樊金玲醫(yī)生格林巴利綜合癥的概述課件

格林巴利綜合癥的概述樊金玲格林巴利綜合癥的概述樊金玲

急性或亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病可能與感染有關(guān)和免疫機制參與概念急性或亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病概念

我國青壯年和兒童多見有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢

GBS年發(fā)病率0.6~1.9/10萬,男性略多

歐美國家雙峰發(fā)病年齡(16~25與

45~60歲)流行病學我國青壯年和兒童多見GBS年發(fā)病率0.6~1.9/10萬

脫髓鞘型在美國較常見偶可見軸索變異型(急性運動感覺軸

索型神經(jīng)病)

我國華北常發(fā)生急性運動軸索型神

經(jīng)病(AMAN)空腸彎曲菌感染常與AMAN有關(guān)流行病學脫髓鞘型在美國較常見流行病學

與空腸彎曲菌(campylobacterjejuni,CJ)感染有關(guān)

CJ--革蘭陰性微需氧彎曲菌CJ感染潛伏期24~72h

水樣便→膿血便(高峰期24~48h),1周恢復常腹瀉停止后發(fā)生GBS

GBS確切病因不清

可能與巨細胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原體乙型肝炎病毒(HBV)和HIV感染有關(guān)病因&發(fā)病機制與空腸彎曲菌(campylobacterjejuni,神經(jīng)根、神經(jīng)節(jié)及周

圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘小血管周圍淋巴細胞

及巨噬細胞炎性反應嚴重者累及軸索病理神經(jīng)根、神經(jīng)節(jié)及周病理樊金玲醫(yī)生格林巴利綜合癥的概述課件樊金玲醫(yī)生格林巴利綜合癥的概述課件樊金玲醫(yī)生格林巴利綜合癥的概述課件

病前1~4周多有胃腸道或呼吸道感染以及疫苗接

種史急性或亞急性起病

四肢對稱性弛緩性癱,自雙下肢開始,近端較重數(shù)日~2周達高峰危重者1~2d完全性四肢癱、呼吸肌和吞咽肌麻

痹,危及生命1.四肢弛緩性癱及呼吸肌麻痹臨床表現(xiàn)（掌握）病前1~4周多有胃腸道或呼吸道感染以及疫苗接1.四肢弛緩

數(shù)日內(nèi)對稱性癱自下肢→上肢,腱反射減低或消失,可

累及腦神經(jīng)

Landry上升性麻痹臨床表現(xiàn)1.四肢弛緩性癱及呼吸肌麻痹數(shù)日內(nèi)對稱性癱Landry上升性麻痹臨床表現(xiàn)1.四

感覺異常(燒灼、麻木、刺痛和不適感)

感覺缺失較少見(手套襪子形分布)

振動覺和關(guān)節(jié)運動覺通常保存神經(jīng)根刺激征--少數(shù)病例出現(xiàn)Kernig征\Lasegue征2.肢體感覺障礙臨床表現(xiàn)感覺異常(燒灼、麻木、刺痛和不適感)2.肢體感覺障

常見雙側(cè)面癱其次是球麻痹可為首發(fā)癥狀3.腦神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)常見雙側(cè)面癱3.腦神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)

竇性心動過速、心律失常體位性低血壓、高血壓出汗增多、皮膚潮紅手足腫脹及營養(yǎng)障礙肺功能受損暫時性尿潴留麻痹型腸梗阻4.自主神經(jīng)紊亂癥狀臨床表現(xiàn)竇性心動過速、心律失常4.自主神經(jīng)紊亂癥狀臨床表現(xiàn)特點(純運動型)

病情重,多有呼吸肌受累

24~48h迅速出現(xiàn)四肢癱肌萎縮出現(xiàn)早病殘率高,預后差(1)急性運動軸索型神經(jīng)病(AMAN)5.GBS變異型臨床表現(xiàn)特點(純運動型)(1)急性運動軸索型神經(jīng)病(AMAN)

發(fā)病與AMAN相似病情更嚴重,預后差(2)急性運動感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN)5.GBS變異型臨床表現(xiàn)發(fā)病與AMAN相似(2)急性運動感覺軸索型神經(jīng)病(AMS包括:

全自主神經(jīng)功能不全復發(fā)型GBS(極少)

眼外肌麻痹\共濟失調(diào)\腱反射消失

三聯(lián)征(3)Fisher綜合征5.GBS變異型(4)不能分類的GBS臨床表現(xiàn)包括:眼外肌麻痹\共濟失調(diào)\腱反射消失(3)Fis本病特征性表現(xiàn)(病后2~3周)蛋白增高而細胞數(shù)正常少數(shù)病例CSF細胞數(shù)(20~30)×106/LCSF蛋白細胞分離輔助檢查本病特征性表現(xiàn)CSF蛋白細胞分離輔助檢查

嚴重病例可見竇性心動過速和T波改變

QRS波電壓增高(自主神經(jīng)功能異常

所致)2.ECG異常輔助檢查嚴重病例可見2.ECG異常輔助檢查脫髓鞘病變

運動及感覺神經(jīng)傳導速度減慢--失神經(jīng)或

軸索變性早期僅見F波或H反射延遲或消失

(F波異常代表神經(jīng)近端或神經(jīng)根損害,有

助于診斷節(jié)段性病變--應檢查多根神經(jīng))3.電生理檢查軸索損害遠端波幅減低輔助檢查脫髓鞘病變3.電生理檢查軸索損害輔助檢查

可見脫髓鞘和炎性細胞浸潤4.腓腸神經(jīng)活檢輔助檢查可見脫髓鞘和炎性細胞浸潤4.腓腸神經(jīng)活檢輔助檢查

病前1~4周感染史急性或亞急性起病四肢對稱性下運動神經(jīng)元癱末梢型感覺障礙及腦神經(jīng)受累

CSF蛋白細胞分離早期F波或H反射延遲1.診斷病前1~4周感染史1.診斷(1)低血鉀型周期性癱瘓2.鑒別診斷(1)低血鉀型周期性癱瘓2.鑒別診斷2.鑒別診斷

病后3周可見CSF細胞蛋白分離,

注意鑒別(2)脊髓灰質(zhì)炎

發(fā)熱數(shù)日后,體溫未完全恢復正常時

出現(xiàn)癱瘓常累及一側(cè)下肢無感覺障礙及腦神經(jīng)受累2.鑒別診斷病后3周可見CSF細胞蛋白分離,(2.鑒別診斷

神經(jīng)體征不固定腱反射活躍精神誘因等(3)功能性癱瘓2.鑒別診斷神經(jīng)體征不固定(3)功能性癱瘓1.病因治療(1)血漿交換(PE)每次交換血漿量按

