急性白血病-課件

急性白血病急性白血病急性白血病是一組造血系統(tǒng)惡性疾病，其主要表現(xiàn)為骨髓中異常的原始細(xì)胞（白血病細(xì)胞）大量增殖并浸潤各種器官組織，使正常造血受抑制。急性白血病是一組造血系統(tǒng)惡性疾病，其主要表現(xiàn)為目錄分類臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷鑒別診斷治療和預(yù)后目錄分類診斷分類急性淋巴細(xì)胞白血病急性非淋巴細(xì)胞白血病分類急性淋巴細(xì)胞白血病分類急性非淋巴細(xì)胞白血病——8個(gè)亞型M0——急性髓細(xì)胞白血病微分化型M1——急性粒細(xì)胞白血病未分化型M2——急性粒細(xì)胞白血病部分分化型M3——急性早幼粒細(xì)胞白血病分類急性非淋巴細(xì)胞白血病——8個(gè)亞型分類M4——急性粒-單核細(xì)胞白血病M5——急性單核細(xì)胞白血病M6——急性紅白血病M7——急性巨核細(xì)胞白血病分類M4——急性粒-單核細(xì)胞白血病分類急性淋巴細(xì)胞白血病——分3型L1——以小細(xì)胞為主L2——以大細(xì)胞為主L3——以大細(xì)胞為主，大小較一致，國內(nèi)少見，非洲兒童多見分類急性淋巴細(xì)胞白血病——分3型急性白血病--課件M1型（急性粒細(xì)胞白血病未分化型)

原粒細(xì)胞>90%NEC9M1型（急性粒細(xì)胞白血病未分化型)

原粒細(xì)胞>90%NEC9急性白血病--課件M2型(急性粒細(xì)胞白血病部分分化型)

原?！?0-89%,早幼粒及以下階段>10%,單核<20%11M2型(急性粒細(xì)胞白血病部分分化型)

原?！?0-89%,早急性白血病--課件急性白血病--課件M3型(急性早幼粒細(xì)胞白血病)

多顆粒的異常早幼粒細(xì)胞≥30%NEC14M3型(急性早幼粒細(xì)胞白血病)

多顆粒的異常早幼粒細(xì)胞≥30急性白血病--課件M4型(急性粒單細(xì)胞白血病)原始細(xì)胞≥30%,各階段粒系細(xì)胞>30%,各階段單核細(xì)胞>20%16M4型(急性粒單細(xì)胞白血病)原始細(xì)胞≥30%,各階段粒系細(xì)胞急性白血病--課件M5型(急性單核細(xì)胞白血病)

原單＋幼單≥30%NEC18M5型(急性單核細(xì)胞白血病)

原單＋幼單≥30%NEC18急性白血病--課件M6型(急性紅白血病)

幼紅細(xì)胞≥50%,原始細(xì)胞≥30%NEC20M6型(急性紅白血病)

幼紅細(xì)胞≥50%,原始細(xì)胞≥30%急性白血病--課件M7型(急性巨核細(xì)胞白血病)

原巨核細(xì)胞≥30%22M7型(急性巨核細(xì)胞白血病)

