腦白質(zhì)病影像學(xué)診斷講解

一、概論有多種疾病累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腦白質(zhì),而腦白質(zhì)病灶又分為原發(fā)和繼發(fā)性兩類。繼發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、中毒、變性和外傷等疾病的白質(zhì)病灶,屬繼發(fā)性腦白質(zhì)病;原發(fā)于腦白質(zhì)的疾病稱原發(fā)性腦白質(zhì)病,簡稱腦白質(zhì)病。腦白質(zhì)病按發(fā)病時髓鞘是否發(fā)育成熟再進(jìn)一步分為2類:先天性和遺傳性腦白質(zhì)病此類腦白質(zhì)病通常又稱之為腦白質(zhì)營養(yǎng)不良或遺傳性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良,髓磷脂的產(chǎn)生、維持和分解異常是腦白質(zhì)髓鞘形成障礙的病因。這類疾病通常包括:腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、類球狀細(xì)胞型腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、海綿狀腦病、亞歷ft大病、皮質(zhì)外軸突發(fā)育不良等。獲得性腦白質(zhì)病獲得性腦白質(zhì)病主要指已經(jīng)發(fā)育成熟的正常髓磷脂被破壞,即:腦白質(zhì)脫髓鞘疾病。它主要包括:多發(fā)硬化、進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病、急性散發(fā)性腦脊髓炎、亞急性硬化性全腦炎、橋腦中央髓鞘溶解癥、胼胝體變性、皮層下動脈硬化性腦病和同心圓硬化等。二、正常腦白質(zhì)的結(jié)構(gòu)、發(fā)育及影像診斷(一)腦白質(zhì)的結(jié)構(gòu)腦白質(zhì)主要由神經(jīng)纖維構(gòu)成,而神經(jīng)纖維分有髓和無髓兩種。有髓神經(jīng)纖維的外周有髓樣結(jié)構(gòu)包裹,稱之為髓鞘。在電子顯微鏡下,髓鞘由少突膠質(zhì)細(xì)胞突起末端的扁薄膜包卷軸突而形成。一個少突膠質(zhì)細(xì)胞有多個突起,分別包卷多個軸突,其胞體位于神經(jīng)纖維之間。一個軸突可被鄰近幾個少突膠質(zhì)細(xì)胞的突起包繞,這些突起相互融合,形成軸突外層“絕緣”的髓鞘。髓鞘伴軸突一起生長,并反復(fù)包卷軸突多次,形成多層同心圓的螺旋“板層”樣結(jié)構(gòu),其主要化學(xué)成份是類脂質(zhì)和蛋白質(zhì),習(xí)慣上稱之為髓磷脂。由于類脂質(zhì)約占髓鞘的80%,呈嫌水性,帶離子的水不容易通過,而起“絕緣”作用。當(dāng)其受損時,較多水進(jìn)入髓磷脂內(nèi),引起腦白質(zhì)的水含量增加。(二)腦白質(zhì)的發(fā)育3~620(三)影像學(xué)表現(xiàn)1.MRI表現(xiàn)MRI是顯示腦發(fā)育過程中腦內(nèi)各種解剖結(jié)構(gòu)形態(tài)變化的最佳影像學(xué)手段,顯示MRIT1T26~8T16T2敏感。在丘腦、小腦臂有髓磷脂沉積;1;6110上、從后向前、從中心向周邊。10MRI白質(zhì)的信號變化已經(jīng)不明顯。2MRI,MRI38),MRIT2加權(quán)像顯示腦白質(zhì)信號強度高于灰質(zhì),與正常成人所見相反。8~12),T2灰白質(zhì)的信號強度差異不顯著。12~2),T222.CT表現(xiàn)新生兒~2,CT,2接近成年人,腦白質(zhì)小密度減低,與灰質(zhì)的對比度加大。