40ml/kg體重或1~1.5倍血漿容量計算用5%白蛋白復原血容量輕、中、重度病人分別做2次/w、4次/w、6次/w禁忌證:嚴重感染、心律失常、心功能不全及凝血系統(tǒng)疾病治療1.病因治療(1)血漿交換(PE)每次交換血漿量按治療成人劑量0.4g/(kg·d),連用5d,盡早應用禁忌證--先天性IgA缺乏(可致敏)

副作用--發(fā)熱\面紅(減慢輸液速度)IVIG和PE是AIDP的一線治療(2)免疫球蛋白靜脈滴注治療1.病因治療成人劑量0.4g/(kg·d),連用5d,盡早應用(2無條件用IVIG和PE,可試用甲基潑尼松龍500mg/d,i.v滴注,連用5~7d

地塞米松10mg/d,i.v滴注,一療程7~10d(3)皮質(zhì)類固醇有爭議通常認為對GBS無效,并有不良反應治療1.病因治療無條件用IVIG和PE,可試用(3)皮質(zhì)類固醇有

呼吸肌麻痹是GBS的主要危險在重癥監(jiān)護病房密切觀察呼吸情況有氣短,動脈氧分壓<70mmHg可先行氣管

內(nèi)插管,

1d不好轉(zhuǎn)應氣管切開并插管,接

呼吸器呼吸器管理根據(jù)癥狀及血氣分析,調(diào)節(jié)通

氣量治療2.輔助呼吸呼吸肌麻痹是GBS的主要危險治療2.輔助呼吸3.對癥治療和預防治療①重癥病例--持續(xù)心電監(jiān)護常見竇性心動過速,通常無須處理嚴重心臟傳導阻滯和竇性停搏(少見)

需植入臨時性心內(nèi)起搏器②高血壓--小劑量β受體阻斷劑低血壓--擴容或調(diào)整體位治療3.對癥治療和預防治療①重癥病例--持續(xù)心電監(jiān)護治療③穿長彈力襪預防深靜脈血栓形

成小劑量肝素預防肺栓塞④應用廣譜抗生素預防和治療墜積

性肺炎和膿毒血癥治療3.對癥治療和預防治療③穿長彈力襪預防深靜脈血栓形治療3.對癥治療和預防治⑤保持床單平整和勤翻身,預防褥瘡⑥及早康復治療肢體被動或主動運動,防止攣縮用夾板防止足下垂畸形針灸、按摩、理療和步態(tài)訓練治療3.對癥治療和預防治療⑤保持床單平整和勤翻身,預防褥瘡治療3.對癥治療和預防⑦不能吞咽者取坐位鼻飼,以免誤入

氣管窒息⑧尿潴留加壓按摩下腹部或留置導尿便秘用番瀉葉代茶或肥皂水灌腸治療3.對癥治療和預防治療⑦不能吞咽者取坐位鼻飼,以免誤入治療3.對癥治療和預防⑨疼痛--鎮(zhèn)痛藥試用卡馬西平和阿米替林⑩及早識別和處理焦慮癥和抑郁癥氟西汀20mg,1次/d,p.o治療3.對癥治療和預防治療⑨疼痛--鎮(zhèn)痛藥治療3.對癥治療和預防治療本病為自限性,單相病程

經(jīng)數(shù)周或數(shù)月恢復

70%~75%的病人完全恢復

25%遺留輕微神經(jīng)功能缺損

5%死亡,常死于呼吸衰竭空腸彎曲菌感染者預后差高齡、起病急驟或輔助通氣者預后不良預后本病為自限性,單相病程預后本章重點Guillain-Barré綜合征的臨床表現(xiàn)輔助檢查、診斷、鑒別診斷及治療本章重點Guillain-Barré綜合征的臨床表現(xiàn)輔助檢查急性脊髓炎AcuteMyelitis人衛(wèi)版第5版急性脊髓炎AcuteMyelitis

脊髓在C1水平與延髓相連,L1下

緣形成脊髓圓錐脊髓發(fā)出31對脊神經(jīng):頸(C)神經(jīng)8對,胸(T)神經(jīng)12,腰(L)神經(jīng)5,

骶(S)神經(jīng)5,尾神經(jīng)1

脊髓有31個節(jié)段脊髓各節(jié)段位置較相應脊椎高,

可由影像學

脊椎節(jié)段推斷脊髓病

變水平(下圖)脊髓解剖外部結(jié)構(gòu)脊髓在C1水平與延髓相連,L1下脊髓解剖外部結(jié)構(gòu)脊髓與脊柱的對應關(guān)系

脊柱節(jié)段=脊髓節(jié)段+nC1~4,n=0C5~8,n=1T1~8,n=2T9~12,n=3

腰髓對應T10~T12

骶髓對應T12,L1脊髓解剖脊髓與脊柱的對應關(guān)系脊柱節(jié)段=脊髓節(jié)段+n脊髓解剖

頸膨大和腰膨大分別發(fā)出支配上

肢與下肢

神經(jīng)根頸膨大:C5~T2節(jié)段腰膨大:L1~S2節(jié)段腰膨大以下逐漸細削,為脊髓圓

錐(S3~5&尾節(jié))

圓錐尖端伸出終絲,終止于第1尾

椎骨膜脊髓解剖外部結(jié)構(gòu)頸膨大和腰膨大分別發(fā)出支配上脊髓解剖外部結(jié)構(gòu)脊髓解剖外部結(jié)構(gòu)脊髓解剖外部結(jié)構(gòu)