原巨核細(xì)胞≥30%22急性白血病--課件L1型以小細(xì)胞為主,大小較一致24L1型以小細(xì)胞為主,大小較一致24急性白血病--課件L2型以大細(xì)胞為主,大小不均26L2型以大細(xì)胞為主,大小不均26急性白血病--課件L3型以大細(xì)胞為主,大小較一致28L3型以大細(xì)胞為主,大小較一致28臨床表現(xiàn)貧血發(fā)熱出血器官和組織浸潤的表現(xiàn)臨床表現(xiàn)貧血貧血約2/3患者在確診時(shí)有中度貧血某些AL在發(fā)病前數(shù)月甚至數(shù)年可先出現(xiàn)難治性貧血機(jī)理：AL的白血病克隆能抑制正常多能造血干細(xì)胞以及紅系祖細(xì)胞無效性紅細(xì)胞生成溶血其它：急性失血、化療藥物阻礙DNA代謝貧血約2/3患者在確診時(shí)有中度貧血發(fā)熱半數(shù)以上患者以發(fā)熱起病可以是低熱，也可以是高熱>38.5℃常提示繼發(fā)感染感染以咽峽炎、口腔炎最多見，肺部感染、肛周炎及肛周膿腫也常見皮膚粘膜感染易形成蜂窩織炎胃腸道感染常是膿毒血癥的主要來源泌尿系感染時(shí)尿路刺激癥狀不明顯早期多由革蘭氏陽性菌引起長期反復(fù)抗生素治療后，革蘭氏陰性菌多見發(fā)熱半數(shù)以上患者以發(fā)熱起病發(fā)熱發(fā)生感染的機(jī)制中性粒細(xì)胞數(shù)量減少和功能缺陷免疫缺陷：化療及腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用可加重免疫紊亂皮膚粘膜屏障的破壞更有利于病原體的入侵院內(nèi)感染：細(xì)菌常呈耐藥性發(fā)熱發(fā)生感染的機(jī)制出血約1/3以上患者起病時(shí)伴出血傾向未并發(fā)DIC而死于出血者占38～44%并發(fā)DIC而死于出血者占20～25%可發(fā)生各系統(tǒng)出血嚴(yán)重者可發(fā)生顱內(nèi)出血出血約1/3以上患者起病時(shí)伴出血傾向出血機(jī)制血小板減少和功能異常：最重要的原因血管壁損傷凝血障礙：最常見的類型是DIC抗凝物質(zhì)增多：感染可使出血加重出血機(jī)制血小板減少和功能異常：最重要的原因器官和組織浸潤的表現(xiàn)淋巴結(jié)腫大50%ALL診斷時(shí)有淋巴結(jié)腫大，多為淺表淋巴結(jié)腫大在ANLL中以M4及M5發(fā)生淋巴結(jié)腫大多見肝脾腫大以ALL最為顯著表現(xiàn)：食欲減退、腹脹、乏力、消瘦器官和組織浸潤的表現(xiàn)淋巴結(jié)腫大器官和組織浸潤的表現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病急淋最常見常發(fā)生在緩解期，也可發(fā)生在活動(dòng)期輕者無癥狀或輕度頭痛重者：腦膜炎表現(xiàn)，但不發(fā)熱可引起：壓迫和浸潤視神經(jīng)——失明視網(wǎng)膜浸潤——出現(xiàn)盲點(diǎn)交通性腦積水——頭痛、惡心、視力模糊、眼外展麻痹器官和組織浸潤的表現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病器官和組織浸潤的表現(xiàn)骨骼和關(guān)節(jié)疼痛：胸骨壓痛眼部：綠色瘤、眼球突出、復(fù)視口腔和皮膚：牙齦增生睪丸：無痛性腫大，易致髓外復(fù)發(fā)胸腺：多見于T-ALL。心臟和呼吸系統(tǒng)器官和組織浸潤的表現(xiàn)骨骼和關(guān)節(jié)疼痛：胸骨壓痛實(shí)驗(yàn)室檢查血象和骨髓象細(xì)胞化學(xué)免疫學(xué)檢查染色體和基因改變粒-單系祖細(xì)胞半固體培養(yǎng)血液生化改變腦脊液改變實(shí)驗(yàn)室檢查血象和骨髓象血常規(guī)白細(xì)胞：增高者多見，也可減少。紅細(xì)胞和血紅蛋白：大多數(shù)患者診斷時(shí)兩者均減低，嚴(yán)重者血紅蛋白可降至30g/L。一般為正細(xì)胞、正色素性。血小板：多減少。39血常規(guī)白細(xì)胞：增高者多見，也可減少。39骨髓像典型者有核細(xì)胞增生明顯或極度活躍，有關(guān)系列的原始細(xì)胞和幼稚細(xì)胞明顯增多。紅系（除紅白血病）大多明顯減少。巨核細(xì)胞明顯減少。40骨髓像典型者有核細(xì)胞增生明顯或極度活躍，有關(guān)系列的原始細(xì)急性白血病的細(xì)胞化學(xué)反應(yīng)

