù)<100×109//L6血小板減少(thrombocytopenia,TP).血小板減少(thrombocytopenia,TP).7臨床表現(xiàn)----出血一般來說，血小板輕度降低不會發(fā)生出血性問題；血小板＞50×109//L，多出現(xiàn)損傷后出血；血小板（10-50）×109//L，可有不同程度自發(fā)性出血；血小板＜

10×109//L，常有嚴重出血。.臨床表現(xiàn)----出血一般來說，血小板輕度降低不會發(fā)生8臨床表現(xiàn)1.皮膚黏膜出血（最常見）：出血點、紫癜、淤斑、牙齦出血、鼻衄等。2.關節(jié)出血、肌肉及深部組織血腫：單純血小板減少引發(fā)關節(jié)、肌肉出血少見。3.消化道出血及泌尿道出血：可表現(xiàn)為嘔血、便血、黑便等；可表現(xiàn)為鏡下血尿或肉眼血尿。4.中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血：較少發(fā)生，但卻是血小板減少等出血性疾病患者的常見死亡原因。5.其他出血：月經(jīng)過多、視網(wǎng)膜出血、拔牙或手術后出血、傷口出血時間延長。.臨床表現(xiàn)1.皮膚黏膜出血（最常見）：出血點、紫癜、淤斑、牙齦9臨床過程中安全值1.口腔科檢查：≥10×109//L2.拔牙、補牙：≥30×109//L3.小手術：≥50×109//L4.大手術：≥80×109//L5.剖腹產(chǎn)：≥80×109//L.臨床過程中安全值1.口腔科檢查：≥10×109//L.10病因一、血小板生成障礙或無效生成1.巨核細胞生成減少2.血小板無效生成二、血小板破壞增加或消化過多三、血小板分布異常四、其他：血液被稀釋、假性血小板減少.病因一、血小板生成障礙或無效生成.11一、血小板生成障礙或無效生成1.巨核細胞生成減少（1）物理、化學因素：電離輻射，各種藥物。（2）骨髓浸潤性疾?。汗撬柁D移癌，白血病，骨髓瘤。（3）造血干細胞病變：再障，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，范可尼貧血，骨髓異常增生綜合征。（4）感染性疾?。猴L疹，麻疹，腮腺炎，登革熱，艾滋病及某些病原菌引起的敗血癥。（5）血小板生成調控紊亂、遺傳性疾病等。.一、血小板生成障礙或無效生成1.巨核細胞生成減少.12血小板生成障礙或無效生成2.血小板無效生成

見于維生素B12及葉酸缺乏，部分陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，急骨髓增生異常綜合征等。.血小板生成障礙或無效生成2.血小板無效生成.13病因一、血小板生成障礙或無效生成1.巨核細胞生成減少2.血小板無效生成二、血小板破壞增加或消化過多三、血小板分布異常四、其他：血液被稀釋、假性血小板減少.病因一、血小板生成障礙或無效生成.14二、血小板破壞增加或消化過多1.免疫性破壞----繼發(fā)性常見原因有（除ITP外）（1）藥物相關抗體：有奎寧、奎尼丁、鉍劑、金鹽、洋地黃、異煙肼、甲基多巴、肝素、鎮(zhèn)靜、安眠、抗驚厥藥物。（2）某些免疫反應異常疾?。猴L濕性疾病如SLE、結節(jié)性多動脈炎、淋巴瘤、骨髓瘤等。（3）感染相關血小板減少：常見病毒及細菌感染，如HP，流感、麻疹、水痘、出血熱、肝炎、艾滋病等。（4）同種免疫性血小板減少：包括輸血后紫癜，新生兒同種免疫性血小板減少性紫癜。.二、血小板破壞增加或消化過多1.免疫性破壞----繼發(fā)性常見15二、血小板破壞增加或消化過多2.非免疫破壞性

血管炎，人工心臟瓣膜，動脈插管，體外循環(huán)，血液透析等。3.血小板消耗過多主要見于血栓性微血管病，DIC、血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒綜合征。.二、血小板破壞增加或消化過多2.非免疫破壞性.16病因一、血小板生成障礙或無效生成1.巨核細胞生成減少2.血小板無效生成二、血小板破壞增加或消化過多三、血小板分布異常四、其他：血液被稀釋、假性血小板減少.病因一、血小板生成障礙或無效生成.17

三、血小板分布異常

各種原因的脾大、脾亢，見于肝硬化、血吸蟲病、脾腫瘤、脾充血、脾浸潤、黑熱病、原發(fā)性脾大等。.