脊髓橫切面由白質(zhì)和灰質(zhì)組成灰質(zhì)為神經(jīng)細胞核團和部分膠質(zhì)細胞在脊髓中央呈蝴蝶形或“H”形,中心為中央管白質(zhì)為上下行傳導束及大量膠質(zhì)細胞,

包繞在灰質(zhì)的外周

內(nèi)部結(jié)構(gòu)脊髓解剖脊髓橫切面由白質(zhì)和灰質(zhì)組成內(nèi)部結(jié)構(gòu)脊髓解剖脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu)

灰質(zhì)脊髓前角脊髓后角脊髓側(cè)角

白質(zhì)皮質(zhì)脊髓束脊髓丘腦束薄束和楔束脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu)灰質(zhì)白質(zhì)

前角細胞為下

運動神經(jīng)元,發(fā)

出纖維組成前根,支配有關(guān)肌肉后角細胞為痛、溫及部分觸覺第Ⅱ級神經(jīng)元,接受脊神經(jīng)節(jié)發(fā)出節(jié)后纖維,傳遞感覺沖動內(nèi)部結(jié)構(gòu)--灰質(zhì)前角細胞為下內(nèi)部結(jié)構(gòu)--灰質(zhì)C8~L2側(cè)角:交感神經(jīng)細胞,發(fā)出纖維經(jīng)前根、交感神經(jīng)徑路支配和調(diào)節(jié)內(nèi)臟、腺體功能S2~4側(cè)角:脊髓副交感中樞,發(fā)出纖維支配膀胱、直腸和性腺內(nèi)部結(jié)構(gòu)--灰質(zhì)C8~L2側(cè)角:交感神經(jīng)細胞,發(fā)出纖維經(jīng)前根、交感神經(jīng)

下行傳導束包括皮質(zhì)脊髓束、紅核脊髓

束、頂蓋脊髓束等上行傳導束有脊髓丘腦束、脊髓小腦前

后束、薄束、楔束等內(nèi)部結(jié)構(gòu)--白質(zhì)

白質(zhì)分前索、側(cè)索和后索,由上行(感覺)

和下行(運動)傳導束組成脊髓解剖下行傳導束包括皮質(zhì)脊髓束、紅核脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu)--白質(zhì)白質(zhì)分

皮質(zhì)脊髓束:傳遞對側(cè)大腦皮質(zhì)運動沖動

至同側(cè)前角細胞,支配隨意運動脊髓丘腦束:傳遞對側(cè)軀體痛溫覺和粗略

觸覺至大腦皮質(zhì)薄束:傳遞同側(cè)下半身深感覺和精細觸覺

楔束:傳遞同側(cè)上半身(T4以上)深感覺和

精細觸覺脊髓小腦前后束:傳遞本體感覺至小腦,

參與維持同側(cè)軀干與肢體的平衡與協(xié)調(diào)內(nèi)部結(jié)構(gòu)--傳導束脊髓解剖皮質(zhì)脊髓束:傳遞對側(cè)大腦皮質(zhì)運動沖動內(nèi)部結(jié)構(gòu)--傳導束脊

脊髓損害主要表現(xiàn)運動障礙感覺障礙括約肌功能及自主神經(jīng)功能障礙前兩者有助于脊髓病變水平定位脊髓損害癥狀&體征脊髓損害主要表現(xiàn)脊髓損害癥狀&體征

受損平面以下完全性運動障礙感覺障礙自主神經(jīng)功能障礙判定脊髓損害水平主要依據(jù)節(jié)段性癥狀腱反射消失根痛或根性感覺障礙節(jié)段性肌萎縮脊髓橫貫性損害脊髓損害癥狀&體征受損平面以下脊髓橫貫性損害脊髓損害癥狀&體征

急性脊髓炎(Acutemyelitis)

非特異性炎癥引起脊髓白質(zhì)脫髓鞘病變或壞死，導致急性橫貫性脊髓損害(急性橫貫性脊髓炎)概念

臨床特征病損水平以下肢體癱傳導束性感覺障礙尿便障礙急性脊髓炎(Acutemyelitis)概念臨床特征

病因不清,包括不同的臨床綜合征,如感染后脊髓炎和疫苗接種后脊髓炎脫髓鞘性脊髓炎(急性多發(fā)性硬化)

壞死性脊髓炎副腫瘤性脊髓炎等病因

病前1~4周患者多有病毒感染癥狀

(上呼吸道感染、發(fā)熱、腹瀉等)CSF未檢出抗體,脊髓和CSF未分離出病毒可能是病毒感染后變態(tài)反應病因不清,包括不同的臨床綜合征,如病因病前1~4周患

本病可累及脊髓任何節(jié)段,胸髓(T3~5)最

常見，其次為頸髓和腰髓急性橫貫性脊髓炎通常局限于1個脊椎節(jié)

段，多灶融合或脊髓多個節(jié)段散在病灶較

少見脊髓內(nèi)2個以上散在病灶稱播散性脊髓炎病理本病可累及脊髓任何節(jié)段,胸髓(T3~5)最病理

可能是病毒感染誘發(fā)異常免疫應答病理胸段(T3~5)最常見病因&病理

軟脊膜和脊髓內(nèi)血管擴張、

充血白質(zhì)髓鞘脫失和軸突變性灰質(zhì)內(nèi)神經(jīng)細胞腫脹和消失膠質(zhì)細胞增生鏡下

肉眼:受損節(jié)段脊髓腫脹、軟脊膜充血或炎性滲出可能是病毒感染誘發(fā)異常免疫應答病理胸段(T3~5)最常見病

急性起病,常在數(shù)h至2~3d發(fā)展至完全性截癱可發(fā)病于任何年齡,青壯年常見,無性別差異病前數(shù)日或1~2周常有發(fā)熱、全身不適或上呼

吸道感染,可有過勞、外傷及受涼等誘因臨床表現(xiàn)1.急性橫貫性脊髓炎

首發(fā)癥狀:雙下肢麻木無力、病變節(jié)段束帶

感或根痛發(fā)展為脊髓完全橫貫性損害,胸髓常受累,

病變水平以下運動、感覺和自主神經(jīng)障礙急性起病,常在數(shù)h至2~3d發(fā)展至完全性截癱臨床表現(xiàn)1.(1)運動障礙早期常見脊髓休克,表現(xiàn)截癱、肌張力減低