急淋急粒急單過氧化物酶(—)分化差的原始細(xì)胞(—)~（+）（POX）

(—)

~（+）

分化好的原始細(xì)胞

（+）~（+++）

急性白血病的細(xì)胞化學(xué)反應(yīng)

急淋急粒急單過氧化物酶(—)分化差急性白血病的細(xì)胞化學(xué)反應(yīng)糖原反應(yīng)（+）彌漫性淡紅色呈淡紅色或顆粒狀（PAS）成塊或顆粒狀(—)/（+）(—)/（+）非特異性酯酶(—)NaF抑制不敏感能被NaF抑制（NSE）

(—)~（+）（+）堿性磷酸酶增加減少或(—)正?；蛟黾蛹毙园籽〉募?xì)胞化學(xué)反應(yīng)糖原反應(yīng)（+）彌漫性淡紅色呈淡紅色或各亞型的免疫學(xué)鑒別

M1M2M3M4M5M6M7CD13+++++——CD33+++++——CD14—±—++——CD41——————+Ret—————++Lectoferrin—+—+———各亞型的免疫學(xué)鑒別

M1M2M3M4M5M6M7CD13++各亞型的免疫學(xué)鑒別

CD2CD7CD19HLA-DRCD33T++———B——++—各亞型的免疫學(xué)鑒別

CD2CD7CD19HLA-DRCD33染色體和基因改變類型染色體改變基因改變M2t(8;21)(q22;q22)AML1/ETOM3t(15;17)(q22;q21)PML/RARa,RARa/PMLM4EOInv/del(16)(q22)CBFB/MYH11染色體和基因改變類型染色體改變基因改變M2t(8;21)(q染色體和基因改變類型染色體改變基因改變M5t/del(11)(q23)MLL/ENLL3t(8;14)(q24;q32)MYC與IgH并列ALLt(9;22)(q34;q11)Bcr/abl,m-bcr/abl染色體和基因改變類型染色體改變基因改變M5t/del(11)腦脊液改變壓力增高白細(xì)胞數(shù)增多蛋白質(zhì)增多糖定量減少涂片可以找到白血病細(xì)胞腦脊液改變壓力增高診斷臨床表現(xiàn)體征血象骨髓象診斷臨床表現(xiàn)診斷診斷成立后，應(yīng)進(jìn)一步分型。診斷診斷成立后，急性白血病的分型分型標(biāo)準(zhǔn)：FAB分型→MICM分型分型依據(jù)：形態(tài)學(xué)、細(xì)胞組織化學(xué)→細(xì)胞形態(tài)學(xué)(Morphologic,M)、細(xì)胞免疫學(xué)(Immunologic,I)和細(xì)胞遺傳學(xué)(Cytogenetic,C)，分子生物學(xué)(Molecularbiology,M)，即基因水平的新分型。急性白血病的分型分型標(biāo)準(zhǔn)：FAB分型→MICM分型MICM分型：I：免疫學(xué)（抗體，流式細(xì)胞儀）隨著大量單克隆抗體的不斷問世,免疫技術(shù)不斷改進(jìn),尤其是流式細(xì)胞技術(shù)(FCM)的廣泛應(yīng)用,急性白血病免疫表型發(fā)展迅速。利用白血病的免疫標(biāo)記可明確區(qū)分ALL和AML,并作亞型鑒定。51MICM分型：I：免疫學(xué)（抗體，流式細(xì)胞儀）51

52

52AML免疫學(xué)分型

CD14與單核細(xì)胞白血病相關(guān)(M4，M5)抗髓過氧化物酶(MPO)單抗為AML所特有，比CD37，CD13更敏感CD4a的單抗被認(rèn)為是鑒別M6，M7的敏感而特異的單抗。53AML免疫學(xué)分型