三、血小板分布異常

各種原因的脾大、脾亢，18病因一、血小板生成障礙或無效生成1.巨核細胞生成減少2.血小板無效生成二、血小板破壞增加或消化過多三、血小板分布異常四、其他：血液被稀釋、假性血小板減少.病因一、血小板生成障礙或無效生成.19四、血液被稀釋、假性血小板減少1.血液稀釋：大量輸血或血液置換、體外循環(huán)手術；2.假性血小板減少：多見于EDTA-K2抗凝劑依賴性假性血小板減少癥，發(fā)生率為0.07-1％（主要原因：血小板聚集）。.四、血液被稀釋、假性血小板減少1.血液稀釋：大量輸血或血液置20實驗室檢查血小板計數(shù)（PLT）：血小板平均容積（MPV）：血小板壓積（PCT）：血小板分布寬度網(wǎng)織血小板：抗血小板抗體：.實驗室檢查血小板計數(shù)（PLT）：.21..22..23..24骨髓造血功能減低所致血小板減少：MPV＜參考值，非骨髓性血小板減少：MPV＞參考值------可根據(jù)MPV初步判斷TP患者是否存在骨髓病變。（原因：血小板數(shù)目下降---刺激骨髓聚合細胞再生增強-外周出現(xiàn)大量年輕的體積大的血小板，MPV增大，PDW（血小板分布寬度）增高，PCT（血小板壓積）減低是由于血小板數(shù)目下降。）.骨髓造血功能減低所致血小板減少：MPV＜參考值，非骨髓性血小25TIPS新診斷的血小板減少患者不管是否出現(xiàn)紫癜，都應該按照急癥處理。應該進行有關凝血的常規(guī)檢查。骨髓檢查示所有中重度血小板減少的確診性檢查。血小板抗體檢查不可靠。自身免疫篩查試驗有助于排除自身免疫疾病，如SLE、SS等。.TIPS新診斷的血小板減少患者不管是否出現(xiàn)紫癜，都應該按照急26治療原發(fā)性血小板減少癥（ITP）繼發(fā)性血小板減少.治療原發(fā)性血小板減少癥（ITP）.27ITP概念：原發(fā)免疫性血小板減少，既往稱為特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP），是一種獲得性免疫介導的血小板減少疾病，其外周血小板少于<100×109//L，沒有其他引起血小板減少的明顯誘因或基礎疾病。治療---個體化，血小板計數(shù)大于50×109/L（5萬），無出血傾向者可觀察并定期復查，血小板計數(shù)介于（20-50）×109/L之間，則要視患者臨床表現(xiàn)，出血程度及風險而定，血小板小于（20-50）×109/L通常應治療。.ITP概念：原發(fā)免疫性血小板減少，既往稱為特發(fā)性血小板減少性28ITP出血傾向嚴重的患者應臥床休息，避免外傷，避免服用影響血小板功能的藥物。藥物治療：腎上腺糖皮質激素治療，大劑量丙種球蛋白，抗Rh（D）免疫球蛋白。對癥治療：輸血小板。.ITP出血傾向嚴重的患者應臥床休息，避免外傷，避免服用影響血29治療原發(fā)性血小板減少癥（ITP）繼發(fā)性血小板減少.治療原發(fā)性血小板減少癥（ITP）.30繼發(fā)性血小板減少主要針對原發(fā)病，必要時輸注血小板。1.免疫性血小板減少皮質激素大多有效，部分患者可行血漿置換治療。2.藥物性血小板減少應立即停服可疑藥物，出血可自動好轉，大多在7-10天恢復正常。3.感染性血小板減少應積極抗感染治療，一般感染控制后2-6周恢復正常，感染引起骨髓抑制者病程遷延較長。4.對脾功能亢進者，可做脾切除。.繼發(fā)性血小板減少主要針對原發(fā)病，必要時輸注血小板。.31繼發(fā)性血小板減少繼發(fā)性血小板減少往往是綜合因素，如感染、藥物、腫瘤不僅抑制骨髓造血，同時還有免疫性血小板破壞或分布異常。大量輸注庫血不僅引起稀釋血小板減少，同時庫血中含有促凝因子或小血栓阻塞微循環(huán)，使血小板消耗增加。輸血小板禁忌：肝素誘導的血小板減少、TTP。.繼發(fā)性血小板減少繼發(fā)性血小板減少往往是綜合因素，如感染、藥物32診斷思路---小結