和腱反射消失,無病理征休克期2~4w或更長,脊髓損害嚴重、合并

肺部及尿路感染和褥瘡者較長恢復期肌張力逐漸增高,腱反射亢進,出現(xiàn)

病理征,肌力由遠端逐漸恢復臨床表現(xiàn)1.急性橫貫性脊髓炎(1)運動障礙臨床表現(xiàn)1.急性橫貫性脊髓炎(2)感覺障礙病變節(jié)段以下所有感覺缺失在感覺消失水平上緣可有感覺過敏區(qū)或

束帶感隨病情恢復感覺平面逐步下降,較運動功

能恢復慢臨床表現(xiàn)1.急性橫貫性脊髓炎(2)感覺障礙臨床表現(xiàn)1.急性橫貫性脊髓炎(3)自主神經(jīng)功能障礙早期尿便潴留,無膀胱充盈感,呈無張力性

神經(jīng)源性膀胱,膀胱充盈過度出現(xiàn)充盈性

尿失禁隨著脊髓功能恢復,膀胱容量縮小,尿液充

盈到300~400ml時自主排尿,稱反射性神

經(jīng)源性膀胱損害平面以下無汗或少汗、皮膚脫屑和水

腫、指甲松脆和角化過度等臨床表現(xiàn)1.急性橫貫性脊髓炎(3)自主神經(jīng)功能障礙臨床表現(xiàn)1.急性橫貫性脊髓炎

起病急驟,病變在數(shù)h或1~2d內(nèi)迅速

上升癱瘓由下肢迅速波及上肢或延髓支

配肌群,吞咽困難、構(gòu)音障礙、呼吸

肌癱瘓,甚至死亡2.急性上升性脊髓炎臨床表現(xiàn)起病急驟,病變在數(shù)h或1~2d內(nèi)迅速2.急性上升性脊

脫髓鞘性脊髓炎為多發(fā)性硬化(MS)脊髓型臨床表現(xiàn)與感染后脊髓炎相似,但進展較

緩慢,病情常在1~3w達到高峰多為不完全橫貫性損害,表現(xiàn)一或雙側(cè)下

肢無力,伴麻木感,感覺障礙水平不明顯或

有2個平面,可有尿便障礙誘發(fā)電位及MRI可能發(fā)現(xiàn)CNS其他部位病

灶3.脫髓鞘性脊髓炎臨床表現(xiàn)脫髓鞘性脊髓炎為多發(fā)性硬化(MS)脊髓型3.脫髓鞘性脊

壓頸試驗通暢,少數(shù)病例脊髓水腫嚴重可

有不完全梗阻

CSF壓力正常,外觀無色透明,細胞數(shù)\蛋

白含量正常或輕度增高淋巴細胞為主,糖、氯化物正常1.腰穿輔助檢查壓頸試驗通暢,少數(shù)病例脊髓水腫嚴重可1.腰穿輔2.電生理檢查

視覺誘發(fā)電位(VEP)正常,可與視神經(jīng)脊

髓炎及MS鑒別(2)下肢體感誘發(fā)電位(SEP)波幅可明顯減低

運動誘發(fā)電位(MEP)異常,是判斷療效和

預后指標(3)EMG呈失神經(jīng)改變輔助檢查2.電生理檢查視覺誘發(fā)電位(VEP)正常,可與視神經(jīng)

脊柱X線平片:正常脊髓MRI:病變脊髓增粗,病變節(jié)段髓

內(nèi)多發(fā)片狀或斑點狀病灶,T1低信號T2高信號,強度不均,可有融合;有的

病例可始終無異常3.影像學檢查輔助檢查脊柱X線平片:正常3.影像學檢查輔助檢查T2WIT1WI增強MRI：表現(xiàn)病變部位脊髓增粗，T2加權(quán)像呈高信號改變T2WIT1WI增強MRI：表現(xiàn)病變部位脊髓增粗，

急性起病,病前感染病史迅速出現(xiàn)脊髓橫貫性損害或播散性損害,常累及胸髓,病變以下運動、感覺和自主神經(jīng)功能障礙

CSF和MRI檢查可確診診斷

急性起病,病前感染病史診斷

急性硬膜外膿腫脊柱結(jié)核或轉(zhuǎn)移性腫瘤脊髓出血可導致四肢癱的神經(jīng)疾病

(GBS\周期性麻痹\MG\腦干

血管性疾病)鑒別診斷急性硬膜外膿腫鑒別診斷(1)急性硬脊膜外膿腫可出現(xiàn)急性脊髓橫貫性損害,常有其他

部位化膿性感染,病原菌經(jīng)血行或鄰近

組織蔓延原發(fā)感染數(shù)日或數(shù)周后突然起病,出現(xiàn)

頭痛、發(fā)熱、無力等感染中毒癥狀,常

伴根痛、脊柱叩痛外周血白細胞增高;椎管梗阻,CSF細胞

數(shù)和蛋白明顯增加;CT、MRI有助診斷鑒別診斷(1)急性硬脊膜外膿腫鑒別診斷(2)脊柱結(jié)核或轉(zhuǎn)移性腫瘤均可引起椎體破壞和塌陷,壓迫脊髓出現(xiàn)

急性橫貫性損害脊柱結(jié)核常有全身中毒癥狀和其他結(jié)核病

灶,病變脊柱棘突明顯突起或后凸成角畸

形，X線可見椎體破壞、椎間隙變窄和椎

旁寒性膿腫轉(zhuǎn)移性腫瘤:老年人多見,X線可見椎體破

壞,如找到原發(fā)灶可確診鑒別診斷(2)脊柱結(jié)核或轉(zhuǎn)移性腫瘤鑒別診斷(3)脊髓出血由脊髓外傷或血管畸形引起起病急驟,迅速出現(xiàn)劇烈背痛、截癱和括