CD14與單核細(xì)胞白血病相關(guān)(M4，M5)C：細(xì)胞遺傳學(xué)檢查應(yīng)用細(xì)胞遺傳學(xué)檢查克隆性染色體異常。54C：細(xì)胞遺傳學(xué)檢查應(yīng)用細(xì)胞遺傳學(xué)檢查克隆性染色體異常。54M:分子生物學(xué)檢查常用PCR技術(shù)檢測染色體改變后形成的融合基因：t（15；17）→PML/RARt（11；17）→PLZF/RARt（8；21）→AML1-ETO，M2b患者發(fā)生率達(dá)90%。55M:分子生物學(xué)檢查常用PCR技術(shù)檢測染色體改變后形成的融合基鑒別診斷全血細(xì)胞減少——風(fēng)濕熱——再生障礙性貧血兒童發(fā)熱、關(guān)節(jié)腫痛、心動(dòng)過速鑒別診斷全血細(xì)胞減少——風(fēng)濕熱——再生障礙性貧血兒童發(fā)熱、關(guān)鑒別診斷骨髓增生異常綜合征某些感染引起的白細(xì)胞異常巨幼細(xì)胞貧血特發(fā)性血小板減少性紫癜急性粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期鑒別診斷骨髓增生異常綜合征治療一般治療化學(xué)治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的治療睪丸白血病的治療骨髓移植治療一般治療一般治療防治感染：培養(yǎng)、靜脈給藥、足量糾正貧血控制出血：使血小板維持在30×109/L左右防治高尿酸血癥：多飲水，別嘌醇維持營養(yǎng)一般治療防治感染：培養(yǎng)、靜脈給藥、足量化學(xué)治療策略：目的——達(dá)到完全緩解并延長生存期原則——早治、聯(lián)合、充分、間歇、分階段、個(gè)體化應(yīng)用——每一療程持續(xù)7～10天，間歇2周再用第二療程誘導(dǎo)緩解階段→完全緩解→鞏固強(qiáng)化階段4～6療程→維持階段化學(xué)治療策略：完全緩解白血病的癥狀和體征消失血象：Hb≥100g/L，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L，外周血白細(xì)胞分類中無白血病細(xì)胞骨髓象：原粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞≤5%，紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系列正常完全緩解白血病的癥狀和體征消失化學(xué)治療急淋白血病VP方案（兒童）VLP、VDP、VLDP方案（成人）在緩解前或至少緩解開始時(shí)需作中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病預(yù)防性治療：甲氨蝶呤、阿糖胞苷化學(xué)治療急淋白血病化學(xué)治療急非淋白血病誘導(dǎo)緩解方案：DA、HOAP、HA方案、維A酸、砷制劑鞏固強(qiáng)化方案：原方案、其他方案毋須長期維持化學(xué)治療急非淋白血病中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的防治為髓外白血病復(fù)發(fā)的根源防治：緩解后鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷可加用地塞米松：防治急性化學(xué)性蛛網(wǎng)膜炎顱部放射線照射和脊髓照射中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的防治骨髓移植異基因骨髓移植兒童標(biāo)危組急淋白血病可不必采用其他所有急性白血病都應(yīng)采用有HLA匹配的同胞供髓者第一次緩解期內(nèi)進(jìn)行患者年齡小于50歲為宜骨髓移植異基因骨髓移植骨髓移植自身骨髓移植自體外周血干細(xì)胞移植臍血移植骨髓移植自身骨髓移植預(yù)后總的來說，預(yù)后較差。未經(jīng)治療的急性白血病患者平均生存期為3個(gè)月左右。M3型經(jīng)維A酸治療，預(yù)后較好。預(yù)后總的來說，預(yù)后較差。病例分析男性，55歲，因“發(fā)熱2天”來我院門診，查血常規(guī)：WBC15×109/L,Hb78g/L，Plt68×109/L，異常細(xì)胞80%。體檢：全身散在瘀點(diǎn)、瘀斑。全身淺表淋巴結(jié)無明顯腫大，肝脾不大。病例分析男性，55歲，因“發(fā)熱2天”來我院門診，查血常規(guī)：W下一步怎么處理：外周血涂片查白細(xì)胞分類、計(jì)數(shù)外周血涂片：異常早幼粒細(xì)胞79%，中幼粒3%，中性分葉核1%，嗜堿粒細(xì)胞2%。問題1：可以診斷急性白血病M3嗎？