三、腦白質(zhì)疾病的影像學(xué)診斷1.傳統(tǒng)X線診斷XXCTCTCTCT對比分辨率較低,顯示腦干和小腦不佳。所以,CTMRIMRIT2T2像上,MRI強掃描,以確定病灶的嚴(yán)重程度、活動性和進(jìn)行鑒別診斷。四、腦白質(zhì)病影像學(xué)診斷的各論(一)脫髓鞘性腦白質(zhì)病盡管脫髓鞘性疾病的病因與發(fā)病機理尚未完全闡明,但目前大多數(shù)作者認(rèn)為該類疾病屬于自身免疫性疾病的范疇,也有人認(rèn)為可能與病毒感染有關(guān)。多發(fā)硬化多發(fā)性硬化是中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病中最常見的一種類型,患者腦和脊髓內(nèi)發(fā)生多灶性脫髓鞘斑塊為其主要表現(xiàn)。本病的病程較長,多呈遷延性、進(jìn)行性加重的趨勢,部分患者的病程表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作和緩解交替進(jìn)行。病因與病理本病的病因不甚明了,多系病毒感染、特別是慢病毒感染,誘發(fā)的自身免疫性疾病。此外,遺傳及環(huán)境因素(例如:寒冷、外傷和食物中毒等)亦可能與本病有關(guān)。MS的好發(fā)年齡為20歲~40歲,多見于女性(女:男=1.4~1.9:1)。部分人有腦回輕度萎縮及腦溝增寬;切面可見大小不等的軟化壞死灶和邊緣清楚的灰色斑塊,以側(cè)腦室周圍和小腦多見。顯微鏡檢查:早期病灶區(qū)髓鞘崩解,局部水腫,血管周圍有淋巴成斑點狀軟化壞死灶,可見格子細(xì)胞形成和軸索消失。晚期病灶區(qū)有膠質(zhì)細(xì)胞與星形細(xì)胞增生,網(wǎng)狀與膠原纖維增生,形成邊界清楚的灰色斑塊,直徑一般在0.1cm~4.5cm。病灶可新舊并存。重癥、晚期患者可見腦室擴大,腦回變平,腦溝增MS影像學(xué)診斷多發(fā)硬化影像學(xué)檢查目為協(xié)助臨床作出診斷和排除臨床表現(xiàn)類似多發(fā)硬化的其它疾病。CT急性期或復(fù)發(fā)加重期,CTmm4~5cm量滴注對比劑延遲掃描,可見小強化斑。晚期病例,CT顯示低密度病灶邊界清楚、不強化,35%~50%各期病灶并存,CTCTMRIMRIMS,T15%者,皮軸走行一致,一般脊髓不增粗。T2MSGd-DTPAT1MRIMS:MRI兒童和青少年型多發(fā)硬化的影像學(xué)診斷此型罕見,與成人型有所不同:①少年型女性多見(女:男=5:1);②少年型多累及脊髓,小腦和腦干;③少年型病程短,少見腦萎縮與鐵的異常沉積。影像學(xué)鑒別診斷MS主要需要與下列疾病在影像學(xué)上進(jìn)行鑒別:皮層下動脈硬化性腦病CT,MRI化。(3)腦炎可累及腦的任何部位,但以顳葉受累最為常見。CT,MRI度邊緣強化、或無明顯強化。進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病(PML)是一種罕見的進(jìn)行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)多發(fā)脫髓鞘疾病,多見于慢性淋巴性白血病、淋巴瘤、腎移植后、結(jié)核、結(jié)節(jié)病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和巨球蛋白血癥等患者,發(fā)病年齡多在40歲~60歲之間,男性多于女性。