約肌功能障礙腰穿CSF為血性,脊髓CT可見出血部位高

密度影,脊髓DSA可發(fā)現(xiàn)脊髓血管畸形鑒別診斷(3)脊髓出血鑒別診斷

急性期治療

皮質(zhì)類固醇為主,免疫球蛋白維生素B族

適當選用抗生素預防感染

加強護理,防止并發(fā)癥治療急性期治療治療1.藥物治療①皮質(zhì)類固醇激素②免疫球蛋白:急性上升性脊髓炎或橫貫性

脊髓炎急性期立即使用,成人0.4g/kg.d,

連用3~5d③抗生素:預防和治療泌尿道或呼吸道感染④維生素B族、煙酸、三磷酸腺苷、胞二磷

膽堿本病無特效治療,主要是減輕脊髓損害、防治并發(fā)癥及促進功能恢復治療1.藥物治療本病無特效治療,主要是減輕脊髓損害、防治并2.維持呼吸通暢急性上升性脊髓炎或高頸段脊髓炎可發(fā)

生呼吸肌麻痹輕度呼吸困難可用化痰藥和超聲霧化吸入重癥呼吸困難及時清除呼吸道分泌物,保

持通暢;必要時行氣管切開,人工呼吸機

維持呼吸治療2.維持呼吸通暢治療3.預防并發(fā)癥①翻身、拍背,防止墜積性肺炎,癱肢保持功能位②骨隆起處放置氣圈,按摩皮膚,活動癱瘓肢體③皮膚發(fā)紅用70%酒精輕揉,涂3.5%安息香酊;

褥瘡局部換藥,加強營養(yǎng);忌用熱水袋以防燙傷④排尿障礙行留置導尿,預防尿路感染;吞咽困難

應放置胃管4.早期康復訓練有助于功能恢復及

改善預后治療3.預防并發(fā)癥4.早期康復訓練有助于功能恢復及治療

預后與病情嚴重程度有關(guān)無合并癥者3~6個月可基本恢復,生活自理完全截癱6個月后EMG仍為失神經(jīng)改變,MRI示髓內(nèi)廣泛改變,病變>10個脊髓節(jié)段

者預后不良合并泌尿系感染、褥瘡、肺炎影響恢復急性上升性脊髓炎和高頸段脊髓炎預后差,

短期內(nèi)可死于呼吸循環(huán)衰竭約10%的患者演變?yōu)槎喟l(fā)性硬化或視神經(jīng)

脊髓炎預后預后與病情嚴重程度有關(guān)預后

急性脊髓炎的概念、臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷及治療本章重點急性脊髓炎的概念、臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷及治療本謝謝！謝謝！格林巴利綜合癥的概述樊金玲格林巴利綜合癥的概述樊金玲

急性或亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病可能與感染有關(guān)和免疫機制參與概念急性或亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病概念

我國青壯年和兒童多見有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢

GBS年發(fā)病率0.6~1.9/10萬,男性略多

歐美國家雙峰發(fā)病年齡(16~25與

45~60歲)流行病學我國青壯年和兒童多見GBS年發(fā)病率0.6~1.9/10萬

脫髓鞘型在美國較常見偶可見軸索變異型(急性運動感覺軸

索型神經(jīng)病)

我國華北常發(fā)生急性運動軸索型神

經(jīng)病(AMAN)空腸彎曲菌感染常與AMAN有關(guān)流行病學脫髓鞘型在美國較常見流行病學

與空腸彎曲菌(campylobacterjejuni,CJ)感染有關(guān)

CJ--革蘭陰性微需氧彎曲菌CJ感染潛伏期24~72h

水樣便→膿血便(高峰期24~48h),1周恢復常腹瀉停止后發(fā)生GBS

GBS確切病因不清

可能與巨細胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原體乙型肝炎病毒(HBV)和HIV感染有關(guān)病因&發(fā)病機制與空腸彎曲菌(campylobacterjejuni,神經(jīng)根、神經(jīng)節(jié)及周

圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘小血管周圍淋巴細胞

及巨噬細胞炎性反應嚴重者累及軸索病理神經(jīng)根、神經(jīng)節(jié)及周病理樊金玲醫(yī)生格林巴利綜合癥的概述課件樊金玲醫(yī)生格林巴利綜合癥的概述課件樊金玲醫(yī)生格林巴利綜合癥的概述課件

病前1~4周多有胃腸道或呼吸道感染以及疫苗接

種史急性或亞急性起病

四肢對稱性弛緩性癱,自雙下肢開始,近端較重數(shù)日~2周達高峰危重者1~2d完全性四肢癱、呼吸肌和吞咽肌麻

痹,危及生命1.四肢弛緩性癱及呼吸肌麻痹臨床表現(xiàn)（掌握）病前1~4周多有胃腸道或呼吸道感染以及疫苗接1.四肢弛緩

數(shù)日內(nèi)對稱性癱自下肢→上肢,腱反射減低或消失,可

累及腦神經(jīng)

Landry上升性麻痹臨床表現(xiàn)1.四肢弛緩性癱及呼吸肌麻痹數(shù)日內(nèi)對稱性癱Landry上升性麻痹臨床表現(xiàn)1.四

感覺異常(燒灼、麻木、刺痛和不適感)

感覺缺失較少見(手套襪子形分布)

振動覺和關(guān)節(jié)運動覺通常保存神經(jīng)根刺激征--少數(shù)病例出現(xiàn)Kernig征\Lasegue征2.肢體感覺障礙臨床表現(xiàn)感覺異常(燒灼、麻木、刺痛和不適感)2.肢體感覺障

常見雙側(cè)面癱其次是球麻痹可為首發(fā)癥狀3.腦神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)常見雙側(cè)面癱3.腦神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)

竇性心動過速、心律失常體位性低血壓、高血壓出汗增多、皮膚潮紅手足腫脹及營養(yǎng)障礙肺功能受損暫時性尿潴留麻痹型腸梗阻4.自主神經(jīng)紊亂癥狀臨床表現(xiàn)竇性心動過速、心律失常4.自主神經(jīng)紊亂癥狀臨床表現(xiàn)特點(純運動型)