可以下一步怎么處理：外周血涂片查白細(xì)胞分類、計(jì)數(shù)下一步怎么處理

骨穿、流式細(xì)胞儀白血病免疫分型、染色體檢測、PML/RAR基因檢測骨髓：有核細(xì)胞極度增生，顆粒增多異常早幼粒細(xì)胞占92%。

POX染色：早幼粒細(xì)胞++++NSE染色：早幼粒細(xì)胞+++NAF:陽性未被抑制

PAS染色：早幼粒細(xì)胞彌漫顆粒狀陽性結(jié)論：急性早幼粒細(xì)胞白血病下一步怎么處理

骨穿、流式細(xì)胞儀白血病免疫分型、染色體檢測、流式細(xì)胞儀白血病免疫分型：CD13+，CD33+，MPO+，CD34–，HLA-dr–，CD14–，CD64–，CD3–CD19–，CD20–，CD117+染色體檢測：t（15；17）陽性PML/RAR基因檢測：陽性流式細(xì)胞儀白血病免疫分型：CD13+，CD33+，MPO+，急性白血病急性白血病急性白血病是一組造血系統(tǒng)惡性疾病，其主要表現(xiàn)為骨髓中異常的原始細(xì)胞（白血病細(xì)胞）大量增殖并浸潤各種器官組織，使正常造血受抑制。急性白血病是一組造血系統(tǒng)惡性疾病，其主要表現(xiàn)為目錄分類臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷鑒別診斷治療和預(yù)后目錄分類診斷分類急性淋巴細(xì)胞白血病急性非淋巴細(xì)胞白血病分類急性淋巴細(xì)胞白血病分類急性非淋巴細(xì)胞白血病——8個(gè)亞型M0——急性髓細(xì)胞白血病微分化型M1——急性粒細(xì)胞白血病未分化型M2——急性粒細(xì)胞白血病部分分化型M3——急性早幼粒細(xì)胞白血病分類急性非淋巴細(xì)胞白血病——8個(gè)亞型分類M4——急性粒-單核細(xì)胞白血病M5——急性單核細(xì)胞白血病M6——急性紅白血病M7——急性巨核細(xì)胞白血病分類M4——急性粒-單核細(xì)胞白血病分類急性淋巴細(xì)胞白血病——分3型L1——以小細(xì)胞為主L2——以大細(xì)胞為主L3——以大細(xì)胞為主，大小較一致，國內(nèi)少見，非洲兒童多見分類急性淋巴細(xì)胞白血病——分3型急性白血病--課件M1型（急性粒細(xì)胞白血病未分化型)

原粒細(xì)胞>90%NEC80M1型（急性粒細(xì)胞白血病未分化型)

原粒細(xì)胞>90%NEC9急性白血病--課件M2型(急性粒細(xì)胞白血病部分分化型)

原?！?0-89%,早幼粒及以下階段>10%,單核<20%82M2型(急性粒細(xì)胞白血病部分分化型)

原粒≥30-89%,早急性白血病--課件急性白血病--課件M3型(急性早幼粒細(xì)胞白血病)

多顆粒的異常早幼粒細(xì)胞≥30%NEC85M3型(急性早幼粒細(xì)胞白血病)