病因與病理已證明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40(SimianVirus猴病毒)是進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病的病原體,臨床上病毒攜帶者是否發(fā)病還與機體有免疫異常有關(guān)。病理上大腦白質(zhì)有廣泛多發(fā)脫髓鞘改變,呈散在不對稱性分布,小腦、腦干與脊髓病灶較少見,病灶內(nèi)有少枝膠質(zhì)細(xì)胞破壞和星形細(xì)胞核變性,晚期病灶呈囊性萎縮。超微結(jié)構(gòu)分析,免疫熒光法及原位雜交研究表明,乳多空病毒感染免疫抑制患者腦星形細(xì)胞和少突神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞為本病的病因。影像學(xué)診斷CT平掃顯示多發(fā)病灶遠(yuǎn)離腦室系統(tǒng),位于皮層下腦白質(zhì),好發(fā)于頂枕部,分布清,無占位效應(yīng)。增強掃描多數(shù)病灶不強化,極少數(shù)可有強化表現(xiàn)。病程晚期,可出現(xiàn)腦萎縮改變。MRIT1,T250%同時累及腦灰質(zhì)。(四)影像學(xué)鑒別診斷本病缺乏特異性,最終依靠腦活檢或尸體解剖確診,影像學(xué)應(yīng)注意與其它腦白質(zhì)病相鑒別。病灶多發(fā)且遠(yuǎn)離腦室周圍,好發(fā)于頂枕皮質(zhì)下白質(zhì)內(nèi),有逐步融合增大趨勢是本病較具特征性的影像學(xué)征象,有鑒別診斷意義;但是本病很難與其它感染性脫髓鞘疾病相鑒別。急性散發(fā)性腦脊髓炎急性散發(fā)性腦脊髓炎(ADEM)是一種發(fā)生在感染后(例如:麻疹、風(fēng)疹、天花、流行性感冒等疾病)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病,又稱感染后腦脊髓炎。偶發(fā)于牛差異。病因與病理本病有病毒直接侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)和病毒感染后誘發(fā)自身免疫反應(yīng)兩種發(fā)病學(xué)說。病理檢查示病灶可位于腦白質(zhì)的任何部位,但主要在大腦和脊髓白質(zhì),呈散發(fā)性分布。病灶中心是擴張的小靜脈,靜脈周圍腦組織有脫髓鞘改變,小膠質(zhì)細(xì)胞增生和炎性細(xì)胞浸潤;病灶可融合成大片軟化壞死區(qū)。治療和預(yù)后本病早期使用皮質(zhì)類固醇能有效控制癥狀,嚴(yán)重患者在急性期死亡,死亡率在10%~30%之間。多數(shù)人病后10天開始恢復(fù),其中90%完全恢復(fù),部分患者可自愈。影像學(xué)診斷CTCT邊緣呈波浪狀,境界清楚。影像學(xué)鑒別診斷本病缺乏特異性的影像學(xué)表現(xiàn),常需結(jié)合臨床及實驗室檢查與急性、亞急性感染性腦炎,彌漫性硬化,進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病等相鑒別。亞急性硬化性全腦炎亞急性硬化性全腦炎(SSPE)是由麻疹病毒引起的一種罕見腦部慢性感染,多見于兒童或青少年。病因與病理目前公認(rèn)本病由麻疹病毒引起,其發(fā)病機理尚未清楚。病理上,本病廣泛累及大腦白質(zhì)與灰質(zhì),也可侵犯腦干、小腦、丘腦及頸髓。大體觀腦外表正常,觸之較硬,可有彌漫性腦萎縮,以額、顳葉為著,皮質(zhì)偶有小灶壞死。鏡下見神經(jīng)細(xì)胞廣泛變性、壞死,細(xì)胞數(shù)目明顯減少,有噬神經(jīng)細(xì)胞像,血管周圍淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞嚴(yán)重浸潤,膠質(zhì)細(xì)胞增生明顯,伴有白質(zhì)脫髓鞘改變。