病情重,多有呼吸肌受累

24~48h迅速出現(xiàn)四肢癱肌萎縮出現(xiàn)早病殘率高,預后差(1)急性運動軸索型神經(jīng)病(AMAN)5.GBS變異型臨床表現(xiàn)特點(純運動型)(1)急性運動軸索型神經(jīng)病(AMAN)

發(fā)病與AMAN相似病情更嚴重,預后差(2)急性運動感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN)5.GBS變異型臨床表現(xiàn)發(fā)病與AMAN相似(2)急性運動感覺軸索型神經(jīng)病(AMS包括:

全自主神經(jīng)功能不全復發(fā)型GBS(極少)

眼外肌麻痹\共濟失調(diào)\腱反射消失

三聯(lián)征(3)Fisher綜合征5.GBS變異型(4)不能分類的GBS臨床表現(xiàn)包括:眼外肌麻痹\共濟失調(diào)\腱反射消失(3)Fis本病特征性表現(xiàn)(病后2~3周)蛋白增高而細胞數(shù)正常少數(shù)病例CSF細胞數(shù)(20~30)×106/LCSF蛋白細胞分離輔助檢查本病特征性表現(xiàn)CSF蛋白細胞分離輔助檢查

嚴重病例可見竇性心動過速和T波改變

QRS波電壓增高(自主神經(jīng)功能異常

所致)2.ECG異常輔助檢查嚴重病例可見2.ECG異常輔助檢查脫髓鞘病變

運動及感覺神經(jīng)傳導速度減慢--失神經(jīng)或

軸索變性早期僅見F波或H反射延遲或消失

(F波異常代表神經(jīng)近端或神經(jīng)根損害,有

助于診斷節(jié)段性病變--應檢查多根神經(jīng))3.電生理檢查軸索損害遠端波幅減低輔助檢查脫髓鞘病變3.電生理檢查軸索損害輔助檢查

可見脫髓鞘和炎性細胞浸潤4.腓腸神經(jīng)活檢輔助檢查可見脫髓鞘和炎性細胞浸潤4.腓腸神經(jīng)活檢輔助檢查

病前1~4周感染史急性或亞急性起病四肢對稱性下運動神經(jīng)元癱末梢型感覺障礙及腦神經(jīng)受累

CSF蛋白細胞分離早期F波或H反射延遲1.診斷病前1~4周感染史1.診斷(1)低血鉀型周期性癱瘓2.鑒別診斷(1)低血鉀型周期性癱瘓2.鑒別診斷2.鑒別診斷

病后3周可見CSF細胞蛋白分離,

注意鑒別(2)脊髓灰質(zhì)炎

發(fā)熱數(shù)日后,體溫未完全恢復正常時

出現(xiàn)癱瘓常累及一側(cè)下肢無感覺障礙及腦神經(jīng)受累2.鑒別診斷病后3周可見CSF細胞蛋白分離,(2.鑒別診斷

神經(jīng)體征不固定腱反射活躍精神誘因等(3)功能性癱瘓2.鑒別診斷神經(jīng)體征不固定(3)功能性癱瘓1.病因治療(1)血漿交換(PE)每次交換血漿量按

40ml/kg體重或1~1.5倍血漿容量計算用5%白蛋白復原血容量輕、中、重度病人分別做2次/w、4次/w、6次/w禁忌證:嚴重感染、心律失常、心功能不全及凝血系統(tǒng)疾病治療1.病因治療(1)血漿交換(PE)每次交換血漿量按治療成人劑量0.4g/(kg·d),連用5d,盡早應用禁忌證--先天性IgA缺乏(可致敏)

副作用--發(fā)熱\面紅(減慢輸液速度)IVIG和PE是AIDP的一線治療(2)免疫球蛋白靜脈滴注治療1.病因治療成人劑量0.4g/(kg·d),連用5d,盡早應用(2無條件用IVIG和PE,可試用甲基潑尼松龍500mg/d,i.v滴注,連用5~7d

地塞米松10mg/d,i.v滴注,一療程7~10d(3)皮質(zhì)類固醇有爭議通常認為對GBS無效,并有不良反應治療1.病因治療無條件用IVIG和PE,可試用(3)皮質(zhì)類固醇有

呼吸肌麻痹是GBS的主要危險在重癥監(jiān)護病房密切觀察呼吸情況有氣短,動脈氧分壓<70mmHg可先行氣管

內(nèi)插管,

1d不好轉(zhuǎn)應氣管切開并插管,接

呼吸器呼吸器管理根據(jù)癥狀及血氣分析,調(diào)節(jié)通

氣量治療2.輔助呼吸呼吸肌麻痹是GBS的主要危險治療2.輔助呼吸3.對癥治療和預防治療①重癥病例--持續(xù)心電監(jiān)護常見竇性心動過速,通常無須處理嚴重心臟傳導阻滯和竇性停搏(少見)

需植入臨時性心內(nèi)起搏器②高血壓--小劑量β受體阻斷劑低血壓--擴容或調(diào)整體位治療3.對癥治療和預防治療①重癥病例--持續(xù)心電監(jiān)護治療③穿長彈力襪預防深靜脈血栓形

成小劑量肝素預防肺栓塞④應用廣譜抗生素預防和治療墜積

性肺炎和膿毒血癥治療3.對癥治療和預防治療③穿長彈力襪預防深靜脈血栓形治療3.對癥治療和預防治⑤保持床單平整和勤翻身,預防褥瘡⑥及早康復治療肢體被動或主動運動,防止攣縮用夾板防止足下垂畸形針灸、按摩、理療和步態(tài)訓練治療3.對癥治療和預防治療⑤保持床單平整和勤翻身,預防褥瘡治療3.對癥治療和預防⑦不能吞咽者取坐位鼻飼,以免誤入

氣管窒息⑧尿潴留加壓按摩下腹部或留置導尿便秘用番瀉葉代茶或肥皂水灌腸治療3.對癥治療和預防治療⑦不能吞咽者取坐位鼻飼,以免誤入治療3.對癥治療和預防⑨疼痛--鎮(zhèn)痛藥試用卡馬西平和阿米替林⑩及早識別和處理焦慮癥和抑郁癥氟西汀20mg,1次/d,p.o治療3.對癥治療和預防治療⑨疼痛--鎮(zhèn)痛藥治療3.對癥治療和預防治療本病為自限性,單相病程