多顆粒的異常早幼粒細(xì)胞≥30急性白血病--課件M4型(急性粒單細(xì)胞白血病)原始細(xì)胞≥30%,各階段粒系細(xì)胞>30%,各階段單核細(xì)胞>20%87M4型(急性粒單細(xì)胞白血病)原始細(xì)胞≥30%,各階段粒系細(xì)胞急性白血病--課件M5型(急性單核細(xì)胞白血病)

原單＋幼單≥30%NEC89M5型(急性單核細(xì)胞白血病)

原單＋幼單≥30%NEC18急性白血病--課件M6型(急性紅白血病)

幼紅細(xì)胞≥50%,原始細(xì)胞≥30%NEC91M6型(急性紅白血病)

幼紅細(xì)胞≥50%,原始細(xì)胞≥30%急性白血病--課件M7型(急性巨核細(xì)胞白血病)

原巨核細(xì)胞≥30%93M7型(急性巨核細(xì)胞白血病)

原巨核細(xì)胞≥30%22急性白血病--課件L1型以小細(xì)胞為主,大小較一致95L1型以小細(xì)胞為主,大小較一致24急性白血病--課件L2型以大細(xì)胞為主,大小不均97L2型以大細(xì)胞為主,大小不均26急性白血病--課件L3型以大細(xì)胞為主,大小較一致99L3型以大細(xì)胞為主,大小較一致28臨床表現(xiàn)貧血發(fā)熱出血器官和組織浸潤的表現(xiàn)臨床表現(xiàn)貧血貧血約2/3患者在確診時(shí)有中度貧血某些AL在發(fā)病前數(shù)月甚至數(shù)年可先出現(xiàn)難治性貧血機(jī)理：AL的白血病克隆能抑制正常多能造血干細(xì)胞以及紅系祖細(xì)胞無效性紅細(xì)胞生成溶血其它：急性失血、化療藥物阻礙DNA代謝貧血約2/3患者在確診時(shí)有中度貧血發(fā)熱半數(shù)以上患者以發(fā)熱起病可以是低熱，也可以是高熱>38.5℃常提示繼發(fā)感染感染以咽峽炎、口腔炎最多見，肺部感染、肛周炎及肛周膿腫也常見皮膚粘膜感染易形成蜂窩織炎胃腸道感染常是膿毒血癥的主要來源泌尿系感染時(shí)尿路刺激癥狀不明顯早期多由革蘭氏陽性菌引起長期反復(fù)抗生素治療后，革蘭氏陰性菌多見發(fā)熱半數(shù)以上患者以發(fā)熱起病發(fā)熱發(fā)生感染的機(jī)制中性粒細(xì)胞數(shù)量減少和功能缺陷免疫缺陷：化療及腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用可加重免疫紊亂皮膚粘膜屏障的破壞更有利于病原體的入侵院內(nèi)感染：細(xì)菌常呈耐藥性發(fā)熱發(fā)生感染的機(jī)制出血約1/3以上患者起病時(shí)伴出血傾向未并發(fā)DIC而死于出血者占38～44%并發(fā)DIC而死于出血者占20～25%可發(fā)生各系統(tǒng)出血嚴(yán)重者可發(fā)生顱內(nèi)出血出血約1/3以上患者起病時(shí)伴出血傾向出血機(jī)制血小板減少和功能異常：最重要的原因血管壁損傷凝血障礙：最常見的類型是DIC抗凝物質(zhì)增多：感染可使出血加重出血機(jī)制血小板減少和功能異常：最重要的原因器官和組織浸潤的表現(xiàn)淋巴結(jié)腫大50%ALL診斷時(shí)有淋巴結(jié)腫大，多為淺表淋巴結(jié)腫大在ANLL中以M4及M5發(fā)生淋巴結(jié)腫大多見肝脾腫大以ALL最為顯著表現(xiàn)：食欲減退、腹脹、乏力、消瘦器官和組織浸潤的表現(xiàn)淋巴結(jié)腫大器官和組織浸潤的表現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病急淋最常見常發(fā)生在緩解期，也可發(fā)生在活動(dòng)期輕者無癥狀或輕度頭痛重者：腦膜炎表現(xiàn)，但不發(fā)熱可引起：壓迫和浸潤視神經(jīng)——失明視網(wǎng)膜浸潤——出現(xiàn)盲點(diǎn)交通性腦積水——頭痛、惡心、視力模糊、眼外展麻痹器官和組織浸潤的表現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病器官和組織浸潤的表現(xiàn)骨骼和關(guān)節(jié)疼痛：胸骨壓痛眼部：綠色瘤、眼球突出、復(fù)視口腔和皮膚：牙齦增生睪丸：無痛性腫大，易致髓外復(fù)發(fā)胸腺：多見于T-ALL。心臟和呼吸系統(tǒng)器官和組織浸潤的表現(xiàn)骨骼和關(guān)節(jié)疼痛：胸骨壓痛實(shí)驗(yàn)室檢查血象和骨髓象細(xì)胞化學(xué)免疫學(xué)檢查染色體和基因改變粒-單系祖細(xì)胞半固體培養(yǎng)血液生化改變腦脊液改變實(shí)驗(yàn)室檢查血象和骨髓象血常規(guī)白細(xì)胞：增高者多見，也可減少。紅細(xì)胞和血紅蛋白：大多數(shù)患者診斷時(shí)兩者均減低，嚴(yán)重者血紅蛋白可降至30g/L。一般為正細(xì)胞、正色素性。血小板：多減少。110血常規(guī)白細(xì)胞：增高者多見，也可減少。39骨髓像典型者有核細(xì)胞增生明顯或極度活躍，有關(guān)系列的原始細(xì)胞和幼稚細(xì)胞明顯增多。紅系（除紅白血病）大多明顯減少。巨核細(xì)胞明顯減少。111骨髓像典型者有核細(xì)胞增生明顯或極度活躍，有關(guān)系列的原始細(xì)急性白血病的細(xì)胞化學(xué)反應(yīng)