有時在神經(jīng)細(xì)胞及膠質(zhì)細(xì)胞的胞核中及胞漿內(nèi),可見特征性的嗜酸性包涵體。有三種基本病理類型:(1)以包涵體和炎癥改變?yōu)橹?(2)病灶累及白質(zhì),膠質(zhì)增生和脫髓鞘顯著;(3)腦白質(zhì)及灰質(zhì)均受累,慢性或病程較長者,以白質(zhì)脫髓鞘改變?yōu)橹?亞急性或病程較短者,包涵體顯著。γ20%,抗麻疹病毒抗體滴度升高。熒光抗體技術(shù)在腦脊液中查出麻疹病毒抗原。影像學(xué)診斷CT2~6)CT~16)CT1程晚期(17MRICT,T2及腦干亦可受累。本病的影像學(xué)改變無特異性。橋腦中央髓鞘溶解癥橋腦中央髓鞘溶解癥(CPM)病因不明。1)病理病理表現(xiàn)為橋腦基底部中央處對稱性脫髓鞘,從中縫處開始,向兩側(cè)發(fā)展,髓鞘脫失嚴(yán)重,但神經(jīng)細(xì)胞與軸突仍相對完整,無炎性反應(yīng)。顯微鏡下主要表現(xiàn)為髓鞘破壞,神經(jīng)元、軸索和血管相對完好,膠質(zhì)細(xì)胞的胞漿腫脹和核濃縮。病灶可擴散至橋腦被蓋,并向上波及中腦,不累及軟腦膜下及腦室周圍區(qū)。除橋腦外,約10%的病例,在基底節(jié)、丘腦、皮層下白質(zhì)、半卵圓中心、胼胝體和小腦亦可見散在的脫髓鞘病灶。本病患者多在發(fā)病后數(shù)日或數(shù)周內(nèi)死亡。2)影像學(xué)診斷CT描病灶無強化。MRIT1加權(quán)像低信號,T2白質(zhì)區(qū),但大腦皮層下白質(zhì)、半卵圓中心、胼胝體、丘腦、紋狀體、中腦和小腦可見散在異常信號病灶。MRI3)影像學(xué)鑒別診斷本病需與發(fā)生于腦干的多發(fā)性硬化、腦梗死、腦干炎癥及腦干腫瘤鑒別。(二)髓鞘發(fā)育不良性腦白質(zhì)病髓鞘形成不良性疾病分別由染色體遺傳缺陷、酶缺乏或先天性代謝障礙而導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)斑塊狀或彌漫性的髓鞘脫失,又稱為腦白質(zhì)營養(yǎng)不良或白質(zhì)腦病。腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良(ALD)是一種伴性隱性遺傳性疾病,為過氧化體病的一種。病因和病理A壞?；颊叨酁?歲~12歲兒童,偶見于成人。腦病理改變:皮質(zhì)正?；蛭s,有彌漫性腦白質(zhì)減少引起腦室中至重度擴大;頂、枕及顳后腦白質(zhì)內(nèi)有對稱性脫髓鞘改變,可累及胼胝體、視神經(jīng)、視束、穹隆柱、海馬連合和部分皮層下的弓形纖維。后累及額葉,病灶多兩側(cè)不對稱。顯微鏡SudanⅣ管周圍有炎性改變,并可見鈣質(zhì)沉積。電鏡下顯示巨噬細(xì)胞、膠質(zhì)細(xì)胞內(nèi)有特異性的層狀胞漿含體。患者還有腎上腺萎縮及發(fā)育不全,電鏡下腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞見胞漿含體,其形態(tài)特征與腦巨噬細(xì)胞相同。腎上腺及腦的活組織檢有確診價值。本病無特異治療手段,以對癥和支持療法為主?；颊叩念A(yù)后不佳,常于發(fā)病后1~5年內(nèi)死亡。影像學(xué)診斷CT平掃示兩側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)周圍腦白質(zhì)內(nèi)有大片對稱性低密度,似“蝶翼”樣,胼胝體壓部密度降低呈橫行帶狀低密度影,將兩側(cè)大腦半球的“蝶翼”樣結(jié)構(gòu)連接起來。病灶內(nèi)可見多個點狀鈣化灶,多位于三角區(qū)周圍。