血小板減少單純血小板減少，Hb、WBC、血涂片正常Hb、WBC、血涂片異常藥物？（服藥史）感染？自身免疫性疾??？球形細胞破裂細胞全血細胞減少/原始細胞*Evans綜合征*脾亢*DIC*HUS/TTP*再障*MDS*白血病無有ITP進一步明確診斷：感染/免疫/腫瘤？.診斷思路---小結血小板減少單純血小板減少，Hb、WBC33血小板減少(thrombocytopenia,TP)2016.6.血小板減少(thrombocytopenia,TP)201634血小板來源、去向

來源：血小板是從骨髓成熟的巨核細胞的胞質裂解脫落，形成的小塊胞質。

正常值：健康成年人血小板正常值：（100-300）×109//L。妊娠、進食、運動、缺氧可使血小板增多。女性月經(jīng)期血小板減少。

去向：血小板平均壽命10天，衰老的血小板主要脾和肝內被巨噬細胞吞噬，少部分在循環(huán)過程中被破壞、還有一部分在執(zhí)行功能時被消化。約1/3血小板在脾臟內暫時被扣留。

血小板與粒細胞不同，在骨髓中沒有儲備。

.血小板來源、去向來源：血小板是從骨髓成熟35..36血小板功能-----止血和凝血在小血管破裂處，血小板聚集成血小板栓，堵住破裂口，并釋放腎上腺素，5-羥色胺等具有收縮血管作用的物質，促進血液凝固。血小板還有營養(yǎng)和支持毛細血管內皮細胞的作用，使毛細血管的脆性減少，維護毛細血管壁完整性。參與動脈粥樣硬化、腫瘤轉移、炎癥、免疫等病理情況。

.血小板功能-----止血和凝血.37血小板參考范圍正常值（Plateletnormalvalue）：100-300*109/L血小板減少（thrombocytopenia）：＜100*109/L。血小板增多（thrombocytosis）：＞400*109/L。

.血小板參考范圍正常值（Plateletnormalval38血小板減少血小板減少：血液中血小板計數(shù)<100×109//L。血小板疾?。河捎谘“鍞?shù)量異常（ie血小板減少癥）或功能減退（血小板功能不全）或血小板分布異常（脾大、脾亢）導致血栓形成不良和出血而引起的。.血小板減少血小板減少：血液中血小板計數(shù)<100×109//L39血小板減少(thrombocytopenia,TP).血小板減少(thrombocytopenia,TP).40臨床表現(xiàn)----出血一般來說，血小板輕度降低不會發(fā)生出血性問題；血小板＞50×109//L，多出現(xiàn)損傷后出血；血小板（10-50）×109//L，可有不同程度自發(fā)性出血；血小板＜

10×109//L，常有嚴重出血。.臨床表現(xiàn)----出血一般來說，血小板輕度降低不會發(fā)生41臨床表現(xiàn)1.皮膚黏膜出血（最常見）：出血點、紫癜、淤斑、牙齦出血、鼻衄等。2.關節(jié)出血、肌肉及深部組織血腫：單純血小板減少引發(fā)關節(jié)、肌肉出血少見。3.消化道出血及泌尿道出血：可表現(xiàn)為嘔血、便血、黑便等；可表現(xiàn)為鏡下血尿或肉眼血尿。4.中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血：較少發(fā)生，但卻是血小板減少等出血性疾病患者的常見死亡原因。5.其他出血：月經(jīng)過多、視網(wǎng)膜出血、拔牙或手術后出血、傷口出血時間延長。.臨床表現(xiàn)1.皮膚黏膜出血（最常見）：出血點、紫癜、淤斑、牙齦42臨床過程中安全值1.口腔科檢查：≥10×109//L2.拔牙、補牙：≥30×109//L3.小手術：≥50×109//L4.大手術：≥80×109//L5.剖腹產(chǎn)：≥80×109//L.臨床過程中安全值1.口腔科檢查：≥10×109//L.43病因一、血小板生成障礙或無效生成1.巨核細胞生成減少2.血小板無效生成二、血小板破壞增加或消化過多三、血小板分布異常四、其他：血液被稀釋、假性血小板減少.病因一、血小板生成障礙或無效生成.44一、血小板生成障礙或無效生成1.巨核細胞生成減少（1）物理、化學因素：電離輻射，各種藥物。（2）骨髓浸潤性疾?。汗撬柁D移癌，白血病，骨髓瘤。（3）造血干細胞病變：再障，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，范可尼貧血，骨髓異常增生綜合征。（4）感染性疾病：風疹，麻疹，腮腺炎，登革熱，艾滋病及某些病原菌引起的敗血癥。（5）血小板生成調控紊亂、遺傳性疾病等。.一、血小板生成障礙或無效生成1.巨核細胞生成減少.45血小板生成障礙或無效生成2.血小板無效生成

見于維生素B12及葉酸缺乏，部分陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，急骨髓增生異常綜合征等。.血小板生成障礙或無效生成2.血小板無效生成.46病因一、血小板生成障礙或無效生成1.巨核細胞生成減少2.血小板無效生成二、血小板破壞增加或消化過多三、血小板分布異常四、其他：血液被稀釋、假性血小板減少.病因一、血小板生成障礙或無效生成.47二、血小板破壞增加或消化過多1.免疫性破壞----繼發(fā)性常見原因有（除ITP外）（1）藥物相關抗體：有奎寧、奎尼丁、鉍劑、金鹽、洋地黃、異煙肼、甲基多巴、肝素、鎮(zhèn)靜、安眠、抗驚厥藥物。（2）某些免疫反應異常疾?。猴L濕性疾病如SLE、結節(jié)性多動脈炎、淋巴瘤、骨髓瘤等。（3）感染相關血小板減少：常見病毒及細菌感染，如HP，流感、麻疹、水痘、出血熱、肝炎、艾滋病等。（4）同種免疫性血小板減少：包括輸血后紫癜，新生兒同種免疫性血小板減少性紫癜。.二、血小板破壞增加或消化過多1.免疫性破壞----繼發(fā)性常見48二、血小板破壞增加或消化過多2.非免疫破壞性

血管炎，人工心臟瓣膜，動脈插管，體外循環(huán)，血液透析等。3.血小板消耗過多主要見于血栓性微血管病，DIC、血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒綜合征。.二、血小板破壞增加或消化過多2.非免疫破壞性.49病因一、血小板生成障礙或無效生成1.巨核細胞生成減少2.血小板無效生成二、血小板破壞增加或消化過多三、血小板分布異常四、其他：血液被稀釋、假性血小板減少.病因一、血小板生成障礙或無效生成.50

三、血小板分布異常

各種原因的脾大、脾亢，見于肝硬化、血吸蟲病、脾腫瘤、脾充血、脾浸潤、黑熱病、原發(fā)性脾大等。.

三、血小板分布異常

各種原因的脾大、脾亢，51病因一、血小板生成障礙或無效生成1.巨核細胞生成減少2.血小板無效生成二、血小板破壞增加或消化過多三、血小板分布異常四、其他：血液被稀釋、假性血小板減少.病因一、血小板生成障礙或無效生成.52四、血液被稀釋、假性血小板減少1.血液稀釋：大量輸血或血液置換、體外循環(huán)手術；2.假性血小板減少：多見于EDTA-K2抗凝劑依賴性假性血小板減少癥，發(fā)生率為0.07-1％（主要原因：血小板聚集）。.四、血液被稀釋、假性血小板減少1.血液稀釋：大量輸血或血液置53實驗室檢查血小板計數(shù)（PLT）：血小板平均容積（MPV）：血小板壓積（PCT）：血小板分布寬度網(wǎng)織血小板：抗血小板抗體：.實驗室檢查血小板計數(shù)（PLT）：.54..55..56..57骨髓造血功能減低所致血小板減少：MPV＜參考值，非骨髓性血小板減少：MPV＞參考值------可根據(jù)MPV初步判斷TP患者是否存在骨髓病變。（原因：血小板數(shù)目下降---刺激骨髓聚合細胞再生增強-外周出現(xiàn)大量年輕的體積大的血小板，MPV增大，PDW（血小板分布寬度）增高，PCT（血小板壓積）減低是由于血小板數(shù)目下降。）.骨髓造血功能減低所致血小板減少：MPV＜參考值，非骨髓性血小58TIPS新診斷的血小板減少患者不管是否出現(xiàn)紫癜，都應該按照急癥處理。應該進行有關凝血的常規(guī)檢查。骨髓檢查示所有中重度血小板減少的確診性檢查。血小板抗體檢查不可靠。自身免疫篩查試驗有助于排除自身免疫疾病，如SLE、SS等。.TIPS新診斷的血小板減少患者不管是否出現(xiàn)紫癜，都應該按照急59治療原發(fā)性血小板減少癥（ITP）繼發(fā)性血小板減少.治療原發(fā)性血小板減少癥（ITP）.60ITP概念：原發(fā)免疫性血小板減少，既往稱為特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP），是一種獲得性免疫介導的血小板減少疾病，其外周血小板少于<100×109//L，沒有其他引起血小板減少的明顯誘因或基礎疾病。治療---個體化，血小板計數(shù)大于50×10