急淋急粒急單過氧化物酶(—)分化差的原始細(xì)胞(—)~（+）（POX）

(—)

~（+）

分化好的原始細(xì)胞

（+）~（+++）

急性白血病的細(xì)胞化學(xué)反應(yīng)

急淋急粒急單過氧化物酶(—)分化差急性白血病的細(xì)胞化學(xué)反應(yīng)糖原反應(yīng)（+）彌漫性淡紅色呈淡紅色或顆粒狀（PAS）成塊或顆粒狀(—)/（+）(—)/（+）非特異性酯酶(—)NaF抑制不敏感能被NaF抑制（NSE）

(—)~（+）（+）堿性磷酸酶增加減少或(—)正常或增加急性白血病的細(xì)胞化學(xué)反應(yīng)糖原反應(yīng)（+）彌漫性淡紅色呈淡紅色或各亞型的免疫學(xué)鑒別

M1M2M3M4M5M6M7CD13+++++——CD33+++++——CD14—±—++——CD41——————+Ret—————++Lectoferrin—+—+———各亞型的免疫學(xué)鑒別

M1M2M3M4M5M6M7CD13++各亞型的免疫學(xué)鑒別

CD2CD7CD19HLA-DRCD33T++———B——++—各亞型的免疫學(xué)鑒別

CD2CD7CD19HLA-DRCD33染色體和基因改變類型染色體改變基因改變M2t(8;21)(q22;q22)AML1/ETOM3t(15;17)(q22;q21)PML/RARa,RARa/PMLM4EOInv/del(16)(q22)CBFB/MYH11染色體和基因改變類型染色體改變基因改變M2t(8;21)(q染色體和基因改變類型染色體改變基因改變M5t/del(11)(q23)MLL/ENLL3t(8;14)(q24;q32)MYC與IgH并列ALLt(9;22)(q34;q11)Bcr/abl,m-bcr/abl染色體和基因改變類型染色體改變基因改變M5t/del(11)腦脊液改變壓力增高白細(xì)胞數(shù)增多蛋白質(zhì)增多糖定量減少涂片可以找到白血病細(xì)胞腦脊液改變壓力增高診斷臨床表現(xiàn)體征血象骨髓象診斷臨床表現(xiàn)診斷診斷成立后，應(yīng)進(jìn)一步分型。診斷診斷成立后，急性白血病的分型分型標(biāo)準(zhǔn)：FAB分型→MICM分型分型依據(jù)：形態(tài)學(xué)、細(xì)胞組織化學(xué)→細(xì)胞形態(tài)學(xué)(Morphologic,M)、細(xì)胞免疫學(xué)(Immunologic,I)和細(xì)胞遺傳學(xué)(Cytogenetic,C)，分子生物學(xué)(Molecularbiology,M)，即基因水平的新分型。急性白血病的分型分型標(biāo)準(zhǔn)：FAB分型→MICM分型MICM分型：I：免疫學(xué)（抗體，流式細(xì)胞儀）隨著大量單克隆抗體的不斷問世,免疫技術(shù)不斷改進(jìn),尤其是流式細(xì)胞技術(shù)(FCM)的廣泛應(yīng)用,急性白血病免疫表型發(fā)展迅速。利用白血病的免疫標(biāo)記可明確區(qū)分ALL和AML,并作亞型鑒定。122MICM分型：I：免疫學(xué)（抗體，流式細(xì)胞儀）51

123

52AML免疫學(xué)分型

CD14與單核細(xì)胞白血病相關(guān)(M4，M5)抗髓過氧化物酶(MPO)單抗為AML所特有，比CD37，CD13更敏感CD4a的單抗被認(rèn)為是鑒別M6，M7的敏感而特異的單抗。124AML免疫學(xué)分型

CD14與單核細(xì)胞白血病相關(guān)(M4，M5)C：細(xì)胞遺傳學(xué)檢查應(yīng)用細(xì)胞遺傳學(xué)檢查克隆性染色體異常。125C：細(xì)胞遺傳學(xué)檢查應(yīng)用細(xì)胞遺傳學(xué)檢查克隆性染色體異常。54M:分子生物學(xué)檢查常用PCR技術(shù)檢測染色體改變后形成的融合基因：t（15；17）→PML/RARt（11；17）→PLZF/RARt（8；21）→AML1-ETO，M2b患者發(fā)生率達(dá)90%。126M:分子生物學(xué)檢查常用PCR技術(shù)檢測染色體改變后形成的融合基鑒別診斷全血細(xì)胞減少——風(fēng)濕熱——再生障礙性貧血兒童發(fā)熱、關(guān)節(jié)腫痛、心動(dòng)過速鑒別診斷全血細(xì)胞減少——風(fēng)濕熱——再生障礙性貧血兒童發(fā)熱、關(guān)鑒別診斷骨髓增生異常綜合征某些感染引起的白細(xì)胞異常巨幼細(xì)胞貧血特發(fā)性血小板減少性紫癜急性粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期鑒別診斷骨髓增生異常綜合征治療一般治療化學(xué)治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的治療睪丸白血病的治療骨髓移植治療一般治療一般治療防治感染：培養(yǎng)、靜脈給藥、足量糾正貧血控制出血：使血小板維持在30×109/L左右防治高尿酸血癥：多飲水，別嘌醇維持營養(yǎng)一般治療防治感染：培養(yǎng)、靜脈給藥、足量化學(xué)治療策略：目的——達(dá)到完全緩解并延長生存期原則——早治、聯(lián)合、充分、間歇、分階段、個(gè)體化應(yīng)用——每一療程持續(xù)7～10天，間歇2周再用第二療程誘導(dǎo)緩解階段→完全緩解→鞏固強(qiáng)化階段4～6療程→維持階段化學(xué)治療策略：完全緩解白血病的癥狀和體征消失血象：Hb≥100g/L，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值≥1.5×109/L，血小板≥