增強掃描有花邊樣強化,它將低密度區(qū)分隔成中央和周緣區(qū),中央?yún)^(qū)密度略低于周緣區(qū)。隨病程發(fā)展,可有腦萎縮,以白質(zhì)為主。MRIT1T2CTCT影像學(xué)鑒別診斷本病晚期大腦白質(zhì)普遍出現(xiàn)異常改變、無強化時,僅憑影像學(xué)表現(xiàn)很難與其它脫髓鞘疾病鑒別。異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良(MLD)亦稱硫脂沉積癥,為先天性硫脂代謝性疾病。1)病因和病理本病是一種常染色體隱性遺傳性疾病,常于嬰兒期、青春期及成年早期起病,A,胞膜上,引起髓鞘形成障礙和廣泛脫失。病理示大腦和小腦白質(zhì)區(qū)廣泛對稱性嚴(yán)重脫髓鞘,基底節(jié)區(qū)、腦干及脊髓也有彌漫性脫髓鞘,軸突數(shù)量明顯減少,少突膠質(zhì)細(xì)胞顯著減少乃至消失,而纖維型膠質(zhì)細(xì)胞增生。應(yīng)用甲苯胺藍(lán)染色后,病灶區(qū)有紅紫色異染顆粒為本病的特征,并由此得名。這些異染顆粒主要沉積在白質(zhì)和吞噬細(xì)胞、少突膠質(zhì)細(xì)胞內(nèi),亦見于周圍神經(jīng)、腎、肝、膽囊、睪丸、垂體、脾及骨髓中。腦、肝、腎及周圍神經(jīng)組織活檢見異染顆粒,尿斑點試驗證實有過量硫脂,尿硫脂苷酶A及靜脈血白細(xì)胞內(nèi)此酶的活力降低可作出診斷。本病無特異療法。影像學(xué)診斷無占位效應(yīng),無強化,可有腦萎縮改變。成人型上述改變較輕,個別人無異常改變。MRIT1T2影像學(xué)鑒別診斷CT,MRI遺傳性腦白質(zhì)發(fā)育不良疾病鑒別。類球狀細(xì)胞型腦白質(zhì)營養(yǎng)不良類球狀細(xì)胞型腦白質(zhì)營養(yǎng)不良(GCL)Krabbe’癥,是一種罕見的常染色體隱性遺傳病。1)病因和病理本病由半乳糖腦苷脂β-半乳糖苷酶缺乏引起神經(jīng)脂質(zhì)代謝障礙所致。該酶含半乳糖腦苷脂和神經(jīng)鞘氨醇半乳糖苷兩種基質(zhì),本病導(dǎo)致此兩種基質(zhì)異常沉積,使髓鞘的髓磷脂大量喪失、或完全不能髓鞘化。本病的病理特征為巨大球形細(xì)胞,含多個核,PAS呈叢集狀散布于腦白質(zhì),內(nèi)部充滿半乳糖腦苷脂,引起脫髓鞘、神經(jīng)膠質(zhì)增生及軸突消失。病變首先累及腦室周圍白質(zhì)及半卵圓中心,丘腦和尾狀核體部,繼之累及橋腦、小腦齒狀核等,大腦皮層的灰質(zhì)受累較輕。晚期可見明顯的髓鞘脫失、軸突退變、膠原化、纖維化與腦萎縮?；颊吣X、肝、脾、腎活檢發(fā)現(xiàn)半乳糖腦苷脂β-半乳糖苷酶缺乏可確診本病。12)影像學(xué)診斷CTMRIT1T2特別是在半卵圓中心和放射冠。晚期有明顯腦萎縮。海綿狀腦病Canavan性遺傳性疾病。病因和病理N-3~9病腦體積增大,重量增加,腦白質(zhì)呈明膠狀,廣泛空泡化,類似海綿狀結(jié)構(gòu)。病灶主要位于大腦皮質(zhì)深層與白質(zhì)淺層(包括弓狀纖維),亦可累及基底節(jié)、腦干、小腦和脊髓。病灶區(qū)髓磷脂明顯缺失伴髓鞘脫失,但軸突和神經(jīng)細(xì)胞相對完整。從培養(yǎng)的皮膚成纖維細(xì)胞、羊膜細(xì)胞和絨毛膜絨毛中監(jiān)測天門冬氨酸活性,使該病在生前即可作出診斷。本病無特效治療方法,多數(shù)患兒在2歲內(nèi)死亡。影像學(xué)診斷CTMRICTWallerian影像學(xué)鑒別診斷CT象,MRI亞力ft大病亞力ft1)病因病理和臨床表現(xiàn)1的羅森塔(Rosenthal弓形纖維。本病無特效治療,患