經(jīng)數(shù)周或數(shù)月恢復

70%~75%的病人完全恢復

25%遺留輕微神經(jīng)功能缺損

5%死亡,常死于呼吸衰竭空腸彎曲菌感染者預后差高齡、起病急驟或輔助通氣者預后不良預后本病為自限性,單相病程預后本章重點Guillain-Barré綜合征的臨床表現(xiàn)輔助檢查、診斷、鑒別診斷及治療本章重點Guillain-Barré綜合征的臨床表現(xiàn)輔助檢查急性脊髓炎AcuteMyelitis人衛(wèi)版第5版急性脊髓炎AcuteMyelitis

脊髓在C1水平與延髓相連,L1下

緣形成脊髓圓錐脊髓發(fā)出31對脊神經(jīng):頸(C)神經(jīng)8對,胸(T)神經(jīng)12,腰(L)神經(jīng)5,

骶(S)神經(jīng)5,尾神經(jīng)1

脊髓有31個節(jié)段脊髓各節(jié)段位置較相應脊椎高,

可由影像學

脊椎節(jié)段推斷脊髓病

變水平(下圖)脊髓解剖外部結(jié)構(gòu)脊髓在C1水平與延髓相連,L1下脊髓解剖外部結(jié)構(gòu)脊髓與脊柱的對應關(guān)系

脊柱節(jié)段=脊髓節(jié)段+nC1~4,n=0C5~8,n=1T1~8,n=2T9~12,n=3

腰髓對應T10~T12

骶髓對應T12,L1脊髓解剖脊髓與脊柱的對應關(guān)系脊柱節(jié)段=脊髓節(jié)段+n脊髓解剖

頸膨大和腰膨大分別發(fā)出支配上

肢與下肢

神經(jīng)根頸膨大:C5~T2節(jié)段腰膨大:L1~S2節(jié)段腰膨大以下逐漸細削,為脊髓圓

錐(S3~5&尾節(jié))

圓錐尖端伸出終絲,終止于第1尾

椎骨膜脊髓解剖外部結(jié)構(gòu)頸膨大和腰膨大分別發(fā)出支配上脊髓解剖外部結(jié)構(gòu)脊髓解剖外部結(jié)構(gòu)脊髓解剖外部結(jié)構(gòu)

脊髓橫切面由白質(zhì)和灰質(zhì)組成灰質(zhì)為神經(jīng)細胞核團和部分膠質(zhì)細胞在脊髓中央呈蝴蝶形或“H”形,中心為中央管白質(zhì)為上下行傳導束及大量膠質(zhì)細胞,

包繞在灰質(zhì)的外周

內(nèi)部結(jié)構(gòu)脊髓解剖脊髓橫切面由白質(zhì)和灰質(zhì)組成內(nèi)部結(jié)構(gòu)脊髓解剖脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu)

灰質(zhì)脊髓前角脊髓后角脊髓側(cè)角

白質(zhì)皮質(zhì)脊髓束脊髓丘腦束薄束和楔束脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu)灰質(zhì)白質(zhì)

前角細胞為下

運動神經(jīng)元,發(fā)

出纖維組成前根,支配有關(guān)肌肉后角細胞為痛、溫及部分觸覺第Ⅱ級神經(jīng)元,接受脊神經(jīng)節(jié)發(fā)出節(jié)后纖維,傳遞感覺沖動內(nèi)部結(jié)構(gòu)--灰質(zhì)前角細胞為下內(nèi)部結(jié)構(gòu)--灰質(zhì)C8~L2側(cè)角:交感神經(jīng)細胞,發(fā)出纖維經(jīng)前根、交感神經(jīng)徑路支配和調(diào)節(jié)內(nèi)臟、腺體功能S2~4側(cè)角:脊髓副交感中樞,發(fā)出纖維支配膀胱、直腸和性腺內(nèi)部結(jié)構(gòu)--灰質(zhì)C8~L2側(cè)角:交感神經(jīng)細胞,發(fā)出纖維經(jīng)前根、交感神經(jīng)

下行傳導束包括皮質(zhì)脊髓束、紅核脊髓

束、頂蓋脊髓束等上行傳導束有脊髓丘腦束、脊髓小腦前

后束、薄束、楔束等內(nèi)部結(jié)構(gòu)--白質(zhì)

白質(zhì)分前索、側(cè)索和后索,由上行(感覺)

和下行(運動)傳導束組成脊髓解剖下行傳導束包括皮質(zhì)脊髓束、紅核脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu)--白質(zhì)白質(zhì)分

皮質(zhì)脊髓束:傳遞對側(cè)大腦皮質(zhì)運動沖動

至同側(cè)前角細胞,支配隨意運動脊髓丘腦束:傳遞對側(cè)軀體痛溫覺和粗略

觸覺至大腦皮質(zhì)薄束:傳遞同側(cè)下半身深感覺和精細觸覺

楔束:傳遞同側(cè)上半身(T4以上)深感覺和

精細觸覺脊髓小腦前后束:傳遞本體感覺至小腦,

參與維持同側(cè)軀干與肢體的平衡與協(xié)調(diào)內(nèi)部結(jié)構(gòu)--傳導束脊髓解剖皮質(zhì)脊髓束:傳遞對側(cè)大腦皮質(zhì)運動沖動內(nèi)部結(jié)構(gòu)--傳導束脊

脊髓損害主要表現(xiàn)運動障礙感覺障礙括約肌功能及自主神經(jīng)功能障礙前兩者有助于脊髓病變水平定位脊髓損害癥狀&體征脊髓損害主要表現(xiàn)脊髓損害癥狀&體征

受損平面以下完全性運動障礙感覺障礙自主神經(jīng)功能障礙判定脊髓損害水平主要依據(jù)節(jié)段性癥狀腱反射消失根痛或根性感覺障礙節(jié)段性肌萎縮脊髓橫貫性損害脊髓損害癥狀&體征受損平面以下脊髓橫貫性損害脊髓損害癥狀&體征

急性脊髓炎(Acutemyelitis)

非特異性炎癥引起脊髓白質(zhì)脫髓鞘病變或壞死，導致急性橫貫性脊髓損害(急性橫貫性脊髓炎)概念

臨床特征病損水平以下肢體癱傳導束性感覺障礙尿便障礙急性脊髓炎(Acutemyelitis)概念臨床特征

病因不清,包括不同的臨床綜合征,如感染后脊髓炎和疫苗接種后脊髓炎脫髓鞘性脊髓炎(急性多發(fā)性硬化)

壞死性脊髓炎副腫瘤性脊髓炎等病因

病前1~4周患者多有病毒感染癥狀

(上呼吸道感染、發(fā)熱、腹瀉等)CSF未檢出抗體,脊髓和CSF未分離出病毒可能是病毒感染后變態(tài)反應病因不清,包括不同的臨床綜合征,如病因病前1~4周患

本病可累及脊髓任何節(jié)段,胸髓(T3~5)最

常見，其次為頸髓和腰髓急性橫貫性脊髓炎通常局限于1個脊椎節(jié)

段，多灶融合或脊髓多個節(jié)段散在病灶較

少見脊髓內(nèi)2個以上散在病灶稱播散性脊髓炎病理本病可累及脊髓任何節(jié)段,胸髓(T3~5)最病理

可能是病毒感染誘發(fā)異常免疫應答病理胸段(T3~5)最常見病因&病理

軟脊膜和脊髓內(nèi)血管擴張、

充血白質(zhì)髓鞘脫失和軸突變性灰質(zhì)內(nèi)神經(jīng)細胞腫脹和消失膠質(zhì)細胞增生鏡下

肉眼:受損節(jié)段脊髓腫脹、軟脊膜充血或炎性滲出可能是病毒感染誘發(fā)異常免疫應答病理胸段(T3~5)最常見病

急性起病,常在數(shù)h至2~3d發(fā)展至完全性截癱可發(fā)病于任何年齡,青壯年常見,無性別差異病前數(shù)日或1~2周常有發(fā)熱、全身不適或上呼

吸道感染,可有過勞、外傷及受涼等誘因臨床表現(xiàn)1.急性橫貫性脊髓炎

首發(fā)癥狀:雙下肢麻木無力、病變節(jié)段束帶

感或根痛發(fā)展為脊髓完全橫貫性損害,胸髓常受累,

病變水平以下運動、感覺和自主神經(jīng)障礙急性起病,常在數(shù)h至2~3d發(fā)展至完全性截癱臨床表現(xiàn)1.(1)運動障礙早期常見脊髓休克,表現(xiàn)截癱、肌張力減低

和腱反射消失,無病理征休克期2~4w或更長,脊髓損害嚴重、合并

肺部及尿路感染和褥瘡者較長恢復期肌張力逐漸增高,腱反射亢進,出現(xiàn)

病理征,肌力由遠端逐漸恢復臨床表現(xiàn)1.急性橫貫性脊髓炎(1)運動障礙臨床表現(xiàn)1.急性橫貫性脊髓炎(2)感覺障礙病變節(jié)段以下所有感覺缺失在感覺消失水平上緣可有感覺過敏區(qū)或

束帶感隨病情恢復感覺平面逐步下降,較運動功

能恢復慢臨床表現(xiàn)1.急性橫貫性脊髓炎(2)感覺障礙臨床表現(xiàn)1.急性橫貫性脊髓炎(3)自主神經(jīng)功能障礙早期尿便潴留,無膀胱充盈感,呈無張力性

神經(jīng)源性膀胱,膀胱充盈過度出現(xiàn)充盈性

尿失禁隨著脊髓功能恢復,膀胱容量縮小,尿液充

盈到300~400ml時自主排尿,稱反射性神

經(jīng)源性膀胱損害平面以下無汗或少汗、皮膚脫屑和水

腫、指甲松脆和角化過度等臨床表現(xiàn)1.急性橫貫性脊髓炎(3)自主神經(jīng)功能障礙臨床表現(xiàn)1.急性橫貫性脊髓炎

起病急驟,病變在數(shù)h或1~2d內(nèi)迅速

上升癱瘓由下肢迅速波及上肢或延髓支

配肌群,吞咽困難、構(gòu)音障礙、呼吸

肌癱瘓,甚至死亡2.急性上升性脊髓炎臨床表現(xiàn)起病急驟,病變在數(shù)h或1~2d內(nèi)迅速2.急性上升性脊

脫髓鞘性脊髓炎為多發(fā)性硬化(MS)脊髓型臨床表現(xiàn)與感染后脊髓炎相似,但進展較

緩慢,病情常在1~3w達到高峰多為不完全橫貫性損害,表現(xiàn)一或雙側(cè)下

肢無力,伴麻木感,感覺障礙水平不明顯或

有2個平面,可有尿便障礙誘發(fā)電位及MRI可能發(fā)現(xiàn)CNS其他部位病

灶3.脫髓鞘性脊髓炎臨床表現(xiàn)脫髓鞘性脊髓炎為多發(fā)性硬化(MS)脊髓型3.脫髓鞘性脊

壓頸試驗通暢,少數(shù)病例脊髓水腫嚴重可

有不完全梗阻

CSF壓力正常,外觀無色透明,細胞數(shù)\蛋

白含量正常或輕度增高淋巴細胞為主,糖、氯化物正常1.腰穿輔助檢查壓頸試驗通暢,少數(shù)病例脊髓水腫嚴重可1.腰穿輔2.電生理檢查

視覺誘發(fā)電位(VEP)正常,可與視神經(jīng)脊

髓炎及MS鑒別(2)下肢體感誘發(fā)電位(SEP)波幅可明顯減低

運動誘發(fā)電位(MEP)異常,是判斷療效和

預后指標(3)EMG呈失神經(jīng)改變輔助檢查2.電生理檢查視覺誘發(fā)電位(VEP)正常,可與視神經(jīng)

脊柱X線平片:正常